கார்சினோயிட் நோய்க்குறி

புற்றனையம் நோய்க்குறி புற்றனையக் கட்டிகள் மட்டுமே சில நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது மற்றும் தோல் ( "ஹாட் ஃப்ளாஷ்"), வயிற்று பிடிப்புகள், பிடிப்பு மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு சிவத்தல் ஒரு வகையான வகைப்படுத்தப்படும். ஒரு சில ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, சரியான இதயத்தின் வால்வுக் கருவியில் தோல்வி ஏற்படலாம். நோய்க்குறி கட்டி உயிரணுக்களை (செரோடோனின், bradykinin, ஹிஸ்டேமைன், புரஸ்டோகிளாண்டின்ஸ் polypeptide ஹார்மோன்கள் உட்பட) மூலமாக சுரக்கும் vasoactive பொருட்களில் நடவடிக்கை ஏற்படுகிறது; ஒரு கட்டாக, ஒரு விதி, மெட்டாஸ்ட்டிக் ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் கார்சினோயிட் நோய்க்குறி

ஒரு பரவலான புற நாளமில்லா அல்லது பாராக்ரைன் அமைப்புகளில் இருந்து என்டோகிரினாலஜி செயலில் கட்டி நடவடிக்கை கூட்டாக புற்றனையக் நோய்க்குறி உள்ளடக்கியிருப்பதாக குறிப்பிட்ட மருத்துக் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் கொள்கிறது பல்வேறு அமைன்களுடன் மற்றும் பல்பெப்டைட்டுகள் உற்பத்தி செய்கின்றன.

புற்றனையம் நோய் பொதுவாக நியூரோஎண்டோகிரைன் செல்கள் இருந்து உருவாக்கினர் (பெரும்பாலும் இலியத்தில்) செயலில் Endocrinological கட்டிகள் மற்றும் உற்பத்தி செரோடோனின் ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், இந்தக் கட்டிகள் இரைப்பை குடல் (குறிப்பாக அடிக்கடி அட்டவணையிலும், மற்றும் குதம்), கணையம், மூச்சுக்குழாய் அல்லது gonads குறைவாக பிற இடங்களில் உருவாகலாம். எப்போதாவது புற்று உயர் பட்டம் சில கட்டிகள் (எ.கா., சிற்றணு நுரையீரல் புற்றுநோய், கணைய ஐலண்ட் செல்கள், தைராய்டு சுரப்பி மையவிழையத்துக்குரிய புற்றுக்கு கார்சினோமா) இந்த நோய் வளர்ச்சிக்கு பொறுப்பு. புற்றனையம் கட்டிகள், குடல் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட உள்ளன வழக்கமாக அதுவரை புற்றனையக் நோய்க்குறியீடின் மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கட்டி வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் வேகமாக அமைப்பு போர்டல் புழக்கத்தில் உள்ள இரத்தம் மற்றும் கல்லீரல் நொதிகள் கல்லீரல் அழிக்கப்பட்டுவிடும் ஏனெனில், நீங்கள் கல்லீரலில் புற்றுநோய் பரவும் உருவாக்க வரை கொடுக்க வேண்டாம் (எ.கா., செரோடோனின் அழிக்கப்படுகின்றது கல்லீரல் மோனோமைன் ஆக்சிடஸ்). 

கல்லீரலில் உள்ள மெட்டாஸ்டாசிஸ்  , சித்தாந்த சுழற்சிகளில் நேரடியாக ஹெபடிக் நரம்புகளால் கட்டி வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகளை வெளியிடுகிறது. புற்றுநோய்க் கட்டிகளால் வெளியிடப்படும் வளர்சிதைமாற்ற பொருட்கள், முதன்மையாக நுரையீரல்களில் மற்றும் கருப்பையில் இடம்பிடித்தவை, போர்ட்டிக் நரம்பு மண்டலத்தை கடந்து, அத்தகைய மருத்துவ அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியைத் தூண்டலாம். எப்போதாவது குடல் புற்றனையக் கட்டி பரவல் மட்டும் உள்-அடிவயிற்று பரவல் நேரடியாக செயலில் பொருள் மருத்துவ அறிகுறிகள் உருவாவதற்குக் காரணமாக, இரத்த ஓட்டத்தில் அல்லது நிணநீர் அமைப்பில் விடுவிக்கலாம்.

வயிற்றுப்போக்கு சிண்ட்ரோம், குடல் கொல்லி மற்றும் மாலப்சார்ஷன் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியில் மென்மையான தசைகளின் விளைவாக செரோடோனின் செயலின் விளைவு. Histamine மற்றும் bradykinin ஏனெனில் அவர்களின் vasodilating விளைவுகள் முக தோல் மற்றும் பண்பு "அலைகள்" வளர்ச்சி flushing ஏற்படுத்தும். புரோஸ்டைல்டைன் மற்றும் பல பொலிபீர்டிட் ஹார்மோன்களின் பங்கு பராகிண் செல்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுவது இன்றுவரை அறியப்படவில்லை; இந்த கேள்விகளுக்கு மேலும் ஆராய்ச்சி காத்திருக்கிறது. சில சமயங்களில் புற்றுநோய்களின் கட்டிகளால் ஏற்படும் வளர்ச்சியானது உயர்ந்த அளவிலான மனிதக் கோரியோடைக் கோனோடோட்ரோபின் மற்றும் கணையப் பாலிபீப்டைடுகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்.

பல நோயாளிகள் வலது பக்க நொதித்தல் ஃபைப்ரோசிஸ் உருவாகின்றன, இது நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் டிரிக்ஸ்பைட் வால்வ் வழியாக இரத்தத்தை ஊடுருவி வழிவகுக்கிறது. நுரையீரல்களின் வழியாக செரட்டோனின் அழிக்கப்படுவதால், மூச்சுக்குழாய் பரப்புத்தன்மையின் புற்றுநோயால் கண்டறியக்கூடிய இடது வென்ட்ரிக்லின் சிதைவுகள், மிகவும் அரிதானவை.

[7], [8], [9], [10], [11]

அறிகுறிகள் கார்சினோயிட் நோய்க்குறி

Kartsinodinogo நோய் மிகவும் பொதுவான (பெரும்பாலும் முந்தைய) அடையாளம் கோளாறுகளை பண்பு "அலை" வளர்ச்சி தொடர்புடையதாக உள்ளது, வழக்கமான இடங்களில் (தலை மற்றும் கழுத்து) அது வெளிவந்துள்ளது, மற்றும் அடிக்கடி மன உளைச்சல் அல்லது அன்பார்ந்த உணவு, சூடான பானங்கள் மற்றும் மதுவினால் முன்செல்கிறது. லேசான நிறமிழப்பு அல்லது சிவந்துபோதல் இருந்து ஊதா வரை தோல் நிறம் திடுக்கிட மாற்றங்கள், தோன்றலாம். மீண்டும் மீண்டும் வயிற்றுப்போக்கு நோய் தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில வயிறு பிடிப்புகள் மிகவும் பொதுவான மற்றும் நோயாளிகள் ஒரு முக்கிய புகார் உள்ளனர். மாலப்சார்சன் சிண்ட்ரோம் ஏற்படலாம். வால்வுலர் இதய நோய் உருவாக்கும் நோயாளிகள் இதய முணுமுணுப்புகளை அனுபவிக்கலாம். சில நோயாளிகள் ஆஸ்துமா சுவாசத்தை அனுபவிக்கலாம், லிபிடோ மற்றும் விறைப்பு குறைபாடு குறைகிறது; Pellagra அரிதாக உருவாகிறது.

[12], [13], [14]

கண்டறியும் கார்சினோயிட் நோய்க்குறி

செர்ரோடோனின் சுரப்பியானது புற்றுநோய்க்கான அறிகுறிகளின் சிக்கனத்தின் அடிப்படையிலேயே கர்சினோமஸை சுரக்கும். 5-hydroxyindoleacetic அமிலம் (5-HIAA) - கட்டி வளர்சிதை வெளியேற்றத்தை பொருட்கள் கண்டறிவதை போது நோய் கண்டறிதல் அதிகரிப்பு உறுதிசெய்யப்பட்ட. ஆய்வக ஆராய்ச்சியில் தவறான விளைவாக பெறுவதற்கு தவிர்க்க, பகுப்பாய்வு முன் ஆய்வு செரோடோனின்-கொண்ட தயாரிப்புகளை (வாழைப்பழங்கள், தக்காளி, பிளம்ஸ், வெண்ணெய், அன்னாசிப்பழம், கத்திரிக்காய், அக்ரூட் பருப்புகள் போன்ற) முதல் 3 நாட்கள் நோயாளியின் உணவில் நீக்கல் கொண்டு செய்யப்படுகிறது. Guafenezin, metakarbomol கொண்ட சில மருந்துகள், fenotiazidy தேர்வின் முடிவுகளை சிதைத்து இருக்கலாம், எனவே அவர்கள் முன்கூட்டியே ஆராய்ச்சியையும் கலைக்கப்பட வேண்டும். மூன்றாவது நாளில், பரிசோதனைக்காக 24 மணி நேர சிறுநீர் கழித்து சேகரிக்கப்படுகிறது. பொதுவாக 5-HIAA இன் சிறுநீர் கழித்தல் 10 mg / day (<52 μmol / day) க்கு குறைவாக உள்ளது; கேன்சினின் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், வெளியேற்றத்தை பொதுவாக 50 மி.கி / நாள் (> 250 μmol / day) க்கும் அதிகம்.

கால்சியம் குளூக்கோனேட், கேட்சோலமைன்கள், பெண்டகஸ்டிரின் அல்லது ஆல்கஹால் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படும் ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகள் "சூடான ஃப்ளாஷ்" நிகழ்வை தூண்டுவதற்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோயறிதல் கேள்விக்குரியதாக இருக்கும்போது இந்த மாதிரிகள் நோயறிதலில் பயன்படுத்தப்படலாம், ஆனால் அவை மிகுந்த கவனிப்புடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். அது சில நேரங்களில் உதரத்திறப்பு சம்பந்தப்பட்ட தேவையான மற்றும் துளையிடும் நோயியல்பு நடைமுறைகள் என்கிற போதும், சரியான இடம் செயலற்று கார்சினோமஸ் தீர்மானிக்க உதவும் தொடர்புடைய அல்லாத ஆக்கிரமிக்கும் நவீன தொழில்நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தும் கட்டி இருப்பிடத்தை தீர்மானிப்பதற்கும். ஸ்கேனிங் மூலம் பயன்படுத்தி radionuclide முத்திரையிடப்பட்டதுடன் somatostatin ஏற்பி மூலக்கூறுகளை 1111 ப-pentetreotida அல்லது புற்றுநோய் பரவும் கண்டறிய முடியும் ஒரு 123-மீ-ஐயோடோ-benzilguanedina பயன்படுத்தி.

அது "அலை" வழக்கமான மருத்துவ படம் அடிப்படையில் உள்ள பிற நிலைகளிலிருந்து இல்லாமல் இருப்பதை உறுதி செய்ய தேவையான இருக்கும், ஆனால் அதிலிருந்து, எனினும், புற்றனையக் சிண்ட்ரோம் எந்தத் தொடர்பும் இல்லாமல் இருக்கலாம். 5-HIAA சிறுநீர் வெளியேற்றத்தை அதிகரித்திருக்கின்றது இல்லை நோயாளிகள் மாஸ்ட் செல்கள் முறையான செயல்படுத்தும் உட்பட கோளாறுகள் இருக்கலாம் போன்ற ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி ஏற்படும், மற்றும் நோய் மூலம் அறியா காப்புப்பிறழ்ச்சிகளுக்கு (எடுத்துக்காட்டாக, ஹிஸ்டமின் ஒரு அதிகரித்த உள்ளடக்கத்தை தனது தொகுதிக்குரிய மாஸ்ட் அணுப்பரவல் சிறுநீர் மற்றும் சீரம் tryptase அதிகரிப்பு வளர்ச்சிசைமாற்றப்பொருட்கள்). "அலை" கூடுதல் காரணங்கள் மாதவிடாய் நின்ற நோய்க்குறி மற்றும் எத்தனால் அடங்கிய பொருட்கள் போன்ற நியாசின் மருந்துகள் பயன்பாடு, சில கட்டிகள் சேர்க்கவும் (எ.கா., VIPoma, சிறுநீரகச் செல் கார்சினோமா, மையவிழையத்துக்குரிய தைராய்டு கார்சினோமா).

[15], [16]

சிகிச்சை கார்சினோயிட் நோய்க்குறி

சில அறிகுறிகள், "ஹாட் ஃப்ளாஷ்", சொமாடோஸ்டடின் சிகிச்சை குறைதல் (இது பெரும்பாலான ஹார்மோன்கள் சுரக்கப்படுவதைத் தடுக்கிறது), ஆனால் 5HIAA அல்லது காஸ்ட்ரினின் வெளியேற்றத்தை குறைப்பதில்லை. அநேக மருத்துவ ஆய்வுகள் அக்ரோரோட்டைடு, நீண்ட நடிப்பு சொமாட்டோஸ்டடின் அனலாக் உபயோகிப்போடு புற்றுநோய்க்குரிய சிகிச்சையில் சிகிச்சைக்கு நல்ல முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளன. வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் "சூடான ஃப்ளஷெஸ்" போன்ற அறிகுறிகளின் சிகிச்சையில் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்து ஆகும். மருத்துவ மதிப்பீடுகளால் தீர்மானித்தல், தமொக்சிபென் செயல்திறன் எப்பொழுதும் கவனிக்கப்படாது; லிகோசைட் இன்டர்ஃபெரன் (IFN) மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை குறைக்கிறது.

டைனோசிகளை வெற்றிகரமாக வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிக்க முடியும் (உதாரணமாக, 5 முதல் 10 மி.கி. அல்லது குளோர்பிரோமசின் 25-50 மி.கி. ஒவ்வொரு 6 மணிநேரத்திற்கும் இடைவிடாமல்). ஹிஸ்டமைன் ஏற்பி பிளாக்கர்கள் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படலாம். புண்டலமைன் 5-10 மி.கி. நுண்செயலிகளின் நிர்வாகம் பரிசோதனை ரீதியாக தூண்டப்பட்ட "ஹாட் ஃப்ளஷஸ்" வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது. க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் (எ, ப்ரிடினிசோலன் 5 மிகி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணிநேரம்) பயனுள்ள வழக்கில் வெளிப்பாடு "ஹாட் ஃப்ளாஷ்" மூச்சுக்குழாய் கார்சினோமா ஓரிடமாக்கலால் ஏற்படும் இருக்க முடியும்.

வயிற்றுப்போக்கு நோய் வெற்றிகரமாக குணப்படுத்த முடியும் நோக்கம் கோடீனைக் பாஸ்பேட் (15 மிகி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணி), (ஒவ்வொரு 6 மணி ஒரு 0.6 மில்லி) ஓபியம் டிஞ்சர், லோபரமைடு (ஒவ்வொரு குடல் இயக்கம் பிறகு ஒரு ஏற்றுதல் டோஸ் 4 மிகி வாய்வழியாக மற்றும் 2 மி.கி , ஒரு நாளைக்கு அதிகபட்சமாக 16 மி.கி.). விண்ணப்பிக்கவும் diphenoxylate 5 மிகி வாய்வழியாக போன்ற சிப்ரோஹெப்டடின் 4-8 மிகி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணி நேரம் அல்லது metizergid 1 முதல் 2 மிகி வாய்வழியாக 4 முறை ஒரு நாள் ஒவ்வொரு மற்ற நாள் அல்லது புற செரோடோனின் எதிரிகளால்.

நியாஸின் மற்றும் புரத உணவுகள் போதுமான உட்கொள்ளல், வறட்டுத்தோல் தடுப்பு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளனர் உணவு டிரிப்தோபன் செரோடோனின் சுரக்கும் கட்டி இன் போட்டியிடும் மட்டுப்படுத்தி என்பதால் (அதன் விளைவு குறைக்கிறது). போன்ற Methyldopa (250-500 மிகி வாய்வழியாக ஒவ்வொரு 6 மணிநேரம்) மற்றும் phenoxybenzamine (10 மிகி தினசரி) செரோடோனின் ஒரு 5-ஹைட்ரோடிரைப்டோஃபான் மாற்ற தடுக்கும் நொதி தடுப்பான்கள், ஒதுக்கு.

முன்அறிவிப்பு

கட்டிகள் இந்த வகை வெளிப்படையான மெட்டாஸ்டாசிஸ் போதிலும், அவர்கள் இருப்பினும் மெதுவாக வளர்ந்து, மற்றும் கார்சினோயிட் நோய்க்குறி யார் போன்ற நோயாளிகளுக்கு உயிர் நேரம் - 10-15 ஆண்டுகள் - அசாதாரண அல்ல. முதன்மையான நுரையீரல் புற்றுநோய்களின் கட்டிகளுக்கு மீண்டும் அறுவை சிகிச்சை செய்வது பெரும்பாலும் வெற்றிகரமாக இருக்கிறது. கல்லீரல் மெட்டாஸ்டாசஸ் நோயாளிகளுக்கு, அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மட்டுமே கண்டறியும் நோக்கங்களுக்காக அல்லது ஒரு நோய்த்தாக்கம் மட்டுமே குறிக்கப்படுகிறது. 5-ஃபுளோரோசாகில் மற்றும் சில நேரங்களில் டாக்சோபியூபினுடன் ஸ்ட்ரிப்டோஸோசின் சிகிச்சை, மருத்துவ நடைமுறையில் பரவலான பயன்பாட்டைக் கண்டறிந்தாலும், (இலக்கியம் படி) திறன் மற்றும் வேதியியல் சிகிச்சையிலிருந்து இல்லை.

[17], [18], [19]