சீசரி நோய்க்குறி

சீசரி நோய்க்குறி என்பது தோலின் வீரியம் மிக்க டி-செல் லிம்போமாவின் ஒரு எரித்ரோடெர்மிக் வடிவமாகும், இது புற இரத்தத்தில் செரிப்ரிஃபார்ம் கருக்களுடன் கூடிய பெரிய வித்தியாசமான லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கிறது. இது 1938 இல் ஏ. சீசரி மற்றும் ஜே. பௌவ்ரெய்ன் ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. சீசரி நோய்க்குறி மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைகள் (இரண்டாம் நிலை) உள்ள நோயாளிகளுக்கு தீவிரமாக (முதன்மை) அல்லது குறைவாகவே ஏற்படலாம். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், முந்தைய மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைகள் அல்லது சீசரி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு கொண்ட குறிப்பிட்ட இரத்த மாற்றங்கள் இல்லாமல் தோலின் டி நோவோ எரித்ரோடெர்மிக் டி-செல் வீரியம் மிக்க லிம்போமாவும் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோய் தோன்றும்

சருமத்தின் மேல் பகுதியில் வித்தியாசமான லிம்போசைட்டுகள், ஹிஸ்டியோசைட்டுகள், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள், நியூட்ரோபிலிக் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோசைட்டுகள் ஆகியவற்றைக் கொண்ட அடர்த்தியான ஊடுருவல் உள்ளது. வித்தியாசமான லிம்போசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் கூறுகளைக் கொண்ட பாட்ரியர் மைக்ரோஅப்செஸ்களும் காணப்படலாம். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஊடுருவலில் குறிப்பிடத்தக்க எண்ணிக்கையிலான செசரி செல்களை வெளிப்படுத்தியது. அவை 7 μm அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் கொண்ட செல்கள், ஒழுங்கற்ற வடிவ கருக்கள் கொண்டவை, அவை அணு சவ்வின் ஆழமான ஊடுருவல்களைக் கொண்டுள்ளன, அதன் அருகே சுருக்கப்பட்ட குரோமாடின் உள்ளது, இது அவர்களுக்கு ஒரு பெருமூளை வடிவ தோற்றத்தை அளிக்கிறது. கரு மைட்டோகாண்ட்ரியா, சென்ட்ரியோல்கள் மற்றும் கோல்கி வளாகத்துடன் கூடிய சைட்டோபிளாஸின் குறுகிய மண்டலத்தால் சூழப்பட்டுள்ளது. ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையில் சைட்டோபிளாஸில் கரடுமுரடான PAS- நேர்மறை துகள்கள் மற்றும் உயர் பீட்டா-குளுகுரோனிடேஸ் செயல்பாடு இருப்பது தெரியவந்தது. இம்யூனோசைட்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் செசரி செல்கள் டி-லிம்போசைட் குறிப்பான்களைக் கொண்டுள்ளன, அதே நேரத்தில் மேற்பரப்பு இம்யூனோகுளோபுலின்கள் மற்றும் Fc துண்டு இல்லை.

சீசரி நோய்க்குறியில் நிணநீர் முனைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களைப் போலவே இருக்கும். புற இரத்த லிம்போசைட்டுகளின் ஓட்ட இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் அல்லது PCR ஐப் பயன்படுத்தி ஒரு மரபணு முறை மூலம் மருத்துவ ரீதியாக ஆரம்ப கட்டங்களில் இரத்த மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும். இத்தகைய ஆரம்பகால இரத்த மாற்றங்களின் முன்கணிப்பு முக்கியத்துவம் தெளிவாக இல்லை. நிலைப்படுத்தலுக்கு, தோல் டி-செல் லிம்போமாக்களின் எரித்ரோடெர்மிக் வடிவங்களில் இரத்த மாற்றங்களுக்கான குறைந்தபட்ச அளவுகோல்கள் லிம்போசைட் மக்கள்தொகையில் 5% க்கும் அதிகமான வித்தியாசமான லிம்போசைட்டுகள் அல்லது சீசரி செல்கள் இருப்பது மற்றும் PCR அல்லது பிற போதுமான முறைகளைப் பயன்படுத்தி சுற்றும் நோயியல் மக்கள்தொகையின் கூடுதல் சான்றுகள் ஆகும்.

ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ்

செசரி நோய்க்குறி மற்றும் மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைக்காய்டுகள் பல பொதுவான உருவவியல், நோய்க்கிருமி மற்றும் நோயெதிர்ப்பு பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன. செசரி செல்கள் கட்டி செயல்முறைகளில் மட்டுமல்ல காணப்படுகின்றன என்பதன் அடிப்படையில் பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் செசரி நோய்க்குறியை மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைக்காய்டுகளின் லுகேமிக் மாறுபாடாகக் கருதுகின்றனர். இந்த செல்களில் வகைகள் உள்ளன என்று விஞ்ஞானிகள் நம்புகின்றனர்: டி-லிம்போசைட்டுகளின் சிறப்பியல்பு பண்புகளுடன் வினைபுரியும் மற்றும் எஃப்-ரோசெட்டுகளை உருவாக்காத வீரியம் மிக்கவை. எஸ். ப்ரோடர் மற்றும் பலர் (1976) மேற்கொண்ட ஆராய்ச்சி, செசரி செல்கள் வீரியம் மிக்க டி-உதவியாளர்கள் என்பதைக் காட்டுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் சீசரி நோய்க்குறி

செசரி நோய்க்குறி என்பது பொதுவான எரித்ரோடெர்மாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் கடுமையான அரிப்பு, விரிவாக்கப்பட்ட புற நிணநீர் முனைகள் மற்றும் இரத்தத்திலும் தோலிலும் செசரி செல்கள் இருப்பது பெருகும். வயதான ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மருத்துவ ரீதியாக, இந்த செயல்முறை காண்டாக்ட் டெர்மடிடிஸ் அல்லது மருந்து சொறி போன்ற எரித்மாட்டஸ் மற்றும் ஊடுருவும் பிளேக் தடிப்புகள் தோன்றுவதன் மூலம் தொடங்குகிறது. படிப்படியாக, கூறுகள் ஒன்றிணைந்து செயல்முறை எரித்ரோடெர்மா வடிவத்தில் பொதுமைப்படுத்தப்படுகிறது. முழு சருமமும் நீல-சிவப்பு நிறத்தில், எடிமாட்டஸ், நடுத்தர மற்றும் பெரிய-தட்டு செதில்களால் மூடப்பட்டிருக்கும். முடி மற்றும் நகங்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. சில நோயாளிகளுக்கு மைக்கோசிஸ் பூஞ்சைகளிலிருந்து வேறுபட்டதல்ல, பிளேக்-முடிச்சு கூறுகள் உள்ளன. லிம்போசைட்டாய்டு செல்கள் மற்றும் டி-செல் பண்புகளைக் கொண்ட செசரி செல்கள் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்புடன் இரத்தத்தின் லுகேமாய்டு எதிர்வினை வழக்கமான மருத்துவ படத்தில் சேர்க்கப்படுகிறது.

[ 10 ], [ 11 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

செசரி நோய்க்குறியை மற்ற தோல் டி-செல் லிம்போமாக்களிலிருந்து எரித்ரோடெர்மிக் வெளிப்பாடுகளுடன் வேறுபடுத்த, செசரி நோய்க்குறியை விட சாதகமான முன்கணிப்பைக் கொண்டிருக்கக்கூடும், புற இரத்தத்தில் அசாதாரண டி செல்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பை நிரூபிக்க கூடுதல் அளவுகோல்கள் தேவைப்படுகின்றன. தற்போது, தோல் டி-செல் லிம்போமாக்களின் எரித்ரோடெர்மிக் வடிவங்களின் வரையறைகள் மற்றும் சொற்களஞ்சியம் குறித்த தோல் லிம்போமா ஆய்வுக்கான சர்வதேச சங்கத்தின் மாநாட்டின் ஒருமித்த முடிவின்படி (1998), செசரி நோய்க்குறிக்கான பின்வரும் கண்டறியும் அளவுகோல்கள் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டுள்ளன:

1. சீசரி செல் எண்ணிக்கை 1000/ ^{மிமீ3} ஐ விட அதிகமாக இருந்தால் அல்லது
2. CD4/CD8 10 ஐ விட அதிகமாக உள்ளது, இது CD4+ செல்களின் அதிகரிப்பு அல்லது ஃப்ளோ இம்யூனோஃபெனோடைப்பிங் மூலம் மொத்த லிம்போசைட் குளத்தில் குறைந்தது 40% ஐ உருவாக்கும் CD4+ CD7- அல்லது Vb+ செல் மக்கள்தொகையின் அதிகரிப்பு காரணமாக ஏற்படுகிறது, அல்லது
3. T-செல் குளோன் இருப்பதை தெற்கு பிளட் உறுதிப்படுத்தல், அல்லது
4. 3 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட செல்களில் ஒரே நோயியல் காரியோடைப் வடிவத்தில் குளோனல் டி செல்களின் குரோமோசோமால் பிறழ்வுகளை உறுதிப்படுத்துதல்.