கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
இக்தியோஸ்கள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 05.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
இக்தியோசிஸ் என்பது கெரடினைசேஷன் குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படும் பரம்பரை தோல் நோய்களின் ஒரு குழுவாகும்.
[ 1 ]
இக்தியோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்
காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முழுமையாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இக்தியோசிஸின் பல வடிவங்கள், பல்வேறு வகையான கெரட்டின்களை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களின் வெளிப்பாட்டில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் அல்லது தொந்தரவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. லேமல்லர் இக்தியோசிஸில், கெரடினோசைட் டிரான்ஸ்குளுட்டமினேஸின் குறைபாடு மற்றும் பெருக்க ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் ஆகியவை உள்ளன. எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸில், ஸ்டெரால் சல்பேட்டஸின் குறைபாடு உள்ளது.
இக்தியோசிஸின் நோய்க்குறியியல்
ஹைப்பர்கெராடோசிஸ், மேல்தோலின் நுண்ணிய, சுழல் அடுக்குகள் மெலிதல் அல்லது இல்லாமை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் பெரும்பாலும் மயிர்க்கால்களின் வாய்கள் வரை நீண்டுள்ளது, இது மருத்துவ ரீதியாக ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸால் வெளிப்படுகிறது.
சுழல் அடுக்கு லேசான அட்ராபியின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது மற்றும் சிறிய, அட்ராபிக் எபிடெலியல் செல்கள் அல்லது, மாறாக, வெற்றிடமயமாக்கல் நிகழ்வுகளைக் கொண்ட பெரிய செல்களைக் கொண்டுள்ளது. அடித்தள அடுக்கில் மெலனின் அளவு சில நேரங்களில் அதிகரிக்கிறது. மைட்டோடிக் செயல்பாடு இயல்பானது அல்லது குறைகிறது. முடி நுண்ணறைகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, செபாசியஸ் சுரப்பிகள் அட்ராபிக் ஆகும்.
சருமத்தில், சிறிய பாத்திரங்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது; லிம்பாய்டு செல்கள் மற்றும் திசு பாசோபில்களைக் கொண்ட சிறிய பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல்களைக் கண்டறிய முடியும்.
இக்தியோசிஸின் ஹிஸ்டோஜெனீசிஸ்
சிறுமணி அடுக்கு மெலிதல் அல்லது இல்லாமை, கெரடோஹயாலின் தொகுப்பில் உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது, இதன் துகள்கள் டோனோஃபிலமென்ட் மூட்டைகளின் விளிம்புகளில் உள்ளமைக்கப்பட்ட எலக்ட்ரான் நுண்ணிய படங்களில் சிறியதாக, நுண்ணிய-தானியங்கள் அல்லது பஞ்சுபோன்றதாகத் தோன்றும். ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தில் செல்கள் தட்டையானவை, அவற்றின் டெஸ்மோசோம்களின் கரைப்பு 25-35 வது வரிசையில் நிகழ்கிறது (பொதுவாக இந்த செயல்முறை 4-8 வது வரிசையில் நிகழ்கிறது), இது ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியம் செல்களை நிராகரிப்பதில் தாமதம் மற்றும் ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியம் செல்களின் ஒட்டும் தன்மை அதிகரிப்பதன் மூலம் உருவவியல் ரீதியாக வெளிப்படுகிறது. கெரடினைசேஷன் செயல்முறையின் மீறலின் அடிப்படையானது மேல்தோலின் முக்கிய புரதத்தின் தொகுப்பில் உள்ள குறைபாடு ஆகும் - கெரடோஹயாலின், அதன் இயல்பான பாலிமரைசேஷனின் மீறல், இது பாலிபெப்டைட் சங்கிலியில் அமினோ அமிலங்களின் தவறான வரிசை, அதன் கூறுகளில் ஒன்றின் இழப்பு அல்லது அளவு மாற்றம், அத்துடன் குறிப்பிட்ட கெரடினைசேஷன் என்சைம்களின் செயல்பாட்டின் மீறல் ஆகியவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம். இருப்பினும், கெரடோஹயலின் தொகுப்பில் உள்ள குறைபாட்டிற்கும் கொம்பு செதில்களின் பிசின் பண்புகளில் ஏற்படும் மாற்றத்திற்கும் இடையிலான உறவு இன்னும் தெளிவாகத் தெரியவில்லை. ஒருங்கிணைந்த மரபணு குறைபாட்டின் இருப்பை நிராகரிக்க முடியாது.
இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள்
இக்தியோசிஸின் பின்வரும் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: பொதுவான, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட, லேமல்லர் மற்றும் எபிடெர்மோலிடிக்.
இக்தியோசிஸ் வல்காரிஸ் என்பது நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், மேலும் இது ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகப் பரவுகிறது.
மருத்துவ ரீதியாக, இது பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் வருட இறுதியில் வறண்ட சருமம், ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ், ஒளியின் இருப்புடன் உரிதல், "மீன் செதில்கள்" போன்ற இறுக்கமாக இணைக்கப்பட்ட பலகோண செதில்கள் என வெளிப்படுகிறது. அழற்சி நிகழ்வுகள் எதுவும் இல்லை. கைகால்களின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்புகள், முதுகு மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு வயிறு ஆகியவை முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன, தோலின் மடிப்புகளில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை.
உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களின் தோல், அதிகரித்த பாப்பில்லரி வடிவத்தாலும், தோல் மடிப்புகள் ஆழமடைவதாலும் முதுமையாகத் தெரிகிறது.
பொதுவான இக்தியோசிஸ் குழந்தைப் பருவத்தின் ஆரம்பத்திலேயே (3-12 மாதங்கள்) தொடங்கி, ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். தோல் நோயியல் செயல்முறை தோல் வறட்சி மற்றும் உரிதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது கைகால்களின் எக்ஸ்டென்சர் மேற்பரப்புகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது, ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ். உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்காலில், தோல் வடிவம் மேம்படுத்தப்படுகிறது, எப்போதாவது - கெரடோடெர்மா. தோல் வெளிர், மஞ்சள்-சாம்பல் நிறத்துடன், ஏராளமான வறண்ட அல்லது பெரிய, பலகோண, சாம்பல்-வெள்ளை அல்லது பெரும்பாலும் அழுக்கு-சாம்பல் நிறத்தால் மூடப்பட்டிருக்கும், மையத்தில் ஒளிஊடுருவக்கூடியது மற்றும் விளிம்புகளில் உரித்தல் செதில்கள், இது தோலுக்கு விரிசல், தவிடு போன்ற தோற்றத்தைக் கொடுக்கும். சில நோயாளிகளுக்கு மீன் செதில்கள் வடிவில் பெரிய தட்டு உரித்தல் இருக்கும். உச்சந்தலை வறண்டு, தவிடு போன்ற செதில்களால் ஏராளமாக மூடப்பட்டிருக்கும் (மாவுடன் தெளிக்கப்படுவது போல). முடி வறண்டு, மெல்லியதாக, மந்தமாக இருக்கும். பெரும்பாலான நோயாளிகளின் நகங்கள் மாற்றப்படுவதில்லை, ஆனால் சில நேரங்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. பொதுவாக அகநிலை கோளாறுகள் இருக்காது, ஆனால் கடுமையான வறட்சியுடன் அரிப்பு ஏற்படலாம், பெரும்பாலும் குளிர்காலத்தில், நோய் தீவிரமடைவது அடிக்கடி குறிப்பிடப்படும்போது. அடோபியின் அதிர்வெண் அதிகரிக்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளின் பொது ஆரோக்கியம் பாதிக்கப்படுவதில்லை. இந்த நோய், வயதாகும்போது ஓரளவு நிவாரணம் பெற்றாலும், வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்கும், கோடையில் பலவீனமடைகிறது.
நீங்கள் என்ன தொந்தரவு செய்கிறீர்கள்?
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு இக்தியோசிஸ்
X-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு இக்தியோசிஸ் (ஒத்த பெயர்: கருப்பு இக்தியோசிஸ், இக்தியோசிஸ் நிக்ரிக்கன்ஸ்). ஆண்களில் 1:6000 அதிர்வெண்ணுடன் நிகழ்கிறது, பரம்பரை வகை பின்னடைவு, பாலினத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, முழு மருத்துவ படம் ஆண்களில் மட்டுமே காணப்படுகிறது. இது பிறப்பிலிருந்து இருக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் தோன்றும். தோல் பெரிய, பழுப்பு நிற, இறுக்கமாக இணைக்கப்பட்ட தடிமனான செதில்களால் மூடப்பட்டிருக்கும், முக்கியமாக தண்டு, தலை, கழுத்து, நெகிழ்வு மற்றும் மூட்டுகளின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்புகளின் முன்புற மேற்பரப்பில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது. தோல் புண்கள் பெரும்பாலும் கார்னியல் ஒளிபுகாநிலை, ஹைபோகோனாடிசம், கிரிப்டோர்கிடிசம் ஆகியவற்றுடன் இருக்கும். சாதாரண இக்தியோசிஸ் போலல்லாமல், நோயின் ஆரம்பகால ஆரம்பம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்களில் எந்த மாற்றங்களும் இல்லை, தோல் மடிப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, நோயின் வெளிப்பாடுகள் கைகால்களின் நெகிழ்வு மேற்பரப்புகளிலும் வயிற்றிலும் அதிகமாகக் காணப்படுகின்றன. ஒரு விதியாக, ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ் இல்லை.
எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு இக்தியோசிஸ் வழக்கத்தை விட குறைவாகவே காணப்படுகிறது, மேலும் நோயின் வெளிப்பாடுகள் வழக்கமான இக்தியோசிஸில் காணப்படுவதைப் போலவே இருக்கலாம். இருப்பினும், இந்த வகையான இக்தியோசிஸ் பல தனித்துவமான மருத்துவ அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. டெர்மடோசிஸ் வாழ்க்கையின் முதல் வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் தொடங்குகிறது, ஆனால் பிறப்பிலிருந்தே இருக்கலாம். தோல் வறண்டு, நன்றாக பூசப்பட்ட, சில நேரங்களில் பெரியதாகவும் தடிமனாகவும், மேற்பரப்பில் இறுக்கமாக ஒட்டிக்கொண்டிருக்கும், அடர் பழுப்பு முதல் கருப்பு செதில்கள் வரை இருக்கும். இந்த செயல்முறை உடற்பகுதியில், குறிப்பாக கைகால்களின் நீட்டிப்பு மேற்பரப்புகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளது. உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் பாதிக்கப்படுவதில்லை, ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் இல்லை. 50% நோயாளிகளில் கார்னியாவின் மேகமூட்டம் மற்றும் 20% நோயாளிகளில் கிரிப்டோர்கிடிசம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
நோய்க்குறியியல். முக்கிய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறி ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் ஆகும், இது ஒரு சாதாரண அல்லது சற்று தடிமனான சிறுமணி அடுக்குடன் உள்ளது. ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியம் மிகப்பெரியது, ரெட்டிகுலர், இடங்களில் இயல்பை விட பல மடங்கு தடிமனாக உள்ளது. சிறுமணி அடுக்கு 2-4 வரிசை செல்களால் குறிக்கப்படுகிறது, எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில் சாதாரண அளவு மற்றும் வடிவத்தின் கெரடோஹைலின் துகள்கள் வெளிப்படுகின்றன. லேமல்லர் துகள்களின் எண்ணிக்கை குறைக்கப்படுகிறது. அடித்தள அடுக்கில் மெலனின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது. மேல்தோலின் பெருக்க செயல்பாடு பலவீனமடையவில்லை, போக்குவரத்து நேரம் விதிமுறையுடன் ஒப்பிடும்போது சற்று அதிகரிக்கிறது. ஒரு விதியாக, சருமத்தில் எந்த மாற்றங்களும் கண்டறியப்படவில்லை.
ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். நோயின் வழக்கமான வடிவத்தைப் போலவே, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸில், தக்கவைப்பு ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் உடைக்கப்படுகிறது, ஆனால் அதன் தோற்றம் வேறுபட்டது. இந்த வகையான இக்தியோசிஸில் உள்ள முக்கிய மரபணு குறைபாடு ஸ்டெரால் சல்பேடேஸின் (ஸ்டீராய்டு சல்பேடேஸ்) குறைபாடு ஆகும், இதன் மரபணு Xp22.3 லோகஸில் அமைந்துள்ளது. ஸ்டீராய்டு சல்பேடேஸ் 3-பீட்டா-ஹைட்ராக்ஸிஸ்டீராய்டுகளின் சல்பர் எஸ்டர்களை ஹைட்ரோலைஸ் செய்கிறது, இதில் கொலஸ்ட்ரால் சல்பேட் மற்றும் பல ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் அடங்கும். மேல்தோலில், கொலஸ்ட்ராலில் இருந்து உற்பத்தி செய்யப்படும் கொலஸ்ட்ரால் சல்பேட், சிறுமணி அடுக்கின் இடைச்செருகல் இடைவெளிகளில் அமைந்துள்ளது. டைசல்பைட் பாலங்கள் மற்றும் லிப்பிட் துருவமுனைப்பு காரணமாக, இது சவ்வுகளின் நிலைப்படுத்தலில் பங்கேற்கிறது. அதன் நீராற்பகுப்பு அடுக்கு கார்னியத்தின் உரிதலை ஊக்குவிக்கிறது, ஏனெனில் இந்த அடுக்கில் உள்ள கிளைகோசிடேஸ் மற்றும் ஸ்டெரால் சல்பேடேஸ் இடைச்செருகல் ஒட்டுதல் மற்றும் தேய்மானத்தில் பங்கேற்கின்றன. ஸ்டெரால் சல்பேடேஸ் இல்லாத நிலையில், இடைச்செருகல் இணைப்புகள் பலவீனமடையாது மற்றும் தக்கவைப்பு ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் உருவாகிறது என்பது வெளிப்படையானது. இந்த வழக்கில், ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தில் அதிக கொழுப்பு சல்பேட் காணப்படுகிறது. நோயாளிகளின் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் எபிடெலியல் செல்கள், மயிர்க்கால்கள், நியூரோஃபிலமென்ட்கள் மற்றும் லுகோசைட்டுகளின் கலாச்சாரத்தில் ஸ்டெரால் சல்பேட்டஸின் குறைவு அல்லது இல்லாமை கண்டறியப்பட்டது. அவற்றின் குறைபாட்டின் மறைமுக குறிகாட்டியாக இரத்த பிளாஸ்மாவின் 3-லிப்போபுரோட்டின்களின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸின் முடுக்கம் இருக்கலாம். மரபணு கேரியர்களான பெண்களிலும் என்சைம் குறைபாடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. கர்ப்பிணிப் பெண்களின் சிறுநீரில் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் இந்த வகை இக்தியோசிஸின் பிறப்புக்கு முந்தைய நோயறிதல் சாத்தியமாகும். நஞ்சுக்கொடியின் ஆரில் சல்பேடேஸ் சி, ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் முன்னோடியான கருவின் அட்ரீனல் சுரப்பிகளால் உற்பத்தி செய்யப்படும் டீஹைட்ரோபியாண்ட்ரோஸ்டிரோன் சல்பேட்டை ஹைட்ரோலைஸ் செய்கிறது. மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நொதி இல்லாத நிலையில், சிறுநீரில் ஈஸ்ட்ரோஜன்களின் உள்ளடக்கம் குறைகிறது. ஹார்மோன் குறைபாடு உள்ள தாய்மார்களுக்குப் பிறந்த குழந்தைகளின் வளர்ச்சியைக் கவனிப்பது, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸின் இன வெளிப்பாடுகள் மாறுபடும் என்பதைக் காட்டுகிறது. நொதிகளின் உயிர்வேதியியல் ஆய்வின் உதவியுடன், சாதாரண இக்தியோசிஸின் மருத்துவ படம் உள்ள நோயாளிகளில் சில சந்தர்ப்பங்களில் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸ் கண்டறியப்பட்டது. எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸ் மிகவும் சிக்கலான மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்க்குறிகளின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம். குரோமோசோமின் Xp22.3-pter பிரிவின் இடமாற்றத்துடன் தொடர்புடைய குறுகிய உயரம் மற்றும் மனநல குறைபாடு கொண்ட எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸின் பொதுவான தோல் புண்களின் கலவையின் ஒரு வழக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.
அறிகுறிகளில் ஒன்றாக இக்தியோசிஸை உள்ளடக்கிய நோய்க்குறிகளில், குறிப்பாக, ரெஃப்சம் மற்றும் பாட்லிட் நோய்க்குறிகள் அடங்கும்.
ரெஃப்சம் நோய்க்குறி
ரெஃப்சம் நோய்க்குறியில், பொதுவான இக்தியோசிஸ் போன்ற தோல் மாற்றங்கள், சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா, புற நரம்பியல், ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா, சில நேரங்களில் காது கேளாமை, கண் மற்றும் எலும்புக்கூடு மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், பொதுவான இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகளுடன், மேல்தோலின் அடித்தள அடுக்கின் செல்களின் வெற்றிடமயமாக்கல் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் சூடான் III உடன் கறை படிந்தால் கொழுப்பு கண்டறியப்படுகிறது.
ஹிஸ்டோஜெனீசிஸின் அடிப்படையானது பைட்டானிக் அமிலத்தை ஆக்ஸிஜனேற்ற இயலாமையில் வெளிப்படுத்தப்படும் ஒரு குறைபாடாகும். பொதுவாக, இது மேல்தோலில் கண்டறியப்படுவதில்லை, ஆனால் ரெஃப்சம் நோய்க்குறியில் இது குவிந்து, இடைச்செல்லுலார் பொருளின் லிப்பிட் பகுதியின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியை உருவாக்குகிறது, இது கொம்பு செதில்களின் ஒட்டுதல் மற்றும் அவற்றின் உரித்தல் மற்றும் அராச்சிடோனிக் அமில வளர்சிதை மாற்றங்களின் உருவாக்கத்தை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது, குறிப்பாக புரோஸ்டாக்லாண்டின்கள், மேல்தோல் பெருக்கத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ளன, இதன் விளைவாக பெருக்க ஜினெர்கெராடோசிஸ் மற்றும் அகாந்தோசிஸ் உருவாகின்றன.
போட்லிட் நோய்க்குறி
பொதுவான இக்தியோசிஸ் வகையின் தோல் மாற்றங்களுடன் கூடுதலாக, போட்லிட் நோய்க்குறி, முடி முரண்பாடுகள் (முறுக்கப்பட்ட முடி, முடிச்சு ட்ரைகோரெக்சிஸ்) அவற்றின் அரிதான தன்மை, ஆணி தகடுகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள், பல் சொத்தை, கண்புரை, மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி குறைபாடு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. இது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் அடிப்படையானது சல்பர் கொண்ட அமினோ அமிலங்களின் தொகுப்பு, போக்குவரத்து அல்லது ஒருங்கிணைப்பில் உள்ள குறைபாடாகும். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் பொதுவான இக்தியோசிஸைப் போலவே இருக்கும்.
சிகிச்சை. பொதுவான சிகிச்சையில் தினசரி 0.5-1.0 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் நியோடிகசோன் அல்லது அதிக அளவுகளில் வைட்டமின் ஏ, மென்மையாக்கிகள் மற்றும் கெரடோலிடிக்ஸ் ஆகியவை உள்ளூரில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
லேமல்லர் இக்தியோசிஸ்
லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய, கடுமையான நோயாகும், இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமையாகக் காணப்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு எபிடெர்மல் டிரான்ஸ்குளுட்டமினேஸில் குறைபாடு உள்ளது. பிறக்கும்போதே மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் "கொலோடியன் கரு" அல்லது லேமல்லர் ஸ்கேலிங்குடன் பரவும் எரித்மா ஆகியவை அடங்கும்.
லேமல்லர் (தட்டு) இக்தியோசிஸ்
லேமல்லர் (தட்டு) இக்தியோசிஸ் பிறப்பிலிருந்தே உள்ளது மற்றும் கடுமையானது. குழந்தைகள் கொம்பு போன்ற "ஷெல்" (கொலோடியன் கரு) இல் பிறக்கின்றன, இது பெரிய, அடர்த்தியான, அடர் நிற தட்டு போன்ற செதில்களால் ஆழமான விரிசல்களால் பிரிக்கப்படுகிறது. தோல்-நோயியல் செயல்முறை பரவலாக உள்ளது மற்றும் முகம், உச்சந்தலை, உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் உட்பட முழு தோலையும் பாதிக்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு உச்சரிக்கப்படும் எக்ட்ரோபியன் மற்றும் காது சிதைவு உள்ளது. உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் விரிசல்களுடன் கூடிய பாரிய கெரடோசிஸைக் கொண்டுள்ளன, இது சிறிய மூட்டுகளின் இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது. நகங்கள் மற்றும் ஆணி தட்டுகளின் டிஸ்ட்ரோபி குறிப்பிடப்படுகிறது, பெரும்பாலும் ஓபிகோக்ரிபோசிஸ் வகையின் படி. வியர்வை மற்றும் சரும சுரப்பு குறைகிறது. உச்சந்தலையில் உச்சரிக்கப்படும் உரித்தல் உள்ளது, முடி செதில்களுடன் ஒன்றாக ஒட்டிக்கொண்டிருக்கும், மேலும் அதன் மெலிதல் குறிப்பிடப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை தொற்று கூடுதலாக இருப்பதால் சிகாட்ரிசியல் அலோபீசியா காணப்படுகிறது. டெர்மடோசிஸை பல்வேறு வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் (குறைந்த உயரம், காது கேளாமை, குருட்டுத்தன்மை போன்றவை) இணைக்கலாம். இந்த நோய் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும்.
இந்த நோய் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் பரவுகிறது, பிறவியிலேயே ஏற்படலாம் அல்லது பிறந்த உடனேயே தொடங்கலாம். ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகிறார்கள். பிறந்த உடனேயே, கொப்புளங்கள் தோன்றி, திறந்து, அரிப்புகளை உருவாக்குகின்றன, அவை தடயங்களை விடாமல் குணமாகும். பின்னர் தோலின் கெரடினைசேஷன் தோல் மடிப்புகள், முழங்கைகள் மற்றும் பாப்லைட்டல் ஃபோஸாவில் மருக்கள் போன்ற அடுக்குகளாக உருவாகிறது. செதில்கள் கருமையாக இருக்கும், தோலுடன் இறுக்கமாக இணைக்கப்பட்டுள்ளன மற்றும் பொதுவாக வெல்வெட்டைப் போன்ற ஒரு வடிவத்தை உருவாக்குகின்றன. சொறி ஒரு வாசனையுடன் இருக்கும். கெரடினைஸ் செய்யப்பட்ட தோலில் மீண்டும் மீண்டும் கொப்புளங்கள் தோன்றுவதும், கொம்பு அடுக்குகளின் உரிதல் தோல் முற்றிலும் இயல்பான தோற்றத்தைப் பெறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. கெரடினைசேஷன் ஃபோசியின் நடுவில் சாதாரண தோலின் தீவுகளும் உள்ளன - இது ஒரு சிறப்பியல்பு கண்டறியும் அறிகுறியாகும். இந்த செயல்முறை மடிப்புகள், உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்கால்கள் ஆகியவற்றின் தோலில் மட்டுமே உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது. முடி மாற்றப்படவில்லை, நகங்களின் சிதைவு சாத்தியமாகும்.
கொலோடியன் பழம்
கொலோடியன் கரு (ஒத்திசைவு: இக்தியோசிஸ் செபேசியா, செபோரியா ஸ்குவாமோசா நியோனடோரம்) என்பது கெரடினைசேஷன் செயல்முறையின் பல்வேறு கோளாறுகளின் வெளிப்பாடாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் (60%), கொலோடியன் கரு புல்லஸ் அல்லாத பின்னடைவு இக்தியோசிஃபார்ம் எரித்ரோடெர்மாவுக்கு முன்னதாகவே உள்ளது. பிறக்கும்போது, குழந்தையின் தோல் கொலோடியனை ஒத்த இறுக்கமாக ஒட்டிய நெகிழ்ச்சியற்ற செதில்களின் படலத்தால் மூடப்பட்டிருக்கும். படலத்தின் கீழ், தோல் சிவப்பு நிறத்தில் இருக்கும், மடிப்பு பகுதியில் விரிசல்கள் உள்ளன, அதில் இருந்து உரித்தல் தொடங்குகிறது, வாழ்க்கையின் முதல் நாளிலிருந்து 18-60 நாட்கள் வரை தொடர்கிறது. எக்ட்ரோபியன், எக்ஸ்லேபியன், ஆரிக்கிள்களின் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன, விரல்கள் கட்டைவிரலை நீட்டி அரை வளைந்த நிலையில் சரி செய்யப்படுகின்றன. 9.7% வழக்குகளில், கொலோடியன் கருவின் நிலை எந்த விளைவுகளும் இல்லாமல் தீர்க்கப்படுகிறது.
பிறக்கும் போது சாதாரணமாகத் தோன்றும் தோலைக் கொண்ட நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், ஆனால் இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் X-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸ் விலக்கப்பட வேண்டும். பொதுவாக தோல் மடிப்புகள் உட்பட முழு உடலும் எரித்ரோடெர்மாவின் பின்னணியில் பெரிய, மஞ்சள் நிற, சில நேரங்களில் கருமையான, சாஸர் வடிவ செதில்களால் மூடப்பட்டிருக்கும். கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் உச்சரிக்கப்படும் எக்ட்ரோபியன், உள்ளங்கைகள் மற்றும் உள்ளங்காலில் பரவலான கெரடோடெர்மா, நகத் தகடுகளின் சிதைவுடன் அதிகரித்த முடி மற்றும் நக வளர்ச்சி ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளனர். வழுக்கை, கால்களின் ப்ராக்கி- மற்றும் சிண்டாக்டிலி, குட்டையான உயரம், சிதைவு மற்றும் ஆரிக்கிள்களின் சிறிய அளவு, கண்புரை ஆகியவை குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.
நோய்க்குறியியல். மிதமான அகாந்தோசிஸ், பாப்பிலோமாடோசிஸ் (தோல் மற்றும் எபிடெர்மல் பாப்பிலாக்களின் ஒரே நேரத்தில் பெருக்கம்), மேல்தோல் வளர்ச்சியின் விரிவாக்கம் மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் ஆகியவை மேல்தோலில் கண்டறியப்படுகின்றன. சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ் ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தின் தடிமன் முழு மேல்தோலின் தடிமனை விட 2 மடங்கு அதிகமாகும்; ஃபோகல் பாராகெராடோசிஸ் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் காணப்படுகிறது. சிறுமணி அடுக்கு பெரும்பாலும் மாறாமல் இருக்கும், இருப்பினும் இது சில நேரங்களில் தடிமனாக இருக்கும். சுழல் மற்றும் அடித்தள அடுக்குகள் எபிதீலியல் செல்களின் அதிகரித்த பெருக்கத்துடன் தொடர்புடைய மைட்டோடிக் செயல்பாட்டை அதிகரித்துள்ளன, இதன் போக்குவரத்து நேரம் 4-5 நாட்களாகக் குறைக்கப்படுகிறது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி எபிதீலியல் செல்களின் அதிகரித்த வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாட்டை வெளிப்படுத்துகிறது, இது அவற்றின் சைட்டோபிளாஸில் மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் ரைபோசோம்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பால் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. உள்செல்லுலார் ரீதியாக அமைந்துள்ள எலக்ட்ரான்-வெளிப்படையான படிகங்கள் ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான கொத்துகள் சைட்டோபிளாஸ்மிக் சவ்வுகளில் காணப்படுகின்றன. சில இடங்களில் அழிக்கப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் லிப்பிட் சேர்க்கைகளின் எச்சங்கள் இருப்பதால் முழுமையற்ற கெராடினைசேஷன் பகுதிகள் உள்ளன. கொம்பு செதில்களுக்கும் சிறுமணி அடுக்குக்கும் இடையில் 1-2 வரிசை பராகெராடோடிக் செல்கள் உள்ளன. கெரடோஹயலின் துகள்கள் தோராயமாக 7 வரிசை செல்களில் உள்ளன, இடைச்செருகல் இடைவெளிகளில் ஏராளமான லேமல்லர் துகள்கள் உள்ளன.
ஹிஸ்டோஜெனிசிஸ். இந்த நோயியல் செயல்முறை, எபிதீலியல் செல்கள் அடுக்கு கார்னியத்தில் ஒரு விளிம்பு பட்டையை உருவாக்க இயலாமையை அடிப்படையாகக் கொண்டது, அதாவது செதிள் எபிதீலியல் செல்களின் வெளிப்புற ஷெல். எல். கனெர்வா மற்றும் பலர் (1983) படி, எலக்ட்ரான்-வெளிப்படையான படிகங்கள் கொழுப்பு படிகங்கள். ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் லேமல்லர் இக்தியோசிஸுடன், ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் மாறுபாடு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்களில் ஒத்திருக்கிறது. இருப்பினும், அதன் தனித்துவமான அம்சம் பாராகெராடோடிக் செல்களின் பரந்த அடுக்கின் இருப்பு ஆகும், இது கெரடினைசேஷன் செயல்பாட்டில் மந்தநிலையைக் குறிக்கிறது. ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தின் அமைப்பு மாறாமல் உள்ளது.
சிகிச்சை: எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட இக்தியோசிஸுக்கு சமம்.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
எபிடெர்மோலிடிக் இக்தியோசிஸ்
எபிடெர்மோலிடிக் இக்தியோசிஸ் (இணைச்சொற்கள்: ப்ரோக்கின் பிறவி புல்லஸ் இக்தியோசிஃபார்ம் எரித்ரோடெர்மா, புல்லஸ் இக்தியோசிஸ், முதலியன)
திசு நோயியல்: சிறுமணி அடுக்கு மாபெரும் கெரடோஹயலின் துகள்கள் மற்றும் வெற்றிடமயமாக்கல், செல் சிதைவு மற்றும் சப்கார்னியல் மல்டிலோகுலர் புல்லே உருவாக்கம், அத்துடன் பாப்பிலோமாடோசிஸ் மற்றும் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது.
சிகிச்சை: இக்தியோசிஸின் பிற வடிவங்களைப் போலவே.
என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
இக்தியோசிஸ் சிகிச்சை
மென்மையாக்கிகள் மற்றும் கெரடோலிடிக் முகவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.