குடும்ப கால இடைவெளி

குடும்பக் காலநிலை முடக்குதலானது அரிதான தசைநாண் எதிர்வினைகளின் இழப்பு மற்றும் மின் தூண்டுதலின் தசைப் பதிவின் குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் மந்தமான முன்தோல் குறுக்கத்தின் அத்தியாயங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய தன்னியக்க நிலை. 3 படிவங்கள் உள்ளன: ஹைபர்கெலீமிக், ஹைபோகாலேமிக் மற்றும் நார்கோலலிமிக். நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது, நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது, அத்தியாயத்தை தூண்டும் (இன்சுலின் மூலம் ஹைபோக்கால்மியாவை ஏற்படுத்தும் குளுக்கோஸ் அறிமுகம், அல்லது பொட்டாசியம் குளோரைடு, ஹைபர்காலேமியாவை ஏற்படுத்தும்). குடும்ப கால இடைவெளியை சிகிச்சை வடிவத்தில் சார்ந்துள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

குடும்பக் கால இடைவெளிக்கு என்ன காரணம்?

டைஹைட்ரோபிரைடைன் ஏற்புடன் தொடர்புடைய கால்சியம் சேனல் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தின் விளைவாக, குடும்ப கால இடைவெளிக்குரிய பாலுறவின் ஹைபோகலேமிக் வடிவம் உருவாகிறது. ஹைபர்காலெமிக் வடிவம் எலும்புக்கூடு சேனல்களின் அல்பா சேனலின் குறியீட்டை மரபுசார் தசைகளில் (SCN4A) குறியாக்கத்தின் விளைவாக இருக்கிறது. நெறிகோலிமிக் வடிவத்தின் காரணம் தெளிவாக இல்லை; சில சூழ்நிலைகளில், இது சோடியம் சேனல்களுக்கான குறியீடுகளை மாற்றியமைப்பதன் விளைவாக இருக்கலாம்.

குடும்ப கால இடைவெளியின் அறிகுறிகள்

ஹைபோகலேமிக் வடிவத்துடன், எபிசோடுகள் பொதுவாக 16 வயதிற்கு முன்பே தோன்றும். சுறுசுறுப்பான உடற்பயிற்சிக்குப் பிறகு, நோயாளி பெரும்பாலும் பலவீனத்துடன் எழுந்திருப்பார், இது ஒளி மற்றும் குறிப்பிட்ட தசைக் குழுக்களுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட அல்லது 4 மூட்டுகள் அனைத்தையும் உள்ளடக்கும். கார்போஹைட்ரேட் நிறைந்த உணவுகளால் எபிசோடுகள் தூண்டிவிடப்படுகின்றன. கணுக்கால் நரம்புகளின் புல்பர் குழுவால் சூழப்பட்ட, மற்றும் சுவாச தசைகள் பிழியப்பட்ட ஆல்கோமோட்டார் தசைகள். நனவு பாதிக்கப்படாது. இரத்தத்திலும் சிறுநீரகத்திலும் உள்ள பொட்டாசியம் அளவு குறைகிறது. பலவீனம் 24 மணிநேரம் வரை நீடிக்கும்.

ஹைப்பர்காலெமிக் வடிவத்தில், அத்தியாயங்கள் பெரும்பாலும் முந்தைய வயதில் தோன்ற ஆரம்பிக்கின்றன மற்றும் வழக்கமாக குறுகிய, அடிக்கடி மற்றும் குறைவான கடுமையானவை. எபிசோடுகள் சாப்பிட்ட பின் அல்லது பட்டினியால் உடல் பயிற்சிகள் தூண்டிவிடப்படுகின்றன. மியோடோனியா பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது (பின்னர் தசை சுருக்கம் பின்னர் தளர்வு தொடங்கியது). கண் இமைகள் மயோடோனியா ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

நோர்போலலிமிக் வடிவத்தில், பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் உணவில் பொட்டாசியம் உட்கொள்வதை உணர்திறன் கொண்டவர்கள், மேலும் அவை சாதாரண சீரம் பொட்டாசியம் அளவிலுள்ள லேசான தசை பலவீனத்தின் பாகங்களைக் கொண்டுள்ளன.

குடும்ப கால இடைவெளியைக் கண்டறிதல்

சிறந்த கண்டறியும் காட்டி வரலாறாக உள்ளது - வழக்கமான அத்தியாயங்கள். ஒரு எபிசோடில் அளவிடப்படும் போது, சீரம் உள்ள பொட்டாசியம் அளவு மாறலாம். குடும்ப அவ்வப்போது வாதமும் சில நேரங்களில் தூண்டியது அத்தியாயத்தில் சுவாச தசைகள் அல்லது அந்த நோயின் இதயத்துள் கடத்துத்திறனின் பக்கவாதம் ஏற்படலாம் என்பதால், குளுக்கோஸ் மற்றும் இன்சுலின் (ஹைபோகேலமியா வடிவம்) அல்லது பொட்டாசியம் குளோரைடு (hyperkalemic வடிவம்) நிர்வாகம் தூண்டப்படலாம், ஆனால் ஒரே அனுபவம் வாய்ந்த மருத்துவர்களைக் கொண்டு இந்த நடைமுறைகள் ஒழுங்காக நிறைவேற்ற வேண்டும்.

[9], [10], [11], [12], [13]

குடும்ப கால இடைவெளி

வாய்வழி நிர்வாகம் (சர்க்கரை கூடுதலாக இல்லாமல்) அல்லது பொட்டாசியம் உள்ள நரம்பு மண்டல நிர்வாகம் ஒரு தீர்வு உள்ள பொட்டாசியம் குளோரைடு 2-10 கிராம் நியமனம் கொண்டு சிகிச்சைக்கு ஹைபோகலேமிக் பக்கவாதம் பகுதிகள் சிகிச்சை. கார்போஹைட்ரேட் மற்றும் சோடியம் ஆகியவற்றில் குறைவான உணவு காட்டப்படுகிறது; தசை பதற்றம் மற்றும் ஓய்வு காலத்திற்கு பிறகு ஆல்கஹால் தேவைப்படும் நடவடிக்கைகள் தவிர்ப்பு; அசெட்டசோலமைடு 250-2000 மில்லி ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை ஹைபோக்காலேமிக் எபிசோட்களின் வளர்ச்சியை தடுக்க உதவுகிறது.

ஹைபர்காலேமிக் முடக்குதலின் லேசான எபிசோட் ஆரம்பத்தில் 2 கிராம் / கிலோ என்ற விகிதத்தில் மிதமான உடல் பயிற்சி அல்லது கார்போஹைட்ரேட் உட்கொள்ளல் மூலம் குறுக்கிட முடியும். வளரும் எபிசோடுக்கு தியாசைட்ஸ், அசெட்டசோலமைடு அல்லது இன்ஹேல் செய்யப்பட்ட beta-agonists தேவைப்படுகிறது. கடுமையான தாக்குதல்களுக்கு இன்சுலின் மூலம் கால்சியம் குளூக்கோனேட் அல்லது குளுக்கோஸ் தேவைப்படுகிறது. சாப்பிட்ட பிறகு மாச்சத்தை வழக்கமான உட்கொள்ளல், உணவு மற்றும் பட்டினி மற்றும் தசை பதற்றம் தேவைப்படும் நடவடிக்கைகள் தவிர்ப்பு உள்ள பொட்டாசியம் ஒரு குறைந்த உள்ளடக்கம், அத்துடன் குளிர் உதவி கண்டுபிடித்து ஹைபோகேலமியா தொடர்ந்து வராமல் தடுப்பதற்காக.

நரம்போலீமிக் வடிவில், சோடியத்தின் பெரிய அளவுகள் நிலைமையை மேம்படுத்தி பலவீனம் குறைக்கின்றன. குளுக்கோஸ் அறிமுகம் பயனற்றது. உடல் உழைப்பு, அதிகப்படியான மது உட்கொள்ளுதல் மற்றும் குளிர்ந்த நிலையில் இருப்பதால் ஓய்வெடுப்பதைத் தவிர்ப்பதன் மூலம் குடும்பக் காலநிலை முடக்குதலை தடுக்கலாம்.