பெரியவர்களில் ஹீமோலிடிக் அனீமியா

அவற்றின் இயல்பான ஆயுட்காலம் (-120 நாட்கள்) முடிந்ததும், இரத்த சிவப்பணுக்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. ஹீமோலிசிஸ் முன்கூட்டியே அழித்து, அதன் மூலம் இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஆயுட்காலத்தைக் குறைக்கிறது (<120 நாட்கள்). இரத்த சிவப்பணுக்களின் குறைக்கப்பட்ட ஆயுளை ஹீமாடோபாயிசிஸ் ஈடுசெய்ய முடியாவிட்டால், இரத்த சோகை உருவாகிறது, இது ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை இரத்த சோகையை ஈடுசெய்ய முடிந்தால், அந்த நிலை ஈடுசெய்யப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் காரணங்கள்

இரத்த சிவப்பணுக்களின் கட்டமைப்பு அல்லது வளர்சிதை மாற்ற அசாதாரணங்கள் அல்லது இரத்த சிவப்பணுக்களின் வெளிப்புற தாக்கங்களால் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுகிறது.

சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்கு வெளிப்புற அவமானங்கள் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் அதிவேகத்தன்மை ("ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம்"), நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள் (எ.கா., ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஐசோஇம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா), இயந்திர காயம் (இயந்திர அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்) மற்றும் தொற்று முகவர்களுக்கு வெளிப்பாடு போன்ற காரணிகளை உள்ளடக்கியது. தொற்று முகவர்கள் நச்சுப் பொருட்களுக்கு நேரடி வெளிப்பாடு மூலம் (எ.கா., க்ளோஸ்ட்ரிடியம் பெர்ஃபிரிஜென்ஸ் - அல்லது பி-ஹீமோலிடிக் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கி, மெனிங்கோகோகி) அல்லது நுண்ணுயிரிகளால் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் படையெடுத்து அழிக்கப்படுவதன் மூலம் (எ.கா., பிளாஸ்மோடியம் மற்றும் பார்டோனெல்லா எஸ்பிபி) ஹீமோலிசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடும். வெளிப்புறமாக தூண்டப்பட்ட ஹீமோலிசிஸில், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இயல்பானவை மற்றும் ஆட்டோலோகஸ் மற்றும் நன்கொடை செல்கள் இரண்டும் அழிக்கப்படுகின்றன.

உள்ளார்ந்த எரித்ரோசைட் அசாதாரணத்தால் ஏற்படும் ஹீமோலிசிஸில், இந்த செயல்முறை பரம்பரை அல்லது பெறப்பட்ட எரித்ரோசைட் சவ்வின் கோளாறுகள் (ஹைபோபாஸ்பேட்மியா, பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா, ஸ்டோமாடோசைட்டோசிஸ்), எரித்ரோசைட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (எம்டன்-மேயர்ஹாஃப் வளர்சிதை மாற்ற பாதை குறைபாடு, குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு) மற்றும் ஹீமோகுளோபினோபதிகள் (அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, தலசீமியா) போன்ற காரணிகளால் ஏற்படுகிறது. சில எரித்ரோசைட் சவ்வு புரதங்களின் (a- மற்றும் b-ஸ்பெக்ட்ரின், புரதம் 4.1, F-ஆக்டின், அன்கைரின்) அளவு மற்றும் செயல்பாட்டு அசாதாரணங்கள் முன்னிலையில் ஹீமோலிசிஸின் வழிமுறை தெளிவாக இல்லை.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் நோய்க்குறியியல்

முதிர்ச்சியடைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் சவ்வு படிப்படியாக அழிக்கப்படுகிறது, மேலும் அவை மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பாகோசைடிக் செல்கள் மூலம் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளில் ஹீமோகுளோபின் அழிவு ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பு மூலம் ஏற்படுகிறது, இரும்பைப் பாதுகாத்தல் (மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து மீண்டும் பயன்படுத்துதல்), புரத மறுபயன்பாட்டுடன் தொடர்ச்சியான நொதி மாற்றங்கள் மூலம் ஹீமை பிலிரூபினாக சிதைத்தல்.

ஹீமோகுளோபின் பிலிரூபினாக மாறுவது கல்லீரலின் பிலிரூபின் குளுகுரோனைடை உருவாக்கி பித்தத்துடன் வெளியேற்றும் திறனை மீறும் போது, இணைக்கப்படாத (மறைமுக) பிலிரூபின் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை அதிகரிக்கும். பிலிரூபின் சிதைமாற்றம் மலத்தில் ஸ்டெர்கோபிலின் மற்றும் சிறுநீரில் யூரோபிலினோஜென் அதிகரிப்பதற்கும், சில சமயங்களில் பித்தப்பை கற்கள் உருவாவதற்கும் காரணமாகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா

பொறிமுறை

நோய்

உள்ளார்ந்த சிவப்பு இரத்த அணு அசாதாரணத்துடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

சிவப்பு இரத்த அணு சவ்வின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பரம்பரை ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகைகள்.	பிறவி எரித்ரோபாய்டிக் போர்பிரியா. பரம்பரை எலிப்டோசைட்டோசிஸ். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்
எரித்ரோசைட் சவ்வின் கட்டமைப்பு அல்லது செயல்பாட்டு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய பெறப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்.	ஹைப்போபாஸ்பேட்மியா. பராக்ஸிஸ்மல் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா. ஸ்டோமாடோசைட்டோசிஸ்
பலவீனமான சிவப்பு இரத்த அணு வளர்சிதை மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	எம்ப்டன்-மேயர்ஹாஃப் பாதை நொதி குறைபாடு. G6PD குறைபாடு
பலவீனமான குளோபின் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய இரத்த சோகை	நிலையான அசாதாரண Hb (CS-CE) எடுத்துச் செல்லுதல். அரிவாள் செல் இரத்த சோகை. தலசீமியா

வெளிப்புற தாக்கங்களுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்

ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் அதிவேகத்தன்மை	மிகை மண்ணீரல்
ஆன்டிபாடி தொடர்பான ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்: சூடான ஆன்டிபாடிகளுடன்; குளிர் ஆன்டிபாடிகளுடன்; பராக்ஸிஸ்மல் குளிர் ஹீமோகுளோபினூரியா
தொற்று முகவர்களுடன் வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	பிளாஸ்மோடியம். பார்டோனெல்லா இனங்கள்
இயந்திர அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்	ஒரு செயற்கை இதய வால்வுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் இரத்த சோகை. அதிர்ச்சியால் ஏற்படும் இரத்த சோகை. மார்ச் மாத ஹீமோகுளோபினூரியா

மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் பாகோசைடிக் செல்களில் முதன்மையாக இரத்த நாளங்களுக்கு வெளியே இரத்த உறைவு ஏற்படுகிறது. மண்ணீரல் பொதுவாக அசாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் அவற்றின் மேற்பரப்பில் சூடான ஆன்டிபாடிகள் உள்ளவற்றை அழிப்பதன் மூலம் இரத்த சிவப்பணுக்களின் உயிர்வாழ்வைக் குறைக்க உதவுகிறது. விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களைக் கூட தனிமைப்படுத்தலாம். கடுமையான அசாதாரணங்களைக் கொண்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் அவற்றின் சவ்வு மேற்பரப்பில் குளிர் ஆன்டிபாடிகள் அல்லது நிரப்பு (C3) உள்ளவை இரத்த ஓட்டத்திற்குள் அல்லது கல்லீரலில் அழிக்கப்படுகின்றன, அங்கு அழிக்கப்பட்ட செல்களை திறம்பட அகற்ற முடியும்.

இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தம் உறைதல் அரிதானது, மேலும் பிளாஸ்மாவில் வெளியிடப்படும் ஹீமோகுளோபினின் அளவு புரதங்களின் ஹீமோகுளோபின்-பிணைப்பு திறனை விட அதிகமாக இருக்கும்போது ஹீமோகுளோபினூரியா ஏற்படுகிறது (எ.கா., ஹாப்டோகுளோபின், இது பொதுவாக பிளாஸ்மாவில் சுமார் 1.0 கிராம்/லி செறிவில் இருக்கும்). கட்டுப்பாடற்ற ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரக குழாய் செல்களால் மீண்டும் உறிஞ்சப்படுகிறது, அங்கு இரும்பு ஹீமோசைடெரினாக மாற்றப்படுகிறது, அதன் ஒரு பகுதி மீண்டும் பயன்படுத்துவதற்காக ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, மேலும் ஒரு பகுதி குழாய் செல்கள் அதிகமாக இருக்கும்போது சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கடுமையானதாகவோ, நாள்பட்டதாகவோ அல்லது எபிசோடிக் ஆகவோ இருக்கலாம். நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியால் (எரித்ரோபொய்சிஸின் தற்காலிக தோல்வி) சிக்கலாக இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் தொற்றுநோயின் விளைவாகும், பொதுவாக பார்வோவைரஸால் ஏற்படுகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

முறையான வெளிப்பாடுகள் மற்ற இரத்த சோகைகளைப் போலவே இருக்கும். ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி (கடுமையான கடுமையான ஹீமோலிசிஸ்) என்பது ஒரு அரிய நிகழ்வு. இதனுடன் குளிர், காய்ச்சல், இடுப்புப் பகுதி மற்றும் வயிற்றில் வலி, கடுமையான பலவீனம், அதிர்ச்சி ஆகியவையும் இருக்கலாம். கடுமையான ஹீமோலிசிஸ் மஞ்சள் காமாலை மற்றும் மண்ணீரல் மெகலியாக வெளிப்படும்.

ஹீமோலிடிக் அனீமியா நோய் கண்டறிதல்

இரத்த சோகை மற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக மண்ணீரல் மெகலி மற்றும் ஹீமோலிசிஸின் பிற சாத்தியமான காரணங்களின் முன்னிலையில் ஹீமோலிசிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. ஹீமோலிசிஸ் சந்தேகிக்கப்பட்டால், ஒரு புற இரத்த ஸ்மியர் பரிசோதிக்கப்படுகிறது, சீரம் பிலிரூபின், LDH மற்றும் ALT தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இந்த ஆய்வுகள் முடிவுகளைத் தரவில்லை என்றால், ஹீமோசைடரின், சிறுநீர் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் சீரம் ஹாப்டோகுளோபின் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் உருவ மாற்றங்கள் இருப்பதைக் கருதலாம். செயலில் உள்ள இரத்தச் சிவப்பணு ஸ்பெரோசைட்டோசிஸ் மிகவும் பொதுவானது. இரத்தச் சிவப்பணு துண்டுகள் (ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்) அல்லது இரத்த ஸ்மியர்களில் எரித்ரோபாகோசைட்டோசிஸ் ஆகியவை இரத்தச் சிவப்பணு ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதைக் குறிக்கின்றன. ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில், MCHC குறியீட்டில் அதிகரிப்பு உள்ளது. சாதாரண ALT மதிப்புடன் சீரம் LDH மற்றும் மறைமுக பிலிரூபின் அளவுகள் அதிகரிப்பதாலும், சிறுநீர் யூரோபிலினோஜென் இருப்பதாலும் ஹீமோலிசிஸ் இருப்பதை சந்தேகிக்கலாம். குறைந்த அளவிலான சீரம் ஹாப்டோகுளோபினைக் கண்டறிவதன் மூலம் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் கருதப்படுகிறது, ஆனால் கல்லீரல் செயலிழப்பில் இந்த காட்டி குறைக்கப்படலாம் மற்றும் முறையான அழற்சியின் முன்னிலையில் அதிகரிக்கலாம். சிறுநீரில் ஹீமோசைடரின் அல்லது ஹீமோகுளோபினைக் கண்டறிவதன் மூலமும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிசிஸ் கருதப்படுகிறது. சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது, அதே போல் ஹெமாட்டூரியா மற்றும் மயோகுளோபினூரியா ஆகியவை நேர்மறை பென்சிடைன் சோதனையால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. சிறுநீர் நுண்ணோக்கியின் போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இல்லாததன் அடிப்படையில் ஹீமோலிசிஸ் மற்றும் ஹெமாட்டூரியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் சாத்தியமாகும். மயோகுளோபின் போலல்லாமல், இலவச ஹீமோகுளோபின் பிளாஸ்மா பழுப்பு நிறத்தை கறைபடுத்தும், இது இரத்த மையவிலக்குக்குப் பிறகு தெளிவாகத் தெரிகிறது.

ஹீமோலிடிக் அனீமியாவில் எரித்ரோசைட்டுகளில் உருவ மாற்றங்கள்

உருவவியல்	காரணங்கள்
கோள உயிரணுக்கள்	இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், சூடான ஆன்டிபாடி ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்
ஸ்கிஸ்டோசைட்டுகள்	மைக்ரோஆஞ்சியோபதி, இன்ட்ராவாஸ்குலர் புரோஸ்டெடிக்ஸ்
இலக்கு வடிவிலான	ஹீமோகுளோபினோபதிகள் (Hb S, C, தலசீமியா), கல்லீரல் நோயியல்
அரிவாள் வடிவ	அரிவாள் செல் இரத்த சோகை
திரட்டப்பட்ட செல்கள்	குளிர் அக்லூட்டினின் நோய்
ஹெய்ன்ஸ் உடல்கள்	பெராக்சிடேஷனை செயல்படுத்துதல், நிலையற்ற Hb (எ.கா., G6PD குறைபாடு)
கருவுற்ற சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பாசோபிலியா	பீட்டா தலசீமியா மேஜர்
அகாந்தோசைட்டுகள்	தூண்டப்பட்ட செல் இரத்த சோகை

G6PD - குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ்.

இந்த எளிய சோதனைகள் மூலம் ஹீமோலிசிஸின் இருப்பை தீர்மானிக்க முடியும் என்றாலும், ⁵¹ Cr போன்ற கதிரியக்க டிரேசரைக் கொண்டு சோதனை செய்வதன் மூலம் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலத்தை தீர்மானிப்பதே தீர்க்கமான அளவுகோலாகும். பெயரிடப்பட்ட சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஆயுட்காலத்தை தீர்மானிப்பது ஹீமோலிசிஸின் இருப்பையும் அவற்றின் அழிவின் இடத்தையும் வெளிப்படுத்தும். இருப்பினும், இந்த சோதனை அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோலிசிஸ் கண்டறியப்படும்போது, அதைத் தூண்டிய நோயை நிறுவுவது அவசியம். ஹீமோலிடிக் அனீமியாவிற்கான வேறுபட்ட தேடலைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான ஒரு வழி, நோயாளியின் ஆபத்து காரணிகளை பகுப்பாய்வு செய்வது (எ.கா., நாட்டின் புவியியல் இருப்பிடம், பரம்பரை, இருக்கும் நோய்கள்), மண்ணீரல் பெருங்குடலை அடையாளம் காண்பது, நேரடி ஆன்டிகுளோபுலின் சோதனையை (கூம்ப்ஸ்) தீர்மானிப்பது மற்றும் இரத்த ஸ்மியர் ஆய்வு செய்வது. பெரும்பாலான ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள் இந்த மாறுபாடுகளில் ஒன்றில் விலகல்களைக் கொண்டுள்ளன, இது மேலும் தேடலை வழிநடத்தும். ஹீமோலிசிஸின் காரணத்தை தீர்மானிக்க உதவும் பிற ஆய்வக சோதனைகள் அளவு ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ், எரித்ரோசைட் என்சைம் சோதனை, ஓட்ட சைட்டோமெட்ரி, குளிர் அக்லூட்டினின்களை தீர்மானித்தல், எரித்ரோசைட் ஆஸ்மோடிக் எதிர்ப்பு, அமில ஹீமோலிசிஸ், குளுக்கோஸ் சோதனை.

சில சோதனைகள் இரத்த நாளங்களுக்குள்ளும் இரத்த நாளங்களுக்கு வெளியேயும் இரத்த நாளங்களுக்குள்ளும் உள்ள இரத்தக் குழாய்களை வேறுபடுத்திப் பார்க்க உதவும் என்றாலும், இந்த வேறுபாடுகளைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம். தீவிரமான இரத்த சிவப்பணு அழிவின் போது, இரண்டு வழிமுறைகளும் நிகழ்கின்றன, இருப்பினும் மாறுபட்ட அளவுகளில்.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ஹீமோலிடிக் அனீமியா சிகிச்சை

சிகிச்சையானது ஹீமோலிசிஸின் குறிப்பிட்ட பொறிமுறையைப் பொறுத்தது. ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் ஹீமோசைடெரினூரியாவுக்கு இரும்பு மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். நீண்ட கால இரத்தமாற்ற சிகிச்சையானது விரிவான இரும்பு படிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதனால் செலேஷன் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில் மண்ணீரல் நீக்கம் பயனுள்ளதாக இருக்கும், குறிப்பாக மண்ணீரல் வெளியேற்றம் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அழிவுக்கு முதன்மைக் காரணமாக இருக்கும்போது. நிமோகோகல், மெனிங்கோகோகல் மற்றும் ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசிகளை வழங்கிய பிறகு மண்ணீரல் நீக்கம் 2 வாரங்களுக்கு தாமதப்படுத்தப்பட வேண்டும்.