பெரியவர்களில் வான் வில்பிரண்டின் நோய்

வொன் வில்பிரான்ட் நோய் என்பது இரத்த ஓட்டத்தின் குறைபாடுக்கு வழிவகுக்கும் vWF இன் ஒரு பிறழ்வு குறைபாடு ஆகும்.

இது பொதுவாக லேசான இரத்தப்போக்கு கொண்டது. ஸ்கிரீனிங் இரத்தப்போக்கு அதிகரிப்பு, பிளேட்லெட்ஸ் ஒரு சாதாரண எண் மற்றும், பகுதி thromboplastin நேரத்தில் ஒரு சிறிய அதிகரிப்பு சாத்தியம் காட்டுகிறது. வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி குறைந்த அளவு ஆன்டிஜெனின் அடிப்படையிலும், ரஸ்டோசிடின் இணைப்பான் செயல்பாட்டின் விதிமுறைகளிலிருந்து ஒரு விலகலையும் கண்டறிவதாகும். சிகிச்சையில் மாற்றம் சிகிச்சை மூலம் இரத்த அழுத்தம் கண்காணிப்பு (cryoprecipitate அல்லது காரணி VIII நடுத்தர சுத்திகரிப்பு செறிவு) அல்லது desmopressin அடங்கும்.

வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்குரிய காரணங்கள்

வான் வில்பிரான்ட் காரணி (பி.வி.) செயற்கூறு அணிவரிசைப் பகுதியின் வாஸ்குலர் எண்டோட்ஹீலியினால் தொகுக்கப்பட்டு, சுரக்கும். வோன் காரணி ஹீமட்டாசிஸில் பிசின் கட்ட தட்டுக்கள் மேற்பரப்பில் (கிளைக்கோபுரதம் IB-IX,), குழலின் சுவர் கொண்ட தட்டுக்கள் ஈடுபடுகிறது ஒரு ரிசெப்டர் உடன் ஒருங்கிணைக்கிறது ஊக்குவிக்கிறது. இரத்த பிளாஸ்மாவில் ஒரு காரணி VIII காரணி ஒரு சாதாரண அளவை பராமரிக்க வோன் வில்பிரண்டு காரணி அவசியம். மன அழுத்தம், உடல் செயல்பாடு, கர்ப்பம், வீக்கம் அல்லது தொற்றுக்கு வி.வி.எப் அளவு தற்காலிகமாக அதிகரிக்கும்.

வொன் வில்பிரண்டின் நோய் (பி.வி.), குவாலிட்டிவ் (வகை 1 மற்றும் 3) அல்லது குஜராத் (வகை 2) vWF தொகுப்பு ஆகியவற்றை மீறுகிறது. வகை 2 வான் வில்பிரண்ட் நோய் பல்வேறு மரபணு இயல்புகள் காரணமாக இருக்கலாம். வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்குரிய மரபுவழி ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் நிகழ்கிறது. ஹீமோபிலியா ஏ போன்ற வில்பிரண்ட் நோய், ஒரு மரபுவழி நோய்க்குறியீடாக இருந்தாலும் காரணி VIII இன் பற்றாக்குறையை ஏற்படுத்தும், பற்றாக்குறை பொதுவாக மிதமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]

வில்பிரண்டின் நோய் அறிகுறிகள்

வான் வில்பிரண்ட் நோய்களில் இரத்தப்போக்கு வெளிப்பாடு லேசான அல்லது மிதமாக உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் சருமவழமையான இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்கு ஒரு போக்கு உள்ளது; சிறிது வெட்டு வெட்டுகளில் இருந்து dinitelnoe இரத்தப்போக்கு, ஒரு சில மணிநேரங்களுக்கு பிறகு மீண்டும் நிறுத்தலாம்; சில நேரங்களில் நீடித்த மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு; அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அசாதாரண இரத்தப்போக்கு (எ.கா. பல் பல் எடுத்தல், டன்சிலெக்டோமி).

வான் வில்பிரண்ட் நோயைக் கண்டறிதல்

வோன் வில்பிரண்ட் நோய் நோய்த்தொற்று நோயாளிகளுக்கு குறிப்பாக நோயுற்ற குடும்ப வரலாறு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஹெமோஸ்டாசிஸ் சிஸ்டம் ஸ்கிரீனிங் சாதாரண பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை, சாதாரண MHO, அதிக இரத்தப்போக்கு நேரம் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், பகுதி thromboplastin நேரத்தில் ஒரு சிறிய அதிகரிப்பு வெளிப்படுத்துகிறது. எனினும், தூண்டப்பட்ட போது லேசான வோன் நோய் lozhnonegativnye ஆராய்ச்சி முடிவுகளை ஏற்படுத்தும் எந்த வோன் காரணி அளவில் ஏற்படும் தற்காலிக உயர்வு இருக்கலாம், எனவே நீங்கள் சோதனைகள் திரையிடல் ஒரு மீண்டும் வேண்டும். நோய் கண்டறிதல் அது பிளாஸ்மா மொத்த vWF எதிரியாக்கி, (உபகாரணி நடவடிக்கை ristotsetinovogo) ristocetin தூண்டப்படுகிறது இரத்தவட்டுக்களின் சாதாரண கண்டறிகிறார்கள் ஒரு பிளாஸ்மா பராமரிக்க திறன் வரையறுக்கப்படுகிறது vWF செயல்பாடு நிலை தீர்மானிக்க வேண்டும்; காரணி VIII இன் பிளாஸ்மா நிலை.

பொதுவாக, வோன் வில்பிரான்ட் நோய்க்கான முதல் வகை, ஆய்வுகள் முடிவுகள் இணக்கமானவை, அதாவது. வான் வில்பிரான்ட் காரணி ஆன்டிஜென், வோன் வில்பிரண்டு காரணி செயல்பாடு மற்றும் வோன் வில்பிரண்ட் காரணி பிளாஸ்மா நிலை ஆகியவை சமமாக குறைக்கப்படுகின்றன. நோய்களின் அளவு 15 முதல் 60 சதவிகிதம் வரை வேறுபடுகிறது, இது நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு தீவிரத்தை தீர்மானிக்கிறது. ரத்தக் குழுவான 0 (I) கொண்ட ஆரோக்கியமான மக்கள் 40% க்கு கீழே வோன் வில்பிரான்ட் காரணி ஆண்டிஜென்ஸில் குறைந்து வருவதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்குரிய இரண்டாவது வகையிலான, ஆய்வுகள் முடிவுகள் அசாதாரணமானவை, அதாவது. நடவடிக்கை vWF எதிரியாக்கி உயர் நிலை (vWF எதிரியாக்கி எதிர்பார்த்ததை விட அதிகமாக உள்ளது ஏனெனில் இரண்டாவது வகை வோன் காரணி அசாதாரணம் தரம் மற்றும் அளவு இல்லை) உபகாரணி ristotsetinovogo. வயோராஸ் ஜெல் எலக்ட்ரோஃபோரிசிசிஸ் மூலம் பெரிய வில்பிரண்டு காரணி பல்பயன்களின் செறிவு குறைந்து காணப்படுவதன் மூலம் நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இரண்டாவது வகை வில்பிரண்ட் நோய்களில் நான்கு வகைகள் உள்ளன, இவை vWF மூலக்கூறுகளின் செயல்பாட்டு விலகல்களில் வேறுபடுகின்றன.

வகை 3 Willebrand நோய் என்பது ஒரு அரிய சுவாசக் குறைவு நோய் ஆகும், இதில் வொன் வில்பிரான்ட் காரணி ஹோமோசிஜோட்களில் தீர்மானிக்கப்படவில்லை, காரணி VIII இல் கணிசமான குறைவு. அவர்கள் தட்டுக்கள் ஒட்டுதல் மற்றும் இரத்தக் கொதிப்பு ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த முரண்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளனர்.

[6], [7], [8], [9], [10]

வோன் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சை

செயலில் இரத்தப்போக்கு அல்லது ஆக்கிரமிப்பு நடைமுறைகள் (எ.கா., அறுவை சிகிச்சை, பற்கள் பிரித்தெடுத்தல்) இருந்தால் மட்டுமே வோன் வில்பிரண்ட் நோய்க்கு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. வான் வில்பிரான்ட் காரணி பதிலாக ஒரு காரணி VIII செறிவு செறிவு உட்செலுத்துவதன் மூலம் வான் வில்பிரான்ட் காரணிக்கு பதிலாக சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இவை வைரஸ் செயலிழக்கச் செய்யப்படுவதோடு, எச்.ஐ.வி அல்லது ஹெபடைடிஸை அனுப்பாது, எனவே பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் குயிரோபிசிப்பிட்டியைவிட அவை மிகவும் விரும்பத்தக்கவை. உயர் தூய்மை காரணி VIII செறிவூட்டல்கள் immunoaffinity chromatography தயாரிக்கப்படுகின்றன மற்றும் வான் வில்பிரான்ட் காரணி இல்லை.

Desmopressin, வாஸோப்ரஸின் ஒரு அனலாக் ஆகும் இரத்த பிளாஸ்மா மற்றும் காரணி எட்டாம் நிலை மேம்படுத்த திறன் வோன் வில்லிப்ராண்ட் காரணி வெளியீடு தூண்டுகிறது. Desmopressin வகை 1 வான் வில்பிரண்ட் நோய் திறன் இருக்க முடியும், ஆனால் அது மற்ற வகையான பயனற்றது மற்றும் சில கூட தீங்கு விளைவிக்கும். மருந்துக்கு போதுமான பதிலை உறுதி செய்ய, டாக்டர் ஒரு பரிசோதனை அளவை வழங்க வேண்டும் மற்றும் வான் வில்பிரான்ட் காரணி இன் ஆன்டிஜெனின் அளவை பொறுத்து பதில் அளவிட வேண்டும். Desmopressin 0.3 UG / நரம்பூடாக 15 முதல் 30 நிமிடங்கள் இருந்து நீடித்த 0.9% NaCI தீர்வு 50 மில்லி உள்ள கிலோ மாற்று சிகிச்சை தேவை இல்லாமல் சிறிய தலையீடுகள் (எ.கா., பல் பிரித்தெடுத்தல், சிறிய அறுவை சிகிச்சை) இன் ஹீமட்டாசிஸில் ஒரு நோயாளிக்கு வழங்க முடியும். இருப்பினும், மாற்று சிகிச்சையானது அவசியம் என்றால், desmopressin தேவையான அளவை குறைக்கலாம். 8 முதல் 10 மணி நேரம் தூக்கமின்மை ஒரு டோஸ். VF கடைகளில் மீண்டும் தொடங்க, இது சுமார் 48 மணிநேரம் ஆகும், இது மருந்துகளின் ஆரம்ப டோஸ் போன்ற ஒரே செயல்திறன் கொண்ட டெஸ்மொப்ரெஸின் இரண்டாவது ஊசினை அனுமதிக்கிறது.