ஜெர்ஸ்டன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஸ்கேன்கர் நோய்க்குறி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Gerstmann-Straussler-Schenker நோய்க்குறி நடுத்தர வயது தொடங்கும் ஒரு autosomal ஆதிக்கம் பிரையன் நோய்.
நோயியல்
Gerstmann-Straussler நோய்க்குறி, சென்கெரை எல்லா இடங்களிலும் காணப்படுகிறது மற்றும் Creutzfeldt-Jakob நோயானது ஒத்த, ஆனால் இந்த நோய் நிகழ்வு Creutzfeldt-Jakob நோயானது சுமார் 100 மடங்கு குறைவான நிகழ்வு ஆகும். நோய் இளம் வயதில் (40 ஆண்டுகள் எதிராக 60) மணிக்கு உருவாகிறது, மற்றும் நோய் தொடங்கிய பின்னர் சராசரி வாழ்நாள் Creutzfeldt-Jakob நோயானது கொண்டு (5 ஆண்டுகள் 6 மாதங்கள் ஒப்பிடும்போது) என்று மீறுகிறது.
அறிகுறிகள் ஜெர்ஸ்டன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஸ்கேனர் சிண்ட்ரோம்
நோயாளிகள் தடிமனான அனாக்ஷியா, டிஸ்ரார்ட்ரியா மற்றும் நியாஸ்டாகுஸ் ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றனர். கண், மூச்சு, முதுமை மறதி, ஹைப்போரெக்லெக்ஸியா மற்றும் நோய்க்குறியியல் ஆற்றலைப் பிரதிபலிப்புகள் ஆகியவற்றின் பரேலிஸ் சேரலாம். கிரக்ட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயுடன் ஒப்பிடும்போது மயோகுரோன் பிடிப்புக்கள் குறைவாகவே இருக்கின்றன. இளைஞர்களில் (45 வயது வரை) உள்ள சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் மற்றும் குடும்ப வரலாற்றின் முன்னிலையில், ஜெர்ஸ்டன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-செந்நெர் என்னும் நோய்க்குறியீடு அதிகமாகும்.
[4]
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?