Rhabdomyosarcoma

ராபமோயோஸாரோமாமா என்பது ஒரு எலும்பு முறிவிலிருந்து உருவாகும் ஒரு புற்றுநோயாகும்.

ஐசிடி -10 குறியீடு

• C48. ரெட்ரோப்பிரீட்டோனியல் ஸ்பேஸ் மற்றும் பெரிடோனியம் ஆகியவற்றின் அடிமையாதல்
• C49. மற்ற வகையான இணைப்பு மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் அடிவயிற்றுப் புண்.

நோய்த்தொற்றியல்

குழந்தைகளில் மென்மையான-திசு சர்கோமாஸின் அனைத்துப் பகுதிகளிலும் பாதிப்பிற்கு உட்பட்ட ராபமோயோஸாரோமாவின் பங்கு. இது குழந்தை பருவத்தின் மொத்த புற்றுநோயியல் நோய்களில் 10% ஆகும். இந்த கட்டியின் நிகழ்வில், இரண்டு வயது சிகரங்கள் தனித்தனி - 1-7 மற்றும் 15-20 ஆண்டுகளில். நரம்புமூலச்செல்புற்று, nephroblastoma மற்றும், இரண்டாவது - - வீரியம் மிக்க எலும்பு கட்டிகள் நோய் கண்டறியும் முறைமை பொதுவான தொடக்க வயது தோற்றம் குழந்தை பருவத்தை பிறவி பரவும்பற்றுகள் வெளிப்பாடு காலம் இணைந்தே.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ராபமோயஸோமார்காமா மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறியீடுகள்

சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு பாதை (8%): rhabdomyosarcoma வழக்குகளில் பல்வேறு குறைபாட்டுக்கு இணைந்து மூன்றில் ஒரு பற்றி. மைய நரம்பு மண்டலத்தின் (8%), செரிமான அமைப்பு (5%), இருதய அமைப்பு (4%). Hemihypertrophy - 4% கூடுதல் மண்ணீரல், 1% அடையாளம். Rhabdomyosarcoma வீரியம் மிக்க கட்டிகள் வளர்ச்சி தாக்கநிலையாக சம்பந்தப்பட்ட நோய்த்தாக்கங்களுக்கான காணலாம் - பெக்வித்தை-Vndemania, லி-பிராவமேனி (குடும்பத்தில் வீரியம் மிக்க கட்டிகள் அதிகளவில் வருகின்றன தீர்மானிக்கிறது: பி 53 மரபணு சடுதி மாற்றம் தொடர்புடையதாக உள்ளது). Reklikghauzena. ருபின்ஸ்டீன்-Teybi (எலும்புக் கூடு மற்றும் உள் உறுப்புக்களின் மற்ற பிறழ்வுகளுடன் குள்ளத்தன்மை மற்றும் அதிவலகுபுருவம் கொண்டு மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை. முக ஒத்தமைவின்மை, காக்கையலகுருவெலும்பு மூக்கு, அசாதாரண கடி, gilermetropiey. சிதறல் பார்வை. சிறப்பியல்பு குறுக்கல் மற்றும் பெரிய கை கால் விரல்களின் தடித்தல், பெரும்பாலும் கலவையை).

ராபமோயோஸாரோமாவின் அறிகுறிகள்

ராபமோயசோமாமா உடல் எங்கும் பரவியிருக்கலாம், எலும்பு முறிவு இல்லாத இடங்களில் (எ.கா., சிறுநீர்ப்பை, பித்தநீர் குழாய்கள்) உள்ளிட்ட இடங்களுக்கும் இடமளிக்கப்படலாம். இந்த மூளையில், நிணநீர் மற்றும் ஹேமடாஜெனஸ் (நுரையீரலில், எலும்பு, எலும்பு மஜ்ஜையில்) மெட்டாஸ்டாசிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

தலை மற்றும் கழுத்து பகுதி மற்றும் சிறுநீரக பாதை மொழிப்பெயர்ப்பு rhabdomyosarcoma அடிக்கடி போது இளம் முனைப்புள்ளிகள், தண்டு மற்றும் paratestikulyarnye rhabdomyosarcoma கட்டிகள் வகையில் காணப்படும், 10 வயதுக்கு உட்பட்ட குழந்தைகள் இந்த கண்டறியப்பட்டது.

ராபமோயோஸாரோமாவின் வகைப்படுத்தல்

ஹிஸ்டாலஜிகல் கட்டமைப்பு மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் க்ளாமிகேஷன்

Rhabdomyosarcoma, அத்துடன் கோடுகளான தசை திசு உள்ள வழவழப்பான தசை வருகிறது உடற்கூறியல் கட்டமைப்புகள் அபிவிருத்தி நீர்ப்பை, யோனி, புரோஸ்டேட், விந்து சார்ந்த கார்டாகவும் மாறியிருக்கின்றது. வளர்ச்சி rhabdomyosarcoma ஆதாரம் முதிர்ந்த எலும்பு தசை, மற்றும் முதிராத இடைநுழைத் திசுக் திசு, அதன் முன்னோடி ஆகிறது. நிகழ்வு rhabdomyosarcoma நிலைமைகளை vesical முக்கோணத்தில் உதாரணமாக, எழும் இந்த பகுதியில் meeodermalnyh மற்றும் எக்டோடெர்மல் திசுக்களில் அல்லது அவற்றின் வழிவந்த வளர்ச்சியில் தொந்தரவுகள் கில் வளைவுகள் உள்ளன எங்கே தலை மற்றும் கழுத்து, ஆண்டில் மண்டல கலந்து. ராபமோயோஸாரோமாவின் பல உயிரியல் வகைகளும் உள்ளன.

• எபிரோயோனிக் ராபமோயோஸாரோமா (57% ரபொமொயோசைசோமாமாக்கள்) ஹஸ்டோலிகளால் 7-10 வார வயதான கருவின் எலும்புத் தசைக் கட்டமைப்பை ஒத்திருக்கிறது. தாயத்து மரபணு தகவல்களின் இழப்பு மற்றும் தந்தை மரபணுப் பொருட்களின் நகல் ஆகியவற்றிற்கு இட்டுச்செல்லும் இடப்பெயர்ச்சி 11p15 இன் ஹெட்டோரோஸிகோசிசியை இழந்துவிடுகிறது. இந்த மாறுபாடு முக்கியமாக 3-12 வயதுடைய நோயாளிகளுக்கு அனுசரிக்கப்படுகிறது. ராபமோயஸோசார்மாமா தலை மற்றும் கழுத்து, சுற்றுப்பாதை, மரபணுப் பகுதியை பாதிக்கிறது.
• Botrioidny வடிவமாகும் (6%) embryonal rhabdomyosarcoma polypoid அல்லது "acinar" சளி சவ்வுகளில் பூசப்பட்டிருக்கும் வெகுஜன உடல்கள் உள்ள மொழிபெயர்க்கப்பட்ட, மற்றும் உடல் துவாரங்கள் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். 8 வருட வயதில் நெப்போலாசம் சந்தித்தது. சிறுநீர்ப்பையில், புணர்புழை, நசோபார்னெக்ஸில் பரவலாக உள்ளது.
• அல்வொலார் ராபமோயோஸாரோமா (9%) என்பது 10-21 வார வயதான கருவின் எலும்புத் தசைக் கலங்களைப் போன்ற histologically. இது டிஜிட்டல் டி (2; 13) (q3S; ql4) மூலமாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரகம் வழக்கமாக மூட்டுகளில், உடற்பகுதி, இளம் வயதினரை பாதிக்கிறது. 5 முதல் 21 வயது வரை அவளை சந்திக்கவும்.
• Pleomorphic rhabdomyosarcoma (1%) histologically கரு கருத்தடை திசு போன்ற ஒத்த இல்லை, உடற்பகுதி மற்றும் மூட்டு பாதிக்கிறது, குழந்தைகள் அரிதாக காணப்படும்.
• வேறுபடுத்தப்படாத rhabdomyosarcoma (10%), வகைப்படுத்துதல் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இடைநுழைத் திசுக் செல்கள் எழுகிறது கை கால் மற்றும் உடல் குறிப்பிட்ட இடத்தில் இருக்கிறது, 1 ஆண்டு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளிடையே ஏற்படுகின்றன.
• மேலே உள்ள விருப்பங்களில் எந்தவொரு காரணத்திற்காகவும் 7% என்ற கணக்கைக் கொண்ட ராபமோயோஸார்மோகாமாக்களுக்காக. இதயபூர்வமாக, இந்த neoplasms பல்வகைப்பட்டவை. மூட்டுகளில் மற்றும் உடற்பகுதியில் உள்ள இடங்களில், 6 முதல் 21 வயது வரை உள்ள நோயாளிகளுக்கு அவர்களை சந்தித்தல்.

9q +: 16p + 12p + டெல் (எல்): மற்றும் giperdiploidiya பல பிரதிகள் 2,6.8 rhabdomyosarcoma போன்ற கேள்வி 5 + குரோமசோம் குறைபாடுகளுடன் அடையாளம் காணப்பட்டால். 12,13.18,20,21. Diploid கட்டிகளுக்கான முன்கணிப்பு ஹைபர்டிபிளாய்ட் கட்டிம்களைவிட மோசமாக உள்ளது.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

மருத்துவ ஆய்வு

ராபமோயோசோமாமா மற்றும் பிற மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் மூலம், TNM அமைப்பின் நிலை முன்னோடி நிலைகளில் பயன்படுத்தப்படுகிறது (அட்டவணைகள் 66-20).

T3 மற்றும் T4 வகைகளின் TNM- வகைப்பாடு வகைப்பாட்டில் வழங்கப்படவில்லை. ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட மூளைப்பகுதியின் முன்னிலையில் முதன்மையான கட்டி மற்றும் அதன் தொலைதூர அளவீடுகள் என கருதப்படுகிறது. மென்மையான திசு சிகிச்சை தற்போதைய புரோட்டோகால்களில் ஐ.ஆர்.எஸ் வகைப்பாடு (குழுக்களின் Rhabdomyosarcoma ஆய்வு) பயன்படுத்தி முழுமையான அறுவை சிகிச்சை அல்லது பயாப்ஸி மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் PT நிலை அடுத்து செல்ல வேண்டிய தங்கள் நிலை sarcomas

[17], [18], [19]

கண்டறிதல் rhabdomyosarcoma

ராபமோயோசோமாமா மற்றும் பிற மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் அறிகுறிகள், பரவலான அளவில் பரவலாக இருக்கின்றன.

• மூட்டுப்பகுதி மூட்டுகளில் அமைந்திருக்கும்போது, உறுப்புகளின் பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தும் மற்றும் அதன் செயல்பாட்டை பாதிப்பிற்கு உட்படுத்தும் ஒரு தொடுதிரை கட்டி உருவாக்கம் உள்ளது. கல்வி பொதுவாக மிகவும் அடர்த்தியானது, அதன் தடிப்பு குறிப்பிடத்தக்க வேதனையை ஏற்படுத்தாது.
• ரெட்ரோபீடியோனிஸ் பிரசவத்தில் உள்ள இடைவிடாமல் உள்ளிழுக்கப்படுவதால், அடிவயிற்றில் வலிகள், அதன் அதிகரிப்பு மற்றும் சமச்சீரற்ற தன்மை, குடல் மற்றும் சிறுநீரகக் குழாய் சுருக்கத்தின் அறிகுறிகள் உள்ளன.
• உடல், தலை மற்றும் கழுத்து புற்றுநோய் கட்டிகளின் கட்டிகள் பரவல் விஷயத்தில் உடல் பரிசோதனையை கண்டறிய முடியும்: இந்த பகுதியில் உடல், இயக்கத்தின் எல்லைகளைப் பாதிக்கப்பட்ட பகுதி defiguratsiya. இவ்வாறு திறன் rhabdomyosarcoma கழுத்து குரல் மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா, உடற்கட்டிகளைப் nasopharynx ஆழமாக்குதலும் இணைந்து வேண்டும் - நாள்பட்ட இடைச்செவியழற்சி - உள்ளூர் வலி, மூக்கில், டிஸ்ஃபேஜியா, உள்ளூர் வலி மற்றும் வீக்கம், புரையழற்சி, ஒருதலைப்பட்சமான வெளியேற்ற மற்றும் நாசி பத்திகளை இரத்தப்போக்கு, rhabdomyosarcoma நடுத்தர காது கொடுத்துக் கட்டி பாராநேசல் குழிவுகள் கொண்டு ஹெமொர்ர்தகிக் மற்றும் சீழ் மிக்க சுரப்பு வெளி செவிப்புல வீச்சில் முன்னிலையில் polipondnyh நிறை, புற முக நரம்பு வாதம், rhabdomyosarcoma சுற்றுப்பாதையில் - இமைத்தொய்வு கொண்டு, மாறுகண், குறைத்து காட்சி அதிர்வு.
• உடற்கட்டிகளைப் parameningealnyh இடங்களில் காரணமாக மூளைத்தண்டின் புற்றுக்கட்டித் தாக்குதல் க்கு முக பக்கவாதம், meningeal அறிகுறிகள், சுவாச தோல்வி சேர்ந்து.
• இடுப்பு சீழ்ப்பரப்பு சேர்ந்து குடல் மற்றும் சிறுநீர் குழாயின் தடங்கல் ஏற்படுகிறது. சிறுநீரகக் குழாயின் கட்டிகள் மூலம், சிறுநீரகப் பத்தியின் மீறல் குறிப்பிடத்தக்கது, அதன் கடுமையான தாமதத்திற்கு கீழே; ஒரு வலுவான உருவாக்கம் மண்டையோடு மேலே தொட்டது. சிறுநீர்ப்பை மற்றும் புரோஸ்டேட் ஆகியவற்றின் neoplasms கொண்டு, சில சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு மாஸ்க்ரோமேடுரியா உள்ளது. யோனி மற்றும் கருப்பையின் கட்டிகள் யோனி இரத்தப்போக்கு, யோனி groatslike கட்டி வெகுஜனங்கள் இருப்பதைக் குறிக்கும். Epididymis neoplasms கொண்டு, அதன் வளர்ச்சி மற்றும் வேதனையாக குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆய்வகம் மற்றும் கருவூட்டல் ஆய்வுகள்

மென்மையான திசு சர்கோமா நோயறிதல் நோயறிதலின் உருமாற்ற சரிபார்ப்பு அடிப்படையிலானது. ஆயினும், அது முன்னெடுக்கப்படுவதற்கு முன்னர், முதன்மையான கட்டி குவிமையத்தின் மதிப்பீடு மற்றும் சாத்தியமான அளவீடுகளின் பரவல் ஆகியவை அவசியமாகும். எக்ஸ்-ரே, அல்ட்ராசவுண்ட், சிடி மற்றும் எம்ஆர்ஐ, கழிவகற்று நீர்ப்பாதைவரைவு, iistografiyu முதலியன: கண்டறியும் திட்டத்தில் முதன்மையான கட்டியை கவனம் கண்டறிவதில் கொடுக்கப்பட்ட இடம் rhabdomyosarcoma பொருத்தப்பட இருக்கும் ஆய்வுகளின் அடங்கும் சாத்தியமான அளவீடுகளைக் கண்டறிதல் தரமான திட்டத்தின்படி செய்யப்படுகிறது, இது சர்கோமா மென்மையான திசுக்களில் உள்ள பரப்பளவு பரவளையங்களில் இருந்து தொடர்கிறது. மார்பு ரேடியோகிராஃபி மற்றும் தொராசி ஆஞ்சியோஜி, எலும்புக்கூடு பற்றிய ஒரு ரேடியோஐயோடோப்பு ஆய்வு, மைலோகிராம் பற்றிய ஒரு ஆய்வு. பிராந்திய நிணநீர் மண்டலங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

[20], [21], [22]

கட்டாய மற்றும் மென்மையான திசுக்கள் வீரியம் கட்டிகள் நோயாளிகளுக்கு கூடுதல் ஆய்வுகள்

கட்டாய கண்டறிதல் சோதனைகள்

• உள்ளூர் நிலை மதிப்பீடு மூலம் உடல் பரிசோதனை முழுமையானது
• மருத்துவ இரத்த சோதனை
• சிறுநீரின் மருத்துவ பகுப்பாய்வு
• இரத்த வேதியியல் (மின்பகுளிகளை, மொத்த புரதம், கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள், kreatinkn, யூரியா, லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனேஸ், கார பாஸ்பேட், பாஸ்பாரிக் kaltsmvy பரிமாற்றம்)
• உறைதல்
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் அல்ட்ராசவுண்ட்
• ஐந்து கணிப்புகளில் (நேராக, இரண்டு பக்கத்திலும், இரண்டு சாய்ந்த)
• அடிவயிற்று அலகு மற்றும் ரெட்ரோபீடோனியல் ஸ்பேஸ் அல்ட்ராசவுண்ட்
• இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து எலும்பு முறிவு
• எலெக்ட்ரிக் சிஸ்டத்தின் சிண்டிகிராபி (RID)
• ஈசிஜி
• EkhoKG
• இறுதி நிலை ஒரு உயிரியல்பூர்வமான நோயறிதலைச் சரிபார்க்க ஒரு பயாப்ஸி (அல்லது முழுமையான நீக்கம்) ஆகும். சைட்டாலஜிக்கல் ஆய்விற்காக ஒரு உயிரியலிலிருந்து அச்சிடங்களை அச்சிடுவது அறிவுறுத்தப்படுகிறது

[23], [24], [25], [26],

கூடுதல் கண்டறியும் சோதனைகள்

• நுரையீரல் அளவீடுகள் சந்தேகிக்கப்படும் போது
• வயிற்றுக் குழலின் TCC
• இந்த செயல்முறையின் எலும்பு அமைப்புகளின் தொடர்பு பற்றிய சந்தேகம் இருந்தால் - இந்த உடற்கூறியல் மண்டலத்தின் எலும்புகள் இரு திட்டங்களில் (மேலே மற்றும் கீழ் மூட்டு வலிப்புடன் நேரடியாக மற்றும் பக்கவாட்டில்)
• மற்ற எலும்புகளில் மாற்றியமைப்புகள் கண்டறியப்பட்டால்
• RID- இலக்கு ரேடியோகிராஃபி பாதிக்கப்பட்ட foci அல்லது RCT குறிப்பிட்ட பகுதிகளில்
• மூளையின் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் - மூளையின் EchoEG மற்றும் PKT இன் சந்தேகம் இருந்தால்
• சந்தேகத்திற்குரிய மெட்டாஸ்ட்டிக் காயம் வழக்கில் பிராந்திய நிணநீர் முனைகள் அல்ட்ராசவுண்ட்
• ரெனோசிசி டிரிஃபிகி வெளிப்படுத்திய சிறுநீரக செயலிழப்புடன்
• காயத்தின் மென்மையான திசுக்களில் ரபமோயோஸாரோமாவின் பரவல் மூலம் - பாதிக்கப்பட்ட மூடியின் MRI
• அல்ட்ராசவுண்ட் வண்ண டூப்லெக்ஸ் அக்யூஸ்கேனிங் இன் பாத்திரங்கள் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளில்
• மூட்டு அஞ்சலியல் (அறிகுறிகளின்படி)
• சிறுநீரில் உள்ள இடங்களில்:
  • சாத்தியமான உயிரியளவுகள் கொண்ட சைஸ்டோஸ்கோபி;
  • கழித்தல் urography;
  • urofloumetriya
• உள்ளூர்மயமாக்குதலுடன்:
  • ENT பரிசோதனை;
  • கண் பரிசோதனை
  • செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் சைட்டாலஜிகல் பரிசோதனை;
  • மூளையின் RKT / MRI

[27], [28], [29]

ராபமோயோஸாரோமாவின் சிகிச்சை

ராபமோயசோமாமாவின் சிகிச்சை சிக்கலானது. அது கீமோதெரபி, முழுமையான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அடங்கும். தற்போதைய கீமோதெரபி திட்டங்கள் actinomycin-டி, topoizokerazy தடுப்பான்கள் (எடோபோசைடு), பிளாட்டினம் கலவைகள் (கார்போபிளேட்டின்), alhiliruyuschie முகவர்கள் போன்ற செல்தேக்கங்களாக (ifosfamide, சைக்ளோபாஸ்பமைடு), வின்கா ஆல்கலாய்டுகள் (விங்க்ரிஸ்டைன்), anthranilic ஆண்டிபயாடிக்குகளுடன் (doksorubitsnn) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியவை.

அறுவைச் சிகிச்சை தீவிரவாதத்தின் பொதுவான கொள்கையால் வழிநடத்தப்படும் ராபமோயோசோமாமாவின் அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். ஆரம்பத்தில் கண்டறியப்படாத neoplasms கொண்டு, முதல் கட்டம் ஒரு உயிரியளவுகள் இருக்க வேண்டும். இது, தலை, கழுத்து, கோளப்பாதையில் உள்ள இடமாற்றங்களுக்கு குறிப்பாக முக்கியமானது, அதன் மேக்ரோ அல்லது நுண்ணோக்கி எஞ்சியுள்ள உறுப்புகளில் இருந்து மீண்டும் கட்டி வளர மீண்டும் மீண்டும் வருவதை இது அனுமதிக்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பயனுள்ள பாலிச்மோதெரபிக்குப் பிறகு, ரபொமொயோஸாரோமாமாதாத் துல்லியமற்றதாக இருக்கலாம் (நாஸோபார்னெக்ஸ், பாராமெனிகல் பரவல்). இந்த வழக்கில், அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை குறிப்பிடப்படவில்லை, கன்சர்வேடிவ் வேதியியல் சிகிச்சை மூலம் உள்ளூர் கட்டுப்பாடு செய்யப்படுகிறது.

கட்டி முனைப்புள்ளிகள் மென்மையான திசுக்களில் குறிப்பிட்ட இடத்தில் இருக்கிறது போது அழிவு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அளவு மற்றும் கட்டிகளின் neurovascular தொகுப்பின் ஈடுபாடு இருக்கலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், எலும்பு மண்டலங்களுக்கு வீரியம் மிக்க செயல் பரவுதல் அறிகுறிகள் இல்லாத போதிலும், உறுப்பு-சுமக்கும் நடவடிக்கை மட்டுமே தீவிரமானது. மூட்டு பாதுகாக்கின்ற ஆபரேஷன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது ஒன்று கீமோதெரபி விளைவாக கட்டியின் அளவு குறைப்பு பிறகு அல்லது தொடக்கத்தில் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் CT \ எம்ஆர்ஐ தெளிவான எல்லைகளை சிறிய கட்டிகள்.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சிதைவின் rhabdomyosarcoma கீழே சிறுநீர்ப்பை சிறுநீர்ப்பை சுவர் கிடைக்க கீமோதெரபி வெட்டல் நல்ல பதிலை (கட்டி இலவச இருந்து மற்ற பிரிவுகள்) விஷயத்தில். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீர்ப்பை அது சிறுநீர் பாதை வடிகால் அறுவைச் சிகிச்சை மூலம் மறுசீரமைப்பு தொடர்ந்து சிறுநீர்ப்பையின் வேரோடு அழித்தல் அவசியம் எனவே, முற்றாகவோ அல்லது vesical முக்கோணத்தில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட rhabdomyosarcoma உருவானவுடன். நடைமுறையில் ஒரே நேரத்தில் அறுவை சிகிச்சை உகந்த உத்தி ureterosigmostomy onkopediatricheskoy கருத வேண்டும். மாறாக போன்ற ureterokutaneostomii, மற்றும் குடல் குழாய் பல்வேறு பகுதிகளில் செய்யப்பட்ட செயற்கை சிறுநீர் நீர்த்தேக்கங்கள் சிக்கலான ஒரே நேரத்தில் உருவாக்கத்தில். முதல் வழக்கில் கீமோதெரபி பின்னணியில் எதிராக நடைபெற்ற இரு சிறுநீரக நுண்குழலழற்சி தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில uroinfektsii உயரும் ஏற்படும் அபாயம் உண்டு, மற்றும் இரண்டாவது - தோல்வி காரணமாக திசுக்களின் மறு திறன் செல்தேக்க முகவர்கள் பின்னணியில் உருவாக்கப்பட்டது குறைக்கப்பட்டது சேமிப்பிடத்திற்கு. ஒரு மாற்று மூலோபாயம் ஆரம்ப மற்றும் அடுத்தடுத்த ureterokutaneostomiey (மூடல் chemoradiotherapy சில மாதங்களுக்குப் பின்னர்) ஒரு செயற்கை சிறுநீர்ப்பை தொட்டி உருவாக்கும் படி வாய்ப்புள்ள.

உடற்கூறியல் neoplasms துருப்பிடிக்காத மற்றும் ஒடுக்கப்பட்ட அணுகல் (ஓர்போகுன்குலெலகமி) இருந்து விந்து மூலக்கூறுகளுடன் சேர்ந்து நீக்கப்பட்டன. கர்ப்பத்தின் ரபொதயியோஸாரோமாவுடன், அதன் நீக்கம் யோகாவை அகற்றுவதன் மூலம் ஒரு யோனிக் கட்டி கொண்டு காட்டப்படுகிறது. இந்த உறுப்புகளை பாதிக்கும் neoplasms கொண்டு, கருப்பை மற்றும் புணர்புழை கட்டி ஒரு ஒற்றை தொகுதி நீக்கப்படும்.

அறுவைசிகிச்சை நீக்கம் கொண்ட நுரையீரல் அளவீடுகள் அறுவை சிகிச்சை நீக்கலுக்கு உட்பட்டவை. முன்கணிப்புக்கான அவர்களின் இறப்பு காரணமாக எலும்புகள் பரவுதல் நீக்கப்படக்கூடாது.

ராபமோயஸோமாமாவுடன் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை குறிப்பிட்ட சிகிச்சையளிக்கும் திட்டத்தின் மூலம் நிர்ணயிக்கப்பட்ட அளவுகோல்களின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது. கதிர்வீச்சின் அளவை இடம் அல்லது அளவுகள் சார்ந்தது.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் கூடிய உயர் டோஸ் கீமோதெரபி உயர்-ஆபத்தான ர்போமோயோசைசோமாமாஸ் நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: நிலை IV.

ராபமோயோஸார்மாமாவின் முன்கணிப்பு என்ன?

ராபமோயஸோமார்காமா ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது: மேடையில் நான், நோயாளிகளில் 80% உயிர்வாழும், மற்றும் II - 65% வரை. III இல் - 40% வரை. IV நிலை ஒரு விதி, ஒரு அபாயகரமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. முதுகெலும்பு மற்றும் பிற வகைகளுடன் (50-60%) ஒப்பிடுகையில் முன்கணிப்பு வகை (70% வரை) சிறந்தது. நோய் கண்டறிதல் நேரத்தில் வயிற்றுப்போக்கு அளவு அதிகரிப்பால் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது (வழக்கமாக கணக்கை எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்: 5 செமீ அளவுக்கு அதிகமாகவும், மிகப்பெரிய பரிமாணத்தில் கட்டியின் அளவை விடவும்). ராபமோயஸோமாமாவின் இடத்தைப் பொறுத்து, சாதகமான மற்றும் சாதகமற்ற இடமளிப்புகள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன. சாதகமற்ற சூழ்நிலையைப் பொருட்படுத்தாமல், சாதகமற்ற நிலைப்பாட்டிற்கான முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது; இருப்பினும் அது மரணமல்ல. சாதகமான இடமளிப்புகள் சுற்றுப்பாதை, பரம்பரையியல் பகுதி, தலை மற்றும் கழுத்து, வால்வா, யோனி, கருப்பை போன்ற மேலோட்டமான பகுதிகளாகும். பாதகமான உள்ளமைவுகள் தண்டு, உறுப்புகள், சிறுநீர்ப்பை, புரோஸ்டேட், வயோதிக மற்றும் வயிற்றுத் துவாரங்கள், தலை மற்றும் கழுத்து ஆழமான பகுதிகளில் அடங்கும். பழைய விளைவுகளுடன் ஒப்பிடுகையில் 7 வயதிற்கு உட்பட்ட குழந்தைகளில் சிறந்த விளைவுகளை காணலாம். இது ரபொமொயோஸாரோமாமாவின் முதிர்ந்த வகை அதிர்வெண் குறைபாடுடன் தொடர்புடையது, மற்றும் நோயாளிகளின் வயதில் பொதுவான வடிவங்களின் அதிர்வெண் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. ஒரு தீவிர அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின், நிரல் சிகிச்சையின் பின்னர் உள்ளூர் மறுபயன்பாட்டிற்கான முன்கணிப்பு பொதுவாக மரணமடையும்.