இளம் டெர்மடமிரோசிஸ் அறிகுறிகள்

சிறுநீரக டெர்மடமோமைட்டியின் அறிகுறிகள் மைக்ரோசிர்குலேட்டரி படுக்கையின் பொதுமையாக்கப்பட்ட காயத்தால் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் முன்னணி நோய்க்கிருமிகள் வெடிப்பு மற்றும் தசைநார்.

தோல் மாற்றங்கள்

ஒரு அறிகுறி Gottrona மற்றும் கதிரவனை நோக்கித் திரும்பும் செடி சொறி - இளம் dermatomyositis உன்னதமான தோல் வெளிப்பாடுகள். அறிகுறி Gottrona - erythematous, செதில் தோல் சில நேரங்களில் உறுப்புகள் (Gottrona கையெழுத்திட) பிளெக்ஸ் மற்றும் முடிச்சுகள் (பருக்கள் Gottrona), அருகருகாக Interphalangeal தோல் மேற்பரப்பில் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில் விட உயர்ந்து, metacarpophalangeal), முழங்கை, முழங்கால், அரிதாக - கணுக்கால் மூட்டுகளில். சில நேரங்களில் Gottrona அறிகுறி மட்டுமே பிரகாசமான இல்லை சிவந்துபோதல், பிறகு முழுவதுமாக மீளக்கூடிய வழங்கினார். பெரும்பாலும், சிவந்துபோதல் அருகருகாக Interphalangeal மற்றும் metacarpophalangeal மூட்டுகளில் மேற்பகுதியில் நிலைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் வடுக்கள் பின்னால் பின்னர் விட்டு.

இளம் dermatomyositis கிளாஸிக்கல் கதிரவனை நோக்கித் திரும்பும் செடி சொறி - ஊதா periorbital அல்லது மேல் கண் இமைகள் மீது erythematous தோலிற்குரிய வெடிப்புகள் மற்றும் மேல் கண்ணிமை மற்றும் புருவம் (அறிகுறி "ஊதா புள்ளிகள்") இடையேயான இடைவெளி, அடிக்கடி periorbital நீர்க்கட்டு இணைந்து.

Erythematous சொறி மேலும் முகம், மார்பு, கழுத்து அமைந்துள்ளது (வி-வடிவ), கைகள் (அறிகுறி "சால்வைகள்"), வயிறு, பிட்டம், இடுப்பு மற்றும் கால்கள் மேல் முதுகு மற்றும் மேற்புறப் பகுதிகளிலிருந்து. பெரும்பாலும் நோயாளிகளில், தோள்பட்டை வளையல் மற்றும் உட்புற பகுதிகளில் இருக்கும் மரபணு போன்ற ஒரு கல்லீரல் அடையாளம் காணப்படுகிறது (இது இளம் நோயாளிகளுக்கு பொதுவானது), ஒருவேளை முகத்தில். மேலோட்டமான அரிப்பு, ஆழமான தோல் புண்கள் உருவாக்கத்திற்கு vasculopathy தடங்கள் வெளிப்படுத்தப்பட்ட, எஞ்சிய ஹைபோபிக்மெண்டேஷன், செயல்நலிவு, டெலான்கிடாசியா மற்றும் தீவிரத்தன்மை மாறுபடும் விழி வெண்படலம் ஏற்படுத்துகிறது. நோய் ஆரம்ப அறிகுறி ஆணி படுக்கையில் மாற்றங்கள் (peri- வாய்வழி தோப்புகள் மற்றும் வெட்டுக்காய்களின் வளர்ச்சி).

பல மாதங்கள் அல்லது பல வருடங்களுக்கு (ஆறு மாதங்களுக்கு சராசரியாக) தற்காப்புத் தோலழற்சியின் தோல் தோற்றப்பாடு. அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட தனித்த தோல் நோய்க்குறி தசை அல்லது தசை-தர்பைனைக் காட்டிலும் பெரும்பாலும் அடிக்கடி சந்தித்துள்ளது. எனினும், சில சந்தர்ப்பங்களில், இந்த தோலின் வெளிப்பாடுகள் மயோபிய அறிமுகத்தின் சில மாதங்களுக்கு பிறகு தோன்றும்.

எலும்பு தசை சேதம்

இளம் dermatomyositis கார்டினல் அறிகுறி மாறுபட்ட டிகிரி தீவிரத்தை உடற்பகுதிகள் மற்றும் உடற்பகுதிகளின் தசைகள் மற்றும் துணை தசை குழுக்கள் சமச்சீரற்ற பலவீனம் ஆகும். தோள்பட்டை மற்றும் இடுப்பு நரம்புகள், கழுத்தின் நெகிழிகள் மற்றும் வயிற்று அழுத்தங்களின் தசைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட தசைகள்.

வழக்கமாக பெற்றோர்கள் பிரச்சினைகள் ஏற்படாத செயல்களைச் செய்வதில் சிரமங்களைக் கொண்டிருப்பதைப் பொதுவாக பெற்றோர்கள் கவனிக்கத் தொடங்குகின்றனர்: மாடிக்கு ஏறும், குறைந்த மலையிலிருந்து, படுக்கை, பானை, தரையில் இருந்து எழுந்திருங்கள். ஒரு குழந்தை தரையில் உட்கார்ந்து நிற்கும் நிலைக்கு இது கடினமாக உள்ளது; அவர் தரையில் இருந்து ஒரு பொம்மை எடுக்க ஒரு நாற்காலி அல்லது அவரது முழங்காலில் சாய்ந்து வேண்டும்; அவர் படுக்கையில் இருந்து வெளியே வரும்போது அவன் கைகளால் உதவுவான். நோயை முன்னேற்றுவது குழந்தையின் தலையை நன்கு பிடிக்காது என்ற உண்மையைக் காட்டுகிறது, குறிப்பாக அவர் கீழே விழுந்து அல்லது எழுந்தால், தன்னை உடைக்க முடியாது, அவரது தலைமுடியை துலக்க முடியாது. இந்த அறிகுறிகளை பொது பலவீனத்தின் வெளிப்பாடாகக் கருதிக் கொள்வதும், அவற்றின் கவனத்தைச் சரிசெய்யாமல் இருப்பதும் பெரும்பாலும் பெற்றோர்கள் கருதுகிறார்கள், எனவே அனெமனிஸைச் சேகரிக்கும் போது அதைப் பற்றி அவர்கள் வினவப்பட வேண்டும். கடுமையான தசை பலவீனத்தால், குழந்தை பெரும்பாலும் படுக்கையில் இருந்து தலையை அல்லது கால்களை அரிக்க முடியாது, பொய் நிலையில் இருந்து உட்கார்ந்து, மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் - நடக்க முடியாது.

கண் தசைகள் மற்றும் தூர மூட்டு தசை குழுக்கள் சேதம் பொதுவான அல்ல. உட்புறங்களின் பரந்த தசைகள் ஈடுபாடு இளம் குழந்தைகள் அல்லது கடுமையான மற்றும் கடுமையான நோய் காணப்படுகிறது.

இளம் டெர்மாட்டோமோசைட்டியின் கொடூரமான அறிகுறிகள் சுவாசம் மற்றும் விழுங்கும் தசைகள் தோல்வி ஆகும். ஊடுகதிர் தசைகள் மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு சம்பந்தப்பட்ட சுவாசப்பாதைக்கு வழிவகுக்கிறது. தொண்டை தசை ஒரு சிதைவின் மணிக்கு எழும் டிஸ்ஃபேஜியா மற்றும் உளப்பிணியர் பேச்சு: மாறிவரும் சுரம் - குழந்தை நாண் ஒலி போன்ற ஓசை, poperhivatsya தொடங்குகிறது, திட மற்றும் சில நேரங்களில் திரவ உணவு விழுங்குவதில் சிரமம், திரவ உணவு அரிதாக மூக்கு வழியாக ஊற்றினார். டைஸ்பாஜியா உணவின் உற்சாகத்திற்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் எதிர்பார்ப்பு நிமோனியா அல்லது நேரடியாக மரத்துப்போன விளைவுகளை ஏற்படுத்தும்.

பெரும்பாலும், நோயாளிகளுக்கு தசை வலி இருப்பதாக புகார் தெரிவிக்கின்றன, இருப்பினும் பலவீனம் வலி நோய்க்குறி உடன் சேர்க்கப்படாமல் இருக்கலாம். பரிசோதனை மற்றும் தொல்லையுணர்வின் போது நோய் மற்றும் உயரத்தின் போது, நோயாளி அடர்த்தியான எடிமா அல்லது அடர்த்தியான, திசுக்களின் மென்மையான மற்றும் மென்மையானது, முக்கியமாக நெருங்கிய தொடர்புடையவை. தசை சேதம் அறிகுறிகள் தோல் வெளிப்பாடுகள் முன் முடியும். எவ்வாறாயினும், தோல் நோய்க்குறி நீண்ட காலத்திற்கு இல்லாதிருந்தால், நாம் இளம் பாலிமோசைடிஸ் பற்றி பேசுகிறோம், இது இளம்பருவத் தோலழற்சியின்மை விட 17 மடங்கு குறைவாக உள்ளது.

தசைகளில் உள்ள அழற்சி மற்றும் நக்ரோடிக் செயல்முறைகள் தசைநார் திசுக்களுக்கு வழிவகுக்கும் நீரிழிவு மற்றும் ஸ்க்லரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் தசைநாண்-தசை ஒப்பந்தங்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் இணைகின்றன. மிதமான உச்சரிக்கப்படும் செயல்முறை மூலம், முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் அவை உருவாகின்றன, கடுமையான ஓட்டம் பரவலாக உள்ளது. தற்காலிக சிகிச்சை முறையானது ஒப்பந்தங்களின் முழுமையான மறுபரிசீலனைக்கு வழிவகுக்கிறது. தசைகள் நீண்ட கால சிகிச்சை அளிக்கப்படாத அழற்சி செயல்முறை, மாறாக, நோயாளி இயலாமை ஏற்படுத்தும் நிலையான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

தசைநார் தேய்வு மற்றும் தோலடி கொழுப்பு (கொழுப்பணு சிதைவு) நோய் சிகிச்சைக்கு முன்னதாக கால நேர் விகிதத்தில் சீரழிவிற்கு அளவு, மற்றும் இளம் dermatomyositis முதன்மை நாள்பட்ட மாறுபாடு, கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது நோயின் தொடங்கிய ஒரு சில ஆண்டுகளில் மிகவும் தாமதமாக தொடங்கும் போது மிகச் சாதாரணமானதுதான்.

மென்மையான திசு காயம்

மென்மையான திசுக்களில் (முக்கியமாக தசை மற்றும் தோலடி கொழுப்பு) இன் சுண்ணமேற்றம் - நோய் இளம்பருவ மாறுபாடு ஒரு அம்சம், dermatomyositis பெரியவர்கள், பெரும்பாலும் விட அடிக்கடி 5 காலங்களில் உருவாகிறது - பாலர் ஆண்டுகளில். அதன் அதிர்வெண் 11 முதல் 40 சதவிகிதம் மாறுபடும், பெரும்பாலும் 1/3 நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை; வளர்ச்சி காலம் - 6 மாதங்கள் முதல் 10-20 ஆண்டுகள் வரை நோய் தொற்று இருந்து.

சுண்ணமேற்றம் (எல்லைக்குள் அல்லது பரவுகின்றன) - தோல் உள்ள கால்சியம் உப்புக்கள் (ஹைட்ரோஸியாபடைட்) தோலடி கொழுப்பு, ஒற்றை முடிச்சு வைப்பது பெரிய கட்டி அமைப்புக்களையும், மேற்பரப்பில் திட்டுகள் அல்லது பொதுவான போன்ற தசை இடை அல்லது தசை திசுப்படலம் படிவுகளை படிவு. ஒரு மேலோட்டமான இடம் சூழ்ந்துள்ள திசுக்களுக்கு சாத்தியமான அழற்சி பதில், அதைத் friability போன்ற suppuration நிராகரிப்பு calcifications. ஆழமாக தசை நார்ச்சத்துகள் அமைந்துள்ளன, குறிப்பாக ஒற்றைவை, X- கதிர் பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன.

இளம் dermatomyositis உள்ள calcification வளர்ச்சி அழற்சி necrotic செயல்முறை தீவிரத்தை, நோய்த்தாக்கம் மற்றும் சுழற்சி அளவு பிரதிபலிக்கிறது. சிகிச்சையின் தாமதமாக ஆரம்பித்து வைக்கப்பட்டால் கால்சியம் அதிகரிக்கும் வாய்ப்புள்ளது, மேலும் நம் தரவுப்படி, நோய்களின் போக்கில் மீண்டும் 2 முறை அதிக வாய்ப்புள்ளது. அதன் தோற்றம், கால்களின் அருகில் அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுநோய்களின் காரணமாக, மூட்டுகளின் அருகே மற்றும் மூட்டுவலிக்கு அருகில் இருக்கும் இடத்திலுள்ள கூட்டு-தசைக் குறைப்புக்களின் வளர்ச்சியைக் காட்டியுள்ளது.

மூட்டுகளின் சிதைவு

சிறுநீரக டெர்மாட்டோமோசைட்டீஸ் கொண்ட சிறுநீர்க்குழாய் அழற்சி, மூட்டுவலிமை, சிறு மற்றும் பெரிய மூட்டுகளில் காலையில் விறைப்புத்தன்மையைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. அசாதாரண மாற்றங்கள் குறைவாகவே உள்ளன. ஒரு விதியாக, மூட்டுகளில் உள்ள மாற்றங்கள் சிகிச்சை பின்னணியில் பின்னிப் பிடிக்கின்றன மற்றும் கைகளில் சிறிய மூட்டுகளில் காயங்கள் ஏற்பட்டால், அரிதாக, விரல்களின் சுழல் வடிவ உருச்சிதைவுகளுக்கு பின்னால் செல்கின்றன.

ஹார்ட் அட்டாக்

தசைநார் அமைப்பு மற்றும் நோயியல் முறைகள் உள்ள இதயத் ஈடுபாடு செயல்முறை vasculopathy அடிக்கடி காரணம், இளம் dermatomyositis எனினும் மாரடைப்பின் வளர்ச்சியடைந்த காலம் வரையிலும் இதயம் மற்றும் இதய நாளங்கள் அனைத்து 3 புறணி பாதிக்கப்படுகின்றனர். இருப்பினும், மருத்துவ அறிகுறிகளின் குறைந்த தீவிரத்தன்மை மற்றும் அவற்றல்லாத தன்மை ஆகியவை கார்டிடீஸின் மருத்துவ ஆய்வுக்கான சிரமத்தை விளக்குகின்றன. சுறுசுறுப்பான காலங்களில், நோயாளிகள் தசிகார்டியா, மழுங்கிய இதய டன், இதயத்தின் எல்லைகளை விரிவுபடுத்துதல், இதயத் தாளத்தைத் தொந்தரவு செய்தல்.

நுரையீரலின் அழற்சி

இளம் dermatomyositis உள்ள சுவாச அமைப்பு தோல்வி, தொண்டைத் தசைகள் (பலவீனமான விழுங்குதல் ஆர்வத்தையும் நிமோனியா சாத்தியமான வளர்ச்சி) (சுவாசம் தோல்வியடைந்ததில் வளர்ச்சி) சுவாச தசைகள் செயல்பாட்டில் காரணங்களாக் ஈடுபட, பெரும்பாலும். நுரையீரல் எக்ஸ்-ரே ஆதாயம் அமைப்பு மற்றும் கடுமையான வேகமாக முற்போக்கான திரைக்கு செயல்முறை (வகை fibrosing alveolitis ஹாமன்-பணக்கார) மருத்துவ அறிகுறிகள் எதுவுமே தோன்றாமையில் இருந்து - அதே நேரத்தில் தீவிரத்தை மாறுபடும் திரைக்கு நுரையீரல் புண்கள் நோயாளிகளுக்கு ஒரு குழு உள்ளது. இந்த நோயாளிகளில், நுரையீரல் நோய் மருத்துவ படத்தில் முன்னணி பங்கை வகிக்கிறது, glucocorticosteroids சிகிச்சைக்கு மோசமாக பதில் கூறி மோசமான முன்னறிவித்தலை தீர்மானிக்கிறது.

இரைப்பைக் குழாயின் அழற்சி

வெப்பமண்டல கோளாறுகள், நரம்பு கோளாறுகள் வளர்ச்சி பொதுவான வாஸ்குலட்டிஸ், மற்றும் மென்மையான தசை சிதைவின் - இளம் dermatomyositis உள்ள செரிமான தோல்வி முக்கிய காரணம். குழந்தைகளில் டெர்மாட்டோமோசைட்டியின் மருத்துவத்தில் எப்போதும் தொந்தரவானது தொண்டை வலி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு உள்ளவர்களின் புகார்களை தோற்றமளிக்கும் போது, மோசமாக விழுங்கும்போது; அடிவயிற்றில் வலி, அசையாத, துளிர்த்தல் இயல்பு அணிந்து. வலி நோய்க்குறியின் அடிப்படையான பல காரணங்கள் இருக்கலாம். மிக மோசமான காரணங்கள் ஈஸ்ட்ரோஜைடிஸ், காஸ்ட்ரோடுடென்னிடிஸ், இன்டொலோகேலிடிஸ், இவை கதிர் வீக்கம் மற்றும் அழற்சி-வீக்கம் ஆகியவற்றால் ஏற்படுகின்றன. இது சிறிய அல்லது மிகுந்த இரத்தப்போக்கு (மெலனா, இரத்தக்களரி வாந்தி) வழிவகுக்கிறது, இடைக்கணிப்பு, பெரிடோனிட்டிஸ் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை இறப்பு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கலாம்.

பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்

சிறுநீரக டெர்மடமோமைட்டீஸ் வாய்வழி குழுவின் சளி சவ்வுகளின் காயங்கள், குறைந்த அளவு மேல் சுவாசக் குழாய், கண், மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகிறது. ஒரு கடுமையான காலத்தில், கல்லீரலில் மிதமான அதிகரிப்பு, பாலி-லிம்போடெனோபதி பொதுவாக இணைந்த தொற்று செயல்பாட்டில் காணப்படுகிறது. சுறுசுறுப்பான இளம்பருவத் தோலழற்சியின் மூலம், பாலிசியோஸிஸ் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

சுமார் 50% நோயாளிகள், தீங்கு விளைவிக்கும் செயல்முறை மூலம் மட்டுமே தீப்பொறி எண்களை அடைகிறார்கள். நோயின் கடுமையான மற்றும் ஒடுங்கிய போக்கில், நோயாளிகள் மனச்சோர்வு, சோர்வு, எடை இழப்பு ஆகியவற்றைப் புகார் செய்கின்றனர். பல நோயாளிகளில், பெரும்பாலும் இளைய வயது, அவர்கள் எரிச்சல், கண்ணீர்ப்புகை, எதிர்மறைவாதம் ஆகியவற்றைக் கவனிக்கிறார்கள்.

இளநிலை dermatomyositis மாறுபாடுகள், LA முன்மொழியப்பட்டது. இசீவா மற்றும் எம்.ஏ. ஜுவானா (1978):

• கடுமையான;
• podostroe;
• முதன்மை நாள்பட்ட.

கடுமையான ஓட்டம் விரைவாக (நோயாளியின் கனரக நிலையில் 3-6 வாரங்களுக்கு உருவாக்குகிறது) ஒரு உயர் காய்ச்சல் வகையில் காணப்படும், பிரகாசமான, முற்போக்கான தசை பலவீனம், பலவீனமான விழுங்குதல் மற்றும் சுவாசித்தல், வலி மற்றும் அடைதல் நோய்க்குறி, உள்ளுறுப்பு வெளிப்பாடுகள் டெர்மட்டிட்டிஸ். 10% வழக்குகளில் கடுமையான நோய் காணப்படுகிறது.

Subacute ஓட்டத்தில், ஒரு முழு மருத்துவ படம் ஒரு சில மாதங்களுக்குள் தோன்றும் (சில நேரங்களில் ஒரு வருடத்திற்குள்). அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி மிகவும் படிப்படியாக இருக்கிறது, வெப்பநிலை subfebrile உள்ளது, உள்ளுறுப்பு காயங்கள் குறைவாக பொதுவான, calcification சாத்தியம். பெரும்பாலான நோயாளிகள் (80-85%) சுபாரு ஓட்டம் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

முதன்மை நாள்பட்ட நிச்சயமாக (வழக்குகள் 5-10%) க்கான படிப்படியாக தொடங்கிய பண்புகொண்டது டெர்மடிடிஸ், உயர்நிறமூட்டல், தடித்தோல் நோய், குறைந்தபட்ச உள்ளுறுப்பு நோயியலின் வடிவத்தில் பல ஆண்டுகளாக அறிகுறிகள் குணமடைய மெதுவாக உள்ளது. பொதுவான நீரிழிவு நோய்களின் தாக்கம், வீக்கம் மற்றும் தசைகளின் ஸ்கெலிரோசிஸ், calcifications மற்றும் ஒப்பந்தங்களை உருவாக்குவதற்கான ஒரு போக்கு.

செயல்பாட்டு நடவடிக்கைகளின் டிகிரி:

• நான் பட்டம்;
• இரண்டாம் பட்டம்;
• III பட்டம்;
• kryzovaya.

அறுவைச் செயல்முறையின் அளவைப் பொறுத்து நோயாளிகளின் பிரிப்பு, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (முக்கியமாக, தசை வலிமைகளின் அளவு) மற்றும் "தசைச் சிதைவின் நொதிகள்" அதிகரிக்கும் நிலை ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

Myopathic நெருக்கடி - சுவாசம், லயன்ஞ்ஜியல், பைரிஞ்செலியல், டயபிராக்மேடிக் போன்றவை உட்பட ஸ்ட்ரைக்கேட் தசைகள் தோல்விக்கு தீவிர தீவிரம். இந்த அடிப்படையானது நெக்ரோடிக் பான்மிஸிடிஸ் ஆகும். நோயாளி முற்றிலும் மூழ்கிப்போனது, மிஜெனிக் புல்பர் மற்றும் சுவாச பாதிப்பு ஏற்படுவதால், ஹைபோவெண்டிலேசன் வகை சுவாசப்பாதைத் தோல்வியால் ஒரு உயிருக்கு ஆபத்தான சூழ்நிலையை உருவாக்கும்.

[1], [2]