ராப்டோமியோசர்கோமா

ராப்டோமியோசர்கோமா என்பது எலும்புக்கூடு (கோடு) தசையிலிருந்து உருவாகும் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியாகும்.

ஐசிடி-10 குறியீடு

• C48. ரெட்ரோபெரிட்டோனியம் மற்றும் பெரிட்டோனியத்தின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.
• C49. பிற இணைப்பு மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்.

தொற்றுநோயியல்

குழந்தைகளில் மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் பாதிக்கு ராப்டோமியோசர்கோமா காரணமாகிறது. குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் அனைத்து புற்றுநோயியல் நோய்களிலும் இது 10% ஆகும். இந்த கட்டியின் நிகழ்வுகளில் இரண்டு வயது உச்சங்கள் உள்ளன - 1-7 மற்றும் 15-20 ஆண்டுகளில். முதலாவது குழந்தை பருவத்தில் பிறவி வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் வெளிப்படும் காலத்துடன் ஒத்துப்போகிறது - நியூரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, இரண்டாவது - வீரியம் மிக்க எலும்பு கட்டிகளைக் கண்டறியும் வழக்கமான வயதினருடன்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ராப்டோமியோசர்கோமா மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறிகள்

மூன்றில் ஒரு பங்கு நிகழ்வுகளில், ராப்டோமியோசர்கோமா பல்வேறு குறைபாடுகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது: மரபணு பாதை (8%), மத்திய நரம்பு மண்டலம் (8%), செரிமான அமைப்பு (5%), இருதய அமைப்பு (4%). 4% வழக்குகளில், துணை மண்ணீரல் கண்டறியப்படுகிறது, 1% இல் - ஹெமிஹைபர்டிராபி. வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களின் வளர்ச்சிக்கு ஒரு முன்கணிப்பைக் கொடுக்கும் நோய்க்குறிகளில் ராப்டோமியோசர்கோமாவைக் காணலாம் - பெக்வித்-வோண்டர்மேனியா, லி-ஃபிருமேனி (குடும்ப உறுப்பினர்களில் வீரியம் மிக்க கட்டிகளின் அதிக அதிர்வெண்ணை தீர்மானிக்கிறது: p53 மரபணுவின் பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது). ரெக்லிகவுசென். ரூபின்ஸ்டீன்-டெய்பி (ஹைபர்டெலோரிசம், முக சமச்சீரற்ற தன்மை, கொக்கு வடிவ மூக்கு, அசாதாரண கடி, ஹைப்பர்மெட்ரோபியா, ஆஸ்டிஜிமாடிசம், கட்டைவிரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் சிறப்பியல்பு சுருக்கம் மற்றும் தடித்தல் மற்றும் பெரும்பாலும் எலும்புக்கூடு மற்றும் உள் உறுப்புகளின் பிற முரண்பாடுகளுடன் குள்ளவாதம் மற்றும் மனநல குறைபாடு ஆகியவற்றின் கலவையாகும்).

ராப்டோமியோசர்கோமாவின் அறிகுறிகள்

எலும்பு தசை இல்லாத இடங்கள் (உதாரணமாக, சிறுநீர்ப்பை, பித்த நாளங்கள்) உட்பட, உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் ராப்டோமியோசர்கோமா உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். இந்த நியோபிளாசம் லிம்போஜெனஸ் மற்றும் ஹெமடோஜெனஸ் (நுரையீரல்கள், எலும்புகள், எலும்பு மஜ்ஜைக்கு) மெட்டாஸ்டாசிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

தலை மற்றும் கழுத்துப் பகுதியிலும், பிறப்புறுப்புப் பாதையிலும் ராப்டோமியோசர்கோமாவின் உள்ளூர்மயமாக்கல் 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் கைகால்கள், தண்டு மற்றும் பாராடெஸ்டிகுலர் ராப்டோமியோசர்கோமாக்களின் நியோபிளாம்கள் இளம் பருவத்தினருக்கு பொதுவானவை.

ராப்டோமியோசர்கோமாவின் வகைப்பாடு

திசுவியல் அமைப்பு மற்றும் திசுவியல் கிளாமிஃபிகேஷன்

ராப்டோமியோசர்கோமா கோடுகள் கொண்ட தசை திசுக்களிலும், சிறுநீர்ப்பை, யோனி, புரோஸ்டேட் மற்றும் விந்தணு தண்டு போன்ற மென்மையான தசை உடற்கூறியல் அமைப்புகளிலும் உருவாகிறது. ராப்டோமியோசர்கோமா வளர்ச்சியின் மூலமானது முதிர்ந்த எலும்பு தசை அல்ல, மாறாக அதன் முன்னோடியான முதிர்ச்சியடையாத மெசன்கிமல் திசு ஆகும். ராப்டோமியோசர்கோமாவின் வளர்ச்சிக்கான நிலைமைகள் எழுகின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, சிறுநீர்ப்பை முக்கோணத்தின் பகுதியில், இந்த பகுதியில் மீசோடெர்ம் மற்றும் எக்டோடெர்மல் திசுக்கள் கலப்பதன் விளைவாக, அல்லது தலை மற்றும் கழுத்து பகுதியில், கிளை வளைவு வழித்தோன்றல்களின் வளர்ச்சியில் அசாதாரணங்கள் ஏற்படுகின்றன. ராப்டோமியோசர்கோமாவின் பல ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகள் வேறுபடுகின்றன.

• கரு ராப்டோமியோசர்கோமா (அனைத்து ராப்டோமியோசர்கோமாக்களிலும் 57%) ஹிஸ்டாலஜிக்கல் முறையில் 7-10 வார கருவின் எலும்பு தசைகளின் அமைப்பை ஒத்திருக்கிறது. இது 11p15 லோகஸின் ஹெட்டோரோசைகோசிட்டி இழப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது தாய்வழி மரபணு தகவல்களை இழக்க வழிவகுக்கிறது மற்றும் தந்தைவழி மரபணு பொருளின் நகல் ஏற்படுகிறது. இந்த மாறுபாடு முக்கியமாக 3-12 வயதுடைய நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. ராப்டோமியோசர்கோமா தலை மற்றும் கழுத்து, சுற்றுப்பாதை மற்றும் பிறப்புறுப்பு பாதையை பாதிக்கிறது.
• கரு ராப்டோமியோசர்கோமாவின் போட்ராய்டு மாறுபாடு (6%), சளி சவ்வுகளால் மூடப்பட்ட உறுப்புகளுக்குள்ளும் உடல் குழிகளிலும் உள்ள பாலிபாய்டு அல்லது "திராட்சை வடிவ" கட்டிகள் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நியோபிளாசம் 8 வயது வரை காணப்படுகிறது. இது சிறுநீர்ப்பை, யோனி, நாசோபார்னக்ஸ் ஆகியவற்றில் இடமளிக்கப்படுகிறது.
• அல்வியோலர் ராப்டோமியோசர்கோமா (9%) 10-21 வார கருவின் எலும்பு தசை செல்களைப் போலவே உள்ளது. இது இடமாற்றம் t(2; 13) (q3S; ql4) ஆல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நியோபிளாசம் பொதுவாக கைகால்கள், தண்டு மற்றும் இளம் பருவத்தினரில் - பெரினியம் ஆகியவற்றை பாதிக்கிறது. இது 5 முதல் 21 வயது வரை ஏற்படுகிறது.
• ப்ளியோமார்பிக் ராப்டோமியோசர்கோமா (1%) கருவின் தசை திசுக்களுடன் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் ரீதியாக வேறுபட்டது, தண்டு மற்றும் கைகால்களைப் பாதிக்கிறது, மேலும் குழந்தைகளில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.
• வேறுபடுத்தப்படாத ராப்டோமியோசர்கோமா (10%) வேறுபாட்டின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் மீசன்கிமல் செல்களிலிருந்து எழுகிறது, கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, மேலும் 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது.
• மேலே குறிப்பிடப்பட்ட எந்த வகைகளாலும் ஏற்படக்கூடிய ராப்டோமியோசர்கோமாக்கள் 7% ஆகும். வரலாற்று ரீதியாக, இந்த நியோபிளாம்கள் பன்முகத்தன்மை கொண்டவை. அவை கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதியில் அமைந்துள்ளன, மேலும் 6 முதல் 21 வயதுடைய நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன.

ராப்டோமியோசர்கோமாக்களில், 5q+: 9q+: 16p+: 12p+: del(l): போன்ற குரோமோசோமால் அசாதாரணங்களும், 2,6, 8, 12, 13, 18, 20, 21 இன் பல பிரதிகள் கொண்ட ஹைப்பர்டிப்ளோயிடியும் கண்டறியப்படுகின்றன. அதே நேரத்தில், டிப்ளாய்டு கட்டிகளுக்கான முன்கணிப்பு ஹைப்பர்டிப்ளாய்டு கட்டிகளுடன் ஒப்பிடும்போது மோசமாக உள்ளது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

மருத்துவ நிலைப்படுத்தல்

ராப்டோமியோசர்கோமா மற்றும் பிற மென்மையான திசு சர்கோமாக்களுக்கு, TNM அமைப்பின் படி நிலைப்படுத்தல் அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கட்டத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது (அட்டவணை 66-20).

TNM வகைப்பாடு T3 மற்றும் T4 வகைகளை ஒதுக்குவதற்கு வழங்கவில்லை. ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட நியோபிளாசம் இருப்பது முதன்மை கட்டியாகவும் அதன் தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களாகவும் கருதப்படுகிறது. மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சைக்கான நவீன நெறிமுறைகளில், தீவிர அறுவை சிகிச்சை அல்லது பயாப்ஸிக்குப் பிறகு கட்டத்தில் அவற்றின் நிலைக்கு IRS (இன்டர்குரூப் ராப்டோமியோசர்கோமா ஆய்வு) வகைப்பாடு மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிந்தைய pT நிலைப்படுத்தல் ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ராப்டோமியோசர்கோமா நோய் கண்டறிதல்

ராப்டோமியோசர்கோமா மற்றும் பிற மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் அவற்றின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது.

• நியோபிளாசம் கைகால்களில் அமைந்திருக்கும் போது, ஒரு தொட்டுணரக்கூடிய கட்டி உருவாக்கம் இருப்பது சிறப்பியல்பு, இது மூட்டு சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் அதன் செயல்பாடுகளை சீர்குலைக்கிறது. உருவாக்கம் பொதுவாக மிகவும் அடர்த்தியானது, அதன் படபடப்பு குறிப்பிடத்தக்க வலியை ஏற்படுத்தாது.
• நியோபிளாசம் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது, வயிற்று வலி, விரிவாக்கம் மற்றும் சமச்சீரற்ற தன்மை மற்றும் குடல்கள் மற்றும் சிறுநீர் பாதையை அழுத்துவதற்கான அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.
• உடல் பரிசோதனையின் போது நியோபிளாசம் கண்டறியப்படலாம்: உடலின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் சிதைவு, இந்த பகுதியில் இயக்கங்களின் வரம்பு. இந்த வழக்கில், கழுத்தின் ராப்டோமியோசர்கோமாவை குரல் கரடுமுரடான தன்மை மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா, நாசோபார்னெக்ஸின் நியோபிளாசம் - உள்ளூர் வலி, மூக்கில் இரத்தப்போக்கு, டிஸ்ஃபேஜியா, உள்ளூர் வலி மற்றும் எடிமாவுடன் பாராநேசல் சைனஸின் கட்டிகள், சைனசிடிஸ், ஒருதலைப்பட்ச வெளியேற்றம் மற்றும் நாசி பத்திகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, நடுத்தர காதில் ராப்டோமியோசர்கோமா - சீழ் மிக்க மற்றும் இரத்தக்கசிவு வெளியேற்றத்துடன் நாள்பட்ட ஓடிடிஸ், வெளிப்புற செவிப்புல கால்வாயில் பாலிபாண்ட் வெகுஜனங்களின் இருப்பு, முக நரம்பின் புற முடக்கம், சுற்றுப்பாதையின் ராப்டோமியோசர்கோமா - பிடோசிஸ், ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், பார்வைக் கூர்மை குறைதல் ஆகியவற்றுடன்.
• மூளைத் தண்டில் கட்டி ஊடுருவுவதால் ஏற்படும் முக நரம்புகள் செயலிழந்து போதல், மூளைக்காய்ச்சல் அறிகுறிகள் மற்றும் சுவாசக் கோளாறு ஆகியவற்றுடன் பாராமெனிங்கியல் உள்ளூர்மயமாக்கலின் நியோபிளாம்கள் ஏற்படுகின்றன.
• சிறிய இடுப்பின் நியோபிளாம்கள் குடல் மற்றும் யூரோஜெனிட்டல் பாதையின் அடைப்புடன் சேர்ந்துள்ளன. சிறுநீர் பாதையில் கட்டிகள் இருந்தால், சிறுநீர் வெளியேறுவதில் மீறல் காணப்படுகிறது, அதன் கடுமையான தக்கவைப்பு வரை; புபிஸுக்கு மேலே அடர்த்தியான உருவாக்கம் படபடப்புடன் தெரியும். சிறுநீர்ப்பை மற்றும் புரோஸ்டேட்டின் நியோபிளாம்கள் இருந்தால், சில சந்தர்ப்பங்களில் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா ஏற்படுகிறது. யோனி இரத்தப்போக்கு மற்றும் யோனியில் திராட்சை போன்ற கட்டிகள் இருப்பது யோனி மற்றும் கருப்பையின் கட்டிகளின் சிறப்பியல்பு. எபிடிடிமிஸின் நியோபிளாம்கள் இருந்தால், அதன் விரிவாக்கம் மற்றும் வலி குறிப்பிடப்படுகிறது. ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள் எபிடிடிமிஸ் பெரிதாகி வலிமிகுந்ததாக இருப்பதைக் காட்டுகின்றன.

மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் நோயறிதல் நோயறிதலின் உருவவியல் சரிபார்ப்பை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இருப்பினும், அதைச் செய்வதற்கு முன், முதன்மை கட்டி கவனம் மற்றும் சாத்தியமான மெட்டாஸ்டேஸ்களின் உள்ளூர்மயமாக்கலை மதிப்பீடு செய்வது அவசியம். முதன்மை கட்டி கவனம் கண்டறியும் போது, நோயறிதல் திட்டத்தில் ராப்டோமியோசர்கோமாவின் கொடுக்கப்பட்ட உள்ளூர்மயமாக்கலுக்குப் பொருந்தக்கூடிய ஆய்வுகள் அடங்கும்: ரேடியோகிராபி, அல்ட்ராசவுண்ட், CT மற்றும் MRI, வெளியேற்ற யூரோகிராபி, ஹிஸ்டோகிராபி, முதலியன. சாத்தியமான மெட்டாஸ்டேஸ்களின் நோயறிதல் மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிறப்பியல்பு மெட்டாஸ்டேஸ்களின் உள்ளூர்மயமாக்கலின் அடிப்படையில் ஒரு நிலையான திட்டத்தின் படி செய்யப்படுகிறது. மார்பின் ரேடியோகிராபி மற்றும் CT, எலும்புக்கூட்டின் ரேடியோஐசோடோப் ஆய்வு, மைலோகிராம் ஆய்வு ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன. பிராந்திய நிணநீர் முனைகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

மென்மையான திசுக்களின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளின் கட்டாய மற்றும் கூடுதல் ஆய்வுகள்

கட்டாய நோயறிதல் சோதனைகள்

• உள்ளூர் நிலையை மதிப்பிடுவதன் மூலம் முழுமையான உடல் பரிசோதனை.
• மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை
• மருத்துவ சிறுநீர் பகுப்பாய்வு
• இரத்த உயிர்வேதியியல் (எலக்ட்ரோலைட்டுகள், மொத்த புரதம், கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள், கிரியேட்டின், யூரியா, லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், கார பாஸ்பேட், பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றம்)
• இரத்தக் குருதி ஊடுகதிர்ப்படம்
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதியின் அல்ட்ராசவுண்ட்
• ஐந்து திட்டங்களில் மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே (நேராக, இரண்டு பக்கவாட்டு, இரண்டு சாய்வாக)
• வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம்
• இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல்
• எலும்பு மண்டலத்தின் சிண்டிகிராபி (RID)
• ஈசிஜி
• எக்கோசிஜி
• இறுதி கட்டம் இரைப்பையியல் நோயறிதலைச் சரிபார்க்க ஒரு பயாப்ஸி (அல்லது முழுமையான நீக்கம்) ஆகும். சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனைக்காக பயாப்ஸியிலிருந்து அச்சுகளை எடுப்பது நல்லது.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

கூடுதல் நோயறிதல் சோதனைகள்

• நுரையீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால்
• மார்பு உறுப்புகளின் CT ஸ்கேன்
• இந்த செயல்பாட்டில் எலும்பு கட்டமைப்புகள் சம்பந்தப்பட்டதாக சந்தேகம் இருந்தால், இந்த உடற்கூறியல் பகுதியின் எலும்புகளின் ரேடியோகிராபி இரண்டு திட்டங்களில் (நேரடி மற்றும் பக்கவாட்டு, மேலே மற்றும் கீழே அமைந்துள்ள மூட்டுகள் உட்பட) செய்யப்பட வேண்டும்.
• தரவுகளின்படி மற்ற எலும்புகளுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்பட்டால்
• பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளின் RID-இலக்கு ரேடியோகிராபி அல்லது குறிப்பிட்ட பகுதிகளின் CT.
• மூளை மெட்டாஸ்டேஸ்கள் சந்தேகிக்கப்பட்டால் - மூளையின் எக்கோஇஜி மற்றும் சிடி ஸ்கேன்.
• மெட்டாஸ்டேடிக் புண்கள் சந்தேகிக்கப்பட்டால் பிராந்திய நிணநீர் முனைகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.
• சிறுநீரக செயலிழப்பு கண்டறியப்பட்டால் சிறுநீரக சிண்டிகிராபி
• ராப்டோமியோசர்கோமா மூட்டு மென்மையான திசுக்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டிருந்தால் - பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு எம்.ஆர்.ஐ.
• பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு நாளங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் கலர் டூப்ளக்ஸ் ஆஞ்சியோஸ்கேனிங்.
• மூட்டு ஆஞ்சியோகிராபி (குறிப்பிட்டபடி)
• சிறுநீர்ப்பையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது:
  • சாத்தியமான பயாப்ஸியுடன் சிஸ்டோஸ்கோபி;
  • வெளியேற்ற யூரோகிராபி;
  • சிறுநீர் ஓட்ட அளவியல்
• பாராமெனிங்கியல் உள்ளூர்மயமாக்கல்களில்:
  • ENT பரிசோதனை;
  • கண் மருத்துவ பரிசோதனை;
  • செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் சைட்டோலாஜிக்கல் பரிசோதனை;
  • மூளையின் CT/MRI

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

ராப்டோமியோசர்கோமா சிகிச்சை

ராப்டோமியோசர்கோமா சிகிச்சை சிக்கலானது. இதில் கீமோதெரபி, தீவிர அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும். நவீன கீமோதெரபி திட்டங்களில் அல்கைலேட்டிங் முகவர்கள் (ஐபோஸ்ஃபாமைடு, சைக்ளோபாஸ்பாமைடு), வின்கா ஆல்கலாய்டுகள் (வின்கிரிஸ்டைன்), ஆந்த்ரானிலின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (டாக்ஸோரூபிசின்), ஆக்டினோமைசின்-டி, டோபோயிசோகெரேஸ் தடுப்பான்கள் (எட்டோபோசைடு), பிளாட்டினம் தயாரிப்புகள் (கார்போபிளாட்டின்) போன்ற சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் பயன்பாடு அடங்கும்.

அறுவை சிகிச்சை தீவிரத்தன்மையின் பொதுவான கொள்கையைப் பின்பற்றி ராப்டோமியோசர்கோமாவின் அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். ஆரம்பத்தில் அகற்ற முடியாத நியோபிளாம்கள் ஏற்பட்டால், முதல் கட்டம் பயாப்ஸியாக இருக்க வேண்டும். இது அதன் மேக்ரோ- அல்லது நுண்ணிய எச்சங்களிலிருந்து கட்டியின் மீண்டும் மீண்டும் உள்ளூர் வளர்ச்சியைத் தவிர்க்க அனுமதிக்கிறது, இது தலை, கழுத்து, சுற்றுப்பாதையில் உள்ள உள்ளூர்மயமாக்கல்களுக்கு மிகவும் முக்கியமானது. சில சந்தர்ப்பங்களில், பயனுள்ள பாலிகீமோதெரபிக்குப் பிறகும், ராப்டோமியோசர்கோமா அகற்ற முடியாததாக இருக்கலாம் (நாசோபார்னீஜியல் நியோபிளாம்கள், பாராமெனிங்கியல் உள்ளூர்மயமாக்கல்கள்). இந்த வழக்கில், அறுவை சிகிச்சை குறிப்பிடப்படவில்லை, பழமைவாத கீமோகதிர்வீச்சு சிகிச்சை மூலம் உள்ளூர் கட்டுப்பாடு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கட்டியானது கைகால்களின் மென்மையான திசுக்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டால், நியோபிளாஸில் வாஸ்குலர்-நரம்பு மூட்டையின் குறிப்பிடத்தக்க அளவு சேதம் மற்றும் ஈடுபாடு சாத்தியமாகும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், எலும்பு அமைப்புகளுக்கு வீரியம் மிக்க செயல்முறை பரவுவதற்கான அறிகுறிகள் இல்லாவிட்டாலும், ஒரே தீவிரமான வழி உறுப்பு-காக்கும் அறுவை சிகிச்சை ஆகும். கீமோதெரபியின் விளைவாக கட்டியின் அளவு குறைக்கப்பட்ட பிறகு அல்லது அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் CT-MRI இல் தெளிவான எல்லைகளைக் கொண்ட சிறிய நியோபிளாம்களுக்கு ஆரம்பத்தில் மூட்டு-பாதுகாக்கும் அறுவை சிகிச்சைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

கீமோதெரபிக்கு நல்ல பதிலுடன் சிறுநீர்ப்பை ஃபண்டஸின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ராப்டோமியோசர்கோமா புண் (மற்ற பாகங்கள் கட்டியிலிருந்து விடுபட்டுள்ளன) ஏற்பட்டால், சிறுநீர்ப்பை சுவரை அகற்றுவது சாத்தியமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீர்ப்பை முற்றிலுமாக பாதிக்கப்பட்டுள்ளது, அல்லது ராப்டோமியோசர்கோமா வெசிகல் முக்கோணத்தின் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது, எனவே, சிறுநீர் வெளியேறும் பாதையை அறுவை சிகிச்சை மூலம் மறுகட்டமைப்பதன் மூலம் சிறுநீர்ப்பையை அழிக்க வேண்டிய அவசியம் உள்ளது. குழந்தை புற்றுநோயியல் நடைமுறையில் ஒரு-நிலை அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் உகந்த தந்திரோபாயங்கள் யூரிட்டோரோசிக்மாய்டோஸ்டமி என்று கருதப்பட வேண்டும், இது யூரிட்டோரோகுடேனியோஸ்டமி மற்றும் குடல் குழாயின் வெவ்வேறு பகுதிகளிலிருந்து சிக்கலான செயற்கை சிறுநீர் நீர்த்தேக்கங்களை ஒரு-நிலை உருவாக்கம் இரண்டிற்கும் மாறாக உள்ளது. முதல் வழக்கில் கீமோதெரபியின் பின்னணியில், இருதரப்பு பைலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியுடன் ஏறும் சிறுநீர் தொற்று ஏற்படும் அபாயம் அதிகம், இரண்டாவதாக - சைட்டோஸ்டேடிக் முகவர்களின் செயல்பாட்டின் பின்னணியில் திசுக்களின் மீளுருவாக்கம் திறன் குறைவதால் உருவான நீர்த்தேக்கம் தோல்வியடையும் அபாயம் உள்ளது. மாற்றாக, ஆரம்ப யூரிட்டோகுட்டானியோஸ்டமி மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து (கீமோகதிர்வீச்சு சிகிச்சை முடிந்த பல மாதங்களுக்குப் பிறகு) செயற்கை சிறுநீர் நீர்த்தேக்கத்தை உருவாக்கும் கட்டத்துடன் கூடிய தந்திரோபாயம் சாத்தியமாகும்.

விரை மற்றும் விந்தணு வடத்துடன் சேர்ந்து, குடல் அணுகலில் இருந்து (ஆர்க்கோஃபுனிகுலெக்டோமி) பாராடெஸ்டிகுலர் நியோபிளாம்கள் அகற்றப்படுகின்றன. கருப்பையின் ராப்டோமியோசர்கோமா ஏற்பட்டால், அதை அழித்தல் குறிக்கப்படுகிறது, யோனி கட்டி ஏற்பட்டால் - யோனியை அகற்றுதல். இந்த இரண்டு உறுப்புகளையும் பாதிக்கும் நியோபிளாம்கள் ஏற்பட்டால், கருப்பை மற்றும் யோனி கட்டியுடன் ஒரே தொகுதியாக அகற்றப்படுகின்றன.

நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள், அகற்றப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படும். எலும்பு மெட்டாஸ்டேஸ்கள், அவற்றின் இறப்பு காரணமாக, முன்கணிப்புக்காக அகற்றப்படக்கூடாது.

ராப்டோமியோசர்கோமாவிற்கான கதிர்வீச்சு சிகிச்சை குறிப்பிட்ட சிகிச்சை திட்டத்தால் வரையறுக்கப்பட்ட அளவுகோல்களின்படி செய்யப்படுகிறது. கதிர்வீச்சு அளவு இடம் அல்லது மெட்டாஸ்டேஸ்களைப் பொறுத்தது.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் கூடிய அதிக அளவிலான கீமோதெரபி, அதிக ஆபத்துள்ள குழுவிலிருந்து ராப்டோமியோசர்கோமாக்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: நிலை IV இல்.

ராப்டோமியோசர்கோமாவிற்கான முன்கணிப்பு என்ன?

ராப்டோமியோசர்கோமா ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது: நிலை I இல், 80% நோயாளிகள் வரை உயிர் பிழைக்கின்றனர், நிலை II இல் - 65% வரை, நிலை III இல் - 40% வரை. நிலை IV, ஒரு விதியாக, ஒரு அபாயகரமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது. அல்வியோலர் மற்றும் பிற வகைகளுடன் (50-60%) ஒப்பிடும்போது கரு வகைக்கு (70% வரை) முன்கணிப்பு சிறந்தது. நோயறிதலின் போது நியோபிளாஸின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது (பொதுவாக கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது: 5 செ.மீ க்கும் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ மிகப்பெரிய பரிமாணத்தில் கட்டியின் அளவு). ராப்டோமியோசர்கோமாவின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து, சாதகமான மற்றும் சாதகமற்ற உள்ளூர்மயமாக்கல்கள் வேறுபடுகின்றன. சாதகமற்ற உள்ளூர்மயமாக்கல்களுக்கான முன்கணிப்பு சாதகமானவற்றை விட மோசமானது; இருப்பினும், இது ஆபத்தானது அல்ல. சாதகமான உள்ளூர்மயமாக்கல்களில் சுற்றுப்பாதை, பாராடெஸ்டிகுலர் பகுதி, தலை மற்றும் கழுத்தின் மேலோட்டமான பகுதிகள், வுல்வா, யோனி, கருப்பை ஆகியவை அடங்கும். சாதகமற்ற இடங்களில் தண்டு, கைகால்கள், சிறுநீர்ப்பை, புரோஸ்டேட், மார்பு மற்றும் வயிற்று குழி, தலை மற்றும் கழுத்தின் ஆழமான பகுதிகள் ஆகியவை அடங்கும். 7 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில், வயதான குழந்தைகளுடன் ஒப்பிடும்போது சிறந்த விளைவுகள் காணப்படுகின்றன. இது கரு வகை ராப்டோமியோசர்கோமாவின் அதிர்வெண் குறைவதோடு, நோயாளிகளின் வயதைக் கொண்டு பொதுவான வடிவங்களின் அதிர்வெண் அதிகரிப்புடனும் தொடர்புடையது. தீவிர அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உட்பட, நிரல் சிகிச்சைக்குப் பிறகு உள்ளூர் மறுபிறப்புக்கான முன்கணிப்பு பொதுவாக ஆபத்தானது.