விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி (RTLS), அல்லது கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி (TLS), ஒரு பெரிய கட்டி செல்கள் விரைவாக இறக்கும் போது ஏற்படுகிறது.

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில் SBRO காணப்படுகிறது:

• கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா மற்றும் லிம்போமாக்கள் (பர்கிட்டின் லிம்போமா) உடன்,
• கீமோதெரபியூடிக், பயோதெரபியூடிக் மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சைக்கு உணர்திறன் கொண்ட பிற கட்டிகளில்,
• சில நேரங்களில் விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி, கட்டி எதிர்ப்பு சிகிச்சை (பர்கிட்டின் லிம்போமா) தொடங்குவதற்கு முன்பே, தன்னிச்சையாக உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

கட்டி லிசிஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை

கட்டி செல்களின் செல் சவ்வு அழிக்கப்படுவதாலும், பிளாஸ்மா அனுமதியை விட கணிசமாக அதிகமாக இருக்கும் விகிதத்தில், நுண் சுழற்சி படுக்கையில், உள்செல்லுலார் எலக்ட்ரோலைட்டுகள் (பொட்டாசியம், பாஸ்பேட்) மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் (குறிப்பாக, ப்யூரின் வளர்சிதை மாற்றம் - யூரிக் அமிலம்) நுழைவதாலும் கடுமையான வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் ஏற்படுகின்றன.

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

SBRO அறிகுறிகள் வேறுபடுகின்றன:

• ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியா மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகால்சீமியாவால் ஏற்படும் குறுகிய கால டானிக் வலிப்பு மற்றும் மயக்கம்.
• "சப் கிளினிக்கல்" அரித்மியாக்கள்.
• ARF, ஹைப்பர்யூரிசிமியா (யூரிக் அமிலம் அல்லது யூரேட் நெஃப்ரோபதி) மற்றும்/அல்லது ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியா (பாஸ்பேட் நெஃப்ரோபதி) ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இரண்டு நிகழ்வுகளிலும், சிறுநீரகக் குழாய்கள் முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகின்றன. கீமோதெரபி தொடங்குவதற்கு முன்பு சரிசெய்யப்படாத முந்தைய சிறுநீரக செயலிழப்பு (நெஃப்ரோடாக்ஸிக் கீமோதெரபி, ஏதேனும் காரணத்தின் CRF) மற்றும்/அல்லது வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை மற்றும் நீரிழப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கு ARF உருவாகும் ஆபத்து அதிகரிக்கிறது.
• கடுமையான சுவாச செயலிழப்பு.
• அபாயகரமான அரித்மியா அல்லது ஹைபர்கேமியா காரணமாக இதயத் தடுப்பு.

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறி சிகிச்சை

SBRO சிகிச்சையானது தீவிர நீரேற்றம் மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகளை சரிசெய்வதை உள்ளடக்கியது, இதற்காக அலுமினிய ஹைட்ராக்சைடு, டையூரிடிக்ஸ், HF மற்றும் பிற சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

• அலுமினியம் ஹைட்ராக்சைடு பாஸ்பேட்டுகளை பிணைக்க உட்புறமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• ஹைபர்கேமியாவின் பழமைவாத சிகிச்சையானது அதிக டையூரிசிஸ், நீரேற்றம் மற்றும் வாயு அல்லாத அமிலத்தன்மையை சரிசெய்தல் ஆகியவற்றைப் பராமரித்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.
• ஹைபோகால்சீமியாவை (ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியாவிற்கு இரண்டாம் நிலை) சரிசெய்தல் அதன் அறிகுறிகள் தோன்றும்போது மட்டுமே மற்றும் மிகுந்த எச்சரிக்கையுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இது கரையாத கால்சியம் பாஸ்பேட் உருவாவதற்கான அதிக ஆபத்து மற்றும் 4.25 மிமீல் ² / எல் ² க்கும் அதிகமான கால்சியம்-பாஸ்பேட் தயாரிப்புடன் மென்மையான திசுக்களின் கால்சிஃபிகேஷன் காரணமாகும்.
• நிலையான டயாலிசேட் மற்றும் மாற்று மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை (RRT) மூலம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை திறம்பட மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் விரைவாக சரிசெய்வது சாத்தியமாகும். RRT இன் நோக்கம் பாஸ்பேட் மற்றும் யூரிக் அமிலத்தை அகற்றுவதாகும். இந்த செயல்முறைக்கு பொருத்தமான வடிகட்டி மற்றும் கால அளவு தேவைப்படுகிறது. அவசர RRT (அல்லது RRT) க்கான முழுமையான அறிகுறிகளில் ஹைப்பர்யூரிசிமியா (10 mg/dl க்கு மேல் யூரிக் அமில அளவு), ஹைபர்கேமியா (6.5 mmol/l க்கு மேல் சீரம் பொட்டாசியம்), ஹைப்பர் பாஸ்பேட்மியா மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவை அடங்கும். யூரேட் நெஃப்ரோபதியால் ஏற்படும் ARF RRT இல் மீளக்கூடியது.

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறியை எவ்வாறு தடுப்பது?

விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறியைத் தடுப்பது நன்கு வளர்ச்சியடைந்துள்ளது மற்றும் உழைப்பு மிகுந்ததல்ல, சிறுநீரக செயலிழப்பைத் தடுப்பதும் (யூரிக் அமில உற்பத்தியைக் குறைத்தல், சிறுநீரகமற்ற பாஸ்பேட் பிணைப்பு) மற்றும் பொட்டாசியம், பாஸ்பேட் மற்றும் யூரேட்டுகளின் சிறுநீரக வெளியேற்றத்தை அதிகரிப்பதும் இதன் குறிக்கோள். கட்டி திசுக்களின் அதிக நிறை மற்றும் கணிக்கப்படும் விரைவான சைட்டோலிசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு நடவடிக்கைகள் அவசியம். RTS உருவாகும் அதிக ஆபத்து உள்ள நோயாளிகளில் விரைவான சைட்டோலிசிஸின் (பொட்டாசியம், பாஸ்பேட், கால்சியம், யூரிக் அமிலம், லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ்) பிளாஸ்மா உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்களை சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சை தொடங்கிய பிறகு குறைந்தது 2 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை ஆய்வு செய்வது நல்லது. விரைவான கட்டி சிதைவு நோய்க்குறியைத் தடுக்க, ஐசோடோனிக் கரைசல்கள் மற்றும் சோடியம் கார்பனேட்டின் நரம்பு நிர்வாகம், டையூரிடிக்ஸ் உட்கொள்ளல், அலோபுரினோல், ராஸ்பூரிகேஸ் ஆகியவை குறிக்கப்படுகின்றன.

ஐசோடோனிக் அல்லது ஹைபோடோனிக் திரவங்களுடன் (0.9% சோடியம் குளோரைடு கரைசல், ரிங்கர் கரைசல்) 3000 மிலி/மீ2 ⁽ 200-250 மிலி/மணி) தினசரி அளவில் நீரேற்றம் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் நிர்வாகத்திற்கு பல மணிநேரங்களுக்கு முன்பு தொடங்குகிறது. வழக்கமாக, நீர்-உப்பு சுமைக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, டையூரிசிஸ் அதிகரிக்கிறது, மேலும் 2-4 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு டையூரிசிஸ் விகிதம் உட்செலுத்துதல் விகிதத்திற்கு சமமாக இருக்கும்.

கடுமையான திரவத் தேக்கம் ஏற்பட்டால், குறைந்த அளவு லூப் டையூரிடிக்ஸ் (ஃபுரோஸ்மைடு) அல்லது அசிடசோலாமைடு (டயகார்ப்) ஒரு நாளைக்கு 5 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

யூரேட் நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியை நரம்பு வழியாக சோடியம் பைகார்பனேட் (பொதுவாக ஒரு லிட்டர் உட்செலுத்துதல் கரைசல்களுக்கு 100-150 mEq என்ற அளவில்) மூலம் கார சிறுநீர் எதிர்வினை (pH>7) பராமரிப்பதன் மூலம் தடுக்கலாம். இருப்பினும், ஒரு கார சிறுநீர் எதிர்வினை குழாய்களில் கரையாத உப்பு (கால்சியம் பாஸ்பேட்) உருவாவதை ஊக்குவிக்கிறது, எனவே கீமோதெரபி தொடங்கிய பிறகு, சோடியம் பைகார்பனேட்டின் நிர்வாகம் சிதைந்த வாயு அல்லாத அமிலத்தன்மை நிகழ்வுகளுக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

அல்லோபுரினோல், சாந்தைன் ஆக்சிடேஸ் என்ற நொதியைத் தடுத்து, சாந்தைனை யூரிக் அமிலமாக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது. சைட்டோஸ்டேடிக் சிகிச்சை தொடங்குவதற்கு முன் (முடிந்தால், 1-2 நாட்களுக்கு முன்பு) இந்த மருந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் கீமோதெரபிக்குப் பிறகு யூரிக் அமில அளவு இயல்பாக்கப்படும் வரை அல்லோபுரினோலைத் தொடர வேண்டும் ( கீமோதெரபியின் முதல் 3 நாட்களுக்கு முன்பும் அதன் போதும் ^ஒரு நாளைக்கு 500 மி.கி/மீ2, மற்றும் அடுத்தடுத்த நாட்களில் ^ஒரு நாளைக்கு 200 மி.கி/மீ2). அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் (சிறுநீரக செயலிழப்புடன்), ஹைப்பர்சாந்தினூரியா மற்றும் சாந்தைன் நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சியால் அலோபுரினோலின் பயன்பாடு சிக்கலாகிறது. சாந்தைன் யூரிக் அமிலத்தை விட மூன்று மடங்கு குறைவாக கரையக்கூடியது மற்றும் கார சிறுநீர் எதிர்வினையுடன் கூட வீழ்படிவாகிறது.

RTS-இல் யூரேட் நெஃப்ரோபதியைத் தடுப்பதில் ராஸ்பூரிகேஸ் (மாற்றியமைக்கப்பட்ட மறுசேர்க்கை யூரிகேஸ்) என்ற புதிய மருந்து நம்பிக்கைக்குரியதாகக் கருதப்படுகிறது. மருந்தை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது யூரிக் அமிலத்தை விரைவாக வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு இட்டுச் செல்கிறது, மேலும் கரையக்கூடிய அலன்டோயின் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது. ராஸ்பூரிகேஸ் யூரிக் அமில படிகங்களைக் கரைப்பதையும் RTS-இல் ஏற்கனவே வளர்ந்த சிறுநீரக செயலிழப்பைத் தீர்ப்பதையும் ஊக்குவிக்கிறது என்று கருதப்படுகிறது; தொடர்புடைய ஆய்வுகளின் முடிவுகள் இன்னும் வெளியிடப்படவில்லை.