ஹெப்டாமிக் அமிலம்

அடிப்படையில் மஞ்சள் காமாலை ஈரல் சேதம் ஹெபட்டோசைட்கள், கல்லீரல் செல்கள் மூலம் பித்த நுண்குழாய்களில் மீறல் பிடிப்பு பிலிரூபின் இணைதல் வெளியேற்றமும், அத்துடன் அதன் வெளியே தள்ளும் (இரத்தத்தில் தலைகீழ் ஓட்டம்) ஆகும். தற்போது, நிலை பொறுத்து அங்கு வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் பிலிரூபின் ஈரல் மஞ்சள் காமாலையின் போக்குவரத்து பிழைகள் ஹெபாடோசெல்லுலார் மற்றும் postgepatotsellyulyarnuyu பிரிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் ஒரு கூடுதல் premikrosomalnuyu, மைக்ரோசோமல் மற்றும் postmikrosomalnuyu ஹெபடோசெல்லுலர் இருக்கிறது.

Premicrosomal மஞ்சள் காமாலை இதயத்தில் ஹீபடோசைட் மூலம் பிலிரூபின் கைப்பற்றுதல் மீறல், ஆல்பிமின் இருந்து அதன் கடினமான நீக்கம் மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் புரதங்கள் கொண்ட இணைப்பு இடையூறு.

மைக்ரோசோமல் மஞ்சள் காமாலை நோய் ஒரு மென்மையான tsitoplazmatichsskoy நெட்வொர்க்கில் குளுக்ரோனிக் அமிலம், ஒரு முக்கிய பாத்திரத்தில் மீறல் பிலிரூபின் இணைதல் வகிக்கிறது இலவச (மறைமுக, இணைக்கப்படாத) பிலிரூபின் இரத்த அளவுகள் அதிகரிப்பு கொடுப்பவை.

Postmicrosomal hepatocellular மஞ்சள் காமாலை மிகவும் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. இதன் முதன்மை pathogenetic இணைப்பை அதனால் இரத்த பகுதியை கொண்ட (நேரடியாக இணைந்து) பிலிரூபின் அதிகரிக்கிறது, பித்த பிலிரூபின் மற்றும் இரத்த ஒரு ஹெபாடோசைட் இருந்து அதன் விநியோக ஒரு இடையூறு தொடர்புடைய வெளியேற்றத்தை உள்ளது. இந்த விஷயத்தில், பிலிரூபினையும் அதன் போக்குவரத்தையும் கைப்பற்றுவது நசுக்கப்படலாம், எனவே ஒத்திவைக்கப்பட்ட பிலிரூபினின் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும்.

இடுகையிடும் செல்லுலோஸிக் ஹெபாட்டா மஞ்சள் காமாலை உட்கொண்ட உடற்காப்புக் கோளாறுகளுடன் காணப்படுகிறது. அதன் முதன்மை நோய்க்குறியியல் இணைப்பு, உட்புற பித்தநீர் குழாய்களில் இருந்து இரத்தத்திற்கு பிலிரிபின் பிணைப்பின் திரும்பும்.

ஹெபாட்டாவின் முக்கிய அம்சங்கள்:

• மஞ்சள் காமாலை சிவப்பு வண்ணம் (ரூபின்க்டெனின்) உள்ளது;
• அடிக்கடி (நாள்பட்ட ஈரல் அழற்சி மற்றும் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் உள்ள), அங்கு ஈரல் சிறிய அறிகுறிகள் (உள்ளங்கை சிவந்துபோதல், ஆண் மார்பு, விதை மெலிவு, சிலந்தி நரம்புகள், கருஞ்சிவப்பு சிவப்பு உதடுகள்) உள்ளன;
• அரிப்பு ஏற்படலாம் மற்றும் தோல் மீது அரிப்பு தடயங்கள் உள்ளன;
• போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் (அசோசியேட்ஸ், "கேப்யூட் மெடூசே") அதன் வெளிப்பாட்டு நிலையில் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மூலம்;
• கல்லீரல் விரிவடைதல்;
• விரிவான மண்ணீரல் (எப்போதும் அல்ல); லேசான அனீமியா இருக்கலாம்;
• ஹெமிலசிஸின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை, எரித்ரோசைட்ஸின் ஆஸ்மோட்டிக் எதிர்ப்பானது சாதாரணமானது;
• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்துள்ளது, குறிப்பாக konyogirovannogo (நேரடி) பிலிரூபின் காரணமாக;
• குழியப்பகுப்பு நோய்க்குறி (அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் நொதிகள் குறுகலாக உயர்ந்த இரத்த நிலைகள் உறுப்பு கல்லீரல் பிரக்டோஸ்-1-fosfatalvdolazy, arginase, ornitinkarbamoiltransferazy) அமைந்திருந்தன;
• மஞ்சள் காமாலை உயரத்தில் சிறுநீரில் பிலிரூபின் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, அது மறைந்துவிடுகிறது;
• மஞ்சள் காமாலை உயரத்தில் சிறுநீரில் யூரோபிலினை தீர்மானிக்கவில்லை, பின் தோன்றி மீண்டும் மறைகிறது;
• கல்லீரல் கல்லீரல் நச்சுத்தன்மையும், லாபரோஸ்கோபியும் கல்லீரல் அழற்சியின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன அல்லது கல்லீரல் அழற்சியின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

Posthepatocellular hepatic மஞ்சள் காமாலை (intrahepatic cholestasis) அம்சங்கள்:

• தீவிரமான மஞ்சள் காமாலை;
• தொடர்ந்து நமைச்சல்;
• அடிக்கடி xanthomas உள்ளன;
• பித்தத்தேக்கத்தைக் உயிர்வேதியியல் மார்க்கர்களில் உயர் இரத்த அளவை வகைப்படுத்தப்படும்: கார பாஸ்பேட், காமா-ஜிடிபி, 5-nucleotidase, கொழுப்பு, பீட்டா லிப்போபுரோட்டீன் கொழுப்பு, பித்த அமிலங்கள், தாமிரம்;
• ஹைபர்பிலிர்யூபியூபினியாவின் உயர் பட்டம் முக்கியமாக நேரடி (konyogirovannogo) பிலிரூபின் காரணமாக;
• சிறுநீரில் யூரோபிலினை இல்லாதது;
• மலம் கொண்ட அகோலியா;
• துளையிடல் உயிரியலின் படி உட்புற பித்த நீர் குழாய்களில் பித்தத்தின் நிலை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]