திறந்த ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய்: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

திறந்த ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய் அனைத்து பிறவி இதய குறைபாடுகளிலும் சுமார் 4% ஆகும். இந்த குறைபாடு AV வால்வுகளுக்கு அருகிலுள்ள செப்டாவின் வளர்ச்சியின்மை மற்றும் வால்வுகளின் முரண்பாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

காப்புரிமை பெற்ற ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாயின் முழுமையற்ற (பகுதி) வடிவம்

மாறுபட்ட அளவிலான முதன்மை இடைச்செருகல் குறைபாடு சிறப்பியல்பு. AV வால்வுகள் ஒரே மட்டத்தில் உருவாகின்றன (பொதுவாக ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு இதயத்தின் உச்சத்திற்கு மாற்றப்படும்) மற்றும் இடைச்செருகல் செப்டமின் மேல் விளிம்பில் இணைக்கப்படுகின்றன. மிட்ரல் வால்வு துண்டுப்பிரசுரத்தின் பிளவு ஒரு சிறிய விளிம்பு டயஸ்டாசிஸ் வடிவத்தில் இருக்கலாம் அல்லது அதன் அடிப்பகுதியை அடையலாம். கூடுதல் நாண்கள் பெரும்பாலும் பிளவுகளின் விளிம்புகளிலிருந்து நீண்டு இடைச்செருகல் செப்டமுடன் இணைக்கப்படுகின்றன: பாப்பில்லரி தசை முரண்பாடுகள் சாத்தியமாகும். ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் மிட்ரல் வால்வில் மீள் எழுச்சி மற்றும் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு வழியாக இரத்தத்தை நகர்த்துவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்களிலும் ஒரு அளவு அதிக சுமை உள்ளது, நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது (வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் ஏற்கனவே ஸ்க்லரோடிக் கட்டம் வரை). நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸுடன், குறைபாட்டின் போக்கு மிகவும் சாதகமாக இருக்கும், ஏனெனில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகாது.

தாமதமான உடல் வளர்ச்சி, மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா, பசியின்மை, உணவளிக்கும் போது விரைவான சோர்வு, டச்சிப்னியா மற்றும் டாக்ரிக்கார்டியா வடிவத்தில் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் போன்ற புகார்கள் பொதுவானவை. நுரையீரலில் மூச்சுத்திணறல் தோன்றும், கல்லீரல் பெரிதாகிறது. முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும் நேரம் மற்றும் நிலையின் தீவிரம் மிட்ரல் பற்றாக்குறையின் தீவிரத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க மீள் எழுச்சியுடன், இடது ஏட்ரியத்தில் அழுத்தம் அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த வெளியேற்றத்தின் அளவு குறிப்பிடத்தக்கதாக இருப்பதால், முதல் நாட்களிலிருந்து புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் நிலை கடுமையானது.

உடல் பரிசோதனையில் இடது பக்க இதயக் கூம்பு, நான்காவது விலா எலும்பு இடைவெளியில் மற்றும்/அல்லது இதயத்தின் உச்சத்திற்கு மேலே சிஸ்டாலிக் சிலிர்ப்பு இருப்பது தெரிய வருகிறது. ஆஸ்கல்டேஷன் மூலம் திறந்த AV கால்வாயின் முழுமையற்ற வடிவத்துடன் இரண்டு முணுமுணுப்புகள் வெளிப்படுகின்றன: இதயத்தின் உச்சியில் மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு மற்றும் தொடர்புடைய நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸின் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு - ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு (வெளியேற்ற முணுமுணுப்பு).

நோயறிதலில் ECG மிகவும் உதவியாக இருக்கும். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு இதயத்தின் மின் அச்சில் 0 முதல் 150 வினாடிகள் வரை இடதுபுற விலகல் இருக்கும். இதய கடத்தல் அமைப்பின் அசாதாரண உருவாக்கத்தின் விளைவாக AV முனை மற்றும் His இன் மூட்டையின் பின்புற இடப்பெயர்ச்சி, His இன் மூட்டையின் இடது மூட்டை கிளை அல்லது அதன் ஹைப்போபிளாசியாவின் ஆரம்ப புறப்பாடு ஆகும். வலது வென்ட்ரிக்கிளின் தொகுதி ஓவர்லோடின் அடையாளமாக, rSR வடிவத்தின் His இன் மூட்டையின் வலது மூட்டை கிளையின் முழுமையற்ற தொகுதி ஈயம் V1 இல் ஏற்படுகிறது.

ரேடியோகிராஃபில் உள்ள இதய நிழலின் வடிவம் மற்றும் அளவு மிட்ரல் வால்வு பற்றாக்குறையின் தீவிரத்தினால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, எனவே இதயத்தின் வடிவம் மாரடைப்பு நோய்களில் (முக்கியமாக இடது பிரிவுகள் காரணமாக பெரிதாக்கப்பட்டது) ஒத்திருக்கிறது.

முழுமையடையாமல் திறந்த AV கால்வாய் ஏற்பட்டால், எக்கோ கார்டியோகிராஃபி முதன்மை ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாட்டின் (இன்டரட்ரியல் செப்டமில் இருந்து எதிரொலி சமிக்ஞையில் முறிவு) மற்றும் மிட்ரல் வால்வு முரண்பாடுகளின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது.

நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் நுரையீரல் நாளங்களுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவை தீர்மானிக்க இதய வடிகுழாய் மற்றும் ஆஞ்சியோகார்டியோகிராபி செய்யப்படுகின்றன.

சிகிச்சை. மருந்து சிகிச்சை இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளை நிறுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. குறைபாட்டை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே நீக்க முடியும். திட்டமிடப்பட்ட தலையீடு 1-2 வயது மற்றும் கடுமையான மிட்ரல் பற்றாக்குறை அல்லது பொதுவான ஏட்ரியம் ஏற்பட்டால் - முன்னதாகவே குறிக்கப்படுகிறது. குறைபாட்டின் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிளவு வால்வு துண்டுப்பிரசுரத்தின் மறுகட்டமைப்பு செய்யப்படுகிறது.

ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாயின் முழுமையான வடிவம் திறந்த ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய்

இந்தக் குறைபாட்டில் முதன்மை ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு, AV வால்வுகளுக்குக் கீழே உள்ள வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு மற்றும் ஒரு பொதுவான AV வளையம் ஆகியவை அடங்கும். இன்டரட்ரியல் மற்றும் இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் மட்டத்தில் இரத்தம் வெளியேற்றப்படுகிறது, மேலும் AV வால்வு பற்றாக்குறை உருவாகிறது. இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது அறைகளின் அளவு அதிகமாக உள்ளது. வென்ட்ரிக்கிள்களில் உள்ள அழுத்தம் சமமாகிறது, இது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இறுதிக்குள் அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் ஆரம்ப வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. நுரையீரல் ஸ்டெனோசிஸ் முன்னிலையில், இடமிருந்து வலமாக ஷன்ட் குறைகிறது.

குழந்தை பிறந்த உடனேயே இந்தக் குறைபாடு கடுமையான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முதல் மாத இறுதியில், நுரையீரல் நாளங்களின் எதிர்ப்பு குறைந்து நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம் அதிகரிக்கும் போது குறிப்பிடத்தக்க சரிவு ஏற்படுகிறது. இந்தக் காலகட்டத்தில், இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளின் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது. குழந்தைகள் வளர்ச்சியில் பின்தங்கியுள்ளனர், மேலும் மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா வருவது அசாதாரணமானது அல்ல.

இருதய அமைப்பின் உடல் பரிசோதனையின் போது, படபடப்பு மூலம் சிஸ்டாலிக் சிலிர்ப்பு கண்டறியப்படுகிறது. ஸ்டெர்னமின் இடது விளிம்பில் ஒரு கடினமான சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு (வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு), வால்வுலர் பற்றாக்குறையின் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு மற்றும் நுரையீரல் தமனியின் மேல் இரண்டாவது ஒலியின் உச்சரிப்பு ஆகியவை கேட்கப்படுகின்றன.

முழுமையடையாமல் திறந்திருக்கும் AV கால்வாயுடன் காணப்படும் மாற்றங்களைப் போலவே ECG மாற்றங்களும் உள்ளன.

ரேடியோகிராஃபில், தமனி படுக்கையில் நுரையீரல் அமைப்பு கணிசமாக மேம்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இதய நிழல் பொதுவாக அனைத்து அறைகளாலும் பெரிதாகிறது. அதனுடன் இணைந்த நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸுடன், நுரையீரல் அமைப்பு சாதாரணமாகவும், இதய அளவு சிறியதாகவும் இருக்கும்.

குறைபாட்டின் முழுமையான உருவவியல் மற்றும் ஹீமோடைனமிக் பண்பைப் பெற EchoCG அனுமதிக்கிறது. அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு பின்வரும் தகவல்கள் முக்கியம்: குறைபாடுகள் மற்றும் வால்வு திறப்புகளின் அளவு, வால்வுகளின் உடற்கூறியல் மற்றும் பாப்பில்லரி தசைகளின் நிலை, வென்ட்ரிக்கிள்களின் ஒப்பீட்டு மற்றும் முழுமையான அளவுகள்.

திறந்த ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாயைக் கண்டறிவதில் இதய வடிகுழாய் மற்றும் ஆஞ்சியோகார்டியோகிராபி அவற்றின் முக்கியத்துவத்தை இழந்துவிட்டன. அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள சந்தர்ப்பங்களில் நுரையீரல் வாஸ்குலர் படுக்கையின் நிலையை தீர்மானிக்க இந்த முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

சிகிச்சை. மருந்து சிகிச்சை இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. AV கால்வாயின் முழுமையான வடிவம் விரைவாக அதிக நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன் இரத்த நாளங்களில் ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்களுடன் சேர்ந்து வருவதால், குறைபாட்டின் முதன்மை தீவிர திருத்தம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது - AT வால்வுகளின் இணைப்புகள் மற்றும் பிளாஸ்டிக் அறுவை சிகிச்சை மூலம் இடைச்செருகல் மற்றும் இடைச்செருகல் குறைபாடுகளை மூடுதல்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]