காது அசாதாரணங்கள் - அறிகுறிகள்

கோனிக்ஸ்மார்க், கோல்டன்ஹார், ட்ரீச்சர்-காலின்ஸ், மோபியஸ் மற்றும் நாகர் நோய்க்குறிகளில் கேட்கும் உறுப்பின் மிகவும் பொதுவான பிறவி குறைபாடுகள் காணப்படுகின்றன.

கோனிக்ஸ்மார்க் நோய்க்குறியில், மைக்ரோடியா, வெளிப்புற செவிப்புல கால்வாயின் அட்ரேசியா மற்றும் கடத்தும் கேட்கும் இழப்பு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. வெளிப்புற காது வெளிப்புற செவிப்புல கால்வாய் இல்லாமல் செங்குத்தாக அமைந்துள்ள தோல்-குருத்தெலும்பு முகடு மூலம் குறிக்கப்படுகிறது, முகம் சமச்சீராக உள்ளது, மேலும் பிற உறுப்புகளின் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் எதுவும் இல்லை.

ஆடியோமெட்ரி, III-IV தரங்களின் கடத்தும் கேட்கும் இழப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. கோனிக்ஸ்மார்க் நோய்க்குறியின் மரபுரிமை ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் ஏற்படுகிறது.

கோல்டன்ஹார் நோய்க்குறியில் (ஓக்குலோஆரிகுலோவெர்டெபிரல் டிஸ்ப்ளாசியா, ஹெமிஃபாஷியல் மைக்ரோதிமியா), மைக்ரோடியா, மேக்ரோஸ்டோமியா, கீழ்த்தாடை கிளையின் வளர்ச்சி குறைபாடு, கர்ப்பப்பை வாய் மற்றும் தொராசி முதுகெலும்பில் உள்ள முதுகெலும்பு முரண்பாடுகள் (ஆக்ஸிபிடல் அட்லஸ், ஆப்பு வடிவ முதுகெலும்புகள், கர்ப்பப்பை வாய் சினோஸ்டோசிஸ், சூப்பர்நியூமரரி முதுகெலும்புகள்) காணப்படுகின்றன. எபிபுல்பார் டெர்மாய்டு, லிப்போடெர்மாய்டு, பரோடிட் சுரப்பிகள், பிறவி இதய நோய் (45% வழக்குகள்), பிறவி பிளவு உதடு மற்றும் அண்ணம் (7%) ஆகியவை பிற முரண்பாடுகளில் அடங்கும்; பெரும்பாலான வழக்குகள் அவ்வப்போது கருதப்படுகின்றன, ஆனால் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும், ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு மற்றும் மல்டிஃபாக்டோரியல் பரம்பரை வடிவங்களும் காணப்படுகின்றன. பிறவி காது குறைபாடுகளின் வெளிப்பாடுகள் முழுமையான அப்லாசியாவிலிருந்து ஆரிக்கிளின் மிதமான சிதைவு வரை மாறுபடும், முன்னோக்கி மற்றும் கீழ்நோக்கி இடம்பெயர்ந்தன. காது இணைப்புகள் டிராகஸிலிருந்து வாயின் மூலையில் அமைந்துள்ளன. ஆடியோமெட்ரி III-IV தரங்களின் கடத்தும் கேட்கும் இழப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. 40-50% வழக்குகளில், முக நரம்பு கால்வாயின் ஹைப்போபிளாசியா காணப்படுகிறது.

ட்ரீச்சர் காலின்ஸ் நோய்க்குறியில் (மண்டிபுலோஃபேஷியல் டைசோஸ்டோசிஸ்), கண் பிளவுகளில் மங்கோலாய்டு எதிர்ப்பு பிளவுகள், மைக்ரோக்னாதியா, மேக்ரோகுளோசியா மற்றும் மைக்ரோஷியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன. கட்டைவிரல்கள் மற்றும் மணிக்கட்டின் ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் கீழ் கண்ணிமையின் கோலோபோமா ஆகியவை குறைபாட்டின் பிற வெளிப்பாடுகள் ஆகும். முக நரம்பு கால்வாயின் டிஸ்டோபியா மற்ற நோய்க்குறிகளை விட அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது. பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். செவிப்புலன் ரீதியாக, நோய்க்குறியின் உச்சரிக்கப்படும் வெளிப்பாடுகளுடன், நிலை IV கடத்தும் கேட்கும் இழப்பு பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

காது வளர்ச்சி முரண்பாடுகளின் வகைப்பாடு

கேட்கும் உறுப்பின் பிறவி குறைபாடுகளின் தற்போதைய வகைப்பாடுகள் மருத்துவ, காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி பண்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

SN Lapchenko உள்ளூர் குறைபாடுகள், கேட்கும் உறுப்பின் ஹைப்போஜெனீசிஸ் (லேசான, மிதமான, கடுமையான தீவிரம்), கேட்கும் உறுப்பின் டிஸ்ஜெனீசிஸ் (லேசான, மிதமான, கடுமையான தீவிரம்), அத்துடன் கலப்பு வடிவங்களை அடையாளம் கண்டார்.

ஆர். டான்சரின் வகைப்பாட்டில் ஐந்து டிகிரி குறைபாடுகள் உள்ளன.

• நான் பட்டம் - அனோடியா.
• II பட்டம் - முழுமையான ஹைப்போபிளாசியா (மைக்ரோஷியா):
  • A - வெளிப்புற செவிவழி கால்வாயின் அட்ரேசியாவுடன்;
  • பி - வெளிப்புற செவிவழி கால்வாயின் அட்ரேசியா இல்லாமல்.
• தரம் III - ஆரிக்கிளின் நடுப்பகுதியின் ஹைப்போபிளாசியா.
• IV பட்டம் - ஆரிக்கிளின் மேல் பகுதியின் ஹைப்போபிளாசியா;
  • A - மடிந்த காது;
  • பி - வளர்ந்த காது;
  • சி - ஆரிக்கிளின் மேல் மூன்றில் ஒரு பகுதியின் முழுமையான ஹைப்போபிளாசியா.
• தரம் V - நீட்டிய காதுகள்.

என்.ஆர். ஷூக்னெக்ட், செவிவழி கால்வாய் அட்ரேசியாவின் வகைப்பாட்டில் அதை வகைகளாகப் பிரிக்கிறார்.

• வகை A - செவிவழி கால்வாயின் குருத்தெலும்பு பகுதியில் அட்ரேசியா (கொலஸ்டீடோமாவின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க மீட்டோபிளாஸ்டி குறிக்கப்படுகிறது).
• வகை B - செவிவழி கால்வாயின் குருத்தெலும்பு மற்றும் எலும்பு பகுதிகள் இரண்டிலும் அட்ரேசியா, II-III தரங்களின் காது கேளாமை பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது (அறுவை சிகிச்சை மறுவாழ்வு எப்போதும் வெற்றிகரமாக இருக்காது).
• வகை C - முழுமையான அட்ரேசியாவின் அனைத்து நிகழ்வுகளும்.
• வகை D - முக நரம்பு கால்வாய் மற்றும் லேபிரிந்த் காப்ஸ்யூலின் அசாதாரண இருப்பிடத்துடன் (செவிப்புலன் மேம்படுத்தும் அறுவை சிகிச்சைகள் முரணாக உள்ளன) டெம்போரல் எலும்பின் பலவீனமான நியூமேடைசேஷனுடன் கூடிய செவிப்புல கால்வாயின் முழுமையான அட்ரேசியா.

பல்வேறு வகைப்பாடுகள் வழங்கப்பட்ட போதிலும், பெரும்பாலான ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்டுகள் மார்க்ஸ் வகைப்பாட்டை விரும்புகிறார்கள், அதன்படி வெளிப்புற மற்றும் நடுத்தர காதுகளின் நான்கு டிகிரி சிதைவு வேறுபடுகிறது.

• தரம் I - ஆரிக்கிளின் ஹைப்போபிளாசியா (ஆரிக்கிளின் தனிப்பட்ட கூறுகள் அடையாளம் காண முடியாதவை).
• தரம் II - மாறுபட்ட அளவுகளில் ஆரிக்கிளின் சிதைவுகள் (ஆரிக்கிளின் சில கூறுகள் வேறுபடுத்தப்படவில்லை).
• தரம் III - ஒரு சிறிய மூல வடிவத்தில் ஆரிக்கிள்கள்.
• IV பட்டம் - ஆரிக்கிள் இல்லாதது.

இரண்டாம் பட்டத்திலிருந்து தொடங்கி, மைக்ரோடியா வெளிப்புற செவிவழி கால்வாயின் வளர்ச்சியில் ஒரு ஒழுங்கின்மையுடன் சேர்ந்துள்ளது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]