வினையூக்கி வினையூக்கங்கள் ஏற்படுவதால் உறைதல் குறைபாடுகள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சுற்றும் உறைதல் பொதுவாக குறிப்பிட்ட உறைதல் காரணிகள் நடுநிலையான என்று தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பிரதிநிதித்துவம் உயிருள்ளவையில் (எ.கா., காரணிகள் எதிராக தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் VIII மற்றும் வி) அல்லது புரோட்டினிலமைந்த பாஸ்போலிபிட்கள் தடுக்கும் விட்ரோவில். சில நேரங்களில் தானே ஆன்டிபாடி என்ற ஒரு தாமதமான வகை, உயிர்ப்பானில் புரதத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

படிவங்கள்

காரணி VIII காரணி VIII ஐ, நோயாளிகளுக்கு 15-30% நோயாளிகள் கடுமையான ஹீமோபிலியா ஏ நோயாளிகளுக்கு மாற்று சிகிச்சையாக காரணி VIII இன் இயல்பான மூலக்கூறுகளுடன் தொடர்ச்சியான தொடர்பின் சிக்கலாகக் கருதுகின்றனர்.

[7], [8], [9], [10], [11]

காரணி VIII அளவுகளை பாதிக்கும் Anticoagulants

உடலெதிரிகள் எட்டாம் சில நேரங்களில் இரத்த ஒழுக்கு இல்லை நோயாளிகளிடம், பெண்கள் எடுத்துக்காட்டாக மீறல் நிலையற்ற நோய் எதிர்ப்பு ஒழுங்குபடுத்தலில் முறையான ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் ஒரு வெளிப்பாடு என பிரசவம் பிறகு, வயதான நோயாளிகளுக்கு மற்ற நோய்கள் இல்லாத நிலையில் ஏற்படலாம் காரணியாக. காரணி VIII எதிர்ப்போகுழந்திகள் நோயாளிகளில், உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.

ஒரு நோயாளியின் பிளாஸ்மா 1: ஃபேக்டர் VIII நோய் எதிர்ப்பு சக்தி கொண்ட பிளாஸ்மா, 1 என்ற விகிதத்தில் உள்ள காரணி எட்டாம் அல்லது பிற மூல சாதாரண பிளாஸ்மா சேர்ப்பதன் மூலம் சரி இது பகுதி thromboplastin நேரம் அதிகரிப்பு, இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். சோதனையின்போது உடனடியாக கலப்பு ஏற்படுத்துதல் மற்றும் அடைகாக்கும் பிறகு செய்யப்படுகிறது.

சைக்ளோபோஸ்ஃபோமைடு மற்றும் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் உள்ளிட்ட சிகிச்சைகள் ஹீமோபிலியா இல்லாத நோயாளிகளுக்கு தானாகவே நோய்த்தடுப்புக்களை உற்பத்தி செய்யக்கூடும். காது கேளாத வயதில் பெண்களில், தானாக காதுகள் தானாகவே மறைந்து விடும்.

[12], [13], [14], [15],

கண்டறியும் சோர்வு சீர்குலைவுகள்

சுற்றும் உறைதல் முன்னிலையில் சாதாரண பிளாஸ்மா மற்றும் 1 என்ற விகிதத்தில் நோயாளி பிளாஸ்மா கலவையின் மீண்டும் பரிசோதனை மூலம் சரிசெய்யப்பட்டது இல்லை கடுமையான இரத்தப்போக்கு, இரண்டு புதிய பகுதி tromboplasti நேர மற்றும் புரோத்ராம்பின் நேரம் அதிகரிப்பு, நோயாளிகளுக்கு உள்ள சந்தேகிக்கப்பட வேண்டியவர்கள் ஆகிறார்கள்: 1.

Antiphospholipid ஆன்டிபாடிகள் பொதுவாக இரத்த உறைவு வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கின்றன. இருப்பினும், சில நோயாளிகளில், ஆன்டிபாடிகள் ப்ரோத்ரோம்பின்-பாஸ்போலிப்பிட் சிக்கலான இணைக்கின்றன, இது இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு காரணமாகிறது, இது இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும்.

[16], [17], [18], [19], [20]

சிகிச்சை சோர்வு சீர்குலைவுகள்

சைக்ளோபோஸ்ஃபோமைடு மற்றும் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் உள்ளிட்ட சிகிச்சைகள் ஹீமோபிலியா இல்லாத நோயாளிகளுக்கு தானாகவே நோய்த்தடுப்புக்களை உற்பத்தி செய்யக்கூடும். காது கேளாத வயதில் பெண்களில், தானாக காதுகள் தானாகவே மறைந்து விடும்.