த்ரோம்போடிக் நுண்ணுயிரியல் மற்றும் சிறுநீரக சேதம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹெமோலிடிக் யுரேமிக் நோய்க்குறி (எச்.யு.எஸ்) மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா (டிடிபி) - த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் அடிப்படையில் உள்ள ஒத்த மருத்துவ படம், உடன் நோய்கள். கால மூலம் "த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய்" சிறுநீரக உட்பட திரட்டப்படும் தட்டுக்கள் மற்றும் பல்வேறு உறுப்புகளின் ஃபைப்ரின் microvasculature (arterioles, நுண்குழாய்களில்), கொண்ட படிம இடையூறு காரணமாக உருவாகிறது என்று microangiopathic ஹீமோலெடிக் இரத்த சோகை மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது மருத்துவ மற்றும் உருவ நோய் வரையறுக்கப்படுகிறது.
காரணங்கள் த்ரோம்போடிக் நுண்ணுயிரியல்
வயது பெண் காய்ச்சல், சிவப்பு செல் இரத்த சோகை, petechial சொறி, பக்கவாதம் மற்றும் ஏற்படுகிறது சிறுநீரக சேதம் - த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா, முதலில் 1925-ல் ஈ Moschowitz 16 விவரித்துள்ளார் "ஆடியொத்த இரத்தக்கட்டிகள் முனையத்தில் arterioles மற்றும் நுண்குழாய்களில்." 1955 ஆம் ஆண்டு எஸ் Gasser மற்றும் பலர். அறிகுறி அழைப்பு, 5 குழந்தைகள் உறைச்செல்லிறக்கம், கூம்ப்ஸ் எதிர்மறை சிவப்பு செல் இரத்த சோகை மற்றும் சிறுநீரகச் செயலிழப்பு தங்கள் கவனிப்பு வெளியிடப்பட்ட "ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி." கால த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் கால பதிலாக 1952 இல் டபள்யூஎஸ் Symmers அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது "த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா." எனினும், இன்று அது நோய் பெயராகப் பயன்படுத்தப்படும்போது மற்றும் நுண் இரத்த ஊட்டம் குறிப்பிட்ட வகை (முக்கியமாக arterioles மற்றும் நுண்குழாய்களில்) அது தளர்வான சவ்வு போன்ற பொருளால் உருவாக்கும் intravascular இலாபச் சேர்க்கை கொண்டு அடித்தள சவ்வு நீட்டிப்பு subendothelial விண்வெளியில் இருந்து நீர்க்கட்டு மற்றும் / அல்லது அகவணிக்கலங்களைப் பற்றின்மை குறிப்பிடப்படுகின்றன தீர்மானிக்க இல்லை வாஸ்குலர் சுவர் வீக்கம் அறிகுறிகள் இல்லாத நிலையில் பிளேட்லெட் இரத்த உறைவு உருவாக்கம்.
ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா - த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களில். அவர்களின் வேறுபாடு இதயத்தில் நுண்ணுயிரியல் செயல்முறை மற்றும் நோயாளிகளின் வயது முதன்மையான உள்ளூர்மயமாக்கல் வேறுபாடுகள். பெரியவர்களில் உருவாகிறது அமைப்புக் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் ஒரு வகையான வடிவம் மற்றும் முதன்மை மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கொண்டு பாயும் - ஹெமோலிடிக் யுரேமிக் நோய் முக்கியமாக சிறுநீரக நோய், த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, குழந்தைகள் நோய் தொற்று இயற்கை கொண்ட கருதப்படுகிறது.
எனினும், இந்த நோய்கள் ஒரு தெளிவான முரண்பாடு வயது நோயாளிகளுக்கு ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி மே (இந்த நரம்பியல் அறிகுறிகள் குறிக்க முடியும் என்றால்) அதற்கு ஒரு பெரிய முட்டுக்கட்டையாக உள்ளது மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா நோயாளிகளுக்கு கடுமையான தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு விவரித்தார். கடினம் ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வேறுபடுத்தி எங்கே, இந்த சொல் எச்.யு.எஸ் / THP கட்சி பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படும்.
காரணம் த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் மாறுபடுகிறது. ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் தொற்று வடிவங்கள் ஒதுக்கலாம் மற்றும் தொற்று, இடையிடையில் தொடர்புடைய இல்லை. தொற்று ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் பெரும்பாலான நோயாளிகள் (குழந்தைகளைத் 90%, வயது வந்தவர்களில் 50%) ஒரு குடல் Prodromou உள்ளது - வழக்கமான வயிற்றுப்போக்கு அல்லது postdiareyny ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் குறைபாடு உடன் இணைந்த. ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியீடின் இந்த வடிவத்தில் மிகவும் பொதுவான முகவரை verotoxin தயாரிக்கும் (ஒரு இன்னமும் ஷிகேல்லா dysenteriae நான் நச்சு வகை அதன் கட்டுமான மற்றும் செயல்பாட்டு ஒற்றுமைகள் க்கான ஷீகா போன்ற நச்சு மேலும் ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய்க் என அழைக்கப்படும்), ஈ.கோலை உள்ளது. பொருளாதார வகையில் வளர்ந்த நாடுகளில் வயிற்றுப்போக்கு + ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட 90% தனிமைப்படுத்தி ஈ.கோலை செரோடைப் 0157: த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது கிருமி எச், எனினும் இன்னும் அறியப்பட்ட குறைந்தது 10 குருதி. ஈ.கோலை கிருமியினால் இணைந்து, வளரும் நாடுகளில் அடிக்கடி நான் தட்டச்சு ஷிகேல்லா dysenteriae உள்ளது.
[அறிகுறிகள் த்ரோம்போடிக் நுண்ணுயிரியல்
ஒரு பொதுவான பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி முன்முடிப்பானது, ப்ராம்டோம், 1 முதல் 14 நாட்கள் வரை நீடிக்கும் இரத்தக்கழி வயிற்றுப்போக்கு கொண்ட நோயாளிகளில் பெரும்பான்மை (சராசரியாக 7 நாட்கள்). மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட நேரத்தில், 50% நோயாளிகள் ஏற்கனவே வயிற்றுப்போக்கு நிறுத்தப்பட்டிருக்கிறார்கள். பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு வாந்தி, மிதமான காய்ச்சல், தீவிர வயிற்று வலி, "வலுவான அடிவயிறு" படத்தைப் பின்பற்றுதல். ஒரு வயிற்றுப்போக்கு சார்புள்ளதைத் தொடர்ந்து, வெவ்வேறு கால அளவின் ஒரு அறிகுறியும் காலம் ஏற்படலாம்.
Hemolytic-uricic syndrome தன்னை ஒரு கூர்மையான முதுகெலும்பு, பலவீனம், தடுப்பு, ஒளியோஜினூரியாவுடன் வெளிப்படுத்துகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் டயரிசிஸ் மாறாது. மஞ்சள் காமாலை அல்லது தோல் பர்புராவின் சாத்தியமான வளர்ச்சி .
பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஓரிக்யூரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புகளை உருவாக்கி, 50% நோயாளிகளுக்கு glomerulonephritis சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், சிறிய அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்புடன் கூடிய அவதானிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
கண்டறியும் த்ரோம்போடிக் நுண்ணுயிரியல்
ஹெமொலிட்டிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபனியா ஆகியவை தோர்போடிக் நுண்ணுயிரியலின் பிரதான ஆய்வக அடையாளங்களாகும்.
அனீமியா நோய் ஆரம்பத்திலிருந்து 1 முதல் 3 வாரங்கள் வரை வளர்ச்சியடைகிறது, பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இது கணிசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் 75% நோயாளிகளுக்கு இது இரத்தம் ஏற்றப்படுகின்றது. ஹீமோலிடிக் யூரேமிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளில், சராசரியாக ஹீமோகுளோபின் அளவு 70-90 கிராம் / எல் ஆகும், எனினும் இது 30 கிராம் / எல் வரை விரைவாகக் குறைக்க முடியும். அனீமியாவின் தீவிரத்தன்மை கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது அல்ல. உயர் ரெட்டிகுளோசைடோசிஸ், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பது, இரத்தத்தின் ஹாப்லோக்ளோபின் குறைப்பு ஹெமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கிறது. ஹெமிலசிஸின் மிகவும் முக்கியமான மாறி, அதன் தீவிரத்தோடு நேரடியாக தொடர்புடையது, LDH அளவிலான அதிகரிப்பு ஆகும். எனினும், இரத்த உறைவு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பினால், எல்.டி.ஹெச் செயற்பாட்டில் அதிகரிப்பு என்பது எரித்ரோசைட்டிலிருந்து பெறப்படும் நொதிக்கு வெளியில் மட்டுமல்லாமல், இஸ்கெமிமின் உறுப்பு சேதத்திற்கு மட்டுமல்ல. எச்.யு.எஸ் / டிடிபி மணிக்கு இயற்கை microangiopathic இரத்தமழிதலினால் புற இரத்த ஸ்மியர் சிதைக்கப்பட்ட எதிர்மறையான கூம்ப்ஸ் எதிர்வினை மற்றும் கண்டறிதல், மாற்றம் எரித்ரோசைடுகள் (shizotsitov) உறுதி.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை த்ரோம்போடிக் நுண்ணுயிரியல்
த்ராம்போட்டிக் சிறுஇரத்தக்குழாய் நோய் சிகிச்சை தடுக்க அல்லது intravascular இரத்த உறைவு உருவாக்கம் மற்றும் திசு பாதிப்பு, நீக்குவது அல்லது பெரிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தீவிரத்தை குறைக்கும்படியாக தாங்கு சிகிச்சை அளிப்பது குறைப்பதற்கான நோக்கம் இது புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா, பயன்பாடு ஆகும். எனினும், ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய் மற்றும் த்ராம்போட்டிக் திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வெவ்வேறு இந்த சிகிச்சைகள் விகிதம்.
பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி சிகிச்சையின் அடிப்படையிலான பராமரிப்பு சிகிச்சை: நீர்-மின்னாற்பகுப்பு சீர்குலைவுகளின் திருத்தம், இரத்த சோகை, சிறுநீரக செயலிழப்பு. குழந்தைகளில் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைபாடுகளின் வெளிப்பாடான வெளிப்பாடுகள் போதுமான அளவு ஊட்டச்சத்து தேவை.
முன்அறிவிப்பு
, குறிப்பாக இளம் குழந்தைகள் (2 ஆண்டுகளுக்கும் குறைவான) antidiarrheal மருந்துகள் மற்றும் ஆண்டிமைக்ரோபயல்களைப், இரத்தம் தோய்ந்த வயிற்றுப்போக்கு, காய்ச்சல் பயன்படுத்தும் போது வாந்தி மற்றும் உயர் வெள்ளணு மிகைப்பு மற்றும் முதியோர் ஈ.கோலையுடனான தொற்று அதிகரிக்கும் பல முறை உட்பட்ட பின்னர் வழக்கமான ஹீமோலெடிக் யுரேமிக் நோய் ஆபத்து.
பிந்தைய வயிற்றுப்போக்கு ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறிக்கு சாதகமான முன்கணிப்பு உள்ளது: 90% வழக்குகளில் ஒரு முழு மீட்பு ஏற்படுகிறது. 3-5% வரையான கடுமையான நிகழ்வுகளின் போதும் மார்டாலிட்டி (இறப்பு விகித சரிவு கடந்த நூற்றாண்டின் 50% 60 ஆண்டுகள் வரும் எனக் கணக்கிடப்பட்டிருக்கிறது, தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, இரத்த சோகை, உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான கணிசமான முன்னேற்றம் விளைவுதான், எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு கடந்த 40 ஆண்டுகளில் செய்யப்பட்டுள்ளன ). நோயாளியின் கடுமையான கட்டத்தை அனுபவித்த கிட்டத்தட்ட 5% நோயாளிகள் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது கடுமையான பிரசவமான வெளிப்பாடுகளை உருவாக்குகின்றனர் மற்றும் 40% GFR இன் நீண்ட கால வீழ்ச்சியைக் கொண்டிருக்கின்றனர்.
விட நீண்ட 10 நாட்கள் நீடித்த Anuria, நோய், புரோட்டினூரியா கடுமையான கட்டத்தின் போது கூழ்மப்பிரிப்பு தேவை, எதிர்காலத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆபத்துடன் தொடர்புடையதாக தீவிர தொடர் நிகழ்வுகளை நிவாரண பின் ஒன்றாக ஆண்டு தொடர்ந்து இருக்கும். சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு எதிர்மறையான முன்கணிப்புக்கான அறிகுறியல் ஆபத்து காரணிகள் குவார்டெரல் கார்டிகல் நெக்ரோஸிஸ், குளோமெருளியின் 50% மற்றும் அரிசியோலார் சிதைவு ஆகியவை ஆகும்.
இரையகமான ஹெமொலிலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறியின் போக்கில் 2 வகைகள் உள்ளன
முதன்மையானது ஒரு உச்சரிக்கப்பட்ட இரைப்பை குடல் ப்ரோட்ரோம், அனூரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் வீரியம் மிகுந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான காலகட்டத்தில், உயர்ந்த இறப்பு என்பது இரைப்பை குடல் மற்றும் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கடுமையான புண்களின் விளைவாக குறிப்பிடப்படுகிறது. சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு 50% க்கும் குறைவான நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே சாத்தியம். இரண்டாவது மாறுபாடு சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் நரம்பியல் அறிகுறிகளின் முற்போக்கு சரிவுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது இரத்தக் குழாயின் திமிரோபொட்டோபினிக் பர்புரா நினைவூட்டுகிறது. இந்த வடிவம் பரம்பரையாகவும், வழக்கமாக சுருக்கமாகவும், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.
60 களின் முற்பகுதியில் கடுமையான த்ரோபோடிக் திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்புரா 90% இறப்பு விகிதத்தில் கிட்டத்தட்ட ஒரு அபாயகரமான நோயாக இருந்தது. இருப்பினும், தற்போது ஆரம்பகால நோயறிதல் காரணமாக, புதிய சிகிச்சை அணுகுமுறைகளின் வளர்ச்சி (புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சிகிச்சை), தீவிர சிகிச்சையின் நவீன முறைகள், இறப்பு விகிதம் 15-30% ஆக குறைந்துள்ளது.
Thrombotic thrombocytopenic purpura மீண்டும் மீண்டும் பகுதிகள் முழு மீட்பு பிறகு 4 வாரங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இடைவெளியில் மீண்டும். அவர்கள் உறைச்செல்லிறக்கம் மற்றும் இரத்தமழிதலினால் ஒரு புதிய அலையை ஏற்படுத்தும் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா, மிகவும் விரைவான இடைநிறுத்துவது பிறகு ஒரு கடுமையான அத்தியாயத்தின் தொடர்ச்சி வேறுபடுத்திக் காண வேண்டும். தற்போது, மறுபரிசீலனை விகிதம் 30% ஆக அதிகரித்துள்ளது, இது மேம்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சையின் விளைவாக முதல் கடுமையான எபிசோடில் இறப்பு விகிதத்தில் குறைய வாய்ப்புள்ளது. நோய் ஆரம்பிக்கும் சில மாதங்கள் அல்லது சில வருடங்கள் கழித்து மறுபிறப்புகள் சாத்தியமாகும். நோய்த்தாக்குதல் சிகிச்சைக்கு பதிலளித்தாலும், முதல் எபிசோட் போன்ற, thrombotic thrombocytopenic purpura மீண்டும் மீண்டும் வடிவத்தில் ஒரு நீண்ட கால முன்கணிப்பு பொதுவாக சாதகமற்றதாக உள்ளது.
கடுமையான த்ரோபோடிக் திமிரோபொட்டோபெனிக் பர்புரியத்தில், புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவுடன் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை முனையத்தில் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியை தவிர்க்கிறது.