வெஜென்னரின் கிரானுலோமடோசியுடனான சிறுநீரக சேதம் சிகிச்சை

ANCA தொடர்புடைய வாஸ்குலட்டிஸ் இல்லாத நிலையில் சிகிச்சை இயற்கை போது ஒரு ஏழை சரிசெய்ய முடியாத நிலைக்கு: நோய் முதல் ஆண்டில் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு மருந்துகள் மருத்துவ நடைமுறைகளில் அறிமுகத்திற்கு வேக்னெராக ன் granulomatosis மரித்தோம் முன் நோயாளிகள் 80%. 1970 களின் முற்பகுதியில், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் பரவலாக பயன்படுத்தப்படுவதற்கு முன்னர், 5-ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 38% ஆகும். இந்த நோய் வேக்னெராக ன் granulomatosis முன்கணிப்பு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை பயன்படுத்துபவராக இருந்தால் மாறிவிட்டது: ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை திட்டங்கள் பயன்படுத்தி யாரை 70% சிறுநீரக செயல்பாடு அல்லது அதன் நிலைப்படுத்துதல், சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் மற்றும் நோய் extrarenal அறிகுறிகள் காணாமல் மறுசீரமைப்பு முழுமையான குணமடைந்த இருந்தது நோயாளிகள் 90% விளைவு, அடைய முடியும்.

வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸிற்கு சிகிச்சையின் துவக்கத்தில் முன்கணிப்பு இருப்பதால், முதன்முதலில் சிகிச்சையின் முக்கிய கோட்பாடு ஆரம்ப காலத்திலேயே ஆரம்பமானது.

சிறுநீரக சேதம் கொண்ட ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலீடீஸின் சிகிச்சையானது 3 கட்டங்களைக் கொண்டுள்ளது: ரிப்ச்சன் தூண்டல், பராமரிப்பு சிகிச்சை மற்றும் பிரசவத்தின் சிகிச்சை. குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுடன் இணைந்து சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் சிறந்த முடிவுகளைப் பெற்றனர்.

• நிவாரணம் தூண்டல்.
  • குணமடைந்த மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் துடிப்பு சிகிச்சை தூண்டல் 3 நாட்கள் நரம்பூடாக 500-1000 மி.கி டோஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது குறைந்தது 1 மாதம் ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி / கிலோ உடல் எடையில் ஒரு டோஸ் முடிவில் வாய் ப்ரெட்னிசோலோன் நோக்கம் தொடர்ந்து. பின்னர் ப்ரிட்னிசோலின் டோஸ் படிப்படியாக பராமரிப்புக்கு குறைகிறது: 6 மாத சிகிச்சை மூலம் - 10 மி.கி / நாள்.
  • சைக்ளோபாஸ்பைமடு நரம்பூடாக 800-1000 மிகி துடிப்பு சிகிச்சை வடிவில் ஒவ்வொரு 1 மாதத்திற்கு ஒரு முறை, அல்லது 2-3 4-6 மாதங்களுக்கு mg / நாள் ஒன்றுக்கு கிலோ உடல் எடை (150-200 மிகி / நாள்) மாதாந்திர வாய் வழி உட்கொள்வதில் உள்ள நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
  • உள்ள நடவடிக்கையின் ஆரம்ப கட்டத்தில் ஒரு முறை வைத்திருக்கும் நியாயப்படுத்த உள்ளது -therapy மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்மைடு "தக்கபடி". மருந்தளவுகளுக்கு நோயாளி, சிறுநீரக பற்றாக்குறை தீவிரத்தை தீவிரத்தை சார்ந்தவை: மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் ஒரு டோஸ் 3 நாட்கள் நரம்பூடாக 500 மிகி, சைக்ளோபாஸ்பமைடு மிகாத நிர்வகிக்கப்படுகிறது உள்ளது - கடுமையான தமனி gpertenziey நோயாளிகளுக்கு ஒரு முறை நரம்பூடாக 400-600 மிகி விட குறைவான குளோமரூலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் மின்பகு கோளாறுகள் 30 மிலி / தொற்றுக்கள் மற்றும் cytopenia உருவாக்க வாய்ப்புகள் நோயாளிகளுக்கு நிமிடம். அத்தகைய சூழ்நிலைகளில் கூட்டங்களில் அமர்வுகள் துடிப்பு சிகிச்சை இடையே இடைவெளிகள் 2-3 வாரங்கள் குறைக்கப்பட வேண்டும்.
• வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆதரவு சிகிச்சை.
  • சிகிச்சையின் 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, நோய்க்கான நிவாரணம் அடையப்படும்போது, சைக்ளோபாஸ்பாமைன் அளவு குறைந்தது 1 மடங்குக்கு நோயாளியின் பராமரிப்பு டோஸ் (100 மில்லி / நாள்) குறைக்கப்படுகிறது. பராமரிப்பு சிகிச்சையின் ஒரு மாற்று வழி என்பது ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி / கி.கி. உடல் எடையின் அளவைக் கொண்டு அஸ்த்தோபிரினுடன் சைக்ளோபாஸ்பாமைடை மாற்றுகிறது.
  • சைட்டோஸ்டாட்ஸுடன் சிகிச்சையின் உகந்த காலம் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சைகள் 12 மாதங்கள் வரையறுக்கப்படலாம், மேலும் கிளினிக்கோ-ஆய்வக ரீதியிலான இரத்தம் அடையப்பட்டால், மருந்துகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும், அதன்பிறகு நோயாளி ஒரு நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் இருக்க வேண்டும். எனினும், இந்த சிகிச்சை முறையுடன், குறைபாட்டின் காலம் வழக்கமாக சிறியது. எனவே, மன உளைச்சலை அடையும்போது, சைட்டோஸ்டாட்டிஸுடன் சிகிச்சை மற்றொரு 12-24 மாதங்களுக்கு தொடர்ந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது கணிசமாக அதிகரிக்கிறது ஆபத்துக்களை குறைக்கிறது. சுழற்சிக்கல் சிகிச்சை மற்றும் உட்செலுத்துதல் ஆகியவற்றின் இரண்டு வழிகளிலும் சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில் வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டை அடக்குவதில் சமமான திறன் வாய்ந்தது. இருப்பினும், மேலே அதிகரித்தல் அதிர்வெண், மற்றும் குணமடைந்த கால நரம்பு வழி மருந்துகள் அல்ட்ரா-ஹை அளவுகளில் சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் விட குறைவாக உள்ளது, எனவே துடிப்பு சிகிச்சை பல அமர்வுகள் பிறகு அது உள்ளே சைக்ளோபாஸ்மைடு வரவேற்பு செல்ல அறிவுறுத்தப்படுகிறது.
  • "குறைந்த தடுப்பாற்றல்" ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலலிடிஸ் சிகிச்சையில் ப்ளாஸ்மாபேரிஸியின் பங்கு தெளிவாக இல்லை. அது வேக்னெராக ன் granulomatosis ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் சாத்தியமுள்ள மீளக்கூடிய மாற்றங்கள் முன்னிலையில் சிறுநீரக செயலிழப்பு (500 pmol / லி இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு) மற்றும் சிறுநீரகம் பயாப்ஸி விரைவான வளர்ச்சி வழக்குகளில் காட்டப்பட்டுள்ளது என்று நம்பப்படுகிறது. பிளாஸ்மாஃபெரியஸின் 7-10 அமர்வுகள் 2 வாரங்களுக்கு 4 லீ பிளாஸ்மாவை மாற்றுவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த சொற்களில் நேர்மறையான விளைவு இல்லாததால், நடைமுறை சாத்தியமற்றது.
• பிரசவத்தின் சிகிச்சை நோயின் ஆரம்பக்காலத்திலேயே முறையான சிகிச்சை போதிலும், நோயாளிகள் 40% சிகிச்சை இடைநிறுத்துவது பிறகு 18 மாதங்கள் சராசரியாக கடுமையான உருவாக்க. பொதுவாக, அதே காயங்கள் நோய் ஆரம்பத்தில் அதே நேரத்தில் குறிப்பிட்டன, ஆனால் இது புதிய உறுப்புகளை உள்ளடக்கியது கூட சாத்தியமாகும். குளோமருமோனெல்லிரிஸ் நோய்த்தாக்கம் மைக்ரோஹமட்யூரியா மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. மிதமான புரோடீனுரியா கடின குளோமருலம் வளர்ச்சி வாய்ப்புள்ள அது, ஏற்ற இறக்கங்கள் புரோடீனுரியா மோசமான நம்பத்தகுந்த அறிகுறியல்ல கருத்தில் கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. வேக்னெராக ன் granulomatosis மற்றும் அதிகரித்தல் சிகிச்சை நோய் ஆரம்பத்தில் பயன்படுத்தப்படும் அதே நோய் தீர்க்கும் அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. வேக்னெராக granulomatosis செயல்பாடு மற்றும் ஆரம்ப சிகிச்சை கண்காணிக்க அதிகரித்தல் இயக்கவிசையியலில் ஆராய்ச்சி ANCA செறிவும் நடத்த வழங்க வேண்டும். வெவ்வேறு ஆசிரியர்கள் படி, ANCA செறிவும் உயர்வு நோயாளிகள் 25-77% நோய் அதிகரித்தல் நடைபெற்ற பொழுதே, எனினும், ANCA சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் காரணம் மோசமாகிவரும் நோயாளிகள் ஒரு உயர்வைக் ANCA செறிவும் சேர்ந்து அல்ல, தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை, அல்லது அதன் ரத்து மீண்டும் ஆரம்பிப்பதற்கான அறிகுறிகள் தீர்மானிப்பதற்கான ஒரு காரணியாக பயன்படுத்த கூடாது , மற்றும் உயர் டைட்டர்ஸ் நிலைத்தன்மையும் தெளிவான மருத்துவ நிவாரணம் கொண்ட நபர்களில் குறிப்பிட்டது.

சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை

வேக்னெராக ன் granulomatosis நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட 20% நோயறிதல் சமயத்தில் தேவையான ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக உள்ளது. அவர்களில் பாதி ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக - 8-12 வாரங்களுக்கு நிறுத்த நிர்வகிக்கும் ஒரு தற்காலிக நடவடிக்கை. எனினும், சிகிச்சை இந்த வகை ஆரம்பத்தில் வேக்னெராக ன் granulomatosis, இணை மேற்கொள்ளப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை தீர்மானிக்க ஏறத்தாழ சாத்தியமற்றது, சிறுநீரகச் செயல்பாடு மீட்பு மற்றும் ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக தேவையின் காணாமல் வழிவகுக்கும். எதிர்காலத்தில், 3-4 ஆண்டுகள் பல மாதங்கள் ஒரு காலத்தில் இந்த நோயாளிகள் மிகவும் முனையத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை எதிர்கொள்ள நேரிடும். வேக்னெராக ன் granulomatosis எடுத்துக்கொண்ட நோயாளிகள் முனையத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு தொடர்பாக ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக நடைபெற்றுவருகின்றன வழக்கமாக இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் இது க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் செயல்பாட்டு சிகிச்சை தங்களை ஒரு அறிகுறியாகும் கடுமையான நோய், வளர்ந்த வாஸ்குலட்டிஸ் நடவடிக்கை extrarenal அறிகுறிகள் மற்றும் பராமரிப்பு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, மற்றும் அதன் ஆட்சி செல்தேக்கங்களாக, கூழ்மப்பிரிப்பின் முறைமையைப் பொறுத்து சீராக்கப்படும்.

சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை தற்போது வெஜென்னெரின் கிரானூலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளால் சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் செய்யப்படுகிறது.