ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Antithrombin மூன்றாம் - இயற்கை ஆன்டிகோவாகுலன்ட், காடை 125-150 மிகி / மிலி பிளாஸ்மா மூலக்கூறு எடை 58.200 மற்றும் உள்ளடக்கத்தை பிளாஸ்மா கிளைக்கோபுரதத்தின் ஆன்டிகோவாகுலன்ட் நடவடிக்கை 75% மான. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் பிரதான கட்டமைப்பு 432 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்டுள்ளது. அது தொகுதிகள் prothrombinase - காரணிகள் XIIa, Xia, xa, IXA, VIIIa, kallikrein மற்றும் thrombin செயலற்றதாக்குகிறது.

ஹெப்பரின் முன்னிலையில், ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் செயல்பாடு 2000 மடங்கு அதிகரிக்கிறது. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் பற்றாக்குறை ஆதிக்கம் செலுத்தும் தன்னியக்க மரபு. இந்த நோய்க்குறியின் பெரும்பாலான கேரியர்கள் ஹெட்டோரோசைகோட்ஸ், ஹோமோசிகோட்டுகள் த்ரோபோம்போலிக் சிக்கல்களிலிருந்து மிக விரைவில் இறக்கின்றன.

தற்போது, குரோமோசோமின் 1 நீண்ட கையில் காணப்படும் 80 மரபணுக்கள் வரை விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இந்த நோய்க்குரிய நிகழ்வு பல்வேறு இன குழுக்களில் மிகவும் வேறுபடுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]

நோயியல்

நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி III இன் குறைபாடு நோய் தொற்று

ஐரோப்பிய மக்கள் தொகையில் ஆண்டித்ரோம்பின் III குறைபாடு 1: 2000-1: 5000 ஆகும். சில தரவுகளின் படி - 0.3% மக்கள் தொகையில். இரத்தக் குழாயின் சிக்கல்களைக் கொண்ட நோயாளிகளில், ஆன்டித்ரோம்பின் III குறைபாடு 3-8% ஆகும்.

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் பரம்பரை குறைபாடு 2 வகைகளில் இருக்கலாம்:

• நான் தட்டச்சு செய்கிறேன் - மரபணு மாற்றியலின் விளைவாக ஆன்டித்ரோம்பின் மூன்றாம் முறையின் தொகுப்பு குறைகிறது;
• II வகை - அதன் இயல்பான உற்பத்தியில் ஆன்டித்ரோம்பின் III செயல்பாட்டு செயல்பாடு குறைகிறது.

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் வம்சாவளிக் குறைபாடு பற்றிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்:

• கால்களின் ஆழ்ந்த நரம்புகளின் தோலழற்சியால், ileofemoral இரத்த உறைவு (இந்த நோய்க்குறிக்கு தமனி சார்ந்த இரத்த உறைவு தன்மை இல்லை);
• கர்ப்பத்தின் பழக்கம் கருச்சிதைவு;
• பிறப்பு இறப்பு;
• வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக் கொண்ட பின் தொற்றுநோய்களின் சிக்கல்கள்.

ஆண்டித்ரோம்பின் III இன் செயல்பாட்டு செயல்பாடு பிளாஸ்மா மாதிரியின் திறமையிலிருந்து தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது தாம்போபின் அல்லது கார்பன் XA என்ற அடையாளம் அல்லது அதற்கு பதிலாக ஹெபரின் தோற்றத்தில் இல்லாத மாதிரிக்கு சேர்க்கப்படுகிறது.

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைவான செயல்பாடு, முக்கிய சரும சோதனைச் சோதனைகள் மாறவில்லை, ஃபிப்ரினிலசிஸிற்கான சோதனைகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு நேரங்கள் சாதாரணமாக இருக்கின்றன, பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு சாதாரண வரம்புக்குள் இருக்கிறது. ஹெப்பரின் சிகிச்சையில், APTT இல் எந்த அளவுக்கு அதிகமான அதிகரிப்பு இல்லை.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

சிகிச்சை ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைபாடு

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் குறைபாடு சிகிச்சை

பொதுவாக, ஆன்டித்ரோம்பின் அளவு 85-110% ஆகும். கர்ப்பத்தில் இது ஒரு சிறிய குறைவு மற்றும் 75-100% செய்கிறது. ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் செறிவு குறைந்த வரம்பு மாறி உள்ளது, ஆகையால் அது மட்டத்திற்கு மட்டும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம், ஆனால் மருத்துவ நிலைமை. இருப்பினும், 30 சதவிகிதத்திற்கும் குறைவான ஆண்டிரோம்போபின் III இன் குறைபாடு குறைவதால் இரத்த உறைவு நோயிலிருந்து இறக்கிறது.

ஆன்டித்ரோம்பின் III இன் பற்றாக்குறையை சிகிச்சை செய்வதற்கான அடிப்படையானது ஆன்டிரோம்போடிக் ஆட்களாகும். இரத்தக் குழாயின் அறிகுறிகள் இருந்தால், சிகிச்சை அவசியம், இது விவாதிக்கப்படாது. இந்த நோக்கங்களுக்காக, புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா (antithrombin III இன் ஆதாரமாக), குறைந்த மூலக்கூறு எடை (சோடியம் enoxaparin, nadroparin கால்சியம், dalteparin சோடியம்) ஹெப்பாரின்களின்.

ஆண்டித்ரோம்பின் III இன் குறைந்த அளவிலான சோடியம் ஹெப்பரின் பயன்படுத்தப்படாது, ஹெபரின் எதிர்ப்பு மற்றும் ஹெப்பரின் தூண்டப்பட்ட த்ராம்போஸ்கள் சாத்தியமானவையாகும்.

தேர்வு கர்ப்ப மருந்துகள் குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் போது, அவற்றின் அளவுகள் ஹீமோமெஸிசோகிராம் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் தனித்தனியாக தேர்வு செய்யப்படுகின்றன. கர்ப்பத்தின் இரண்டாம் மற்றும் மூன்றாம் டிரிம்ஸ்டெர்களைக் கண்டறிகிறது, இரத்தத்தின் உமிழ்வுத் திறன் அதிகரிக்கும் போது, மற்றும் ஆன்டித்ரோம்பின் III குறைகிறது.

கர்ப்பத்திற்கு அப்பால், நோயாளிகளுக்கு நீண்டகால உட்கொள்ளும் வைட்டமின் கே எதிர்ப்பாளர்களின் (வார்ஃபரின்) பரிந்துரைக்கப்படலாம்.