பால்மர்-பிளாண்டர் கெரடோடெர்மா: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Palmar-plantar keratoderma நோய்கள் ஒரு பெரிய குழு, அவர்களின் உருவகம் மிகவும் வேறுபட்டது. அவர்களில் சிலர் ஒரு சுயாதீனமான நோய், மற்றவர்கள் பல நோய்த்தொற்றுகளின் பகுதியாக உள்ளனர், மற்றவர்கள் பரவலான கெராடோஸின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று. Histogenetically, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் முழு பல்வேறு பல hygomorphological வகைகள் குறைக்க முடியும்.

அனைத்து palmar-plantar keratodermia பொதுவான histological அறிகுறிகள் உள்ளன: acanthosis வெவ்வேறு டிகிரி வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைபர்கோரோடோசிஸ், சில சமயங்களில் குரோமோசோசிஸ்; மேல் தோல் மற்றும் அடித்தள சவ்வின் அடித்தள அடுக்குகளில் மாற்றங்கள் இல்லை. அடித்தோலுக்கு இவ்வாறான அழற்சி, ஒரு விதி என்று மட்டும் சில நேரங்களில் அங்கு அது மேல் பகுதியில் சிறிய perivascular இன்பில்ட்ரேட்டுகள் உள்ளன. சிறுமணி அடுக்கு (granulosa) zpidermolitichesky தடித்தோல் நோய் அடுக்குகள் எண்ணிக்கை அதிகரித்து கொண்டு தடித்தோல் நோய்: சிறப்பு அம்சங்கள், தனி கை poloshvennye முள்தோல் பல்வேறு வகையான அனுமதிக்கிறது, மாறி அடங்கும் சிறுமணி மேல் தோல் spinous அடுக்குகள் அடிப்படை ஆகும். ஒரு சிறுமணி அடுக்கின் வீரியம் அல்லது இல்லாமை. தடித்தோல் நோய் மற்றும் granulosa பரவலான என மற்றும் குறைந்த வடிவத்தில் கொண்டு மிகப்பெருமளவில் பால்மோப்லாண்ட்டர் முள்தோல் கவனிக்கப்பட்ட.

Keratoderma பரவலான வடிவங்கள் பின்வரும் நுண்ணிய அலகுகள் அடங்கும்.

தோஸ்தா-உன்னாவின் பால்மர்-ஆலைக் கொரடோடெர்மியா பனை மற்றும் துருவங்களின் பரவலான காயத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் autosomal ஆதிக்கம் வகைகளில் மரபுரிமை பெற்றது. கைகளில் உள்ள இடைவெளிகல் மூட்டுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பிறப்பு அல்லது வளர்ச்சியின் முதல் வருடத்தில், அரிதாகவே - ஒரு வயதிலேயே வளர்ச்சியடைகிறது. தேங்காய்களின் மற்றும் துருவங்களின் பரவலான கெரோட்டோசிஸ் தேங்கி நிற்கும் zritima, ஆனால் அதன் விளிம்பில் உள்ளது. வலிமையான விரிசல்கள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன.

நோய்க்குறியியல். உச்சரிக்கப்படுகிறது தடித்தோல் நோய், granulosa ஹைபர்டிராபிக்கு zhedez வியர்வை, சில நேரங்களில் ஒரு படம் epidermolitichesky தடித்தோல் நோய், ஆனால் இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் இது அவசியம் நீர்க்கொப்புளம் ichthyosiform செந்தோல் குறைந்த வடிவாகப் தவிர்க்க. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை இரு வகையான இரையகமான கெராடோயலினல் துகள்கள் - குறைந்த மின்னழுத்த அடர்த்தியான சிறுமணி கட்டமைப்புகள் மற்றும் முதலாவதாக இணைந்திருக்கும் மேலும் மின்னணு தண்டு துகள்கள் ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்தது.

வெர்னரின் பால்மர்-ஆலைக் கெரடோடெர்மா. இது தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளால் மரபுரிமை பெற்றது. 17ql2-q21 இடத்தில் உள்ள மரபணு குறியீட்டு Keratin 9 உருமாற்றம் அடையாளம் காணப்பட்டது. நோய் முதல் வார வாழ்க்கையில் உருவாகிறது. மருத்துவ படம் டோஸ்ட்-யுனாவின் பாம்மர்-பிளாங்கர் கேரடோடெர்மாவைப் போன்றதாகும். ஆணி பிளாட்ஸின் ஹைபிரைட்ரோசிஸ் மற்றும் தடித்தல். கொம்பு வெகுஜனங்களின் தன்னிச்சையான பற்றின்மை, ஒரு வருடத்தில் 1-2 முறை நிகழும், விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

நோய்க்குறியியல். பிற்போக்குத்தனமான முட்டாள்தனமான ஐசோதோஸ்ஃபோம் எரித்ரோடர்மாவின் ஒத்ததைப் போல. இது எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியால் உறுதி செய்யப்படுகிறது. இது நோய் தொற்றுநோய்களின் அடிப்படையிலான tonofibrils அமைப்பின் மீறல் என்று கருதப்படுகிறது. உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு புற ஊதாக்கதிரில் உள்ள குறைந்த மூலக்கூறு கெரட்டின் தோற்றத்தை வெளிப்படுத்தியது, இது எபிதெலியல் செல் வேறுபாட்டை மீறுவதைக் குறிக்கிறது.

Mutiliruyushaya முள்தோல் ஒரு தேன்கூடு மேற்பரப்பில் கெரடோசிஸின் வகைப்படுத்தப்படும் உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள், பின்புற தூரிகைகள் கைகளிலும் கால்களிலும் keratoticheskih குவியங்கள் ஸ்டெல்லாட் வடிவம், மணிக்கட்டு மூட்டுகளில் உள் மேற்பரப்பில், வலைய கட்டுப்பாடுகள் விரல்கள் (psevloayngum) மீது, இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பேஷன் என்ற இணைப்பால் மரபுரிமை. பெரும்பாலும் அங்கு onychodystrophy, பரவலான alopepiya விவரித்தார்.

தேன்கூடு மாற்றங்களாகும், ஆனால் கட்டுப்பாடுகள் இல்லாமல், மேலும் காதுகேளாமை தொடர்புடைய பால்மோப்லாண்ட்டர் முள்தோல் உள்ள, இதில், mutiliruyuschey உள்ளங்கை-அங்கால் முள்தோல் என, கைகள் மற்றும் கால்களில் மீண்டும் உள்ளன மணிக்கட்டு உள் மேற்பரப்பில் மாற்றம் கொண்டு அனுசரிக்கப்படுகிறது keratoticheskie பைகளில்.

பத்தோமோர்ஃபாலஜி: ஹைப்கிரகானுலோசிஸுடன் ஹைப்பர் கோர்காடிசிஸ்.

மரபுரிமை (மரபணு Dokusov - 17q23-ater) இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் பரவலான கை கால் முள்தோல் உணவுக்குழாய் புற்றுநோய் (Howel-எவன்ஸ் நோய்த்தாக்கம்), கெரடோசிஸ் வழக்கமாக 5-15 ஆண்டுகளில் உருவாகிறது, உணவுக்குழாய் புற்றுநோய் தொடர்புடையவையாக இருக்கலாம் - 30 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு. அதே நேரத்தில், பல அடித்தள செல் கார்சினோமா கண்காணிக்க முடியும்.

முள்தோல் Meleda தீவுகள் (சின். கூட்டம் தீவின் நோய்) இயல்பு நிறமியின் repessivnomu வகை மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது. மருத்துவரீதியாக பண்புகளை பரவலான பால்மோப்லாண்ட்டர் கெரடோசிஸின், கைகள் மற்றும் கால்களில், முழங்கால் மற்றும் முழங்கை மூட்டுகள், முன்கைகள் மற்றும் கால்கள் கீழ் மூன்றாவது ( "கையுறைகள் மற்றும் சாக்ஸ்" என்பதாக) கடைநா மீது keratoticheskih குவியங்கள் மகசூல் புண்கள் சுற்றி erythematous ஒளிவட்டம் வடிவில் கடுமையான அழற்சி எதிர்வினை. விரல்களின் ஒப்பந்தங்கள் மற்றும் பிளவுகள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. Psevdoayngumom விளக்கப்படுகிறது கலவை. நோய் வியர்வை போன்ற மற்றும் நகக்கண்ணிற்கும் மாற்றங்களுடன் வந்தன உள்ளது சாத்தியமான மற்றும் leykokeratozy உள்ளன.

நோய்க்குறியியல். எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி சிக்கலான அமைப்பின் கெரடோஜியல் அடுப்புகளை வெளிப்படுத்துகிறது, இதில் குறைந்த அடர்ந்த சிறுமணி கோர் மற்றும் டனோஃபீமண்ட்டுகளுடன் தொடர்புடைய அடர்த்தியான புற மண்டலம் உள்ளன. வியர்வை சுரப்பிகளின் வாயிலிருக்கும் பகுதியில் இருக்கும் இபிதீயல் செல்கள் போன்ற துகள்களே அதிகமாக இருக்கின்றன.

மெலட கெரடோடெர்மா தீவின் மருத்துவ பார்வைக்கு அருகில், ஏ க்ரெட்டரால் (1952) விவரிக்கப்பட்டது. ஆயினும், இந்த வடிவம், இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறை மரபுரிமை குறைவாக குறித்தது தடித்தோல் நோய் வகையில் காணப்படும், தோல் மற்ற பகுதிகளில் முன்னிலையில் eythrokeratodermia குறைவாக கடுமையான காண அந்த, வயது தன்னை மேம்படுத்திக் ஒத்த மாற்றுகிறது.

கெரடோடெர்மா பேப்பிலான்-லெஃபெவேர் {syn. Papillon-Lefevre நோய்க்குறி) ஒரு autosomal பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமை. மருத்துவ படம் Meleda தீவு keratoderma போல. சருமத்தின் தோலழற்சி காலையுணர்வு நோய், ஈரலின் ஈறுகள் மற்றும் பாபிலாக்கள் மற்றும் பல்வேறு தொற்று நோய்களுக்கு வெளிப்பாடு ஆகியவற்றுடன் இணைந்துள்ளது. சில நேரங்களில் வளர்ச்சியில் ஒரு பின்னடைவு உள்ளது, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, மெனிசிங்கின் calcification, பிறவிக்குரிய மூட்டுவலிமை ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

நோய்க்குறியியல்: பாரிய கச்சிதமான தடித்தோல் நோய் மற்றும் gipergranulez; papillary அடித்தோலுக்கு உள்ள ortho- மற்றும் parakeratosis, ஒழுங்கற்ற தோல் தடிப்பு, லேசான perivascular அழற்சி ஊடுருவலின் மாற்று பிரிவுகள் தடித்தோல் நோய்: பெரிய மூட்டுகளில் பகுதி மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களில் திசுவியல் இன் கடைநா உள்ள erythematous செதிள் புண்கள் உள்ள pityriasis சிவப்பு முடி லிச்சென் (Deverzhi நோய்) ஒத்திருக்கிறது.

ஆம்ஸ்டட் நோய் விரல்கள் periorifitsialnogo கூர்மையான முனைகள், onychodystrophy, ஒடுக்கு கொண்டு பரவலான பால்மோப்லாண்ட்டர் முள்தோல் ஒரு தொகுப்பு ஆகும் மற்றும் மாற்றங்களாகும். பட்டியலிடப்பட்ட சிறப்பியல்புகளுக்கு கூடுதலாக, உலகளாவிய அலோபியா, லுகோக்கெரோசிஸ், பல் முரண்பாடுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

லிமிடெட் பாம்மர்-ஆல்டர் கெரடாசிஸ் என்பது கேரடோதெர்மாவின் அனைத்து வரையறுக்கப்பட்ட (குவிய, நேரியல்) வடிவங்களுக்கும் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு கூட்டுச் சொல்லாகும். பரம்பரை வகை autosomal ஆதிக்கம் உள்ளது. நோய் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இளமை பருவத்தில் அல்லது பெரியவர்கள் தோன்றும். Macrofocal வடிவங்கள் உள்ளங்கையில் மீது முள்தோல் கண்டறியப்பட்ட நாணயம்-keratoticheskie இன் உள்ளங்கால்கள் பைகளில் சுற்றி வளைக்கப்பட்டு, அதிக அளவு மற்றும் அழுத்தம் புலத்திற்கு உச்சரிக்கப்படுகிறது, பெரிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அல்லது விரல் மடக்கு பரப்புகளில் உள்ள நேரியல் கெரடோசிஸின் புண்கள் இணைந்து. சுருள் சுருள் முடி கொண்ட கலவையாக இருக்கலாம். எலக்ட்ரான்-நுண்ணிய பரிசோதனை ஒரு விஷயத்தில் தோலிழமத்துக்குரிய நீர்க்கட்டு துப்பறிந்து suprabasal tonofilaments பகுதியில் vacuolation ஊசிமுனைத் செல்களில் அதிகரிக்கப்பட்ட அடர்த்தி, keratogialinovyh துகள்களாக மற்றும் லிப்பிட் நீர்த்துளிகள் கொம்படுக்கு உள்ள கட்டமைப்பில் மாற்றங்கள்.

சிப்பிள் பாம்மர்-ஆல்டர் கேரடோடெர்மா சிதறிய குணாதிசயத்திலும், சிறிய அளவிலான கெராடிடிக் ஃபோக்கிலும் மாறுபடுகிறது. அது வாழ்க்கை (முள்தோல் பிரேவ்வேர்) முதல் பகுதியிலேயே அல்லது வயது 15-30 ஆண்டுகள் (முள்தோல் Buschke-பிஷ்ஷர்) உருவாகிறது. மருத்துவரீதியாக பல பிளாட், அரைக்கோள அல்லது verrucous ochazhki கெரட்டினேற்றம், சுற்று அல்லது ஓவல் வடிவங்கள் இதன் பண்புகளாக பொதுவாக உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் மட்டும் அழுத்தம் துறையினை முழுமையானதாக்குகின்றன மேற்பரப்பில் தனிமைப்படுத்தி வரையுள்ளது. கொம்பு மக்கள் அகற்றப்பட்ட பிறகு, ஒரு பனிக்கட்டி அல்லது சாஸர் போன்ற மன அழுத்தம் உள்ளது. A. க்ரிடார் (1978) பட்டியலிடப்பட்ட வடிவ வடிவங்கள் கெரடோடெர்மா ஒத்ததாக கருதுகிறது.

ஸ்பாட் பிறவி akrokeratodermiya (சின். ஸ்பாட் பால்மோப்லாண்ட்டர் கெரடோசிஸின்) கைகள் மற்றும் பின்புற சிறிய பருக்கள் உள்ளங்கையில் நிகழ்ச்சி வகைப்படுத்துகிறது மென்மையான பளபளப்பான மேற்பரப்பு சாதாரண தோல் நிறம் keratoticheskih. Histologically, FC பிரவுன் (1971) Mibelli இன் porokeratosis கொண்ட அந்த ஒத்த parakeratotic பதிவுகள் வெளிப்படுத்தினார். DG ராபஸ்டிரியா மற்றும் பலர். (1980) அணுக்களை நுண்ணோக்கியல், இது, ஆசிரியர்கள் படி, தடித்தோல் நோய் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்க பேசல், spinous அடுக்குகள், உயிரணுக்களில் உள்ள பல hypertrophied உட்கரு வடிவில் intranuclear தொந்தரவுகள் காணப்படவில்லை. உடலில் உள்ள உறுப்புகளின் புற்றுநோயால் இந்த நோய் ஏற்படுவது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. எம்.ஜே. கோஸ்டெல்லோ மற்றும் ஆர்.சி. கிப்ஸ் (1967) ஆகியவை பாபார்ஸ் மற்றும் பைங்குடெட் கெரடோடெர்மாவை ஒத்ததாக கருதுகின்றன.

கேடடோடெர்மா, அண்டார்டிக்கன் பாபூலஸ், ஒருவேளை, ஒரு வகையான பிம்ப்டிப்பிங் அக்ரோக்கோட்டாடோடெர்மா. இது மிதமான மேற்பரப்புடன் மஞ்சள் நிற வெள்ளை, ஒளிஊடுருவக்கூடிய பருக்கள் கொண்டது, சில சமயங்களில் மையத்தில் துளையிடுதலுடன், பிளேக்ஸுடன் இணைக்கப்பட்டு, தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரிமை பெற்றது. இது தலையில் மற்றும் மெல்லிய மீது மெல்லிய முடி சேர்த்து.

பனைமரக் கோட்டின் புள்ளி கெரோட்டோசிஸ் பனைமரங்கள் மற்றும் துருவங்களில் சிறு ஹைபர்கேரோடிக் செருகல்களில் இருப்பதைக் குறிக்கிறது.

பழுப்பு நிற ஆலை கெராடோடெர்மா, திசைமாற்ற முடி கொண்டது, பனை மற்றும் சோலைகளில் கெரடோசிஸ் என்ற வட்டமான ஃபோசைக் கொண்டிருப்பது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க மரபுவழி நோயாகும். எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஸ்கேனிங் மூலம் முடிவில் நோயியல் மாற்றங்கள் உறுதி செய்யப்படுகின்றன. முடி சீழ்ப்பாணத்தில், சிஸ்டீன் குறைபாடு உள்ளது.

நோய்க்குறி Rnhnera-Hanharta (சின்:. தோல் மற்றும் கண் tirozinoz, tyrosinemia வகை II) வலி பால்மோப்லாண்ட்டர் keratoticheskimi குவியங்கள் ஹெர்பெட்டிஃபார்மிஸ் கருவிழி தேய்வு மற்றும் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை வகைப்படுத்தப்படும். சிகிச்சையின்றி, வயதைக் கொண்டு வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது, கொப்புளங்கள் இருக்கலாம். மரபணு வகை autosomal recessive, மரபணு உள்ளீடு 16q22.1-q22 பாதிக்கப்பட்டுள்ளது. கருத்தியல் ரீதியாக, கெரடோடெர்மா அறிகுறிகள் இந்த குழுவிற்கு பொதுவான அம்சங்களுடன் கூடுதலாக, முள்ளெலும்பு அடுக்குகளின் செல்களை ஈசினோபிளிக் உள்ளடக்கம் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. எலக்ட்ரான்-நுண்ணிய ஆய்வு tonofilaments அளவு அதிகரிப்பு ஊசிமுனைத் தோலிழமத்துக்குரிய செல்கள், மற்றும் குழாய் சேனல்கள் tonofilaments விட்டங்களின் கண்டறியப்பட்டது. கருவில் இதயத்தில் இரத்தம் மற்றும் திசுக்கள் தைரோசினில் திரட்சியின் வழிவகுக்கும் நொதி டைரோசின் அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ், பற்றாக்குறை உள்ளது. எல் டைரோசைனின் உருவத்தின் மூலக்கூறுகள் கூடுதல் குறுக்கு இணைப்புகள் உருவாக்கப்படுவதை ஊக்குவிக்கின்றன. இது epithelial செல்கள் உள்ள tonofibrils ஒரு தடிமனாக வழிவகுக்கிறது.

பாம்மோர்-உன்னதமான, ந்யூமுலார் கெரடாடெர்மியா (வலிமை வாய்ந்த கைவினைஞன் என அழைக்கப்படுபவை) ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகையினால் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளம் வயதிலேயே உருவாகிறது, இது வரையறுக்கப்பட்ட பெரிய ஹைப்பர்ரெடோட்டோடிக் ஃபோசைக் கொண்டிருக்கும் தன்மை கொண்டது. அழுத்தம் இடங்களில் உள்ள இடங்களில்: soles மீது. அடி மற்றும் பக்கவாட்டு மேற்பரப்பில், விரல்களின் உதவிக்குறிப்புகளில், வலுவாக அழுத்தும் போது. குமிழ்கள் foci, சடங்கு அல்லது perihotic hyperkeratosis, ஆணி தகடுகள் thickening மற்றும் shins மீது hyperkeratosis foci விளிம்புகள் விவரித்தார். ஹிஸ்டோலாகலிட்டி, சைடர்மிலிட்டி ஹைப்பர் கோரோராசிஸ் அனுசரிக்கப்படுகிறது.

கோஸ்ட்டாவின் ஆக்ரோக்கெரோடோலாஸ்டோடோசிஸ் குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது. மருத்துவரீதியாக வெளிப்படையான சிறிய, சில நேரங்களில் confluent பருக்கள் நிலைத்தன்மையும், சாம்பல்நிற நிறம், கசியும், ஒரு பளபளப்பான மேற்பரப்பு, உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் விரல்களின் விளிம்பில் அமைந்துள்ள கொண்டு, குதிநாண் உள்ள ptotnovatoy. Histochemically அடித்தோலுக்கு புண்களின் தடித்தல் மற்றும் பிளாஸ்டிக் இழைகளை, எலக்ட்ரான் நுண் பிரித்தல் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது - அதன் படிக உருவமற்ற பகுதியாக, பலவீனமான microfibrils இடம் மாற்றுகிறது. சிறுநீரக அடுக்குகளில் மாற்றங்கள் இல்லை.

ஒரு பெரிய குழு பாம்மோர்-ஆல்டர் கேரடோடெர்ம்களை இன்னமும் மருத்துவ ரீதியாகவோ அல்லது histologically என்று வகைப்படுத்தப்படும் என்று குறிப்பிட வேண்டும். இலக்கியத்தில் தனித்தனி நிகழ்வுகளின் உருவமற்ற விளக்கங்கள் உள்ளன. இது சம்பந்தமாக, இந்த நோய்களின் நோயறிதல், குறிப்பாக வேறுபாடுகள், பெரும் கஷ்டங்களை அளிக்கின்றன.

தடிப்புகள் மற்றும் மரபணு வகை ஆகியவற்றின் மருத்துவ குணநலன்களின் வேறுபாடுகள், தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குழுக்களுக்குள்ளான நோய்களின் அம்சங்களின் அம்சங்கள், ஒரு வேறுபட்ட நோய்த்தாக்குதலுடன் வேறுபட்ட நோய்த்தாக்குதலை பரிந்துரைக்க அனுமதிக்கின்றன.

[1], [2], [3], [4]