திடீர்ச் சுருக்க

மயாகோலஸ் என்பது திடீர், சுருக்கமான, சுறுசுறுப்பான தசை சுருக்கம் ஆகும், இது செயலில் உள்ள தசை சுருக்கம் (நேர்மறை மயோகுளோனஸ்), அல்லது (அரிதாக) பிந்தைய தசைகள் தொனியில் (எதிர்மறை மயோகுளோனஸ்) ஒரு துளி ஏற்படும்.

மயோக்லோனஸின் போதுமான சிண்ட்ரமிக் விவரம் நாசியல் நோயறிதலுக்கு முந்தியதாக இருக்க வேண்டும். பிந்தைய பல சிக்கலான மருத்துவ குணவியல்புகளைக் கொண்டுள்ளது. குறிப்பாக, பொதுமைப்படுத்தல் மற்றும் விநியோக முறை (உள்ளூர்மயமாக்கல்), தீவிரத்தன்மை, ஒத்திசைவு / ஒத்திசைவு, ரிதம் / அர்ஹிதிமியா, நிரந்தர / எபிசோடிக், ஆத்திரமூட்டல் தூண்டுதலின் நம்பகத்தன்மை, அடுத்து-தூக்க சுழற்சியில் இயக்கவியல்.

மேலே கூறப்பட்ட குணாதிசயங்களின்படி, மயோகுரோனிக் நோய்க்குறிகள் தனி நபர்களில் கணிசமாக வேறுபடலாம். எனவே, மோகோகொலொஸ் சில சமயங்களில் ஒரு தசையின் ஈடுபாட்டிற்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்படுகிறது, ஆனால் பொதுவாக பல மற்றும் பல தசைக் குழுக்கள் பொதுமயமாக்கலை நிறைவுசெய்கின்றன. மயோகுரோனிக் ஜெர்க்ஸ் வெவ்வேறு தசைகள் அல்லது ஒத்திசைவற்றதில் கண்டிப்பாக ஒத்திசைவானதாக இருக்கக்கூடும், பெரும்பாலான பகுதிகள் அவை ஒழுங்கற்றவையாக இருக்கின்றன, மேலும் அவை இணைந்து அல்லது கூட்டுக்குள் இயங்கக்கூடாது. நோயாளியின் வீழ்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு கூர்மையான பொது உடைமைக்கு ஒரு தீவிரமான கவனத்தை குறைப்பதன் மூலம் அவற்றின் தீவிரம் மாறுபடும். Myoclonias ஒற்றை அல்லது மீண்டும் மீண்டும், மிகவும் தொடர்ந்து, அல்லது ஏற்றத்தாழ்வு, அல்லது கண்டிப்பாக paroxysmal இருக்க முடியும் (உதாரணமாக, வலிப்பு myoclonias). திடீரென ஏற்படும் திடீர் ("வெடிக்கும்") இயக்கங்கள், எதிர்பாராத உற்சாகம் அல்லது சுறுசுறுப்பான இயக்கங்களினால் ஏற்படும் சில நொடிகள் நீடித்திருக்கும். தன்னிச்சையான மயோகுளோனிஸ் (அல்லது மீயோகோலோனியாவை மீட்க) மற்றும் ரிஃப்ளெக்ஸ், பல்வேறு முறைகள் (காட்சி, செவிப்புரம் அல்லது சாமோதோசென்சோரி) உணர்ச்சி தூண்டுதலால் தூண்டப்படுகின்றன, அவை வேறுபடுகின்றன. தன்னார்வ இயக்கங்கள் (செயல், வேண்டுமென்றே மற்றும் பின்திரல் மயோகுளோனியாக்கள்) ஏற்படுகின்ற மயோகுளோனியாக்கள் உள்ளன. இறுதியாக, மயோகுளோனிஸ் என்பது, விழிப்புணர்வு தூக்கம் சுழற்சியில் (சார்லஸ் மறைந்து காணாமல் மறைந்து, தூங்கும்போது மட்டுமே காணப்படுவதில்லை) அறியப்படுகிறது.

பரவல், பிரிவு, பல்வரிசை மற்றும் பொதுவான மயோகலோனஸ் (டிஸ்டோனியா சிண்ட்ரோமிக் வகைப்பாடு போன்றவை) விநியோகிக்கப்படுகின்றன.

மயோக்ளோனஸ் (அல்லது, வேறுவிதமாகக் கூறினால், சிண்ட்ரோமிக் பகுப்பாய்வு) மேலே உள்ள மருத்துவ குணாம்சங்கள், பொதுவாக நோய்க்குறியியல் மற்றும் நோயியல் வகைப்பாடுகளுடன் இணைகின்றன.

[1], [2], [3]

அறிகுறிகரமான myoclonus

பல்வேறு நரம்பியல் நோய்களின் கட்டமைப்பில் அறிகுறி (இரண்டாம் நிலை) மயோகுளோனஸ் உருவாகிறது.

குவிப்பு நோய்கள் பல நோய்களால் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இதில் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு தொகுப்பை வலிப்புத்தாக்கங்கள், முதுமை மறதி, மயோகுளோனஸ் மற்றும் சில நரம்பியல் மற்றும் பிற வெளிப்பாடுகள் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோய்களில் பல குழந்தை பருவத்தில் அல்லது குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகின்றன.

• லார்பெஸின் நோய் ஒரு தன்னுடனான மறுபயன்பாட்டு முறையில் மரபுவழி அரிதானது. நோய் 6 முதல் 6 ஆண்டுகளில் அறிமுகப்படுத்துகிறது. பொதுவான டோனிக்-குளோனிக் வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்புத்தாக்குதல் வலிப்புத்தாக்கம் விஷேட paroxysms Lafory நோய் ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும், 50% நோயாளிகளுக்கு அவர்கள் நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்கனவே ஏற்படும். சீக்கிரத்திலேயே கடுமையான மயோகுளோபிக் நோய்க்குறி உருவாகிறது, இது அடிக்கடி இணைந்த அக்ஸாமியாவை மறைக்கிறது. சுறுசுறுப்பான கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. முனைய கட்டத்தில், கடுமையான டிமென்ஷியா உருவாகிறது, நோயாளிகள் படுக்கையிடப்படுகின்றன. EEG - சிக்கலான "ஸ்பைக்-மெதுவான அலை" மற்றும் "பாலிஸ்பைக்-மெதுவான அலை" வடிவத்தில் வலிப்பு நோய்த்தாக்கம், குறிப்பாக சந்திப்பு மண்டலங்களில். நோயறிதல், முன்னணி (ஒளி நுண்ணோக்கி கொண்ட) பகுதியில் ஒரு தோல் உயிரணுப் பரிசோதனையில் லாஃபிரி உடல்களைக் கண்டறிவதில் பெரும் முக்கியத்துவம் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. நோய் தொடங்கியதிலிருந்து சில வருடங்கள் கழித்து மரண அபாயம் ஏற்படுகிறது.
• ஜிஎம் ₂ -gangliozidoz (டே-சாச்ஸ் நோய்) ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது மற்றும் நரம்பியல் நிலையை முற்போக்கான பொதுவான தளர்ச்சியாக, கண்பார்வை மங்குதல், தன்னிச்சையான இயக்கம் இழப்பு வெளிப்படுத்த, மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை கொண்டு வாழ்க்கை 1st ஆண்டு முதன் முதலாக செய்யும். ஹைபாட்டன்ஷன் என்பது இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் ஒஸ்டிஷோடோனஸ், வலிப்பு நோய் மற்றும் பொதுவான மயோகுரோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் ஹெலொளிபிஸ் வளர்ச்சி ஆகியவற்றால் மாற்றப்படுகிறது. "பூச்செடி விதை" அறிகுறியை வெளிப்படுத்துவதன் மூலத்தை ஆராயும்போது. வாழ்க்கையின் 2-3 வது வருடத்தில் நோயாளிகள் இறக்கிறார்கள்.
• செரொயிட் லிபோஃபுசுசினோசனிஸ் சிஎன்எஸ், ஹெபடோசைட்டுகள், இதய தசை, விழித்திரை உள்ள கொழுப்புத் திசுக்களின் படிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பல வகையான பீட்டாட் லிபோஃபுசுசினோசிஸ்: குழந்தை, தாமதமாக குழந்தை, ஆரம்ப குட்டி (அல்லது இடைநிலை), சிறுவர்கள், பெரியவர்கள். அனைத்து சந்தர்ப்பங்களிலும், மைய வெளிப்பாடு முற்போக்கான மயோகுளோளஸ் கால்-கை வலிப்பு ஆகும். தோல் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி "கைரேகைகள்" வடிவத்தில் பண்புக்கூறுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.

• Sialidoz.
  • "செர்ரி எலும்பு" உடன் மயோக்லோனஸ் நான் சியாலிடோசிஸை வகைப்படுத்துகிறது. நோய் அடிப்படையிலானது நரம்புமயமாக்கத்தின் குறைபாடு (பரம்பரை வகை - தசைப்பிழையல்). நோய் 8 மற்றும் 15 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் தொடங்குகிறது. முக்கிய அறிகுறிகள்: பார்வைக் குறைபாடு, மயோகுளோனியா மற்றும் பொதுவான வலிப்புத்தாக்க வலிப்புத்தாக்கங்கள். மீக்காக்லஸ் ஓய்வெடுக்கையில், தன்னார்வ இயக்கங்கள் மற்றும் தொடுகையில் அதிகரிக்கிறது. உணர்ச்சி தூண்டுதல் பாரிய இருதரப்பு மயோகுளோனியாவின் வளர்ச்சியை தூண்டுகிறது. முகப்பருவத்தின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும்: வாய் வழியாக சுற்றியுள்ள முக்கியத்துவம் கொண்ட தன்னிச்சையான, ஒழுங்கற்ற தன்மை உடையது. தூக்கத்தின் போது முக மூட்டுக் குழல் தொடர்கிறது. அனாக்ஷியாவால் இடம்பெற்றது. சிலசமயங்களில் - "செர்ரி எலும்பு" அறிகுறி, சில நேரங்களில் - கண்ணாடியிழை உடலின் மேகம். ஓட்டம் முற்போக்கானது. EEG இல் - சிக்கலான "ஸ்பைக் மெதுவான அலை", பொதுவான மயோகுளோனிசங்களுடன் இணைந்து.
  • மற்றொரு அரிய வடிவம் சோலியடோஸிஸ் என்பது கேலாகோசோலிடோடிசிஸ் ஆகும். போதுமான கேலக்சிடசு (நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் நிர்ணயிக்கப்படுகிறது), மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை, angiokeratoma, Chondrodystrophy மேலும் குள்ளமாகவும், வலிப்பு மற்றும் திடீர்த்தசைச் சுருக்க படபடப்புத் தன்மை முன்னிலையில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது.
• குஷர் நோய் 3 வடிவங்களில் அறியப்படுகிறது: குழந்தை (வகை I), இளம் (வகை II) மற்றும் நாள்பட்ட (வகை III). இது சில நேரங்களில் முற்போக்கான மயோகுளோளஸ் கால்-கை வலிப்பு, அதே போல் பிளெனோம்ஜாலலி, குறைக்கப்பட்ட புலனாய்வு, சிறுபிள்ளை உட்புறம், பிரமிடல் நோய்க்குறி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. EEG - சிக்கல்கள் "பாலிஸ்பேக்-மெதுவான அலை" வடிவில் வலிப்பு நோய்த்தாக்கம், சில சந்தர்ப்பங்களில், SSEP இன் வீச்சு. பல்வேறு உறுப்புகள், லிம்போசைட்டுகள், மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைகளின் உயிரியக்கக் குழாயில் குளூக்கோகெரிபொய்சைடு குவிவுகள் காணப்படுகின்றன.

சிறுமூளை, மூளைத் தண்டு மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடம் (ஸ்பைனோரெஃபெல்லர் டிஜெனேஷன்) பரவலான சீரழிவு நோய்கள்.

• Unferrich-Lundborg நோய் என்பது முற்போக்கான மயோகுளோபஸ் கால்-கை வலிப்பு என அழைக்கப்படும் மிகவும் நன்கு அறியப்பட்ட வடிவமாகும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இரண்டு நோயாளிகள் விவரம் படித்துள்ளனர்: பின்லாந்து (இந்த வகை மோனோகோலினஸ் சமீபத்தில் பால்டிக் மயோக்லோனஸ் என அழைக்கப்படுகிறது) மற்றும் மார்செல்லஸ் குழு (ரம்சே ஹன்ட் சிண்ட்ரோம், மேலும் மத்தியதரைக்கடல் மயோக்லோனஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது). இரண்டு வகைகளிலும் இதேபோன்ற மருத்துவ படம், நோய் ஆரம்பிக்கும் வயது மற்றும் வகை மரபணு (ஆட்டோசோமால் ரீஸ்டெசிவ்) ஆகியவையும் உள்ளன. சுமார் 85% வழக்குகளில், நோய் 1 வது - 2 வது தசாப்த வாழ்க்கை (6-15 ஆண்டுகள்) தொடங்குகிறது. முக்கிய நோய்த்தொற்றுகள் மயோகுரோனிக் மற்றும் வலிப்பு நோயாளிகளாக இருக்கின்றன. கால்-கை வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் குளோனிக் டோனிக்-க்ளோனிக் ஆகும். நடவடிக்கை மயோகுளோன்ஸ் படிப்படியாக முன்னேறும் மற்றும் முக்கிய maladaptive காரணி ஆகிறது. மயாகோலாஸ் ஒரு பொருத்தம் மாற்றும். லேசான அணுக்கழிவு மற்றும் புலனுணர்வு மெதுவாக முற்போக்கான சரிவு ஆகியவையும் சாத்தியமாகும். மற்ற நரம்பியல் அறிகுறிகள் பண்பு அல்ல.
• மற்ற அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக பிரைட்ரிச்சின் அண்டாக்ஸும், மயோகுரோனிக் நோய்க்குறியிலும் தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளலாம். நோய் பருவமடைந்த நிறைவு (சராசரி 13 ஆண்டுகள்), வழக்கமான மெதுவாக அதிகரிக்கும் தள்ளாட்டம் (உணர்திறன், சிறுமூளை, அல்லது கலப்பு), பிரமிடு நோய்க்குறி, disbaziya, டிஸார்திரியா, நிஸ்டாக்மஸ், மற்றும் உடலுக்குரிய கோளாறுகள் முன் தொடங்குகிறது (இதயத்தசைநோய், நீரிழிவு, நிறுத்தத்தில் பிரடெரிக அட்டாக்சியா உட்பட எலும்பு குறைபாடுகள்,).

அடிவயிற்று குடலிறக்கம் ஒரு முதன்மை காயம் கொண்ட பரம்பரை சீரழிவு நோய்கள்.

• வில்சனின் நோய் பொதுவாக கல்லீரல் செயலிழப்பு அறிகுறிகள் பின்னணியாக ஒரு இளம் வயதில் உருவாகிறது மற்றும் நரம்பியல் பாலிமார்பிக் (வெவ்வேறு விருப்பங்கள் நடுக்கம், தசை வலிப்பு நோய், டிஸ்டோனியா: 'gtc, இயக்கமற்ற-திடமான நோய்க்குறி, திடீர்ச் சுருக்க), உளவியல் ரீதியான மற்றும் உடல் ரீதியான (விஷக் நோய்க்குறி) கோளாறுகள் தோன்றும். செப்பு-புரோட்டீன் வளர்சிதைமாற்றம் மற்றும் கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் வளையத்தை கண்டுபிடிப்பதற்கான ஆய்வு சரியான பரிசோதனைக்கு நம்மை அனுமதிக்கிறது.
• முறுக்கு டிஸ்டோனியா: 'gtc அடிக்கடி (வில்சன்'ஸ் நோய் போஸ்டென்செஃபாலிடிக் பார்கின்சோனிசத்தின், லைசோசோமல் சேமிப்பு நோய்கள் postanoksicheskaya டிஸ்டோனியா:' gtc மற்றும் பலர். சாலையோரங்களில்) திடீர்ச் சுருக்க (தசை நார் வலிப்பு போன்றவை), ஆனால் நோய்க் குறி திடீர்த்தசைச் சுருக்க டிஸ்டோனியா: 'gtc போன்ற கலவையை குறிப்பாக பண்பு இணைந்து, மற்றும் பரம்பரை நோய், டிஸ்டோனியா:' gtc, திடீர்ச் சுருக்க.
• Gallervorden-Spatz நோய் குழந்தை பருவத்தில் (10 ஆண்டுகளுக்கு) தொடங்குகிறது மற்றும் முற்போக்கான டிஸ்பாசியா (அடிவாரற்ற தன்மை மற்றும் மெதுவாக அதிகப்படியான விறைப்புத்தன்மை அதிகரிக்கும்), டிஸ்ரார்ட்ரியா மற்றும் டிமென்ஷியா ஆகியவற்றால் தொடங்குகிறது. 50% நோயாளிகளில், ஒன்று அல்லது மற்றொரு ஹைபர்கினினிஸ் காணப்படுகிறது (கொரியா, டிஸ்டோனியா, மயோகலோனாஸ்). சில சந்தர்ப்பங்களில், வலிப்பு நோய், வலிப்புத்தாக்க வலிப்புத்தாக்கங்கள், ரெட்டினிட்டி பிக்மெண்டோசா, பார்வை நரம்பு வீக்கம் ஆகியவற்றை விவரித்தார். CT அல்லது MRI இல் - இரும்பு சேகரிப்பு ("புலியின் கண்கள்") தொடர்பாக மங்கலான பந்து தோல்வியின் ஒரு படம்.
• கார்டிகோ-அடித்தள சீரழிவு மயக்க மருந்துகள் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகக் கருதப்படும் நோய்களைக் குறிக்கிறது. வயது ஒரு நோயாளி வரும் மேற்கொள்ளவிருக்கும் இயக்கமற்ற-திடமான நோய், தானாக நிகழும் இயக்கங்கள் (திடீர்ச் சுருக்க, டிஸ்டோனியா: 'gtc, நடுக்கம்) மற்றும் lateralized புறணி பிறழ்ச்சி (நரம்புத் தளர்ச்சியால் உடலை எண்ணியவாறு இயக்க இயலாமை மூட்டு, அன்னிய கை நோய்க்குறி, உணர்திறன் சிக்கலான வகையான கோளாறுகள்) சேர்ந்து cortico-அடித்தள சீர்கேட்டை சந்தேகிக்கப்படும் முடியும். நோய் இதயத்தில் சமச்சீரற்ற fronto-parietal atrophy, சில நேரங்களில் CT அல்லது MRI மீது கண்டறியப்பட்டது.

சில நோய்கள் அல்சைமர் நோய் போன்ற வெளிப்படையான டிமென்ஷியா, குறிப்பாக Creutzfeld-Jakob நோய் திடீர்ச் சுருக்க சேர்ந்து முடியும். முதல் வழக்கில், முதுமை மருத்துவ படம் முன்னணியில் அல்லாத வாஸ்குலர் வகை சென்று, இரண்டாவது வழக்கில், டிமென்ஷியா மற்றும் திடீர்ச் சுருக்க மற்ற முற்போக்கான நரம்பியல் குறைபாடுகளுள் (பிரமிடு, சிறுமூளை வலிப்பு போன்றவை..) மற்றும் பண்பு EEG, மாற்றங்கள் பின்னணியில் ஏற்படுகின்றன (tri- மற்றும் மின்முனை நடவடிக்கை கடுமையான வடிவம் 1.5-2 ஹெர்ட்ஸ் அதிர்வெண் கொண்ட எழும் 200 மைக்ரோமீட்டர் வரைக்கும் உள்ள வீச்சுடன்).

வைரல் என்சிபாலிட்டிஸ், குறிப்பாக சிற்றக்கி வைரஸ், சப்அக்யூட் விழி வெண்படல என்சிபாலிட்டிஸ், arbovirus என்சிபாலிட்டிஸ் பொருளாதாரம் மற்றும் என்சிபாலிட்டிஸ், அடிக்கடி (சேர்த்து மற்ற நரம்பியல் வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும்) மேலும் திடீர்ச் சுருக்க, அவற்றின் மருத்துவ படத்தின் மிகவும் பண்பு உறுப்பு ஆகும் சேர்ந்து ஏற்படும் என்சிபாலிடிஸ்.

நுரையீரல், கணையம், சிறுநீரகம் மற்றும் நுரையீரலின் நோய்களில் வளர்சிதை மாற்றமடையாத மூளையழற்சி, உணர்வின் சீர்குலைவுகளுக்குப் புறம்பாக, அடிக்கடி ட்ரிமோர், மயோகலோனாஸ் மற்றும் வலிப்புத்தாக்குதல் வலிப்பு போன்ற அறிகுறிகள். எதிர்மறை மயோகுளோனஸ் (ஆஸ்டெரிசிஸ்) வளர்சிதை மாற்ற என்ஸெபலோபதி (கீழே காண்க) மிகவும் சிறப்பானதாகும், இது வழக்கமாக இருதரப்பு மற்றும் சில நேரங்களில் அனைத்து மூட்டுகளில் (மற்றும் கீழ் தாடையிலும்) ஏற்படுகிறது. ஆஸ்டிரிக்ஸிஸ் கார்டிகல் மற்றும் துணைக்குறியீடு ஆகிய இரண்டையும் கொண்டிருக்க முடியும்.

மயோகுளோனஸ், மேஆர்ஆர்எஃப் மற்றும் மெல்லஸ் நோய்த்தாக்கம் ஆகியவற்றுடன் சில மித்தொகண்ட்ரோயல் நோய்கள் உருவாகின்றன.

• "கிழிந்த" சிவப்பு நார்களைக் கொண்ட Myoclonus கால்-கை வலிப்பு (Myoclonus Epilepsia, Ragged Red Fibre - MERRF) என்பது மைட்டோகாண்ட்ரியல் வகைகளில் மரபுரிமையாகும். நோய் ஆரம்பிக்கும் வயது 3 முதல் 65 ஆண்டுகள் வரை வேறுபடுகின்றது. மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகள் முற்போக்கு மயோகுளோன்ஸ்-கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறி ஆகும், இது சிறுமூளை அடாமியா மற்றும் டிமென்ஷியாவுடன் தொடர்புடையது. மருத்துவ படத்தின் மற்ற பகுதிகள் பாலிமார்பிஸால் வேறுபடுகின்றன: நரம்பு சென்சனிக் குறைபாடு, மயோபாதிக் அறிகுறிகள், பார்வை நரம்பு வீக்கம், செரிமானம், புற நரம்பு சிகிச்சை, உணர்ச்சித் தொந்தரவுகள். ஓட்டம் தீவிரம் மிகவும் மாறி உள்ளது. EEG இல், அசாதாரண முக்கிய செயல்பாடு (80%), "ஸ்பைக் மெதுவான அலை", "பாலிஸ்பைக்-மெதுவான அலை" சிக்கல்கள், மெதுவான அலைகளைத் தூண்டும், மற்றும் புகைப்படமயமாக்கல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. பெரிய SSEP ஐ அடையாளம் காணவும். சி.டி. அல்லது எம்.ஆர்.ஐ. உடன், கார்டெக்ஸின் வீக்கம், மாறுபடும் தீவிரத்தன்மையின் வெள்ளைப் பொருட்கள் மாற்றங்கள், அடித்தளக் கும்பல் மற்றும் கால்சிய கரைசலின் குறைந்த அடர்த்தியைக் கண்டறிதல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. "தடித்த" சிவப்பு இழைகளை - எலும்பு தசை உயிரணுக்கள் மாதிரிகள் ஒரு ஆய்வு ஒரு சிறப்பியல்பு நோய்க்குறியியல் அம்சம் வெளிப்படுத்துகிறது. உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு லாக்டேட் அளவு அதிகரிப்பு வெளிப்படுத்துகிறது.
• லாக்டிக் அமிலோசோசிஸ் மற்றும் ஸ்ட்ரோக் போன்ற எபிசோட்களோடு (MELAS சிண்ட்ரோம்) மைட்டோகாண்ட்ரியல் என்ஸெபல்மயோபதி என்பது மைடோச்சோடியல் டி.என்.ஏ இன் கூர்மையான மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது. நோய் முதல் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் 6-10 வயதில் தோன்றும். மிக முக்கியமான அறிகுறிகளில் ஒன்று உடல் உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை (அவர்களுக்குப் பிறகு சுகாதார நிலை மோசமாகி, தசை பலவீனம் மற்றும் சில நேரங்களில் தொண்டைநோய் தோன்றும்). குமட்டல் மற்றும் வாந்தியுடன் ஒற்றை தலைவலி போன்ற தலைவலிகளைக் கொண்டது. மற்றொரு அசாதாரண மற்றும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி - தலைவலி கொண்டு பக்கவாதம்-எபிசோட்களை, குவிய நரம்பியல் அறிகுறிகள் (பாரெஸிஸ் மற்றும் CHN, கோமா மூலம் சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத மூட்டுகளில் மற்றும் தசைகள் பக்கவாதம்), அவர்கள் காய்ச்சல், இடைப்பரவு தொற்றுக்கள் மற்றும் திரும்பும் வாய்ப்புகள் அச்சுறுத்தப்பட்ட உள்ளன. அவர்களின் காரணம் செல்கள் உள்ள ஆற்றல் ஆதாரங்களின் கடுமையான பற்றாக்குறையாகும், இதன் விளைவாக, நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த விளைவுகள் ("வளர்சிதை மாற்ற ஸ்ட்ரோக்") க்கு அதிக உணர்திறன். வலிப்புத்தாக்குதல் வலிப்புத்தாக்கங்களால் (பகுதி மற்றும் பொதுமிகுந்த குழப்பநிலை), மயோகலோனாஸ், ஆடாக்ஷியா ஆகியவற்றால் வரையறுக்கப்படுகிறது. நோய் முன்னேறும் போது, டிமென்ஷியா உருவாகிறது. பொதுவாக, படம் தனிப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பாலிமார்பிக் மற்றும் மாறி உள்ளது. Myopathic நோய்க்குறி கூட மாறி மற்றும் பொதுவாக லேசான உள்ளது. இரத்தத்தின் உயிர்வேதியியல் பரிசோதனை லாக்டேட் அமிலத்தன்மை வெளிப்படுத்துகிறது, மற்றும் எலும்பு தசை உயிரணுப் பரிசோதனையின் உருவியல் ஆய்வு "சிதைந்த" சிவப்பு நார்களைக் குறிக்கும் அறிகுறியாகும்.

நச்சு மூளை வீக்கம் மற்ற அறிகுறிகளும் திடீர்ச் சுருக்க மத்தியில் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, விஷமாக்கல் மணிக்கு ஏற்படலாம் (பிஸ்மத் டி.டி.டீ) அல்லது சில மருந்துகள் (உட்கொண்டால், மயக்கமருந்து, லித்தியம், வலிப்படக்கிகளின், லெவோடோபா மாவோ தடுப்பான்கள், மருந்துகளைக்) பயன்பாடு / அளவுக்கும் அதிகமான.

உடல் காரணிகளின் வெளிப்பாடு காரணமாக ஏற்படும் என்செபலோபதி என்பது ஒரு பொதுவான மயோகுளோபிக் சிண்ட்ரோம் வெளிப்படலாம்.

• Posthypoxic encephalopathy (லண்ட்ஸ்-ஆடம்ஸ் நோய்க்குறி) மனநல மற்றும் மயோகுளோனிசிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, சில சமயங்களில் டிஸ்ரார்ட்ரியா, ட்ரமோர் மற்றும் அட்ராக்ஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து செயல்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளியின் நொடிப்பொழுதிலேயே முழுமையான தளர்வு நிலைக்குத் தகுந்த நிலையில், மின்கோலினஸிலிருந்து விடுவிக்கப்படுகிறது, எந்த இயக்கமும் பொதுவான மயோகுளோனிசின் "வெடிப்பு" க்கு வழிவகுக்கும், இது சுயாதீன இயக்கம் மற்றும் சுய-சேவையின் எந்த வாய்ப்பையும் இழந்து விடுகிறது. தேர்வு செய்யப்படும் மருந்து குளுக்கோசம் ஆகும், இந்த மருந்துகளின் நல்ல விளைவு நோயறிதலின் உறுதிப்படுத்தல்களில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது.
• கடுமையான அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயத்தில் மயோக்லோனஸ் அதன் ஒரே விளைவு, அல்லது மற்ற நரம்பியல் மற்றும் உளவியல் நோய்களைக் கொண்டிருக்கும்.

குவிய மைய நரம்பு மண்டலத்தின் கண்டறிய வசதி வேறுபட்ட நோய்க்காரணவியலும் (நெஞ்சுவலி நுண் தலையீடு கட்டி), திடீர்ச் சுருக்க கூடுதலாக உள்ள, கண்டறியக்கூடிய உடனியங்குகிற நரம்பியல் அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாறு தொடர்புடைய தரவுகளுடன் சேர்ந்துமிருக்கலாம் (நரம்புகள் திடீர்ச் சுருக்க காரணமாக பற்களுடையது-olivary உட்பட).

முதுகெலும்பு மயோகுளோனஸ் உள்ளூர் விநியோகம், வெளிப்பாட்டு நிலைத்தன்மை, வெளிப்புற மற்றும் உட்புற தாக்கங்கள் இருந்து சுதந்திரம், இது முள்ளந்தண்டு வடம் பல்வேறு புண்கள் உருவாகிறது.

[4], [5], [6], [7], [8],

மயோகுளோனஸ் நோய்க்குறியியல் வகைப்பாடு

மயோகுளோனஸ் நோய்க்குறியியல் வகைப்பாடு நரம்பு மண்டலத்தில் அதன் தலைமுறையின் ஆதாரத்தை குறிக்கிறது:

• கால்விரல் (சமாட்டோசென்ஸ் கோர்டெக்ஸ்);
• துணைக்குழாய் (முள்ளெலும்பு மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடம்);
• தண்டு (செங்குத்து);
• spinalьnый;
• (முள்ளந்தண்டு வேர்கள், பிளக்ஸ் மற்றும் நரம்புகளுக்கு சேதம்).

சில ஆசிரியர்கள் ஒரு துணைக்குழந்தை மற்றும் மோனாக்லஸை ஒரு குழுவாக இணைக்கிறார்கள்.

• முள்ளெலிகள், ஸ்பைக் மெதுவாக அலை சிக்கல்கள், அல்லது மெதுவான அலைகளின் வடிவத்தில் EEG இல் மாற்றங்கள் மூலம் கார்டிகல் மயோகுளோണിയாக்கள் முன்னெடுக்கப்படுகின்றன. EEG மற்றும் EMG டிஸ்சார்ஜ்களுக்கு இடையில் உள்ள இடைவெளி காலம் பிரமிடு பாதையுடன் கிளர்ச்சியின் நேரத்தை ஒத்துள்ளது. கார்டிகல் மயோக்ளோநோஸ் தன்னிச்சையானது, இயக்கத்தால் தூண்டப்படுகிறது (கால்விரோத நடவடிக்கை மயோகுளோலோஸ்) அல்லது வெளிப்புற தூண்டுதல் (கோர்ட்டிகல் ரிஃப்ளக்ஸ் மயோகலோஸ்). இது குவிமையம், பன்முகமான அல்லது பொதுவானதாக இருக்கலாம். கார்டிகல் மயோக்ளோலோஸ் பெரும்பாலும் தூரநோக்குடன் செயல்படுவதால் ஏற்படுகிறது; பெரும்பாலும் kozhevnikovskoy கால்-கை வலிப்பு, ஜாக்ஸோனியன் மற்றும் இரண்டாம் நிலை-பொதுவான டானிக்-குரோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவையும் அடங்கும். ஒரு SSEP இன் விரிவாக்கத்தில் ஒரு நோய்க்குறியியல் அதிகரிப்பு குறிப்பிடத்தக்கது (பெரிய SSEP களின் உருவாக்கம் வரை). மேலும், போது புறணி திடீர்ச் சுருக்க polysynaptic கணிசமாக மேம்படுத்தப்பட்ட நீண்ட கீல் (நீண்ட லூப்) அனிச்சை.
• துணை நுண்ணிய மயக்கத்தில், ஈ.ஈ.ஜி மற்றும் ஈ.எம்.ஜி ஆகியவற்றுக்கிடையிலான தற்காலிக இணைப்புகளைக் கண்டு பிடிக்க முடியாது. EEG டிஸ்சார்ஜ் மயோக்லோனாஸைப் பின்பற்றலாம் அல்லது முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கலாம். துணை மண்டல மோகோகொனொஸ் தாலமுவால் உருவாக்கப்படலாம் மற்றும் பொதுவான, அடிக்கடி இருதரப்பு மயோகுளோனிசால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.
• ரெட்டிகுலர் மோகோகொலொஸ் மூளையின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் காதிலகு பகுதியின் அதிகரித்த தூண்டுதலின் காரணமாக மூளைத் தண்டுகளில் உருவாக்கப்படுகிறது, முக்கியமாக பெரிய செல் அணுக்கரு, தூண்டுதல் (முதுகெலும்பு மூட்டுப்பகுதிகளுக்கு) மற்றும் கோளாறு (கோர்டெக்ஸிற்கு) ஊடுருவி வருகிறது. ஒரு reticular myoclonus பொதுவாக பொதுவான அச்சு அச்சுறுத்தல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும், துணை தசைகள் தசை தசைகள் விட ஈடுபாடு கொண்ட. சில நோயாளிகளில் இது குவியலாக இருக்கலாம். ஒரு reticular myoclonus தன்னிச்சையான, செயல்பாட்டு மற்றும் நிர்பந்தமான இருக்க முடியும். கார்டிகல் எதிர்மறையானது, மறுகூடிய மோகோகனானுடன், EEG மற்றும் EMG, மற்றும் பெரிய SSEP களில் மாற்றங்களுக்கிடையே எந்தவொரு தொடர்பும் இல்லை. பாலிசினோபிக் ரிஃப்ளெக்ஸ்கள் அதிகரிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் உடற்கூறியல் எழுச்சியளிக்கும் பதில் இல்லை. Reticular myoclonus ஒரு மேம்பட்ட தொடக்க-பிரதிபலிப்பு (முதன்மை ஹைபர்டெக்ஷன்) போன்றதாக இருக்கலாம்.
• இதயத் தாக்குதல்கள், அழற்சி மற்றும் நொதித்தல் நோய்கள், கட்டிகள், முதுகுத் தண்டு காயங்கள், முதுகெலும்பு மயக்க மருந்து, முதலியன பொதுவான நிகழ்வுகளில், இது குவிய அல்லது பகுதி, தன்னிச்சையான, தாள, வெளிப்புற தூண்டுதல்களுக்கு உணர்திறன் அல்ல, மேலும் பெருமூளைப் பிறழ்வுடைய மயோகுளோனை போலல்லாமல், தூக்கத்தின் போது மறைந்துவிடாது. முதுகெலும்பு மயக்கமருந்தால், ஈ.எம்.ஜி செயல்பாடு ஒவ்வொரு தசை சுருங்குதலுடனும் வருகின்றது, மற்றும் ஈ.இ.ஜி தொடர்புபடுத்தப்படாதவை.

நோய்க்குறியியல் வகைப்பாடு குறிப்பிட்ட நோய்களுடன் இணைக்க முயல்கிறது என்றால், அது இதுபோல் இருக்கும்.

• கார்டிகல் மயோக்லோனாஸ்: கட்டி, அஞ்சியோமாஸ், என்செபலிடிஸ், மெட்டாபொலிக் என்ஸெபலோபதி. சிதைவு நோய்கள் யில் இக்குழுவை முற்போக்கான moklonus வலிப்பு (உள்ளடக்கிய பால்டிக் கடல் மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் திடீர்ச் சுருக்க, கோலியாக் நோய் Angelman நோய்க்குறி, பற்களுடையது-rubrene கொண்டு MERRF நோய்க்குறி, MELAS நோய்க்குறி, lipidoses, Laforêt நோய், செராய்ட் lipofuscinosis, குடும்ப புறணி திடீர்த்தசைச் சுருக்க நடுக்கம், Unferrihta-Lundborg நோய் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது மத்தியில் -pallido லூயிஸ் செயல்நலிவு), இளம் திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்பு திடீர்த்தசைச் சுருக்க postanoksichesky லான்ஸ்-ஆடம்ஸ், அல்சைமர் நோய், Creutzfeldt-Jakob நோயானது, ஹன்டிங்டனுக்கு தசை வலிப்பு நோய், olivopontocerebellar பணம் சீரழிவு, கார்டிகோ-அடித்தள சீரழிவு. Kozhevnikov காக்காய் வலிப்பு, டிக் பரவும் மூளைக் கொதிப்பு கூடுதலாக, மூளையழற்சி ராஸ்முஸன், பக்கவாதம், கட்டிகளில் மரப்பு தொடர்பு படுத்தப்பட்டாலும், மற்றும், சில அரிதான நிகழ்வுகளில்.
• துணைக்குரல் மயோகுளோனஸ்: பார்கின்சன் நோய், பல அமைப்புமுறை வீக்கம், கார்டிகோ-அடித்தள சீரழிவு. சைக்ளோபாட்டிக் மயோக்ளோநோஸ் இந்த குழுவிற்கு (முரட்டுத்தனமான, கட்டிகளுடன், பல ஸ்களீரோசிஸ், அதிர்ச்சிகரமான மூளை காயம், நரம்பு அழற்சி நோய்கள்) கொண்டதாக இருக்க வேண்டும்.
• முதுகெலும்பு மயோகுளோனஸ்: அழற்சி மயோலோபதி, கட்டிகள், காயங்கள், இஸ்கெமிக்க மயோலோபதி, முதலியன
• புற மையக் குளோன்: புற நரம்புகள், பிளக்ஸ் மற்றும் வேர்களை சேதப்படுத்தும்.

[9], [10], [11], [12]

மயோகுளோனஸ் என்ற எத்தியோஜிகல் வகைப்பாடு

சாதாரண அத்தியாவசிய வலிப்பு, அறிகுறிசார்ந்த (இரண்டாம் நிலை): அது மருத்துவர் கருதப்படும் வசதியானவைகளாக எனவே அது திடீர்த்தசைச் சுருக்க நோய்த்தாக்கங்களுடன் பேத்தோபிஸியலாஜிகல் இயங்கமைப்பின் சில இன்னும் மோசமாக அறியப்படுகிறது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது, ஒரு etiologic வகைப்பாடு 4 குழுக்களாக திடீர்ச் சுருக்க பிரிக்கப்பட்டுள்ளது தோன்றுகிறது.

• பிசியோஜிக்கல் மிசைனஸ்.
  • ஸ்லீப் மியோலினியம் (தூங்குதல் மற்றும் விழிப்புணர்வு).
  • மயக்லோன் பயம்.
  • மோகோகொலன்ஸ் கடுமையான உடல் உழைப்பு காரணமாக ஏற்பட்டது.
  • விக்கிபீடியா (அதன் சில வகைகள்).
  • உணவளிக்கும் போது குழந்தைக்கு சிறுநீர் கழித்தல்
• அத்தியாவசிய மயோகுளோனஸ்.
  • பரவலான மயோகுளோனஸ்-டிஸ்டோனியா நோய்க்குறி (பல ஃபிரைட்ரிச் பாரா-மயோகலோனாஸ் அல்லது மயோக்லோனி டிஸ்டோனியா).
  • நைட் மோகோகொலன்ஸ் (கால்களின் இடைநிலை இயக்கங்கள், அமைதியற்ற கால்கள் நோய்க்குறி).
• கால்-கை வலிப்பு
  • Kozhevnikovskaya கால்-கை வலிப்பு.
  • மயோகுளோனிய absancyy.
  • உடலியல் பிசாசுகள்.
  • லெனாக்ஸ்-காஸ்டோ நோய்க்குறி.
  • ஜான்ஸின் சிறுநீரகக் கால்-கை வலிப்பு வலிப்பு.
  • முற்போக்கு மயோகுரோன் கால்-கை வலிப்பு மற்றும் வேறு சில இளம் கால்-கை வலிப்புகள்.
• அறிகுறிகரமான myoclonus.
  • குவிப்பு நோய்கள்: லாஃபிரி டாரஸ் நோய், GM- காங்லியோசிடோசிஸ், (டாய்-சாக்ஸ் நோய்), பீரோட் லிபோஃபுசுசினோசிஸ், சைலியாடோசிஸ், காஷர் நோய்.
  • சிறுமூளை, மூளைத்தண்டு மற்றும் முதுகுத் தண்டு (முள்ளந்தண்டு சிறுமூளைக்குரிய சிதைவு) பால்டிக் myoclonus (Unferrihta-Lundborg நோய்) இன் பரம்பரையாக வரும் சீர்குலைவு நோய்கள், மத்திய தரைக்கடல் திடீர்ச் சுருக்க (ராம்சே ஹண்ட் நோய்த்தாக்கம்), பிரடெரிக அட்டாக்சியா, தள்ளாட்டம்-டெலான்கிடாசியா.
  • முக்கியமாக அடித்தள செல்திரளுடன் பாதிக்கும் டிஜெனரேடிவ் நோய்: வில்சன்'ஸ் நோய் முறுக்கு டிஸ்டோனியா: 'gtc, Gallervordena-Spatz நோய், cortico-அடித்தள உள்மாற்றம் முற்போக்கான மிகையணுக்கரு வாதம், ஹன்டிங்டனுக்கு தசை வலிப்பு நோய், பன்முறை செயலிழப்பு, மற்றும் பலர்.
  • டிஜெனெரேட்டிவ் டெமென்மென்ஸ்: அல்சைமர் நோய், க்ருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்.
  • வைரல் என்செபலிடிஸ் (ஹெர்ப்டிக் என்ஸெபலிடிஸ், சப்ளக்ட் ஸ்கெலரோசிங் பேன்வென்சலிடிஸ், எகோனோமோ என்செபலிடிஸ், அர்போவிரஸ் எம்ஸெபலிடிஸ் மற்றும் பல).
  • வளர்சிதை மாற்றமான மூளைக்கோளாறு (மைட்டோகாண்ட்ரியல், அதேபோல கல்லீரல் அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு, டயலசிசி நோய்க்குறி, ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைப்போக்லிசிமியா போன்றவை).
  • நச்சு encephalopathy (பிஸ்மத் போதை, உட்கொண்டவர்கள், anesthetics, லித்தியம், anticonvulsants, levodopa, MAO தடுப்பான்கள், neuroleptics).
  • உடல் காரணிகள் (பிந்தைய ஹைபோக்சிக் லேன்ஸ்-ஆடம்ஸ் நோய்க்குறி, பிந்தைய அதிர்ச்சிகரமான மயோகுளோநோஸ், வெப்ப அரிப்பு, மின்சார அதிர்ச்சி, டிகம்பரஷ்ஷன்) காரணமாக என்செபலோபதி ஏற்படுகிறது.
  • மைய நரம்பு மண்டலத்தின் (பக்கவாதம், நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை, கட்டிகள், டிபிஐ) குவிமைய காயம்.
  • முள்ளந்தண்டு தண்டு காயம்.
• சைக்கோஜெனிக் மயோகலோனாஸ்.

[13], [14]

பிசியோஜிக்கல் மிசைனஸ்

ஆரோக்கியமான நொய்டோனில் சில சூழ்நிலைகளில் ஆரோக்கியமான நொக்கிளான்கள் ஏற்படலாம். இந்த குழுவில் தூக்க மயோகுளோனியா (தூக்கம் மற்றும் விழிப்புணர்வு) அடங்கும்; பயமுறுத்தல் கடுமையான உடல் ரீதியான அழுத்தத்தால் ஏற்படும் மயோகுளோனாஸ்; விக்கல்கள் (அதன் சில வகைகள்) மற்றும் குழந்தைகளுக்கு உகந்த மயோகுளோனிஸ் ஆகியவை உண்ணும் போது.

• சில நேரங்களில் இயற்கை உடலியல் ஷூடர்ஸ் தூங்கும்போது, ஆர்வமுள்ள நபர்களிடத்தில் தூங்குவது மற்றும் விழிப்புணர்வு ஏற்படுவது பயம் மற்றும் நரம்பியல் அனுபவங்களுக்கு ஒரு காரணமாக இருக்கலாம், ஆனால் அவை பகுத்தறிவு உளவியல் மூலம் எளிதில் அகற்றப்படுகின்றன.
• பயம் என்சைக்ளோணியாக்கள் மட்டும் உடலியல், ஆனால் நோயியல் (தொடக்க-சிண்ட்ரோம், கீழே பார்க்கவும்) இருக்க முடியும்.
• தீவிர உடல் செயல்பாடு ஒரு தீங்கற்ற பாத்திரத்தின் ஒரு இடைநிலை மயோகுரோனிக் சுருக்கங்களை ஏற்படுத்தும்.
• விக்கிபீடியா ஒரு நிகழ்வு ஆகும். இந்த அறிகுறியின் அடிப்படையானது டயாபிராம் மற்றும் சுவாசக்குழாய்களின் மூளைக் கோளாறு ஆகும். Myoclonus (நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்கள் உட்பட தொண்டை நரம்பு தூண்டுதல், மேல் வாய் முள்ளந்தண்டுப் பிரிவுகளாகப் மூளை தண்டு அல்லது சேதம் சிதைவின் இருவரும் உடலியல் (எடுத்துக்காட்டாக, சாப்பிட்ட பிறகு) மற்றும் நோயியல் (இரைப்பை குடல் நோய்கள் அல்லது மிகக் குறைவாகப், மார்பு) இருக்க முடியும், மூளை). விக்கல்கள் நச்சு விளைவுகளால் ஏற்படலாம். இறுதியாக, இது முற்றிலும் உளவியலாளராக இருக்கலாம்.

[15], [16], [17]

அத்தியாவசிய மயோகுளோனஸ்

அத்தியாவசிய myoclonus ஒரு அரிதான பரம்பரை நோயாகும். குடும்பம் (ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பரம்பரை) மற்றும் இடர் வடிவங்கள் ஆகிய இரண்டும் உள்ளன. நோய் 1 வது அல்லது 2 வது தசாப்தத்தில் தொடங்குகிறது மற்றும் பிற நரம்பியல் மற்றும் மனநல குறைபாடுகளால் அல்ல, EEG இல் எந்த மாற்றமும் இல்லை. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஒழுங்கற்ற, ஒழுங்கற்ற மற்றும் ஒத்திசைவற்ற திரித்தல் மற்றும் பன்முகமான அல்லது பொதுமக்க மயோகுளோனியா பரவல் பரவல் கொண்டது. பிந்தையவர்கள் தன்னார்வ இயக்கங்களால் அதிகரிக்கப்படுகின்றன. எஸ்ஸீபி மயோக்கோனிக் இயக்கத்தின் போது கூட விரிவுபடுத்தப்படவில்லை, இது அதன் துணை பிறப்புறுப்பை குறிக்கிறது. சமீபத்தில் வரை, இந்த நோய் ப்ரீட்ரீச்சின் பல பாரிகோக்கோனஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது டிஸ்டோனிக் அறிகுறிகளை (டிஸ்டோனிக் மயாக்லோனஸ் என்று அழைக்கப்படுவது) ஏற்படுத்தும் என்பதால், நோய்க்குறி ஆல்கஹால் உணர்திறன் காரணமாக, பல பராசிகோலோனஸ் மற்றும் மயோக்ளோனிசிக் டிஸ்டோனியா இப்போது அதே நோயாக கருதப்படுவதோடு, பரஸ்பர மயோகுளோன்ஸ்-டிஸ்டோனியா நோய்க்குறி எனவும் அழைக்கப்படுகின்றன.

அத்தியாவசிய மோகோகோலினஸின் மற்றொரு வடிவம் "தூக்கமின்மைக்கான காலநிலை இயக்கங்கள்" (தூக்கக் கோளாறுகளின் சர்வதேச வகைப்பாட்டியில் முன்மொழியப்பட்ட ஒரு சொல்) என அறியப்படும் இரவுநேர மயக்கக் கோணம் ஆகும். இந்த கோளாறு என்பது மெய்யான மோனோகலோனஸ் அல்ல, இருந்தாலும் இது மயோகுளோபிக் நோய்க்குறியின் நவீன வகைப்படுத்தல்களில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. இந்த நோயானது, இடுப்பு, முழங்கால் மற்றும் கணுக்கால் மூட்டுகளில் உள்ள நீட்டிப்பு மற்றும் நெகிழ்தன்மையின் வடிவத்தில் கால்களில் மீண்டும் மீண்டும் நிகழும், ஒரே மாதிரியான இயக்கங்களின் தொடர்ச்சியான பகுதிகளாகும், இது மேலோட்டமான (I-II) தூக்க நிலைகளில் ஏற்படும் மற்றும் பெரும்பாலும் டிஸ்ஸோமிக் கோளாறுகளால் ஏற்படுகிறது. இயக்கம் EEG அல்லது விழிப்புணர்வு மாற்றங்களுடன் அல்ல. தூக்கத்தில் கால்போன இயக்கங்கள் அமைதியற்ற காலுறைகள் நோய்க்குறி இணைக்கப்படலாம். கால்கள் திடீரென முன்னேறும் மற்றும் விரைவாக கால்கள் அதிகரித்து, பெருமளவில் தூக்கமின்மைக்கு முன்னால் எழுந்து கால்களை நகர்த்துவதற்கு ஒரு பெரும் அவசியத்தை ஏற்படுத்தும். கால் ஒரு குறுகிய இயக்கம் உடனடியாக அசௌகரியம் உணர்வு நீக்குகிறது. இரு நோய்க்குறிகளிலும், லெவோடோபா மற்றும் பென்சோடைசீபைன் (பொதுவாக குளோனாசெம்பம்) மற்றும் ஓபியேட்ஸ் பொதுவாக செயல்படுகின்றன.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

கால்-கை வலிப்பு

மருத்துவ படத்தில் வலிப்புநோய் திடீர்ச் சுருக்க திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன போது, பின் ஆரம்ப கட்டங்களில் குறைந்தது என்செபலாபதி எந்த அடையாளமும் உள்ளன. வலிப்புநோய் திடீர்ச் சுருக்க நிகழ்வது போல் வலிப்புநோய் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட திடீர்த்தசைச் சுருக்க குலுக்குதல் வெளிப்படுத்துகின்றன இருக்கலாம் இவை எபிலிப்சியா பார்சியாலிஸ் தொடர்பமானது (Kozhevnikov வலிப்பு), புகைப்பட உணர்வு காக்காய் வலிப்பு, தான் தோன்று "ஊக்க உணர்" திடீர்ச் சுருக்க திடீர்த்தசைச் சுருக்க படப்பிடிப்பில். குழந்தைப் பிடிப்பு லென்னக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்த்தாக்கம், இளம் திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்பு Janz, முற்போக்கான திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்பு, ஆரம்ப திடீர்த்தசைச் சுருக்க மூளை வீக்கம் தீங்கற்ற திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்பு கைக்குழந்தைகள்: இந்த குழு மிகவும் மேம்பட்டு வெளிப்படுத்தப்படாதவர்களும் குழந்தைகள் குழுவை மற்றும் திடீர்த்தசைச் சுருக்க வலிப்பு அடங்கும்.

Kozhevnikov வலிப்பு (இவை எபிலிப்சியா பார்சியாலிஸ் continud) முதலில் டிக் பரவும் வசந்த-கோடை என்சிபாலிட்டிஸ் நாட்பட்ட வடிவம் ஒன்று உள்ளடக்கமாக விவரித்தார், அது நிலையான குவிய குறைந்த வீச்சு தாள க்ளோனிக் தசை (கார்டிகல் திடீர்ச் சுருக்க) உடலின் ஒரு பகுதியாக சம்பந்தப்பட்ட கொள்கிறது. முகத்தின் மற்றும் தசைப்பிடிப்புகளின் தசைகள் அடிக்கடி தொடர்புபடுத்தப்படுகின்றன. நிரந்தர திடீர் தசைவலி, அவர்கள் வழக்கமாக பல நாட்கள் அல்லது ஆண்டுகள் கூட, சிலநேரங்களில் டானிக்-க்ளோனிக் வலிப்புத்தாக்கத் இரண்டாம் நிலை பொதுக்காரணியாக்கல் அனுசரிக்கப்பட்டது நீடிக்கிறது. இதேபோன்ற நோய்க்குறி, ஆனால் முற்போக்கான மேலும் பரவலான அரக்கோள சிதைவின் (நாள்பட்ட ராஸ்முஸ்ஸனின் என்சிபாலிடிஸ்) கீழ் முன் விவரிக்கப்பட்ட, அதன் nosological சுதந்திரம் சர்ச்சைக்குரியதாகவே உள்ளது. Kozhevnikov வலிப்பு நோய் போன்ற இரத்தக் கட்டிகள் கிரானுலோமஸ், பக்கவாதம், சப்ட்யூரல் இரத்தக்கட்டி, கட்டி cherpno காயம், nonketotic ஹைப்பர்க்ளைசிமிக் மாநில (குறிப்பாக ஹைபோநட்ரீமியா முன்னிலையில்), ஈரலின் மூளை வீக்கம் பல விழி வெண்படலம், MELAS நோய் நோய்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஐயோட்ரோஜெனிக் வடிவங்களும் விவரிக்கப்படுகின்றன (பென்சிலின் மற்றும் மற்றவர்கள்).

மயோகுளோனிய absancyy. மூளைக் கோளாறு (தாஸினிரி நோய்க்குறி) உடன் கால்-கை வலிப்பின் ஆரம்ப வயது 7 வருடங்கள் (2 முதல் 12.5 ஆண்டுகள் வரை). திடீரென மூச்சுத் திணறல், இருதரப்பு தாள மியோகோலினிக் ஃபிளின்களுடன் சேர்ந்து, தோள்பட்டை வளையல்களின் தசைகள், கை மற்றும் கால்கள் ஆகியவற்றைக் காணலாம், மற்றும் முகத்தின் தசைகள் குறைவான அளவிற்கு ஈடுபடுகின்றன. இயக்கம் தீவிரத்தில் அதிகரிக்கும் மற்றும் ஒரு டானிக் தன்மையை பெற முடியும். குறுகிய ஜெர்க்ஸ் மற்றும் டோனிக் சுருக்கங்கள் ஆகியவை தலைவலி மற்றும் உடலின் ஒரு திருப்பத்தை ஏற்படுத்துவதன் மூலம் ஒரு பக்கத்தில் சமச்சீர் அல்லது ஆதிக்கம் செலுத்தலாம். ஒரு தாக்குதலின் போது, சுவாச தடுப்பு மற்றும் தற்செயலான சிறுநீர் கழித்தல் ஆகியவையும் சாத்தியமாகும். மூட்டுப்பகுதியில் உள்ள நனவு இழப்பு முழுமையானதாகவோ அல்லது பகுதியாகவோ இருக்கலாம். மூளைக்கண்ணாடிகளின் ஒவ்வொரு அத்தியாயமும் 10 முதல் 60 வினாடிகள் வரை நீடிக்கும். வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஒரு நாளைக்கு பல முறை ஏற்படலாம், காலையில் அவை அதிகமானதாகிவிடும் (எழுந்த பிறகு 1-3 மணிநேரத்திற்குள்). அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மயோனோலோனிக் பிசகின் நிலையை எபிசோடுகள் காணலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அபத்தங்கள் பொதுவான அதிர்ச்சியூட்டும் வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் இணைந்திருக்கின்றன, இவை பொதுவாக குறைந்த அதிர்வெண் (மாதத்திற்கு அல்லது குறைவாக சுமார் 1 முறை) வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், நுண்ணறிவு குறைந்து காணப்படுகிறது. எதிர்ப்புத் திமிர்பிடித்த எதிர்ப்பானது மிகவும் பொதுவானது. இந்த நோய் தெரியாதது, சில நேரங்களில் மரபணு முன்கணிப்பு குறிப்பிடத்தக்கது.

உடற்கூறியல் பிசாசுகள் (மேற்கு நோய்க்குறி) வயதான சார்பு வாய்ந்த கால்-கை வலிப்பு என குறிப்பிடப்படுகின்றன. நோய் முதல் வெளிப்பாடுகள் 4-6 மாதங்களில் நிகழ்கின்றன. இந்த நோய்க்குறி பொதுவான வலிப்புத்தாக்கங்கள், மன அழுத்தம் மற்றும் EEG (ஒழுங்கற்ற உயர்-மின்னழுத்த மெதுவான ஸ்பைக்-அலை செயல்பாடு) மீது ஹைப்ஸா ரிதம் ஆகியவையாகும், இது மேற்கு த்ரட்டின் அடிப்படையை உருவாக்கியது. சிசுக்கொலை பிடிப்புக்கள் வழக்கமாக பொதுவான தசை குழுக்களின் (ஃபோர்சர், எக்ஸ்டென்சர், மற்றும் கலப்பு பிழைகள்) சமச்சீரற்ற, இருதரப்பு, திடீர் மற்றும் குறுகிய சுருக்கங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஒரு சிறிய வில் (வயிற்று தசைகள் சம்பந்தப்பட்டிருந்தால்) வெளிப்படையாகக் காணப்படும் நெகிழ்வு பிடிப்புக்கள், கைகளை நடிகர்கள் அல்லது ஈயத்தின் இயக்கத்தை உருவாக்குகின்றன. முதுகுவலியின் தாக்குதல்கள் மற்றும் கைகளை கொண்டு கிழக்கு வாழ்த்துக்கள் போன்றவை "சலாம் தாக்குதல்கள்" என்று அழைக்கப்படுகின்றன. தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மாறுபடும் (கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அவை பல நூறு தடவை ஒரு நாளில் நிகழும்). பெரும்பாலான தாக்குதல்கள் கொத்தாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன, அவை பெரும்பாலும் காலையில் எழுந்தால் அல்லது தூங்கும்போது. ஒரு தாக்குதலின் போது, கண் விலகல் மற்றும் நுண்ணிய இயக்க இயக்கங்கள் சிலநேரங்களில் அனுசரிக்கப்படுகின்றன. சிறுநீரக பித்தப்பைகள் இரண்டாம் நிலை (அறிகுறிகள்), முட்டாள்தனமான மற்றும் கிரிப்டோகேனிக் இருக்க முடியும். இரண்டாம்நிலை படிமங்கள், புரோனாட்டல் புண்கள், நோய்த்தாக்கம், பெருமூளைத் தவறுகள், திசுக்களுக்குரிய ஸ்கெலரோசிஸ், காயங்கள், பிறவிக்குரிய வளர்சிதை சீர்குலைவுகள், சிதைவு நோய்கள் ஆகியவற்றுக்காக விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. உடற்கூறியல் அல்லாத நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள் (சிறுநீரகங்களின் குறைவான மோனோகோலினஸ்) இருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், மேலும் பிந்தையது EEG யில் வலிப்பு நோய்த்தொற்றுகளோடு சேர்ந்து வருவதோடு, வரவிருக்கும் ஆண்டுகளில் (வரை 3 ஆண்டுகள் வரை) சுயாதீனமாக செல்கிறது. எதிர்காலத்தில், குழந்தையின் 55-60% குழந்தைகள் மற்ற வகை வலிப்புத்தாக்கங்களை அனுபவிக்கலாம் (லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி).

லென்னக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்த்தாக்கம், மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை [பொதுவான இல்லாத வலிப்புத்தாக்கங்கள் (3 ஹெர்ட்ஸ்) விட குறைந்த அதிர்வெண் (2 ஹெர்ட்ஸ்) உடன் வெளியேற்றப்பட்டு வளாகங்களில் "ஸ்பைக் மெதுவாக அலை"] EEG இல் பொதுவான மாற்றங்கள், மற்றும் திடீர்த்தசைச் சுருக்க குலுக்குதல் உட்பட வலிப்பு சிறப்பு வகையான, இயல்பற்ற படப்பிடிப்பில் வகைப்படுத்தப்படும் மற்றும் ஆஸ்துமா வலிப்புத்தாக்கங்கள் (வலிப்புத்தாக்குதல் குறைபாடுகள், ஒவ்வாமை வலிப்புத்தாக்கங்கள்).

இந்த நோய்க்குறி பொதுவாக திடீர் துளிகள், வலிப்புத்தாக்கங்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, வலிப்புத்தாக்குதல் நிலைகள் ஏற்படுகின்றன, அறிவார்ந்த செயல்பாடுகள் மோசமடைகின்றன, மற்றும் ஆளுமை கோளாறுகள் மற்றும் நீண்டகால மனோவியல் ஆகியவை சாத்தியமாகும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 70% குழந்தைகள் டோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கொண்டுள்ளனர். அவை பல நொடிகளுக்கு குறுகலாகவும், தலை மற்றும் மார்பு, அல்லது நீட்டிப்பு இயக்கங்கள், கண்களின் விலகல் அல்லது நோயாளியின் வீழ்ச்சி ஆகியவற்றுடன் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன. கைப்பற்றல்கள் சமச்சீர் அல்லது பெரும்பாலும் ஒருதலைப்பட்சமாக இருக்கலாம். சில நேரங்களில் தானியங்கி நடத்தை டானிக் நிலைப்பாட்டைப் பின்பற்றுகிறது. பெரும்பாலான டோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் தூக்கத்தில் உருவாகின்றன.

லெனோக்ஸ்-கெஸ்டாட் நோய்க்குறி நோயாளிகளால் ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் காணாமல் போயுள்ளனர். அவர்கள் வழக்கமான absans விட நீண்ட, மற்றும் மோட்டார் நிகழ்வுகள் (முகம், முகம், மூளையின் நிகழ்வுகள், முதலியன மூடுபனி) பல்வேறு இணைந்து. அயனி மற்றும் டோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள், பொதுவான மயோகுரோனிக் மற்றும் மோனோகோலிக்-அனிசிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகியவற்றுடன், நோயாளி வீழ்ச்சிக்கு வழிவகுக்கின்றன (கால்-கை வலிப்பு வலிப்பு வலிப்பு வலிப்புடன் வலிப்பு நோய்). மற்ற வகை வலிப்புத்தாக்கங்கள் சாத்தியமானவை (பொதுவான டோனிக்-க்ளோனிசிக், குளோனிசிக், பகுதியளவு வலிப்புத்தாக்கங்கள் குறைவானவை). உணர்வு பொதுவாக தெளிவாக உள்ளது. Etiologically, Lennox-Gastaut நோய்க்குறி நோய்களில் 70% ஆனது perinatal புண்கள் தொடர்புடையது.

ஜான்ஸ் ("திடீரென மருந்தைப் பதம் ") என்ற இளம் வயதிற்குட்பட்ட கால்-கை வலிப்பு, வாழ்க்கையின் 2 வது தசாப்தத்தில் (பெரும்பாலும் 12-24 ஆண்டுகளில் ) தொடங்குகிறது, மேலும் மயக்கவியல் வலிப்புத்தாக்கங்களால் ஏற்படக்கூடும், சில நேரங்களில் பொதுவாக டோனிக்-குளோனிங் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் / அல்லது absans உடன் தொடர்புடையது. திடீரென குறுகிய இருதரப்பு சமச்சீரற்ற மற்றும் ஒத்திசைந்த தசை சுருக்கங்களால் ஏற்படக்கூடிய மோனோகோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள், ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. இயக்கம் முக்கியமாக தோள்கள் மற்றும் ஆயுதங்களைக் கைப்பற்றுகிறது, உடல் மற்றும் கண்கள் குறைவாக இருக்கும் தசைகள். தாக்குதல்கள் ஒற்றை அல்லது கிளஸ்டர்களாக குழுவாக உள்ளன. நோயாளி ஒரு பொருத்தத்தில் அவரது முழங்கால்கள் விழுந்து இருக்கலாம். மோகோகோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்களின் போது, அவை ஒரு தொடர் அல்லது மயோகுரோனிக் வலிப்புத்தாக்குதலின் ஒரு படத்தில் தோன்றினாலும் கூட, மனம் அப்படியே உள்ளது.

டோனிக்-க்ளோனிங் வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (மூன்று ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு சராசரியாக) மயோகுரோன் வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன. பொதுவான சந்தர்ப்பங்களில், வலிப்பு மயக்க மயக்கமடைதல் தொடங்குகிறது, இது பொதுவான மயோகலோனஸின் தீவிரத்தில் அதிகரிக்கிறது, இது ஒரு பொதுவான டோனிக்-க்ளோனிங் வலிப்புத்தாக்கமாகிறது. இந்த பொதுவான படம் "மோகோகோனிக் கிராண்ட் மால் " ("திடீரென்று புன்னகை, " clonic-tonic-clonic seizure ") என்று அழைக்கப்படுகிறது. காலை விழித்தெழுந்த பிறகு தாக்குதல்கள் கிட்டத்தட்ட பிரத்தியேகமாக தோன்றும்.

அபாயங்கள் வழக்கமாக வித்தியாசமான மாறுபாட்டில் காணப்படுகின்றன மற்றும் சராசரியாக 11.5 ஆண்டுகள் 15-30% நோயாளிகளில் தோன்றும். அறிவாற்றல் பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை.

குழந்தைகளில் கடுமையான மூளைக் கால்-கை வலிப்பு, வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தொடங்குகிறது. முதலாவதாக, இனவிருத்தி அறிகுறிகள் இல்லாமல் பொதுவான அல்லது ஒருதலைப்பட்ச குளோன் வலிப்புத்தாக்கங்கள் உள்ளன. மயோகுளோனிச முறுக்கம் மற்றும் பகுதியளவு வலிப்புத்தாக்கங்கள் பொதுவாக பின்னர் தோன்றும். மயோக்கோனிக் வலிப்புத்தாக்கங்கள் பெரும்பாலும் ஒரு கையில் அல்லது தலையில் தோன்றும், பின்னர் பொதுமக்களாக மாறுகின்றன; அவர்கள் பொதுவாக பல முறை ஒரு நாள் ஏற்படும். Atopic அல்லது adversive நிகழ்வுகள் அல்லது automatisms கொண்டு அசாதாரண absansy மற்றும் சிக்கலான பகுதி தாக்குதல்கள் தோன்றும். மனோமோட்ட வளர்ச்சி மற்றும் ஒரு அணுகுமுறை மற்றும் பிரமிடு சிண்ட்ரோம் வடிவத்தில் ஒரு முற்போக்கான நரம்பியல் பற்றாக்குறையின் வெளிப்பாடு ஆகியவற்றால் பின்தங்கியது. 15-25% நோயாளிகள் கால்-கை வலிப்பின் பரம்பரை சுமையை வெளிப்படுத்துகிறார்கள். MRI குறிப்பிட்ட அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்தவில்லை.

ஆரம்பகால myoclonic encephalopathy வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்தில் தொடங்குகிறது. பண்புரீதியாக தொடங்கிய ஆரம்பகட்டத்தில் பகுதி வலிப்புநோய் திடீர்த்தசைச் சுருக்க குலுக்குதல், அவர்கள் எளிமையான பகுதியளவு வலிப்புத்தாக்கங்கள் மூலம் பின்னர் ஒரு பாரிய அல்லது பரவிய திடீர்ச் சுருக்க, டானிக் பிடிப்பு (பின்னர் வெளிப்பட) மற்றும் வலிப்பு மற்ற வகையான இணைந்துள்ளனர் (கண் விலகல், மூச்சுத்திணறல், மற்றும் பலர்.). உடலின் தசைகளின் பொதுவான ஹைபோடோனியா, இருதரப்பு பிரமிடு சைகைகள், ஒருவேளை புற நரம்புகள் சம்பந்தப்பட்டவை. மனோவியல் வளர்ச்சி குறைவு. குழந்தையின் முதல் 2 ஆண்டுகளில் இறந்துவிட்டால், அல்லது ஒரு நிலையான தாவர நிலையில் விழுகிறது. நோய் தெரியாதது தெரியவில்லை.

4 மாதங்கள் மற்றும் 3 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் சாதாரணமாக இல்லையெனில் வயதுவந்த குழந்தைகளில் மூளைக் கோளாறுகள் ஏற்படும். பாய்ஸ் அடிக்கடி உடம்பு சரியில்லை. மயோக்ளோனிக் ஜர்கக்ஸ் நுட்பமானதாக இருக்கலாம், ஆனால் காலப்போக்கில் அவை வெளிப்படையாகத் தோன்றும். படிப்படியாக, வலிப்புத்தாக்குதல் மற்றும் உடற்பகுதிகளை உள்ளடக்கியது வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஆகும், இது தலைவரின் இயக்கங்கள் மற்றும் பக்கங்களுக்கு ஆயுதங்களை உயர்த்துதல், அதே போல் குறைந்த முனைகளின் நெகிழ்வு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளிக்கு திடீரென வீழ்ச்சி ஏற்பட்டால், கண்களின் மேல்நோக்கி விலகலாம். மயோக்கோனிக் வலிப்புத்தாக்கம் குறுகியது (1-3 கள்), ஒரு நாளுக்கு பல முறை ஏற்படலாம். உணர்வு பொதுவாக வழக்கமாக உள்ளது. வேறு எந்த வலிப்பு வகைகளும் இல்லை.

[24], [25],

மற்ற மூளைக் கோளாறுகள்

மோகோகொலினஸின் விளக்கத்தை நிறைவு செய்வதில், இன்னும் அதிக விசித்திரமான நோய்க்குறிகளைக் குறிப்பிடுவது அறிவுறுத்தப்படுகிறது, இது உள்நாட்டு இலக்கியத்தில் அரிதாக குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

பாலாடைன் திடீர்ச் சுருக்க (திடீர்ச் சுருக்க மென்மையான அண்ணம் velopalatinny திடீர்ச் சுருக்க, மென்மையான அண்ணம் இயக்கத்தை, மென்மையான அண்ணம் நடுக்கம்) - ஒரு வெளிப்பாடாக Mioritm. குறைந்த தாடை, குரல்வளை, உதரவிதானம் மற்றும் கைகளை (கிளாசிக்கல் Mioritm) சேய்மை பாகங்கள் மொழியில், தாள (2-3 இ) மென்மையான அண்ணம் அல்லது இணைந்து அதே தாள myoclonia கொண்டு நடுக்கம் இருந்து அரிதாகத்தான் வேறுபடுத்துவது தேய்வு, வடிவில் தனிமைப்பட்டு இருக்கலாம். Mioritm - தாள திடீர்ச் சுருக்க மூலம் நடுக்கம் (பார்கின்சன்) பண்புகளை, முக்கியமாக குறைந்த அதிர்வெண் (1-3 ஹெர்ட்ஸ்) மற்றும் சிறப்பியல்பு விநியோகம். சில நேரங்களில் velopalatinnym திடீர்ச் சுருக்க இணைந்து செங்குத்து விழியின் திடீர்ச் சுருக்க ( "ஊஞ்சலில்") உள்ளது, இந்த நோய் oculo-நரம்புகள் திடீர்ச் சுருக்க அழைக்கப்படுகிறது. தூக்கத்தின் போது Myorrhythmia மறைந்து விடுகிறது (சிலநேரங்களில் நோயெதிர்ப்பு இயக்கங்கள் தூக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்கவை). பிரேமைன் மயோக்லோனஸ் இல்லாமல் மயோரித்மியா அரிதானது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட திடீர்ச் சுருக்க மென்மையான அண்ணம் ஒன்று தான் தோன்று அல்லது நோய்க் குறி (மற்றும் சிறுமூளை கட்டியை mostomozzhechkovogo கோணம், பக்கவாதம், என்செபலோமையிலடிஸ், பேரதிர்ச்சி) இருக்க முடியும். ஈயோபாதிக் மயோகுளோலோஸ் தூக்கம், மயக்கமருந்து மற்றும் கோமா நிலையில் அடிக்கடி மறைகிறது. மென்மையான அண்ணாவின் அறிகுறிகள் நிறைந்த மயோகுளோனஸ் இந்த நிலையில் மிகவும் உறுதியானது. பொதுவான Mioritm பொதுவான காரணங்கள் - மூளைத் தண்டு மற்றும் குடிப்பதற்க்கும் அகத்துறிஞ்சாமை குறைபாடு உடன் இணைந்த சிறுமூளை சீரழிவின் வாஸ்குலர் புண்கள்.

Opsoclonus ("நடனம் கண்கள்" நோய்க்குறி) என்பது கண் தசைகளின் ஒரு மயோகுரோனிக் ஹைபர்கினினிஸ் ஆகும், இது விரைவான ஜெர்சி, குழப்பமான, முக்கியமாக கிடைமட்டமான கருவிகளால் வெளிப்படுகிறது. கிடைமட்ட, செங்குத்து, மூலைவிட்டம், சுற்றுவட்டம் மற்றும் ஊசல் இயக்கங்கள் வெவ்வேறு அதிர்வெண்களின் மற்றும் பெருக்கங்களின் ஒரு சீரற்ற மாற்றம் இருக்கலாம். சில ஆய்வுகள் படி, opsoclonus தூக்கத்தில் தொடர்கிறது, எழுச்சியை அதிகரிக்கிறது, இது பெரும்பாலும் நிஸ்டாக்மஸுக்கு தவறாக உள்ளது, இது 2 படிகள்: மெதுவான மற்றும் வேகமான நிலையில் opsoclonus இலிருந்து வேறுபடுகிறது. ஆஸ்போகோலினஸ் மூளையின்-தண்டு இணைப்புகளின் ஒரு கரிம சேதத்தை குறிக்கிறது மற்றும் பொதுவாக பொதுமயமான மயோகுளோனியா, அடாமைசியா, வேண்டுமென்றே நடுங்குதல், ஹைபோடென்ஷன், முதலியன இணைந்து செல்கிறது. வைரஸ் என்செபலிடிஸ், மல்டி ஸ்க்ளெரோசிஸ், மூளை ஸ்டெம் மற்றும் சிறுமூளை கட்டிகள், பாரானோபிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் (குறிப்பாக குழந்தைகளில்), அதிர்ச்சி, வளர்சிதை மாற்ற மற்றும் நச்சு encephalopathy (மருந்துகள், நச்சுகள், அல்லாத கெட்டோடிக் ஹைபர்கிளசிமியா) ஆகியவை முக்கிய நோயியல் காரணிகள்.

எதிர்மறை மயோகுளோனஸ் ("fluttering" நடுக்கம், ஆஸ்டெரிசிஸ்) வெளிப்புறமாக நடுங்குறையை ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், இது செயலில் தசை சுருக்கங்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது அல்ல, மாறாக, இந்த தருணங்களில் உயிரியல்புரீதியாக "அமைதி" கொண்ட பிந்தைய தசைகள் தொனியில் கால இடைவெளிகளால் ஏற்படும். கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், நுரையீரல், முதலிய நோய்களில் வளர்சிதை மாற்றமடையாத ஆஸெபாலொபியின் ஆஸ்டெரிக்ஸிஸ் மிகவும் சிறப்பியல்பாகும். இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இது பொதுவாக இருதரப்பு. அரிச்செர்க்சிஸ் உள்ளூர் மூளை சேதத்தின் அறிகுறியாக இருக்கக்கூடும் (தால்மஸில் உள்ள இரத்த அழுத்தம், பரம்பரையலகு, முதலியன), இது ஒருபுறம் போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. ஆஸ்டிரிக்ஸிஸ் கைகளால் முன்னேறுகையில் மிக எளிதாக கண்டறியப்படுகிறது.

தொடக்க வெளிப்பாடு (அடிக்கடி கேட்கும் மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய) எதிர்விளைவாக, ஆரம்ப-சிண்ட்ரோம் ஒரு மேம்பட்ட தொடக்கம் எதிர்வினை (தொடக்கத்தினால்) வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களின் தொகுப்பை இணைக்கிறது.

[26], [27]

சைக்கோஜெனிக் மயோகலோனாஸ்

உளவியல் ரீதியான திடீர்ச் சுருக்க அதிர்வெண், வீச்சு மற்றும் திடீர்ச் சுருக்க விநியோகத்தில் தீவிரமாகவே துவங்கி மாறுபாடு வகைப்படுத்தப்படும். உள்ளன மற்ற பொருந்தவில்லை வழக்கமான கரிம திடீர்ச் சுருக்க (எ.கா., தடுக்கி விழுதல் மற்றும் காயங்கள் இல்லாமை, அறிவிக்கப்படுகின்றதை ஸ்திரமின்மை மற்றும் உடலின் ஏற்றத்தாழ்வுகளைக், மற்றும் போன்ற போதிலும்), தன்னிச்சையான குணமடைந்த, பரிந்துரை சிகிச்சையில், செல்வாக்கின் கீழ் கவனத்தை திசை, hyperkinesia அதிகரிப்பு மற்றும் குறைவு குறைப்பு படபடப்புத் தன்மை அல்லது ஒரு மருந்துப்போலிக்கு பதிலளிப்பதன் காரணமாக, பிற மனோஜெனிக் மோட்டார், மன நோய்களைக் கண்டறிதல்.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34],

மயோகுளோனஸ் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

மருத்துவ தரவு அடிப்படையிலான நோயறிதல். முக்கிய வளர்சிதை மாற்ற நோய்களின் திருத்தம் மூலம் சிகிச்சை தொடங்குகிறது. பெரும்பாலும் குளோனாஜெபாம் 0.5-2 மில்லி வாயு 3 முறை / நாள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது பயனுள்ளதாக valprok 250-500 மில்லி வாய்வழி 2 முறை / நாள் இருக்கலாம்; சில நேரங்களில் மற்ற எதிர்மின்வாய்கள் உதவுகின்றன. திடீர்ச் சுருக்க பல வடிவங்களில் செரோடோனின் முன்னோடி 5-ஹைட்ரோடிரைப்டோஃபான் பதிலளிக்க காலையில் டிகார்போக்சிலாஸ் மட்டுப்படுத்தி கார்பிடோபா கொண்டு (வாய்வழி 50 மிகி மற்றும் 25 மிகி பிற்பகல் அல்லது (25 மிகி ஆரம்ப டோஸ் வாய்வழியாக 4 முறை / நாள், பின்னர் 150-250 மிகி வாய்வழியாக 4 முறை / நாள் அதிகரிக்க) மாலையில் 50 மில்லி மற்றும் 25 மி.கி. பெட்டைம்).

[35], [36], [37],