குழந்தைகளில் விரிந்த கார்டியோமயோபதி நோய் கண்டறிதல்

ஒரு குழந்தைக்கு விரிந்த கார்டியோமயோபதியைக் கண்டறிவது கடினம், ஏனெனில் இந்த நோய்க்கு குறிப்பிட்ட அளவுகோல்கள் இல்லை. விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் இறுதி நோயறிதல், இதயத் துவாரங்கள் விரிவடைவதற்கும் சுற்றோட்ட செயலிழப்புக்கும் வழிவகுக்கும் அனைத்து நோய்களையும் விலக்குவதன் மூலம் நிறுவப்படுகிறது. விரிந்த கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளில் மருத்துவ படத்தின் மிக முக்கியமான அம்சம் எம்போலிசத்தின் அத்தியாயங்கள் ஆகும், இது பெரும்பாலும் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

கணக்கெடுப்பு திட்டம் பின்வருமாறு.

• வாழ்க்கை வரலாறு, குடும்ப வரலாறு மற்றும் நோய் வரலாறு ஆகியவற்றின் தொகுப்பு.
• மருத்துவ பரிசோதனை.
• ஆய்வக ஆராய்ச்சி.
• கருவி ஆய்வுகள் (எக்கோ கார்டியோகிராபி, ஈசிஜி, ஹோல்டர் கண்காணிப்பு, மார்பு எக்ஸ்ரே, வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை).

குழந்தைகள் அரிதாகவே புகார் செய்கிறார்கள் என்பதை மருத்துவர் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். இருப்பினும், கேள்வி கேட்கும்போது, பெற்றோர்கள் எடை அதிகரிப்பு மற்றும் உடல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவைக் குறிப்பிடுகிறார்கள். குழந்தைகள் சுறுசுறுப்பான விளையாட்டுகளில் பங்கேற்பதில் சிரமம், படிக்கட்டுகளில் ஏறுதல், சிறு குழந்தைகள் உணவளிக்கும் போது விரைவாக சோர்வடைதல், அதிகரித்த வியர்வை, பதட்டம் ஆகியவற்றைக் கவனிக்கிறார்கள். பெரும்பாலும், நுரையீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் இருமல் ஆகியவை "அடிக்கடி நிமோனியா", பசியின்மை, வயிற்று வலி, வாந்தி, டிஸ்ஸ்பெசியா, மயக்கம் போன்றவற்றின் மூலம் தவறாகப் புரிந்து கொள்ளப்படுகின்றன. குடும்பத்தில் இளம் வயதிலேயே திடீர் மரணம் அல்லது இறப்பு ஏற்பட்டதா, நெருங்கிய உறவினர்களுக்கு இதயக் குறைபாடுகள் உள்ளதா அல்லது இருதய அமைப்பின் பிற நோய்கள் உள்ளதா என்பதை தெளிவுபடுத்துவது அவசியம். குழந்தை எவ்வாறு வளர்ந்தது, எந்த நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டது என்பது முக்கியம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியில் மருத்துவ பரிசோதனை

விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ படம் மாறுபடும் மற்றும் சுற்றோட்ட செயலிழப்பின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகள் இதய தசை சுருக்கம் குறைதல் மற்றும் இதயத்தின் பம்ப் செயல்பாடு குறைவதால் ஏற்படுகின்றன. இது இதயத்தின் துவாரங்களில், முதன்மையாக இடதுபுறத்திலும், பின்னர் வலதுபுறத்திலும் அழுத்தத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. பரிசோதனையின் போது, இதய செயலிழப்புக்கான மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் மிக முக்கியமான மற்றும் நிலையான நோயறிதல் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு: கார்டியோமெகலி, இடது இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் நுனி உந்துவிசை பலவீனமடைதல், இதயக் கூம்பு வடிவத்தில் மார்பு சிதைவு, சோம்பல், வெளிர் தோல், தாமதமான உடல் வளர்ச்சி (கேசெக்ஸியா), கழுத்து நரம்புகளின் வீக்கம், சயனோசிஸ், அக்ரோசியானோசிஸ், விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் (1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் - மற்றும் மண்ணீரல்), ஆஸ்கைட்டுகள், கீழ் முனைகளில் வீக்கம். ஆஸ்கல்டேஷன் உச்சத்தில் 1 வது தொனி பலவீனமடைவதை வெளிப்படுத்துகிறது, தொடர்புடைய மிட்ரல் மற்றும்/அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு பற்றாக்குறையின் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, இதன் தீவிரம் மாறுபடும்; நுரையீரல் தமனிக்கு மேல் 2 வது தொனி உச்சரிக்கப்பட்டு பிளவுபடுகிறது. டாக்ரிக்கார்டியா, எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல் மற்றும் அரிதாக பிராடி கார்டியா ஆகியவை சிறப்பியல்பு.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் ஆய்வக நோயறிதல்

முதல் முறையாக கார்டியோமெகலி கண்டறியப்பட்டால், கடுமையான மயோர்கார்டிடிஸைத் தவிர்ப்பதற்கு விரிவான செரோலாஜிக்கல், நோயெதிர்ப்பு மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையை மேற்கொள்வது நல்லது.

• நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகளை மேற்கொள்வது, இயற்கையான கொலையாளிகளின் செயல்பாட்டில் குறைவு, கட்டி நெக்ரோசிஸ் காரணியின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு, குறிப்பிட்ட சுற்றும் ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு (மயோசினின் a- மற்றும் பீட்டா-ஹெவி சங்கிலிகளுக்கு மயோசின் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள், மைட்டோகாண்ட்ரியல் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள், பீட்டா-அட்ரினெர்ஜிக் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள்) - விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் முக்கியமான குறிப்பான்கள் ஆகியவற்றை அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது.
• அதிகரித்த CPK மற்றும் CPK-MB செயல்பாடு கண்டறியப்பட்டால், அது கடுமையான மயோர்கார்டிடிஸ் மற்றும் நரம்புத்தசை நோயைக் குறிக்கலாம்.
• இரத்தத்தில் இரும்புச்சத்து மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் அளவு அதிகரிப்பது, விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிக்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஒரு காரணமாக இருக்கலாம் என்பதைக் குறிக்கலாம்.
• அதிகரித்த கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியா அளவுகள் (சிறுநீரக செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள்), ஃபைப்ரினோஜென், அல்புமின், கோலினெஸ்டரேஸ் அளவுகள் குறைதல், அதிகரித்த டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாடு மற்றும் பிலிரூபின் செறிவுகள் (கல்லீரல் செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள்) ஆகியவற்றுடன் இணைந்து ஹைபோநெட்ரீமியா கடுமையான ஹீமோடைனமிக் தொந்தரவுகளை பிரதிபலிக்கிறது.

விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் கருவி நோயறிதல்

எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி

ECG முடிவுகள் மிகவும் முக்கியமானவை, ஆனால் அவை குறிப்பிட்டவை அல்ல, மேலும் மாரடைப்பு சேதத்தின் தீவிரத்தையும் அதன் ஹீமோடைனமிக் ஓவர்லோடின் அளவையும் பிரதிபலிக்கின்றன. ECG தரவு:

• ரிதம் தொந்தரவுகள் (சைனஸ் டாக்ரிக்கார்டியா, வென்ட்ரிகுலர் அரித்மியா, சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல்);
• கடத்தல் தொந்தரவுகள் (இடது மூட்டை கிளை தொகுதி, வலது மூட்டை கிளை தொகுதி, டிஸ்டல் ஏவி கடத்தல் தொந்தரவுகள்);
• ஹைபர்டிராஃபியின் அறிகுறிகள், பெரும்பாலும் இடது வென்ட்ரிக்கிள், குறைவாக அடிக்கடி இரண்டு வென்ட்ரிக்கிள்கள் மற்றும் இடது ஏட்ரியத்தின் அதிக சுமை;
• நிலையான லீட்களில் குறைந்த QRS மின்னழுத்தம்;
• டி அலையில் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்கள்.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

மார்பு எக்ஸ்-ரே

எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், எக்ஸ்ரே பரிசோதனை இதயத்தின் அளவில் அதிகரிப்பைக் காட்டுகிறது (கார்டியோதோராசிக் இன்டெக்ஸ் 0.60 க்கு மேல்). இதயத்தின் வடிவம் பெரும்பாலும் கோள வடிவமாக, மிட்ரல் அல்லது ட்ரெப்சாய்டலாக இருக்கும். நுரையீரல் சுழற்சியில், குழந்தைகள் பெரும்பாலும் சிரை நெரிசலின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள், மேலும் குறைவாக அடிக்கடி நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் மிதமான அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள்.

எக்கோ கார்டியோகிராபி

விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிக்கு எக்கோசிஜி மிக முக்கியமான ஊடுருவல் அல்லாத நோயறிதல் முறையாகும். இதயக் குறைபாடுகள், பெரிகார்டியல் எஃப்யூஷன் மற்றும் கார்டியோமெகாலியின் பிற காரணங்களை விலக்க எக்கோசிஜி உதவுகிறது. விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியில், எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் பரிசோதனையானது இதயத் துவாரங்களின் கூர்மையான விரிவாக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது, குறிப்பாக இடது வென்ட்ரிக்கிள், பெரும்பாலும் ஏட்ரியாவின் விரிவாக்கத்துடன் இணைந்து. அப்படியே இதய வால்வுகள், விரிவடைந்த இடது வென்ட்ரிக்கிளின் இணக்கமின்மை காரணமாக மிட்ரல் வால்வு திறப்பின் வீச்சில் குறைவு மற்றும் அதன் குழியில் இறுதி-டயஸ்டாலிக் அழுத்தத்தில் அதிகரிப்பு ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. இடது வென்ட்ரிக்கிளின் செயல்பாட்டு நிலையின் அளவு பகுப்பாய்வு அதன் இறுதி-டயஸ்டாலிக் மற்றும் சிஸ்டாலிக் விட்டங்களில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, அத்துடன் இடது வென்ட்ரிக்கிளின் சுருக்கத்தில் குறைவு (இடது வென்ட்ரிக்கிளின் வெளியேற்ற பின்னம் 30-40% க்கும் குறைவாக) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. டாப்ளர் எக்கோசிஜி மிட்ரல் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் ரெகர்கிடேஷனைக் கண்டறிய உதவுகிறது. இந்த முறை இடது வென்ட்ரிக்கிளின் டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டின் மீறலை அடையாளம் காண உதவுகிறது (அதன் ஐசோமெட்ரிக் தளர்வு கட்டம் நீட்டிக்கப்படுகிறது மற்றும் அதன் குழியில் இறுதி டயஸ்டாலிக் அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது). ஒரு உள்-குழி இரத்த உறைவு மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய முடியும்.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ரேடியோனூக்ளைடு ஆராய்ச்சி முறைகள்

• ரேடியோநியூக்ளைடு வென்ட்ரிகுலோகிராபி பின்வரும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது:
  • இதய துவாரங்களின் விரிவாக்கம்;
  • மாரடைப்பு சுருக்கத்தில் பரவலான குறைவின் பின்னணியில் உள்ளூர் சுருக்கத்தை மீறுதல்;
  • இடது மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள்களின் வெளியேற்றப் பகுதியில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு.
• தாலியம்-201 உடன் கூடிய மாரடைப்பு சிண்டிகிராபி, மருந்து குவிப்பில் பரவல் மற்றும் குவிய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
• காலியம்-67 உடன் கூடிய மாரடைப்பு சிண்டிகிராஃபியில், ஐசோடோப்பு மயோர்கார்டிடிஸில் அழற்சி குவியங்களில் குவிகிறது மற்றும் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியில் குவிவதில்லை.

பஞ்சர் (வடிகுழாய், எண்டோமயோகார்டியல்) பயாப்ஸி

நம் நாட்டில், இந்த முறை குழந்தைகளில் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிக்கு அதன் ஊடுருவும் தன்மை, சிக்கல்களின் ஆபத்து மற்றும் அதிக செலவு காரணமாகப் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை. கூடுதலாக, விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதிக்கான எண்டோமயோகார்டியல் பயாப்ஸியின் கண்டறியும் மதிப்பு, இந்த நோய்க்கான நோய்க்குறியியல் உருவவியல் அளவுகோல்கள் இல்லாததால் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், மையோகார்டிடிஸ், அமிலாய்டோசிஸ், சார்காய்டோசிஸ் மற்றும் இதய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் போன்ற இதய நோய்களுக்கு குறிப்பிட்ட நோய்க்குறியியல் மாற்றங்களைக் கண்டறியும் விஷயத்தில் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ நோயறிதலை விலக்க இந்த ஆய்வு அனுமதிக்கிறது.

குழந்தைகளில் விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிறவி இதயக் குறைபாடுகள், நாள்பட்ட மயோர்கார்டிடிஸ், அரித்மோஜெனிக் மாரடைப்பு செயலிழப்பு, வாத இதய அழற்சி, எக்ஸுடேடிவ் பெரிகார்டிடிஸ் மற்றும் குறிப்பிட்ட கார்டியோமயோபதிகள் ஆகியவற்றுடன் குழந்தைகளில் விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

தொடர்ச்சியான ருமாட்டிக் கார்டிடிஸுடன் (உருவான மிட்ரல் மற்றும் பெருநாடி இதய குறைபாடுகளின் பின்னணியில்) வேறுபட்ட நோயறிதல், ஒரு சிறப்பியல்பு ருமாட்டிக் வரலாறு இல்லாதது, வாத நோயின் புற-கார்டியாக் வெளிப்பாடுகள், அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை மற்றும் நகைச்சுவை செயல்பாடு, விரிந்த கார்டியோமயோபதியில் ருமாட்டிக் குறைபாடுகளின் தொடர்ச்சியான மற்றும் மிகவும் தீவிரமான முணுமுணுப்பு ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ருமாட்டிக் நோய் பல ஆண்டுகளாக இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் இல்லாமல் தொடர்கிறது மற்றும் சிகிச்சையின் பின்னணியில் நேர்மறையான இயக்கவியலைக் கொண்டுள்ளது, அதே நேரத்தில் விரிந்த கார்டியோமயோபதியின் மருத்துவ வெளிப்பாடு இதய செயலிழப்பின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் சிகிச்சைக்கு பயனற்றது.

பிறவி இதயக் குறைபாடுகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் (பெருநாடியின் ஒருங்கிணைப்பு, நுரையீரல் உடற்பகுதியிலிருந்து கரோனரி தமனியின் அசாதாரண தோற்றம், மிட்ரல் வால்வு பற்றாக்குறை போன்றவை), பெரிகார்டிடிஸ் மற்றும் இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சியுடன் கூடிய பிற நோய்கள் எக்கோ கார்டியோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

நாள்பட்ட மயோர்கார்டிடிஸுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் கடினமானது மற்றும் உலக நடைமுறையில் எண்டோமோகார்டியல் பயாப்ஸியின் முடிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நம் நாட்டில் இந்த முறை குழந்தைகளில் பயன்படுத்தப்படாததால், அனமனிசிஸ் தரவு (முந்தைய வைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்பு, அதிகரித்த உடல் வெப்பநிலை, நகைச்சுவை செயல்பாடு), நாள்பட்ட மயோர்கார்டிடிஸில் நேர்மறை இயக்கவியல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ள பின்னணியில், அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சையின் செயல்திறன் ஆகியவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]