வெபர் நோய்க்குறி

19 ஆம் நூற்றாண்டில் இங்கிலாந்தின் மருத்துவர் ஹெர்மன் டேவிட் வெபெர் முதலில் வெபர்ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற ஒரு நோயை விவரித்தார். சிண்ட்ரோம் முக்கிய பண்புகள்: ஒருதலைப்பட்ச oculomotor முறிவு, hemiplegia மற்றும் hemiparesis, மற்றும் முக மற்றும் sublingual நரம்பு காயம். சில நேரங்களில் நோய் ஹீமியானாசியாவால் சிக்கலாகிறது.

வெபரின் சிண்ட்ரோம் என்பது சிக்கலான மற்றும் அரிதான நோயாகும், மேலும் நரம்பியல் மாற்று நோய்க்குறியீடுகளின் வகைகளில் இருந்து நரம்பியல் நோயியல் வகைகளில் ஒன்றாகும்.

நோயியல்

வெபர்ஸ் நோய்க்குறியின் தொற்று ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

[1], [2]

காரணங்கள் வெபரின் சிண்ட்ரோம்

மூளையின் கால்களின் உடனடி சுற்றுப்பாதையில் ஏற்படும் நோய்களால் ஏற்படுகின்ற நோய்களால் நோய் தோன்றும். இத்தகைய மாற்றங்கள் பெருமூளைச் சுழற்சிக்கல் (பெருமூளைச் சவ்வூடுபரவல்), மூளைக் குழாய்களின் ஒருங்கிணைப்பு, கட்டி இயக்கங்கள் ஆகியவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம்.

கூடுதலாக, நோய்க்கிருமி நோய் இந்த பிராந்தியத்தில் இருந்து சில தூரத்திலேயே அமைந்திருந்தாலும், மூளையின் கால்களில் உள்ள நோய்த்தாக்கப்படும் அழுத்தம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடைய நோய்களால் ஏற்படலாம்.

[3], [4],

ஆபத்து காரணிகள்

வெபரின் நோய்க்குறிப்பின் பின்வரும் ஆபத்து காரணிகளை நாம் வேறுபடுத்தி பார்க்கலாம்:

• இஸ்கெமிமிக் அல்லது ஹேமிராக்டிக் ஸ்ட்ரோக்;
• மூளையின் தீங்கான அல்லது வீரியம் மயக்கமடைதல்;
• கிரானியோகெரெப்ரபல் அதிர்ச்சி.

[5], [6]

நோய் தோன்றும்

நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி:

• முக்கிய தமனிக் குழாயின் உள்ளே இரத்த ஓட்டத்தின் சீர்குலைவு;
• மூளையின் தற்காலிக மண்டலத்தில் ஒரு பெரிய அளவிலான வளரும் செயல்பாட்டில்;
• மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள மெனிஜன்களில் ஏற்படும் அழற்சியின் வளர்ச்சியில்;
• நரம்பு மண்டலக் குடலிலுள்ள ஒரு சூறாவளையச் சுரப்பியில்.

[7], [8], [9], [10], [11]

அறிகுறிகள் வெபரின் சிண்ட்ரோம்

நோய் முதல் அறிகுறிகள் - முகத் தசைகளின் வளர்ந்து வரும் முடக்கம், நாவின் தசைகள், கை மற்றும் கால்களை மையமாகக் கொண்டுள்ளன. மருத்துவ அறிகுறியியல் நரம்புக்குரிய நரம்பு முழுமையான அல்லது பகுதியளவு ஊக்கமூட்டுவதன் மூலம் விளக்கப்பட்டுள்ளது. தசைநார் குறைபாடு, நேரக்கட்டுப்பகுதியில் கண் அயனியின் கட்டாய விலகலை வழிவகுக்கிறது. இது பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்திலிருந்து எதிர் திசையில் கண் "தோற்றம்" போல தோன்றுகிறது.

பார்வை அமைப்புக்கு ஒரே நேரத்தில் சேதம் ஏற்படுவதால், ஹீமயான்சியாஸ் ஏற்படுகிறது - இரட்டை பார்வையின் பார்வையின் இரட்டைப் பார்வை. நோயாளி பரந்த ஸ்டிராப்பிசம், காட்சி செயல்பாடு வீழ்ச்சி, நிறங்கள் மற்றும் சருக்கைகள் ஆகியவை அதிக அழுத்தத்துடன் வேறுபடுகின்றன.

கூடுதலாக, clonus வகை தீவிர மற்றும் தாள இயக்கங்கள் கண்டறிய முடியும், தசை சுருக்கங்கள் தள்ளும் ஏற்படுகிறது. காலப்போக்கில், நோயாளியின் நிலை மோசமாகிறது: கையின் நெகிழ்வின் செயல்பாடு பாதுகாப்பான நிர்பந்தத்தின் அளவுக்கு மீறப்படுகிறது.

படிவங்கள்

வெபர் நோய்க்குறி அடிப்படையில் சேதம் இருந்து மூளை நரம்புகள் செயல்பாட்டு கோளாறுகள் கொண்டிருக்கும் மாற்று ஒரு பக்கம் செயலற்றுப் போக வைக்கும் வாத நோய், அத்துடன் மோட்டார் செயல்பாடு சீர்கேடு (பாரெஸிஸ் மற்றும் பக்கவாதம் போன்ற), உணர்கிறேன் இழப்பு (கடத்தி மாறுபாடு) மற்றும் மோட்டார் ஒருங்கிணைப்பு குறிக்கிறது.

நோய்க்குறியியல் மையத்தின் இடத்தைப் பொறுத்து, இந்த நோய்க்குறிகள் பின்வரும் வகைகளாக பிரிக்கப்படுகின்றன:

• peduncular syndrome (அடிப்படை சேதம், அல்லது கால்கள், மூளை);
• போண்டின் சிண்ட்ரோம் (பாலம் நோயியல்);
• புல்பர் சிண்ட்ரோம் (மெதுல்லா நீள்வட்டத்தின் சிதைவு).

வெபரின் சிண்ட்ரோம் நோய்க்கான வெட்டு வகைகளில் குறிப்பிடப்படுகிறது.

[12], [13], [14], [15]

க்ளிப்புல்-ட்ரெரோன்-வேபர் நோய்க்குறி

Klippel-Trenone-Weber இன் நோய்க்குறியீடு வெபர் நோய்க்குறிப் பெயரைப் போலவே நமக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. நோய் சாரம் குறிப்பிடத்தக்க வித்தியாசமாக இருக்கிறது: நோயியல் கருப்பையில் அமைந்திருக்கும் வாஸ்குலர் அமைப்பில் உள்ள நோய்த்தடுப்பு குறைபாட்டோடு தொடர்புடையது.

நோய் தோல்வியை இருந்து சுருள் சிரை நரம்புகள் மற்றும் சிரை-தமனி வலையிணைப்பு எதிராக மூட்டு டெலான்கிடாசியா nevus வகையை தோற்றம், வகைப்படுத்தப்படும். பாதிக்கப்பட்ட கால்களின் பகுதியளவு ஜிகாண்ட்டிசம் அல்லது இன்னும் அரிதாக, கையில் உள்ள வழக்குகள் அசாதாரணமானது அல்ல. சில நோயாளிகளில், முதுகெலும்பு, இடுப்பு நீக்கம், மூட்டுகளில் சீர்குலைக்கும் மாற்றங்கள், மற்றும் கால்களின் வளைவு உள்ளது. காட்சி உறுப்புகள், நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் ஆகியவற்றின் வெஸ்டல்கள் மாறின.

நோய்க்குரிய சிகிச்சை உடனடியாக செய்யப்படுகிறது.

Klippel-Trenone நோய்க்குறிக்கு இரண்டாவது பெயர் பார்க்ஸ்-வேபர்-ருபோசவ் நோய்க்குறி அல்லது வெறுமனே வெபர்-ரூபோசவ் நோய்க்குறி ஆகும்.

[16], [17], [18], [19]

தி ஸ்டர்ஜ்-வெபர்-க்ராப் சிண்ட்ரோம்

இன்னொரு பரம்பரையான ஸ்டர்ஜ்-வெபர்-க்ராபெல் நோய்க்கான அறிகுறி, குழந்தையின் பிறப்பைத் தொடர்ந்து உடனடியாக தோன்றும் அறிகுறிகள்:

• தோல் மீது பல ஆஞ்சியோமாஸ் (வாஸ்குலார் அமைப்பு), சில நேரங்களில் - nevuses;
• பார்வை உறுப்புகளின் பாத்திரங்களுக்கு சேதம், இது கண் குழி மற்றும் கிளௌகோமாவில் உள்ள திரவத்தின் ஏற்றத்தாழ்வுக்கு வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக - நோவழி சவ்வுகளில், ரெட்டினல் பற்றின்மை, குருட்டுத்தன்மையில் மாற்றம்;
• மூளையுறைகள் இன் வாஸ்குலர், புண், மென்மையான ஷெல் மீது angiomas வெளிப்பாடு, பக்கவாதம் (உடலின் முடக்கம் பாதியளவு) hemianopsia (பார்வை ஒருதலைப்பட்சமாக இழப்பு), அதிகப்படியான, பெருமூளை இரத்த ஓட்ட கோளாறுகள், மோட்டார் ஒருங்கமைவு குறைபாடு, அதிரவைக்கும் கோளாறு, அறிவுசார் குறைபாடுகள்.

அறிகுறி சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

இல்லையெனில், இந்த நோய்க்குறி encephalotrigeminal angiomatosis என்று அழைக்கப்படுகிறது.

வெபர்-ஓஸ்லர் நோய்க்குறி

வெபெர்-ஓஸ்லர் நோய்க்குரிய சரியான பெயர் ரவுடு-வெபர்-ஓஸ்லர் நோயாகும்.

இந்த நோய்க்குறியின் அடிப்படையானது எண்டோஜெனஸ் டிரான்ஸ்மம்பரன் புரதம் இல்லாதது, இது மாற்றுவதற்கான வளர்ச்சி காரணி β இன் ஏற்பு அமைப்பில் ஒரு மூலப்பொருள் ஆகும். இந்த நோயானது தன்னியக்க மேலாதிக்க மரபுவழி மூலம் பரவுகிறது மற்றும் பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• வயலட்-சிவப்பு நிறத்தின் ஏராளமான நிறமூர்த்தங்கள், 1-3 மிமீ அளவு;
• விரிவுபடுத்தப்பட்ட தத்தளிப் பாத்திரங்கள்;
• அடிக்கடி மூக்கு இரத்தப்போக்கு.

பருவமடைதல் ஆரம்பத்திலிருந்தே முதிர்ச்சியடையாத நிலையில் நோய்த்தாக்கம் தோன்றுகிறது.

கண்டறியும் வெபரின் சிண்ட்ரோம்

வெபரின் சிண்ட்ரோம் நோயைக் கண்டறியும் சில சிக்கல்கள் இருக்கலாம். துரதிருஷ்டவசமாக, நோயை முழுமையாக நிர்ணயிக்கும் குறிப்பிட்ட முறைகள் உள்ளன. ஆகையால், நோயறிதலை சரியாகச் சரிசெய்வதற்கு நீங்கள் ஒரு முழுமையான நோயெதிர்ப்புக் கருவிகளைப் பயன்படுத்த வேண்டும்.

• மூளை செயல்பாடுகளை பரிசோதிக்கும் பல்வேறு முறைகளைப் பயன்படுத்துவதன் அடிப்படையில் ஆய்வக நோயறிதல் அடிப்படையாகும். வெபரின் சிண்ட்ரோம் சிறுநீர் திரவத்தின் அல்லது இரத்தத்தின் கலவையில் எந்த மாற்றத்தையும் கொடுக்காது, எனவே அதனுடன் தொடர்புடைய பகுப்பாய்வானது சீரான முறையில் கருதப்படாது. சில நேரங்களில் முதுகெலும்புப் பிடிப்பு இன்னும் கூடுதலான விசாரணையில் திரவத்தை எடுத்துக் கொள்ளலாம். அதே நேரத்தில், CSF இன் அழுத்தம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.
• கருவி கண்டறிதல் உள்ளடக்கியது:
  • நிணநீர் குழுவின் நெட்வொர்க்கை மதிப்பீடு செய்தல் (புஷ்பம், முழுமை, வாஸ்குலர் பிளாக், இரத்த அழுத்தம் ஆகியவை);
  • நரம்பியல் (மூளையின் கட்டமைப்பு கூறுகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, உதாரணமாக, பெருமூளைப் பாதைகள் - வெண்டைக்காய்கள்);
  • கணினி tomography மற்றும் NMR - ஒரு மின்காந்த பொருள் மூலம் ஒளிரும் உறிஞ்சுதல் அல்லது கதிர்வீச்சு ஒரு முறை.

[20]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கணுக்கால நோய்கள், பெருமூளைச் சுழற்சியின் கடுமையான மீறல், கட்டி உறுப்புகள் ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[21], [22], [23], [24]

சிகிச்சை வெபரின் சிண்ட்ரோம்

வெபரின் நோய்க்குரிய சிகிச்சையானது மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள நோய்களுக்கான மாற்றங்களின் முக்கிய காரணத்தை அகற்ற வேண்டும். எனவே, சிகிச்சையின் குவிமையம் - பெருமூளை சுழற்சி, வாஸ்குலர் கோளாறுகள், சவ்வுகள் அழற்சியை ஏற்படுத்தும் ஒரு சிகிச்சை, புற்றுநோய் கட்டிகளின், குருதி நாள நெளிவு, போன்றவை அகற்றுதல் ..

நியமிக்கப்படலாம்:

• ஆன்டிகோன்வலுண்ட் அல்லது சைக்கோத்பிரைக் மருந்துகள்;
• மருந்தகம் மற்றும் உள்விழி அழுத்தம் குறைக்க மருந்துகள்.

அவசியமானால், அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு டாக்டர்கள் முயல வேண்டும் - வாஸ்குலர் மற்றும் கட்டமைப்பு சீர்குலைவுகளின் திருத்தம்.

தற்போது, எந்தவொரு தோற்றத்துக்கும் மாற்று நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க மிகவும் பயனுள்ள வழிகளில் ஒன்று ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

மூளையில் இடமாற்றம் செய்யப்பட்ட பிறகு ஸ்டெம் செல்கள் திசுக்களுக்கு (நரம்பு திசுக்கள் உட்பட) மீண்டும் உயிர்ப்பிக்கப்படுகிறது, இது சேதமடைந்த மூளை கட்டமைப்புகளின் சிகிச்சை மற்றும் மீளுருவாக்கம் ஆகியவற்றை மிகவும் சாதகமான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது. மூளை திசு இறுதி மீளமைக்கப்பட்ட பிறகு, வெபர் நோய்க்குறியீடு பெரிதும் உதவுகிறது.

தடுப்பு

வெபரின் நோய்க்குறி சுயாதீன நோய்க்குறியீடு அல்ல: மூளை மற்றும் முதுகெலும்பு உள்ள சுற்றோட்ட அறிகுறிகளுடன் தொடர்புபட்ட பிற நோய்கள் அல்லது காயங்கள் பொதுவாக இது ஒரு விளைவு அல்லது சிக்கல் ஆகும். இந்த காரணத்திற்காக, நோய்க்குறி வளர்ச்சியைத் தடுக்க தடுப்பு நடவடிக்கைகள் பெருமூளைச் சுழற்சியின் பல்வேறு மீறல்களைத் தடுக்கும் நோக்கம் கொண்டதாக இருக்க வேண்டும்.

இந்த பரிந்துரைகள் என்னென்ன பரிந்துரைக்கின்றன?

• உன்னுடைய ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையை நீங்கள் முன்னெடுக்க வேண்டும்.
• புகைபிடிப்பதற்கும் மதுபானங்களை துஷ்பிரயோகம் செய்வதற்கும் முக்கியம்.
• உடலின் நோயெதிர்ப்பு சக்திகளை பராமரிப்பது அவசியம், பன்னுயிர்ச்சத்து-தாது வளாகங்களை எடுத்துக் கொள்ளுங்கள், மூச்சு மற்றும் உடலின் மோட்டார் செயல்பாட்டை அவ்வப்போது அளிக்க வேண்டும்.

கூடுதலாக, மருத்துவர்கள் தங்களை ஒரு பின்னடைவு வளர பரிந்துரைக்கின்றன, மோதல் சூழ்நிலைகளில் தவிர்க்க. இந்த குறிப்புகள் நரம்பு மண்டலத்தை காப்பாற்ற மற்றும் நோயியல் மாற்றங்களை தடுக்க உதவும்.

[25], [26], [27]

முன்அறிவிப்பு

தற்காலிகமாக அளிக்கப்பட்ட மருத்துவ பராமரிப்பு மற்றும் மூளையின் கால்கள் மீது ஒரு சிறிய அளவிலான அழுத்தம் ஆகியவற்றால் முன்கணிப்பு சாதகமானதாக இருக்கலாம். மோசமானது, காயம் விரிவானது, அல்லது கட்டி ஏற்படுவதால் ஏற்படும். இந்த விஷயத்தில், பலவீனமான மூளை செயல்பாடுகள் மீட்கப்படாமல் போகலாம்.

வெபரின் நோய்க்குறியின் விளைவுகள் வேறுபட்டிருக்கலாம்:

• முழு மற்றும் மீற முடியாத குருட்டுத்தன்மை ஏற்படலாம்;
• நரம்பியல், உளச்சோர்வு, டிமென்ஷியா வரை இணைக்க முடியும்;
• கோமாவும், மரணம் கூட உருவாக்க முடியும்.

வேபர்ஸ் நோய்க்குறி போன்ற ஒரு நோய் அறிகுறிகளைக் கொண்ட ஒரு நோயாளி எப்போதும் தொடர்ந்து மருத்துவ மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். ஒப்பீட்டளவில் நிலையான நிலையில், எந்தத் தெளிவான சரிவுமின்றி, ஒருவர் விழிப்புணர்வை இழக்கக்கூடாது: எதிர்மறையான விளைவுகள் சிறிது நேரத்திற்கு பின் எழுகின்றன.