Ristocetin (வான் வில்பிரண்ட் காரணி) உடன் பிளேட்லெட்டுகள் ஒருங்கிணைத்தல்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
வான் வில்பிரான்ட் காரணி செயல்பாட்டின் குறிப்பு மதிப்புகள் (norm) 58-166% ஆகும்.
வான் வில்பிரான்ட் காரணி உட்செலுத்தலை செல்கள் மற்றும் மெகாகாரோசைட்டுகளை ஒருங்கிணைக்கிறது. பிளேட்லெட்ஸ் சாதாரண ஒட்டுதல் தேவை மற்றும் காரணி VIII அரை வாழ்க்கை நீடிக்க திறன் உள்ளது. பிளாஸ்மா உறைதல் ஃபேக்டர் VIII - antihemophilic குளோபிலுன் ஒரு - மூன்று துணையலகுகளைக் ஒரு சிக்கலான இரத்த சுழற்சியில் உள்ள, நியமிக்கப்பட்ட எட்டாம்-கே (ஒன்றுசேர்த்து அலகு), எட்டாம்-அர் (பெரிய ஆன்டிஜெனிக் மார்க்கர்) மற்றும் VIII-vWF (வோன் காரணி எட்டாம்-அர் தொடர்புடைய ). அது வோன் காரணி, antihemophilic குளோபிலுன் ஏ (எட்டாம்-அ) உறைவு தொகுப்புக்கான ஒழுங்குபடுத்தும் மற்றும் இரத்த நாளங்களின்-பிளேட்லெட் ஹீமட்டாசிஸில் ஈடுபடுகிறது என்பதற்கான நம்பப்படுகிறது.
வோன் நோய் - ஒரு பரம்பரை நோய், இரத்தப்போக்கு, குறைப்பு ristotsetinovoy உபகாரணி நடவடிக்கை கால அதிகரிப்பு மற்றும் குறைபாடு (வெவ்வேறு கோணங்களில்) காரணி VIII- இன் உறைதலுக்கு நடவடிக்கை வகைப்படுத்தப்படும் இது. இந்த நோய்க்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் திமிரோசைட்டோபதியின் நோயாளிகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது. எவ்வாறாயினும், காரணி VIII காரணிகளில் கணிசமான குறைவு கொண்ட நோயாளிகளில், ஹீமாடோமஸ்கள் மற்றும் ஹேமார்த்தோஸ்கள் ஆகியவற்றைக் காணலாம்.
வான் வில்பிரான்ட் காரணி அமைப்பையும் செயல்பாட்டையும் தீர்மானிப்பதற்கு அனுமதிக்கும் ஆய்வக ஆய்வின் அடிப்படையில், பின்வரும் நோய்களின் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.
- நான் (அனைத்து வழக்குகள் 70%) வோன் காரணி சாதாரண பெரிய மூலக்கூறு அமைப்பு போது ஒரு சிறிய துளி-ristocetin உபகாரணி (வோன் காரணி) மற்றும் உறைதலுக்கு செயல்பாடு (எட்டாம்-கே) குறிப்பாக அறியப்படுகிறது தட்டச்சு செய்யவும்.
- வகை II: இந்த புரதத்தின் கட்டமைப்பில் தொந்தரவுகள் காரணமாக அதிக மூலக்கூறு எடையைக் கொண்ட வில்லியம் காரணி பாலிமர்கள் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பற்றாக்குறை ஆகும்.
- வான் வில்பிராண்ட் காரணி மற்றும் பிளேட்லெட்களுக்கு இடையேயான அதிகரித்த தொடர்பு காரணமாக Type IIB ஆனது, மற்றும் பிளேட்லெட் சேர்மங்களின் அதிகரித்த துல்லியத்தன்மை திரிபோபொட்டோபீனியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.
- வான் வில்பிரான்ட் காரணி ஒரு கடுமையான அளவு பற்றாக்குறையால் வகை III வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது காரணி VIII காரணி (VIII-k) செயல்பாடுகளில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க குறிப்பிடத்தக்க குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.
வோன் காரணி உள்ளடக்கத்தை நேரம் இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பு எங்கே அந்த சந்தர்ப்பங்களில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை ஆதார மதிப்புகள் உள்ள, மற்றும் பிளேட்லெட் குறைபாட்டிற்கான தெளிவான காரணங்கள் உள்ளன. வோன் காரணி அளவு உள்ளடக்கம் (ஆராய்ச்சி ristocetin-உபகாரணி செயல்பாடு) தீர்மானிப்பதில் வோன் காரணி மதிப்பிடுவதற்கு, ristocetin மற்றும் வோன் காரணி ஆன்டிஜெனிக் அமைப்பு எட்டாம் (எட்டாம்-vWF) காரணியாக கட்டப்படுகிறது தூண்டப்படுகிறது பிளேட்லெட் கண்டறிகிறார்கள் ஆராய்ந்தார்.
பிளாஸ்மாவில் உள்ள ristocetin உடன் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு தீர்மானத்தை வான் வில்பிரான்ட் காரணி அளவிட பயன்படுகிறது. Ristocetinic aggregation மற்றும் வோன் வில்பிரண்ட் காரணி அளவு ஆகியவற்றின் இடையே ஒரு நேரியல் உறவு நிறுவப்பட்டது. முறை ஆண்டிபயாடிக் (ristocetin) திறனை அடிப்படையாக கொண்டது தூண்டுகிறது இன் விட்ரோ கிளைக்கோபுரதம் Ib பிளேட்லெட் வோன் வில்லிப்ராண்ட் காரணி தொடர்பு. வோன் வில்பிரண்டின் நோய்களின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ADP, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின் விளைவுகளுக்கு சாதாரண பதிலளிப்புடன் ristocetin-aggregation இன் மீறல் உள்ளது. மீறுவது ristocetin-திரட்டல் மற்றும் macrocytic trombodistrofii பெர்னார்ட்-Soulier (பிளேட்லெட் திரட்டல் ristotsetinovoy சவ்வு வாங்கிகளின் இல்லாத நிலை) அடையாளம். சாதாரண பிளாஸ்மா கூடுதலாக பயன்படுத்தப்படும் வகையீடு சோதனைக்காக: சாதாரண பிளாஸ்மா ristocetin-திரட்டல் நார்மலைஸ்ட் சேர்த்த பின் வோன் நோய் ஏற்படுகிறது என்று பெர்னார்ட்-Soulier நோய்க்குறி ஈடுபட்டிருந்தார்.
ஹீமோபிலியா ஏ (காரணி VIII இன் குறைபாடு) மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான வித்தியாசமான ஆய்வுக்கு இந்த ஆய்வு பயன்படுத்தப்படலாம். ஹீமோபிலியாவில், VIII-k இன் உள்ளடக்கம் தீவிரமாக குறைக்கப்பட்டு, VIII-PV இன் உள்ளடக்கம் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது. மருத்துவரீதியாக, இந்த வேறுபாடு ஹீமோபிலியா இரத்தக் கசிவு வகை அதிகரித்த இரத்தப்போக்குக்கு காரணமாகிறது, மற்றும் வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான விஷயத்தில் - ஒரு petechial-hematoma வகை.
IIB வகை தவிர, வான் வில்பிரண்ட் நோய்களின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இரத்த வெள்ளையணுக்களின் தூண்டுதலால் ஏற்படும் இரத்த ஓட்டம் குறைக்கப்படுகிறது.
எட்டாம் (எட்டாம்-vWF) காரணியாக கட்டப்படுகிறது வோன் காரணி, பல்வேறு தடுப்பாற்றல் முறைகள் அடையாளம் காட்டுவதோ, ஆனால் agarose ஜெல் மின்பிரிகை தீர்மானிக்கப்படுகிறது மூலக்கூறு அளவு வோன் காரணி விநியோகம் ஆன்டிஜெனிக் அமைப்பு. இந்த சோதனைகள் வான் வில்பிரண்ட் நோயை வகைப்படுத்த பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
பல்வேறு தூண்டுதல்களுடன் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு ஆய்வு தட்டுக்கள் திரட்டல் செயல்பாடுகளை அசாதாரணங்களை கண்டறிய மட்டும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த ஆய்வில், antiplatelet சிகிச்சை செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்கு, மருந்துகளின் தனிப்பட்ட மருந்துகளை தேர்ந்தெடுத்து, மருந்து கண்காணிப்பு நடத்துவதற்கு அனுமதிக்கிறது.
[