வெஸ்டா நோய்க்குறி

வெஸ்ட் நோய்த்தாக்கம் - முத்தரப்பட்ட அறிகுறிகளால் கொண்ட கடுமையான வலிப்பு நோய்: குழந்தைக்குரிய பிடிப்புகள், EEG, interictal காலம் (hypsarrhythmia) மற்றும் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள். 1841 ஆம் ஆண்டில் அவரது நோயின் அறிகுறிகளை முதன்முதலாகக் கண்ட பிரிட்டிஷ் மருத்துவர் வைஸ்டாவின் காரணமாக இந்த நோயானது அதன் பெயரைக் கொண்டது. நடுக்கங்கள் சலாம், hypsarrhythmia கொண்டு திடீர்த்தசைச் சுருக்க என்செபலாபதி hypsarrhythmia கிப்ஸ், வணங்கி பிடிப்புகள், இழுப்பு அல்லது: மேலும் இந்த நோய் வருகிறது பெயர்களில் அழைக்கப்படுகிறது.

நோயியல்

நிகழும் நிகழ்வு 1: 3,200 முதல் 1: 3,500 வரை இருக்கும். புள்ளிவிபரங்களின்படி, 1.3: 1 என்ற விகிதத்தில் பெண்கள் விட சிறுவர்களை விட சிண்ட்ரோம் அடிக்கடி உருவாகிறது. ஒவ்வொரு 10 நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளிலும் 9 பேரில், 3 வது மற்றும் 8 வது மாத வாழ்க்கைக்கு இடையில் முதன்முறையாக ஸ்பைஸ்ஸ் தோன்றும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், வலிப்புத்தாக்கங்கள் முதல் 2 மாதங்களுக்குள் ஏற்படலாம்.

[1], [2], [3],

காரணங்கள் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்

மூளையின் அல்லாத அழற்சி நோய்களின் பின்னணியில் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகையில், இது என்ஸெபலோபாட்டிக் கால்-கை வலிப்பு என அழைக்கப்படும் ஒரு குழுவிற்கு காரணமாக இருக்கலாம்.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்தில் காணப்படுகிறது மற்றும் பல காரணங்கள் உள்ளன:

1. மூளையின் வளர்ச்சியில் பிறழ்ந்த நோய்க்குறியியல் (எடுத்துக்காட்டாக, திசுக்களுக்குரிய ஸ்க்லரோசிஸ்).
2. மரபணு நோய்கள், மரபணு மாற்றங்கள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற குறைபாடுகள்.
3. மூளையின் தொற்றுகள்.
4. இண்டிராகிரினல் ஹேமோர்ரஜ்கள், மூளையின் ஹைபோகாசியா (குறிப்பாக முன்கூட்டிய குழந்தைகளில்).
5. Asfiksija.

இந்த ஆபத்தான நோய்த்தாக்கத்தின் வளர்ச்சியில் மிகவும் பொதுவானதாக இந்த கடைசி காரணம் கருதப்படுகிறது. கருவின் அஃப்ஃப்சிசியா பெரும்பாலும் சிக்கலான பிரசவத்தின் காரணமாக உருவாகிறது.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் என்ற விவாதத்தில் மரபணு குறைபாடுகளின் பங்கு பற்றி விவாதிக்கப்பட்டது. இரண்டு மரபணு குறைபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டன. முதலில் X குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் மாற்றியமைக்கப்படுகிறது. ARX மரபணு குழந்தை பருவ முற்போக்கு ஆரம்ப முனையுடன் தொடர்புடையது. இரண்டாவதாக, சைக்ளின்-சார்ந்த கைனேஸ் மற்றும் புரோட்டீன் 5 (CDKL5) ஆகியவற்றில் குறைபாடு உள்ளது.

சில நேரங்களில் நோய்க்குறியின் வெளிப்பாட்டை சரியாக பாதிக்கும் என்பதைத் தீர்மானிக்க கடினமாக உள்ளது. மருத்துவர்கள், அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், idiopathic நோய்க்குறி கண்டறிய. நோய் அறிகுறிகள் இல்லாத நோயாளிகள், ஆனால் EEG (அல்லது அதற்கு நேர்மாறாக) மாற்றங்கள் 1 இடர் குழுவில் உள்ளன. அவர்கள் சிறப்பு சிகிச்சை தேவை இல்லை, ஆனால் அவர்கள் ஒரு ஆண்டு தேர்வு செய்ய வேண்டும்.

EEG இல் முக்கிய அறிகுறிகள் மற்றும் மாற்றங்கள் இருந்தால், நோயாளிகள் 2 ஆபத்துக் குழுக்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுவார்கள். அவர்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். அவர்கள் இரு ஆண்டு ஆய்வினை மேற்கொண்டனர். எச்.ஜி.யின் அறிகுறிகள் மற்றும் மாற்றங்களை உச்சரித்திருப்பவர்கள் கடைசி ஆபத்தானது.

[4], [5], [6]

ஆபத்து காரணிகள்

குழந்தை பருவத்தோடு தொடர்புடைய முன்தினம் குறைபாடுகள் பின்வருமாறு:

• Gidrocefaliâ.
• சிறிய தலை.
• Hydranencephaly.
• Şizentsefaliya.
• Polymicrogyria.
• ஸ்டர்ஜ் வேபர் நோய்க்குறி.
• டர்பெரோஸ் ஸ்களீரோசிஸ்.
• 21 குரோமோசோம்களில் டிரிசோமி.
• ஹைபோக்ஸிக்-இசெக்மிக் என்செபலோபதி.
• பிறப்பு நோய்கள்.
• காயம்.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் Perinatal குறைபாடுகள் பின்வருமாறு:

• ஹைபோக்ஸிக்-இசெக்மிக் என்செபலோபதி.
• மூளைக்காய்ச்சல்.
• என்சிபாலிட்டிஸ்.
• காயம்.
• இண்டிராகிரினல் ஹெமாரிசுகள்.

மகப்பேற்றுக் குறைபாடுகள்:

• Gipyerglikyemiya.
• "மேப்பிள் சிரப்" நோய்
• ஃபெனல்கீட்னுரீயா.
• மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்செபலோபதி.
• மூளைக்காய்ச்சல்.
• என்சிபாலிட்டிஸ்.
• தீங்கு விளைவிக்கும் நோய்கள்.
• Biotinidase குறைபாடு.
• காயம்.

[7], [8], [9],

நோய் தோன்றும்

மூளை மற்றும் மூளைத் தண்டு கட்டமைப்புகளுக்கு இடையில் உள்ள அசாதாரண உரையாடல்களிலிருந்து சிசு உடற்காப்பு ஊசலாடுகிறது. நோய்க்கிருமத்தில், மைய நரம்பு மண்டலத்தின் முதிர்ச்சி மற்றும் அச்சின் "மூளை-அட்ரீனல்கள்" என்ற கருத்து முக்கியமானது. முதிர்ந்த மூளையில் பல்வேறு அழுத்த காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியீட்டு ஹார்மோனின் (CRH) அசாதாரணமான, அதிகமான வெளியீட்டை உருவாக்குகிறது, இதன் விளைவாக பிழைகள் ஏற்படுகின்றன.

[10], [11], [12]

அறிகுறிகள் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்

இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகளில் ஒன்றாக ஒதுக்கப்பட வேண்டும்:

1. ஒரு வலிப்புத்தாக்க இயல்பின் அடிக்கடி வலிப்புத்தாக்குதல். அவர்களை குணப்படுத்துவது கடினம்.
2. இந்த EEG இல் உள்ள சிறப்பான மாற்றங்கள் (ஜிப்சார்ட்மியா).
3. உளப்பிணி வளர்ச்சியில் தனித்துவமான கோளாறுகள்.

கிட்டத்தட்ட வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் (90%) கொண்ட அனைத்து குழந்தைகளும் பிறப்புக்கு உடனடியாக அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கின்றன (4 முதல் 8 மாதங்கள்). வலிப்புத்தாக்கங்கள் குறுகிய காலத்தில் வேறுபடுகின்றன, எனவே சரியான நோயறிதலைத் தக்கவைப்பது சரியானது அல்ல.

நோய்க்குரிய நோயாளியின் உயிரை அச்சுறுத்தும் தீவிர நோயை நோய்க்குறி நோயாகக் கருதப்படுகிறது. இது ஒரு ஊடுருவலான பிளாக் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

தாக்குதல் எப்போதும் ஒரே மாதிரியாக இருக்கிறது: குழந்தை முழு உடல் உறுதியுடன் முன்னோக்கி செல்கிறது, மற்றும் தலை வலிக்கிறது. குழந்தை எழுந்திருக்கும்போது அல்லது நீ தூங்கும்போது இது போன்ற பிடிப்புக்கள் ஏற்படுகின்றன. இதனால் தாக்குதல்கள் ஒரு பத்து வரை பத்து வரை இருக்கலாம்.

பெரும்பாலும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் போது, ஒரு குழந்தை நனவு இழக்க நேரிடலாம். அவர்களைப் பொறுத்தவரையில், மனநோயாளிகளின் வளர்ச்சியில் குழந்தைகளுக்கு ஒரு பின்னடைவு ஏற்பட்டுள்ளது. வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகள் சுற்றுச்சூழலுக்கு மோசமாக நடந்துகொள்கிறார்கள், உறவினர்களுடன் தொடர்பு கொள்வதில்லை.

முதல் அறிகுறிகள்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் தாக்குதலின் முதல் அறிகுறி ஒரு குழந்தைக்கு வலுவான அழுகை, அடிக்கடி மருத்துவர்கள் அத்தகைய குழந்தைகளை கிருமிகளால் கண்டறிந்துள்ளனர். இந்த நோய்க்கான நிலையான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

1. முன்னோக்கி முழு உடல் வலுவான சரிவுகளில்.
2. குறைந்த மற்றும் மேல் விளிம்புகள், முழு உடலிலும் பொதுவான வலிப்புத்தாக்கங்கள்.
3. மூட்டுகள் உள்நோக்கத்தோடு பிரிந்திருக்கின்றன.

பொதுவாக, அத்தகைய தாக்குதல் ஒன்று அல்லது இரண்டு விநாடிகளுக்கு மேல் நீடிக்காது. ஒரு குறுகிய இடைநிறுத்தம் வந்துவிட்டது, தாக்குதல் மீண்டும் மீண்டும் தொடர்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பிடிப்புக்கள் ஒற்றை, ஆனால் அடிக்கடி அவர்கள் திருப்பங்களை மூலம் செல்ல.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகள் பெரும்பாலும் மிகவும் எரிச்சலூட்டும், வளர்ச்சிக்கு பின்னால் பின்தங்கியுள்ளனர், மாறுபட்ட டிகிரி தீவிரம். இந்த நோய்களுடன் கூடிய மார்பகங்கள் பெரும்பாலும் குருடரைப்போல் நடந்துகொள்கின்றன.

[13]

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடன் கால்-கை வலிப்பு

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் என்பது பேரழிவு இயல்புடைய பொதுவான கால்-கை வலிப்பின் வகைகளில் ஒன்றாகும். இது அறிகுறிகள் (பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில்) அல்லது cryptogenic (அனைத்து வழக்குகளிலும் 10% வரை மட்டுமே) இருக்க முடியும். வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் மரபார்ந்த பதிப்பு, சலாமோவ் அல்லது மோகோகோனிக் ஸ்பேஸ்ஸால் உச்சரிக்கப்படுகிறது. சில நேரங்களில் வெட்டுக்கள் தலையின் குறுகிய தொடர் முனைகள் வடிவத்தில் உள்ளன.

மைய நரம்பு மண்டலத்தில் பல்வேறு நரம்பியல் நோய்க்குறியீடுகள் அல்லது சில குறைபாடுகள் இல்லாததால் வெஸ்ட் நோயுடன் கூடிய கால்-கை வலிப்பு ஏற்படுகிறது. குழந்தையின் மன மற்றும் மோட்டார் செயல்பாடுகள் மெதுவாக வளர்ச்சிக்கு இன்பம் விளைவிக்கும் spasms வழிவகுக்கும், எதிர்காலத்தில் இது ஒட்டுமொத்த வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க லேக் ஏற்படலாம்.

80% வழக்குகளில், வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகள் குழந்தைக்குரிய பெருமூளை வாதம், மைக்ரோசிபலி, அதோனிக் மற்றும் தமனி சார்ந்த குறைபாடுகள் உள்ளனர்.

[14]

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடன் என்செபலோபதி

ஏற்கனவே மேலே குறிப்பிட்டபடி, வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் ஜிப்சார்ட்டிமியாவுடன் மயோகுரோனிக் என்செபலோபதி எனவும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நோய் நோயாளிகளுக்கு ஜிப்சார்ஹைம் ஒரு பொதுவான, ஆனால் பாலுணர்வு இல்லை, encephalogram மாதிரி.

நிலையான ஜிப்சார்ட்டிமியா தொடர்ச்சியான அரிய மற்றும் உயர்-அலைவீச்சு மெதுவான அலை நடவடிக்கைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் பல கூர்முனைகள் மற்றும் கூர்மையான அலைகள் உள்ளன. அரைக்கோளத்தின் வெவ்வேறு துறைகள் இடையே ஒத்திசைவு இல்லை. சில நேரங்களில் வடிவங்கள் அலைவீச்சு சமச்சீரற்ற வேறுபாட்டில் வேறுபடுகின்றன.

ஜிப்சார்ஹைம் கிட்டத்தட்ட முக்கிய பின்னணி நடவடிக்கைகளை முழுமையாக மாற்றுகிறது.

[15], [16], [17], [18],

அறிகுறி வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்

பொதுவாக, 75% வழக்குகளில், வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் இரண்டாவது அல்லது மூன்றாவது காலாண்டில் தொடங்குகிறது. குழந்தைகளின் வளர்ச்சி முதல் மாதங்களில் மிகவும் சாதாரணமாக இருக்கிறது, அதன்பிறகு கருச்சிதைவுகள் உள்ளன, இவை பாலுணர்வு முதல் அடையாளமாக உள்ளன. சில நேரங்களில் நோயாளிகள் தாமதமாக மனோவியல் வளர்ச்சியை அனுபவிக்கிறார்கள். EEG இல் மாற்றங்களைப் பார்ப்பது மிகவும் அரிது.

Myoclonia அல்லது தசைப்பிடிப்பு கிட்டத்தட்ட முழு உடலையும் பாதிக்கிறது. அத்தகைய வலிப்புத்தாக்கங்களின் போது, குழந்தை வளைவின் உடல் மற்றும் மூட்டுகள். ஃபாக்கர் தசைகளில் ஏற்படும் பிளவுகள் மற்றும் சுருக்கங்கள் இருதரப்பு, ஒத்திசைவு, திடீரென்று, சமச்சீர் மற்றும் அதிகபட்சமாக 10 விநாடிகளுக்கு இருக்கும். சில நேரங்களில் அவர்கள் ஒரு நாளைக்கு நூறு தடவை மீண்டும் மீண்டும் செய்வார்கள்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு கொந்தளிப்பான தாக்குதல் தசைகள் ஒரே ஒரு குழுவை மட்டுமே பாதிக்கும். கீழ் மற்றும் மேல் உறுப்புகள் பிடிப்புகள் போது, தலை வளைந்திருக்கும் மற்றும் மார்பு மீது உள்ளது. வலிப்புத்தாக்கங்களின் அதிர்வெண் அதிகமாக இருந்தால், குழந்தை தூங்கலாம்.

இன்றுவரை, வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் என்ற மூன்று தனி பதிப்புகள் உள்ளன, இது தசைகள் சேதத்தின் அளவு மற்றும் தன்மைகளில் ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுகின்றன:

1. Nodulating - பல நெகிழ்வு பிடிப்புகள் (குறிப்பாக மேல் மூட்டுகளில் மற்றும் தலை).
2. கர்ப்பப்பை வாய் உறிஞ்சுதல் - தலை மீண்டும் வீசுகிறது. தாக்குதல்கள் ஒரு வினாடி இடைவெளியில் பத்து விநாடிகள் வரை நீடிக்கின்றன.
3. உடலில் உள்ள வலிப்புகள் உடலின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் உள்ளன. தலையில் மார்பு மீது "இடுகிறது", மற்றும் மூட்டுகளில் திசை திருப்பி.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட குழந்தைகள் உடனடியாக பிறப்புக்குப் பிறகு அல்லது ஆறு மாதங்களுக்குப் பிறகு மோட்டார் மற்றும் மனநல வளர்ச்சியில் ஒரு பின்னடைவு ஏற்படும். அடிக்கடி பிடிப்புகள் நிலைமையை மோசமாக்குகின்றன.

வெஸ்டெண்ட் நோய்க்குறி கொண்ட சிறுநீரக நோய்க்குறி

சில சமயங்களில், செரிபரோவாஸ்குலர் நோய்க்குறி, சிறுநீரக நோய்க்குறி ஏற்படலாம். இது மூளையின் தோல்வி அல்லது மூளையின் பிற பாகங்களுடன் அதன் இணைப்புகளை மீறுவது ஆகும். மூளையின் அறிகுறிகளின் முக்கிய அறிகுறிகள்:

1. விரல்களின் தீவிரமான நடுக்கம் (குறிப்பாக இயக்கத்தின் போது).
2. Adiodohokinez.
3. தசைகள் மற்றும் மழைத்தூறல்.
4. ஒரு பின்தங்கிய உந்துவிசை இல்லாத ஒரு அறிகுறி உள்ளது.
5. சிஸ்டிக் மயக்கம்.

[19]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் போக்கை கிட்டத்தட்ட அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும் மிகவும் கடுமையாக உள்ளது, இது கடுமையான மூளை கோளாறுகளால் வெளிப்படுகிறது. மிகவும் அரிதாக, இந்த நோய் பழமைவாத சிகிச்சை சிகிச்சை. ஆனால் வழக்கமாக, பயனுள்ள சிகிச்சையளித்த பின்னரும், மறுபடியும் காலப்போக்கில் தோன்றும்.

நோயாளியை முழுமையாக மீட்டெடுத்தபின், தீவிர மற்றும் மாறாக கடுமையான நரம்பியல் மீதமுள்ள நிகழ்வுகள் குறிப்பிடத்தக்கவை: கால்-கை வலிப்பு மற்றும் அதன் சமமான, எக்ஸ்ட்ராம்பிரமாமை வெளிப்பாடுகள். மேலும், நோயாளிகள் மன நோய்களை உருவாக்குகின்றனர்: முட்டாள் அல்லது லேசான டிமென்ஷியா.

2% வழக்குகளில் மட்டுமே (கிப்ஸ் படி) தன்னிச்சையான முழுமையான மீட்பு ஏற்படுகிறது.

[20], [21], [22], [23]

கண்டறியும் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்

நரம்பியல், வலி, நரம்பியல், சிறுநீரக மருத்துவர், நோய் தடுப்பு மருந்து, எண்டோஸ்கோபிஸ்ட் மற்றும் உட்சுரப்பியல் நிபுணர் ஆகியோரின் உதவியுடன் வெஸ்டெண்ட் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல் போன்ற நோயாளிகளுக்கு உதவுகிறது. நவீன சாதனங்களின் பயன்பாட்டிற்கு நன்றி, ஒரு துல்லியமான ஆய்வு செய்யலாம். பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும்: கதிரியக்க மற்றும் கணக்கிடப்பட்ட tomography, cranioscopy (மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில்), மூளைக்காய்ச்சல். வலிப்புத்தாக்கங்களின் வலிப்பு நோய்க்குரிய நோய்களை குணப்படுத்துவதற்கான நரம்பியல் ஆராய்ச்சிகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் நோயைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் பிரபலமான முறைகள்: மின்னாற்பகுப்பு மற்றும் வாயு சூழலியல்.

Electroencephalography நன்றி, அது உயிரியல் வளைவுகள் hypsarhythmy கண்டறிய முடியும்:

1. உயிரியல் வளைவுகளின் வீச்சு ஒழுங்கற்றதாக உள்ளது.
2. முக்கிய வளைவுகளின் ஒத்திசைவு இல்லை. தூக்க அல்லது விழிப்புணர்வு போது "உச்ச வளைவுகள்" தோன்றக்கூடும்.
3. ஒளி தூண்டுதலின் குறைந்த செயல்திறன்.

சில சந்தர்ப்பங்களில், வாயு நுண்ணுயிரிகளின் உதவியுடன், மூளையின் வென்டிரிலைகளை விரிவாக்க முடியும். வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் ஹைட்ரோகெபாலஸின் பிற்பகுதியில் கட்டப்பட்டுள்ளது.

[24], [25], [26], [27], [28]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

மேற்கு நோய்த்தாக்கம் மழலைப் (வலி, உளைச்சல், குழந்தைக்குரிய சுயஇன்பம் giperekspleksiya, சுவாச தாக்குதல்) அடிக்கடி நடக்கிறது என்று வலிப்புநோய் இருவரும் நோய்கள் வேறுபடுத்திக் காட்ட இயலும், மற்றும் சில வலிப்புநோய் நோய்த்தாக்குதல் (எ.கா., குவிய வலிப்பு). எலெக்ட்ரனோசெபோகிராஃபிக் வித்தியாசமான கண்டறிதல்களில் மிக முக்கியமான பங்கு வகிக்கிறது.

[29]

சிகிச்சை வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம்

சிகிச்சை ஒவ்வொரு வழக்கிலும் தனிப்பட்டது, இது வெஸ்டெண்ட் நோய்க்குறி மற்றும் மூளை வளர்ச்சியின் நிலை ஆகியவற்றின் காரணத்தை சார்ந்துள்ளது.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சையின் பிரதான முறையானது அட்ரினோகோர்ட்டிகோரோபிராக் ஹார்மோன் (ACTH) (சப்ரில், விகாபட்ரின்) உடன் ஸ்டெராய்டு சிகிச்சை ஆகும். ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சை மிகவும் கவனமாக இருக்க வேண்டும் மற்றும் கடுமையான மருத்துவ மேற்பார்வையின் கீழ், ஸ்டெராய்டு மருந்துகள் மற்றும் விகாபட்ரின் ஆகிய இரண்டும் பல தீவிர பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளன. இது மூளைக்கு இரத்த சர்க்கரை அளவை சீராக்க உதவும் பொருத்தமான எதிர்மோனோவ்ளன்சன்ட்களையும், மருந்துகளையும் தேர்ந்தெடுப்பது அவசியம்.

சில நேரங்களில் ஒரு நரம்புசார் அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டும், இதனிடையே, மெட்டிலரி மென்சன் துளையிடல் விலாசங்கள் மற்றும் பிறப்பகுதிகளில் உள்ள நோய்த் தொற்றுநோய்களின் நோய்க்குறியியல் கவனம் நீக்கப்பட்டது. இந்த நடைமுறை ஸ்டீரியோடாக்சிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பல்வேறு எண்டோஸ்கோபி முறைகள் மூலமாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சைக்கான புதிய மற்றும் அதிக விலையுள்ள முறையானது ஸ்டெம் செல்கள் பயன்படுத்துவது ஆகும். செயல்திறன் அதிக செலவாக இருப்பதால், அது பயனற்றதாகக் கருதப்படுகிறது, ஆனால் பிரபலமற்றது.

மூளையின் சேதமடைந்த பகுதி ஸ்டெம் செல்கள் உதவியுடன் மீட்டமைக்கப்பட்டுள்ளது என்பதே இந்த முறையின் சாராம்சமாகும்.

வெஸ்ட் நோய்க்குறியின் முரண்பாடான வடிவம் வழக்கமாக சிறப்பு மருந்துகளின் உதவியுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது:

1. வலிப்படக்கிகள் - உ "மயிர் பிடுங்கல்", "நைற்றாசெபம்» டெபாகோட் (valproate), டாபமேக்ஸ் (டோபிரமெட்), ஜோனக்ரான் (Zonisamide), Onfi (Clobazam) அல்லது குளோனோபின் (குளோனாசிபம்) ..
2. ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன் மருந்துகள் - உதாரணமாக, ஹைட்ரோகுடிசோன், ப்ரெட்னிசோலோன், டெட்ரோகோஸக்டிட்.
3. வைட்டமின்கள் - உதாரணமாக, வைட்டமின் B6 (பைரிடாக்சின்).

வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் அதிர்வெண் குறைவது என்றால் சிகிச்சைமுறை பயனுள்ளதாகும். எதிர்காலத்தில் சரியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை மூலம், குழந்தை பொதுவாக வளர்ச்சியடைந்து கற்றுக் கொள்ளும்.

ஆனால் நவீன மருந்துகள் கூட பல பக்க விளைவுகளைக் கொண்டிருப்பதைப் புரிந்து கொள்வது பயனுள்ளது:

1. செறிவு மீறல்.
2. களைப்பு.
3. ஒவ்வாமை தோல் விளைவுகள்.
4. மன அழுத்தம்.
5. நரம்பு புண்கள்.
6. கல்லீரல் செயலிழப்பு.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடன் LFK

வலிப்புத்தாக்கங்களை மோசமாக்காத வகையில், புனர்வாழ்வு நிபுணர் மற்றும் ஒரு விளையாட்டு மருத்துவம் மருத்துவர் ஆகியோரின் கண்டிப்பான மேற்பார்வையின் கீழ், வெஸ்டா நோய்க்குரிய சிகிச்சையில் சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். சிகிச்சையின் இந்த முறை மிகவும் பிரபலமாக உள்ளது, ஆனால் மருந்துகளின் ஒரு சிக்கலான இல்லாமல் பயனுள்ள விளைவுகளை அளிக்காது.

மீட்பு வழக்குகள்

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உடனான வலிப்புத்தாக்கங்கள் இல்லாததால் இந்த நோய் நோய்க்கான நிலைக்கு சென்றுவிட்டது என்று சொல்ல முடியாது. ஆனால் சில மருத்துவர்கள், பிசாசுகள், கொந்தளிப்புகள், ஜிப்சரிசைமியா மற்றும் EEG இன் மாற்றங்கள் ஒரு மாதத்திற்குள் காணப்படவில்லை எனில், இது ஒரு மீட்பு என கருதப்படுகிறது. துரதிருஷ்டவசமாக, இன்றுவரை, இத்தகைய வழக்குகள் மிகவும் அரிதானவை. சில ஆதாரங்களின்படி, அனைத்து நோயாளிகளிலும் 8% மட்டுமே குணப்படுத்தப்படுகின்றது, கிப்ஸ் கூறுகின்றபடி, இந்த அளவு 2% மட்டுமே.

[30], [31], [32]

தடுப்பு

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் தடுப்பு முக்கிய நடவடிக்கை அதன் சரியான நேரத்தில் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சரியான சிகிச்சை ஆகும். இந்த நோய்க்கான பிரதான அறிகுறியாகக் கருதப்படும் வலிப்புத்தாக்குதல் வலிப்புத்தாக்கங்கள் உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

[33], [34], [35], [36]

முன்அறிவிப்பு

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் வளர்ச்சிக்கு பொது முன்கணிப்பு கணிக்க மிகவும் கடினம், ஏனெனில் அதன் நிகழ்வுக்கு பல்வேறு காரணங்கள் உள்ளன. உதாரணமாக, ஒரு முரட்டு நோய்க்குறியுடன், அறிகுறி அறிகுறியைக் காட்டிலும் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.

இந்த நோய் முரட்டுத்தனமான வடிவம் மிகவும் எளிதானது என்பதால் இதை விளக்கலாம்: தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மற்றும் வலிமை குறைவாக இருக்கும், குழந்தை வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பின்னால் இல்லை. வழக்கமாக, இந்த குழந்தைகளில் உள்ள நோய் மற்ற கால்-கை வலிப்பு வடிவங்களாக மாற்றப்படுகிறது. எதிர்காலத்தில், இந்த குழந்தைகள் சுமார் 40% தங்கள் சக இருந்து வேறுபடுகின்றன இல்லை.

மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானது, மற்றும் அதன் முடிவுகள் குறைவாக இருக்கும். முதுகெலும்பு நோய்க்குறி அறிகுறி கொண்ட குழந்தைகளுக்கு மருந்துகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை இருப்பதாக கண்டறியப்பட்டால், சிகிச்சை மிகவும் சிக்கலானதாகிவிடும். அத்தகைய நோயாளிகளில் 50% க்கும் குறைவான மனநிலை பாதிக்கப்படுகிறது. ஆராய்ச்சியின் முடிவுகளின்படி, 30% நோயாளிகள் மட்டுமே மருந்துகளின் உதவியுடன் முற்றிலும் அல்லது முற்றிலும் குணப்படுத்தப்படுகின்றனர்.

துரதிருஷ்டவசமாக, வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட நோயாளிகளில் 90% உடல் ரீதியாகவோ அல்லது மன ரீதியாகவும் குறைவாகவோ, சிகிச்சையின் செயல்திறன் இல்லாமலோ இருக்கலாம். மூளையின் சில பகுதிகளை அடிக்கடி மூச்சுத்திணறல் முறித்துக் கொள்வதால் இது தான்.

எதிர்காலத்தில் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் ஒப்பந்தத்தில் ஈடுபட்டிருக்கும் 60% குழந்தைகளில் எந்தவொரு கால்-கை வலிப்பும் உள்ளது. சில நேரங்களில் நோய் லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி ஆகும்.

சாதகமான முன்கணிப்பு காரணிகள்:

• க்ரிப்டோஜெனிக் அல்லது இடியோபாட்டிக் நோயியல்.
• 4 மாதங்களுக்கும் அதிகமான வயதினருக்கான நோய் வளர்ச்சி.
• வயிற்றுப்போக்கு வலிப்பு இல்லாதது.
• EEG இன் சமச்சீரற்ற முரண்பாடுகள் இல்லாதது.
• சிகிச்சை திறன்.

ஆய்வின் படி, வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் கொண்ட 5% குழந்தைகள் ஐந்து ஆண்டுகளுக்கு உயிர் பிழைக்கவில்லை. நோய் காரணமாக நோய் ஏற்படுவதால் அல்லது சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகள் ஏற்படுகின்றன. மூளையின் பிற்பகுதி நோய்கள் வாழ்க்கையில் இணக்கமற்றவை என்பதால் முதல் வருடத்தில் நோயாளிகளில் ஐந்தில் ஒருவர் இறக்கிறார்கள்.