சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

செயலில் (கடுமையான) காலகட்டத்தில் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் சிகிச்சை ஒரு சிறப்பு (வாத நோய்) மருத்துவமனையில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்; நிவாரணம் அடைந்தவுடன், நோயாளி ஒரு குழந்தை மருத்துவர், வாத நோய் நிபுணர் மற்றும் தேவைப்பட்டால், நிபுணர்களின் மேற்பார்வையின் கீழ் வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் சிகிச்சையைத் தொடர வேண்டும்.

பயனுள்ள சிகிச்சையானது முன்கணிப்பை மேம்படுத்தும். திசு சேதத்தைத் தடுக்க ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை தேவை. நோய் சிகிச்சை முறைகளைத் தேர்ந்தெடுப்பது, நோய் வளர்ச்சிக்கான சாத்தியமான காரணத்தையும் அடிப்படை வழிமுறைகளையும் பாதிப்பதை உள்ளடக்கியது.

பொதுவாக அழற்சி எதிர்ப்பு, நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள், ஆன்டிகோகுலண்டுகள், ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள், அறிகுறி முகவர்கள் ஆகியவற்றின் கலவை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், சிகிச்சையின் செயல்திறன் மற்றும் நச்சுத்தன்மைக்கு இடையில் சமநிலையை அடைய பாடுபடுவது அவசியம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குழந்தைகளில் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை

நோயின் கட்டம் (பரிணாமம்) மற்றும் மருத்துவ அம்சங்களை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிகிச்சையின் விளைவு மருத்துவ நோய்க்குறிகள் மற்றும் ஆய்வக அளவுருக்களின் இயக்கவியல் மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது. செயல்பாட்டு குறிகாட்டிகள் பொதுவான அழற்சி நோய்க்குறி (லுகோசைடோசிஸ், அதிகரித்த ESR, "கடுமையான கட்ட" புரதங்கள்), ஹைப்பர் கோகுலேஷன் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளாகும், இது கடுமையான நோய்களின் நிகழ்வுகளில், நோயெதிர்ப்பு மாற்றங்கள் (IgA, IgG, CIC மற்றும் கிரையோகுளோபுலின்ஸ், ANCA ஆகியவற்றின் அதிகரித்த அளவுகள்) மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோயின் கடுமையான கட்டத்தின் உள்நோயாளி சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளி கட்டாய மருந்தக கண்காணிப்புடன் வெளிநோயாளர் சிகிச்சையைத் தொடர்கிறார்.

பெரும்பாலான நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்களுக்கான அடிப்படை சிகிச்சையின் அடிப்படை குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் ஆகும்.

நடுத்தர-செயல்பாட்டு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், ப்ரெட்னிசோலோன் மற்றும் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் (MP), பொதுவாக முறையான வாஸ்குலிடிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முறையான வாஸ்குலிடிஸிற்கான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை விருப்பங்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

1. தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட டோஸில் மருந்தின் தினசரி காலை வாய்வழி நிர்வாகம் - ஆரம்பத்தில் குறைந்தபட்சம் 1 மாதத்திற்கு அதிகபட்சம் (அடக்கி) (நேர்மறையான விளைவு முன்னதாகவே தோன்றினாலும் கூட), பின்னர் பல ஆண்டுகளுக்கு ஒரு பராமரிப்பு டோஸ், இது மிகவும் திறம்பட நிவாரணத்தை "பாதுகாக்கிறது" மற்றும் மறுபிறப்புகளைத் தடுக்கிறது.
2. அறிகுறிகளின்படி, கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மெட்டிபிரெட் உடனான துடிப்பு சிகிச்சையானது, சைக்ளோபாஸ்பேஸுடன் இணைந்து அல்லது பிளாஸ்மாபெரிசிஸுடன் ஒத்திசைவாக, மோனோதெரபியாக அதிக அளவு மருந்தின் நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவுகள், பயன்பாட்டிற்கான அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை முறைகள் நோயின் செயல்பாடு மற்றும் மருத்துவ அம்சங்களைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

கவாசாகி நோயைத் தவிர (இதில் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் குறிப்பிடப்படவில்லை), சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸில் 0.5 முதல் 1.0 மி.கி/கி.கி வரையிலான ப்ரெட்னிசோலோன் அளவுகள் பயனுள்ளதாக இருக்கும். கிளாசிக்கல் நோடுலர் பாலிஆர்டெரிடிஸில், ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது (வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்தத்தில் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை); அடிப்படை சிகிச்சை சைக்ளோபாஸ்பாமைடு சிகிச்சை ஆகும். வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிஆங்கிடிஸ், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி மற்றும் குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சியில் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகியவற்றில் ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து சைக்ளோபாஸ்பாமைடு கட்டாயமாகும். ஹெனோச்-ஸ்கோன்லைன் நோயில், கலப்பு மாறுபாடுகள், ஒரு உச்சரிக்கப்படும் ஒவ்வாமை கூறு அல்லது ஹெப்பரின் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களுடன் அடிப்படை சிகிச்சையின் பின்னணியில் நெஃப்ரிடிஸ் சிகிச்சையில் மட்டுமே ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு குறுகிய காலத்திற்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பிந்தையது ஹைப்பர்கோகுலேஷன் ஏற்பட்டால் மற்ற வாஸ்குலிடிஸிலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஹெப்பரின் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட டோஸில் ஒரு நாளைக்கு 4 முறை தோலடி முறையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இரத்த உறைதலை தீர்மானிப்பதன் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒரு நாளைக்கு 2 முறை. சிகிச்சையின் காலம் 30-40 நாட்கள் ஆகும். கடுமையான (நெருக்கடி) போக்கில் அனைத்து நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்களுக்கும், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் கூடுதலாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது - துடிப்பு சிகிச்சையுடன் ஒத்திசைவாக தினமும் 3-5 அமர்வுகள்.

ஏற்கனவே கூறியது போல், பல வாஸ்குலிடைடுகளுக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லை, எனவே, நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளை பாதிக்க வேண்டியிருக்கும் போது, சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (நோய் எதிர்ப்பு சக்திகள்) சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன் மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு முகவர்கள் பி-லிம்போசைட்டுகளால் ஆன்டிபாடிகளின் தொகுப்பை அடக்குகின்றன, நியூட்ரோபில்களின் செயல்பாட்டை அடக்குகின்றன, எண்டோடெலியல் செல்களின் மேற்பரப்பில் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் வெளிப்பாட்டைக் குறைக்கின்றன, மேலும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆன்டிப்ரோலிஃபெரேட்டிவ் செயல்பாட்டையும் கொண்டுள்ளது, இது பெருக்க மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் செயல்முறை பண்புகளின் வளர்ச்சியில் குறிப்பாக முக்கியமானது, எடுத்துக்காட்டாக, குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்.

கிளாசிக் நோடுலர் பாலிஆர்டெரிடிஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலிஆர்டெரிடிஸ் மற்றும் சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சையில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு முக்கிய மருந்தாகும், இது நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் வடிவத்தில் ஸ்கோன்லீன்-ஹெனோச் நெஃப்ரிடிஸின் நான்கு-கூறு சிகிச்சையிலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த மருந்து தினமும் 2-3 மி.கி / கிலோ வாய்வழியாக அல்லது இடைவிடாமல் (மாதந்தோறும் 10-15 மி.கி / கிலோ நரம்பு வழியாக) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சமீபத்திய ஆண்டுகளில் - சைக்ளோபாஸ்பாமைடுக்கு மாற்றாக - வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுக்கு, குறிப்பிடப்படாத பெருநாடி தமனி அழற்சி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது. மருந்து வாரத்திற்கு ஒரு முறை நிலையான உடல் மேற்பரப்பில் சதுர மீட்டருக்கு குறைந்தது 10 மி.கி அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சிகிச்சையின் காலம் குறைந்தது 2 ஆண்டுகள் நிவாரணம் ஆகும்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்குகளின் அழற்சி எதிர்ப்பு மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு விளைவு, வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளில் மாடலிங் மற்றும் சைட்டோடாக்ஸிக் விளைவிலிருந்து பிரிக்க முடியாதது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்குகளின் நீண்டகால பயன்பாடு கடுமையான பக்க விளைவுகளின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது. சைட்டோஸ்டாடிக்குகளுடன் சிகிச்சையில், இவை அக்ரானுலோசைட்டோசிஸ், ஹெபடோ- மற்றும் நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி, தொற்று சிக்கல்கள்; குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையில், மருந்து தூண்டப்பட்ட இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோய்க்குறி, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், தாமதமான நேரியல் வளர்ச்சி, தொற்று சிக்கல்கள். எனவே, சைட்டோஸ்டாடிக்குகளின் பாதுகாப்பை உறுதி செய்வதற்காக, அவற்றை பரிந்துரைக்கும் முன், நோயாளிக்கு தொடர்ச்சியான வெளிப்படையான தொற்றுகள், நாள்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக நோய்கள் இருப்பதை விலக்குவது அவசியம்; ஆய்வக அளவுருக்களின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் அளவைத் தேர்ந்தெடுக்க வேண்டும், அதன் ஹெபடோடாக்சிசிட்டியைக் குறைக்க மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டை பிளேக்னெலுடன் இணைக்க வேண்டும்.

கால்சியம் கார்பனேட், மயகால்சிக் மற்றும் அல்ஃபாகால்சிடால் ஆகியவை தற்போது ஆஸ்டியோபீனியா மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸைத் தடுப்பதற்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போதும், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் சிகிச்சையின் போதும் தொற்று சிக்கல்கள் உருவாகின்றன. அவை அடிப்படை மருந்தின் அளவின் போதுமான அளவைக் கட்டுப்படுத்துவது மட்டுமல்லாமல், நோயின் செயல்பாட்டையும் பராமரிக்கின்றன, இது சிகிச்சையின் நீடிப்புக்கும் அதன் பக்க விளைவுகளின் அதிகரிப்புக்கும் வழிவகுக்கிறது.

அடிப்படை செயல்முறையின் செயல்பாட்டை சரிசெய்வது மட்டுமல்லாமல், தொற்று சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கும் ஒரு பயனுள்ள முறை நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின்களை (IVIG) பயன்படுத்துவதாகும்.

அவற்றின் பயன்பாட்டிற்கான அறிகுறிகள்: அழற்சி எதிர்ப்பு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையின் பின்னணியில் தொற்று மற்றும் தொற்று சிக்கல்களுடன் இணைந்து முறையான வாஸ்குலிடிஸின் நோயியல் செயல்முறையின் உயர் செயல்பாடு. நிலையான, செறிவூட்டப்பட்ட IgM (பென்டாக்ளோபின்) மற்றும், சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ஹைப்பர் இம்யூன் மருந்துகள் சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மருந்து நிமிடத்திற்கு 20 சொட்டுகளுக்கு மேல் இல்லாத விகிதத்தில் நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும், உட்செலுத்தலின் போது நோயாளி கவனிக்கப்பட வேண்டும் மற்றும் அது முடிந்த 1-2 மணி நேரத்திற்குள், ஆரம்ப கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக நோயியல் நோயாளிகளுக்கு டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் மற்றும் நைட்ரஜன் கழிவுப்பொருட்களின் அளவைக் கண்காணிக்க வேண்டும். சிகிச்சையின் போக்கை 1 முதல் 5 நரம்பு வழியாக உட்செலுத்துதல்கள் ஆகும், நிலையான அல்லது செறிவூட்டப்பட்ட IVIG இன் பாடநெறி அளவு 200-2000 mg/kg உடல் எடையில் உள்ளது. அறிகுறிகளின்படி, IVIG கூடுதலாக 200-400 mg/kg அளவில் வருடத்திற்கு 4-2 முறை நிர்வகிக்கப்படுகிறது. கவாசாகி நோய்க்குறியில் IVIG ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளது. ஆஸ்பிரினுடன் இணைந்து IVIG-ஐப் பயன்படுத்தும் சிகிச்சை மட்டுமே கரோனரி அனீரிசிம்கள் மற்றும் சிக்கல்கள் உருவாவதைத் தடுக்க நம்பத்தகுந்த முறையில் உதவுகிறது.

வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு

முறையான வாஸ்குலிடிஸால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் ஒரு வாதவியலாளரிடம் பதிவு செய்யப்பட வேண்டும். தேவைப்பட்டால், ஒரு நரம்பியல் நிபுணர், கண் மருத்துவர், பல் மருத்துவர், காது மூக்கு தொண்டை நிபுணர் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் ஆகியோர் பரிசோதனையில் ஈடுபடுகின்றனர். மருத்துவமனையில் இருந்து வெளியேற்றப்பட்ட ஒரு வருடத்திற்கு, இரண்டாவது ஆண்டில் ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும், பின்னர் ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை மாதாந்திர பரிசோதனைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மருத்துவ பரிசோதனையின் நோக்கங்கள்: இயலாமை பதிவு செய்தல், ஒரு தனிப்பட்ட விதிமுறையை உருவாக்குதல், முறையான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக பரிசோதனை, சிகிச்சையை கண்காணித்தல், மருந்து சிக்கல்களைத் தடுப்பது, தொற்று மையங்களை சுத்தம் செய்தல். முறையான வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு தடுப்பூசிகள் முரணாக உள்ளன. நிவாரண காலத்தில் மட்டுமே, தொற்றுநோயியல் அறிகுறிகளின்படி, செயலற்ற தடுப்பூசிகளுடன் தடுப்பூசிகளை வழங்க முடியும். முறையான வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளின் நீண்டகால மேலாண்மைக்கான தந்திரோபாயங்களை உருவாக்குவதன் மூலம் குழந்தை, இளம் பருவத்தினர் மற்றும் சிகிச்சை வாதவியல் சேவைகளுக்கு இடையே தொடர்ச்சி அவசியம்.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]