த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி (HUS) மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (TTP) ஆகியவை த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒத்த மருத்துவ விளக்கங்களைக் கொண்ட நோய்களாகும். "த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி" என்ற சொல், சிறுநீரகங்கள் உட்பட பல்வேறு உறுப்புகளின் நுண்சுழற்சி படுக்கையின் (தமனிகள், தந்துகிகள்) இரத்த நாளங்கள் அடைப்பதன் விளைவாக உருவாகும் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் வெளிப்படும் ஒரு மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் நோய்க்குறியை வரையறுக்கிறது. திரட்டப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரின் கொண்ட த்ரோம்பியால் இது உருவாகிறது.

காரணங்கள் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி

காய்ச்சல், ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பெட்டீஷியல் சொறி, ஹெமிபரேசிஸ் மற்றும் "டெர்மினல் ஆர்ட்டெரியோல்கள் மற்றும் தந்துகிகள் ஆகியவற்றின் ஹைலைன் த்ரோம்பி" காரணமாக ஏற்படும் சிறுநீரக பாதிப்பு ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்பட்ட 16 வயது சிறுமியில் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவை முதன்முதலில் 1925 ஆம் ஆண்டு ஈ. மோஸ்கோவிட்ஸ் விவரித்தார். 1955 ஆம் ஆண்டில், எஸ். காஸர் மற்றும் பலர் 5 குழந்தைகளில் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, கூம்ப்ஸ்-நெகட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு பற்றிய தங்கள் அவதானிப்பை வெளியிட்டனர், இந்த அறிகுறி சிக்கலானது "ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்பட்டது. "த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா" என்ற சொல்லுக்கு பதிலாக த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி என்ற சொல் 1952 ஆம் ஆண்டில் WS சிம்மர்ஸால் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. இருப்பினும், இன்று இது ஒரு நோய்க்கான பெயராகப் பயன்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் நுண்குழாய்களுக்கு (முக்கியமாக தமனிகள் மற்றும் நுண்குழாய்கள்) ஏற்படும் ஒரு சிறப்பு வகை சேதத்தை வரையறுக்கப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது எடிமா மற்றும்/அல்லது அடித்தள சவ்விலிருந்து எண்டோடெலியல் செல்கள் பிரிதல், தளர்வான சவ்வு போன்ற பொருள் குவிவதால் துணை எண்டோதெலியல் இடத்தின் விரிவாக்கம், வாஸ்குலர் சுவரின் அழற்சியின் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் இன்ட்ராவாஸ்குலர் பிளேட்லெட் த்ரோம்பி உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் குறிக்கப்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா ஆகியவை த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்கள். அவற்றின் வேறுபாடு மைக்ரோஆஞ்சியோபதி செயல்முறையின் முக்கிய உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் நோயாளிகளின் வயது ஆகியவற்றில் உள்ள வேறுபாடுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி குழந்தைகளின் தொற்று நோயாகக் கருதப்படுகிறது, இது முக்கியமாக சிறுநீரக சேதத்தால் வெளிப்படுகிறது, த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா என்பது த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் ஒரு தனித்துவமான முறையான வடிவமாகும், இது பெரியவர்களில் உருவாகிறது மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு முக்கிய சேதத்துடன் நிகழ்கிறது.

இருப்பினும், இந்த நோய்களின் தெளிவான வேறுபாடு, வயதுவந்த நோயாளிகளில் (நரம்பியல் வெளிப்பாடுகளுடன்) ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உருவாகலாம் என்பதன் மூலம் சிக்கலானது, மேலும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு கடுமையான கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவை வேறுபடுத்துவது கடினமாக இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், HUS/THP என்ற சொல் பயன்படுத்தப்படலாம்.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக்கான காரணங்கள் வேறுபட்டவை. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் தொற்று வடிவங்கள் மற்றும் தொற்றுடன் தொடர்புடையவை அல்ல, அவ்வப்போது உள்ளன. தொற்று ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் (குழந்தைகளில் 90% மற்றும் பெரியவர்களில் சுமார் 50%) குடல் புரோட்ரோமைக் கொண்டுள்ளன - வழக்கமானவை, வயிற்றுப்போக்கு அல்லது பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை. ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியின் இந்த வடிவத்தில் மிகவும் பொதுவான நோய்க்கிருமி ஈ. கோலி ஆகும், இது வெரோடாக்சினை உருவாக்குகிறது (ஷிகெல்லா டைசென்டீரியா வகை I இன் நச்சுக்கு அதன் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு ஒற்றுமைக்காக ஷிகா போன்ற நச்சு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது ஹீமோலிடிக்-யூரிமிக் நோய்க்குறியையும் ஏற்படுத்துகிறது). பொருளாதார ரீதியாக வளர்ந்த நாடுகளில் வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 90% பேர் ஈ. கோலி செரோடைப் 0157: H உடன் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், ஆனால் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய இந்த நோய்க்கிருமியின் குறைந்தது 10 செரோடைப்கள் அறியப்படுகின்றன. வளரும் நாடுகளில், ஈ. கோலையுடன் சேர்ந்து, நோய்க்கிருமி பெரும்பாலும் ஷிகெல்லா டைசென்டீரியா வகை I ஆகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

அறிகுறிகள் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி

வழக்கமான வயிற்றுப்போக்குக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறிக்கு முன்னதாக ஒரு புரோட்ரோம் இருக்கும், இது பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு 1 முதல் 14 நாட்கள் வரை (சராசரியாக 7 நாட்கள்) நீடிக்கும் இரத்தக்களரி வயிற்றுப்போக்காக வெளிப்படுகிறது. மருத்துவமனையில் சேர்க்கப்படும் நேரத்தில், 50% நோயாளிகளுக்கு ஏற்கனவே வயிற்றுப்போக்கு நின்றுவிடும். பெரும்பாலான குழந்தைகள் வாந்தி, மிதமான காய்ச்சல் மற்றும் கடுமையான வயிற்று வலியை அனுபவிக்கலாம், இது "கடுமையான வயிறு" படத்தை உருவகப்படுத்துகிறது. வயிற்றுப்போக்கு புரோட்ரோமைத் தொடர்ந்து, மாறுபட்ட கால அளவு கொண்ட அறிகுறியற்ற காலம் ஏற்படலாம்.

ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி கடுமையான வெளிறிய தன்மை, பலவீனம், சோம்பல், ஒலிகோஅனூரியா ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது, இருப்பினும் சில சந்தர்ப்பங்களில் சிறுநீர் வெளியேறுதல் மாறாது. மஞ்சள் காமாலை அல்லது தோல் பர்புரா உருவாகலாம்.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள், 50% வழக்குகளில் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், சிறிய அல்லது சிறுநீரகக் கோளாறு இல்லாத வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

கண்டறியும் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி

ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவை த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் முக்கிய ஆய்வக குறிப்பான்கள்.

நோய் தொடங்கியதிலிருந்து 1 முதல் 3 வாரங்களுக்குள் இரத்த சோகை உருவாகிறது, பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இது கணிசமாக வெளிப்படுகிறது மற்றும் 75% வழக்குகளில் இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், சராசரி ஹீமோகுளோபின் அளவு 70-90 கிராம் / லி ஆகும், இருப்பினும் இது விரைவாக 30 கிராம் / லி ஆகக் குறையக்கூடும். இரத்த சோகையின் தீவிரம் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பின் அளவோடு தொடர்புபடுத்தவில்லை. அதிக ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த ஹாப்டோகுளோபின் குறைவு ஆகியவை ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஹீமோலிசிஸின் மிகவும் உணர்திறன் குறிப்பான், அதன் தீவிரத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையது, LDH அளவின் அதிகரிப்பு ஆகும். இருப்பினும், த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியில், LDH செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு எரித்ரோசைட்டுகளிலிருந்து நொதி வெளியிடுவதால் மட்டுமல்ல, உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் இஸ்கிமிக் சேதத்தாலும் ஏற்படுகிறது. HUS/TTP இல் ஹீமோலிசிஸின் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி தன்மை எதிர்மறை கூம்ப்ஸ் எதிர்வினை மற்றும் புற இரத்த ஸ்மியர்களில் சிதைந்த, மாற்றப்பட்ட எரித்ரோசைட்டுகள் (ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்) கண்டறிதல் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

சிகிச்சை த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி சிகிச்சையில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவைப் பயன்படுத்துவது அடங்கும், இதன் நோக்கம் இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்த உறைவு உருவாவதையும் திசு சேதத்தையும் தடுப்பது அல்லது கட்டுப்படுத்துவது, மேலும் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தை நீக்குவது அல்லது கட்டுப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஆதரவு சிகிச்சை. இருப்பினும், ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில் இந்த வகையான சிகிச்சையின் விகிதம் வேறுபட்டது.

வயிற்றுப்போக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையின் அடிப்படையானது துணை சிகிச்சையாகும்: நீர்-எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், இரத்த சோகை, சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றை சரிசெய்தல். குழந்தைகளில் ரத்தக்கசிவு பெருங்குடல் அழற்சியின் கடுமையான வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து அவசியம்.

முன்அறிவிப்பு

ஈ. கோலி தொற்றுக்குப் பிறகு வழக்கமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறி உருவாகும் ஆபத்து, வயிற்றுப்போக்கு எதிர்ப்பு மருந்துகள் மற்றும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகள், இரத்தக்களரி வயிற்றுப்போக்கு, காய்ச்சல், வாந்தி மற்றும் அதிக லுகோசைடோசிஸ் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் பல மடங்கு அதிகரிக்கிறது, குறிப்பாக இளம் குழந்தைகள் (2 வயதுக்குட்பட்டவர்கள்) மற்றும் வயதானவர்களுக்கு.

வயிற்றுப்போக்குப் பிந்தைய ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறிக்கு சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது: 90% வழக்குகளில் முழுமையான மீட்பு ஏற்படுகிறது. கடுமையான எபிசோடில் இறப்பு 3-5% ஆகும் (1960 களில் 50% ஆக இருந்த இறப்பு விகிதத்தில் கூர்மையான குறைவு, கடந்த 40 ஆண்டுகளில் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, இரத்த சோகை, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தின் விளைவாக ஏற்பட்டது). நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் இருந்து தப்பிப்பிழைக்கும் நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 5% பேர் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது கடுமையான வெளிப்புற வெளிப்பாடுகளை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் 40% பேர் SCF இல் நீண்டகால குறைவைக் கொண்டுள்ளனர்.

10 நாட்களுக்கு மேல் நீடிக்கும் அனுரியா, நோயின் கடுமையான கட்டத்தில் ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவை, கடுமையான அத்தியாயம் நிறுத்தப்பட்ட பிறகு ஒரு வருடம் நீடிக்கும் புரோட்டினூரியா ஆகியவை எதிர்காலத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படும் அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை. சிறுநீரக செயல்பாட்டிற்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்புக்கான உருவவியல் ஆபத்து காரணிகள் குவிய கார்டிகல் நெக்ரோசிஸ், குளோமருலியின் 50% க்கும் அதிகமான சேதம் மற்றும் தமனி வகை சேதம் ஆகும்.

வித்தியாசமான ஹீமோலிடிக் யூரிமிக் நோய்க்குறியின் போக்கில் 2 வகைகள் உள்ளன.

முதலாவது கடுமையான இரைப்பை குடல் புரோட்ரோம், அனூரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் வீரியம் மிக்க தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான காலகட்டத்தில், இரைப்பை குடல் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு கடுமையான சேதம் ஏற்படுவதால் அதிக இறப்பு காணப்படுகிறது. 50% க்கும் குறைவான நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பது சாத்தியமாகும். இரண்டாவது மாறுபாடு சிறுநீரக செயல்பாட்டில் படிப்படியாக சரிவு மற்றும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவை ஒத்த நரம்பியல் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வடிவம் பரம்பரையாக இருக்கலாம், பொதுவாக மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது, தொடர்ந்து நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

60களின் முற்பகுதியில் கடுமையான த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா 90% இறப்பு விகிதத்துடன் கிட்டத்தட்ட ஒரு ஆபத்தான நோயாக இருந்தது. இருப்பினும், தற்போது, ஆரம்பகால நோயறிதல், புதிய சிகிச்சை அணுகுமுறைகளின் வளர்ச்சி (புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சை) மற்றும் நவீன தீவிர சிகிச்சை முறைகள் காரணமாக, இறப்பு 15-30% ஆகக் குறைந்துள்ளது.

முழுமையான குணமடைந்த பிறகு 4 வாரங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இடைவெளியில் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் தொடர்ச்சியான அத்தியாயங்கள் ஏற்படுகின்றன. புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவை மிக விரைவாக நிறுத்திய பிறகு கடுமையான அத்தியாயத்தின் தொடர்ச்சியிலிருந்து அவற்றை வேறுபடுத்த வேண்டும், இது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் புதிய அலையை ஏற்படுத்துகிறது. மீண்டும் நிகழும் விகிதம் இப்போது 30% ஆக அதிகரித்துள்ளது, இது மேம்பட்ட சிகிச்சையின் விளைவாக முதல் கடுமையான அத்தியாயத்தின் போது இறப்பு குறைவதோடு தொடர்புடையது. தொடங்கிய மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு மறுபிறப்புகள் ஏற்படலாம். அதிகரிப்புகள் முதல் அத்தியாயத்தைப் போலவே சிகிச்சையிலும் பதிலளிக்கின்றன என்றாலும், மீண்டும் நிகழும் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவுக்கான நீண்டகால முன்கணிப்பு பொதுவாக மோசமாக உள்ளது.

கடுமையான த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவில், புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையளிப்பது எதிர்காலத்தில் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியைத் தடுக்க உதவுகிறது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]