அராச்னோடாக்டிலி

அரிதான பரம்பரை இணைப்பு திசு நோய்க்குறியீடுகளில் ஒன்று அராக்னோடாக்டிலி - விரல்களின் சிதைவு, குழாய் எலும்புகளின் நீளம், எலும்பு வளைவுகள், இருதய அமைப்பின் கோளாறுகள் மற்றும் காட்சி உறுப்புகள் ஆகியவற்றுடன்.

இந்த நோயை முதலில் டாக்டர் வில்லியம்ஸ் மற்றும் பிரெஞ்சு குழந்தை மருத்துவர் மர்பான் ஆகியோர் விவரித்தனர், இதை டோலிகோஸ்டெனோமிலியா என்று அழைத்தனர். உலக மருத்துவத்தில், மார்பனின் நோய்க்குறி என்ற சொல் பின்னர் தோன்றியது, 1902 முதல் அவர்கள் அராச்னோடாக்டிலி என்ற பெயரைப் பயன்படுத்தத் தொடங்கினர். நோயியல் என்பது இணைப்பு திசுக்களின் பிறவி கோளாறுகளை குறிக்கிறது, மேலும் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று நீளமான, மெல்லிய மற்றும் வளைந்த "சிலந்தி" விரல்கள். [1]

நோயியல்

தன்னியக்க மேலாதிக்க பரம்பரை, அதிக ஊடுருவல் மற்றும் மாறுபட்ட அளவிலான வெளிப்பாடுகளுடன், இணைப்பு திசுக்களின் பரம்பரை மோனோஜெனிக் நோயியலாக அராச்னோடாக்டிலி கருதப்படுகிறது.

சுமார் 75-80% வழக்குகளில், நோய் பரம்பரை, மீதமுள்ள சந்தர்ப்பங்களில் இது தன்னிச்சையான பிறழ்வுகளின் விளைவாக ஏற்படுகிறது (குறிப்பாக, மிஸ்ஸென்ஸ் பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் காரணமாக). [2]

அராக்னோடாக்டிலியின் நோய்க்கிருமி அம்சங்கள் பல மரபணுக்களில் ஏற்பட்ட மாற்றங்களால் (95% நிகழ்வுகளில்) நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது:

• குரோமோசோம் 15q21.1 இல் ஃபைப்ரில் -1 மரபணுவில் (சுமார் ஆயிரம் பிறழ்வுகள் ஆய்வு செய்யப்பட்டன);
• ஒன்பதாவது மற்றும் 3p24.2-P25 குரோமோசோமில் TGFβR1 அல்லது TGFβR2 மரபணு.

இந்த மாற்றங்கள் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் அளவை நேரடியாக பாதிக்கின்றன.

5% நோயாளிகளில், வகை I கொலாஜனின் α-2 சங்கிலியில் உள்ள பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

அராக்னோடாக்டிலியின் பாதிப்பு 5 ஆயிரம் பேருக்கு சுமார் 2 வழக்குகள். இன அல்லது பாலின நிர்ணயம் இல்லை. [3]

காரணங்கள் arachnodactyly

தன்னிச்சையான பிறழ்வின் விளைவாக அராச்னோடாக்டிலி ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் பிறவி மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறியீடுகளின் நன்கு அறியப்பட்ட அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படவில்லை, மேலும் நீளமான விரல்கள் முக்கியமாக மார்பன் நோய்க்குறி மற்றும் ஹோமோசிஸ்டினூரியாவில் வெளிப்படுகின்றன.

இந்த நோய் அரிதானது, கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் அனைவருக்கும் q21.1 பிராந்தியத்தில் குரோமோசோம் 15 இல் அமைந்துள்ள FBN1 மரபணுவில் (ஃபைப்ரில்லின் மரபணு) ஒரு பிறழ்வு இருந்தது. நோய்க்குறியின் மருத்துவ பாலிமார்பிஸம் பிறழ்வுகளின் வெகுஜனத்தால் விளக்கப்படலாம், மேலும் சுமார் 15% கருத்தரிப்பின் போது ஏற்பட்ட பரஸ்பர மாற்றங்கள் ஆகும். [4]

அராக்னோடாக்டிலியின் மாறுபட்ட வகைகள் பிற மரபணுக்களின் பிறழ்வுகளால் தூண்டப்படுகின்றன: நோயியல் மற்றும் எல்.டி.பி.பி 3, ஆர் மரபணு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு இடையில் ஒரு உறவு காணப்பட்டது, இது q24 பிராந்தியத்தில் குரோமோசோம் 14 இல் மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது, இது வளர்ச்சி காரணியை மாற்றுகிறது. 

பெரும்பான்மையான பிறழ்வுகள் மிஸ்ஸென்ஸ் பிறழ்வுகள் (தோராயமாக 57%) என குறிப்பிடப்படுகின்றன. 20% க்கும் அதிகமானவை குரோமோசோமால் பாகங்கள் இழப்பு, சுமார் 12% பிளவு தள மாற்றங்கள், 8% முட்டாள்தனமான பிறழ்வுகள் மற்றும் 2% பெரிய அளவிலான மறுசீரமைப்புகள் மற்றும் நீக்குதல்கள் கொண்ட சிறிய நீக்குதல்கள் ஆகும். [5]

ஃபைப்ரில்லின் -2 என்ற புரத முகவரின் பலவீனமான தொகுப்பால் பிறவி ஒப்பந்தம் அராக்னோடாக்டிலி ஏற்படுகிறது. Q23-q31 பிராந்தியத்தில் ஐந்தாவது குரோமோசோமில் அமைந்துள்ள FBN2 மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாக சிக்கல் ஏற்படுகிறது. அனைத்து பிறழ்வுகளும் முக்கியமாக புள்ளி பிறழ்வுகள், கோடனை மற்றொரு அமினோ அமிலத்திற்கான குறியீட்டுக்கு மாற்றுகின்றன. [6]

அத்தியாவசிய அமினோ அமிலம் மெத்தியோனைனின் பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்தின் பின்னணியில் ஹோமோசிஸ்டினூரியா உருவாகிறது. நோயியலின் அடிப்படையானது செயல்பாட்டின் இழப்பு அல்லது அத்தகைய நொதி பொருட்களின் பகுதியின் குறைவு ஆகும்:

• சிஸ்டாதியோனைன் பீட்டா சின்தேஸ் என்சைம் (சிபிஎஸ்). நோயியல் பி ₆  எதிர்ப்பு மற்றும் பி _6- சார்ந்த வடிவத்தின் சிறப்பியல்புகளுடன் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, இருப்பினும், பி _6- வைட்டமின் தயாரிப்பை அறிமுகப்படுத்துவது முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்காது.
• என்சைம் என் 5, என் 10 மெத்திலினெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ரிடக்டேஸ் (எம்.டி.எச்.எஃப்.ஆர்). இந்த என்சைமடிக் முகவர் ஹோமோசிஸ்டீன் டிமெதிலேஷன் மற்றும் மெத்தியோனைனாக மாற்றுவதற்கான ஒரு அடி மூலக்கூறு ஆகும், இது பல புரத மற்றும் பெப்டைட் பொருட்களை உருவாக்கும் அத்தியாவசிய அமினோ அமிலமாகும்.
• N5 என்ற நொதி மெத்திலினெட்டெட்ராஹைட்ரோஃபோலேட் ஆகும். இது  வைட்டமின் பி ₆ இன் குறைபாட்டுடன் உருவாகும் நோயியலின் பி ₆ சார்ந்த வடிவமாகும். உடலில் ஒரு வைட்டமின் தயாரிப்பை அறிமுகப்படுத்துவது நோயாளியின் நிலையை மேம்படுத்துகிறது.
• ஹோமோசைஸ்டீன் டிரான்ஸ்மெதிலேஸ் என்சைம். இது கோபாலமின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் பின்னணிக்கு எதிராக உருவாகிறது - வைட்டமின் பி ₁₂.

ஆபத்து காரணிகள்

அராச்னோடாக்டிலி என்பது மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நோயாகும், இது இணைப்பு திசுக்களுக்கு முறையான சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. லோகஸ் 21.1 இல் குரோமோசோம் 15 இன் குறுகிய கையில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட ஃபைப்ரில் 1 மரபணுவின் மாற்றங்களுடன் நோயியல் தொடர்புடையது.

அராச்னோடாக்டிலி ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, மேலும் இது அதிக ஊடுருவல் மற்றும் மாறுபட்ட வெளிப்பாட்டுத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயியல் ஆண் மற்றும் பெண் இரு தரப்பிலும் தன்னை வெளிப்படுத்த முடியும்.

நோய் தோன்றும்

மனித உடல் எடையில் 50% க்கும் அதிகமானவை இணைப்பு திசு கட்டமைப்புகள், குறிப்பாக - எலும்புக்கூடு, தோல், வாஸ்குலேச்சர், நிணநீர் மற்றும் இரத்தம்.

இணைப்பு திசு செல்கள் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் அவற்றின் துணை வகைகளால் குறிக்கப்படுகின்றன: ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்கள், காண்ட்ரோசைட்டுகள், கெரடோபிளாஸ்ட்கள், ஓடோன்டோபிளாஸ்ட்கள், அத்துடன் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள்.

கரு இணைப்பு திசு என்பது அரசியலமைப்பு, மரபணு மற்றும் எபிஜெனெடிக் கூறுகளை உருவாக்குவதற்கான பொருள். இணைப்பு திசு நோய்கள் ஒட்டுமொத்தமாக முழு உடலிலும், அதன் செயல்பாட்டு திறன் மற்றும் அரசியலமைப்பின் அடிப்படையில் மாறுபட்ட அளவுகளில் பிரதிபலிக்கின்றன.

அராக்னோடாக்டிலியுடன், மரபணுவில் நியூக்ளியோடைட்களின் மாற்றீடு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இதில் ஃபைப்ரில்லின் -1 பெப்டைடு பற்றிய கட்டமைப்பு தகவல்கள் உள்ளன. இந்த புரத பொருள் கிளைகோபுரோட்டீன் குழுவிற்கு சொந்தமானது, மைக்ரோஃபைப்ரிலர் அமைப்பில் பங்கேற்கிறது மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் மீள் இழைகளுக்கு அடிப்படையாக அமைகிறது.

திசு ஒரு நிலையான கட்டமைப்பை பராமரிக்கிறது, எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸுக்கு நன்றி, இது முறையான செல்லுலார் புதுப்பித்தலை உறுதி செய்யும் பல வளர்ச்சி காரணிகளைக் கொண்டுள்ளது. பெரிய பாத்திரங்கள் மற்றும் தசைநார்கள் ஏராளமான எலாஸ்டின் ஃபைப்ரில்களைக் கொண்டுள்ளன, இதன் தோல்வியுடன் அராக்னோடாக்டிலியின் முக்கிய அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.

உருமாறும் வளர்ச்சி காரணி significant கணிசமாக பாதிக்கப்படுகிறது: அதன் செயலற்ற வடிவம் பிணைக்காது, இது இந்த காரணியின் உயிரியல் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஃபைப்ரில்லின் கோளாறுகள் இழைகளை முறையற்ற முறையில் உருவாக்குகின்றன, இதன் விளைவாக தோல் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் பிற கட்டமைப்புகளின் வலிமையும் நெகிழ்ச்சியும் இழக்கப்படுகின்றன.

கொலாஜனின் அமைப்பு தொந்தரவு செய்தால், ஹீமோஸ்டாசிஸின் முதன்மை இணைப்பு தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது.

அராச்னோடாக்டைலி உள்ளிட்ட இணைப்பு திசு கட்டமைப்புகளிலிருந்து அசாதாரணங்களின் தோற்றம் மற்றும் முன்னேற்றத்தில் ஹார்மோன் கோளாறுகளின் ஈடுபாட்டை நிபுணர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர். த்ரோம்போடிக் அறிகுறிகள் வானியல் கோளாறுகளால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன - குறிப்பாக, மூச்சுக்குழாய் மண்டலத்தின் மாற்றியமைக்கப்பட்ட பாத்திரங்களில் இரத்த பாகுத்தன்மையில் மாற்றம்.

கொலாஜன் கோளாறுகளின் விளைவாக செரிமான பாதிப்பு பாதிக்கப்படுகிறது: ஹைபோமோட்டர் பிலியரி டிஸ்கினீசியா, ஹைட்டல் குடலிறக்கம், ஹெபடோபிலியரி முரண்பாடுகள், "அழிக்கப்பட்ட" காஸ்ட்ரோடுடெனிடிஸின் நாள்பட்ட வடிவம், டோலிசோசிக்மா ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

அராச்னோடாக்டிலி எவ்வாறு மரபுரிமை பெற்றது?

அராச்னோடாக்டிலி ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, ஆனால் இது தன்னிச்சையான பிறழ்வுகளின் விளைவாகவும் ஏற்படலாம். அதாவது, எந்தவொரு நெருங்கிய உறவினர்களிடமும் நோயியல் தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ள வேண்டியது அவசியமில்லை - உதாரணமாக, பெற்றோர் மற்றும் தாத்தா பாட்டிகளில். நோயியலின் அடிப்படையிலான பிறழ்வுகள் ஒரு சீரற்ற வரிசையில் தங்களை வெளிப்படுத்தலாம்.

அறிகுறிகள் arachnodactyly

மருத்துவத்தில், அவர்கள் அழிக்கப்பட்ட மற்றும் வெளிப்படையான போக்கை அராக்னோடாக்டிலியாக பகிர்ந்து கொள்கிறார்கள். அழிக்கப்பட்ட போக்கில், மாற்றங்கள் உள்ளன, ஆனால் அவை ஒற்றை மற்றும் ஒன்று அல்லது இரண்டு உறுப்பு அமைப்புகளுக்கு மட்டுமே. அறிகுறிகளின் மாறுபட்ட தீவிரத்துடன் பல புலப்படும் இடையூறுகளால் ஒரு தெளிவான பாடநெறி வெளிப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், நோயாளியின் நிலை பல தசாப்தங்களாக நிலையானதாக இருக்கக்கூடும், அல்லது அது சீராக முன்னேறலாம், மற்ற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகள் தொடர்பாக தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

பெரும்பாலும், குழந்தை பிறந்த முதல் சில நாட்களில் அராக்னோடாக்டிலி நோய்க்குறி ஏற்கனவே கண்டறியப்படலாம்.

அராச்னோடாக்டிலியின் முக்கிய வெளிப்புற அடையாளம் மெல்லிய மற்றும் நீளமான விரல்கள் ஆகும், இது குறுகிய தசைநாண்கள் காரணமாக, ஒரு பொதுவான வளைவைப் பெறுகிறது மற்றும் சிலந்தி கால்களை ஒத்திருக்கிறது.

சிலந்தி விரல்கள் அல்லது அராக்னோடாக்டிலி கிட்டத்தட்ட பிறந்த குழந்தைக்கு முன்பே தெளிவாகத் தெரியும். ஆனால் அறிகுறி சுமார் மூன்று வயதிற்குள் தெளிவாகத் தெரிகிறது.

உயர குறிகாட்டிகளும் சிறப்பியல்புடையவை: குழந்தைகள் பொதுவாக உயரமானவர்கள், முன்கைகள் மற்றும் கால்கள் நீளமானது, கைகால்கள் சமமற்றவை மற்றும் மெல்லியவை. இடுப்பு மற்றும் முழங்கால் தொப்பிகளின் உயர் உள்ளூர்மயமாக்கலில் ஏற்றத்தாழ்வு குறிப்பாக உச்சரிக்கப்படுகிறது. [7]

பிற எலும்பு கோளாறுகள் பின்வருமாறு:

• குறுகலாக மற்றும் நீளமான மண்டை வடிவம் (டோலிசோசெபாலிக்) தவறாக உருவான முகப் பகுதியுடன்;
• புனல் வடிவ மார்பு உள்ளமைவு ("பறவை" என்று அழைக்கப்படுபவை);
• வளைந்த முதுகெலும்பு நெடுவரிசை;
• பிறவி இடுப்பு இடப்பெயர்வுகள்;
• பழக்கமான முழங்கால்-தோள்பட்டை இடப்பெயர்வுகள்;
• கல்கேனியஸின் வளைவு;
• ஆஸ்டியோஃப்டிக் வடிவங்கள் - எலும்பு வளர்ச்சி;
• தட்டையான அடி;
• உடல் கொழுப்பின் போதுமான வளர்ச்சி.

அராக்னோடாக்டிலியின் கூடுதல் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• மயோபியா;
• நீல நிற ஸ்க்லெரா;
• லென்ஸின் subluxation;
• இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் கோளாறுகள் (இதய குறைபாடுகள், பெருநாடி அனீரிசிம்);
• உச்சரிக்கப்படும் மெல்லிய தன்மை;
• மூட்டு ஹைப்பர்மோபிலிட்டி;
• "வளைந்த" வானம்.

அராக்னோடாக்டிலி குழாய் எலும்புகளின் நீளத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதனால் பல்வேறு எலும்பு வளைவுகள் ஏற்படுகின்றன. கூடுதலாக, பல நோயாளிகளுக்கு பிரமிடல் கோளாறுகள், தசைநார் அனிச்சைகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை, அனோசோகோரியா மற்றும் நிஸ்டாக்மஸ் ஆகியவை சாதாரண மன வளர்ச்சியின் பின்னணியில் உள்ளன.

அராச்னோடாக்டிலி, இணக்கமான ஹோமோசிஸ்டினூரியா பற்றி நாம் பேசினால், நோயாளிக்கு பின்வரும் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• அவ்வப்போது வலிப்புத்தாக்கங்கள்;
• லென்ஸின் சப்ளக்ஸேஷன் கொண்ட இரண்டாம் நிலை கிள la கோமா;
• விழித்திரைப் பற்றின்மை, ஆஸ்டிஜிமாடிசம்;
• தமனி டிரங்குகளுக்கு சேதம் (சிறுநீரகங்கள், மூளை உட்பட);
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்;
• த்ரோம்போசிஸ்;
• மனநல கோளாறுகள்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் அராச்னோடாக்டிலி

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் சில நாட்களுக்குள் அராக்னோடாக்டைலி கண்டறியப்படலாம். மேலும், எதிர்காலத்தில், வயதைக் கொண்டு, அறிகுறிகள் மோசமடைகின்றன.

ஒரு நோயை சந்தேகிப்பதற்கான முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக பின்வருபவை:

• வழக்கத்திற்கு மாறாக நீண்ட கால்கள் மற்றும் விரல்கள்;
• குழந்தையின் போதுமான உடல் நிலையில் எடை இல்லாதது;
• நீளமான நீளமான முகம்;
• உடல் கொழுப்பின் குறைபாடு, மோசமாக வளர்ந்த தசைகள்;
• அதிகப்படியான மூட்டு நெகிழ்வுத்தன்மை.

சுமார் நான்கு வயதிலிருந்து, அராக்னோடாக்டிலியின் பின்னணிக்கு எதிராக, மார்பு மாறத் தொடங்குகிறது, முதுகெலும்பு நெடுவரிசை வளைந்து, தட்டையான பாதங்கள் உருவாகின்றன.

பார்வை உறுப்புகளின் பக்கத்திலிருந்து, மயோபியா, லென்ஸின் எக்டோபியா, மாற்றப்பட்ட கார்னியல் உள்ளமைவு, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், கருவிழி மற்றும் விழித்திரையில் உள்ள ஹைப்போபிளாஸ்டிக் செயல்முறைகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் 2-3 ஆண்டுகளில் இதுபோன்ற மீறல்களை ஏற்கனவே கவனிக்க முடியும், இருப்பினும் அவை ஆண்டுகளில் முன்னேறுகின்றன.

இருதய அமைப்பின் மீறல்களால் மிகப்பெரிய ஆபத்து ஏற்படுகிறது. இத்தகைய மீறல்கள் இருந்தால், சரியான சிகிச்சை இல்லாத பின்னணியில், குழந்தை பருவத்தில் கூட நோயாளியின் இறப்பு அதிக ஆபத்துகள் உள்ளன. மிகவும் ஆபத்தான நோய்க்குறியீடுகளில், வாஸ்குலர் சுவர்களுக்கு சேதம், இதய குறைபாடுகள், கரோனரி நாளங்களின் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றை வேறுபடுத்தி அறியலாம். சில நேரங்களில் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் குழந்தைகளில், இருதய செயல்பாட்டின் தோல்வி ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

அராக்னோடாக்டிலி மற்ற உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படலாம் - குறிப்பாக, நரம்பு மண்டலம், மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரல், தோல், மரபணு அமைப்பு. கண்டறியும் நடவடிக்கைகளின் போது இத்தகைய மீறல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

அராக்னோடாக்டிலியின் மிகவும் பொதுவான பாதகமான விளைவுகள் இதயம் மற்றும் சுவாச பாதிப்பு. கூடுதலாக, பார்வை தொடர்பான சிக்கல்கள் தோன்றும், இழப்பு உட்பட.

அராச்னோடாக்டிலி நோயாளிகளுக்கு ஏற்கனவே இருக்கும் அனைத்து நோய்க்குறியீடுகளுக்கும் சிக்கலான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இத்தகைய சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாவிட்டால், நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது: அரிய நோயாளிகள் மருத்துவ தலையீடு இல்லாமல் 40 வயது வரை வாழ முடிகிறது. பல ஆண்டுகளாக, இருதய அமைப்பில் உள்ள சிக்கல்கள் மோசமடைகின்றன, ஒரு சோகமான விளைவைக் கொண்ட விரிவான இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.

அராச்னோடாக்டிலியால் பாதிக்கப்படுபவர்களை தொடர்ந்து பரிசோதித்து, ஒத்த நோய்க்குறியீடுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க வேண்டும்: இந்த நிபந்தனையின் கீழ் மட்டுமே அவர்கள் நீண்ட காலம் மற்றும் கடுமையான சிக்கல்கள் இல்லாமல் வாழ ஒவ்வொரு வாய்ப்பும் உள்ளது.

ஒரு பெண் நோயாளி கர்ப்பமாகிவிட்டால் மார்பனின் நோய்க்குறி மற்றும் அராக்னோடாக்டிலிக்கு சிறப்பு கவனம் தேவை. அத்தகைய சூழ்நிலையில், நோயாளியை தவறாமல் மற்றும் முழுமையாக பரிசோதிப்பது முக்கியம், அவளுடைய இருதய அமைப்பின் நிலையை பராமரிக்க மருந்து. வெற்றிகரமான கர்ப்பம் மற்றும் ஒரு குழந்தையின் பாதுகாப்பான பிறப்புக்கு உத்தரவாதம் அளிப்பதற்கான ஒரே வழி இதுதான்.

பாதகமான விளைவுகளைத் தவிர்ப்பதற்காக, இருதய மற்றும் தசைக்கூட்டு நோய்க்குறியீடுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க, அராக்னோடாக்டிலி நோயாளிகளை மருத்துவர்கள் தவறாமல் பரிசோதிக்க வேண்டும். மிதமான உடல் செயல்பாடுகளுடன், விதிவிலக்காக ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்த அவர்கள் அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள்.

கண்டறியும் arachnodactyly

அராச்னோடாக்டிலிக்கான மருத்துவ நோயறிதலில் புகார்கள், பரம்பரை மற்றும் குடும்ப வரலாறு, பினோடைப் மதிப்பீடு, அத்துடன் மானுடவியல் மற்றும் உடல் ஆய்வுகள் ஆகியவை அடங்கும். நேரடி உறவினர்களில் இணைப்பு திசு நோய்க்குறியீடுகளின் வெளிப்பாடுகள் இருப்பதை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்: இதற்காக, ஒரு மரபணு ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. [8]

அராச்னோடாக்டிலிக்கான ஆய்வக கண்டறிதல் எலும்பு மற்றும் குருத்தெலும்பு திசு, இரத்தம், நிணநீர் ஆகியவற்றால் குறிப்பிடப்படும் சில வகையான இணைப்பு திசுக்களின் நிலையை ஆய்வு செய்வதை உள்ளடக்கியது. தினசரி சிறுநீர் அளவுகளில் ஹைட்ராக்ஸிபிரோலின் மற்றும் கிளைகோசமினோகிளைகான்களின் அளவைப் பற்றிய ஆய்வு மிகவும் தகவலறிந்ததாகும். கூடுதலாக, இரத்தத்தில் உள்ள லைசின், புரோலின், ஹைட்ராக்ஸிபிரோலின் உள்ளடக்கம் மதிப்பிடப்படுகிறது. கொலாஜன் இழைகளின் பல்வேறு வகையான கொலாஜன்கள் மற்றும் கட்டமைப்பு கோளாறுகளின் மாற்றப்பட்ட விகிதங்களைத் தீர்மானிக்க, கொலாஜன் மற்றும் ஃபைப்ரோனெக்டினுக்கு பாலிக்குளோனல் ஆன்டிபாடிகளைப் பயன்படுத்தி மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரெசென்ஸ் முறையால் தட்டச்சு செய்யப்படுகிறது. [9] அறிகுறிகளைப் பொறுத்து, பின்வரும் பகுப்பாய்வுகள் செய்யப்படுகின்றன, இது இணைப்பு திசு வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் தரத்தை பிரதிபலிக்கிறது:

• கிளைகோசமினோகிளைகான்ஸ், ஃபைப்ரில்லின், ஃபைப்ரோனெக்டின்;
• ஹைட்ராக்ஸிபிரோலின் ஆய்வு, கொலாஜன் வகை 1 உயிரியக்கவியல் குறிப்பான்கள், வகை 1 புரோகொல்லஜனின் அமினோடெர்மினல் புரோபெப்டைடுகள், வகை 1 கொலாஜன் சிதைவின் குறிப்பான்கள், கேலக்டோசைலோக்சைலிசைன், டியோக்ஸிபிரிடினோலின்;
• கொலாஜன் வளர்சிதை மாற்றத் தீர்மான பகுப்பாய்வு (மேட்ரிக்ஸ் மெட்டாலோபுரோட்டினேஸ்கள் மற்றும் மேட்ரிக்ஸ் மெட்டாலோபுரோட்டினேஸின் திசு தடுப்பான்கள் பற்றிய ஆய்வு, வளர்ச்சி காரணியை மாற்றும்);
• மைக்ரோ மற்றும் மேக்ரோலெமென்ட்களுக்கான பகுப்பாய்வு (கால்சியம் மற்றும் மெக்னீசியம், பாஸ்பரஸ், இரும்பு, சல்பர் மற்றும் செம்பு, கோபால்ட் மற்றும் செலினியம், துத்தநாகம் மற்றும் மெக்னீசியம், ஃப்ளோரின் மற்றும் வெனடியம், சிலிக்கான் மற்றும் போரான் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கம்);
• எலும்பு திசு உருவாக்கம் மற்றும் மறுவடிவமைப்பு செயல்முறைகளின் வீதங்களின் ஆய்வு (ஆஸ்டியோகால்சின், எலும்பு அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், பாராதைராய்டு ஹார்மோன், சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன், புரோலாக்டின், வைட்டமின் டி ₃, பென்டோசிடைன், சிறுநீர் மற்றும் இரத்தத்தில் ஹோமோசைஸ்டீன் ஆகியவற்றின் உள்ளடக்கத்திற்கான பகுப்பாய்வு ).

கருவி கண்டறிதல் என்பது தற்போதுள்ள வளர்ச்சி குறைபாடுகளை அடையாளம் காண்பது மற்றும் உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் செயல்பாட்டு நிலையை மதிப்பிடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. அராச்னோடாக்டியுடனான இருதயக் கோளாறுகள் போன்ற நடைமுறைகளின் கண்டறியும் பட்டியலில் கட்டாயமாக சேர்க்கப்பட வேண்டும்:

• மின் கார்டியோகிராபி;
• தினசரி ஈ.சி.ஜி கண்காணிப்பு;
• இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை.

கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராபி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் பயன்படுத்தி வாஸ்குலர் அசாதாரணங்கள் ஆராயப்படுகின்றன. கூடுதல் கண்டறியும் நடைமுறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• அடிவயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட், மரபணு அமைப்பு;
• மார்பின் எக்ஸ்ரே, இடுப்பு மூட்டுகள்; [10]
• முதுகெலும்பின் சி.டி அல்லது எம்.ஆர்.ஐ.

தேவையான அனைத்து சோதனைகளுக்கும் பிறகு, நோயாளி மரபணு ஆலோசனைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மார்பல் நோய்க்குறியில் (முறையே FBN2 மற்றும் FBN1 மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள்) பீல்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் அராக்னோடாக்டிலிக்கு இடையே ஒரு பினோடிபிக் ஒற்றுமை உள்ளது, இது ஃபைப்ரில்லின் 1 மற்றும் ஃபைப்ரில் 2 என்ற புரதப் பொருட்களின் கிட்டத்தட்ட முழுமையான அடையாளத்தின் காரணமாகும். இரண்டாவது ஆச்சரியமில்லை பீல்ஸ் நோய்க்குறியின் பெயர் ஒப்பந்தம் அராச்னோடாக்டிலி. [11]

பிற இணைப்பு திசு நோய்க்குறியீடுகளுடன் வேறுபாடு மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• ஸ்டிக்லர் நோய்க்குறி;
• எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி;
• ஹோமோசிஸ்டினுரியா;
• ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ்.

பீல்ஸ் நோய்க்குறி ஒரு மார்பானாய்டு பினோடைப், பெரிய மற்றும் சிறிய மூட்டுகளின் பிறவி நெகிழ்வு ஒப்பந்தங்கள், கார்பல் மற்றும் கால் அராக்னோடாக்டிலி, முதுகெலும்பின் வளைவு, காதுகளின் ஒழுங்கற்ற வடிவம் ("நொறுக்கப்பட்ட" ஆரிகல்ஸ் என அழைக்கப்படுகிறது) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த FBN2 மரபணுவின் மூலக்கூறு பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

ஆர்த்ரோகிரிபோசிஸ் பல மூட்டு ஒப்பந்தங்கள், குறைந்த உயரம் மற்றும் நுண்ணறிவு குறைதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. விரல்கள் மற்றும் காதுகளின் வடிவம் சாதாரணமாக இருந்தது. [12]

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, கைபோஸ்கோலியோசிஸ், மார்பின் புனல் வடிவ வளைவு, உச்சரிக்கப்படும் தட்டையான அடி மற்றும் பலவீனமான ஒளிவிலகல் ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. அதிகரித்த இயக்கம் மற்றும் மூட்டு இடப்பெயர்வுகள், அதிக தோல் நெகிழ்ச்சி மற்றும் உணர்திறன் ஆகியவை பொதுவானவை.

ஸ்டிக்லர் நோய்க்குறி மூட்டு அளவு மற்றும் விறைப்பு மாற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சிகிச்சை arachnodactyly

அராச்னோடாக்டிலி மரபணு நோயியல் வகையைச் சேர்ந்தது, தற்போது மருத்துவத்தில் மரபணு குறைபாடுகளை சரிசெய்வதற்கான முறைகள் இல்லை. எனவே, நோயாளியின் நிலையை மேம்படுத்துவதற்கும், நோயியலின் மோசமடைவதைத் தடுப்பதற்கும், அறிகுறி வெளிப்பாடுகளை அகற்றுவதற்கும் சிகிச்சை இயக்கப்படுகிறது. ஒரே நேரத்தில் பல மருத்துவ நிபுணர்களின் ஈடுபாட்டுடன் சிக்கலான சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறியியல் சார்ந்ததைப் பொறுத்தது: பெரும்பாலும், கூடுதலாக, நீங்கள் ஒரு எலும்பியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர், கண் மருத்துவர், இரைப்பைக் குடலியல் நிபுணர் மற்றும் பிற மருத்துவர்களை தொடர்பு கொள்ள வேண்டும். [13]

நோயாளிகளின் மருத்துவ நிர்வாகத்திற்கான பரிந்துரைகளில், பின்வருபவை பொதுவான கொள்கைகளாகக் கருதப்படுகின்றன:

• உடல் செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்துகிறது, ஆனால் அதை முற்றிலுமாக கைவிடக்கூடாது (இருதய அமைப்பை ஆதரிப்பதன் ஒரு பகுதியாக);
• மருந்து சிகிச்சை;
• தேவைப்பட்டால், இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் மிகவும் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தம்;
• எலும்பியல் திருத்தம்;
• ஸ்பா சிகிச்சை, பிசியோதெரபி, பிசியோதெரபி பயிற்சிகள்.

அராச்னோடாக்டிலி நோயாளிகளின் உணவு உணவில் போதுமான அளவு அதிக புரத உணவுகள் இருக்க வேண்டும், சுவடு கூறுகள், வைட்டமின்கள், கொழுப்பு அமிலங்கள் ஆகியவற்றால் வளப்படுத்தப்படுகின்றன. இறைச்சி, மீன், கடல் உணவு, பீன்ஸ், கொட்டைகள் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அராச்னோடாக்டிலி ஹோமோசிஸ்டினூரியா காரணமாக இருந்தால், விலங்கு புரதத்தின் பயன்பாடு கூர்மையாக வரையறுக்கப்படுகிறது.

மெல்லிய உடலமைப்பு மற்றும் உயரமான அந்தஸ்துள்ள குழந்தைகள் பருத்தி விதை மற்றும் சோயாபீன் எண்ணெய், சூரியகாந்தி விதைகள், பன்றி இறைச்சி கொழுப்பு மற்றும் பன்றிக்கொழுப்பு ஆகியவற்றை சிறு வயதிலிருந்தே உணவில் அறிமுகப்படுத்த அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். கூடுதலாக, அவை ஒமேகா வகையின் பாலிஅன்சாச்சுரேட்டட் கொழுப்பு அமிலங்களைக் கொண்ட தயாரிப்புகளை வழங்குகின்றன, அவை சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் உற்பத்தியைத் தடுக்கின்றன.

புரத வளர்சிதை மாற்றத்தை சீராக்க, பி-குழு வைட்டமின்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அவை உணவில் இருந்தும் பெறலாம்: பக்வீட், பட்டாணி, கல்லீரல்.

அஸ்கார்பிக் அமிலம் நோயாளியின் உடலில் உணவுடன் நுழைவது மிகவும் முக்கியம். இந்த நோக்கத்திற்காக, ரோஸ்ஷிப் உட்செலுத்துதல், பெல் மிளகு, முட்டைக்கோஸ், சிட்ரஸ் பழங்கள், அத்துடன் கடல் பக்ஹார்ன், லீக்ஸ் ஆகியவை உணவில் அவசியம் அறிமுகப்படுத்தப்படுகின்றன.

தேவைப்பட்டால், நோயாளிகளுக்கு முதுகெலும்பு நெடுவரிசை மற்றும் மூட்டுகளில் சுமையை குறைக்க தேவையான எலும்பியல் திருத்தம் வழங்கப்படுகிறது. இந்த நோக்கத்திற்காக, எலும்பியல் காலணிகள், முழங்கால் மற்றும் பிற சாதனங்கள், இன்ஸ்டெப் சப்போர்ட்ஸ், மீள் கட்டுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

அறிகுறிகளின்படி அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

மருந்துகள்

அராக்னோடாக்டிலிக்கு மருந்து சிகிச்சை வருடத்திற்கு 1-2 முறை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது நோயாளியின் நிலை மற்றும் நோயியல் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை பொறுத்தது. சிகிச்சை பாடத்தின் காலம் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் சராசரியாக 4 மாதங்கள். [14]

கொலாஜன் உருவாவதைத் தூண்டுவதற்கு, அஸ்கார்பிக் அமிலம், பி வைட்டமின்கள், டோகோபெரோல், மெக்னீசியம், துத்தநாகம், செலினியம், தாமிரம் ஆகியவற்றைக் கொண்ட சிக்கலான மல்டிவைட்டமின் தயாரிப்புகளுடன் இணைந்து பியாஸ்கிளெடின் 300, எல்-லைசின் அல்லது எல்-புரோலின் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

காண்ட்ரோபிராக்டர்களுக்கிடையில், காண்டிராய்டின் சல்பேட் மற்றும் குளுக்கோசமைன் சல்பேட் ஆகியவற்றின் மிகச் சிறந்த பயன்பாடு - காண்ட்ரோசைட் வளர்சிதை மாற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்துதல், நொதித் தொகுப்பை அடக்குதல், நொதி விளைவுகளுக்கு காண்ட்ரோசைட்டுகளின் உணர்திறனை அதிகரித்தல், அனபோலிக் செயல்முறைகளின் தூண்டுதல் போன்றவற்றில் ஈடுபடும் மருந்துகள்.

பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் செயல்முறைகளை இயல்பாக்கும் மருந்துகளால் கனிம வளர்சிதை மாற்றம் தூண்டப்படுகிறது. வைட்டமின் டி இன் செயலில் உள்ள வடிவங்கள் பெரும்பாலும் தேர்வுக்கான மருந்துகளாகின்றன: ஆல்பா டி ₃ -தேவா, ஆக்ஸிடெவிட், பொன்விவா போன்றவை. அதே நேரத்தில், பாஸ்பரஸ், கால்சியம், மெக்னீசியம் ஆகியவற்றின் தயாரிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சையின் போது, ஏறக்குறைய 20 நாட்களுக்கு ஒரு முறை, இரத்தத்தில் அல்லது சிறுநீரில் கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸின் அளவு சரிபார்க்கப்படுகிறது, மேலும் கார பாஸ்பேட்டஸிற்கான இரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

உடலின் உயிரியக்கவியல் நிலையை மேம்படுத்த, பாஸ்பேடன், ரிபோக்சின், லெசித்தின், எல்கர், கோஎன்சைம் க்யூ 10 ஆகியவற்றை பரிந்துரைக்க முடியும்.

ஒரு தோராயமான சிகிச்சை முறை இதுபோல் தோன்றலாம்:

• வயதுக்குள்ளான காண்ட்ரோபிராக்டர், உணவு மற்றும் போதுமான தண்ணீருடன் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. ஒரு சிகிச்சை பாடத்தின் காலம் 3-4 மாதங்கள்.
• 500 மி.கி அளவிலான எல்-புரோலின் (12 வயது மற்றும் பெரியவர்களிடமிருந்து) உணவுக்கு அரை மணி நேரத்திற்கு முன், ஒரு நாளைக்கு 1-2 முறை, ஆறு வாரங்களுக்கு எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது. சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ஒரு அமினோ அமில வளாகத்தை கூடுதலாக பரிந்துரைக்க முடியும் - எல்-புரோலின், எல்-லைசின், எல்-லுசின் 10-12 மி.கி / கிலோ எடையில். வரவேற்பு இரண்டு மாதங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1-2 முறை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
• வைட்டமின்-தாது சிக்கலான தயாரிப்புகள் வயதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதில் சென்ட்ரம், அல்லது விட்ரம் அல்லது யூனிகேப். சேர்க்கைக்கான காலம் 4 வாரங்கள்.

அராச்னோடாக்டிலி நோயாளி தசைக்கூட்டு அமைப்பில் உள்ள சிக்கல்களைப் பற்றி புகார் செய்தால் இந்த சிகிச்சை முறை பொருத்தமானது, மேலும் சோதனை முடிவுகள் 24 மணி நேர சிறுநீர் ஆய்வில் கிளைகோசோமினோகிளிகான்களின் அதிகரித்த வெளியேற்றத்தையும் இரத்தத்தில் இலவச அமினோ அமிலங்களின் குறைவான உள்ளடக்கத்தையும் குறிக்கின்றன.

ஒரு விதியாக, எந்தவொரு சிறப்பு பக்க விளைவுகளும் இல்லாமல், சிகிச்சையானது நோயாளிகளால் நன்கு உணரப்படுகிறது. ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி எதிர்வினைகள் கண்டறியப்பட்டால், மருந்துகள் மாற்றப்படுகின்றன, சிகிச்சை முறை சரிசெய்யப்படுகிறது.

பிசியோதெரபி சிகிச்சை

அராக்னோடாக்டிலிக்கான பிசியோதெரபி நடைமுறைகள் அறிகுறிகளின்படி பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, எலும்பு முறிவுகளை குணப்படுத்துவதற்கு போதுமான ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ் அல்லது ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் அறிகுறிகளுடன், 5% கால்சியம் குளோரைடு, 4% மெக்னீசியம் சல்பேட், 2% காப்பர் சல்பேட் அல்லது 2% துத்தநாக சல்பேட் கொண்ட எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

தாவர வாஸ்குலர் கோளாறுகள் காணப்பட்டால், 1% காஃபின் சோடியம் பென்சோயேட், எபெட்ரின் ஹைட்ரோகுளோரைடு அல்லது மெசாட்டன் பயன்படுத்தவும்.

அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்திறனை செயல்படுத்த, 1.5% எட்டிமிசோல் மற்றும் மருந்து அட்ரீனல் சுரப்பி பகுதிக்கு டெசிமீட்டர் சிகிச்சை கொண்ட மருந்து எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. [15]

வாஸ்குலர் தொனியை உறுதிப்படுத்த, வாஸ்குலர் "ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ்" ஐ ஊக்குவிக்கும் நீர் நடைமுறைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கார்பன் டை ஆக்சைடு, கோனிஃபெரஸ், ஹைட்ரோகுளோரிக், ஹைட்ரஜன் சல்பைடு, ரேடான் போன்ற குளியல் சிறந்தவை. அவர்கள் தேய்த்தல், டச், கான்ட்ராஸ்ட் ஷவர், நுரை மற்றும் உப்பு குளியல் பயிற்சி செய்கிறார்கள்.

குருத்தெலும்பு திசுக்களின் நிலையை மேம்படுத்த, காந்தவியல் சிகிச்சை, இன்டக்டோ தெரபி, லேசர் சிகிச்சை, டைமதில் சல்பாக்சைடு (டைமெக்சைடு) கொண்ட எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

அறுவை சிகிச்சை

அராக்னோடாக்டிலிக்கான அறுவை சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் அறிகுறிகளின்படி கண்டிப்பாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. எடுத்துக்காட்டாக, வால்வு துண்டுப்பிரசுரங்களின் பின்னடைவுக்கு எதிராக உச்சரிக்கப்படும் ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் கண்டறியப்பட்டவுடன், பாரிய பெருநாடி அனீரிசிம், வால்வுகளின் புரோஸ்டெடிக்ஸ் மற்றும் பெருநாடியின் சேதமடைந்த பிரிவு ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன. [16]

மார்பின் வலுவான வளைவின் விளைவாக சுவாச மற்றும் இருதய அமைப்புகளின் உச்சரிக்கப்படும் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகள் இருந்தால், தோராகோபிளாஸ்டி செய்யப்படுகிறது.

3-4 டிகிரி ஸ்கோலியோசிஸின் கடுமையான வடிவத்தால் ஏற்படும் முற்போக்கான வலி நோய்க்குறியுடன், அறுவை சிகிச்சை தலையீடும் குறிக்கப்படுகிறது. ஒரு கண் பார்வையில் இருந்து, இரண்டாம் நிலை கிள la கோமாவால் சிக்கலான லென்ஸின் சப்ளக்ஸேஷன், அதே போல் கண்புரை மற்றும் விழித்திரை சிதைவு மாற்றங்கள் அதிக ஆபத்து கொண்ட லென்ஸ் அகற்றலுக்கான முழுமையான அறிகுறிகளாகக் கருதப்படுகின்றன.

இணைப்பு திசு கட்டமைப்புகளுக்கு நீட்டிக்கப்படும் அராக்னோடாக்டிலி மற்றும் பிற கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு எந்தவொரு நடவடிக்கையும் தொடர்புடைய மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் நிவாரணத்தின் கட்டத்தில் மட்டுமே செய்யப்படுகிறது. தலையீட்டிற்குப் பிறகு, இணைப்பு திசுக்களின் பரிமாற்றத்தை மேம்படுத்தும் மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் நீண்டகால மருத்துவ மேற்பார்வை மற்றும் தீவிர சிகிச்சை தேவை.

தடுப்பு

அராச்னோடாக்டிலி என்பது ஒரு அசாதாரண மரபணு கோளாறு. சில நேரங்களில் இது ஆரோக்கியமான பெற்றோருக்கு தன்னிச்சையாக ஏற்படுகிறது. எனவே, முன்கூட்டியே நோய் வருவதைத் தடுப்பது மிகவும் கடினம்.

சாத்தியமான பெற்றோர்களில் ஒருவருக்கு சுமை நிறைந்த குடும்ப வரலாறு இருந்தால் - அதாவது, குடும்பத்தில் யாரோ ஒருவர் அராக்னோடாக்டிலியாக இருந்ததாக அறியப்படுகிறது - பின்னர் வாழ்க்கைத் துணைவர்கள் மரபியலைப் பார்வையிட வேண்டும் மற்றும் ஒரு குழந்தையைத் திட்டமிடும் கட்டத்தில் மரபணு பரிசோதனைக்கு உட்படுத்த வேண்டும். கர்ப்பத்தின் தொடக்கத்தை உறுதிசெய்த பிறகு, மருத்துவர் பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதல்களைச் செய்கிறார், இதில் கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை மற்றும் பல உயிர்வேதியியல் சோதனைகள் உள்ளன:

• தாய்வழி இரத்த பகுப்பாய்வு;
• அம்னோடிக் திரவத்தின் பகுப்பாய்வு;
• கோரியானிக் பயாப்ஸி;
• நஞ்சுக்கொடி செல்கள் மற்றும் தொப்புள் கொடி இரத்தத்தின் பகுப்பாய்வு.

அராச்னோடாக்டிலி நோயாளிகள் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் மருத்துவ மேற்பார்வையில் உள்ளனர். நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு நடவடிக்கைகள் சிக்கல்களைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. இந்த நோக்கத்திற்காக, இதய அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் செய்யப்படுகிறது, த்ரோம்பஸ் உருவாகும் அபாயத்தை அகற்ற மருந்து சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை படிப்புகள் அவ்வப்போது மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

அராச்னோடாக்டிலி நோயாளிகளின் வாழ்க்கைக்கான முன்கணிப்பு முதன்மையாக ஒத்திசைவான கோளாறுகளின் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது - குறிப்பாக, இருதய, தசைக்கூட்டு மற்றும் காட்சி உறுப்புகளின் நோய்கள். பெரும்பாலும், பெருநாடி சிதைவு மற்றும் பிளவுபடுவதன் மூலம் நோயியல் சிக்கலானது. இதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது மற்றும் சரியான நேரத்தில் இருதய அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் செய்வது அவசியம், இது நோயாளியின் ஆயுளை நீடிக்கவும் அதன் தரத்தை மேம்படுத்தவும் உதவும்.

நோயறிதல் சரியான நேரத்தில் செய்யப்பட்டிருந்தால், மருத்துவர்களின் பரிந்துரைகளுக்கு உட்பட்டு, முன்கணிப்பு நிபந்தனைக்கு சாதகமானது என்று அழைக்கப்படலாம். மருத்துவ ஆதரவு அராச்னோடாக்டிலியின் போக்கை கணிசமாக எளிதாக்குகிறது, மேலும் நோயாளிகளுக்கு கடுமையான சிக்கல்களின் வளர்ச்சி இல்லாமல் சாதாரண மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் முழு வாழ்க்கையை வாழ வாய்ப்பு உள்ளது.