பெரியவர்களில் ஹெமோலிடிக் அனீமியா

அவர்களின் சாதாரண வாழ்க்கை (-120 நாட்கள்) முடிவில், இரத்த சிவப்பணுக்களிலிருந்து சிவப்பு அணுக்கள் அகற்றப்படுகின்றன. ஹீமோலசிஸம் முன்கூட்டியே அழிக்கப்பட்டு அதன் விளைவாக எரித்ரோசைட்ஸின் (<120 நாட்கள்) ஆயுட்காலம் குறைகிறது. சிவப்பு அணுக்களின் உயிரணுக்களைக் குறைப்பதற்காக ஹெமாடோபோயிசைஸ் ஈடுசெய்ய முடியாது என்றால், இரத்த சோகை உருவாகிறது, இந்த நிலை ஹெமோலிடிக் அனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை அனீமியாவிற்கு ஈடு செய்ய முடிந்தால், இந்த நிலை பாதிக்கப்படும் ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை என வரையறுக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்

ஹெரோலசிஸ் என்பது எரித்ரோசைட்டிகளின் கட்டமைப்பு அல்லது வளர்சிதை மாற்ற இயல்புகளின் விளைவு அல்லது எரித்ரோசைட்டிகளில் வெளிப்புற தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

எரித்ரோசைடுகள் வெளிப்புற நடவடிக்கை போன்ற reticuloendothelial அமைப்பு ( "Hypersplenism"), நோய் எதிர்ப்பு சீர்குலைவுகள் (எ.கா, ஆட்டோ இம்யூன் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை isoimmune ஹீமோலெடிக் அனீமியா), இயந்திர சேதம் (இயந்திர காயம் தொடர்புடைய ஹீமோலெடிக் அனீமியா), மற்றும் வெளிப்பாடு காரணிகளை வரை அதிகப்படியான காரணிகள் அடங்கும். தொற்று முகவர்கள் நச்சுகள் நேரடி வெளிப்பாடு மூலம் இரத்தமழிதலினால் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் முடியும் (எ.கா., க்ளோஸ்ட்ரிடியும் perfringens - நுண்ணுயிர்களின் அல்லது ஆ-சிவப்பணுச் சிதைவு ஏற்படுத்தும் ஸ்ட்ரெப்டோகோசி, meningococcus) அல்லது செங்குருதியம் படையெடுப்பு மற்றும் அழிவினால் (எ.கா., பிளாஸ்மோடியம் மற்றும் Bartonella எஸ்பிபி ). போது இரத்தமழிதலினால், வெளிப்புற தாக்கங்கள், சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஏற்படும், மற்றும் ஆடோலோகஸ் மற்றும் கொடை செல்களை அழிக்கிறது.

போது போன்ற செங்குருதியம் சவ்வு மரபுவழியாகவோ அல்லது வாங்கியது சீர்குலைவுகள் (hypophosphatemia, பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு, stomatotsitoz), செங்குருதியம் வளர்சிதை மீறலுக்கு (மீறல்களுக்கு குறைபாடு பாதை எம்ப்டென்-மெயர்ஹொஃப், குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் பற்றாக்குறை) காரணிகளால் ஏற்படும் செங்குருதியம் செயல்முறை உள் அசாதாரணம் எழும் இரத்தமழிதலினால், மற்றும் மேலும் ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின் (அரிவாள் செல் சோகை, தலசீமியா). அது அளவு மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் முன்னிலையில் இரத்தமழிதலினால் புரியவில்லை பொறிமுறையை உள்ளது குறிப்பிட்ட செங்குருதியம் சவ்வு புரதங்கள் (a மற்றும் b-spectrin, புரதம் 4,1, எஃப்-ஆக்டினும், ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

இரத்த சோகை நோய்க்குறியியல்

வயதாகிற எரித்ரோசைடுகள் சவ்வு படிப்படியாக உடைதலுக்கு உள்ளாகிறது, அவர்கள் மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உண்டாகும் பேகோசைடிக் செல்கள் மூலம் இரத்த நீக்கப்படுகின்றன. ஹீமோகுளோபின் அழிப்பு புரதம் reutilization கொண்டு நொதிக்குரிய வினைகளின் ஒரு தொடர் வழியாக ஆக்சிஜனேற்றம் அமைப்பு தலைப்பை தக்கவைத்து (மற்றும் அடுத்தடுத்த reutilization) பிலிருபின் இரும்பு ஹீம் சீரழிவு பயன்படுத்தி இந்த செல்கள் மற்றும் ஹெபட்டோசைட்கள் ஏற்படுகிறது.

அதிகரித்து இணைக்கப்படாத கல்லீரல் பிலிரூபின் உள்ள ஹீமோகுளோபின் மாற்ற அமைக்க திறன் மற்றும் பித்த நீரில் அதன் க்ளூகுரோனைட் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை கடக்கும் போது (மறைமுக) பிலிரூபின் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படும். பிலிரூபினின் சிதைவு நோய் சிறுநீரில் உள்ள மலம் மற்றும் யூரோ-லினோஜென் ஆகியவற்றில் ஸ்டெர்கோபிளினின் அதிகரிப்பின் காரணமாகவும், சில நேரங்களில் பித்தப்பைகளை உருவாக்கும் காரணியாகவும் இருக்கிறது.

ஹெமலிட்டிக் அனீமியா

பொறிமுறையை

நோய்

ஹீமோலிடிக் அனீமியா உட்புற எரித்ரோசைட் முரண்பாடுடன் தொடர்புடையது

எரித்ரோசைட் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்திறன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடைய பரவலான ஹீமோலிடிக் அனீமியா	பிறப்புறுப்பு எரித்ரோபியாடிக் போர்பியரியா. பரம்பரை elliptocytosis. பரம்பரைச் சுரப்பிகள்
எரியோட்ரொயிட் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகை	Gipofosfatemiya. Paroxysmal இரவு நேர ஹீமோகுளோபினுரியா. Stomatotsitoz
ஹெரோலிட்டிக் அனீமியா எரித்ரோசைட்டிகளின் குறைபாடு வளர்சிதைமையுடன் தொடர்புடையது	Embden-Meyerhof இன் நொதி பாதையைப் பற்றாக்குறை. பற்றாக்குறை G6FD
அனீமியா பாதிக்கப்பட்ட குளோபின் தொகுப்பு தொடர்புடையது	நிலையான அசாதாரண HB (CS-CE). சிக்னல் செல் அனீமியா. தலசீமியா

வெளிப்புற வெளிப்பாடுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா

ரிட்டூலூயோடொதொலியல் முறைமையின் ஹைபாக்டிவிட்டி	Hypersplenism
ஆன்டிபாடிகளுக்கு வெளிப்பாடு தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா	தன்னுடனான ஹீமோலிடிக் அனீமியா: வெப்ப ஆண்டிபாடிகள் குளிர் ஆன்டிபாடிகள்; paroxysmal குளிர் ஹீமோகுளோபினுரியா
தொற்று நோயாளிகளுக்கு வெளிப்பாடு தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியா	பிளாஸ்மோடியம். Bartonella spp
ஹீமோலிட்டிக் அனீமியா மெக்கானிக்கல் அதிர்ச்சியில் தொடர்புடையது	இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் இரத்தசோகை, இதயத்தின் ஒரு புரோஸ்டெடிக் வால்வுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது ஏற்படும். அதிர்ச்சி காரணமாக இரத்த சோகை. ஹீமோகுளோபினுனியாவைச் சேர்த்தல்

ஹீமோலசிஸ் முக்கியமாக மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜின் பாகோசைடிக் உயிரணுக்களில் பரவலாக ஏற்படுகிறது. இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஆயுட்காலம், நோயெதிர்ப்பு சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுதல், அத்துடன் மேற்பரப்பில் உள்ள வெப்ப ஆண்டிபாடிகள் கொண்ட சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மண்ணீரல் பொதுவாக புத்துயிர் பெறுகிறது. விரிவான மண்ணீரல் வழக்கமான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் கூட பிரித்தெடுக்க முடியும். சவ்வு மேற்பரப்பில் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் தொடர்பான கிடைக்க கடுமையான பிறழ்வுகளுடன் எரித்ரோசைட்டெஸில், மற்றும் அல்லது கொண்டாடுவதற்காக (டபள்யூஎஸ்) இரத்த ஓட்டத்தில் உள்ள அல்லது சேதமடைந்த செல்கள் இருந்து கல்லீரலில் திறம்பட நீக்க முடியும் அழிக்கப்படுகின்றன.

Intravascular இரத்தமழிதலினால் அரிதாக ஏற்படும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் வெளியிடப்பட்டது ஹீமோகுளோபின் அளவு புரதங்கள் (எ.கா., haptoglobin பற்றி 1.0 கிராம் / L எனும் செறிவு பிளாஸ்மா சாதாரணமாக தற்போது உள்ளது) இன் gemolobin-பிணைப்பு திறனை விட அதிகமாக நிகழ்வுகளில் ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு வழிவகுக்கிறது. கட்டுறாத ஹீமோகுளோபின்-reabsor சிறுநீரக குழாய் செல்கள் biruetsya எங்கே இரும்பு hemosiderin மாற்றப்படுகிறது, அதில் ஒன்றில் பகுதியானது பிற பகுதியாக சுமை சிறுநீர் சிறுகுழாய் செல்கள் போது வெளியேற்றப்படுகின்றன போது, reutilization க்கான செரிக்கச்செய்கிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கடுமையான, நீண்டகால அல்லது எபிசோடிக்குரியதாக இருக்கலாம். பொதுவாக பரவையால் ஏற்படும் நோய்த்தொற்றின் விளைவாக, நீண்ட கால ஹெமாலிசிஸ் ஒரு சிக்கலான நெருக்கடி (erythropoiesis இன் தற்காலிக தோல்வி) மூலம் சிக்கலாக இருக்கலாம்.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

சிஸ்டமிக் வெளிப்பாடுகள் மற்ற அனீமியாக்களைப் போலவே இருக்கின்றன. Hemolytic நெருக்கடி (கடுமையான வெளிப்படுத்திய ஹீமோலிசிஸ்) ஒரு அரிய நிகழ்வு ஆகும். இது கூஸ், காய்ச்சல், இடுப்பு மண்டலம் மற்றும் அடிவயிற்றில் வலி, கடுமையான பலவீனம், அதிர்ச்சி ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம். கடுமையான ஹெமோலிசிஸ் கான்டிஸ் மற்றும் ஸ்பெலோகமால்லி மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோயறிதல்

இரத்த சோகை மற்றும் ரைட்டூலோசைடோசிஸ் நோயாளிகளின்போது ஹெலொலொலிசிஸ் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது, குறிப்பாக ஸ்பெலோனோகமலை முன்னிலையில், அதே போல் ஹெமிலசிஸின் மற்ற காரணங்கள். ஹெமிலசிலை சந்தேகப்பட்டால், வெளிப்புற இரத்தத்தின் ஒரு ஸ்மியர் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது, சீரம் பிலிரூபின், LDH, ALT தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இந்த ஆய்வுகள் வேலை செய்யவில்லை என்றால், ஹெமோசைடிரின், ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரகம், மேலும் சீரம் ஹாப்லோக்ளோபின் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

ஹெரோலிசிஸ் எர்ரூரோசைட்டுகளில் உருமாற்ற மாற்றங்கள் இருப்பதைக் கருதலாம். செயலில் ஹெமோலிசிஸிற்கான மிகவும் பொதுவானது எரித்ரோசைட்டிகளின் ஸ்பெரோசைடோசிஸ் ஆகும். எரித்ரோசைட்களின் (ஸ்கிஸ்டோசைட்கள்) அல்லது இரத்தக் குறைபாடுகளில் எரித்ரோபாகோசைடோசிஸின் சிதைவுகள் நுண்ணுயிரியல் ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் மூலம், ICSU குறியீட்டில் அதிகரிப்பு உள்ளது. ஹெமிலசிஸின் முன்னிலையில் சீராக LDH மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் அளவுகள் ஒரு சாதாரண ALT மதிப்பு மற்றும் சிறுநீரக urobilinogen இருப்பதை சந்தேகிக்கப்படுகிறது. சிரமம் ஹாப்லோக்ளோபின் குறைவான அளவை கண்டறியும் போது ஊடுருவக்கூடிய ஹீமோலிசிஸ் கருதப்படுகிறது, ஆனால் இந்த குறியீட்டை கல்லீரல் செயலிழப்புடன் குறைக்கலாம் மற்றும் சிஸ்டிக் வீக்கத்தின் முன்னிலையில் அதிகரிக்கலாம். ஹார்மோசைடிரின் அல்லது ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் கண்டறியப்பட்ட போது ஊடுருவும் ஹீமோலிசிஸ் கூட கருதப்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது, அதே போல் ஹெமாடூரியா மற்றும் மியோகுளோபினூரியா, ஒரு நேர்மறை பென்சடைன் பரிசோதனை மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரக நுண்ணுயிரியுடன் எரித்ரோசைட்டுகள் இல்லாதிருந்ததன் காரணமாக ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் ஹெமாட்டூரியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் சாத்தியமாகும். இலவச ஹீமோகுளோபின், myoglobin க்கு மாறாக, பிளாஸ்மா பழுப்பு நிறமாற்றம் செய்யலாம், இது இரத்தத்தின் மையவிலக்கு பிறகு வெளிப்படுகிறது.

ஹீமோலிட்டிக் அனீமியாவில் எரித்ரோசைட்டுகளில் உருவக வடிவ மாற்றங்கள்

உருவியலையும்	காரணங்கள்
Spherocytes	இயல்பான எரித்ரோசைட்டுகள், வெப்ப ஆண்டிபியூடில் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பரம்பரைச் சுரப்பிகள்
Shistotsity	நுண்ணுயிரியல், ஊடுருவி ஊடுருவி
Mishenevidnye	ஹீமோகுளோபினோபாட்டீஸ் (Hb S, C, தலசீமியா), கல்லீரல் நோயியல்
Serpovydnыe	சிக்னல் செல் அனீமியா
Agglutinated செல்கள்	குளிர் அக்ளூட்டினின்கள் நோய்
டாரஸ் ஹென்ஸ்	பெராக்ஸிடேஷன் செயல்படுத்துதல், நிலையற்ற HB (எ.கா., G6PD குறைபாடு)
அணு-இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் பசோபிலியா	பெரிய பீட்டா-தலசீமியா
Acanthocytes	ஸ்பைக் போன்ற எரித்ரோசைட்டீஸ் கொண்ட இரத்த சோகை

G6PD - குளுக்கோஸ்-6-fosfatdegidrogenaza.

இந்த எளிமையான சோதனைகள் மூலம் ஹெமிலசிஸின் தோற்றத்தை உருவாக்க முடியும் என்றாலும், கதிரியக்க முத்திரை ஆய்வின் மூலம், ⁵¹ கிராம் போன்ற சிவப்பு அணுக்களின் ஆயுட்காலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது . பெயரிடப்பட்ட எரித்ரோசைட்டிகளின் ஆயுட்காலம் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் அவற்றின் அழிவின் இருப்பை வெளிப்படுத்தலாம். எனினும், இந்த ஆய்வு அரிதாக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

இரத்தமழிதலினால் நோய் நிறுவ வேண்டிய அவசியம் அடையாளங் அது சினமூட்டுகின்றார். சிவப்பு செல் இரத்த சோகை தேடல் வேற்றுமை குறைக்க ஒரு வழி கிடைக்க நோயாளிக்கு அபாயமானதாகி காரணிகள் ஒரு பகுப்பாய்வு, மண்ணீரல் பிதுக்கம் கண்டுபிடிக்கும் (அதாவது புவியியல் இருப்பிடம், பாரம்பரியம் அடிப்படையான நோய்க்கான போன்ற), நேரடி antiglobulin சோதனை (கூம்ப்ஸ் ') வரையறை மற்றும் இரத்த ஸ்மியர் ஆய்வு. சிவப்பு செல் இரத்த சோகை பெரும்பாலான மேலும் தேடலுக்கு முடியும் என்று அந்த விருப்பங்களை ஒன்றில் அசாதாரணங்களுமில்லாத. இரத்தமழிதலினால் காரணம் தீர்மானிப்பதில் உதவ முடியும் என்று பிற ஆய்வக சோதனைகள் அளவு ஹீமோகுளோபின் மின்பிரிகை, எரித்ரோசைடுகளுக்கான floutsitometriya, குளிர் திரட்சி ஊக்கிகளை, இரத்த சிவப்பணுக்கள் சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு, இரத்தமழிதலினால் அமிலம், குளுக்கோஸ் சோதனை வரையறை நொதிகள் ஆய்வு உள்ளன.

புற ஊதாக்கதிர்வீக்கத்தில் இருந்து உள்-வாஸ்குலரின் வேறுபாடான கண்டறிதலில் சில சோதனைகள் உதவ முடியும் என்றாலும், இந்த வேறுபாடுகளை நிறுத்துவது கடினம். எரித்ரோசைட்ஸின் தீவிரமான அழிவின் போது, இருபக்க வழிமுறைகள் இருந்தாலும், இரண்டு வழிமுறைகள் நடைபெறுகின்றன.

[12], [13], [14]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் சிகிச்சை

சிகிச்சையானது ஹீமோலசிஸின் குறிப்பிட்ட நுட்பத்தை சார்ந்துள்ளது. ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் ஹீமோசிடிரின்யூரியியாவில் இரும்புச் சத்தை இரும்பு மாற்றுவதற்கு அவசியமாக இருக்கலாம். நீண்ட கால மாற்று சிகிச்சையானது இரும்பின் தீவிர படிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இது chelation சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில நேரங்களில் ஸ்பெலெக்டோமை திறம்பட பயன்படுத்தலாம், குறிப்பாக மண்ணீரலின் நீரேற்றம் எரித்ரோசைட் அழிவின் முக்கிய காரணமாக உள்ளது. ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸெஸில் இருந்து நுண்ணுயிர் தடுப்பு மற்றும் மெனிடோ கொக்கால் தடுப்பூசி, மற்றும் தடுப்பூசிகள் ஆகியவற்றின் பயன்பாடு முடிந்தால், பிளெங்கெட்டமி 2 வாரங்களுக்கு தாமதமாகலாம்.