பெருமூளை ஹீமோடைனமிக்ஸ் மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய மூளைப் புண்கள்

பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் கடுமையான காலகட்டத்தில் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்த ஓட்டம்

I-II தீவிரத்தன்மை கொண்ட ஹைபோக்சிக்-இஸ்கிமிக் மூளை பாதிப்பு (பெருமூளை இஸ்கிமியா) கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் பொதுவாக ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளைப் போலவே பெருமூளை ஹீமோடைனமிக்ஸில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் அதே வடிவங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள், ஆனால் குறைந்த நேரியல் இரத்த ஓட்ட வேகங்களுடன் (பெரும்பாலும் டயஸ்டாலிக்). வாழ்க்கையின் 3 வது நாளிலிருந்து, ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும், II தீவிரத்தன்மை கொண்ட இஸ்கிமியா உள்ள குழந்தைகளிலும் பெருமூளை இரத்த ஓட்டத்தின் நேரியல் வேகங்களில் நம்பகமான வேறுபாடுகள் எதுவும் குறிப்பிடப்படவில்லை, இது கண்டறியப்பட்ட கோளாறுகளின் மீளக்கூடிய தன்மையை, அவற்றின் "செயல்பாட்டு" தன்மையை பிரதிபலிக்கிறது. நியூரோசோனோகிராஃபியில் மூளையின் இயல்பான எக்கோகிராஃபிக் பண்புகள், அதே போல் ஆரோக்கியமான குழந்தைகள் மற்றும் இஸ்கிமியா உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் IR இல் நம்பகமான வேறுபாடுகள் இல்லாதது பெருமூளை ஹீமோடைனமிக்ஸின் தன்னியக்க ஒழுங்குமுறையைப் பாதுகாப்பதைக் குறிக்கிறது.

மூன்றாம் வகுப்பு பெருமூளை இஸ்கெமியாவில் பெருமூளை ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்களின் பகுப்பாய்வு, மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவுகள் உருவாவதோடு சேர்ந்து, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இரத்த ஓட்டத்தை வகைப்படுத்தும் அனைத்து அளவுருக்களிலும் குறிப்பிடத்தக்க குறைவைக் காட்டுகிறது.

பல்வேறு வகையான இரத்தப்போக்குகளில் பெருமூளை ஹீமோடைனமிக்ஸில் ஏற்படும் மாற்றத்தின் அளவு மற்றும் விகிதம் வேறுபட்டவை. தரம் I-II PVS உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் இரத்த ஓட்டத்தின் குறைந்த வேகம் குறிப்பிடப்பட்டது, இது அதிக வாஸ்குலர் எதிர்ப்பால் தீர்மானிக்கப்பட்டது. இந்தப் போக்கு ஆரம்பகால பிறந்த குழந்தை காலம் முழுவதும் தொடர்கிறது மற்றும் தரம் II PVS உள்ள நோயாளிகளுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது. வாழ்க்கையின் முதல் 2 நாட்களில் இரத்த அழுத்தம் குறைவாகவே இருக்கும் மற்றும் முக்கியமாக 37.9 ± 1.91 முதல் 44.2 ± 1.90 மிமீ Hg வரையிலான வரம்பிற்குள் ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கும். வாழ்க்கையின் 3வது நாளில், இரத்த அழுத்தம் 56.0 ± 1.80 மிமீ Hg ஆக உயர்கிறது, இது தரம் II PVS உள்ள நோயாளிகளிடையே அடிக்கடி காணப்படுகிறது, இது தரம் III-IV PVS க்கு இரத்தப்போக்கு விரைவாக முன்னேறுகிறது. இந்த வழக்கில், டாப்ளெரோகிராம் பெரும்பாலும் ஏற்ற இறக்கமான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது.

இதனால், III-IV PVK நிலைகள் பெரும்பாலும் கடுமையான தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் பின்னணியில் உருவாகின்றன, இது வாழ்க்கையின் முதல் 4-6 நாட்களுக்கு நீடிக்கும். மரண விளைவு உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், டயஸ்டாலிக் இரத்த ஓட்டம் (செயல்படும் தமனி குழாய் விலக்கப்பட்ட பிறகு) வாழ்க்கையின் முதல் 6-8 மணிநேரங்களில் தீர்மானிக்கப்படுவதில்லை. பாரிய தரம் III PVK இல் இரத்த ஓட்ட விகிதங்களில் குறைவு, குறிப்பாக டயஸ்டாலிக், பெருமூளை தமனிகளின் உயர் IR மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தின் ஏற்ற இறக்கமான தன்மை ஆகியவை சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறிகளாகும் - இந்த குழந்தைகளில் பெரும்பாலானோர் இறக்கின்றனர். டாப்ளெரோகிராம் குறிகாட்டிகளை உறுதிப்படுத்துவது சிகிச்சையின் செயல்திறனுக்கான அளவுகோலாக செயல்படுகிறது.

பெரினாட்டல் மூளைப் புண்கள், முக்கியமாக இஸ்கிமிக் குவியப் புண்களுடன்: பெரிவென்ட்ரிகுலர் மற்றும் சப்கார்டிகல் லுகோமலாசியா ஆகியவை ஆரம்பகால பிறந்த குழந்தை காலம் முழுவதும் பெருமூளை நாளங்களின் நிலையான உயர் எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. IR இன் அதிகபட்ச அதிகரிப்பு PVL நோயாளிகளிடையே ஏற்படுகிறது. டயஸ்டாலிக் இரத்த ஓட்ட வேகத்தில் குறைவு, மண்டையோட்டுக்குள் இரத்த ஓட்டம் குறைவதையும் பெருமூளை இஸ்கெமியா அதிகரிப்பதையும் குறிக்கிறது. பின்னர், IR சிறிது குறைகிறது. அதிகரித்த பெரிவென்ட்ரிகுலர் எக்கோஜெனிசிட்டி மற்றும் சிறிய சூடோசிஸ்ட்கள் (சிஸ்டிக் PVL நிலை) கொண்ட 3-4 வார வயதுடைய குழந்தைகளில், அதிக IR (0.8-0.9) காணப்படுகிறது, இது சிகிச்சையைப் பொருட்படுத்தாமல் நீண்ட நேரம் நீடிக்கும். இந்த நிகழ்வுகளில் கடுமையான இன்ட்ராக்ரானியல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அதிக IR ஆகியவை மூளை சேதத்தின் தீவிரம் மற்றும் மீளமுடியாத தன்மையை பிரதிபலிக்கும் மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறிகளாகும்.

"உடலியல்" அதிகரித்த பெரிவென்ட்ரிகுலர் எக்கோஜெனிசிட்டி (பெரிவென்ட்ரிகுலர் ஹாலோ) நிகழ்வு உள்ள குழந்தைகளில், மூளை பாரன்கிமாவின் லேசான ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன் மற்றும் தமனி ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவை வாழ்க்கையின் 1-4 நாட்களில் காணப்படுகின்றன. 4-7 நாட்களில் தொடங்கி, இந்த புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் தமனி அழுத்தம் ஆரோக்கியமான குழந்தைகளில் இதே போன்ற குறிகாட்டிகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில், அவற்றின் மதிப்புகளை மீறுகிறது, இது பெருமூளை இரத்த ஓட்டத்தின் அளவை மாற்றாது. அதிகரித்த பெரிவென்ட்ரிகுலர் எக்கோஜெனிசிட்டி நிகழ்வில் பெருமூளை இரத்த ஓட்டத்தின் தானியங்கு ஒழுங்குமுறை வழிமுறைகளைப் பாதுகாப்பதற்கு ஆதரவாக இது ஒரு உறுதியான வாதமாகும், மேலும் இந்த கர்ப்பகால வயது குழந்தைகளில் பெரிவென்ட்ரிகுலர் பகுதிக்கு இரத்த விநியோகத்தின் தனித்தன்மையைக் குறிக்கிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் முதல் நாளில் IR இன் நோயறிதல் மற்றும் முன்கணிப்பு மதிப்புகளின் அடிப்படையில், ஹைபோக்சிக்-இஸ்கிமிக் மூளை சேதத்தைக் கண்டறிதல் மற்றும் முன்கணிப்பு செய்வதற்கான வழிமுறைகள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறி, வாழ்க்கையின் முதல் 6-8 மணிநேரங்களில் டயஸ்டாலிக் இரத்த ஓட்டம் (IR = 1.0) இல்லாதது (ஹீமோடைனமிகல் குறிப்பிடத்தக்க செயல்பாட்டு தமனி குழாய் விலக்கப்பட்டிருந்தால்), இது ஒரு இன்ஃபார்க்ஷன் அல்லது பெருமூளை எடிமாவின் வளர்ச்சியுடன் (குறைவான பொதுவானது) மற்றும் 80% வழக்குகளில் ஆபத்தானது. வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று நாட்களில் 0.9 மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட IR மதிப்புகள் 1 வயது குழந்தைக்கு மூளையின் கடுமையான கரிம நோயியலின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். பெறப்பட்ட தரவு, ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் நாளில் மூளை பாரன்கிமாவின் ஹைப்போபெர்ஃபியூஷன், அதிக IR மதிப்புகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஹைப்பர்பெர்ஃபியூஷனை விட 1 வருடத்தில் பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் விளைவுக்கான முன்கணிப்பு ரீதியாக மிகவும் சாதகமற்ற அறிகுறியாகும் என்பதைக் குறிக்கிறது.

பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் மீட்பு காலத்தில் மண்டையோட்டுக்குள் இரத்த ஓட்டம்

1 மாதத்திற்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் பிரசவத்தின் போது நாள்பட்ட கருப்பையக அல்லது கடுமையான ஹைபோக்ஸியாவால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில், மீட்பு காலத்தில் (1 மாதத்திற்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள்) பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் (PEP) மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன், இன்ட்ராக்ரானியல் ஹீமோடைனமிக்ஸின் ஒப்பீட்டு பகுப்பாய்வில், ஆரோக்கியமான குழந்தைகளில் ஆண்டு முழுவதும், PMA பேசினில் IR நிலையானது மற்றும் ஆண்டின் முதல் பாதியில் 0.66-0.7 ஆகவும், ஆண்டின் இரண்டாம் பாதியில் 0.65-0.69 ஆகவும் இருப்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

PEP இன் மருத்துவ நோய்க்குறிகள் உள்ள குழந்தைகளில், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் முன்புற பெருமூளை தமனியில் IR குறியீடுகளில் ஒரு கட்ட மாற்றம் காணப்படுகிறது:

• கட்டம் 1 - "பிடிப்பு" அல்லது பதற்றம் - ACA பேசினில் IR அதிகரிப்பால் (0.7 க்கு மேல்) வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் சராசரியாக 3-4 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். பின்னர் IR இன் "எதிர்மறை திருப்பம்" அதிகரிப்பிலிருந்து குறைவதற்கு, அதாவது 0.72 க்கு மேல் இருந்து 0.65 க்கும் குறைவாக உள்ளது.
• கட்டம் 2 - இரத்த நாளங்களின் தளர்வு - கடுமையான ஹைபோக்ஸியாவில் 6-7 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும் மற்றும் நாள்பட்ட கருப்பையக ஹைபோக்ஸியாவில் 8-11 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். IR குறைக்கப்படுகிறது.
• கட்டம் 3 - மீட்பு நிகழ்வுகளின் கட்டம் 12-15 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும், மேலும் அதற்கு மேற்பட்ட வயதினராகவும் இருக்கலாம். இந்த கட்டத்தில், வாஸ்குலர் படுக்கையின் தொனியை மீட்டெடுப்பதை நாம் தீர்மானிக்க முடியும். ஐஆர் 0.65-0.69 மதிப்புகளுக்குத் திரும்புகிறது, இது குறிப்பிடத்தக்க முன்கணிப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது. இந்த கட்டத்தின் அடிப்படையில், ஐஆர் குறைவாக இருந்தால் (0.65 க்கும் குறைவாக) தமனி வாஸ்குலர் படுக்கையின் தொனியை ஒழுங்குபடுத்துவதில் தொடர்ச்சியான எஞ்சிய மாற்றத்தை நாம் கருதலாம். எங்கள் வேலையில் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தமனி இரத்த ஓட்ட குறிகாட்டிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் கட்டங்கள் யு.ஏ. பராஷ்னேவின் கூற்றுப்படி பெரினாட்டல் என்செபலோபதியின் போக்கின் மருத்துவ கட்டங்களுடன் ஒத்துப்போகின்றன.

சிரை இரத்த ஓட்டம் பற்றிய ஆய்வில், உயர் இரத்த அழுத்தம்-ஹைட்ரோசெபாலிக் நோய்க்குறி (HHS) உள்ள குழந்தைகளில், கட்டுப்பாட்டுக் குழுவில் உள்ள குழந்தைகளை விட கேலனின் நரம்பு வழியாக சிரை வெளியேற்ற விகிதம் கணிசமாக அதிகமாக உள்ளது (p<0.01). HHS இன் மருத்துவப் படத்திற்கும் கேலனின் நரம்பில் போலி-தமனி சிரை வெளியேற்றத்தின் தோற்றத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு காணப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் பிற முக்கிய நரம்பியல் நோய்க்குறிகளுடன் சிரை வெளியேற்றத்தின் தொடர்பு பகுப்பாய்வை மேற்கொள்ளும்போது (அதிகரித்த நியூரோரெஃப்ளெக்ஸ் உற்சாகத்தின் நோய்க்குறி, தசை டிஸ்டோனியா நோய்க்குறி, தாவர-உள்ளுறுப்பு செயலிழப்புகளின் நோய்க்குறி, ஆஸ்தெனோநியூரோடிக் நோய்க்குறி, தாமதமான சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி), இந்த நோய்க்குறிகளுக்கும் கேலனின் நரம்பு வழியாக வெளியேறும் வீதத்திற்கும் அல்லது சிரை வளைவின் தன்மைக்கும் இடையே நம்பகமான உறவு எதுவும் காணப்படவில்லை. தமனி இரத்த ஓட்டம் மற்றும் சிரை வெளியேற்றக் குறிகாட்டிகளின் இயல்பாக்க விகிதங்களை ஒப்பிடும் போது, தமனி இரத்த ஓட்டக் குறிகாட்டிகளை விட சிரை வெளியேற்றம் கணிசமாக வேகமாக மீட்டமைக்கப்படுகிறது என்று கண்டறியப்பட்டது (p<0.01).

வாஸ்குலர் கோளாறுகள் மட்டுமே உள்ள குழந்தைகளின் குழுவை (நியூரோசோனோகிராஃபியில் கட்டமைப்பு மூளை சேதம் இல்லாமல்) அடையாளம் காண்பது மருத்துவர்களுக்கு முக்கியம். வாழ்க்கையின் முதல் வருட குழந்தைகளில் இன்ட்ராக்ரானியல் இரத்த ஓட்ட அளவுருக்களின் சரியான விளக்கம், குறிப்பாக பெரினாட்டல் மூளை சேதத்தின் மருத்துவ படத்துடன் இணைந்து, வாஸ்குலர் கோளாறுகளை நீக்குவதையும் மூளை திசுக்களில் கட்டமைப்பு மாற்றங்களைத் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்ட சரியான சிகிச்சையின் தனிப்பட்ட தேர்வை அனுமதிக்கிறது. டாப்ளெரோகிராஃபியின் பயன்பாடு, இன்ட்ராக்ரானியல் இரத்த ஓட்டத்தின் எந்த இணைப்பு பாதிக்கப்படுகிறது என்ற கேள்விக்கு பதிலளிக்க அனுமதிக்கிறது - தமனி அல்லது சிரை, இது பெரினாட்டல் சிஎன்எஸ் சேதம் உள்ள குழந்தைகளுக்கான மறுவாழ்வு திட்டங்களில் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் தேர்வை தீர்மானிக்கிறது.

இளம் குழந்தைகளில் மண்டையோட்டுக்குள்ளான தமனி மற்றும் சிரை நாளங்களின் டாப்ளெரோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி ஒரு விரிவான அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை, பெரினாட்டல் என்செபலோபதிக்கு காரணமான வாஸ்குலர் நோயியலின் ஆரம்பகால மேற்பூச்சு நோயறிதலின் சாத்தியக்கூறுகளை கணிசமாக விரிவுபடுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]