சீசரி நோய்க்குறி

Cesari நோய்க்குறி என்பது டி-செல் வீரியமிக்க தோல் லிம்போமாவின் சிவந்தியல்பு வடிவம் ஆகும், இது பெருமளவிலான இரத்தப் பெருங்குடலில் பெருங்குடல் அழற்சியைக் கொண்டிருக்கும் பெருமளவிலான வித்தியாசமான லிம்போசைட்கள் கொண்டிருக்கும். 1938 ஆம் ஆண்டில் A. Sezary மற்றும் J. Bouvrain ஆகியோரால் விவரிக்கப்பட்டது. சிசரி நோய்க்குறி (Fungal mycosis (secondary) நோயாளிகளுக்கு கடுமையான (முதன்மை) அல்லது குறைவாக பொதுவாக நிகழலாம். சமீப ஆண்டுகளில் க்கு முன்னதாக mycosis fungoides இரத்தம் அல்லது குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் பண்பு Sezary நோய் இல்லாமல் டி நோவோ எரித்ரோடெர்மிக் T செல் வீரியம் மிக்க லிம்போமா தோல் தனிமைப்படுத்தி.

[1], [2], [3]

நோய் தோன்றும்

டெர்மீஸின் மேல் பகுதியில் ஒரு அடர்த்தியான ஊடுருவல் உள்ளது, இது விந்திய லிம்போசைட்டுகள், ஹிஸ்டோயோசைட்கள், ஃபைப்ரோப்ளாஸ்ட்ஸ், நியூட்ரோபிலிக் மற்றும் ஈசினோபிலிக் கிரானூலோசைட்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும். சோடியத்தின் microabscesses இருக்கலாம், இது அசாதாரண லிம்போசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டோசைசைடிக் கூறுகளைக் கொண்டிருக்கும். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மூலம், ஊடுருவலில் கணிசமான எண்ணிக்கையிலான செசார் உயிரணுக்கள் காணப்பட்டன. அவர்கள் 7 μm அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட விட்டம் கொண்ட செல்கள், ஒழுங்கற்ற வடிவ கருக்கள் கொண்ட அணுவியல் உறை ஆழமான invaginations கொண்ட, இது அருகில் உள்ள குரோமடின் உள்ளது, இது ஒரு பெருமூளை வடிவம் கொடுக்கிறது. மையக்கருவானது ஒரு குறுகிய சைட்டோபிளாஸ்ம மண்டலத்தால் மையோச்சோண்டிரியா, சென்ட்ரியல்ஸ், கோல்கி சிக்கலானது. சைட்டோபிளாஸில் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனைகள் கூர்மையான NIR- நேர்மறை துகள்கள் மற்றும் பீட்டா-குளூக்குரோனிடைஸின் உயர் செயல்பாடு வெளிப்படுத்துகின்றன. ஒரு நோய்த்தடுப்பு மருந்து ஆராய்ச்சிக் கட்டுரை, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் செசார் அணுக்கள் டி-லிம்போசைட் மார்க்கர்கள் இருப்பதாகக் காட்டியது, அதே நேரத்தில் மேற்பரப்பு தடுப்பாற்றலின்கள் மற்றும் Fc- துண்டுகள் இல்லாது போயுள்ளன.

Sezary நோய்க்குறியில் நிணநீர் காளான் ஏவியம் கீழ் தற்போதைய மாற்றங்கள் போன்றே இருந்தது. இரத்தத்தில் மாற்றங்கள் பிசிஆர் பயன்படுத்தி புற இரத்த நிணநீர்க்கலங்கள் அல்லது மரபணு முறை immunofenotipipirovaniya ஓட்டம் மருத்துவரீதியாக ஆரம்ப நிலைகளிலேயே கண்டறியப்பட்டு முடியும். இரத்த ஆரம்ப மாற்றங்கள் முன்கணிப்புக் முக்கியத்துவம் எரித்ரோடெர்மிக் தோல் T செல் லிம்போமா லிம்போசைட்டுகளான மக்கள் மற்றும் பிசிஆர் அல்லது மற்ற அதற்கான முறைகளை பயன்படுத்தி நோய்க்கூறு சுற்றும் மக்கள் தொகையில் கூடுதல் ஆதாரங்கள் உள்ள இயல்பற்ற நிணநீர்க்கலங்கள் அல்லது Sezary செல்கள் மேற்பட்ட 5% வருகையே இரத்த வடிவங்களில் படி மாற்றங்கள் குறைந்த பட்ச தகுதிநிலையை தீர்மானிக்க தெளிவில்லாமல் இருக்கிறது.

கருவில் திசு

சீசரின் நோய்க்குறி மற்றும் பூஞ்சைக் குழிவுறுதல் பல பொதுவான உருவகம், நோய்க்கூறு மற்றும் நோயெதிர்ப்பு பண்புகள் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கின்றன. பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் சீசரின் சிண்ட்ரோம் சிங்கரி செல்கள் கட்டிகளின் செயல்பாட்டில் மட்டும் இல்லை என்ற அடிப்படையில் பூஞ்சைக் குழாயில் உள்ள ஒரு லுகேமிக் மாறுபாட்டை கருதுகின்றனர். இந்த உயிரணுக்களின் வகைகள் உள்ளன என்று விஞ்ஞானிகள் நம்புகின்றனர்: டி-லிம்போசைட்கள் மற்றும் வீரியம் உடைய பண்புக்கூறுகளுடன் எதிர்வினையாற்றுதல், F-sockets ஐ உருவாக்குவது இல்லை. எஸ். ப்ரோடர் மற்றும் பலர் ஆய்வுகள். (1976) சீசரை செல்கள் வீரியம் தரும் டி-உதவிகள் என்று காட்டின.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

அறிகுறிகள் சீசர் நோய்க்குறி

சீசர் நோய்க்குறி, பொதுவான எரித்ரோடர்மாவால் கடுமையான அரிப்புடன் கூடியது, பெரிஃபெரல் நிணநீர் கணுக்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் ரத்தத்தில் உள்ள சீசர் செல்கள் இருப்பது மற்றும் தோலின் சுறுசுறுப்பு ஆகியவை அடங்கும். வயதானவர்கள் பெரும்பாலும் நோயுற்றவர்கள். மருத்துவ ரீதியாக, செயல்முறை தொடங்குகிறது, இது தொற்றுநோய்கள் மற்றும் தொற்றுநோயற்ற-தகடு வெடிப்புகள் தோற்றமளிக்கும் தொடர்பு தோல்வி அல்லது மருந்துத் துர்நாற்றம் போன்றது. படிப்படியாக, கூறுகள் ஒன்றிணைத்தல் மற்றும் செயல்முறை erythroderma வடிவத்தில் ஒரு பொதுவான தன்மையை எடுக்கும். முழு தோல் நடுத்தர- மற்றும் பெரிய தட்டு செதில்கள் மூடப்பட்டிருக்கும் சியோடிக்-சிவப்பு நிறம், எடிமாடிஸ், முழு உள்ளது. முடி மற்றும் நகங்கள் உள்ள சிதைவு மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. சில நோயாளிகளுக்கு காளான் முட்டையிடுதலில் இருந்து வேறுபடாத பிளேக்-நாட்லர் கூறுகள் உள்ளன. ஒரு வழக்கமான மருத்துவ படம், இரத்தச் சர்க்கரைக் கலங்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு மற்றும் டி-செல் பண்புகளுடன் கூடிய சீசர் செல்களை அதிகரிப்பதன் மூலம் இரத்தத்தின் லுகேமெய்ட் எதிர்வினைக்கு இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

[10], [11]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

Sezary நோய்க்குறி புற இரத்தத்தில் அசாதாரண T- அணுக்கள் மக்கள் தொகையில் அதிகரிப்பு நிரூபிக்க Sezary நோய்க்குறி விட சாதகமான சரிசெய்ய முடியாத நிலைக்கு இது தோல் எரித்ரோடெர்மிக் வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் T-செல் நிணத்திசுப், கூடுதல் தேர்வளவைகளாகக் இருந்து வேறுபடுத்தி அறியவும் உதவுகிறது. தற்போது, வரையறைகள் மற்றும் தோல் (1998) டி செல் லிம்போமா என்ற பதத்தை zritrodermicheskih படிவங்களை தோல் லிம்போமா ஆய்விற்கான சர்வதேச சங்கத்தின் மாநாடு ஒப்புக்கொள்ளப்பட்ட முடிவு படி, Sezary நோய்த்தொகுப்பு பின்வரும் கண்டறியும் அளவுகோல்:

1. இன் Sezary செல் எண் 1000 க்கும் மேற்பட்ட / மிமீ ³  அல்லது
2. சிடி 4/10 மீது காரணமாக அதிகரிப்பு CD4 + செல்களை அல்லது ஒரு ஓட்டம் immunophenotyping மணிக்கு உள்ளடக்கியிருப்பதாக மொத்த லிம்போசைட்டுகளான குளம் குறைந்தது 40% cd4 + CD7- அல்லது விபி + உயிரணு பெருக்கங்களுக்கான அதிகரித்து அல்லது CD8
3. T- செல் குளோன் முன்னிலையில் தெற்கு குண்டு முறை மூலம் உறுதிப்படுத்தல், அல்லது
4. 3 செல்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அதே நோயெதிர்ப்பு காரியோடைப் வடிவத்தில் குளுக்கோமா டி-செல்கள் குரோமோசோமால் பிறழ்வுகளை உறுதிப்படுத்துகிறது.