சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் நோய் கண்டறிதல்

நோயாளியிடம் இருக்கும் மருத்துவ, கருவி, ஆய்வகம் மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகளின் கலவையின் அடிப்படையில் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, இதற்கு விரிவான பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை. முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் செயலில் உள்ள காலம் ESR இன் அதிகரிப்பு, லிம்போபீனியாவுடன் லுகோபீனியாவின் வளர்ச்சி மற்றும் நேர்மறை கூம்ப்ஸ் எதிர்வினையுடன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா குறைவாகவே காணப்படுகிறது. ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா ஒரு நாள்பட்ட அழற்சி செயல்முறை மற்றும் போதை, மறைக்கப்பட்ட இரத்தப்போக்கு போன்றவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம்.

இரண்டாம் நிலை APS நோயாளிகளுக்கு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (பொதுவாக மிதமானது) பொதுவாகக் கண்டறியப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பிளேட்லெட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் தோன்றுவதால் ஆட்டோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உருவாகிறது.

பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு. லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் வகை மற்றும் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடைய பல்வேறு அளவு தீவிரத்தன்மை கொண்ட புரோட்டினூரியா, ஹெமாட்டூரியா, லுகோசைட்டூரியா, சிலிண்ட்ரூரியா ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை. உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறிப்பிட்டவை அல்ல, பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் செயல்பாடுகளை மதிப்பிடுவதற்காக அவற்றின் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சி-ரியாக்டிவ் புரதத்தின் அளவின் அதிகரிப்பு முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸுக்கு பொதுவானதல்ல, இது பொதுவாக இரண்டாம் நிலை தொற்று ஏற்படும் போது குறிப்பிடப்படுகிறது.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் நோயெதிர்ப்பு நோயறிதல்

ANF (ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள்) என்பது கருவின் பல்வேறு கூறுகளுடன் வினைபுரியும் ஆன்டிபாடிகளின் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட குழுவாகும். இந்த சோதனையின் உணர்திறன் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது (சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ள நோயாளிகளில் 95%), ஆனால் தனித்தன்மை குறைவாக உள்ளது (இது பெரும்பாலும் பிற வாத மற்றும் வாதமற்ற நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது).

இரட்டை இழை DNA-விற்கான ஆன்டிபாடிகள், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ள 20-70% நோயாளிகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. அவை சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸுக்கு மிகவும் குறிப்பிட்டவை, அவற்றின் நிலை பொதுவாக நோயின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் முன்னிலையில்.

மருந்து தூண்டப்பட்ட லூபஸ் போன்ற நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்புகளில் ஹிஸ்டோன் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் அதிகம்; முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் அவை கீல்வாதத்தின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை.

Sm ஆன்டிஜெனுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகள் சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸுக்கு மிகவும் குறிப்பிட்டவை, ஆனால் அவை 20-30% நோயாளிகளில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் பதிவுசெய்யப்பட்ட AT முதல் சிறிய நியூக்ளியர் ரிபோநியூக்ளியோபுரோட்டின்களின் குறைந்த டைட்டர்கள் பொதுவாக ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் லுகோபீனியாவுடன் தொடர்புடையவை; கலப்பு இணைப்பு திசு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் அவற்றின் உயர் டைட்டர்கள் காணப்படுகின்றன.

SS-A/Ro-ஆன்டிஜென், SS-B/La-ஆன்டிஜென் ஆகியவற்றுக்கான ஆன்டிபாடிகள், லிம்போபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ஃபோட்டோடெர்மடிடிஸ் மற்றும் நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் குறைவான சிறப்பியல்புகளைக் கொண்டுள்ளன. ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள 60-80% நோயாளிகளில் அவை கண்டறியப்படுகின்றன, இந்த ஆன்டிஜென்கள் சப்அக்யூட் தோல் மற்றும் மருந்து தூண்டப்பட்ட லூபஸின் சிறப்பியல்புகளாகும்.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ள குழந்தைகளில் சராசரியாக 60% குழந்தைகளில் ஆன்டி-கார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகள் (ACL), S2 கிளைகோபுரோட்டீன் 1 க்கான ஆன்டிபாடிகள், லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. இவை இரண்டாம் நிலை APS இன் குறிப்பான்கள்.

கடுமையான மூட்டு நோய்க்குறி உள்ள முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ள குழந்தைகளில் முடக்கு காரணி (IgG இன் Fc துண்டுடன் வினைபுரியும் IgM வகுப்பு ஆட்டோஆன்டிபாடிகள்) பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது.

LE செல்கள் என்பது பாலிமார்போநியூக்ளியர் நியூட்ரோபில்கள் (குறைவாக அடிக்கடி ஈசினோபில்கள் அல்லது பாசோபில்கள்) ஆகும், அவை டிஎன்ஏ-ஹிஸ்டோன் வளாகத்திற்கு ஆன்டிபாடிகள் முன்னிலையில் உருவாகும் பாகோசைட்டேஸ் செய்யப்பட்ட செல் கரு அல்லது அதன் தனிப்பட்ட துண்டுகளைக் கொண்டுள்ளன. இந்த செல்கள் சராசரியாக 70% குழந்தைகளில் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் உள்ளவர்களில் காணப்படுகின்றன.

நிரப்பியின் (CH50) மொத்த ஹீமோலிடிக் செயல்பாட்டில் குறைவு மற்றும் அதன் கூறுகள் (C3, C4) பொதுவாக லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட குறைபாட்டின் விளைவாக இருக்கலாம்.

லூபஸ் எரித்மாடோசஸைக் கண்டறிவதற்கான கருவி முறைகள்

தசைக்கூட்டு அமைப்பு: எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளின் எக்ஸ்ரே, மூட்டுகள் மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் அல்ட்ராசவுண்ட், எம்ஆர்ஐ (குறிக்கப்பட்டால்), டென்சிடோமெட்ரி.

சுவாச அமைப்பு: மார்பு எக்ஸ்ரே (குறைந்தது வருடத்திற்கு ஒரு முறை), மார்பு CT (குறிப்பிடப்பட்டால்), எக்கோ கார்டியோகிராபி (நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் கண்டறிய).

இருதய அமைப்பு: ஈசிஜி, எக்கோ கார்டியோகிராபி, ஹோல்டர் ஈசிஜி கண்காணிப்பு (குறிக்கப்பட்டால்).

இரைப்பை குடல் பாதை: வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட், உணவுக்குழாய் காஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி, CT மற்றும் MRI (குறிக்கப்பட்டால்).

நரம்பு மண்டலம்: சுட்டிக்காட்டப்பட்டால் - எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி, சி.டி., எம்.ஆர்.ஐ.

முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸைக் கண்டறிவதற்கு அமெரிக்க வாதவியல் சங்கத்தின் வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் நோயறிதலுக்கான அமெரிக்க வாதவியல் சங்க அளவுகோல்கள் (1997)

அளவுகோல்கள்	வரையறை
ஜிகோமாடிக் பகுதியில் தடிப்புகள்	ஜிகோமாடிக் வளைவுகளில் நிலையான எரித்மா, தட்டையானது அல்லது உயர்ந்தது, நாசோலாபியல் மடிப்புகள் வரை நீட்டிக்கும் போக்குடன்.
டிஸ்காய்டு சொறி	கெரடோடிக் புண்கள் மற்றும் ஃபோலிகுலர் பிளக்குகளுடன் கூடிய எரித்மாட்டஸ் உயர்த்தப்பட்ட பிளேக்குகள்; பழைய புண்களில் அட்ரோபிக் வடுக்கள் இருக்கலாம்.
ஒளிச்சேர்க்கை	மருத்துவ வரலாறு அல்லது அவதானிப்புகளின் அடிப்படையில், சூரிய ஒளிக்கு அசாதாரண எதிர்வினையின் விளைவாக தோல் தடிப்புகள்.
வாய் புண்கள்	வாய் அல்லது நாசோபார்னீஜியல் பகுதியில் ஏற்படும் புண்கள், பொதுவாக வலியற்றவை, ஒரு மருத்துவரால் கவனிக்கப்படும்.
கீல்வாதம்	வலி, வீக்கம் அல்லது வெளியேற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட புற மூட்டுகளின் ரோசிவ் அல்லாத மூட்டுவலி.
செரோசிடிஸ்	A) ப்ளூரிசி (பிளேரல் வலியின் வரலாறு, ஆஸ்கல்டேஷனின் போது ப்ளூரல் உராய்வு தேய்த்தல், ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்); B) பெரிகார்டிடிஸ் (பெரிகார்டியல் உராய்வு தேய்த்தல், பெரிகார்டியல் எஃப்யூஷன், ஈசிஜி அறிகுறிகள்)
சிறுநீரக பாதிப்பு	A) தொடர்ச்சியான புரோட்டினூரியா >0.5 கிராம்/நாள்; B) சிலிண்ட்ரூரியா (எரித்ரோசைட், ஹீமோகுளோபின், சிறுமணி, கலப்பு சிலிண்டர்கள்)
நரம்பியல் கோளாறுகள்	யூரேமியா, கீட்டோஅசிடோசிஸ், எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை காரணமாக மருந்துகள் அல்லது வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் தொடர்பில்லாத வலிப்புத்தாக்கங்கள் அல்லது மனநோய்கள்.
இரத்தவியல் கோளாறுகள்	அ) ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸுடன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா; B) 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தீர்மானங்களுடன் லுகோபீனியா (<4x10 9 /l); B) 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆய்வுகளில் லிம்போபீனியா (<1.5x10 9 /l); D) த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (<100x10 9 /l) மருந்து உட்கொள்ளலுடன் தொடர்புடையது அல்ல.
நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள்	A) உயர்ந்த டைட்டர்களில் உள்ள சொந்த டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள்; B) Sm ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது; B) AFA இன் இருப்பு: லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்டின் (IgM அல்லது IgG) அதிகரித்த டைட்டர்; நிலையான முறை மூலம் லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்டைக் கண்டறிதல்; சிபிலிஸ் இல்லாத நிலையில் குறைந்தது 6 மாதங்களுக்கு தவறான-நேர்மறை வாஸர்மேன் எதிர்வினை, வெளிர் ட்ரெபோனேமாவின் அசையாமை எதிர்வினை அல்லது ஃப்ளோரசன்ட் ஆன்டிட்ரெபோனமல் ஆன்டிபாடிகளின் உறிஞ்சுதல் சோதனையால் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.
ANF (எதிர்ப்பு அணுக்கரு ஆன்டிபாடிகள்)	இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் சோதனை அல்லது பிற ஒத்த சோதனையில் அதிகரித்த ANF டைட்டர், மருந்து தூண்டப்பட்ட லூபஸை ஏற்படுத்தக்கூடிய மருந்துகளை உட்கொள்வதோடு தொடர்புடையது அல்ல.

நோயாளிக்கு ஏதேனும் சேர்க்கையில் 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அறிகுறிகள் இருந்தால், நோயறிதல் நம்பகமானதாகக் கருதப்படுகிறது; 3 அறிகுறிகள் இருந்தால், நோயறிதல் சாத்தியமானதாகக் கருதப்படுகிறது.

இந்த அளவுகோல்களின் உணர்திறன் 78-96%, மற்றும் தனித்தன்மை 89-96% ஆகும்.

முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் செயல்பாட்டின் நிலைகள்

நோயாளியின் நிலையின் தீவிரத்தின் அடிப்படையில், முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் செயல்பாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, நோயின் தற்போதைய மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளின் மொத்தத்தன்மை மற்றும் தீவிரத்தன்மையின் அளவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் செயல்பாடு 3 டிகிரி ஆகும்:

அதிக செயல்பாடு (தரம் III), அதிக காய்ச்சல், உள் உறுப்புகளில் உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்கள் (நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் கூடிய நெஃப்ரிடிஸ், எண்டோமயோகார்டிடிஸ், எஃப்யூஷன் மற்றும்/அல்லது எக்ஸுடேடிவ் ப்ளூரிசியுடன் கூடிய பெரிகார்டிடிஸ்), மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு கடுமையான சேதம், தோல் (தோல் அழற்சி), தசைக்கூட்டு அமைப்பு (கடுமையான பாலிஆர்த்ரிடிஸ் மற்றும்/அல்லது பாலிமயோசிடிஸ்) மற்றும் பிறவற்றில் காணப்படுகின்றன, ஆய்வக அளவுருக்களில் உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்களுடன், ESR இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு (45 மிமீ/மணிக்கு மேல்) மற்றும் நோயெதிர்ப்பு அளவுருக்கள் (ANF இன் அதிகரித்த டைட்டர்கள் மற்றும் டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள், நிரப்பு மற்றும் அதன் கூறுகள் C3, C4 இன் மொத்த ஹீமோலிடிக் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு) ஆகியவை அடங்கும்.

லூபஸ் நெருக்கடி என்பது சிக்கலான நிலையில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படுகிறது, இது நோயியல் செயல்முறையின் அதிகப்படியான செயல்பாட்டின் பின்னணிக்கு எதிராக எந்தவொரு உறுப்பின் செயல்பாட்டு பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மிதமான செயல்பாட்டில் (தரம் II)காய்ச்சல் பொதுவாக சப்ஃபிரைல் ஆகும், பல்வேறு உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் மிதமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. நோயாளிகளுக்கு பாலிஆர்த்ரால்ஜியா அல்லது பாலிஆர்த்ரிடிஸ், டெர்மடிடிஸ், சீரியஸ் சவ்வுகளிலிருந்து மிதமான எதிர்வினை, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாத நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு, மயோர்கார்டிடிஸ் போன்றவை இருக்கலாம். ESR 25-45 மிமீ/மணி நேரத்திற்குள் அதிகரிக்கிறது, ANF இன் டைட்டர்களில் அதிகரிப்பு, டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள், சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

குறைந்த செயல்பாட்டில் (I பட்டம்)நோயாளிகளின் பொதுவான நிலை பொதுவாக தொந்தரவு செய்யப்படுவதில்லை, ஆய்வக அளவுருக்கள் சிறிது மாற்றப்படுகின்றன, உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் சிக்கலான கருவி பரிசோதனையால் மட்டுமே தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, தோல் மற்றும் மூட்டு நோய்க்குறிகளின் லேசான அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

நோயின் ஒவ்வொரு கட்டத்திலும் நோயாளியின் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிப்பதற்கு நோயியல் செயல்முறையின் செயல்பாட்டின் அளவை மதிப்பிடுவது மிக முக்கியமானது.

நோயாளியின் செயல்முறை செயல்பாட்டின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் நிவாரண நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

டைனமிக் கண்காணிப்பின் போது நோயாளியின் நிலையை மிகவும் துல்லியமாக மதிப்பிடுவதற்கு, பல்வேறு மதிப்பெண் குறியீடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

ECLAM (ஐரோப்பிய ஒருமித்த லூபஸ் செயல்பாட்டு அளவீடு) அளவின்படி முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் செயல்பாட்டின் மதிப்பீடு.

1. பொதுவான அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 0.5 புள்ளிகளில் ஏதேனும்)

காய்ச்சல்	காலை வெப்பநிலை 37.5 C க்கு மேல், தொற்றுடன் தொடர்புடையது அல்ல.
சோர்வு	அதிகரித்த சோர்வு உணர்வு

2. மூட்டு சேதத்தின் அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 0.5 புள்ளிகளில் ஏதேனும்)

கீல்வாதம்	2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட புற மூட்டுகளை உள்ளடக்கிய ரோசிவ் அல்லாத மூட்டுவலி (மணிக்கட்டு, தூர அல்லது அருகிலுள்ள இடைச்செருகல் மூட்டுகள், மெட்டாகார்போபெரஞ்சியல் மூட்டுகள்)
மூட்டுவலி	2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட புற மூட்டுகளின் வீக்கத்தின் புறநிலை அறிகுறிகள் இல்லாமல் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வலி)

செயலில் தோல் மற்றும் சளி சவ்வு புண்களின் அறிகுறிகள்

மலார் பகுதியில் எரித்மாட்டஸ் சொறி	மலார் பகுதியில் நிலையான எரித்மா, தட்டையானது அல்லது உயர்ந்தது, நாசோலாபியல் பகுதிக்கு பரவும் போக்குடன்.
பொதுவான சொறி	மருந்துகளுடன் தொடர்பில்லாத ஒரு மாகுலோபாபுலர் சொறி. சூரிய ஒளியைப் பொருட்படுத்தாமல், இது உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் ஏற்படலாம்.
டிஸ்காய்டு சொறி	ஒட்டக்கூடிய கெராடிக் செதில் அல்லது ஃபோலிகுலர் பிளக் கொண்ட எரித்மாட்டஸ் அல்லது நிறமி நீக்கப்பட்ட உயர்த்தப்பட்ட தகடு.
தோல் வாஸ்குலிடிஸ்	டிஜிட்டல் புண்கள், பர்புரா, யூர்டிகேரியா, புல்லஸ் வெடிப்புகள் உட்பட
வாய் புண்கள்	வாய் அல்லது நாசோபார்னக்ஸில் உள்ள புண்கள், பொதுவாக வலியற்றவை, ஒரு மருத்துவரால் கண்டறியப்படலாம்.

3b. தோல் மற்றும் சளி சவ்வு சேதத்தின் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி (மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அறிகுறிகள் மீண்டும் தோன்றினால் x 1 புள்ளி; கடைசி கவனிப்புக்குப் பிறகு அறிகுறிகளின் தீவிரத்தில் அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்பட்டால் +1 புள்ளி)
4. மையோசிடிஸ் (x 2 புள்ளிகள் உயர்ந்த CPK அளவுகள் மற்றும்/அல்லது EMG அல்லது ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டால்)
5. பெரிகார்டிடிஸ் (ஈசிஜி அல்லது எக்கோசிஜி மூலம் அல்லது ஆஸ்கல்டேஷன் போது பெரிகார்டியல் உராய்வு உராய்வைக் கேட்பதன் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டால் x 1 புள்ளி)
6. குடல் புண்களின் அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 2 புள்ளிகளில் ஏதேனும்)
குடல் வாஸ்குலிடிஸ்	கடுமையான குடல் வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள்
அசெப்டிக் பெரிட்டோனிடிஸ்	தொற்று இல்லாத நிலையில் வயிற்றுப் பகுதியிலிருந்து வெளியேறுதல்.
7. நுரையீரல் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் (பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் x 1 புள்ளி)
ப்ளூரிசி	ஒட்டும் தன்மை அல்லது கசிவு, ஒலிச்சோதனை அல்லது ரேடியோகிராஃபி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது)
நிமோனிடிஸ்	ரேடியோகிராஃப்களில் நோய் செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கும் மற்றும் தொற்றுடன் தொடர்புடையதாக இல்லாத ஒற்றை அல்லது பல ஒளிபுகாநிலைகள்.
முற்போக்கான மூச்சுத்திணறல்	-
8. மனநல நரம்பியல் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 2 புள்ளிகளில் ஏதேனும் ஒன்று)
தலைவலி/ஒற்றைத் தலைவலி	சமீபத்தில் தொடங்கிய, தொடர்ந்து அல்லது கட்டுப்பாடற்ற, வலி நிவாரணிகளால் சிகிச்சையளிக்க கடினமாக உள்ளது மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளால் எளிதில் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.
கால்-கை வலிப்பு	பாதகமான மருந்து விளைவுகள் அல்லது வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் காரணமாக உருவாகாத சிறிய அல்லது பெரிய வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் கோரியோகினெடிக் நோய்க்குறி.
பக்கவாதம்	-
மூளை வீக்கம்	நினைவாற்றல், நோக்குநிலை, புலனுணர்வு மற்றும் எண்ணறிவு குறைதல்
மனநோய்கள்	மருந்துகள் வேலை செய்யவில்லை என்றால்
9a. சிறுநீரக பாதிப்பின் அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 0.5 புள்ளிகளில் ஏதேனும்)
புரதச் சிறுநீர்	தினசரி புரதச் சத்து >0.5 கிராம்/நாள்
சிறுநீர் வண்டல்	எரித்ரோசைட்டூரியா, சிலிண்ட்ரூரியா
இரத்தச் சிறுநீர்	மேக்ரோஸ்கோபிக் அல்லது மைக்ரோஸ்கோபிக்
கிரியேட்டினின் அளவு அதிகரித்தது அல்லது கிரியேட்டினின் அனுமதி குறைந்தது	"
9b. சிறுநீரக பாதிப்பு அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி (மேற்கூறிய சிறுநீரக பாதிப்பு அறிகுறிகள் ஏதேனும் மீண்டும் காணப்பட்டால் அல்லது கடைசியாகக் கவனித்ததை விட மோசமடைவதைக் கண்டால் x 2 புள்ளிகள்)
10. இரத்தக் கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் (பின்வரும் x 1 புள்ளிகளில் ஏதேனும்)
ஹீமோலிடிக் அல்லாத இரத்த சோகை	ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் இல்லாமல் கூம்ப்ஸ்-நெகட்டிவ் ஹைபோக்ரோமிக் அல்லது நார்மோக்ரோமிக் அனீமியா)
ஹீமோலிடிக் அனீமியா	ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸுடன் கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா
லுகோபீனியா	<3500 அல்லது லிம்போபீனியா <1500/µl
த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	<100,000vmkl
11. ஈ.எஸ்.ஆர்.	வேறு காரணங்கள் இல்லாத நிலையில் <25 மிமீ/மணிக்குக் குறைவானது
12. ஹைப்போகாம்ப்ளிமென்டீமியா (பின்வரும் x 1 புள்ளிகளில் ஏதேனும் ஒன்று)
SZ (சீனா)	ரேடியல் பரவல் அல்லது நெஃபெலோமெட்ரி
சிஎச்50	நிலையான ஹீமோலிடிக் முறை
12b. ஹைப்போகாம்ப்ளிமென்டீமியாவை உருவாக்குதல் (x 1 புள்ளி, கடைசி கவனிப்புடன் ஒப்பிடும்போது நிரப்பு மட்டத்தில் (C4) குறிப்பிடத்தக்க குறைவு.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

இறுதி மதிப்பெண்

1-10 புள்ளிகளில் மயோசிடிஸ், நரம்பியல் மனநோய் கோளாறுகள் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு அறிகுறிகள் மட்டுமே பதிவு செய்யப்பட்டிருந்தால், 2 புள்ளிகளைச் சேர்க்கவும். கணக்கீடு முழு எண்ணை விளைவிக்கவில்லை என்றால், மதிப்பு 6 க்குக் குறைவாக இருந்தால் அதைக் குறைத்தும், மதிப்பு 6 க்கு மேல் இருந்தால் அதை மேலும் வட்டமிட வேண்டும். இறுதி மதிப்பெண் 10 க்கு மேல் இருந்தால், அதை 10 ஆகவும் வட்டமிட வேண்டும்.

SLEDAI-2K அளவைப் பயன்படுத்தி முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்தல்

புள்ளிகள்	SLEDAI-கணக்கு	அறிகுறிகள்	வரையறை
8	-	வலிப்பு வலிப்பு	சமீபத்தில் தொடங்கியது. வளர்சிதை மாற்ற, தொற்று மற்றும் மருந்து காரணங்களை விலக்க வேண்டும்.
8		மனநோய்	யதார்த்தத்தைப் புரிந்துகொள்வதில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் காரணமாக இயல்பான செயல்பாடுகளைச் செய்யும் திறன் குறைதல், இதில் மாயத்தோற்றங்கள், அமைதியற்ற சிந்தனை, குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறைக்கப்பட்ட துணை திறன்கள், சிந்தனை செயல்முறைகளின் சோர்வு, சிந்தனையின் குறிப்பிடத்தக்க நியாயமற்ற தன்மை, வினோதமான ஒழுங்கற்ற அல்லது கேடடோனிக் நடத்தை ஆகியவை அடங்கும். யூரேமியா அல்லது மருந்துகளால் ஏற்படும் ஒத்த நிலைமைகளிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.
8		கரிம மூளை நோய்க்குறிகள்	நோக்குநிலை, நினைவாற்றல் அல்லது பிற அறிவுசார் திறன்களில் இடையூறுகளுடன் கூடிய மன செயல்பாடு பலவீனமடைதல், கடுமையான தொடக்கம் மற்றும் மாறக்கூடிய மருத்துவ அறிகுறிகள், கவனம் செலுத்தும் திறன் குறைதல் மற்றும் சுற்றுப்புறங்களில் கவனத்தை பராமரிக்க இயலாமை ஆகியவற்றுடன் நனவு மேகமூட்டமாக மாறுதல், மேலும் பின்வருவனவற்றில் குறைந்தது இரண்டு: பலவீனமான புலனுணர்வு, ஒத்திசைவற்ற பேச்சு, தூக்கமின்மை அல்லது பகல்நேர தூக்கம், சைக்கோமோட்டர் செயல்பாடு குறைதல் அல்லது அதிகரித்தல். வளர்சிதை மாற்ற, தொற்று மற்றும் மருந்து விளைவுகள் விலக்கப்பட வேண்டும்.
8		பார்வைக் குறைபாடு	விழித்திரை மாற்றங்கள் (செல்லுலார் உடல்கள், இரத்தக்கசிவுகள், சீரியஸ் எக்ஸுடேட்டுகள் அல்லது கோராய்டில் இரத்தக்கசிவுகள் உட்பட) அல்லது பார்வை நரம்பு அழற்சி. உயர் இரத்த அழுத்தம், தொற்று, மருந்து விளைவுகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் கோளாறுகளிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.
8	-	மூளை நரம்பு செயலிழப்பு	மண்டை நரம்புகளின் புதிய தொடக்க உணர்வு அல்லது மோட்டார் நரம்பியல்.
8	-	தலைவலி	போதை வலி நிவாரணிகளுக்கு பதிலளிக்காத கடுமையான தொடர்ச்சியான தலைவலி.
8	-	பெருமூளைச் சுற்றோட்டக் கோளாறு	புதிதாக ஏற்படும் பெருமூளை இரத்த நாள விபத்து. பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் விளைவாக ஏற்படும் கோளாறுகளிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்.
8		வாஸ்குலிடிஸ்	புண்கள், குடலிறக்கம், விரல்களில் வலிமிகுந்த முடிச்சுகள், பெருங்குடல் அழற்சி, இரத்தக்கசிவு, அல்லது வாஸ்குலிடிஸைக் குறிக்கும் பயாப்ஸி அல்லது ஆஞ்சியோகிராம் கண்டுபிடிப்புகள்.
4	-	கீல்வாதம்	>2 வலிமிகுந்த மூட்டுகள் வீக்கத்தின் அறிகுறிகளுடன் (வீக்கம் அல்லது வெளியேற்றம்)
4	~	மயோசிடிஸ்	உயர்ந்த CPK/ஆல்டோலேஸ் அளவுகளுடன் தொடர்புடைய அருகிலுள்ள தசை வலி/பலவீனம், அல்லது மயோசிடிஸுடன் தொடர்புடைய EMG அல்லது பயாப்ஸி கண்டுபிடிப்புகள்.
4	-	சிலிண்ட்ரூரியா	சிறுமணி அல்லது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் வார்ப்புகள்
4		இரத்தச் சிறுநீர்	>பார்வைத் துறையில் 5 எரித்ரோசைட்டுகள். யூரோலிதியாசிஸ், தொற்றுகள் மற்றும் பிற காரணங்களால் ஏற்படும் ஹெமாட்டூரியாவை விலக்க வேண்டும்.
4	-	புரதச் சிறுநீர்	>0.5 கிராம்/நாள்
4	-	லுகோசைட்டூரியா	>பார்வைத் துறையில் 5 லுகோசைட்டுகள். லுகோசைட்டூரியாவின் தொற்று காரணங்களின் சாத்தியக்கூறுகள் விலக்கப்பட வேண்டும்.
2	-	தோல் வெடிப்புகள்	அழற்சி தடிப்புகள்
2	-	அலோபீசியா	அதிகரித்த குவிய அல்லது பரவலான முடி உதிர்தல்
2	-	சளி சவ்வு புண்கள்	வாய் மற்றும் மூக்கின் சளி சவ்வு புண் ஏற்படுதல்.
2	-	ப்ளூரிசி	ப்ளூரல் உராய்வு தேய்த்தல் அல்லது ப்ளூரல் எஃப்யூஷன் அல்லது ப்ளூரல் எஃப்யூஷனுடன் மார்பு வலி.
2	-	பெரிகார்டிடிஸ்	பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் ஒன்றோடு கூடிய பெரிகார்டியல் வலி: பெரிகார்டியல் உராய்வு உராய்வு, எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராஃபிக் அல்லது எக்கோகிராஃபிக் உறுதிப்படுத்தல்.
2	-	குறைந்த நிரப்பு	CH50, C3 அல்லது C4 அளவு விதிமுறையின் குறைந்த வரம்பிற்குக் கீழே குறைதல் (சோதனை ஆய்வகத்தின் படி)
2	-	அதிகரித்த எதிர்ப்பு டிஎன்ஏ அளவுகள்	>25% Farr பிணைப்பு அல்லது சோதனை ஆய்வகத்தின் குறிப்பு வரம்பை விட அதிகமாக உள்ளது
1	-	காய்ச்சல்	38 C க்கும் அதிகமாக இருந்தால், தொற்று காரணங்கள் விலக்கப்பட வேண்டும்.
1	-	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	< 100x10 7 லி, மருந்து வெளிப்பாட்டின் காரணி விலக்கப்பட வேண்டும்.
1	-	லுகோபீனியா	<3x10 9 /l, மருந்து வெளிப்பாடு விலக்கப்பட வேண்டும்

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

மொத்த SLEDAI மதிப்பெண்

பரிசோதனையின் போது அறிகுறி இருந்தாலோ அல்லது பரிசோதனைக்கு முந்தைய 10 நாட்களில் ஏற்பட்டாலோ SLEDAI மதிப்பெண் நெடுவரிசையில் புள்ளிகள் உள்ளிடப்படும். SLEDAT அளவைப் போலல்லாமல், SLEDAI-1K, தோல் தடிப்புகள், சளி சவ்வுகளின் புண்கள், அலோபீசியா மற்றும் புரோட்டினூரியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய தொடர்ச்சியான செயல்பாட்டை அனுமதிக்கிறது. SLEDAI அளவுகோல் தோல் சொறி, அலோபீசியா, சளி சவ்வுகளின் புண்கள் மற்றும் புரோட்டினூரியா போன்ற அறிகுறிகளின் மறுபிறப்பு அல்லது முதன்மை நிகழ்வை மட்டுமே கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது, அதே நேரத்தில் SLEDAI-2K அளவுகோல் இந்த அறிகுறிகளின் எந்த மாறுபாட்டையும் (புதிதாக வெளிப்படும், மறுபிறப்பு, தொடர்ச்சியான செயல்பாடு) கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது.

லூபஸ் எரித்மாடோசஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

பெரும்பாலான குழந்தைகளில் (> 80%), பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் கூடிய பாலிசிண்ட்ரோமிக் மருத்துவ படம் பொதுவாக முதல் அறிகுறிகள் தோன்றியதிலிருந்து சில வாரங்களுக்குள் (குறைவாக மாதங்கள்) உருவாகிறது. ஒரு நோயாளிக்கு லூபஸ் "பட்டாம்பூச்சி" இருந்தால், நோய் தொடங்கியதிலிருந்து நோயறிதல் பொதுவாக ஆரம்பத்தில் நிறுவப்படும். குழந்தையில் சிறப்பியல்பு எரித்மாட்டஸ் தடிப்புகள் இல்லாத நிலையில் முறையான லூபஸ் எரித்ரோமடோசஸைக் கண்டறிவதில் சிரமங்கள் எழுகின்றன. பாலிசிண்ட்ரோமிக் மருத்துவ படம் கொண்ட நோய்களுடன் இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்:

• இளம் வயதினருக்கான முடக்கு வாதம், இளம் வயதினருக்கான தோல் அழற்சி, கடுமையான வாத காய்ச்சல், ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் நோய், முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா, நுண்ணிய பாலிஆர்டெரிடிஸ் போன்றவற்றின் வாத அமைப்பு ரீதியான வடிவங்கள்;
• ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நோய்கள்: ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஐடிபி;
• லிம்போபுரோலிஃபெரேடிவ் நோய்கள்: லிம்போக்ரானுலோமாடோசிஸ், லிம்போமா;
• தொற்று நோய்கள்: போரெலியோசிஸ் (லைம் நோய்), ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, ஹெபடைடிஸ் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள், காசநோய், சிபிலிஸ், யெர்சினியோசிஸ், எச்ஐவி தொற்று போன்றவை;
• அழற்சி குடல் நோய்கள்: முறையான வெளிப்பாடுகளுடன் குறிப்பிடப்படாத அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, கிரோன் நோய்;
• சிறுநீரக நோய்கள்: குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், முதலியன;
• தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ்;
• மருந்து தூண்டப்பட்ட லூபஸ் மற்றும் பரனியோபிளாஸ்டிக் லூபஸ் போன்ற நோய்க்குறி.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]