முன்னேற்ற வெளிப்புற இருதரப்பு கண்மூடித்தனமாக

பொதுவாக, இருதரப்பு கணுக்கால்களின் நீண்ட கால சுத்திகரிப்பு அணுக்கள் (மூளையின் மட்டத்தில்), வேர், அக்நோனல் (நரம்பியல்) மற்றும் தசைநார் அளவு ஆகியவற்றில் செயல்முறைகளில் காணலாம். இருப்பினும், நடைமுறையில், இருதரப்பு கணுக்காலியல் பெரும்பாலும் ஒரு தசை சிதைவு நிலை அல்லது (குறைவான) இரைப்பை பரவலைக் குறிக்கிறது. இடைநிலை நிலை (நரம்பு), ஒரு விதியாக, ஒரு பக்கமாகும். மேலும், தசைநார் சிதைவு ஒரு கடுமையான முன்னேற்றக் கோளாறு (மயோபதி) வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மூளையின் மண்டலத்தில் உள்ள அணுசக்தி மட்டத்தில் உள்ள கணுக்கால் நரம்புகளின் இருதரப்பு காயங்கள் பெரும்பாலும் கோமாவுக்கு வழிவகுக்கும் கடுமையான செயல்முறைகளில் காணப்படுகின்றன (ஆனால் பிரத்தியேகமாக இல்லை).

பயிற்சியாளர் முற்றிலும் வசதியாக அல்ல விரிவான வகைப்பாடு நோய்க்குறி இருதரப்பு முற்போக்கான வெளிப்புற கண் நரம்பு வாதம் (PNO), மரபுசார் கொள்கை முக்கியமாக கட்டப்பட்ட உள்ளன. அது வேறுபட்ட மரபியல் தோற்றம் ஏற்படுகிறது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இருதரப்பு முற்போக்கான கண் நரம்பு வாதம் விழியின் தசை அழிவு பெரும்பாலான வடிவங்களில், அதாவது புற தசை நிலை செயல்படுத்தி என்பதை வலியுறுத்த முக்கியம். நரம்பியல் நிலை புண்கள் ஏற்படும் இருதரப்பு கண் நரம்பு வாதம், அல்லது நியூரான் (இருபுறமும் இழப்பு oculomotor நரம்புகள், அல்லது மூளைத்தண்டின் தமது கருக்கள்) மிகவும் அரிதாகவே ஏற்படும் மற்றும் பரம்பரை சிதைவு படத்தில் காணப்பட்டன - மற்றொரு பாரிய நரம்பியல் சார்ந்த அறிகுறிகள் பின்னணியில் (குறைந்தது வளர்சிதை மாற்ற) கோளாறுகள்.

முக்கிய காரணங்கள்:

1. கெர்ன்ஸ்-சீரா ("கண்சிகிளபியா பிளஸ்") இன் மிட்டோகாண்ட்ரியல் என்செபல்மயோபதி.
2. ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கத்துடன் அல்லது தன்னியக்க ரீதியான மறுமதிப்பீட்டு பரம்பரை கொண்ட Oculopharyngeal தசைநார் அழுத்தம்.
3. பிறப்பு myopathies: மத்திய வளைவு நோய், அல்லாத மெலனோமா, myotubular மற்றும் பல.
4. பிறவி தசைக்களைப்புக்கும் (மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்).
5. பி.ஓ.ஓ.
6. நரம்பியல் நோய்களுடன் பி.என்.ஓ:
   • abetalipoproteinaemia,
   • முள்ளந்தண்டு சிறுமூளைக்குரிய தள்ளாட்டம்,
   • அமிர்திரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் (அரிதாக),
   • paraproteinemia கொண்டு sensorimotor நரம்பியல்,
   • முதுகெலும்பு அணுகுண்டு, பிற நரம்பியல் நோய்கள்.

மிகவும் மருத்துவ ரீதியாக முக்கியமானது இளம் மற்றும் இளமை பருவத்தில் தொடங்கும் வடிவங்கள். அவர்கள் மத்தியில், பெரும்பாலும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் வடிவங்கள் உள்ளன, குறிப்பாக, Kearns-Seir நோய். இந்த நோய்த்தாக்கத்தில் உள்ள சிறுநீரகம் குறைபாடு தசை திசுக்கு மட்டும் மட்டுப்படுத்தப்படவில்லை, ஆனால் மைய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் உள் உறுப்புகளுக்கு நீட்டிக்கப்படுகிறது.

Kearns-Seyr இன் சிண்ட்ரோம் இன் உட்கூறுகள் பின்வருமாறு:

1. வெளிப்புற கண்மூடித்தனமாக;
2. விழித்திரையின் நிறமிகுந்த சீரழிவு;
3. இதயத்தின் கடத்தல் சீர்குலைவுகள்;
4. மதுவில் புரதம் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கும்.

முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் அல்லது இளமை பருவத்தில் (அரிதாக - பெரியவர்கள்) மெதுவாக வளரும் ptosis வடிவில் தோன்றும்; அவருக்கு பின்னால் பாதுகாக்கப்பட்ட மாணவர்களிடம் ophthalmoparesis அறிகுறிகள் உள்ளன. Ophthalmoparez மெதுவாக ophthalmoplegia முன்னேறும். கண்களின் எல்லா வெளிப்புற தசையல்களின் ஒற்றுமை ஈடுபாடு ஸ்ட்ராபிசஸ் மற்றும் இரட்டையர் அரிதாகவே காணப்படுகிறது என்ற உண்மைக்கு வழிவகுக்கிறது. தலையைத் தேட முயற்சிக்கும் போது மீண்டும் மீண்டும் வீசுதல் மற்றும் முள்ளந்தண்டு தசைகள் ஒப்பந்தம் (காட்சின்சன் முகம்). கணுக்கால் தசைகளுக்கு கூடுதலாக, கண்களின் சுற்றும் தசை அடிக்கடி தொடர்புபடுகிறது, இது கண்கள் திறக்கப்படுவதையும் மூடுவதையுடனான சிரமங்களை உருவாக்குகிறது, இது மஸ்டாசியா க்ராவிஸ் அல்லது மியோடோனிக் டிஸ்டிராபியின் படத்தை ஒத்திருக்கலாம். மற்ற முகத் தசைகள், அதேபோல் மெல்லும், நொடிங், டெலோடிட் அல்லது பெரோனிவல் போன்றவை, சுமார் 25% வழக்குகளில் ஈடுபட்டுள்ளன. சிறுநீரக அலபாமிக், ஸ்பேஸ்டிக் பாராபெரேஸிஸ், டிமென்ஷியா, செவிடு மற்றும் பிற அறிகுறிகளில் ("கண்மூடித்தனமான பிளஸ்") சேரலாம்.

மியோடோனியா, கண்புரை மற்றும் நாளமில்லா கோளாறுகள் இல்லாதிருந்தால், முதிர்ந்த திசுப்பிரச்சினையிலிருந்து முதிர்ந்த வெளிப்புற கண்மூடித்தனமான உளச்சோர்வு நோயை (இது பற்பசைக்கு ஒத்ததாக இருக்கலாம்) வேறுபடுகிறது. கெர்ன்ஸ்-சேய்ர் நோய்க்குறியின் அதிக விரிவான வடிவங்கள் தசைநார் திசுக்கட்டையின் ஃபேஸியோ-ஸ்குபுலோ-ஹேமரல் வடிவத்தை ஒத்திருக்கலாம். கெர்ன்ஸ்-சேரின் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பான அம்சம், ptosis மற்றும் oculomotor disorders மற்ற தசைகள் ஈடுபடுவதற்கு முன்னதாகவே உள்ளது.

விருப்ப அறிகுறிகள்: உள்ளுறுப்பு உறுப்புகளின் தோல்வி (இதயம், கல்லீரல், சிறுநீரகங்கள், எண்டோகிரைன் சுரப்பிகள் - "ஓல்கோகிராரினியா-சோமாடிக் சிண்ட்ரோம்").

இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பரம்பரை கொண்டு Okulofaringealnaya தசைநார் தேய்வு குரோமோசோம் 14 தொடர்புடைய, பிந்தைய தொடக்கம் (45 சாதாரணமாக பிறகு ஆண்டுகள்) பண்புகொண்டது முக்கியமாக மெதுவாக அதிகரிக்கும் இருதரப்பு இமைத்தொய்வு மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை. எனவே, ptosis தவிர (கண்சிகிச்சை ஆண்மை உருவாக்க முடியாது), dysphagia உருவாகிறது மற்றும் குரல் மாற்றங்கள். கடுமையான டிஸ்ஃபேஜியா சில நேரங்களில் கடுமையான கேசேக்சியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. சில குடும்பங்களில், பின்னர் கட்டத்தில், தோள்பட்டை மற்றும் இடுப்பு பட்டைகள் தசைகள் பலவீனம் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. "Oculopharyngeal myopathy." மூளையின் நரம்புகள் மற்றும் நரம்புகள் ஆகியவற்றின் மையக்கருக்கள் தங்களை மாற்றியமைக்கவில்லை. CK நிலை சாதாரணமானது; EMG மட்டுமே பாதிக்கப்பட்ட தசையில் மாற்றப்படுகிறது.

இறுதியாக, குடும்பங்கள் தலைகீழாக தலைகீழாக மாறியுள்ளன, அவை ஹைபோகனாடிசத்தின் அறிகுறிகளுடன் பரிமாறப்பட்டன. முற்போக்கான வெளிப்புற கண்மூடித்தனமான நரம்பு மண்டலங்களின் பிற பரம்பரையலகு மாறுபாடுகள் கூட சாத்தியமாகும்.

பல சூழ்நிலைகளில் விவரிப்பு முற்போக்கு வெளிப்புற கண் நரம்பு வாதம் இருதரப்பு நரம்பு சம்பந்தப்பட்ட நோய்களுக்கான. Abetaliproteinemiya (பாஸ் Korntsveyga நோய்) - ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் நோய் பீட்டா-கொழுப்புப்புரதத்தின் (கொழுப்பு மற்றும் வைட்டமின் ஈ எனவே அகத்துறிஞ்சாமை) ஒரு கிட்டத்தட்ட முழு பற்றாக்குறை பண்புகொண்டது வாழ்க்கை, steatorrhea (கொழுப்பு மலம்), வளர்ச்சி மந்தம், விழித்திரை சிதைவு முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளில் ஏற்கனவே தெளிவாக தெரிகிறது , acanthocytosis மற்றும் சிறுமூளை மற்றும் பக்க நரம்புகளின் ஒரு முதன்மை சிதைவின் தூண்டும் நரம்பியல் அறிகுறிகள் (பார்வை மற்றும் குருட்டுத்தன்மையைத் குறைக்கப்பட்டது). மே மெதுவாக அதிகரிக்கும் oftalmopareza ஏற்படும்.

Oftalmpoplegiya அரிய அறிகுறி பரம்பரை வலிப்பு கீழங்கவாதம், முள்ளந்தண்டு சிறுமூளைக்குரிய திசுச்செயலிழப்பு (எ.கா., மசாடோ-ஜோசப் நோய்), உணர்திறன் இயந்திரம் பலநரம்புகள் (paraproteinemia மணிக்கு) உட்பட மற்ற நரம்பியல் நோய்கள், கூட குறிப்பிட்டது போல. முற்போக்கான முள்ளந்தண்டு amyotrophy மிகவும் அரிதாகவே இன்னும் அரிதாக அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் உள்ள கண் நரம்பு வாதம்.

நாள்பட்ட இருதரப்பு கண் அறுவை சிகிச்சை மூளைத்திறன், நீண்டகால முன்தோல் குறுக்கம் ஆகியவற்றின் glioma உடன் காணப்படுகிறது. மற்றும் கண் நரம்பு வாதம் கொண்டு இழைமணிக்குரிய encephalomyopathies, மற்றும் போலி பலநரம்புகள், சப்அக்யூட் நெக்ரோடைஸிங் encephalomyelopathy (லே நோய்), வைட்டமின் ஈ பற்றாக்குறை (கண் நரம்பு வாதம், pseudoobstruction மற்றும் polineuropathy கொண்டு MEROR-இழைமணிக்குரிய encephalomyopathy) - வடிவங்கள் மத்தியில் இழைமணிக்குரிய encephalomyopathies neyrogastrointestinalnoy (இழைமணிக்குரிய neurogastrointestinal encephalomyopathy MNGIE) வந்த அரிய கண் நரம்பு வாதம் குறிப்பிட்டுள்ள

காரணங்களாக இந்த PNA இறுதியில் கண் நரம்பு வாதம் முடிக்க உண்டாக்கும் முற்போக்கான மிகையணுக்கரு வாதம், குறிப்பிட வேண்டும், ஆனால் அதில் பின்னால் எக்ஸ்ட்ராபிரமைடல், பிரமிடு மற்றும் சில நேரங்களில் மனநல (டிமென்ஷியா) கோளாறுகள் பின்னணியில் கண்டுபிடிக்கப்படும்.

மிகையணுக்கரு கண் நரம்பு வாதம் மேலும் விப்பிள்ஸ் நோய் (Whiple) (எடை இழப்பு, காய்ச்சல், இரத்த சோகை, steatorrhea, வயிற்று வலி, மூட்டுவலி, நிணச்சுரப்பிப்புற்று, உயர்நிறமூட்டல், நரம்பியல் நிலையை மெதுவாக அதிகரிக்கும் நினைவாற்றல் இழப்பு அல்லது டிமென்ஷியா, மிதமிஞ்சிய, மிகையணுக்கரு கண் நரம்பு வாதம், தள்ளாட்டம், வலிப்பு, திடீர்ச் சுருக்க தன்மையாகும் , oculomastor myorrhythmia).

முற்போக்கு வெளிப்புற கண் நரம்பு வாதம் சில நேரங்களில் தசைக்களைப்புக்கும் நோக்க முடியும் (பிறப்பிலிருந்து மற்றும் இளம்), தைரநச்சியம் உள்ள கண் நோய் (தைர நச்சிய கண் நோய்), கண் சாக்கெட் உள்ள நாள்பட்ட அழற்சி செயல்முறைகள், பிறவிக் குறைபாடு myopathies தசைக்களைப்பு.

கண் நரம்பு வாதம் மாணவர்களின் ஒளி எதிர்விளைவுகளையும் காட்டுவதில்லை என்றால், இது நோய்க்குறி வெளி மற்றும் மொத்த (மொத்தம்) கண் நரம்பு வாதம் அல்ல அழைக்க இன்னும் சரியாக உள்ளது. இது பெரும்பாலும் கடுமையானதாக இருக்கிறது, ஆனால் நாங்கள் இங்கே கடுமையான மொத்த இருதரப்பு கண்மூடித்தனமாக விவாதிக்கவில்லை. அவரது முக்கிய காரணங்களில்: பிட்யூட்டரி மூளை இரத்தக் கசிவு, கிளாஸ்டிரீயம் நச்சேற்றம், இரத்தக்கட்டி நடுமூளை pretectal திசு அழிவு வெர்னிக் என்செபலாபதி, குயில்லன்--பேரி நோய்க்குறி, கட்டி அல்லது வீக்கம் இந்த பரவல் கொண்டு பாதாள சைனஸ் நோய்க்குறி, தசைக்களைப்பு.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],