கேட்டப்ளெக்ஸி

கேடப்ளெக்ஸி என்பது உணர்ச்சி மன அழுத்தம் அல்லது பாதிப்பு நிலை காரணமாக ஏற்படும் தசை தொனியில் திடீர் இழப்பு ஆகும் - முகம் மற்றும் கழுத்தின் தசைகள் அரிதாகவே குறிப்பிடத்தக்க வகையில் பலவீனமடைவது முதல் குறுகிய கால அடோனி மற்றும் உடலை ஒரு குறிப்பிட்ட நிலையில் வைத்திருக்கும் திறனை இழப்பது வரை. மருத்துவ நரம்பியல் துறையில், கேடப்ளெக்ஸி பொதுவாக நரம்பு மண்டலத்தின் ஒரு நோயான நார்கோலெப்ஸி (கெலினோஸ் நோய்) இன் அறிகுறிகளில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் கேடப்ளெக்ஸிஸ்

கேடப்ளெக்ஸியின் மிக முக்கியமான காரணங்களைக் கருத்தில் கொள்வதற்கு முன், ஐரோப்பிய நரம்பியல் சங்கங்களின் கூட்டமைப்பு (EFNS) படி, நார்கோலெப்சி மற்றும் கேடப்ளெக்ஸி, அல்லது இன்னும் துல்லியமாக, கேடப்ளெக்ஸி சிண்ட்ரோம், நார்கோலெப்சியால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில் சராசரியாக 70-80% பேரில் காணப்படுகிறது என்பதை மனதில் கொள்ள வேண்டும் - அதிகரித்த பகல்நேர தூக்கம். மேலும் இந்த நோய்க்குறி தசைக்கூட்டு அமைப்பின் நோய்க்குறியீடுகளுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை, ஆனால் மனித மூளை மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையது. இது முதன்மை கேடப்ளெக்ஸி (அல்லது லெவன்ஃபெல்ட்-ஹென்னெபெர்க் நோய்க்குறி).

கடந்த 15 ஆண்டுகளில் மேற்கொள்ளப்பட்ட அறிவியல் ஆராய்ச்சி, இந்த நோயியலில் நரம்பு உந்துவிசை பரவலை அவ்வப்போது தடுப்பதும், தசை தொனியில் உடனடி குறைவு ஏற்படுவதும் ஹைபோதாலமஸில் உள்ள சிக்கல்களால் ஏற்படுவதாகக் காட்டுகிறது. நர்கோலெப்சி மற்றும் கேடப்ளெக்ஸியின் காரணவியலின் தற்போது ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட பதிப்பு, உற்சாகம் மற்றும் விழிப்புணர்வின் செயல்முறைகளை ஒழுங்குபடுத்தும் ஒரு நரம்பியக்கடத்தியான ஹைபோகிரெட்டின் (ஓரெக்சின்) ஐ உருவாக்கும் ஹைபோதாலமிக் செல்களின் போதுமான எண்ணிக்கை அல்லது அழிவு ஆகும். இந்த நியூரோபெப்டைடை உருவாக்கும் மூளை செல்களை இழப்பதற்கு சரியாக என்ன வழிவகுக்கிறது என்பது இன்னும் தீர்மானிக்கப்படவில்லை, ஆனால் இது ஒரு தன்னுடல் தாக்க இயற்கையின் மரபணு ரீதியாக பரவும் (DQB1 0602 மரபணுவின் மாற்றியமைக்கப்பட்ட வடிவம்) பிட்யூட்டரி நோயியல் என்பதை விஞ்ஞானிகள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள்.

இரண்டாவது பதிப்பின் படி, கேடப்ளெக்ஸி என்பது ஹைபோகிரெடின் குறைபாட்டால் அல்ல, மாறாக அதை உணரும் ஏற்பிகளில் உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. பொதுவாக, கேடப்ளெக்ஸியின் வளர்ச்சிக்கான நரம்பியல் இயற்பியல் வழிமுறை தற்போது தெளிவாக இல்லை, இருப்பினும் நரம்பு மண்டலத்தின் இந்த மத்தியஸ்தரின் குறைபாட்டிற்கும் ஹிஸ்டமைன், டோபமைன் மற்றும் அட்ரினலின் போன்ற முக்கியமான ஹார்மோன்கள் - நரம்பியக்கடத்திகள் - அளவு குறைவதற்கும் இடையே ஒரு குறிப்பிட்ட உறவு கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இந்த அடிப்படையில், இந்த நிலையை டைஸ்ஹார்மோனல் இயல்புடைய டைன்ஸ்பாலிக் நோய்க்குறி என வகைப்படுத்தலாம்.

மார்பகம், தைராய்டு அல்லது நுரையீரல் புற்றுநோயால் ஏற்படும் கட்டிகள் அல்லது மெட்டாஸ்டேஸ்களால் மூளையின் ஹைபோதாலமிக் பகுதிக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் விளைவாக, பெருமூளை வாஸ்குலர் அமைப்பின் பிறவி முரண்பாடுகள், மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம் அல்லது தொற்றுகள் காரணமாக இரண்டாம் நிலை கேடப்ளெக்ஸி ஏற்படலாம்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

அறிகுறிகள் கேடப்ளெக்ஸிஸ்

கேடப்ளெக்ஸியின் பொதுவான அறிகுறிகள் பல வினாடிகள் முதல் பல நிமிடங்கள் வரை நீடிக்கும் அடோனிக் தசை தாக்குதல்களின் வடிவத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, இதன் போது ஒரு நபர் - சாதாரண உடலியல் தசை பதற்றம் காணாமல் போவதால் - தொங்கும் கீழ் தாடை, தலையை தாழ்த்துதல் அல்லது பின்னால் எறிதல், முழங்கால் மூட்டுகளில் கால்கள் வளைத்தல் ("வளைத்தல்"), கைகள் உடலுடன் தொங்குதல் ஆகியவற்றை அனுபவிக்கிறார். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நிற்கும் நிலையில் கேடப்ளெக்ஸி தாக்குதல் ஏற்படும் போது, ஒரு நபர் தனது காலில் நிற்க முடியாமல் விழுகிறார்.

இந்த நிலையில், நபர் சுயநினைவை இழக்கவில்லை, சுவாசம் நிற்கவில்லை, ஆனால் இதயத் துடிப்பு மெதுவாக இருக்கலாம்; முகம் சிவந்து, வியர்த்து விடுகிறது; பேச்சு தெளிவற்றதாகிறது (முக தசைகள் மற்றும் மெல்லும் தசைகள் தளர்வு காரணமாக). பார்வையும் மோசமடைகிறது: இரட்டை பார்வை (டிப்ளோபியா) மற்றும் கவனம் செலுத்துவதில் சிக்கல்கள். ஆனால் கேட்கும் திறனும் புரிதலும் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

நிபுணர்கள் குறிப்பிடுவது போல, அடோனி பகுதியளவு இருக்கலாம், முகம் மற்றும் கழுத்தின் தசைகளை மட்டுமே பாதிக்கும். அறிகுறிகளின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் இளமைப் பருவத்தில் அல்லது 20-30 வயதில் ஏற்படுகிறது; குழந்தைகளில், நார்கோலெப்சி மற்றும் கேடப்ளெக்ஸி 5% க்கும் குறைவான வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகின்றன, பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஆண்கள்.

கூடுதலாக, கேடப்ளெக்ஸி சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளின் வரலாற்றில், ஒரு இரவு தூக்கத்திற்குப் பிறகு உடனடியாக தசை தொனியில் குறுகிய கால இழப்பு ஏற்படுகிறது - விழிப்புணர்வு கேடப்ளெக்ஸி என்று அழைக்கப்படுபவை, அத்துடன் தூக்கத்தின் இயல்பான கட்டமைப்பில் பதட்டம், தூங்கும்போது ஏற்படும் மாயத்தோற்றம் மற்றும் கனவுகளின் எதிர்மறை உணர்ச்சி வண்ணம் (பெரும்பாலும் எல்லா வகையான கனவுகளையும் கொண்டிருக்கும்).

[ 13 ], [ 14 ]

கண்டறியும் கேடப்ளெக்ஸிஸ்

கேடப்ளெக்ஸி நோயறிதல் ஒரு நரம்பியல் நிபுணரால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது மற்றும் பின்வருவனவற்றைக் கொண்டுள்ளது:

• நோயாளியை பரிசோதித்தல், அவரது புகார்களைப் பதிவு செய்தல் மற்றும் அனமனிசிஸ் சேகரித்தல்;
• நோயாளியின் அனைத்து நோய்களையும் அவர்/அவள் எடுத்துக் கொள்ளும் மருந்துகளையும் கண்டறிதல்;
• பாலிசோம்னோகிராஃபி பயன்படுத்தி இரவு தூக்கத்தின் பண்புகளை ஆய்வு செய்தல்;
• MSLT சோதனையை நடத்துவதன் மூலம் தூக்கத்திற்கான உயிரியல் தேவையின் அளவை நிறுவுதல் - பல தூக்க தாமத சோதனை (இரவு தூக்கத்திலிருந்து எழுந்த இரண்டு மணி நேரத்திற்குப் பிறகு நடத்தப்படாது);
• எப்வர்ட் ஸ்லீப்னஸ் அளவில் கேள்வி கேட்பதன் மூலம் நோயியல் தூக்கத்தை (ஹைப்பர்சோம்னியா) அடையாளம் காணுதல்;
• எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி (EEG);
• மூளையின் CT அல்லது MRI.

நோயறிதலைச் செய்யும்போது, நரம்பியலில் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட நோயறிதல் அளவுகோல்களை கண்டிப்பாக கடைபிடிக்க வேண்டியது அவசியம், ஏனெனில் கேடப்ளெக்ஸிக்கு மயக்கம், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், துளி தாக்குதல்கள், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், முதுகெலும்பு தமனி நோய்க்குறி, அவ்வப்போது ஏற்படும் ஹைபர்கேலெமிக் பக்கவாதம், கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா, தாம்சன் நோய், லம்பேர்ட்-ஈடன் மற்றும் குய்லின்-பாரே நோய்க்குறிகள், அத்துடன் உடலின் ஐட்ரோஜெனிக் போதை ஆகியவற்றுடன் வேறுபாடு தேவைப்படுகிறது.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

சிகிச்சை கேடப்ளெக்ஸிஸ்

இன்று, கேடப்ளெக்ஸி சிகிச்சை - நோயின் காரணவியலுக்கான மருத்துவ அணுகுமுறையை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது - அறிகுறிகளின் வெளிப்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்தும் மருந்துகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஆனால் கேடப்ளெக்ஸி நோயாளிக்கு குறிப்பிடத்தக்க சிக்கல்களை உருவாக்கவில்லை என்றால், மருந்து சிகிச்சை தேவையில்லை.

இந்த நோயியலுக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் ஆண்டிடிரஸன் மருந்துகளின் செயல்திறன் பற்றிய மருத்துவ சான்றுகள் இல்லாவிட்டாலும், ஐரோப்பிய EFNS பரிந்துரைகள், கேடப்ளெக்ஸி சிகிச்சையின் தந்திரோபாயங்களில் ஆண்டிடிரஸன் மருந்துகளுக்கு ஒரு முக்கிய இடத்தை ஒதுக்குகின்றன. நரம்பியல் நிபுணர்களின் பரிந்துரைகளின்படி, க்ளோமிபிரமைன் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும் - ஒரு நாளைக்கு 10-20 மி.கி. தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட செரோடோனின் மற்றும் நோர்பைன்ப்ரைன் தடுப்பான்கள் மற்றும் நரம்பு முனைகளில் (SSRIகள்) செரோடோனின் மீண்டும் எடுப்பதைத் தடுக்கும் மருந்துகளையும் பயன்படுத்தலாம். இருப்பினும், அவை அனைத்தும், குறிப்பாக ஆண்டிடிரஸன் மருந்துகள், நிறைய எதிர்மறையான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன.

அமெரிக்கன் அகாடமி ஆஃப் ஸ்லீப் மெடிசின், கேடப்ளெக்ஸிக்கு காமா-ஹைட்ராக்ஸிபியூட்ரிக் அமிலத்தின் சோடியம் உப்பை அடிப்படையாகக் கொண்ட மருந்தை பரிந்துரைக்கிறது - சோடியம் ஆக்ஸிபேட் அல்லது சோடியம் ஆக்ஸிபியூட்ரேட் (வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான சிரப் அல்லது கரைசல்). இந்த மருந்தின் முக்கியப் பயன்பாடு மயக்க மருந்து (உள்ளிழுக்காத மயக்க மருந்துக்கு), கண் மருத்துவம் (கிளௌகோமாவில் பார்வையை மேம்படுத்த) மற்றும் நரம்பியல் துறையில் - இரவு தூக்கத்தின் தரத்தை மேம்படுத்த ஒரு மயக்க மருந்தாக. நிலையான அளவு: ஒரு தேக்கரண்டி சிரப் அல்லது படுக்கைக்கு முன் 5% கரைசல். மருந்து நீர் மற்றும் கார்பன் டை ஆக்சைடு வடிவில் வளர்சிதை மாற்றங்களுடன் முழுமையான உயிர்வேதியியல் மாற்றத்திற்கு உட்படுகிறது, ஆனால் நீடித்த பயன்பாடு உடலில் பொட்டாசியம் அளவை அதிகரிக்கச் செய்யலாம்.

சோடியம் ஆக்ஸிபேட் பகல்நேர தூக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்பதால், அதனுடன் ஒரே நேரத்தில் தூண்டுதல் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன - குறிப்பாக, 2-(டைஃபெனைல்மெதில்)-சல்பினைல் அசிடமைடு என்ற செயலில் உள்ள பொருளை அடிப்படையாகக் கொண்ட மோடஃபினில் (பிற வர்த்தகப் பெயர்கள் - மோடலெர்ட் அலெர்டெக், ப்ரோவிகில்). அடிக்கடி கேடப்ளெக்ஸி தாக்குதல்களுடன் கண்டறியப்பட்ட நார்கோலெப்சிக்கு இந்த மருந்து ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை (காலையில்) எடுக்கப்படுகிறது. மனநோய், மனச்சோர்வு, தற்கொலை எண்ணங்கள் அல்லது பித்து இருந்தால், 18 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இந்த மருந்து முரணாக உள்ளது; இரத்த அழுத்தம் மற்றும் துடிப்பு விகிதம் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும்.

தடுப்பு

இந்த நோய் குணப்படுத்த முடியாதது என்பதால், கேடப்ளெக்ஸியைத் தடுப்பது பொதுவாக ஆரோக்கியத்தை மேம்படுத்தும் இயல்புடையது. காபி, மதுபானம் மற்றும் ஆல்கஹால் கொண்ட பானங்களை கைவிடுவது, புகைபிடிப்பதை நிறுத்துவது, உடற்பயிற்சி செய்வது, சீரான உணவை உட்கொள்வது மற்றும் அதிக வேலை செய்யாமல் இருப்பது போன்றவற்றை மருத்துவர்கள் அறிவுறுத்துகிறார்கள்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

முன்அறிவிப்பு

கேடப்ளெக்ஸியின் முன்கணிப்பு: போதுமான இரவு தூக்கம் இல்லாததால், நினைவாற்றல் மற்றும் செறிவு கணிசமாகக் குறையக்கூடும்; வாகனம் ஓட்டும்போது அல்லது சிக்கலான வழிமுறைகளை இயக்கும்போது சிரமங்கள் (மற்றும் ஆபத்தான சூழ்நிலைகள்) ஏற்படலாம். கூடுதலாக, அடோனிக் தசை தாக்குதல்களின் போது எதிர்பாராத வீழ்ச்சியுடன், ஒரு நபருக்கு கடுமையான காயம் ஏற்படலாம், முதன்மையாக கிரானியோசெரிபிரல் காயம்.

பொதுவாக, நார்கோலெப்சி மற்றும் கேடப்ளெக்ஸியின் அறிகுறிகள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். இருப்பினும், சில நேரங்களில் - காலப்போக்கில் அல்லது சிகிச்சையின் விளைவாக - கேடப்ளெக்ஸி மறைந்துவிடும்.