இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன்

Ichthyosis ஒரு keratinization தொந்தரவு வகைப்படுத்தப்படும் பரம்பரை தோல் நோய்கள் ஒரு குழு ஆகும்.

[1]

காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்குறி நோய்க்கிருமி நோய்

காரணங்கள் மற்றும் நோய்த்தாக்கம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. பல வகையான ichthyosis பல்வேறு வகையான கெராடின் குறியீடாக்க மரபணுக்களின் வெளிப்பாடுகளில் உருமாற்றம் அல்லது தொந்தரவுகள் ஆகியவற்றின் அடிப்படையிலானவை. டிரான்ஸ்குளோமினேஸஸ் கெரடினோசைட்டுகள் மற்றும் ப்ரோலிஃபெரியேட்டி ஹைப்பர் கோரோடோசிஸ் ஆகியவற்றின் லேமல்லர் ஐசோடிசிஸ் குறைபாடுடன் குறிப்பிடப்படுகிறது. எக்ஸ்-பிணைப்பு அய்டியோசிஸ் மூலம், ஸ்டெரோல் சல்பாடேஸ் குறைபாடு காணப்படுகிறது.

[2], [3]

பத்தொமோபாலஜி இக்ஹோடிசிஸ்

ஹைபர்கோரோடோசிஸ், மெலிதான அல்லது பற்றாக்குறையின் பற்றாக்குறை, பாசிப்பருவத்தின் முள்ளெலும்பு அடுக்குகள் சலித்து நிற்கின்றன. ஹைப்பர் கோரோராடோசிஸ் பெரும்பாலும் மயிர்க்கால்களின் வாய்க்குள் நீண்டு செல்கிறது, இது ஃபோலிகுலர் கெராடோசியால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது.

முதுகெலும்பு அடுக்கு - ஒரு சிறு துர்நாற்றத்தின் அறிகுறிகளுடன், சிறிய, அரோஃபிக் எபிடைலியல் செல்கள் அல்லது, மாறாக, vacuolization நிகழ்வுகள் கொண்ட பெரிய செல்கள் உள்ளன. அடித்தள அடுக்குகளில், மெலனின் அளவு சிலநேரங்களில் அதிகரிக்கிறது. மிடோடிக் செயல்பாடு சாதாரணமானது அல்லது குறைந்தது. மயிர்க்கால்கள் எண்ணிக்கை குறைகிறது, சரும சுரப்பிகள் வீங்கியுள்ளன.

சிறுநீரகக் கலங்கள் மற்றும் திசுப் பாஸ்போபில்ஸைக் கொண்டிருக்கும் சிறு குழாய்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, சிறு தீங்கு ஊடுருவல்கள், கண்டறியப்படலாம்.

Ichthyosis இன் ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸ்

காரணமாக இது எலக்ட்ரான் மீது மைகுரோகிராஃப்கள் நன்றாக இருக்கிறீர்கள் சிறுமணி படுக்கையில் தொகுப்பு கெரட்டோஹையலின் துகள்களாக தின்னிங் அல்லது குறைபாடு இல்லாத. நனைத்த அல்லது பஞ்சுபோன்ற, tonofilament மூட்டைகளை விளிம்புகள் இடத்தில். தட்டையான கொம்பு செல் அடுக்கு, desmosomes கரைக்கவும் 25-35 மணி வரிசையில் (பொதுவாக தாமதம் morphologically செதிள் உயிரணு நிராகரிப்பு செயல்முறை மற்றும் கொம்பு செல் அடுக்கின் பசைத்தன்மை மேம்படுத்த வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது என 4-8-வது வரிசையில் இந்த செயல்முறை வருமானத்தை. செயல்பாட்டில் மீறல்கள் அடிப்படையில் ஏற்படுகிறது கெரட்டோஹையலின் அதன் வழக்கமான பாலிமரைசேஷனைத் குழப்பம், polypeptide விலை உள்ள அமினோ அமிலங்கள் தவறான வரிசை, அதன் கூறுகளின் ஒன்று அல்லது quant மாற்றுகிறது இழப்பால் ஏற்படக்கூடிய - கெரட்டினேற்றம் குறைபாடு அடிப்படை புரோட்டின் தொகுப்பு மேல்தோல் உள்ளது இயு இடிஎஸ், அத்துடன் keratinizanii. ஆனால், தொடுப்பு இணைவு குறைபாடு கொம்பு அளவீட்டியல்களையும் பிசின் பண்புகளை மாற்றும்படி eleidin தெளிவற்றதாக குறிப்பிட்ட என்சைம்களின் செயல்பாட்டைக் மீறல்கள். அது இணைந்து மரபணு குறைபாட்டின் வெளிப்பாடு சாத்தியமாகும்.

Ichthyosis அறிகுறிகள்

Ichthyosis பின்வரும் வடிவங்களை வேறுபடுத்தி: பொதுவான, எக்ஸ் இணைக்கப்பட்ட, lamellar மற்றும் epidermolytic.

இக்தொயோசிஸ் நோய்த்தாக்கத்தின் மிக பொதுவான வடிவமாகும், இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை மூலம் மரபுரிமையாகும்.

மருத்துவரீதியாக வழக்கமாக, வாழ்க்கை, உலர்ந்த சருமம் முதல் ஆண்டு இறுதியில் தோன்றும் இறுக்கமாக இணைக்கப்பட்ட பல்கோண துகள்கள் போன்ற "மீன் செதில்கள்" ஒளி முன்னிலையில் முறைப்படி நாட்டுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்டது அளவீட்டு பிலாரிஸ் ஆக மாற்றங்களாகும். அழற்சி நிகழ்வுகள் இல்லை. , நன்மையடைய, மீண்டும் கைகால்கள் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில் பாதிக்கிறது ஒரு சிறிய அளவில் - வயிறு, தோல் எந்த மாற்றத்தையும் ஏற்படுத்தவில்லை மடிகிறது.

பப்பிலாரி முறை வலுப்படுத்தி மற்றும் தோல் மடிப்புகளின் ஆழமடைதல் காரணமாக பனை மற்றும் துருவங்களின் தோலழற்சி தோற்றமளிக்கிறது.

சாதாரண இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் ஆரம்ப நிலையில் தொடங்குகிறது (3-12 மா.) மற்றும் மேலாதிக்க இயல்பு நிறமியின் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது. ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் சமமாக அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஸ்கின்-நோயியல் முறைகள் மிகவும் முனைப்புள்ளிகள், ஃபோலிக்குல்லார் தடித்தோல் நோய் இன் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில் உச்சரிக்கப்படுகிறது தோல் வறட்சி மற்றும் உறிந்து வருமாறும், வகைப்படுத்தப்படும். முள்தோல் - உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் வலுப்படுத்தியது தோல் முறை, அவ்வப்போது. தோல் வெளிறிய மஞ்சள்-சாம்பல் நிறம், ஏராளமாக உலர்ந்த அல்லது பெரியதாக, ஒரு பல்கோண வடிவம், சாம்பல்நிற வெள்ளை அல்லது அடிக்கடி அழுக்கு-சாம்பல் நிறம், மையத்தில் மற்றும் தோல் கிராக் pityriasis ஒரு வகையான கொடுக்கும் பிந்தும் செதில்கள் விளிம்பில் கசியும் மூடப்பட்டிருக்கும். சில நோயாளிகள் மீன் செதில்கள் வடிவில் பெரிய மடிப்புநிலை உரித்தல் வேண்டும். (மாவு சேர்த்து போல்) உலர் உச்சந்தலையில், எக்கச்சக்கமாக செதில் செதில்கள் மூடப்பட்டிருக்கும். முடி உலர், thinned, மந்தமான. நகங்கள், பெரும்பாலான நோயாளிகள் மாற்றப்படவில்லை, ஆனால் சில நேரங்களில் சிதைவு மாற்றங்கள் உள்ளன. அகநிலை கோளாறுகள் பொதுவாக இல்லாமலே, ஆனால் கடுமையான வறட்சி பெரும்பாலும் நோய் மோசமடைவதை குறித்தது, பெரும்பாலும் அவை குளிர்காலத்தில், அரிப்புகள் இருக்கலாம். அதிகமான அதிர்வெண் பெரும்பாலான நோயாளிகளில் பொது சுகாதார நிலை மீறப்படவில்லை. நோய், மற்றும் வயது என்றாலும் ஓரளவுக்கு எளிமைப்படுத்தப்பட்ட, ஆனால் ஒரு வாழ்நாள் கோடை காலத்தில் பலவீனப்படுத்தி உள்ளது.

எக்ஸ்-பிணைப்பு ரீஸ்டெசிவ் ஐசோடிசிஸ்

எக்ஸ்-பிணைப்பு ரீஸ்டெசிவ் இசிதொயோசிஸ் (ஒத்த பெயர்: கருப்பு ஐசோதோசிஸ், இச்தொயோசிஸ் நைக்ரிகன்ஸ்). ஆண்களில் 1: 6000 என்ற அதிர்வெண் நிகழ்கிறது, பரம்பரை வகை உடலுறவு கொண்டது, பாலினத்துடன் தொடர்புடையது, முழுமையான மருத்துவ படம் மட்டுமே ஆண்களில் காணப்படுகிறது. இது பிறப்பு இருந்து இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் முதல் வாரங்களில் அல்லது வாழ்க்கை மாதங்களில் தோன்றும். தோல் பெரிய, பழுப்பு நிறமான, அடர்த்தியான இணைக்கப்பட்ட தடித்த செதில்களால் மூடப்பட்டிருக்கும், முக்கியமாக உடற்பகுதியின் முன்னணி மேற்பரப்பு, தலை, கழுத்து, நெகிழ்திறன் மற்றும் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில் அகன்றது. பெரும்பாலும், தோலின் தோல்வி காரணி, ஹைப்போகுனாடிசம், கிரிப்டோரிசிடிசம் ஆகியவற்றின் ஒத்த தன்மை கொண்டது. வழக்கமான இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் நோய் முந்தைய தொடங்கிய குறிப்பிட்டார் போலல்லாமல், உள்ளங்கைகளையும் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் எந்த மாற்றமும், தோல் மடிப்புகள், பாதிக்கப்பட்ட இந்த நோயின் அறிகுறிகள் முனைப்புள்ளிகள் மற்றும் வயிறு மடக்குப் பரப்புகளில் அதிகமாக உள்ளன. ஒரு விதியாக, ஃபோலிகுலர் கெராடோசிஸ் இல்லை.

எக்ஸ் இணைக்கப்பட்ட மீள்திருத்தக்கூடிய ஐசோடோசிஸ் இயல்பைக் காட்டிலும் குறைவான பொதுவானது மற்றும் நோய் வெளிப்பாடுகள் சாதாரண ஐசோடோசிஸில் காணப்படும் ஒத்ததாக இருக்கலாம். எவ்வாறாயினும், இந்த வகையான ஐசோதோசிஸ் பல தனித்துவமான மருத்துவ அம்சங்களினால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. டெர்மடோசிஸ் முதல் வாரங்களில் அல்லது மாதங்களின் ஆரம்பத்தில் தொடங்குகிறது, ஆனால் பிறப்பு இருந்து வருகிறது. தோலை உலர், சிறிய-லேமல்லர், சில நேரங்களில் பெரிய மற்றும் தடிமனான, மேற்பரப்பிற்கு நெருக்கமாக ஒட்டிக்கொண்டிருக்கும், கறுப்பு செதில்கள் வரை கரும் பழுப்பு நிறமாக இருக்கும். இந்த செயல்முறை உடற்பகுதியில், குறிப்பாக மூட்டுகளில் நீட்டிப்பு பரப்புகளில் உள்ளது. பால்மக்கள் மற்றும் soles பாதிக்கப்படவில்லை, ஃபோலிக்குல்லார் hyperkeratosis இல்லாமல் இல்லை. 50% நோயாளிகளிலும் மற்றும் கிரிப்டோரிசிடிசத்தின் 20% கரியிலும் ஒரு மேகம் உள்ளது.

நோய்க்குறியியல். முக்கிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அடையாளம் ஒரு சாதாரண அல்லது சற்று தடித்த நிறமுடைய அடுக்குகளுடன் ஹைபெர்கேரோடோசிஸ் ஆகும். கொம்பு அடுக்கு பாரிய, கண்ணி அமைப்பு, இடங்களில் சாதாரண விட சில நேரங்களில் தடிமனாக உள்ளது. இந்த நுண்புழு அடுக்கு 2-4 வரிசைகள் செல்கள், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனை, சாதாரண அளவு மற்றும் வடிவத்தின் கெரடோஹைலலின் துகள்கள் வெளிப்படுத்துகிறது. லேமெல்லார் துகள்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. அடித்தள அடுக்குகளில் மெலனின் உள்ளடக்கம் அதிகரித்துள்ளது. மேல்நோக்கியின் பரவலான செயல்பாடு பாதிக்கப்படவில்லை, இயல்பை ஒப்பிடுகையில் போக்குவரத்து நேரம் சற்றே அதிகரித்துள்ளது. சருமத்தில், ஒரு விதியாக, மாற்றங்கள் கண்டறியப்படவில்லை.

கருவில் திசு. இந்த நோய்க்கான வழக்கமான வடிவம் போலவே, எக்ஸ்-பிணைப்பு அய்தோயோசிஸுடன் தக்கவைத்துக்கொள்வது ஹைப்பர் கோராடோசிஸ், ஆனால் அதன் தோற்றம் வேறுபட்டது. இந்த வடிவத்தில் ஐசோதோசிஸ் இன் முக்கிய மரபணு குறைபாடு ஸ்டெரோல் சல்பாடெஸ்சின் (ஸ்டீராய்டு சல்பாடிஸ்) குறைபாடு ஆகும், இதன் மரபணு Xp22.3 இடத்தில் உள்ளது. ஸ்டெராய்டு சல்பாடெஸ் 3-பீட்டா-ஹைட்ராக்ஸெஸ்டீராய்டுகளின் சல்பர் எஸ்டர்களால் ஹைட்ரொலீசியாவை வெளியேற்றுகிறது, இதில் கொலஸ்ட்ரால் சல்பேட் மற்றும் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் உள்ளன. சல்பேட் கொலஸ்டிரால் தோற்றத்தில்,. கொழுப்பால் தயாரிக்கப்பட்டு, சிறுமணி அடுக்கின் இடைவெளியின் இடைவெளிகளில் அமைந்துள்ளது. டிசல்பேட் பாலங்கள் மற்றும் லிப்பிடுகளின் துருவமுனைப்பு காரணமாக, இது சவ்வுகளின் உறுதிப்படுத்தலில் பங்கேற்கிறது. கலத்திடையிலுள்ள ஒட்டுதல் மற்றும் தோல் மேல் பகுதி உதிர்தல் ஈடுபட்டு இந்த அடுக்கு மற்றும் கிளைகோஸிடேஸ் sterolsulfataza இருப்பதை அதன் ஹைட்ரோலிசிஸ், கரட்டுப்படலத்தில் இன் தோல் மேல் பகுதி உதிர்தல் ஊக்குவிக்கிறது. வெளிப்படையாக, sterolsudfatazy இல்லாத நிலையில், intercellular பத்திரங்கள் பலவீனமாக இல்லை மற்றும் retentional hyperkeratosis உருவாகிறது. இந்த வழக்கில், கொழுப்பு சல்பேட் ஒரு உயர் உள்ளடக்கத்தை அடுக்கு மண்டலத்தில் காணப்படுகிறது. குறைப்பு அல்லது sterolsulfatazy இல்லாத வளர்ப்பு ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் epiteliolitov, மயிர்க்கால்கள், neyrofilamentax மற்றும் நோயாளிகள் லூகோசைட் காணப்படும். இரத்தத்தின் பிளாஸ்மாவின் 3-லிபோபிரோதினிகளின் எலக்ட்ரோஃபோரிசீஸின் முடுக்கம் அவற்றின் குறைபாடுகளின் மறைமுக அடையாளமாகும். ஜீன்களைக் கொண்ட பெண்களில் நொதிகளின் குறைபாடானது தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கர்ப்பிணி பெண்களின் சிறுநீரில் எஸ்ட்ரோஜெனின் உள்ளடக்கத்தை நிர்ணயிப்பதன் மூலம் இந்த வகையான ஐதொயோசிஸின் பிறப்புறுப்பு நோயறிதல் சாத்தியமாகும். நஞ்சுக்கொடி arylsulfatase சி எந்த எஸ்ட்ரோஜன்கள் ஒரு முன்னோடி கரு அட்ரினல் சுரப்பி தயாரிப்பில் உருவான நீர்ப்பகுப்பிலிருந்து டிஹைட்ரோஎபிஆண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட் செல்கிறது. இந்த நொதியின் இல்லாத நிலையில், சிறுநீரில் எஸ்ட்ரோஜன் உள்ளடக்கம் குறைகிறது. ஹார்மோன் பற்றாக்குறையுடன் தாய்மார்களில் பிறப்புகளின் வளர்ச்சியைக் கண்காணித்தல் X- பிணைப்பு அய்தோயோசிஸின் இனரீதியான வெளிப்பாடுகள் மாறுபடும் என்பதைக் காட்டுகிறது. நொதிகளின் உயிர்வேதியியல் ஆய்வு மூலம், எக்ஸ்-பிணைப்பு அய்தோயோசிஸ் சில நேரங்களில் சாதாரண நோய்க்குறியின் ஒரு மருத்துவப் படம் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்பட்டது. எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட ஐசோதோசிஸ் மிகவும் சிக்கலான மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்க்குறியின் பகுதியாக இருக்கலாம். குரோமோசோம் பிரிவின் Xp22.3-pter டிரான்ஸோக்கோசுடன் தொடர்புடைய குறைந்த வளர்ச்சியுடனான மற்றும் மன அழுத்தம் கொண்ட X- பிணைப்பு அய்தோயோசிஸிற்கு பொதுவான தோலழற்சிகளை இணைக்கும் ஒரு வழக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அறிகுறிகளில் ஒன்றான ரிச்சம் மற்றும் போட்லிட்டா ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளாகும், இதில் சிந்துமரங்கள் அடங்கும்.

மறுபார்வை நோய்க்குறி

Refsum நோய் சாதாரண இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன், mozzhechkovuyuataksiyu, நரம்புக் கோளாறு, விழித்திரை அழற்சி pigmentosa, சில நேரங்களில் காதுகேளாமை, கண் மற்றும் எலும்பு மாற்றங்கள் போன்று தோல் மாற்றங்கள் ஆனால் அடங்கும். திசு ஆய்விலின்படி, ஒன்றாக இதில் கொழுப்பு சூடான் மூன்றாம் படிந்த போது கண்டுபிடிக்கப்படும் மேல்தோல் அடித்தள அடுக்கில் செல்களில் ஏற்படும் சாதாரண இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் கண்காட்சியின் vacuolization அறிகுறிகள் கொண்டு.

பைஸ்டிக் அமிலத்தை ஆக்ஸிஜனேற்றுவதில் இயலாமை வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு குறைபாடாகும். சாதாரண மேல்தோல் இல் கண்டறியப்படாத, மற்றும் Refsum நோய்க்குறி அது குறிப்பிட்ட prostagdandinov உள்ள, கிளட்ச் கொம்பு செதில்கள் தகர்த்தெறியப்படுவதற்கும் தங்கள் உரிதல் மற்றும் அராச்சிடோனிக் அமிலம் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பலவீனமடையும் உருவாக்கத்திற்கு வழியமைக்கும் லிப்பிட் பகுதியை கலத்திடையிலுள்ள பொருள் பொதிந்த கணிசமான உருவாக்கும் பகுதியாகும் திரண்டு போது. வளர்ச்சியுறும் ginerkeratoza மற்றும் தோல் தடிப்பு வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணமாக, எபிடெர்மால் செல் பெருக்கம் ஆகியவற்றை ஒழுங்குபடுத்தும்.

நோய்க்குறி Podlita

Podlita நோய், தோல் வழக்கமான வகையான கூடுதலாக இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் (முறுக்கப்பட்ட முடி trihoreksis முடிச்சு) முடி அலைகள் அடங்கும் தங்கள் வெற்றிடம், ஆணி தட்டில் சிதைவு மாற்றங்கள், பல்சொத்தை கண்புரை, மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சிபெற்றுவரும் பொறுத்தும் மாறுபடுகிறது. ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் இன்ஹெரிடட், ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு போக்குவரத்து அமினோ அமிலங்கள் கொண்ட சீரழிவு சல்பர் செல்ல, வளர்ச்சி செயல்முறை உட்படுகின்றது. உடற்கூற்றியல் மாற்றங்கள் சாதாரண ஐசோடோசிஸ் போலவே இருக்கின்றன.

சிகிச்சை. பொது சிகிச்சையில் நொடிகஜசோனை தினசரி அளவை 0.5-1.0 மில்லி / கிலோ அல்லது வைட்டமின் ஏ அதிக அளவு அளவீடுகளில் நியமிப்பதில் அடங்கியுள்ளது.

தட்டு (லேமல்லர்) ஐசோடிசிஸ்

தட்டு (lamellar) ichthyosis ஒரு அரிய கடுமையான நோய், autosomal recessive வகை பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மரபுரிமை. சில நோயாளிகளில், எபிடெர்மால் டிராங்க்லூட்டமினேஸஸ் குறைபாடு காணப்பட்டது. ஒரு "கலன் சிசு" வடிவத்தில் பிறக்கும்போது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அல்லது லேமேல்லர் டெக்னமேசனுடன் பரவலான ரியேத்மா.

லேமல்லார் (தட்டு) ichthyosis

லேமல்லார் (லேமெல்லார்) பிறப்புறுப்பிலிருந்து பிறந்தது, அது பெரிதும் தொடர்ந்து செல்கிறது. குழந்தைகள் ஆழ்ந்த பிளவுகளால் பிரிக்கப்பட்ட பெரிய, தடிமனான, லேமல்லர் அளவிலான இருண்ட நிறமுடைய "ஷெல்" (கொல்லி பழம்) இடத்தில் பிறந்திருக்கிறார்கள். தோல் மற்றும் நோயியல் செயல்முறை பரவலாக உள்ளது மற்றும் முழு தோல் உள்ளடக்கியது, முகம், உச்சந்தலையில், உள்ளங்கைகள் மற்றும் soles உட்பட. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஒரு உச்சரிக்கப்படும் ectropion, காதுகளின் குறைபாடு உள்ளது. உள்ளங்கைகளிலும் கத்திகளிலும், மிகப்பெரிய கெரடோசிஸ் பிளவுகள், சிறிய மூட்டுகளின் இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது. நகங்கள் மற்றும் ஆணி தகடுகளின் சிதைவு, பெரும்பாலும் ஓபியோஹோரிஃபோசிஸ் வகையாகும். வியர்வை மற்றும் உப்பு குறைகிறது. உச்சந்தலையில் உச்சரிப்பு தென்பட்டால், கூந்தல்கள் செதில்களுடன் ஒட்டப்படுகின்றன, அவற்றின் மெலிவு குறிக்கப்படுகிறது. இரண்டாம்நிலை நோய்த்தொற்றின் காரணமாக, சர்க்கரைச் சோர்வு ஏற்படுகிறது. பல்வேறு வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் (சிறிய வளர்ச்சி, செவிடு, குருட்டுத்தன்மை, முதலியன) தோல் அழற்சியுடன் இணைக்கப்படலாம். நோய் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும்.

நோய் தாமதமாகவும், பிறப்புக்குப் பிறகும், பிறப்பிற்குரியதாகவும் இருக்கலாம். ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் அதே வழியில் வியாதிப்படுகிறார்கள். பிறந்த பிறகும், குமிழிகள் தோன்றுகின்றன, திறந்து விடுகின்றன, அவை அரிப்புகளை உருவாக்குகின்றன. பின்னர் தோல் மருக்கள், உல்நார் மற்றும் பாபிலீட்டால் குழாய்களில் உள்ள வெற்று அடுக்குகளுக்கு வலது தோலில் கெரடினைசேஷன் உருவாகிறது. அளவுகள் இருண்டவை, இறுக்கமாக தோலுக்கு இணைக்கப்பட்டிருக்கும் மற்றும் பொதுவாக கோர்டியூரோயிசைப் போன்ற வடிவத்தை உருவாக்குகின்றன. வதந்திகள் ஒரு வாசனையுடன் சேர்ந்துகொள்கின்றன. கொம்பு தோல் மீது கொப்புளங்கள் மீண்டும் மீண்டும், மற்றும் கொம்பு அடுக்குகள் sloughing, தோல் ஒரு முற்றிலும் சாதாரண தோற்றத்தை பெறுகிறது என்ற உண்மையை வழிவகுக்கிறது. கெரடினிசேசன் ஃபோஸின் நடுவில் சாதாரண தோலின் தீவுகளும் உள்ளன - இது ஒரு சிறப்பியல்பு கண்டறியும் அறிகுறியாகும். செயல்முறை மடிப்புகள், பனை மற்றும் soles தோல் மட்டுமே மட்டுமே. முடி மாற்றப்படவில்லை, அது நகங்களை சீர்குலைக்க முடியும்.

சிறுநீரக கரு

கொரில்டின் சிஸ்டம் (ஒத்திசைவு: ஐசத்தோயஸ் செபேசா, ஸ்பாரீரியா ஸ்கமுமாஸ் நினொனொரேரெம்) என்பது கெராடினேசிசேஷன் செயல்முறையின் பல்வேறு மீறல்கள் வெளிப்பாடு ஆகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (60 சதவிகிதம்), கொல்லி கருவி அல்லாத புல்லட் பதனமாத ichthyosiform erythroderma க்கு முந்தியுள்ளது. பிறந்த குழந்தையின் சரும அட்டை உள்ளடக்கியது இறுக்கமாக பொருந்துகின்ற நெகிழ்திறன் அளவிலான படலங்களைக் கொண்டது. படம் கீழ், தோல் சிவப்பு, மடிப்புகளில் பகுதியில் உள்ளன பிளவுகள், இருந்து உறிஞ்சும் தொடங்கும், வாழ்க்கை முதல் நாள் நீடித்தது 18-60 நாட்கள். பெரும்பாலும் ectropion, exlabion, auricles வடிவத்தில் மாற்றங்கள் உள்ளன, விரல்கள் ஒரு திரும்ப கட்டைவிரல் ஒரு அரை வளைந்த மாநில சரி செய்யப்பட்டது. 9.7% வழக்குகளில், கலன் சிசுக்களின் நிலை எந்த விளைவுகளும் இல்லாமல் தீர்க்கப்படும்.

பிறப்பு ஒரு சாதாரண தோல் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு விவரிக்கப்பட்டது, ஆனால் இது போன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இது X- பிணைப்பு அய்ட்டோயோசைஸை தவிர்க்க வேண்டும். வழக்கமாக முழு உடலும், தோல் மடிப்புகளும் அடங்கும், பெரிய, மஞ்சள், சிலசமயமான இருள், சாஸர் வடிவ வடிவங்கள் erythroderma பின்னணியில் உள்ளன. கிட்டத்தட்ட எல்லா நோயாளிகளும் ectropion வெளிப்படுத்தினர், உள்ளங்கைகள் மற்றும் soles கரைத்தோடெர்மியா, கூந்தல் மற்றும் நகங்கள் அதிகரிப்பு குறிப்பிடத்தக்கது ஆணி தகடுகள் சீர்குலைவு. குறைவான பொதுவானது, வழவழப்பானது, அடிவயிற்று மற்றும் கால்கள், சிறிய வளர்ச்சி, குறைபாடு மற்றும் சிறிய அளவு, துத்தநாகங்கள், கண்புரை.

நோய்க்குறியியல். மேல் தோல் லேசான தோல் தடிப்பு, papillomatosis (அடித்தோல் பற்காம்பு மற்றும் மேல்தோல் ஒரே நேரத்தில் வளர்ச்சி), எபிடெர்மால் பக்கவளர்ச்சிகள் விரிவாக்கம் உச்சரிக்கப்படும் தடித்தோல் நோய் வெளிப்படுத்த இல். ஸ்ட்ரட்ம் கோனீமத்தின் தடிமன் முழு மேலோட்டத்தின் தடிமன் 2, காரணி, சாதாரணமாக, அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், குவியல்புரிபிகேடோசிஸ் அனுசரிக்கப்படுகிறது. சிறுமணி அடுக்கு பெரும்பாலும் மாற்றமடையாதது, சில நேரங்களில் அதன் தடித்தல் கவனிக்கப்படுகிறது. முட்டாள்தனமான மற்றும் அடித்தள அடுக்குகளில், மைட்டோடிக் செயல்பாட்டை அதிகரிக்கிறது, இது எபிதீயல் செல்கள் அதிகரித்த பெருக்கம் கொண்டதுடன், போக்குவரத்து நேரம் 4-5 நாட்களுக்கு சுருக்கப்பட்டது. குழியமுதலுருவிலா இழைமணி மற்றும் ரைபோசோம்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிப்பு சாட்சியமாக எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி, மேல்புற செல்களிலிருந்து அதிகரித்த வளர்சிதை செயற்பாட்டில் வெளிப்படுத்துகிறது. ஊடுருவலாக இருக்கும் எலக்ட்ரான்-வெளிப்படையான படிகங்கள் அடுக்கு மண்டலத்தில் காணப்படுகின்றன, மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் சவ்வுகளுடன் சேர்ந்து எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான கிளஸ்டர்கள் காணப்படுகின்றன. சில இடங்களில் அழிக்கப்பட்ட உடற்காப்பு மூலங்கள் மற்றும் கொழுப்புச் சேர்மங்கள் ஆகியவற்றின் எச்சங்களைக் கொண்ட முழுமையற்ற கெராடினேசன் பகுதிகள் உள்ளன. கொம்பு செதில்கள் மற்றும் சிறுமணி அடுக்குகளுக்கு இடையில் 1-2 வரிசைகள் parakeratotic செல்கள் உள்ளன. கெரடோஜியல் திரவங்கள் ஏறக்குறைய 7 வரிசை செல்கள், intercellular இடைவெளியில் உள்ளன - ஏராளமான லேமெல்லார் துகள்கள்.

கருவில் திசு. நோயியல் செயல்முறையின் இதயத்தில், எபிலெலியல் கலங்களின் இயலாமை என்பது அடுக்கு மண்டலத்தில் ஒரு குறுக்கு இசைக்குழு அமைக்க, அதாவது, ஸ்கொயர் எபிடைலியல் கலங்களின் வெளிப்புற சவ்வு. எலக்ட்ரான்-வெளிப்படையான படிகங்கள், எல். கினெர்வா மற்றும் பலர் படி. (1983), கொழுப்பு படிகங்கள் ஆகும். ஆட்டோசோமால் ரீஜெஸ்ஸிவ் லேமினா ஐச்ஹோயோசிஸ் உடன், ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கநிலை மாறுபாடு விவரிக்கப்படுகிறது, இது மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்களில் ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், அதன் தனித்துவமான அம்சம் பரகடிட்டோடிக் செல்கள் பரந்த அடுக்கு இருப்பதால், இது கெராடினேசிசேஷன் செயல்முறையை குறைத்து காட்டுகிறது. அடுக்கு மண்டலத்தின் அமைப்பு மாறவில்லை.

சிகிச்சை. எக்ஸ்-பிணைப்பு அய்தோயோசிஸ் போன்றவை.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

எபிடர்மோலிடிக் ichthyosis

எபிடர்மோலிடிக் ichthyosis (ஒத்திசைவுகள்: ப்ரோகாவின் பிறவி எட்டுத்தொகுப்பு றித்தோயோமாஸ்மி ரியோட்ரோடமாமா, ஐசோடிசிஸ் புல்லஸ், முதலியன)

திசுத்துயரியல். சிறுமணி அடுக்கு தெரியும் மாபெரும் கெரட்டோஹையலின் துகள்களாக மற்றும் vacuolation, செல் சிதைவு மற்றும் பல குமிழி subkornealnyh மற்றும் papillomatosis மற்றும் தடித்தோல் நோய் உருவாவது தடுக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சை. Ichthyosis மற்ற வடிவங்கள் போலவே அதே.

[11], [12], [13], [14], [15]

Ichthyosis சிகிச்சை

மென்மையாக்கல் மற்றும் keratolytic முகவர் ஒதுக்க.