ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் - அறிகுறிகள்

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் பெரும்பாலும் இளைஞர்களிடையே ஏற்படுகிறது; நோயாளிகளில் பாதி பேர் 10 முதல் 20 வயதுக்குட்பட்டவர்கள். நோயின் இரண்டாவது உச்சம் மாதவிடாய் நிறுத்தத்தின் போது காணப்படுகிறது. முக்கால்வாசி பெண்கள்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் நோயின் வடிவம் அறிகுறிகளின் நிறுவப்பட்ட காலத்துடன் ஒத்துப்போகவில்லை. மஞ்சள் காமாலை வெளிப்படையாகத் தெரிவதற்கும் நோயறிதலைச் செய்வதற்கும் பல மாதங்கள் (மற்றும் ஒருவேளை ஆண்டுகள்) நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். வழக்கமான பரிசோதனைகள் கல்லீரல் நோயின் களங்கத்தை வெளிப்படுத்தினால் அல்லது கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள் அசாதாரணமாக இருந்தால், இந்த நோயை முன்கூட்டியே அடையாளம் காணலாம்.

சில நோயாளிகளுக்கு மஞ்சள் காமாலை உள்ளது, இருப்பினும் சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் பொதுவாக உயர்த்தப்படுகின்றன. வெளிப்படையான மஞ்சள் காமாலை பெரும்பாலும் எபிசோடிக் ஆகும். அரிதாக, கடுமையான கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுகிறது.

நோயின் ஆரம்பம் மாறுபடலாம். ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் தொடங்குவதற்கு இரண்டு வகைகள் உள்ளன.

சில நோயாளிகளில், இந்த நோய் கடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் (பலவீனம், பசியின்மை, கருமையான சிறுநீர், பின்னர் கடுமையான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் இரத்தத்தில் அதிக அளவு அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸுடன் கூடிய கடுமையான மஞ்சள் காமாலை) எனத் தொடங்குகிறது, பின்னர், 1-6 மாதங்களுக்குள், ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் தெளிவான மருத்துவ படம் உருவாகிறது.

நோயின் தொடக்கத்தின் இரண்டாவது மாறுபாடு, மருத்துவப் படத்தில் ஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் காய்ச்சலின் ஆதிக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், வாத நோய், முடக்கு வாதம், செப்சிஸ் போன்றவற்றின் தவறான நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் மேம்பட்ட அறிகுறிகளின் காலகட்டத்தில், பின்வரும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் சிறப்பியல்பு:

1. நோயாளிகளின் முக்கிய புகார்கள் கடுமையான பொதுவான பலவீனம், சோர்வு, வேலை செய்யும் திறனில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு; பசியின்மை, வலி மற்றும் வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் கனமான உணர்வு, குமட்டல்; மஞ்சள் காமாலை தோற்றம், தோல் அரிப்பு; மூட்டு வலி; அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை; தோலில் பல்வேறு தடிப்புகள் தோன்றுதல்; மாதவிடாய் முறைகேடுகள்.
2. நோயாளிகளைப் பரிசோதிக்கும் போது, மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட மஞ்சள் காமாலை, தோல் மாற்றங்கள் (தெளிவான புள்ளிகள் அல்லது புள்ளிகள் வடிவில் ரத்தக்கசிவு எக்சாந்தேமா, அவை மறைந்த பிறகு நிறமி புள்ளிகள் இருக்கும்; லூபஸ் போன்ற எரித்மா, பெரும்பாலும் முகத்தில் "பட்டாம்பூச்சி"; எரித்மா நோடோசம்; குவிய ஸ்க்லெரோடெர்மா); லிம்பேடனோபதி கண்டறியப்படுகிறது. நோயின் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சிலந்தி நரம்புகள் மற்றும் உள்ளங்கைகளின் ஹைபர்மீமியா (பால்மர் கல்லீரல்) தோன்றும்.
3. செரிமான அமைப்புக்கு சேதம்.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி ஹெபடோமெகலி. கல்லீரல் வலிமிகுந்ததாக இருக்கும், அதன் நிலைத்தன்மை மிதமான அடர்த்தியாக இருக்கும். மண்ணீரல் பெரிதாகலாம் (அனைத்து நோயாளிகளிலும் அல்ல). கடுமையான ஹெபடைடிஸ் செயல்பாட்டின் காலங்களில், நிலையற்ற ஆஸ்கைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் குறைவான சுரப்பு செயல்பாடு கொண்ட நாள்பட்ட இரைப்பை அழற்சி உள்ளது.

சில நோயாளிகள், பொதுவாக நோய் அதிகரிக்கும் காலங்களில், மீளக்கூடிய "சிறிய" கல்லீரல் செயலிழப்பின் அத்தியாயங்களை அனுபவிக்கிறார்கள் என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

4. கல்லீரல் அல்லாத அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகள்.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் என்பது கல்லீரலைத் தவிர பல உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளைப் பாதிக்கும் ஒரு முறையான நோயாகும். நோயாளிகளுக்கு மையோகார்டிடிஸ், பெரிகார்டிடிஸ், ப்ளூரிசி, அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ், இரிடோசைக்ளிடிஸ், ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ், நீரிழிவு நோய், குஷிங் நோய்க்குறி, ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ், ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.

கடுமையான நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, ஹைபர்தெர்மியா ஏற்படலாம். இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு பெரிய மூட்டுகளை உள்ளடக்கிய கடுமையான தொடர்ச்சியான பாலிஆர்த்ரிடிஸ் இருக்கலாம், இது அவற்றின் சிதைவுடன் இருக்காது மற்றும் இடம்பெயர்வு இயல்புடையது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், குறிப்பிடத்தக்க வீக்கம் இல்லாமல் வலி மற்றும் விறைப்பு காணப்படுகிறது. பொதுவாக, இத்தகைய மாற்றங்கள் முற்றிலும் மறைந்துவிடும்.

கல்லீரல் புறவழி அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகளில் மிக முக்கியமானது குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் ஆகும், ஆனால் இது பெரும்பாலும் நோயின் இறுதி கட்டத்தில் உருவாகிறது. சிறுநீரக பயாப்ஸி பெரும்பாலும் லேசான குளோமெருலிடிஸை வெளிப்படுத்துகிறது. குளோமருலியில் இம்யூனோகுளோபுலின்கள் மற்றும் நிரப்பியின் படிவுகள் காணப்படலாம். சிறிய அணுக்கரு ரிபோநியூக்ளியோபுரோட்டின்கள் மற்றும் IgG ஆகியவற்றைக் கொண்ட வளாகங்கள் முக்கியமாக சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் சிறப்பியல்பு. குளோமருலர் ஆன்டிபாடிகள் கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகளில் கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் அவை சிறுநீரக சேதத்தின் அளவோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை.

தோல் வெளிப்பாடுகளில் ஒவ்வாமை கேபிலரிடிஸ், முகப்பரு, எரித்மா, லூபஸ் போன்ற மாற்றங்கள் மற்றும் பர்புரா ஆகியவை அடங்கும்.

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாத மண்ணீரல் பெருக்கம், பெரும்பாலும் பொதுவான நிணநீர் சுரப்பிப் பெருக்கத்துடன், காணப்படலாம், இது வெளிப்படையாக லிம்பாய்டு ஹைப்பர் பிளாசியாவின் ஒற்றை செயல்முறையின் ஒரு பகுதியாகும்.

நோயின் தீவிர கட்டத்தில், நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, அவற்றில் ப்ளூரிசி, இடம்பெயர்வு நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் மற்றும் அட்லெக்டாசிஸ் ஆகியவை அடங்கும். மார்பு ரேடியோகிராஃபில் பலவீனமான நுரையீரல் அடையாளங்கள் விரிவடைந்த முன்தடுப்பு திசுக்களின் காரணமாக இருக்கலாம். நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயில் அதிக இதய வெளியீடு நுரையீரல் ஹைப்பர்வோலீமியாவின் வளர்ச்சிக்கு "பங்களிக்கிறது". பல நுரையீரல் தமனி சிரை அனஸ்டோமோஸ்களும் கண்டறியப்படுகின்றன. மற்றொரு சாத்தியமான மாறுபாடு ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் ஆகும்.

பல அமைப்பு ஈடுபாடு கொண்ட ஒரே ஒரு நோயாளிக்கு மட்டுமே முதன்மை நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

நாளமில்லா சுரப்பியில் ஏற்படும் மாற்றங்களில் குஷிங்காய்டு தோற்றம், முகப்பரு, ஹிர்சுட்டிசம் மற்றும் ஸ்ட்ரை ஆகியவை அடங்கும். சிறுவர்களுக்கு கைனகோமாஸ்டியா ஏற்படலாம். ஹாஷிமோட்டோவின் தைராய்டிடிஸ் மற்றும் மைக்ஸெடிமா மற்றும் தைரோடாக்சிகோசிஸ் உள்ளிட்ட பிற தைராய்டு அசாதாரணங்கள் உருவாகலாம். நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் நோயறிதலுக்கு முன்னும் பின்னும் நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய் ஏற்படலாம்.

லேசான இரத்த சோகை, லுகோபீனியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவை மண்ணீரல் விரிவாக்கத்துடன் (ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம்) தொடர்புடையவை. கூம்ப்ஸ் சோதனையில் நேர்மறை முடிவுடன் கூடிய ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை மற்றொரு அரிய சிக்கலாகும். அரிதாக, ஈசினோபிலிக் நோய்க்குறி நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸுடன் தொடர்புடையது.

குறிப்பிடப்படாத அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸுடன் சேர்ந்து ஏற்படலாம் அல்லது அதன் போக்கை சிக்கலாக்கும்.

ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமாவின் வளர்ச்சி பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன, ஆனால் இது மிகவும் அரிதானது.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் வெளிப்புற வெளிப்பாடுகள், ஒரு விதியாக, நோயின் மருத்துவப் படத்தை ஆதிக்கம் செலுத்துவதில்லை என்பதையும், பொதுவாக ஹெபடைடிஸின் அறிகுறிகளுடன் ஒரே நேரத்தில் அல்ல, மாறாக மிகவும் பின்னர் உருவாகின்றன என்பதையும் வலியுறுத்த வேண்டும்.

இதற்கு நேர்மாறாக, ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸை பெரும்பாலும் வேறுபடுத்த வேண்டிய சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸில், எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் அறிகுறிகள் மருத்துவப் படத்தில் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன மற்றும் ஹெபடைடிஸ் அறிகுறிகளை விட கணிசமாக முன்னதாகவே உருவாகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்

• பொதுவாக பெண்கள் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள்
• வயது 15-25 அல்லது மாதவிடாய் நிறுத்தம்
• சீரம்: டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாட்டில் 10 மடங்கு அதிகரிப்பு, காமா குளோபுலின் அளவில் 2 மடங்கு அதிகரிப்பு
• கல்லீரல் பயாப்ஸி: செயலில் உள்ள குறிப்பிட்ட அல்லாத செயல்முறை
• அணுக்கரு எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் > 1:40, பரவல்
• ஆக்டினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் > 1:40
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு நல்ல பதில்
• மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளில் சீரம் ஆல்பா-ஃபெட்டோபுரோட்டீன் அளவு இயல்பின் மேல் வரம்பை விட 2 மடங்கு அதிகமாக இருக்கலாம். கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையுடன் அதன் செறிவு குறைகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]