மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோய்கள் சிகிச்சை

இன்றைய தினம், மைடோச்சோடியல் நோய்களின் பயனுள்ள சிகிச்சை ஒரு தீர்க்கப்படாத சிக்கலாகவே உள்ளது. இந்த பல்வேறு காரணங்களால் உள்ளது: ஆரம்ப ஆய்வுக்கு சிரமம், கடினமாக சிகிச்சை, சிகிச்சை திறன் அளவுகோலைப் தொடர்பான ஒரு பொதுக் கருத்து இல்லாததால் மதிப்பிட செய்கிறது என்று காரணமாக பலபடித்தான ஈடுபாடு சில நோய்கள், நோய் சில அரிதான வடிவங்கள், நோயாளிகள் நிலையில் தீவிரத்தை தோன்றும் முறையில் ஏழை அறிவு. மருந்து திருத்தம் வழிகள் தனிப்பட்ட வடிவங்கள் mitochondrial நோய்கள் நோய்க்குறி மீது பெற்றது அறிவு அடிப்படையாக கொண்டவை.

காரணமாக சுவாச சங்கிலி குறைபாடுகள், முக்கியமாக என்சைம் குறைபாடு தொடர்புடைய இழைமணிக்குரிய நோயின் தோன்றும் மீறல் கட்டமைப்புப் புரதங்களும் மற்றும் இழைமணியின் போக்குவரத்து வளாகங்களில். இந்த சுவாச அமைப்பு, வளர்ச்சிதையின் ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது பொருட்கள், லாக்டேட் அமிலவேற்றம் லிப்பிட் பெராக்ஸிஜனேற்ற இடையூறு, கார்னைடைன் பற்றாக்குறை, கோயன்சைம் க்யூ-10 மற்றும் மற்றவர்களின் குவியும் முழு திசு ஒரு ஆழமான முறிவு ஏற்படுகிறது. இது தொடர்பாக, முக்கிய சிகிச்சை நடவடிக்கைகளை உயிரியல் விஷத்தன்மை மற்றும் திசு செயல்முறை நேர்த்தியானதாக்கும் சுவாசம் பற்றாக்குறைகள் மற்றும் தனிப்பட்ட வளர்சிதை மாற்றத்தில் உருவான மைட்டோகாண்ட்ரியல் பிறழ்ச்சி உருவாவதற்கான திருத்தம்.

இந்த நோய்களால் நோயாளிகளுக்கு சிக்கலான சிகிச்சை தற்போது பின்வரும் கொள்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது:

• நோயாளிகளின் உணவில் எளிதில் செரிக்கக்கூடிய கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் கட்டுப்பாடு (வரை 10 கிராம் / கிலோ உடல் எடை);
• சுவாசச் சங்கிலியில் செயலில் உள்ள எலக்ட்ரான் பரிமாற்றத்திற்கான திருத்தங்களைப் பயன்படுத்துதல்;
• உயிரணுக்களில் ஏற்படக்கூடிய நொதி எதிர்வினைகளை இணைப்பாளர்களின் அறிமுகம்;
• mitochondrial சேதம் முன்னேற்றம் தடுப்பு;
• லாக்டிக் அமிலத்தன்மையின் நீக்கம்:
• கார்னைடைன் குறைபாடு நீக்கம்;
• ஆக்ஸிஜனேற்றத்தின் நியமனம்;
• அறிகுறிகுறிகளின் பயன்பாடு;
• இரண்டாம் நிலை மைண்டோன்கொண்டைல் செயலிழப்பு தடுப்பு.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் கோளாறுகளை சரிசெய்ய வடிவமைக்கப்பட்ட மருந்துகளின் சிக்கலானது, முக்கியமாக 4 மருந்துகளின் மருந்துகள்:

• 1 குழு - சுவாசச் சங்கிலியில் எலக்ட்ரான்களை மாற்றுவதை செயல்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டது.
  • கோஎன்சைம் Q-10 * - 30-60 மில்லி / நாள் 2 மாதங்களுக்கு (4-5 மில்லி / கிலோ 2 நாளில்);
  • குடேசன் - 30-150 மில்லி / நாள் (நிச்சயமாக - 2 மாதங்கள்) வருடத்திற்கு 2-3 படிப்புகள். பராமரிப்பு டோஸ் 15-30 மில்லி / நாள் (ஒரு 20 மில்லி பாட்டில், 1 மிலி 30 மி.ஜி. கோஎன்சைம் Q-10 மற்றும் 4.5 மி.கி. வைட்டமின் ஈ) கொண்டுள்ளது;
  • சக்சினிக் அமிலம் - 6 கிராம் / சுவாச குறைபாடு காம்ப்ளக்ஸ் 1 மற்றும் பைருவேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் சிக்கலான குறைபாடு நாள் 2 மாதங்கள் (3 நாட்கள் வரவேற்பு, 2 நாட்கள் இடைவெளி) ஒரு நாளைக்கு 8-10 மிகி / கிலோ.
• 2 வது குழு - கூட்டுறவு சிகிச்சை (சராசரி காலப்பகுதி - 1 மாதம்)
  • நிகோடினமைடு - 20-30 மி.கி / நாள்;
  • ரிபோப்லாவின் - 20-30 மில்லி / நாள் (4 அமர்வுகளில் ஒரு நாளைக்கு 3-20 மி.கி / கி.கி);
  • thiamin - 20-30 mg / day (நாள் ஒன்றுக்கு 25-100 mg / கிலோ);
  • thioctic அமிலம் - 100-200 mg / day (5-50 mg / day);
  • biotin - 5 mg / day (கடுமையான நிலையில் 20 mg / நாள் வரை).
• 3-வது குழு - கொழுப்பு அமிலங்களின் உடைந்த வளர்சிதை மாற்றத்தின் திருத்துபவர்கள்;
  • லெவோகார்னிடின் 20% தீர்வு - 3-4 மாதங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 30-50 மில்லி / கிலோ (உணவுக்கு முன் எடுக்கப்பட்ட, திரவத்துடன் நீர்த்த, 1 தேக்கரண்டி 1.0 க்கு ஒத்த);
  • 4 அமர்வுகளில் ஒரு நாளைக்கு 25-100 மில்லி / கிலோ
• 4-வது குழு - மைட்டோகாண்ட்ரியல் சவ்வுகளுக்கு (3-4 வாரங்கள்) ஆக்ஸிஜன்-கதிரியக்க சேதத்தைத் தடுக்கும் நோக்கம் கொண்டது:
  • அஸ்கார்பிக் அமிலம் - 200-500 மி.கி / நாள்;
  • வைட்டமின் E - 50-300 மி.கி / நாள்.

லாக்டிக் அமிலத்தேக்கத்தை பயன்படுத்த dimephosphone திருத்துவதற்காக - 30 மி.கி / கி.கி (1 மாதம்) dichloroacetate - 3 ஹவர் அல்லது 2-chloropropionate (தயாமின் குறைபாடு நெடுங்காலம் வரவேற்பு முடிவுக்கான நரம்புக் கோளாறு வளரும் ஏற்படும் ஆபத்து அதிகம்) 15 மிகி / நாள் ஒன்றுக்கு கிலோ.

அவசியமானால், அறிகுறிகு சிகிச்சையின் முறைகள் பயன்படுத்தவும்: IVL, இரத்த மாற்று, பெரிடோனிடல் டயலிசிஸ், முதலியன

மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோய்கள் கொண்ட நபர்கள் உணவு உட்கொள்ளல், கார்போஹைட்ரேட் சுமை உள்ள நீண்டகால தடைகளை தவிர்க்க வேண்டும். ஒரு கெட்டோஜெனிக் உணவை பைருவேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு மற்றும் ஒரு சிக்கலான 1 குறைபாடு ஆகியவற்றிற்காக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அதிகப்படியான உடல் உழைப்பு தவிர்க்கப்பட வேண்டும். தொடர்புடைய தொற்றுநோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பது அவசியம். அது உயிரிசக்தி அமைப்புகள், மருந்துகள் பல நடவடிக்கைக்கான எதிர்மறை தாக்கம் எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும் முக்கியமாகும் (பார்பிடியூரேட்ஸ், வால்புரோயிக் அமிலம் மருந்துகள், குளோராம்ஃபெனிகோல், டெட்ராசைக்ளின், மற்றும் பலர்.), தனித்தனியாக நியமிக்க. வலிப்பு காட்டப்பட்டுள்ளது வலிப்படக்கிகளின் (ஒரு நாளைக்கு 30 மி.கி / கி.கி, குளோனாசிபம் மற்றும் பலர். இன் வால்புரோயிக் அமிலம் சூத்திரங்கள்) முன்னிலையில், எனினும், தேவையான இழைமணிக்குரிய இயக்கத்தின் மேல் அவைகளுடைய எதிர்மறையான பக்க விளைவுகள் கருத்தில் கொள்ள.

சிகிச்சையின் கால அளவு 2 முதல் 4 மாதங்கள் வரை இருக்கும், அது ஒரு வருடத்தில் 2-3 முறை மீண்டும் மீண்டும் வருகிறது.