கட்டியின் விரைவான சிதைவு நோய்க்குறி

கட்டியின் (CABP) விரைவான சிதைவு நோய்க்குரிய சிண்ட்ரோம், அல்லது கட்டி-சிதைப்பு நோய்க்குறி (TLS) ஒரு பெரிய வெகுஜன கட்டி உயிரணுக்களின் விரைவான இறப்புடன் நிகழ்கிறது.

கட்டி விரைவான சிதைவு நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு சைட்டோஸ்ட்டிக் சிகிச்சை ஆரம்பத்தில் SBR க்கள் காணப்படுகின்றன:

• கடுமையான மற்றும் நீண்டகால லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா மற்றும் லிம்போமாஸ் (பெர்கிட்டின் லிம்போமா) உடன்,
• வேதியியல், உயிரியல் மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சை,
• சில நேரங்களில் புற்றுநோய்க்கான விரைவான சிதைவு நோய்க்குறி முன்கூட்டியே உருவாகிறது, முன்கணிப்பு சிகிச்சையின் தொடக்கத்திற்கு முன்பே (புர்கிட்ஸ் லிம்போமா).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

கட்டி-அழிப்பு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி இயக்கவியல்

அவற்றின் ப்ளாஸ்மா அனுமதி விட கணிசமாக அதிகமாகவும் என்ற விகிதத்தில் - கடுமையான வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் காரணமாக மற்றும் microvasculature செல்லகக் எலக்ட்ரோலைட் (பொட்டாசியம் பாஸ்பேட்) மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் (யூரிக் அமிலம் குறிப்பிட்ட பியூரினை வளர்சிதை மாற்றத்தில்) நுழையும் கட்டி உயிரணுக்களின் செல் சவ்வு அழிவு ஏற்படும்.

கட்டி ஒரு விரைவான சிதைவு நோய் அறிகுறிகள்

REDD இன் அறிகுறிகள் வேறுபடுகின்றன:

• ஹைபர்போபிராட்டிமியா மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைகோல்கேமியா காரணமாக குறுகிய கால டானிக் கொந்தளிப்புகள் மற்றும் அயர்வு.
• "சப்ளிநிகல்" அர்மிதிமியாஸ்.
• OPN ஆனது ஹைபர்பூரிசிமியா (யூரிக் அமிலம் அல்லது யூரேட் நெப்ரோபதியா) மற்றும் / அல்லது ஹைபர்போஸ்ஃபெமேட்டியா (பாஸ்பேட் நெப்ரோபதியி) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இரண்டு சந்தர்ப்பங்களிலும், சிறுநீரக குழிகள் முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகின்றன. முன் சிறுநீரக கோளாறு (nephrotoxic கீமோதெரபி, ஏதாவது ஒரு காரணத்தினால் நாட்பட்ட சிறுநீரகச் செயலிழப்பு) மற்றும் / அல்லது கீமோதெரபி, ஆக்கச்சிதைமாற்ற அமிலத்துவம் நீர்ப்போக்கினைத் தொடங்குவதற்கு முன்பாக சரி நோயாளிகளுக்கு கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு வளரும் அதிகரித்த ஆபத்து.
• கடுமையான சுவாச தோல்வி.
• மரண ஆர்ட்மியா அல்லது ஹைபர்காலேமியாவின் காரணமாக கார்டியாக் செயல்பாட்டை நிறுத்துங்கள்.

கட்டி விரைவான சிதைவு நோய்க்குறி சிகிச்சை

REDD சிகிச்சை அலுமினிய ஹைட்ராக்சைடு, டையூரிடிக்ஸ், ஜிஎஃப் மற்றும் சிகிச்சையின் பிற முறைகள் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி, தீவிரமான நீரேற்றம் மற்றும் மின்னாற்றலை சீர்குலைவுகளின் திருத்தம் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

• அலுமினியம் ஹைட்ராக்சைடு பாஸ்பேட்டை பிணைக்க உள்நாட்டில் பயன்படுத்தப்படுகிறது
• ஹைபர்காலேமியாவின் கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சையானது உயர் டைரிசுசிஸ், ஹைட்ரேஷன் மற்றும் எதிர்மறை அமிலத்தன்மையை சரிசெய்ய வேண்டும்.
• திருத்தம் தாழ் (இரண்டாம் நிலை hyperphosphatemia வரை) மேற்கொள்ளப்படுகிறது அறிகுறிகள் அதின் தீவிர எச்சரிக்கையுடன் இது காரணமாக கால்சியம் பாஸ்பேட் தயாரிப்பு 4.25 க்கும் மேற்பட்ட mmol கரையாத கால்சியம் பாஸ்பேட் மற்றும் மென்மையான திசு சுண்ணமேற்றம் உருவாக்கம் ஒரு உயர் ஆபத்து போது மட்டுமே ² / எல் ².
• வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் ஒரு பயனுள்ள மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் விரைவான திருத்தம் சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சையின் போது சாத்தியம் (டி ஜி அல்லது HF) ஆகியவை, ஒரு நிலையான செய்முறையை மற்றும் substituata டயாலிசேட் இந்த நேரம். டி ஜி / ஜிஎஃப் நோக்கம் - பாஸ்பேட் மற்றும் யூரிக் அமிலம் நீக்கக் கொண்டது. செயல்முறை ஒழுங்காக வடிகட்டி மற்றும் கால அளவுடைய வேண்டும். அவசர டி ஜி (அல்லது HF) ஆகியவை இயலாத பழமைவாத சிகிச்சை ஹைப்பர்யூரிகேமியா (10 mg / dl யூரிக் அமிலம் நிலை), அதிகேலியரத்தம், hyperphosphatemia நேர்மாற்றத்தக்கதாகும் தூக்கியெறிந்துவிட்டு உள்ள சிறுநீரக செயலிழப்பு கனரக ஒடுக்கிக் காரணமாக யூரேட்டின் நெப்ரோபதி (6.5 mmol / L மேலே பொட்டாசியம் சீரம்) தனித்த அறிகுறிகள் .

கட்டியின் விரைவான சிதைவு நோயை எவ்வாறு தடுப்பது?

கட்டியின் தடுப்பு நோய் விரைவான சிதைவின் நன்றாகவே வளர்ச்சியுற்றிருக்கிறது இல்லை மற்றும் உழைக்க, அதன் நோக்கம் - சிறுநீரக செயலிழப்பு தடுப்பதற்காக (யூரிக் அமிலம் குறைவிற்கு தயாரிப்பு சிறுநீரக பாஸ்பேட் பைண்டிங் அல்ல) மற்றும் பொட்டாசியம் பாஸ்பேட் மற்றும் urates சிறுநீரகங்கள் வெளியேற்றத்தை அதிகரித்து. நோயாளிகளுக்கு ஒரு பெரிய வெகுஜன திசு திசு மற்றும் கணிக்கக்கூடிய விரைவான சைட்டோலிசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு நடவடிக்கைகள் அவசியம். பிளாஸ்மா உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்கள் விரைவான குழியப்பகுப்பு (பொட்டாசியம், பாஸ்பேட், கால்சியம், யூரிக் அமிலம், லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ்) விரும்பத்தக்கதாக தூக்கியெறிந்துவிட்டு அதிக ஆபத்துடன் நோயாளிகளுக்கு செல்தேக்க சிகிச்சை தொடக்கத்தில் பிறகு குறைந்தது 2 நாட்கள் 2-3 முறை ஒரு நாள் விசாரிக்க. விரைவான சிதைவின் கட்டி நோய்க்குறி காட்சிகள் தடுப்பு நரம்பு வழி ஐசோடோனிக்கை தீர்வுகள், மற்றும் சோடியம் கார்பனேட், வரவேற்பு சிறுநீரிறக்கிகள், ஆலோபியூரினல், rasburikazy உள்ளது.

நீரேற்றம் ஐசோடோனிக்கை அல்லது ஹைபோடோனிக்காக திரவங்கள் 3000 மிலி / m ஒரு தினசரி அளவு (0.9% சோடியம் குளோரைடு தீர்வு, ரிங்கர் தீர்வு) ² (200-250 மிலி / ஏ) செல்தேக்கங்களாக நிர்வாகம் முன் பல மணி நேரம் தொடங்கும். டையூரிஸஸ் வழக்கமாக நீர்-உப்பு ஏற்றுதல் காரணமாக அதிகரிக்கிறது, 2-4 மணிக்குப் பிறகு, டைரிசீசிஸ் வீதம் உட்செலுத்துதலுக்கு சமம்.

கடுமையான திரவம் வைத்திருத்தல், லூப் டையூரிட்டிக்ஸ் (ஃபுரோசீமைட்) அல்லது அசிடசோலமைடு (டைக்கர்ப்) என்ற குறைந்த டோஸ் ஒரு நாளைக்கு ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி / கி.கி.

யூரிக் அமில உப்பு நெப்ரோபதி தடுக்க முடியும், வைத்து சிறுநீர் கார எதிர்வினை (பிஎச்> 7) சோடியம் பைகார்பனேட் (பொதுவாக லிட்டர் உட்செலுத்துதல் தீர்வு ஒன்றுக்கு 100-150 milliequivalents ஒரு டோஸ் உள்ள) நரம்பு வழி நிர்வாகம் மூலம். எனினும், கார சிறுநீர், கரையாத உப்பு (கால்சியம் பாஸ்பேட்) இல் குழாய்களில் உருவாக்கம் ஊக்குவிக்கிறது என்று சோடியம் பைக்கார்பனேட்டின் கீமோதெரபி நிர்வாகம் தொடக்கத்தில் மட்டுமே திறனற்ற அல்லாத எரிவாயு அமிலத்தேக்கத்தை வழக்குகளில் மட்டுமே என்பதாகும்.

ஆலோபியூரினல் நொதி சாந்தீன் ஆக்சிடஸ் தடுப்பதோடு சாந்தீன் மாற்ற யூரிக் அமிலம், prescribers முன் செல்தேக்க சிகிச்சை ஒரு (1-2 நாட்கள் முடிந்தால்) தடுக்கிறது, ஆலோபியூரினல் வரவேற்பு தொடர்ந்து வேண்டும் யூரிக் அமிலம் அளவுகள் இயல்புநிலைக்கு திரும்பி (500 மிகி / மீ வரை கீமோதெரபி பிறகு ² நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1-2 நாட்களுக்கு முதல் மூன்றாம் நாள் கீமோதெரபி, பின்வரும் நாட்களில் 200 மில்லி / மீ ² ). அரிதான சம்பவங்களில் (சிறுநீரகச் செயலிழப்பு), ஆலோபியூரினல் பயன்படுத்தி நெப்ரோபதி மற்றும் சாந்தீன் வளர்ச்சியால் சிக்கலாக giperksantinurii. சாந்தினி யூரிக் அமிலத்தைக் காட்டிலும் மூன்று மடங்கு குறைவானது, மேலும் சிறுநீரின் அல்கலைன் எதிர்வினையுடன் கூட வீழ்கிறது.

RAF இல் உள்ள சிறுநீரக நரம்பியல் நோயைத் தடுக்கும் முன்னோக்கு ஒரு புதிய போதை மருந்து rasburikazu (மாற்றியமைக்கப்பட்ட recombinant uricase) எனக் கருதப்படுகிறது. நுண்ணுயிரிகள் உட்கொள்ளும் மருந்துகள் யூரிக் அமிலத்தின் விரைவான வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கின்றன, மேலும் இது மிகவும் கரையக்கூடிய அலோண்டோன், சிறுநீர் கழிவிலிருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது. அது rasburikaza யூரிக் அமிலம் படிகங்கள் மற்றும் தீர்மானம் ஏற்கனவே கட்டி நோய்க்குறிகளுக்குக் விரைவான சிதைவுறுதல் ஆகியவற்றில் சிறுநீரகச் செயலிழப்பு வளர்ந்த கலைத்து உதவுகிறது என்று கருதப்படுகிறது, தொடர்புடைய ஆய்வுகளின் முடிவுகளை வெளியிடப்படவில்லை.