ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் - நோய் கண்டறிதல்

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் ஆய்வக நோயறிதல்

1. முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: நார்மோசைடிக், நார்மோக்ரோமிக் இரத்த சோகை, லேசான லுகோபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த ESR. கடுமையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக, அதிக அளவு இரத்த சோகை சாத்தியமாகும்.
2. பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: புரோட்டினூரியா மற்றும் மைக்ரோஹெமாட்டூரியா தோன்றக்கூடும் (குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியுடன்); மஞ்சள் காமாலை வளர்ச்சியுடன், சிறுநீரில் பிலிரூபின் தோன்றும்.
3. இரத்த வேதியியல்: மிகவும் சுறுசுறுப்பான நோயின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது; பிலிரூபின் அதிகரித்த இணைந்த மற்றும் இணைக்கப்படாத பின்னங்களுடன் கூடிய ஹைபர்பிலிரூபினீமியா; குறிப்பிட்ட கல்லீரல் நொதிகளின் இரத்த அளவுகளில் அதிகரிப்பு (பிரக்டோஸ்-1-பாஸ்பேட் ஆல்டோலேஸ், அர்ஜினேஸ்); அல்புமின் உள்ளடக்கம் குறைதல் மற்றும் y-குளோபுலின்களில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு; தைமால் அதிகரிப்பு மற்றும் சப்லைமேட் சோதனைகள் குறைதல். 2-10 மி.கி.% (35-170 மிமீல்/லி) வரிசையின் ஹைபர்பிலிரூபினீமியாவுடன் கூடுதலாக, சீரத்தில் மிக அதிக அளவு y-குளோபுலின் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இது இயல்பின் மேல் வரம்பை விட 2 மடங்கு அதிகமாகும். எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் பாலிகுளோனல், எப்போதாவது மோனோக்ளோனல், காமோபதியை வெளிப்படுத்துகிறது. சீரம் டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாடு மிக அதிகமாக உள்ளது மற்றும் பொதுவாக 10 மடங்குக்கு மேல் விதிமுறையை மீறுகிறது. கல்லீரல் செயலிழப்பின் பிற்பகுதிகள் வரை சீரம் அல்புமின் அளவு சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும். நோயின் போக்கில் டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாடு மற்றும் y-குளோபுலின் அளவு தன்னிச்சையாக குறைகிறது.
4. நோயெதிர்ப்பு இரத்த பரிசோதனை: டி-லிம்போசைட் அடக்கிகளின் அளவு மற்றும் செயல்பாட்டு திறன் குறைதல்; சுற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் மற்றும் பெரும்பாலும் லூபஸ் செல்கள், ஆன்டிநியூக்ளியர் காரணி; அதிகரித்த இம்யூனோகுளோபுலின் உள்ளடக்கம். ஒரு நேர்மறையான கூம்ப்ஸ் எதிர்வினை இருக்கலாம், இது எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. மிகவும் பொதுவான HLA வகைகள் B8, DR3, DR4 ஆகும்.
5. ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்கள்.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் என்பது அதன் சீராலஜிக்கல் வெளிப்பாடுகளில் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட நோய் என்பது இப்போது நிறுவப்பட்டுள்ளது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில் கல்லீரலின் உருவவியல் பரிசோதனை

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள், மேக்ரோபேஜ்கள், அத்துடன் கல்லீரல் லோபுல்களில் படி போன்ற மற்றும் பாலம் போன்ற நெக்ரோசிஸ் ஆகியவற்றால் போர்டல் மற்றும் பெரிபோர்டல் மண்டலங்களில் உச்சரிக்கப்படும் ஊடுருவலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

1. போர்டல் மற்றும் பெரிபோர்டல் மண்டலங்களில் உச்சரிக்கப்படும் லிம்போசைடிக் மற்றும் பிளாஸ்மா செல் ஊடுருவலுடன் கூடிய நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் லோபுல்களின் படிநிலை மற்றும் பாலம் சார்ந்த நெக்ரோசிஸ் (பயாப்ஸிகளின் உருவவியல் பரிசோதனை).
2. அதிக ஹெபடைடிஸ் செயல்பாட்டுடன் நோயின் தொடர்ச்சியான முற்போக்கான போக்கு.
3. ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி வைரஸ்களின் குறிப்பான்கள் இல்லாதது.
4. வகை 1 ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில் மென்மையான தசைகளுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளை இரத்தத்தில் கண்டறிதல்; வகை 2 ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில் கல்லீரல்-சிறுநீரக மைக்ரோசோம்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள்; வகை 3 ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில் கரையக்கூடிய கல்லீரல் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள், அத்துடன் லூபஸ் செல்கள்.
5. நோயின் கடுமையான அமைப்பு ரீதியான வெளிப்புற வெளிப்பாடுகள்.
6. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் செயல்திறன்.
7. பெரும்பாலும் பெண்கள், இளம் பெண்கள் மற்றும் 30 வயதுக்குட்பட்ட பெண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர், மேலும் மாதவிடாய் நின்ற பிறகு வயதான பெண்கள் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

சுற்றும் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் நிறமாலையின் அடிப்படையில் ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் வகைப்பாடு.

சில வகையான ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸுக்கு தெளிவான காரணம் எதுவும் இல்லை, மற்றவை தியெனிக் அமிலம் (ஒரு டையூரிடிக்) போன்ற அறியப்பட்ட காரணிகளுடன் அல்லது ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் டி போன்ற நோய்களுடன் தொடர்புடையவை. பொதுவாக, அறியப்படாத காரணத்தின் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் அதிக சீரம் டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாடு மற்றும் γ-குளோபுலின் அளவுகளுடன் மிகவும் வியத்தகு மருத்துவ படத்தைக் கொண்டுள்ளது, கல்லீரல் ஹிஸ்டாலஜி அறியப்பட்ட காரணங்களை விட அதிக செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு சிறந்த பதிலை அளிக்கிறது.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை I

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை I (முன்னர் லூபாய்டு என்று அழைக்கப்பட்டது) டிஎன்ஏ மற்றும் மென்மையான தசை (ஆக்டின்) க்கு சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் உயர் டைட்டர்களுடன் தொடர்புடையது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை II

வகை II ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், LKM I ஆட்டோஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடையது. இது IIa மற்றும் IIb என துணை வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

[ 16 ], [ 17 ]

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை IIa

LKM I ஆன்டிபாடிகள் அதிக டைட்டர்களில் காணப்படுகின்றன. இந்த வகை கடுமையான நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸுடன் தொடர்புடையது. பிற ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் பொதுவாக இல்லை. இந்த நோய் பெரும்பாலும் பெண்களைப் பாதிக்கிறது மற்றும் வகை 1 நீரிழிவு நோய், விட்டிலிகோ மற்றும் தைராய்டிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். குழந்தைகளில், இந்த நோய் கடுமையானதாக இருக்கலாம். கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையால் நல்ல பதில் கிடைத்துள்ளது.

முக்கிய ஆன்டிஜென் P450-2D6 துணைக்குழுவைச் சேர்ந்த சைட்டோக்ரோம் ஆகும்.

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை IIa இல், கரையக்கூடிய கல்லீரல் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன, ஆனால் இது ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளின் சிறப்புக் குழுவை அடையாளம் காண்பதற்கான காரணங்களை வழங்காது.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகை IIb

நாள்பட்ட HCV தொற்று உள்ள சில நோயாளிகளிலும் LKM I ஆன்டிபாடிகள் காணப்படுகின்றன. இது பொதுவான ஆன்டிஜென்கள் (மூலக்கூறு மிமிக்ரி) காரணமாக இருக்கலாம். இருப்பினும், மைக்ரோசோமல் புரதங்களின் விரிவான பகுப்பாய்வு, ஹெபடைடிஸ் C நோயாளிகளில் LKM I ஆட்டோஆன்டிபாடிகள், LKM-பாசிட்டிவ் நோயாளிகளில் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸில் இருந்து வேறுபடும் P450-11D6 புரதங்களின் ஆன்டிஜெனிக் பகுதிகளுக்கு எதிராக இயக்கப்பட்டன என்பதைக் காட்டுகிறது.

தியெனிலிக் அமிலம். இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம் கண்டறியப்பட்ட LKM (II) இன் மற்றொரு மாறுபாடு, டையூரிடிக் தியெனிலிக் அமிலத்தால் ஏற்படும் ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இது தற்போது மருத்துவ பயன்பாட்டிற்கு தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது, மேலும் இது தன்னிச்சையாகக் கரைகிறது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் டி

நாள்பட்ட HDV தொற்று உள்ள சில நோயாளிகளுக்கு LKM HI தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் சுற்றுகின்றன. மைக்ரோசோமல் இலக்கு யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுட்டமைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் ஆகும், இது நச்சுப் பொருட்களை நீக்குவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. நோய் முன்னேற்றத்தில் இந்த தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளின் பங்கு தெளிவாக இல்லை.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸ் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சோலாங்கியோபதி

இந்த கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறிகள் அவற்றின் சொந்த குறிப்பான்களைக் கொண்டுள்ளன, அவை முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸின் விஷயத்தில் சீரம் மைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகளால் குறிக்கப்படுகின்றன, மேலும் நோயெதிர்ப்பு கோலாஞ்சியோபதியின் விஷயத்தில் - டிஎன்ஏ மற்றும் ஆக்டினுக்கு ஆன்டிபாடிகள்.

நாள்பட்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் (வகை I)

1950 ஆம் ஆண்டில், வால்டன்ஸ்ட்ரோம் இளைஞர்களிடையே, குறிப்பாக பெண்களில் ஏற்படும் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸை விவரித்தார். அப்போதிருந்து, இந்த நோய்க்குறிக்கு பல்வேறு பெயர்கள் வழங்கப்பட்டுள்ளன, இருப்பினும், அவை தோல்வியடைந்ததாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நிலைத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படாத எந்த ஒரு காரணியையும் (காரணவியல், பாலினம், வயது, உருவ மாற்றங்கள்) நம்பியிருக்கக்கூடாது என்பதற்காக, "நாள்பட்ட ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்" என்ற வார்த்தைக்கு முன்னுரிமை அளிக்கப்பட்டது. இந்த வார்த்தையின் பயன்பாட்டின் அதிர்வெண் குறைந்து வருகிறது, இது மருந்து, ஹெபடைடிஸ் பி அல்லது சி போன்ற நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் பிற காரணங்களை மிகவும் திறம்பட கண்டறிவதன் காரணமாக இருக்கலாம்.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிரோசிஸ் இருக்கிறதா என்பதைக் கண்டறிய கல்லீரல் பயாப்ஸி தேவைப்படலாம்.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி யிலிருந்து வேறுபாடு ஹெபடைடிஸ் பி குறிப்பான்களை தீர்மானிப்பதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் HCV-க்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகள் உள்ள சிகிச்சை பெறாத நோயாளிகளுக்கு சுற்றும் திசு தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் இருக்கலாம். சில முதல் தலைமுறை சோதனைகள் அதிக சீரம் குளோபுலின் அளவுகள் காரணமாக தவறான-நேர்மறையான முடிவுகளைத் தருகின்றன, ஆனால் சில நேரங்களில் இரண்டாம் தலைமுறை சோதனைகள் கூட நேர்மறையான முடிவைக் காட்டுகின்றன. நாள்பட்ட HCV தொற்று உள்ள நோயாளிகளுக்கு சுற்றும் LKM II ஆன்டிபாடிகள் இருக்கலாம்.

வில்சன் நோயிலிருந்து வேறுபடுத்துவது மிகவும் முக்கியம். கல்லீரல் நோயின் குடும்ப வரலாறு அவசியம். வில்சன் நோயின் தொடக்கத்தில் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் ஆஸ்கைட்டுகள் பொதுவானவை. கேசர்-ஃப்ளீஷர் வளையத்திற்கான கார்னியாவின் ஸ்லிட்-லேம்ப் பரிசோதனை விரும்பத்தக்கது. நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் உள்ள 30 வயதுக்குட்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் இது செய்யப்பட வேண்டும். சீரம் தாமிரம் மற்றும் செருலோபிளாஸ்மின் குறைதல் மற்றும் சிறுநீர் தாமிரம் அதிகரித்தல் ஆகியவை நோயறிதலை ஆதரிக்கின்றன. கல்லீரல் தாமிரம் உயர்ந்துள்ளது.

நோயின் மருத்துவத் தன்மையை (நைட்ரோஃபுரான்டோயின், மெத்தில்டோபா அல்லது ஐசோனியாசிட் எடுத்துக்கொள்வது) விலக்குவது அவசியம்.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், குறிப்பிடப்படாத அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சியுடன் இணைக்கப்படலாம். இந்த கலவையை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இது பொதுவாக உயர்ந்த கார பாஸ்பேட்டஸ் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் மென்மையான தசைகளுக்கு சீரம் ஆன்டிபாடிகள் இல்லை. எண்டோஸ்கோபிக் ரெட்ரோகிரேட் கோலாங்கியோபேன்க்ரியாட்டோகிராபி கண்டறியும் மதிப்புடையது.

மது சார்ந்த கல்லீரல் நோய். நோய் கண்டறிதலுக்கு வரலாறு, நாள்பட்ட குடிப்பழக்கத்தின் களங்கம் இருப்பது மற்றும் பெரிய வலிமிகுந்த கல்லீரல் ஆகியவை முக்கியம். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் கொழுப்பு கல்லீரல் (அரிதாக நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸுடன் தொடர்புடையது), ஆல்கஹால் ஹைலீன் (மல்லோரி உடல்கள்), பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் குவிய ஊடுருவல் மற்றும் மண்டலம் 3 க்கு அதிகபட்ச சேதம் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.

சீரம் இரும்பு அளவை அளவிடுவதன் மூலம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை விலக்க வேண்டும்.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]