விப்பிள்ஸ் நோய் - காரணங்கள்

1992 ஆம் ஆண்டில், இந்த நோயின் பாக்டீரியா தன்மை நிறுவப்பட்டது (ரெல்மேன், ஷ்மிட், மேக்டெர்மாட், 1992). கிராம்-பாசிட்டிவ் ஆக்டினோமைசீட்ஸ் ட்ரோஃபெரினா விப்பெலி தொற்று முகவராக அடையாளம் காணப்பட்டது. இந்த சிறிய கிராம்-பாசிட்டிவ் பேசில்லி நோயின் செயலில் உள்ள கட்டத்தில் சிறுகுடல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் சளி சவ்வில் அதிக அளவில் காணப்படுகிறது மற்றும் தீவிர பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சைக்குப் பிறகு மறைந்துவிடும். நோயின் வளர்ச்சிக்கு ஒரு முன்னோடி காரணி பல்வேறு தோற்றங்களின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் செயலிழப்பு ஆகும்.

விப்பிள்ஸ் நோய் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது மற்றும் மிகவும் அரிதானது, இதனால் எந்த தொற்றுநோய் அம்சங்களும் நிறுவப்படவில்லை. ஒருவரிடமிருந்து இன்னொருவருக்கு நேரடியாகப் பரவும் வழக்குகள் எதுவும் பதிவு செய்யப்படவில்லை, மேலும் தொற்றுக்கான நுழைவுப் புள்ளி தெரியவில்லை.

நுண்ணுயிரிகள் முக்கிய, ஆனால் பகுதியளவு மட்டுமே, நோயியல் காரணியாக இருக்கலாம். நோயின் வளர்ச்சிக்கு கூடுதல் முன்கணிப்பு காரணிகள் அவசியம், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் குறைபாடுகள் இருக்கலாம், ஆனால் தொடர்புடைய ஆய்வுகளின் முடிவுகள் முரண்பாடாக உள்ளன. விப்பிள்ஸ் நோயில் நகைச்சுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கோளாறுகள் விலக்கப்பட்டுள்ளன, அதே நேரத்தில் செல்லுலார் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கோளாறுகள், குறிப்பாக லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் தொடர்பு, இன்னும் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

நுண்ணுயிரிகளின் படையெடுப்புக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளில் எதிர்வினை மாற்றங்கள் உருவாகின்றன. பெரிய மேக்ரோபேஜ்களால் திசுக்களில் ஊடுருவுவது மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தோற்றத்திற்கு பங்களிக்கிறது. எடுத்துக்காட்டாக, சிறுகுடல் சளிச்சுரப்பியின் சரியான அடுக்கில் ஊடுருவல் உறிஞ்சுதலை பாதிக்காமல் இருக்க முடியாது. உறிஞ்சுதல் சற்று மாற்றப்பட்ட என்டோரோசைட்டுகள் மூலம் நிகழ்கிறது. இருப்பினும், பாதிக்கப்பட்ட சரியான அடுக்கு வழியாக சளிச்சுரப்பியின் பாத்திரங்களுக்குள் ஊட்டச்சத்துக்களின் போக்குவரத்து மேலும் தடைபடுகிறது மற்றும் நிணநீர் இடைவெளி தடைபடுகிறது, மேலும் இது நிணநீர் முனைகளின் ஊடுருவல் மற்றும் விரிவாக்கத்தால் இன்னும் பலவீனமடைகிறது, ஏனெனில் இது சிறுகுடலின் நிணநீர் வடிகட்டலை பாதிக்கிறது, இது உறிஞ்சப்பட்ட பொருட்களின் இயல்பான வெளியீட்டைத் தடுக்கிறது. இருப்பினும், உறுப்புகளில் கண்டறியப்பட்ட கோளாறுகளின் வளர்ச்சியின் சரியான வழிமுறை இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. ஒரு விதியாக, சிறுகுடல் மற்றும் மெசென்டெரிக் நிணநீர் முனைகளில் அதிகபட்ச மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. விப்பிள்ஸ் நோயில், சிறுகுடல் சுருக்கப்படுகிறது, சளி சவ்வின் மடிப்புகள் கரடுமுரடானதாகவும், வீக்கமாகவும் இருக்கும். சில நேரங்களில் சீரியஸ் சவ்வில் சிறிய மஞ்சள் நிற முடிச்சுகள் தெரியும். மெசென்டரியின் நிணநீர் முனையங்கள் கூர்மையாக விரிவடைகின்றன, பெரிபோர்டல், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளின் பிற குழுக்களில் அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும், அதே போல் பெரிட்டோனிட்டிஸும் ஏற்படலாம்.

ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் குடல் சளிச்சுரப்பியின் கட்டமைப்பிற்கு சேதம் ஏற்படுவதை தெளிவாகக் காட்டுகிறது. சிறுகுடலின் வில்லி சுருக்கப்பட்டு, தடிமனாக்கப்பட்டு, இடங்களில் சிதைக்கப்படுகிறது. கிரிப்ட்கள் தட்டையானவை. சளிச்சுரப்பியின் சரியான அடுக்கு பெரிய பலகோண மேக்ரோபேஜ்களால் பரவலாக ஊடுருவியுள்ளது. அவற்றின் சைட்டோபிளாசம் அதிக எண்ணிக்கையிலான கிளைகோபுரோட்டீன் PAS-நேர்மறை துகள்களால் நிரப்பப்பட்டுள்ளது, இது செல்களுக்கு நுரை போன்ற தோற்றத்தை அளிக்கிறது. குடல் சளிச்சுரப்பியில் உள்ள இந்த மேக்ரோபேஜ்கள் விப்பிள் நோய்க்கு நோய்க்கிருமிகளாகும். சரியான அடுக்கில் பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் கொத்துக்கள் இருக்கலாம். சளிச்சுரப்பியின் சரியான அடுக்கின் வழக்கமான செல்லுலார் கூறுகள் - பிளாஸ்மா செல்கள், லிம்போசைட்டுகள், ஈசினோபில்கள் - ஒரு சாதாரண தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளன. இருப்பினும், அவை அதிக எண்ணிக்கையிலான மேக்ரோபேஜ்களால் மாற்றப்படுவதால் அவற்றின் உள்ளடக்கம் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறைக்கப்படுகிறது. குடல் சுவரின் அனைத்து அடுக்குகளிலும், கொழுப்பு வெற்றிடங்களுடன் தனித்தனி விரிந்த நிணநீர் நாளங்கள் காணப்படுகின்றன. சரியான அடுக்கின் புற-செல்லுலார் இடத்தில் பல்வேறு அளவுகளில் கொழுப்பு குவிப்புகள் உள்ளன. அவற்றில் சில எண்டோடெலியத்தால் வரிசையாக இருக்கும் குழிகள் போல இருக்கும். தந்துகிகள் விரிவடைந்துள்ளன. வில்லியின் கட்டமைப்பு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் சீர்குலைந்திருந்தாலும், மேலோட்டமான எபிட்டிலியம் பாதுகாக்கப்படுகிறது. குவிய குறிப்பிட்ட அல்லாத மாற்றங்கள் மட்டுமே உள்ளன. என்டோரோசைட்டுகளின் உயரம் குறைக்கப்படுகிறது. தூரிகை எல்லை குறைவாக உள்ளது. சைட்டோபிளாஸில் லிப்பிட்களின் மிதமான குவிப்பு உள்ளது.

சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் குடல் சளிச்சுரப்பியின் அடுக்கு புரோப்ரியாவின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், 1-2.5 μm நீளமும் 0.25 μm அகலமும் கொண்ட ஏராளமான பேசில்லி போன்ற உடல்கள் இருப்பது தெரியவந்துள்ளது. பேசில்லி பல்வேறு பகுதிகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் சப்எபிதீலியல் மண்டலத்திலும் சளிச்சுரப்பியின் மேல் பாதியில் உள்ள பாத்திரங்களைச் சுற்றியும் அதிக எண்ணிக்கையில் காணப்படுகிறது. அவை PAS-பாசிட்டிவ் மேக்ரோபேஜ்களிலும் காணப்படுகின்றன, இதன் மூலம் அவை பாகோசைட்டோஸ் செய்யப்படுகின்றன, மேலும் அவை சிதைவு மற்றும் சிதைவுக்கு உட்படுகின்றன. "விப்பிள்ஸ் பேசில்லி" மற்றும் அவற்றின் தயாரிப்புகள் மேக்ரோபேஜ்களின் PAS-பாசிட்டிவ் துகள்களுக்கு காரணமாகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், பேசில்லி எபிதீலியல் செல்களிலும் அவற்றுக்கு இடையிலும், பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் அடுக்கு புரோப்ரியாவின் எண்டோடெலியல் செல்களிலும் காணப்படலாம்.

சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ், சளி சவ்வின் அமைப்பு படிப்படியாக இயல்பாக்குகிறது. பேசில்லி இன்டர்செல்லுலர் இடத்திலிருந்து மறைந்துவிடும், மேலும் 4-6 வாரங்களுக்குப் பிறகு மேக்ரோபேஜ்களின் சைட்டோபிளாஸில் சிதைவு உயிரினங்களை மட்டுமே அடையாளம் காண முடியும். சரியான அடுக்கில் உள்ள குறிப்பிட்ட மேக்ரோபேஜ்களின் எண்ணிக்கை படிப்படியாகக் குறைகிறது, மேலும் பொதுவாக இருக்கும் செல்களின் எண்ணிக்கை மீட்டெடுக்கப்படுகிறது. வில்லி மற்றும் என்டோரோசைட்டுகளின் அமைப்பு இயல்பாக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், சில சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாவிட்டாலும், குடல் சளி சவ்வின் அமைப்பு முழுமையாக மீட்டெடுக்கப்படாமல் போகலாம். குடல் கிரிப்ட்கள் மற்றும் விரிந்த நிணநீர் நாளங்களைச் சுற்றியுள்ள PAS-நேர்மறை மேக்ரோபேஜ்களின் தொடர்ச்சியான குவியங்கள், அத்துடன் கொழுப்பு குவிப்புகள் ஆகியவை இருக்கலாம்.

விப்பிள்ஸ் நோயில், பெருங்குடல் பெரும்பாலும் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது. பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில், அதன் சளி சவ்வு சிறப்பியல்பு மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் பேசில்லியால் ஊடுருவுகிறது. பேசில்லி இல்லாமல் பெருங்குடலில் PAS-பாசிட்டிவ் மேக்ரோபேஜ்களை மட்டுமே கண்டறிவது நோயறிதலுக்கு போதுமானதாக இல்லை. ஆரோக்கியமான நபர்களில் மலக்குடல் மற்றும் பெருங்குடலின் சளி சவ்வில் இதேபோன்ற மேக்ரோபேஜ்கள் காணப்படுகின்றன, மேலும் பெருங்குடலின் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் மெலனோசிஸில் தொடர்ந்து கண்டறியப்படுகின்றன.

விப்பிள்ஸ் நோயில், முறையான ஈடுபாடு நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளின் பல உறுப்புகளில் PAS-பாசிட்டிவ் மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் பேசில்லியைக் காணலாம்: புற நிணநீர் முனைகள், இதயம், அட்ரீனல் சுரப்பிகள், மத்திய நரம்பு மண்டலம், முதலியன.

பல உடல் அமைப்புகளில், விப்பிள்ஸ் நோயில், ஊட்டச்சத்து உறிஞ்சுதல் குறைபாட்டிற்கு இரண்டாம் நிலையாக குறிப்பிடப்படாத நோயியல் மாற்றங்கள் உருவாகின்றன: தசைச் சிதைவு, பாராதைராய்டு சுரப்பிகளின் ஹைப்பர் பிளாசியா, அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் சிதைவு, தோலின் ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர் கெராடோசிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்பர் பிளாசியா போன்றவை.