கல்மன் நோய்க்குறி

இந்தக் கட்டுரை ஹைபோடோனாடோட்ரோபிக் கருப்பை ஹைபோஃபங்க்ஷனின் வடிவங்களில் ஒன்றைப் பற்றி விவாதிக்கிறது - கால்மேன் நோய்க்குறி.

ஹைப்போதலாமஸின் GnRH தொகுப்பின் பிறவி அல்லது வாங்கிய குறைபாட்டின் பின்னணியில் ஹைப்போதலாமஸின் ஹைப்போகோனாடோட்ரோபிக் அமினோரியா உருவாகிறது, பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை ஒரு கலப்பு ஹைப்போதாலமிக்-பிட்யூட்டரி தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது, மேலும் இது ஹைப்போகோனாடோட்ரோபிக் ஹைப்போகோனாடிசத்தின் முன்னணி அறிகுறியாகும்.

அறுவை சிகிச்சை, அதிர்ச்சி, இரத்தக்கசிவு, நியூரோஇன்ஃபெக்ஷன், போதை, தொற்று புண் ஆகியவற்றின் விளைவாக பெறப்பட்ட கோனாடோட்ரோபின் குறைபாட்டின் விளைவாக பிட்யூட்டரி தோற்றத்தின் ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் அமினோரியா உருவாகலாம். மருத்துவ நடைமுறையில், மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் "வெற்று" செல்லா டர்சிகாவின் நோய்க்குறி, ஷீஹானின் நோய்க்குறி போன்ற நோயியல் நிலைமைகளை எதிர்கொள்கின்றனர், பிந்தையது பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் ஏற்படும் நெக்ரோடிக் மாற்றங்களின் விளைவாக உருவாகிறது, பிரசவம் மற்றும் கருக்கலைப்புகளின் போது இரத்தப்போக்கு அல்லது பாக்டீரியா அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு அதன் முன்புற மடலில் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

தொற்றுநோயியல்

கால்மேன் நோய்க்குறி (ஆல்ஃபாக்டோஜெனிட்டல் டிஸ்ப்ளாசியா) 1:50,000 அதிர்வெண் கொண்ட பெண்களில் ஏற்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

கால்மேன் நோய்க்குறி எதனால் ஏற்படுகிறது?

பிறவி GnRH குறைபாடு - கால்மேன் நோய்க்குறி (ஆல்ஃபாக்டோஜெனிட்டல் டிஸ்ப்ளாசியா) - ஹைபோதாலமஸின் வளர்ச்சிக் கோளாறு, இது GnRH இன் குறைபாட்டால் வெளிப்படுகிறது, இதன் விளைவாக, கோனாடோட்ரோபின்கள். நோயின் ஒரு தொடர்புடைய அறிகுறி வாசனை உணர்வின் கோளாறு ஆகும் - ஆல்ஃபாக்டரி பல்புகளின் பகுதி அல்லது முழுமையான ஏஜெனீசிஸ் காரணமாக ஹைபோஸ்மியா அல்லது அனோஸ்மியா.

கால்மேன் நோய்க்குறி எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

ஹைபோஸ்மியாவுடன் கூடுதலாக, முதன்மை அமினோரியா காணப்படுகிறது, இதன் விளைவாக, முதன்மை மலட்டுத்தன்மை ஏற்படுகிறது. உடல் வகை யூனுகோயிட், பாலூட்டி சுரப்பிகளின் மிதமான வளர்ச்சி அரிதாகவே காணப்படுகிறது. மகளிர் மருத்துவ பரிசோதனையின் போது, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு ஹைப்போபிளாஸ்டிக் ஆகும், இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி இல்லை, கருப்பை மற்றும் கருப்பைகள் சற்று குறைக்கப்படுகின்றன, இது பாலியல் குழந்தைப் பேற்றைக் குறிக்கிறது.

கால்மேன் நோய்க்குறியை எவ்வாறு அங்கீகரிப்பது?

ஹார்மோன் பரிசோதனை LH, FSH மற்றும் எஸ்ட்ராடியோல் குறைந்த அளவையும், புரோலாக்டினின் சாதாரண அளவையும் வெளிப்படுத்துகிறது.

கால்மேன் நோய்க்குறிக்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்:

• ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம்;
• அனோஸ்மியா/ஹைபோஸ்மியா;
• MRI ஆல் தீர்மானிக்கப்படும் ஆல்ஃபாக்டரி பல்ப் அட்ராபி;
• GnRH அகோனிஸ்டுடன் நேர்மறை சோதனை.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் கருப்பை ஹைபோஃபங்க்ஷனின் பிற வடிவங்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை

ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.

கோனாடோட்ரோபின்கள் மற்றும் GnRH அகோனிஸ்டுகளைப் பயன்படுத்தி கருவுறுதல் மறுசீரமைப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

மாதவிடாய் சுழற்சியின் 3வது நாளிலிருந்து ஆதிக்கம் செலுத்தும் நுண்ணறை 18 மிமீ விட்டம் அடையும் வரை மெனோட்ரோபின்கள் ஒரு நாளைக்கு 1 முறை தசைக்குள் செலுத்தப்படுகின்றன. அல்லது மாதவிடாய் சுழற்சியின் 3வது நாளிலிருந்து ஆதிக்கம் செலுத்தும் நுண்ணறை 18 மிமீ விட்டம் அடையும் வரை ஃபோலிட்ரோபின் ஆல்பா ஒரு நாளைக்கு 1 முறை தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது.

+ (பாடநெறியை முடித்த பிறகு)

மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் தசைக்குள் 10,000 IU ஒரு முறை செலுத்தப்படுகிறது.

LH > 15 IU/L எனில்:

மாதவிடாய் சுழற்சியின் 21வது நாளில் டிரிப்டோரெலின் தசைக்குள் 3.75 மி.கி. ஒரு முறை செலுத்தப்படுகிறது.

+ (பாடநெறியை முடித்த பிறகு)

மாதவிடாய் சுழற்சியின் 3வது நாளிலிருந்து ஆதிக்கம் செலுத்தும் நுண்ணறை 18 மிமீ விட்டம் அடையும் வரை, ஃபோலிட்ரோபின் ஆல்பா தோலடியாக ஒரே நேரத்தில் 75-150 ME ஒரு நாளைக்கு 1 முறை செலுத்தப்படுகிறது.

+ (பாடநெறியை முடித்த பிறகு)

கோரியானிக் கானாடோட்ரோபின் இன்ட்ராமுஸ்குலராக 5000-10 000 IU ஒரு முறை. மெனோட்ரோபின்கள் மற்றும் ஃபோலிட்ரோபின் ஆல்பாவின் அளவின் போதுமான அளவு நுண்ணறை வளர்ச்சியின் இயக்கவியல் மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது (பொதுவாக 2 மிமீ/நாள்). மெதுவான நுண்ணறை வளர்ச்சியுடன், டோஸ் 75 IU ஆல் அதிகரிக்கப்படுகிறது, மிக விரைவான வளர்ச்சியுடன், அது 75 IU ஆல் குறைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பீடு செய்தல்

மாதவிடாய் போன்ற இரத்தப்போக்கு வளர்ச்சி மற்றும் கருவுறுதலை மீட்டெடுப்பதன் மூலம் சிகிச்சையின் செயல்திறன் மதிப்பிடப்படுகிறது.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]