கொலஸ்டாஸிஸ் - அறிகுறிகள்

கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸின் முக்கிய அறிகுறிகள் தோல் அரிப்பு மற்றும் உறிஞ்சுதல் குறைபாடு ஆகும். நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸில் எலும்பு சேதம் (கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி), கொழுப்பு படிவுகள் (சாந்தோமாஸ், சாந்தெலஸ்மாஸ்) மற்றும் மெலனின் குவிப்பு காரணமாக தோல் நிறமி ஆகியவை அடங்கும். ஹெபடோசெல்லுலர் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளைப் போலல்லாமல், பலவீனம் மற்றும் சோர்வு அசாதாரணமானது. உடல் பரிசோதனையில், கல்லீரல் பொதுவாக பெரிதாகி, மென்மையான விளிம்புகளைக் கொண்டதாக, சுருக்கப்பட்டு, வலியற்றதாக இருக்கும். பித்தநீர் சிரோசிஸ் மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாவிட்டால் ஸ்ப்ளெனோமேகலி அசாதாரணமானது. மலம் நிறமாற்றம் அடைந்திருக்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

தோல் அரிப்பு மற்றும் மஞ்சள் காமாலை

ஹெபடோசைட்டுகளின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டின் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் மீறலுடன் தோலில் அரிப்பு மற்றும் மஞ்சள் காமாலை தோன்றும்.

கொலஸ்டேடிக் நோய்க்குறியில் தோல் அரிப்பு கல்லீரலில் தொகுக்கப்பட்ட ப்ரூரிடோஜென்களாலும், மைய நரம்பியக்கடத்தி வழிமுறைகளை பாதிக்கும் எண்டோஜெனஸ் ஓபியேட் சேர்மங்களாலும் ஏற்படுகிறது. அநேகமாக, தோல் அரிப்பு தோன்றுவதில் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கு இரத்தத்தில் பித்த அமிலங்களின் குவிப்பு மற்றும் தோலின் நரம்பு முனைகளில் அவற்றின் எரிச்சலால் வகிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், தோல் அரிப்பின் தீவிரத்திற்கும் இரத்தத்தில் பித்த அமிலங்களின் அளவிற்கும் இடையே கடுமையான நேரடி தொடர்பு இல்லை. கொலஸ்டாசிஸ் நோய்க்குறியில் தோல் அரிப்பு மிகவும் உச்சரிக்கப்படும், வலிமிகுந்ததாக இருக்கலாம், நோயாளிகளை எரிச்சலடையச் செய்கிறது, தூக்கத்தை சீர்குலைக்கிறது மற்றும் தொடர்ந்து அரிப்புகளை ஏற்படுத்துகிறது. தோலில் பல கீறல்கள் மற்றும் சிராய்ப்புகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, இது தொற்றுநோயாக மாறலாம், தோல் தடிமனாகிறது, வறண்டு போகும் (கொலஸ்டாசிஸில் உறிஞ்சுதல் பலவீனமடைகிறது, கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின் ஏ குறைபாட்டால் இது எளிதாக்கப்படுகிறது).

கொலஸ்டாசிஸில் தோல் அரிப்பு ஏற்படுவதற்கு காரணம் பொதுவாக பித்தத்தில் வெளியேற்றப்பட்டு, கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படும் சேர்மங்கள் என்று கருதப்படுகிறது (கல்லீரல் செயலிழப்பின் இறுதி கட்டத்தில் அரிப்பு காணாமல் போவதன் மூலம் இது ஆதரிக்கப்படுகிறது). கொலஸ்டிரமைனை எடுத்துக்கொள்வது பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் மருந்து பல சேர்மங்களை பிணைக்கும் திறனைக் கொண்டுள்ளது, இது அரிப்பு வளர்ச்சிக்கு காரணமான குறிப்பிட்ட முகவரை தனிமைப்படுத்த இயலாது.

மைய நரம்பியக்கடத்தி வழிமுறைகளை பாதிப்பதன் மூலம் அரிப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய சேர்மங்கள் அதிக கவனத்தை ஈர்த்துள்ளன. விலங்கு ஆய்வுகள் மற்றும் மருந்து சோதனைகளின் தரவு அரிப்பு வளர்ச்சியில் எண்டோஜெனஸ் ஓபியாய்டு பெப்டைட்களின் பங்கைக் குறிக்கிறது. கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள விலங்குகள் எண்டோஜெனஸ் ஓபியேட்டுகளின் குவிப்பு காரணமாக வலி நிவாரணி நிலையை உருவாக்குகின்றன, இது நலோக்சோனால் அகற்றப்படலாம். கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அரிப்பின் தீவிரம் நலோக்சோனுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் குறைக்கப்படுகிறது. 5-HT3-செரோடோனின் ஏற்பி எதிரியான ஒன்டான்செட்ரான் கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அரிப்பைக் குறைக்கிறது. அரிப்பு நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பற்றிய மேலும் ஆராய்ச்சி மற்றும் கொலஸ்டாசிஸின் இந்த வலிமிகுந்த, சில நேரங்களில் பலவீனப்படுத்தும் அறிகுறியை எதிர்த்துப் போராடுவதற்கான பயனுள்ள மற்றும் பாதுகாப்பான முறைகளுக்கான தேடல் தேவை.

மஞ்சள் காமாலை கொலஸ்டாசிஸுடன் ஒரே நேரத்தில் தோன்றக்கூடும், சில சமயங்களில் அது பின்னர் சேரும். மஞ்சள் காமாலைக்கான முக்கிய காரணம் பிலிரூபின் வெளியேற்றத்தை மீறுவதும் இரத்தத்தில் நுழைவதும் ஆகும். இரத்தத்தில் அதிகப்படியான பிலிரூபின் சருமத்தின் தொடர்புடைய நிறத்தை ஏற்படுத்துகிறது. நீடித்த கொலஸ்டாசிஸ் நோய்க்குறியுடன், மஞ்சள் காமாலை பச்சை அல்லது அடர் ஆலிவ் நிறத்தைப் பெறலாம். ஒரு விதியாக, இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு 50 μmol/l மற்றும் அதற்கு மேல் இருக்கும்போது தோல் மற்றும் தெரியும் சளி சவ்வுகளின் குறிப்பிடத்தக்க மஞ்சள் நிறம் தோன்றும்.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பிரிக்கப்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் என்று அழைக்கப்படுவதில், பிலிரூபின் வெளியேற்றம் பாதிக்கப்படாமல் இருக்கலாம் மற்றும் மஞ்சள் காமாலை இருக்காது.

தோல் சாந்தோமாக்கள்

தோல் சாந்தோமாக்கள் கொலஸ்டாசிஸின் மிகவும் பொதுவான மற்றும் சிறப்பியல்பு குறிப்பான் ஆகும். சாந்தோமாக்கள் தோலுக்கு மேலே தட்டையான அல்லது சற்று உயர்ந்த மஞ்சள் நிற மென்மையான அமைப்புகளாகும். அவை பொதுவாக கண்களைச் சுற்றி (மேல் கண்ணிமை பகுதியில் - சாந்தோமாஸ்மா), உள்ளங்கை மடிப்புகளில், பாலூட்டி சுரப்பிகளின் கீழ், கழுத்து, மார்பு மற்றும் முதுகில் அமைந்துள்ளன. டியூபர்கிள்ஸ் வடிவத்தில் சாந்தோமாக்கள் பெரிய மூட்டுகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்பில், பிட்டங்களில் அமைந்திருக்கலாம். நரம்புகள், தசைநார் உறைகள் மற்றும் எலும்புகளை சேதப்படுத்துவது கூட சாத்தியமாகும். சாந்தோமாக்கள் உடலில் லிப்பிட் தக்கவைப்பு, ஹைப்பர்லிபிடெமியா மற்றும் தோலில் லிப்பிட் படிவு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகின்றன. சாந்தோமாக்கள் பொதுவாக 11 மிமீல்/லிட்டருக்கு மேல் ஹைப்பர்கொலஸ்டிரோலீமியாவுடன் தோன்றும் மற்றும் 3 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேல் இருக்கும். கொலஸ்டாசிஸின் காரணம் நீக்கப்பட்டு, கொழுப்பின் அளவு இயல்பாக்கப்படும்போது, சாந்தோமாக்கள் மறைந்துவிடும்.

தோல் சாந்தோமாக்கள் சீரம் லிப்பிட் அளவிற்கு விகிதாசாரமாக உருவாகின்றன. சாந்தோமாக்கள் தோன்றுவதற்கு முன்னதாக, சீரம் கொழுப்பின் அளவு 11.7 μmol/l (450 மி.கி.%) க்கும் அதிகமாக நீண்ட கால (3 மாதங்களுக்கும் மேலாக) அதிகரிக்கும். கொலஸ்டாஸிஸ் தீர்க்கப்பட்டு, கொழுப்பின் அளவு இயல்பாக்கப்படும்போது அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பின் இறுதி கட்டத்தில் சாந்தோமாக்கள் மறைந்துவிடும்.

அகோலியா மலம் மற்றும் ஸ்டீட்டோரியா

கொலஸ்டாஸிஸ் நோய்க்குறியில், மலம் நிறமாற்றம் அடைந்து, வெண்மையாகிறது (அகோலியா), இது ஸ்டெர்கோபிலினோஜென் இல்லாததால் ஏற்படுகிறது, இது டூடெனினத்திற்குள் நுழையும் பித்தம் இல்லாததால் பெரிய குடலில் உருவாகாது. அதே நேரத்தில், சிறுகுடலில் கொழுப்புகளை உறிஞ்சுவது சீர்குலைக்கப்படுகிறது (பித்த அமிலங்களின் குறைபாடு காரணமாக), இது ஸ்டீட்டோரியா ("கொழுப்பு" மலம்) க்கு வழிவகுக்கிறது.

குடல் லுமினில் பித்த உப்புக்கள் போதுமான அளவு இல்லாததால் ஸ்டீட்டோரியா ஏற்படுகிறது, இவை கொழுப்புகள் மற்றும் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் A, D, K, E ஆகியவற்றை உறிஞ்சுவதற்கு அவசியமானவை மற்றும் மஞ்சள் காமாலையின் தீவிரத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது. லிப்பிடுகளின் போதுமான மைக்கேலர் கரைப்பு இல்லை. மலம் திரவமாகவும், பலவீனமான நிறமாகவும், பருமனாகவும், துர்நாற்றம் வீசுவதாகவும் மாறும். மலத்தின் நிறத்தைப் பயன்படுத்தி பித்தநீர் அடைப்பின் இயக்கவியலை (முழுமையான, இடைப்பட்ட, தீர்க்கும்) தீர்மானிக்க முடியும்.

கொழுப்பு உறிஞ்சுதலில் கடுமையான மற்றும் நீண்டகால குறைபாடு எடை இழப்பு வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

[ 6 ], [ 7 ]

கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்களின் குறைபாடு

கொலஸ்டாஸிஸ் நோய்க்குறியில், கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் A, D, E, K உறிஞ்சுதல் சீர்குலைந்து, தொடர்புடைய ஹைப்போவைட்டமினோசிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும்.

வைட்டமின் டி குறைபாடு கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி என்று அழைக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. குடலில் கால்சியம் உறிஞ்சுதலின் ஒரே நேரத்தில் இடையூறு ஏற்படுவதாலும் இது எளிதாக்கப்படுகிறது. கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி எலும்பு சேதம், பரவலான ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் வளர்ச்சியில் வெளிப்படுகிறது, இது எலும்புகளில் வலி, முதுகெலும்பில், எளிதில் ஏற்படும் எலும்பு முறிவுகள், குறிப்பாக விலா எலும்புகள், முதுகெலும்பின் சுருக்க எலும்பு முறிவுகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வைட்டமின் டி குறைபாடு மற்றும் குடலில் கால்சியம் உறிஞ்சுதல் குறைபாடு மட்டுமல்லாமல், பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் அதிக உற்பத்தி, கால்சிட்டோனின் போதுமான சுரப்பு இல்லாமை மற்றும் அதிகப்படியான பிலிரூபின் செல்வாக்கின் கீழ் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம் குறைதல் போன்ற காரணிகளும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் வளர்ச்சியில் பங்கேற்கின்றன.

வைட்டமின் கே குறைபாடு இரத்தத்தில் புரோத்ராம்பின் அளவு குறைதல் மற்றும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி மூலம் வெளிப்படுகிறது.

வைட்டமின் E குறைபாடு சிறுமூளையின் செயலிழப்பு (சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா), புற பாலிநியூரோபதி (உணர்வின்மை, கால்களில் எரியும் உணர்வு, கால் தசைகளின் பலவீனம், உணர்திறன் குறைதல் மற்றும் தசைநார் அனிச்சை) மற்றும் விழித்திரை சிதைவு ஆகியவற்றில் வெளிப்படுகிறது.

வைட்டமின் ஈ குறைபாட்டின் மருத்துவ அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் குழந்தைகளிலும், பெரியவர்களில் மிகக் குறைவாகவும் காணப்படுகின்றன.

வைட்டமின் ஏ குறைபாடு வறண்ட மற்றும் உரிந்து விழும் சருமம் (குறிப்பாக உள்ளங்கைகளில்) மற்றும் இருட்டில் பார்வைக் குறைபாடு (இருள் தழுவல் குறைதல் - "இரவு குருட்டுத்தன்மை") என வெளிப்படுகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

பித்தநீர் குழாய்களில் கற்கள் உருவாகுதல்

பித்த நாளங்களில் கற்கள் உருவாவதை நீடித்த கொலஸ்டாசிஸுடன் காணலாம். மருத்துவ மற்றும் கருவி நோயறிதல். பித்தப்பை நோய் பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸால் சிக்கலாக்கப்படலாம், இதன் முக்கிய அறிகுறிகள் வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி, குளிர்ச்சியுடன் கூடிய காய்ச்சல் மற்றும் கல்லீரல் விரிவாக்கம்).

கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி

எலும்பு சேதம் என்பது நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்களின் சிக்கலாகும், குறிப்பாக கொலஸ்டேடிக் நோய்கள், இதில் இது மிகவும் விரிவாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. எலும்பு வலி மற்றும் எலும்பு முறிவுகள் காணப்படுகின்றன. ஆஸ்டியோமலேசியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவை சாத்தியமான காரணங்களாகும். முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் மற்றும் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் பற்றிய ஆய்வுகள், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் எலும்பு சேதம் ஆஸ்டியோபோரோசிஸால் ஏற்படுகிறது என்பதைக் காட்டுகின்றன, இருப்பினும் ஆஸ்டியோமலேசியாவும் ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கை வகிக்கிறது.

எலும்புப் புண்கள் முதுகு வலி (பொதுவாக மார்பு அல்லது இடுப்பு முதுகெலும்பில்), உயரம் குறைதல், முதுகெலும்பு உடல்களின் சுருக்கம், குறைந்தபட்ச அதிர்ச்சியுடன் எலும்பு முறிவுகள், குறிப்பாக விலா எலும்புகளில் ஏற்படும் காயங்கள் என வெளிப்படும். முதுகெலும்பின் எக்ஸ்-கதிர்கள் முதுகெலும்பு உடல்களின் அடர்த்தி மற்றும் சுருக்க முறிவுகளைக் குறைக்கும்.

இரட்டை உறிஞ்சுதல் ஒளி அளவீடு மூலம் எலும்பு தாது அடர்த்தியை தீர்மானிக்க முடியும். முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் உள்ள 123 பெண்களில் 31% பேருக்கு, இந்த முறையைப் பயன்படுத்தி கடுமையான எலும்பு சேதம் கண்டறியப்பட்டது. பின்னர், 7% பேருக்கு எலும்பு முறிவுகள் காணப்பட்டன. உயர்ந்த பிலிரூபின் அளவுகளுடன் மேம்பட்ட முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் நோயாளிகளிலும் குறைக்கப்பட்ட எலும்பு தாது அடர்த்தி கண்டறியப்பட்டது.

எலும்புப் புண்களின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. பல காரணிகள் இதில் ஈடுபட்டுள்ளதாகக் கருதப்படுகிறது. எலும்பு திசுக்களின் இயல்பான அமைப்பு இரண்டு எதிர் திசை செயல்முறைகளின் சமநிலையால் பராமரிக்கப்படுகிறது: ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களால் எலும்பு மறுஉருவாக்கம் மற்றும் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களால் புதிய எலும்பு உருவாக்கம். எலும்பு திசு மறுவடிவமைப்பு செயலற்ற எலும்பு மண்டலங்களில் உள்ள செல்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவுடன் தொடங்குகிறது. எலும்பை மீண்டும் உறிஞ்சும் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்கள், லாகுனேவை உருவாக்குகின்றன. இந்த செல்கள் பின்னர் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களால் மாற்றப்படுகின்றன, அவை லாகுனேவை புதிய எலும்பு (ஆஸ்டியோயிட்), கொலாஜன் மற்றும் பிற மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களால் நிரப்புகின்றன. பின்னர், கால்சியம் சார்ந்த மற்றும் அதன் விளைவாக, வைட்டமின் டி சார்ந்த ஆஸ்டியோயிட் கனிமமயமாக்கல் செயல்முறை ஏற்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்ற எலும்பு கோளாறுகளில் இரண்டு முக்கிய வடிவங்கள் அடங்கும்: ஆஸ்டியோமலாசியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ். ஆஸ்டியோபோரோசிஸில், எலும்பு திசு இழப்பு (மேட்ரிக்ஸ் மற்றும் கனிம கூறுகள்) காணப்படுகிறது. ஆஸ்டியோமலாசியாவில், ஆஸ்டியோயிட் கனிமமயமாக்கல் பலவீனமடைகிறது. நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸில் எலும்பு கோளாறுகளின் சரிபார்ப்பு சிறப்பு நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி பயாப்ஸி மற்றும் எலும்பு திசு பரிசோதனையைப் பயன்படுத்தி செய்யப்பட்டது.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி ஆஸ்டியோபோரோசிஸால் குறிக்கப்படுகிறது என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. நாள்பட்ட கொலஸ்டேடிக் நோய்களில், புதிய எலும்பு உருவாவதில் குறைவு மற்றும் எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தில் அதிகரிப்பு இரண்டும் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. காயத்தின் ஆரம்ப, முன்கூட்டிய நிலையில், எலும்பு உருவாக்கம் செயல்முறை மீறப்படுவதாகவும், சிரோசிஸில், மறுஉருவாக்கத்தில் அதிகரிப்பு இருப்பதாகவும் கூறப்படுகிறது. கல்லீரல் நோய் இல்லாத பெண்களில், மாதவிடாய் நிறுத்தத்தின் போது புதிய எலும்பு உருவாக்கம் மற்றும் எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தின் செயல்முறைகள் மேம்படுத்தப்படுகின்றன, பிந்தையது ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது. மாதவிடாய் நிறுத்தத்தில் உள்ள பெண்களில் முதன்மை பித்தநீர் சிரோசிஸில் எலும்பு சேதத்தில் இது ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கலாம்.

நாள்பட்ட கொலஸ்டேடிக் கல்லீரல் நோய்களில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸிற்கான காரணம் உறுதியாக நிறுவப்படவில்லை. எலும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் பல காரணிகள் நோய்க்கிருமி முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம்: வைட்டமின் டி, கால்சிட்டோனின், பாராதைராய்டு ஹார்மோன், வளர்ச்சி ஹார்மோன், பாலியல் ஹார்மோன்கள். நாள்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் எலும்புகளின் நிலை, குறைந்த இயக்கம், மோசமான ஊட்டச்சத்து மற்றும் தசை நிறை குறைதல் போன்ற வெளிப்புற காரணிகளால் பாதிக்கப்படுகிறது. உறிஞ்சுதல் குறைபாடு, போதுமான உணவு உட்கொள்ளல் இல்லாமை மற்றும் சூரிய ஒளியில் போதுமான வெளிப்பாடு இல்லாததால் வைட்டமின் டி அளவு குறைகிறது. இருப்பினும், வைட்டமின் டி சிகிச்சை எலும்பு திசுக்களின் நிலையை பாதிக்காது. கல்லீரல் (25-ஹைட்ராக்சிலேஷன்) மற்றும் சிறுநீரகங்களில் (1-ஹைட்ராக்சிலேஷன்) வைட்டமின் டி செயல்படுத்தும் செயல்முறைகள் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

மஞ்சள் காமாலை நோயாளிகளிடமிருந்து பிளாஸ்மாவுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் பெருக்கம் குறைவதை சமீபத்திய ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன; பித்த அமிலங்கள் அல்ல, ஆனால் இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் ஒரு தடுப்பு விளைவை ஏற்படுத்தியது |451. இந்த தரவு நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸில் எலும்பு உருவாக்கத்தில் ஏற்படும் தொந்தரவுகளை விளக்க உதவும், ஆனால் மேலும் உறுதிப்படுத்தல் தேவைப்படுகிறது.

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு உர்சோடியாக்ஸிகோலிக் அமிலத்துடன் சிகிச்சையளிப்பது எலும்பு இழப்பை நிறுத்தாது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, எலும்பு அடர்த்தி 1-5 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் அதிகரிக்கிறது. முதல் ஆண்டில், முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் உள்ள 35% நோயாளிகளில் தன்னிச்சையான எலும்பு முறிவுகள் பொதுவானவை. அதிக எலும்பு முறிவு விகிதத்திற்கான காரணங்களில் ஒன்று நோயெதிர்ப்புத் தடுப்புக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதாக இருக்கலாம். மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு பல மாதங்களுக்கு வைட்டமின் டி அளவுகள் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பாது. எனவே, மாற்று சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நாள்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் நோயாளிகளில் வைட்டமின் டி அளவை தீர்மானிப்பது மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, ஏனெனில் ஆஸ்டியோமலாசியா, அதன் அரிதான தன்மை இருந்தபோதிலும், எளிதில் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. சீரம் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் ஐசோஎன்சைம்களைப் படிக்கும்போது, கல்லீரல் பகுதிக்கு கூடுதலாக, நொதியின் எலும்புப் பகுதியும் உயர்த்தப்படலாம். சீரத்தில் உள்ள கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸின் அளவைக் கொண்டு எலும்பு மாற்றங்களின் வளர்ச்சியைக் கணிக்க முடியாது. ரேடியோகிராஃபி ஆஸ்டியோமலாசியாவின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது: சூடோஃபிராக்சர்கள், தளர்வான மண்டலங்கள். கைகளின் எக்ஸ்ரே எலும்பு திசுக்களின் அரிதான தன்மையை வெளிப்படுத்துகிறது. எலும்பு பயாப்ஸி டிராபெகுலேவைச் சுற்றியுள்ள பரந்த கால்சிஃபைட் செய்யப்படாத ஆஸ்டியோயிட் வெகுஜனங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. வைட்டமின் டி அளவு குறைவதற்கு பல காரணங்கள் உள்ளன. நாள்பட்ட கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள நோயாளிகள் வெளியில் போதுமான நேரத்தை வெயிலில் செலவிடுவதில்லை மற்றும் போதுமான உணவைப் பின்பற்றுவதில்லை. கொலஸ்டிரமைனை நீண்ட காலமாகப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் ஸ்டீட்டோரியா மற்றும் மாலாப்சார்ப்ஷன் மோசமடையக்கூடும்.

எலும்பு நோயியலின் மற்றொரு வெளிப்பாடாக கணுக்கால் மற்றும் மணிக்கட்டுகளின் வலிமிகுந்த ஆஸ்டியோஆர்த்ரோபதி உள்ளது - இது நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயின் குறிப்பிட்ட அல்லாத சிக்கலாகும்.

செம்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு

உறிஞ்சப்பட்ட தாமிரத்தில் தோராயமாக 80% பொதுவாக பித்தத்தில் வெளியேற்றப்பட்டு மலத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது. அனைத்து வகையான கொலஸ்டாசிஸிலும், குறிப்பாக நாள்பட்ட வடிவங்களில் (எ.கா., முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ், முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ், பிலியரி அட்ரேசியா), வில்சன் நோயின் பொதுவான செறிவுகளில் அல்லது அவற்றை விட அதிகமாக செறிவில் கல்லீரலில் தாமிரம் குவிகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் வளையத்தை ஒத்த நிறமி கார்னியல் வளையம் கண்டறியப்படலாம்.

கல்லீரலில் உள்ள தாமிர படிவுகள் ஹிஸ்டோ கெமிஸ்ட்ரி (ரோடனைன் படிதல்) மூலம் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் பயாப்ஸி மூலம் அளவிட முடியும். ஆர்சின் படிதல் மூலம் தாமிர-பிணைப்பு புரதம் கண்டறியப்படுகிறது. இந்த முறைகள் மறைமுகமாக கொலஸ்டாசிஸின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகின்றன. கொலஸ்டாசிஸில் சேரும் தாமிரம் ஹெபடோடாக்ஸிக் என்று தெரியவில்லை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான லைசோசோம்களில் தாமிரத்தைக் கண்டறிகிறது, ஆனால் வில்சன் நோயின் சிறப்பியல்புகளான சைட்டோசோலிக் தாமிரத்துடன் தொடர்புடைய உறுப்பு மாற்றங்கள் கவனிக்கப்படுவதில்லை. கொலஸ்டாசிஸில், தாமிரம் ஹெபடோசைட்டுக்குள் நச்சுத்தன்மையற்ற வடிவத்தில் குவிகிறது.

ஹெபடோசெல்லுலர் பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சி

ஹெபடோசெல்லுலர் பற்றாக்குறை மெதுவாக உருவாகிறது, கொலஸ்டாசிஸில் கல்லீரல் செயல்பாடு நீண்ட காலத்திற்கு அப்படியே இருக்கும். மஞ்சள் காமாலை 3-5 ஆண்டுகள் நீடிக்கும் போது கல்லீரல் பற்றாக்குறை ஏற்படுகிறது; மஞ்சள் காமாலையின் விரைவான அதிகரிப்பு, ஆஸ்கைட்டுகள், எடிமாவின் தோற்றம் மற்றும் சீரம் உள்ள அல்புமின் அளவு குறைதல் ஆகியவற்றால் இது சாட்சியமளிக்கப்படுகிறது. தோல் அரிப்பு குறைகிறது, வைட்டமின் கே இன் பேரன்டெரல் நிர்வாகத்துடன் சிகிச்சைக்கு இரத்தப்போக்கு பதிலளிக்காது. முனைய கட்டத்தில், கல்லீரல் என்செபலோபதி உருவாகிறது.

மருந்துகளின் மைக்ரோசோமல் ஆக்சிஜனேற்றம். இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் உள்ள நோயாளிகளில், கொலஸ்டாசிஸின் தீவிரத்தன்மைக்கு ஏற்ப சைட்டோக்ரோம் P450 அளவுகளில் குறைவு காணப்படுகிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

கொலஸ்டாசிஸின் கல்லீரல் புற அறிகுறிகள்

மஞ்சள் காமாலை மற்றும் அரிப்பு போன்ற வெளிப்படையான அறிகுறிகளுக்கு மேலதிகமாக, கொலஸ்டாஸிஸ் மற்ற, குறைவான குறிப்பிடத்தக்க வெளிப்பாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது, முக்கியமாக பித்த அடைப்பு நிகழ்வுகளில் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. நோயாளி பலவீனமடைந்தால் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படலாம் (நீரிழப்பு, இரத்த இழப்பு, அறுவை சிகிச்சைகள், மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் கையாளுதல்கள்). இருதய அமைப்பின் செயல்பாடு மாறுகிறது, தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷனுக்கு (வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன்) பதிலளிக்கும் விதமாக வாஸ்குலர் எதிர்வினைகள் பலவீனமடைகின்றன. தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் ஹைபோக்ஸியாவின் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளுக்கு சிறுநீரகங்களின் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது. செப்சிஸ் மற்றும் காயம் குணப்படுத்துதலில் உடலின் பாதுகாப்பு பலவீனமடைகிறது. வைட்டமின் கே அறிமுகப்படுத்தப்படுவதன் மூலம் புரோத்ராம்பின் நேரத்தின் அதிகரிப்பு சரி செய்யப்படுகிறது, ஆனால் பிளேட்லெட் செயலிழப்பு உறைதல் கோளாறுகளுக்கு காரணமாக இருக்கலாம். இரைப்பை சளிச்சுரப்பியில் புண் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். இத்தகைய மாற்றங்களுக்கான காரணங்கள் வேறுபட்டவை. பித்த அமிலங்கள் மற்றும் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் செல் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கின்றன. சீரம் லிப்பிட்களின் கலவையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சவ்வுகளின் அமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன. எண்டோடாக்ஸீமியா ஒரு தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவை ஏற்படுத்தும். இதனால், சில நிபந்தனைகளின் கீழ் (அறுவை சிகிச்சைகள், சிகிச்சை மற்றும் நோயறிதல் கையாளுதல்கள்) கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் கடுமையான மஞ்சள் காமாலை நோயாளிகளுக்கு வளர்சிதை மாற்ற மற்றும் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகள் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, இரத்தப்போக்கு, மோசமான காயம் குணப்படுத்துதல் மற்றும் செப்சிஸின் அதிக ஆபத்து ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கும்.

கொலஸ்டாசிஸின் அரிய பரம்பரை வடிவங்களில் சம்மர்ஸ்கில் நோய்க்குறி மற்றும் பைலர் நோய் (நோய்க்குறி) ஆகியவை அடங்கும்.

சம்மர்ஸ்கில் நோய்க்குறி என்பது ஒரு தீங்கற்ற தொடர்ச்சியான குடும்ப கொலஸ்டாஸிஸ் ஆகும், இது குழந்தை பருவத்திலிருந்தே தொடங்கி, மீண்டும் மீண்டும் கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலை அத்தியாயங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இது ஒரு சாதகமான போக்கைக் கொண்டுள்ளது (கல்லீரல் சிரோசிஸுக்கு முன்னேறாமல்).

பைலர்ஸ் நோய் (நோய்க்குறி) என்பது குரோமோசோம் XVIII இல் உள்ள மரபணுவின் நோயியலால் ஏற்படும் ஒரு முற்போக்கான இன்ட்ராஹெபடிக் குடும்ப கொலஸ்டாஸிஸ் ஆகும், இது கல்லீரலின் பித்தநீர் சிரோசிஸின் ஆரம்ப உருவாக்கம் மற்றும் ஒரு அபாயகரமான விளைவுடன் ஒரு அபாயகரமான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

கர்ப்பத்தின் இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் என்பது கர்ப்ப காலத்தில் உருவாகும் ஒரு தீங்கற்ற நோயாகும், மேலும் இது கொலஸ்டாஸிஸ் நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது.

இந்த நோயின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், புரோஜெஸ்ட்டிரோன், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள், நஞ்சுக்கொடி ஹார்மோன்கள் மற்றும் கல்லீரலில் கொழுப்பின் அதிக தொகுப்பு ஆகியவற்றின் அதிகரித்த சுரப்பு காரணமாகும். கர்ப்பம் பித்த சுரப்பில் முன்னர் இருக்கும் மரபணு குறைபாடுகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும். கர்ப்பத்தின் இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் கர்ப்பத்தின் கடைசி மாதங்களில் உருவாகிறது மற்றும் மஞ்சள் காமாலை, தோல் அரிப்பு மற்றும் கொலஸ்டாசிஸின் ஆய்வக அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது.

கல்லீரலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் ஹெபடோசைட் நெக்ரோசிஸ் இல்லாமல் சென்ட்ரிலோபுலர் கொலஸ்டாசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், "மறைந்து வரும் பித்த நாளங்களின்" நோய்க்குறி பற்றி விவாதிக்கப்பட்டது. இதில் பித்த நாளங்களின் சுருக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்கள் அடங்கும்:

• கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்;
• முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்;
• ஆட்டோ இம்யூன் கோலங்கிடிஸ் (மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் வெளிப்பாடுகளின் அடிப்படையில் கல்லீரலின் முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸுடன் தொடர்புடையது, ஆனால் ஆன்டிமைட்டோகாண்ட்ரியல் ஆன்டிபாடிகள் இல்லாததால் அதிலிருந்து வேறுபடுகிறது);
• அறியப்பட்ட நோயியலின் கோலங்கிடிஸ் (சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று, கிரிப்டோஸ்போரிடியோசிஸ், எய்ட்ஸ் உட்பட நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகளின் பின்னணியில்);
• (கரோலி நோயில்) கல்லீரல் குழாய் நீர்க்கட்டிகளின் தொற்று காரணமாக மீண்டும் மீண்டும் வரும் பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ்;
• பித்தநீர் பாதையின் பிறவி அட்ரேசியா அல்லது ஹைப்போபிளாசியா;
• கொலஸ்டாஸிஸ், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சார்காய்டோசிஸ்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]