ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: காரணங்கள்

ஸ்க்லரோடெர்மாவின் காரணங்கள் போதுமானதாக இல்லை. நோய் வளர்ச்சியில் தற்போது, சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் பெரும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. பாதகமான வெளி மற்றும் உள்ளார்ந்த விளைவுகள் (தொற்றுகள், குளிர்ச்சி, மருந்து, தொழில்துறை மற்றும் வீட்டு இரசாயன முகவர்கள், அதிர்வு, மன அழுத்தம், நாளமில்லா கோளாறுகள்), மரபியல் காரணங்கள் தனிநபர்களின் நோய் நிகழ்வு ஒரு தூண்டும் பங்கை தோன்றுகிறது. - scleroderma கொண்டு நோயாளிகளுக்கு எச் எல் ஏ ஏ 9, B8, B35, DrL, DR3, C4A மற்றும் பலர்: பிந்தைய சில ஹிஸ்டோகம்பேடிபிலிட்டி எதிர்ச்செனிகளின் கண்டறிதல் மூலம் உறுதி செய்யப்பட்டது.

ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமி மூன்று முக்கிய இணைப்புகளைக் கொண்டுள்ளது: நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, மைக்ரோசிசக்சல் மற்றும் ஃபைப்ரோ-உருவாக்கம் ஆகியவற்றின் குறைபாடு. முறையான விழி வெண்படலம் தோல் மற்றும் உள்ளுறுப்புக்களில் கொலாஜன் நிறைந்த புறவணுவின் அளவுக்கதிகமான குவியும் - சிக்கலான pathogenetic செயலின் இறுதி படி நோய் எதிர்ப்பு வாஸ்குலர் மற்றும் fibroobrazovatelnye வழிமுறைகள் இணைந்த. இந்த வழிமுறைகள் இடையே தொடர்பு நிணநீர்க்கலங்கள், மோனோசைட்கள், தட்டுக்கள், அகவணிக்கலங்களைப் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன சைட்டோகின்கள், வளர்ச்சி காரணிகள் மற்றும் பிற மத்தியஸ்தர்களாக, மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், நோயெதிர்ப்பு சேதம் மற்றும் ஃபைப்ரோசிஸ் ஆகியவற்றின் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் நிறுவப்பட்டுள்ளன.

• நோய் எதிர்ப்பு சக்தி anginentromernye, antitopoizomeraznye (முன்னர் ahm-SCL-70 என அழைக்கப்படும்), எதிர்ப்பு, RNA பாலிமரேஸ், மற்றும் ANCA, antiendothelial முதலியன கண்டறியப்பட்டது குறிப்பிட்ட இடையே தொடர்பு - உயர் அதிர்வெண் தனது தொகுதிக்குரிய ஸ்களீரோசிஸ்சின் வெவ்வேறு மருத்துவ முறைகளிலும் உள்ள நோயாளிகளில் உட்பட குறிப்பிட்ட பல்வேறு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் வெளிப்படுத்த. முறையான scleroderma தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் மற்றும் நோய் மரபியல் அடையாளம் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் க்கான எச் எல் ஏ-எதிர்ச்செனியின் குறிப்பிட்ட கேரியர்கள் பல்வேறு ஆன்டிபாடிகள் தொகுப்புக்கான மற்றும் உருவாக்கம் நேரம் தொடர்புடைய என்று பரிந்துரைக்கும் நோய்களின் துணை வகைகள். இதனால், இது பரவலான தோலிற்குரிய முறையான விழி வெண்படலம் எதிர்ப்பு, RNA பாலிமரேஸ் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் சிறுநீரக சேதத்திலிருந்து மற்றும் ஏழை முன்கணிப்பு ஒரு உயர் நிகழ்வுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் என்று கண்டறியப்பட்டது, ஒரு ANCA அடிக்கடி நாள்பட்ட சிறுநீரக பற்றாக்குறை நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படவில்லை.
• மைக்ரோசோக்சுலேஷன் தொந்தரவு. சிஸ்டெரிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் நோய்க்கிருமத்தில் ஒரு முக்கிய பங்கு மைக்ரோசிக்குளோரிக் கோளாறுகளால் விளையாடப்படுகிறது. அவர்கள் சிறிய தமனிகள் எண்டோதிலியத்துடன் சேதம் அடிப்படையாக கொண்டவை vasospasm, பிளேட்லெட் செயல்படுத்தும், இரத்த செல் பெருக்கம் miointimalnyh இன் intravascular உறைதல் இன் உருவாக்க வாய்ப்பு ஏற்பட்டது. இந்த செயல்முறைகளின் முடிவு, வெசோகன்ஸ்ட்ரக்சும் திசு இஸெக்மியாவும் ஆகும். அகவணிக்கலங்களைப் செயலூக்குதலுக்கு காரணம் ஒன்று தடுப்பாற்றல் நடுநிலை பாதிப்பு (சைட்டோகைன்களை ஆன்டிபாடிகள்) மற்றும் காரணிகளின் நோய்த்தடுப்பாற்றல் விளைவுகளாக இருக்கலாம் (புரோடேசுகள் ஒட்சியேற்றுதலுக்குட்பட்ட லிப்போபுரதங்கள், மற்றும் பலர் சுற்றும்.). 
• ஃபைப்ரோ-உருவாக்கம் மீறல். நரம்பு கோளாறுகள் ஃபைப்ரோஸிஸிற்கு முந்தையன. சேதத்திற்கு விடையிறுக்கும் வகையில், நொதித்தெலும்பு செல்கள் நச்சுயிரி ஃபைப்ரோபாக்ஸ்ட்களை செயல்படுத்துவதற்கு இடைத்தரகர்கள் விடுவிக்கின்றன. முறையான scleroderma நோயாளிகளுக்கு நார்முன்செல்கள் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுத்த, ஃபைப்ரோனெக்டின், புரோட்டியோகிளைக்கான் மற்றும் கொலாஜன் குறிப்பாக நான் மற்றும் III தட்டச்சு அதிக அளவில் ஒன்றிணைக்க. ஃபைப்ரோஸிஸ் செயல்முறையை அதிகரிக்கும் endothelial சேதம் வெளியீடு வளர்ச்சி காரணிகளில் டிராக்டெட்கள் செயல்படுத்தப்படுகின்றன. இவ்வாறு, அதிகப்படியான fibroobrazovanie முறையான scleroderma முதன்மையான கோளாறாகவும், மாறாக சைட்டோகீன்ஸ் மற்றும் பிற மத்தியஸ்தர்களாக, அகவணிக்கலங்களைப் மற்றும் miointimalnye இரத்தக்குழாய் மற்றும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் சிக்கலான விளைவுகள் விளைவாகும். ஃபைப்ரோஸிஸ் வலுப்படுத்தும் அகச்சீத சேதம், vasospasm மற்றும் intravascular உறைதல் விளைவாக உருவாகியுள்ளது திசு குருதியோட்டக்குறைவு ஏற்படுதல், ஊக்குவிக்கிறது. தோல் புண்கள், இதயம், நுரையீரல், இரைப்பை குடல், சிறுநீரகம் முன் கணிப்பு பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வரையறுக்கப்பட்ட: முறையான விழி வெண்படலம் உள்ள microvasculature கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் உறுப்பு வெளிப்பாடுகள் அடிப்படையாக இருக்கின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

முறையான ஸ்க்லரோடெர்மாவின் பத்தொமோபாலஜி

சிறுநீரக நோய்க்குறியின் இதயமுண்டு, தசைநார் ஸ்கெலெரோடெர்மாவுடன் நடுத்தர மற்றும் சிறிய களிமண்ணின் சிறுநீரக தமனிகளின் காயம் ஆகும். உருவகப்படுத்தப்பட்ட மாற்றங்கள் வாஸ்குலர் சிதைவின் தீவிரத்தன்மையையும் தீவிரத்தையும் பொறுத்து மாறுபடும்.

கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபாட்டியில் மக்ரோஸ்கோபிகல் இயல்பான அளவு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் மென்மையான மேற்பரப்பைக் குறிப்பிடுகிறது. கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன், சிறுநீரகத்தின் மேற்பரப்பு சிறுநீரகத்தின் மேற்பரப்பில் சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் பல infarctions உடன் சிறுநீரக வடிகட்டியாக இருக்கும். நுண்ணுயிரியல் இரண்டு வகையான கடுமையான வாஸ்குலர் காயத்தை அடையாளம் காணும்.

• எடிமா, மூட்டுவலி வீக்கம் மற்றும் உட்புற செல்கள் பரவலாக உட்புகுதல் மற்றும் ஒரு குறைந்த அளவிலான வளைந்த தமனிகள்;
• அரிஸ்டியோஸின் நரம்பு மண்டலத்தின் நரம்புகள், அவற்றுடன் சேர்த்து, வெளியேற்றும், அத்துடன் குளோமலர் கோபில்லரிகள், வீரியம் மிகுந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படும் மாற்றங்களிலிருந்து பிரித்தறிய முடியாதவை.

இரண்டு வகையான சேதங்களின் விளைவாக பாதிக்கப்பட்ட பாத்திரத்தின் லுமேன் கணிசமாக குறைகிறது, இது திராட்சை நுண்ணுயிரிகளின் செயல்முறைகளை பிரதிபலிக்கும் erythrocytes இன் ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் துண்டு துண்டாகவும் உதவுகிறது. கப்பல்கள் ஒரு கூர்மையான குறுக்கீடு perfused திசு இறக்கமின்மை வழிவகுக்கிறது. நாட்பட்ட வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் தமனிசத்தின் உட்புறத்தின் பிப்ரோலஸ்டாசிசிஸ், சளித்தொகுப்பு மற்றும் அர்டியோலியோஸ் கிளெரோசிஸ் ஆகியவற்றின் நாகரீகமான தடிப்பால் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

கடுமையான கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நரம்பியல் வளர்ச்சியுடன், மாற்றங்கள் கப்பல்களில் மட்டுமல்லாமல், குளோமருளியிலும் மட்டுமல்லாமல் உருவாகின்றன. குளோமருளியின் வாயில்களில் அல்லது ஃபைபர் அல்லது டிஸ்ப்ளே, இயற்கையான, பரவளையம், தென் செல்கள் ஹைபர்பிளாசியா ஆகியவற்றின் தலைப்பகுதிகளில் தசைநார்புகள் உள்ள லுமேனில் பிப்ரவரி திம்மிபி உள்ளன.

ஹீமொலிடிக்-யுரேமிக் நோய்க்குறி மற்றும் வீரியம் மிக்க ஹைபர்டென்ஷன் - வடிமுடிச்சு நாட்பட்ட மாற்றங்கள் கடின குளோமருலம், இரத்த மற்றும் குளோமரூலர் குருதியோட்டக் இன் intravascular உறைதல் ஏற்படும் நோய்கள் பாதிப்பதை ஒத்த வழங்கப்படுகிறது.

அமைப்பு ஸ்க்லீரோடெர்மாவில் வாஸ்குலர் மற்றும் குளோமலர் மாற்றங்களுடன், டபுள்யூய்ட்டெர்ஸ்டீடிக் காசநோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் கடுமையான நோய்களில், இவை பாரெஞ்ச்மா நெக்ரோஸிஸ் கொண்ட சிறுநீரக நுண்ணுயிரிகளாகும், குறைவான கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், சிறிய தொட்டி குழுக்களின் infarctions. நீண்டகால tubulointerstitial காயம் குழாய் அணு, பிப்ரவரி மற்றும் interstitium என்ற லிம்போசைடிக் ஊடுருவல் மூலம் குறிப்பிடப்படுகிறது.

மருத்துவ ஸ்கேர்ரோடெர்மாவிலுள்ள சிறுநீரக சேதங்களின் மருத்துவ வகைகள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

Scleroderma நெப்ரோபதி உறுப்பு குருதியோட்டக் முன்னணி மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் தீவிரத்தன்மை மாறுபடும் சிறுநீரகச் செயல் பிறழ்ச்சி வெளிப்படுத்தியதில், intrarenal வாஸ்குலர் மூடு புண்கள் ஏற்படும் சிறுநீரக வாஸ்குலர் நோயியல் உள்ளது. சீரான ஸ்க்லரோடெர்மாவில் சிறுநீரக சேதம் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன - கடுமையான மற்றும் நாட்பட்டவை.

• கடுமையான scleroderma நெப்ரோபதி (சின் -. உண்மை scleroderma சிறுநீரகம், scleroderma சிறுநீரக நெருக்கடி) - தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு, நெப்ரோபதி வேறு நோய்களின் இல்லாத நிலையில் முறையான scleroderma மற்றும் கடுமையான, சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தம் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளில் பாயும் நோயாளிகளுக்கு அபிவிருத்தி அடைந்த.
• நாள்பட்ட ஸ்க்லரோடெர்மா நரம்பியல் என்பது குறைந்த அறிகுறி நோய்க்குறியீடு ஆகும், இது கீல்வாத இரத்த ஓட்டத்தின் குறைப்பு அடிப்படையிலானது, GFR இன் தொடர்ச்சியான குறைவு. நோய்களின் ஆரம்ப கட்டங்களில், இது உட்புற கிரியேட்டினின் (Reberg சோதனை) அல்லது ஐசோடோப்பு முறைகள் ஆகியவற்றால் அனுமதிக்கப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, GFR இன் குறைப்பு குறைந்த அல்லது மிதமான புரதச்சூழியுடன் இணைந்துள்ளது, பெரும்பாலும் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆரம்ப அறிகுறிகளுடன்.

Scleroderma நெப்ரோபதி இரண்டு வடிவங்களின் தோன்றும் முறையில் குழல்மய கோளாறுகள், கட்டுமான மற்றும் செயல்பாட்டு இருவரும் ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன. கடுமையான நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் (தமனி நெருங்கிய mucoid வீக்கம், arterioles இன் ஃபைப்ரனாய்ட் நசிவு, intracapillary குளோமரூலர் இரத்த உறைவு, சிறுநீரகத்தின் மாரடைப்பு), ஒரு காலக்கட்டத்தில் பரவலான தாங்கி நாள்பட்ட உண்மை scleroderma சிறுநீரக கூடிய நோயாளிகளுக்கு கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாத நிலையில் உட்பட. குவிய கூர்மையான மாற்றம் சில சந்தர்ப்பங்களில் லேசான சிறுநீரக பற்றாக்குறை, உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது புரோடீனுரியா கொண்டு நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படலாம். Intimal தமனி சார்ந்த விழி வெண்படலம், arteriolosclerosis, கடின குளோமருலம், சிறுகுழாய் செயல்நலிவு, மற்றும் மெதுவாக அதிகரிக்கும் scleroderma நெப்ரோபதி மருத்துவரீதியாக நிலையான சிறுநீரக பற்றாக்குறை, புரோட்டினூரியா அல்லது அது இல்லாமல் மிதமான உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகள் திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் குணவியல்பு என்றோ நாள்பட்ட மாற்றங்கள். இதே மாற்றங்கள் சிறுநீரகச் செயல்பாடு முற்றிலுமாக குணமடையும் இல்லை மன்னன், கடுமையான நெப்ரோபதி scleroderma மேற்கொண்டார் நோயாளிகளிடம் உணரப்படலாம்.

நாளங்கள் லுமேனை சுருக்கமாக வழிநடத்தும் கட்டமைப்பு மாற்றங்களுக்கும் கூடுதலாக, சிறு சிறுநீரக தமனிகளின் பிளவு, சிறுநீரக ஐசீமியாவின் வளர்ச்சிக்காக பங்களிக்கிறது, இது உட்செலுத்துதல் இரத்த ஓட்டத்தின் தொந்தரவை அதிகரிக்கிறது. ஸ்க்லெரோடெர்மா நெப்ரோபதியுடனான நோயாளிகளுக்கு, உள்விளையாட்டுக் குழாய்களின் செயல்பாட்டு ஊடுருவல் என்பது பொதுவான ரயினோட்ஸ் நோய்க்குறியின் உள்ளூர் சிறுநீரக சமமானதாக கருதப்படுகிறது. ஆயினும், இந்த நிகழ்வுகளின் இயல்முறை முழுமையாக அறியப்படவில்லை, எனினும், சிறுநீரகத்தின் செல்வாக்கின் கீழ் சிறுநீரக ரேநோட்டின் நோய்க்குறியை மேம்படுத்துவது, பல ஆய்வுகளில் காட்டப்பட்டுள்ளபடி, அனுதாபமான நரம்பு மண்டலத்தின் முக்கியமான பங்கைக் காட்டுகிறது.

ரத்தத்தில் உள்ள சிறுநீரக நோய்க்குரிய ஆய்வாளர்களில் RAAS இன் செயல்பாட்டினை இணைக்கப்பட்டுள்ளது. பிளாஸ்மா ரெனின் நடவடிக்கை ஏற்ற நிலைகள் நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் scleroderma வழக்கில் scleroderma சிறுநீரக திறப்பு செயல்பாட்டில் உண்மை, அத்துடன் மிதமான உயர் இரத்த அழுத்தம் நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்பட்டது. இந்த உண்மை, கணினி ஸ்க்லெரோடெர்மாவில் ACE இன்ஹிபிட்டர்களின் ஒரு தெளிவான நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டது, சிறுநீரக இரத்த ஓட்டம் கோளாறுகளில் RAAS தொடர்பு பற்றிய கருதுகோளை ஆதரிக்கிறது. இந்த விளைவின் வழிமுறை பின்வருமாறு குறிக்கப்படுகிறது. சிறுநீரகக் குழாய்களின் செயல்பாட்டு ஊடுருவலானது, அவர்களின் கட்டமைப்பு மாற்றங்களைக் குறைத்து, சிறுநீரக நொதிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. அது இஸ்கிமியா தென் அதிகரித்துள்ளது ரெனின் சுரப்பு சேர்ந்து, பொது மற்றும் உள்நாட்டில் சிறுநீரக நரம்புகள் சுருங்குதல், அதற்கு மாறாக ஏற்படுத்துகிறது இருக்கும் மீறல் பெருவரும் ஆஞ்சியோட்டன்சின் II அதிகப்படியான அளவில், உருவாக்கம் விளைவாக உருவாகிறது. இவ்வாறு, போது ராஸ் செயல்படுத்தும் scleroderma நெப்ரோபதி - ஒரு இரண்டாம்பட்ச நிகழ்வாகவே, இது, எனினும், நரம்புகள் சுருங்குதல் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் சேதம் அடிப்படை சிறுநீரக நோயியலின் ஒரு தீய வட்டம் உருவாக்கத்திற்கு ஒரு முக்கியமான பங்களிப்பாகும் உள்ளது.

[9], [10], [11], [12], [13]