வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
வெர்னர்-மோரிசன் சிண்ட்ரோம் - கடுமையான மருத்துவ எதிர்ப்பு தண்ணீரால் வயிற்றுப்போக்கு, ஹைபோகலீமியாவின் மற்றும் அமிலக்குறை அல்லது அமிலமற்ற இரைப்பை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது தோன்றியுள்ளார் மேலும் WDHA- அல்லது WDHH-நோய்க்குறி (ஹைபோகலீமியா அமிலமற்ற, அமிலக்குறை) என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நோய். காலராவுடன் அதன் கணிசமான ஒற்றுமை காரணமாக, "ஒரு கணுக்காலக் காலரா" என்ற மற்றொரு பெயரைப் பயன்படுத்தலாம்.
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி காரணங்கள்
முதல் 5-10% இன், 1958 இல் மோரிசன் விவரித்தார் கணையம் ஹார்மோன் சார்ந்த நோய் கட்டிகள் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (90%) இல் ஓவியம் நோய் vnepankreaticheskim கட்டி பரவல் உள்ளது. கட்டுப்பாடற்ற ஏற்புடனான, கட்டியானது பெரும்பாலும் ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் கும்பல்மயமான அல்லது மார்பியோனியோகோபலிஸ்டிக் ஆகும். ஓரளவு அடிக்கடி (60%) தீங்கற்ற கட்டிகள் காணப்படுகின்றன.
கட்டிக்குரிய திசு மற்றும் பிளாஸ்மா நோயாளிகளில் சுமார் 80% விஐபி அதிக செறிவுகளைக் காணலாம். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கட்டி மேலும் vipoma அழைக்கப்படுகிறது. 20% நோயாளிகளில் வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி விஐபி அல்ல, ஆனால் PP அல்லது prostaglandin E ஆகியவற்றின் உற்பத்திகளால் ஏற்படுகிறது, அதன் நடவடிக்கைகளின் ஸ்பெக்ட்ரம் விஐபின் விளைவுகள் மிகவும் ஒத்ததாகும்.
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி அறிகுறிகள்
நோய் முன்னணி அறிகுறி மகத்தான தண்ணீர் வயிற்றுப்போக்கு. நாளொன்றுக்கு தண்ணீர் இழப்பு 4-6 மற்றும் 8-10 லிட்டர் வரை அடையும். 20% வழக்குகளில் மட்டுமே மலேவின் அளவு நாள் ஒன்றுக்கு 3 லிட்டர் குறைவாக இருக்கும். உடலின் நீரிழப்பு காரணமாக, நோயாளிகள் உடல் எடையை விரைவில் இழக்கின்றனர். தண்ணீர், பொட்டாசியம் மற்றும் சோடியம் ஆகியவற்றுடன் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன. இதன் விளைவாக, ஹைபோகலீமியா, வளர்சிதை மாற்ற அமிலம் மற்றும் ஹைப்போஹைடிரேஷன் வளர்ச்சி, இதையொட்டி இருதய, சிறுநீரக பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தும். வயிற்றுப்போக்கு அடிக்கடி அடிவயிற்றில் வலி ஏற்படுகிறது. சிறிய குடல் உள்ள நீர் சோடியம் ஓட்டத்தில் விஐபி செல்வாக்கு காரணமாக ஏற்படுகிறது - பதிலாக உறிஞ்சும் தண்ணீர் மற்றும் மின்னாற்றலிகள், அது அவர்களின் சுரப்பு ஏற்படுகிறது. கலரா விப்ரியோ நச்சுகள் போன்ற பாலிபெப்டைன் விளைவு , செல் சவ்வுகளின் adenylate சூழலை ஊக்குவிப்பதன் மூலம் நிறைவேற்றப்படுகிறது. இரண்டு காரணிகளின் நடவடிக்கை போன்ற ஒரு செயல்முறையானது இரண்டு நோய்களின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஒத்த தன்மையை விளக்குகிறது.
திசு ஆய்விலின்படி அப்படியே இரைப்பை சவ்வில் கொண்டு இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ அல்லது அமிலமற்ற - கணைய மற்றும் நீர் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட்ஸின் குடல் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் இணைந்து விஐபி மற்றொரு அறிகுறி எண்ணிக்கைகளின் வெர்னர்-மோரிசன் நோய் விளைவாக, இரைப்பை சுரப்பு தடுப்பு ஏற்படுத்துகிறது.
உடனியங்குகிற அறிகுறிகள் அனுசரிக்கப்பட்டது ஒரே நேரத்தில் ரத்த சுண்ணம் போதிலும் தசை வலிப்பு இட்டுச் செல்லும் வகையில், குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை (விஐபி அதிகரிக்கும் கிளைக்கோஜன்பகுப்பு மற்றும் குளுக்கோஜென் சுரப்பு) மற்றும் இரத்தத்தில் மக்னீசியச் சத்துக் குறை, பலவீனமடையும் ஏற்படலாம் என.
பெரும்பாலும், vipome நோயாளிகள் ஒரு பெரிய atonic பித்தப்பை கொண்டு cholelithiasis கண்டறிய - இந்த உறுப்பு (ஆனால் சிறிய குடல் இல்லை) மிருதுவான தசை மீது விஐபி நிதானமாக விளைவை விளைவாக.
ஒவ்வொரு ஐந்தாவது நோயாளி மறுபடியும் மறுபடியும் கடந்து செல்லும் நோய்களுக்கு (கட்டி மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படும் தூண்டுதல் ஒரு வாசோடைலேட்டரின் பொருள் ஆகும், அவருக்காக அவருடைய பெயரைப் பெற்றுள்ளது). எழில்மிகு உயிரணுக்களின் தன்மையின் விளைவாக எழுந்திருக்கும் ஈரத்தீகம் உள்ளது.
உச்சரிக்கப்படும் exciticosis மற்றும் மின்னாற்றல் மாற்றங்கள் தொடர்பாக, மனோவியல் சமமாக மாற்றங்கள் ஏற்படலாம்.
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி குறைந்தது 3 வாரங்களுக்கு வயிற்றுப்போக்கு இருப்பதை சந்தேகிக்க வேண்டும் மற்றும் குறைந்தது 0.7 லிட்டர் (அல்லது 0.7 கிலோ வெகுஜன) தினசரி ஸ்டூல் அளவு கொண்டதாக இருக்க வேண்டும். 3 நாட்களுக்கு விரதமிருக்கும் சோதனை (இந்த நேரத்தில் நீர் மற்றும் மின்னாற்றல் இழப்பு இழப்பு ஈடுசெய்யப்படுவதன் மூலம் பாரன்ட்ரால் நிர்வாகத்தால் ஈடுசெய்யப்படுகிறது) 0.5 லிட்டிற்கும் குறைவான தினசரி அளவு குறைப்புக்கு வழிவகுக்காது. ஹைப்போ-அல்லது அக்ளோரைட்ரியா இரைப்பை சுரப்பு ஆய்வு மூலம் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. பிளாஸ்மாவில் விஐபி அதிக உள்ளடக்கத்தை கண்டறியும் போது இறுதி ஆய்வு ஏற்படுகிறது. பி.பீ. மற்றும் புரோஸ்டாலாந்தின் ஈ உயர்ந்த பிளாஸ்மா அளவுகளை விலக்குவதற்கு விஐபிக்களின் சாதாரண செறிவு தேவைப்படுகிறது
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி மற்றும் ஸோலங்கர்-எலிசன் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றுக்கு இடையில் வேறுபட்ட நோயறிதல் முதன்மையாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இரைப்பை சுரப்பு (ஹைப்போ-அல்லது அக்ளோரைஹைட்ரியாவை முதல் மற்றும் ஹைப்செக்ளோரிஹைட்ரியாவுடன் இரண்டாவது - இல்) மற்றும் விஐபி மற்றும் காஸ்டிரின் பிளாஸ்மாவில் உறுதிப்பாடு ஆகியவற்றை செய்ய அனுமதிக்கிறது.
வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் சிறுநீர்ப்பைகளைப் பாதிக்கும் நோயாளிகளுக்கு வயிற்றுப்போக்கு பொதுவானது. விஐபிக்களின் சீரம் அளவு சாதாரணமானது.
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறிக்கான மருத்துவ படம், ஒரு கணைய கட்டி கொண்டிருப்பதோடு மட்டுமல்லாமல், இன்சுலோசைட்ஸின் செயலிழப்பு உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்டது.
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி கூடுதலாக பிளாஸ்மாவில் விஐபி உள்ளடக்கம் அதிகரித்துள்ளது, இதய நோயாளிகளுடன் மற்றும் அதிர்ச்சியுடனான நோயாளிகளுக்கு சாத்தியமாகும். இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகளின் கடுமையான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
[5]
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு
வெர்னர்-மோரிசன் நோய்க்குறி நோயால் பாதிக்கப்படாத நோயாளிகள் சில மாதங்களுக்குள் இறக்கிறார்கள். முழுமையான மீட்பு ஒரு தீவிர நடவடிக்கைக்குப் பின்னர் மட்டுமே நிகழ்கிறது, இது சாத்தியம் என்றால், இது 30% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. ஒரு செயலற்ற கட்டி கொண்ட, streptozotocin கொண்டு சைட்டோஸ்ட்டிக் சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. கீமோதெரபி ஒரு சில ஆண்டுகளுக்குள் ஒரு மன்னிப்பு கட்டத்தை தூண்டலாம். Streptozotocin VIPoma முதனிலை அல்லது முன்பு வெற்றிகரமான சிகிச்சைகளின் பின்னணியில் வளரும் சிகிச்சைக்கு எதிர் நிலைகளில் பெரும்பாலும் வயிற்றுப்போக்கு கட்டுப்பாட்டின் கீழ், குறைந்தது தற்காலிகமாக, கார்ட்டிக்கோஸ்டீராய்டுகள் (ப்ரிடினிசோன் 20 மி.கி. 60) கொண்ட வைக்க முடியும்.
வெர்னர் நோய்க்கூறு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு - மோரிசன், கட்டி ஏற்படும் ப்ரோஸ்டோகிளாண்டின் மின் உற்பத்தி, சிகிச்சை prostanglandinov தொகுப்பு மட்டுப்படுத்தி நல்ல முடிவுகளை விவரித்தார் - இண்டோமீத்தாசின் (50 200 மிகி / நாள் வாய்வழியாக).
அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், அறிகுறி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, முதன்மையாக வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் அதன் விளைவுகளை நீக்குவது அல்லது ஒழிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது - ஹைப்போஹைடிரேஷன், எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள்.