ஹீமோபிலியா எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

ஹீமோபிலியாவின் சிகிச்சையின் முக்கிய கூறு, ஒரு சரியான நேரத்தில் போதுமான மாற்றீடு விளைவாக, பிளாஸ்மாவில் ஒரு குறைபாடு காரணி அளவை நிரப்புகிறது. தற்போது, ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க மூன்று வழிமுறைகள் உள்ளன:

• தடுப்பு;
• வீட்டில் சிகிச்சை;
• இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதற்கான சிகிச்சை.

ஹீமோபிலியா சிகிச்சையின் தடுப்பு முறை

இது மிகவும் முற்போக்கான முறையாகும். கூட்டு இரத்தக் கசிவுகளைத் தவிர்ப்பதற்காக, 5 சதவிகிதத்தில் பற்றாக்குறையின் காரணிகளை பராமரிப்பது அதன் குறிக்கோள் ஆகும். முதல் ஹெமால்ரோஸோசிஸ் அல்லது உடனடியாகப் பிறப்பதற்கு முன்னர் 1-2 ஆண்டுகளுக்கு முன்னர் தற்காப்பு சிகிச்சை தொடங்குகிறது. இந்த சிகிச்சையானது உயர் தூய்மையின் உறைவு காரணிகளை (CFS) கவனத்தில் கொள்கிறது. இந்த மருந்துகள் ஹீமோபிலியா ஏ ஒரு வாரத்திற்கு 3 முறை மற்றும் ஹீமோபிலியா பி 2 வாரங்களில் 25-40 IU / kg என்ற கணக்கீட்டில் இருந்து ஒரு வாரத்திற்கு 2 முறை கொடுக்கப்படுகிறது. தடுப்பு சிகிச்சை காலம் - பல மாதங்கள் முதல் உயிர். நோயாளிகளுக்கு தசை மண்டல அமைப்புக்கு எந்த காயமும் இல்லை, அவை முழுமையாக சமூக ரீதியாகத் தழுவி, விளையாடுகின்றன.

சணல் காரணி VIII இன் செறிவுகள்

மருந்து	பெறுவதற்கான முறை	வைரஸ் செயலிழக்க	விண்ணப்ப
ஹெமோஃபில் எம்	காரணி VIII க்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட immunoaffinity நிறமூர்த்தங்கள்	கரைப்பான்-சோப்பு + நோய் எதிர்ப்பு குரோமடோகிராபி	Hemophilia A, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ
Immunat	அயன்-பரிமாற்றம் நிறமூர்த்தம்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ, வில்பிரண்ட் நோய்
Koéjt DVI,	க்ரோமாடோகிராபியில்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ
எமோக்லட் டி.ஐ.	க்ரோமாடோகிராபியில்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ

உமிழ்வு காரணி IX இன் செறிவுகள்

மருந்து	பெறுவதற்கான முறை	வைரஸ் செயலிழக்க	விண்ணப்ப
Immunin	அயன்-பரிமாற்றம் நிறமூர்த்தம்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	Hemophilia B, தடுப்பு ஹீமோபிலியா பி
Aimafiks	க்ரோமாடோகிராபியில்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	ஹீமோபிலியா பி
ஆக்டேனேன் எஃப்	க்ரோமாடோகிராபியில்	இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம்	Hemophilia B, தடுப்பு ஹீமோபிலியா பி

இந்த மருந்துகளை நியமிக்கும் அணுகுமுறைகள் ஹீமோபிலியா ஏ விஷயத்தில் ஒரே மாதிரிதான்.

வீட்டில் ஹீமோபிலியா சிகிச்சை

குறைவான கடுமையான ஹெமொர்ராஜிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு, அல்லது போதிய மருந்துகள் வழங்குவதற்கு இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. காயம் ஏற்பட்ட உடனேயே அல்லது மருந்து ஆரம்பிக்கும் ஒரு சிறிய அறிகுறியாகும். மருந்துகளின் உடனடி நிர்வாகம் ஆரம்ப கட்டத்தில் இரத்தப்போக்கு நிறுத்த உதவுகிறது, திசு சேதத்தை தடுக்கிறது அல்லது குறைவான மருந்து நுகர்வு கொண்ட மகத்தான ஹெமுர்த்ரோசிஸ் உருவாவதை தடுக்கிறது. வீட்டில் சிகிச்சைக்காக CFS ஐ பயன்படுத்தவும்.

இரத்தப்போக்கு பிறகு ஹீமோபிலியா சிகிச்சை

இந்த சிகிச்சை மருந்துகள் ஒரு சிறிய அளவு தேவைப்படுகிறது, ஆனால் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் பாரிய தசை இடை மற்றும் retroperitoneal hematomas மற்றும் இரத்தப்போக்கு தவிர்க்கிறது. நோயாளிகள் முற்போக்கான மூச்சுத்திணறல் நோயினால் பாதிக்கப்படுகின்றனர் மற்றும் சமூக ரீதியாக மோசமானவர்கள். அவை சிகிச்சை அளிக்கப்படாத, வைரஸ் அல்லாத செயலிழப்பு மருந்துகளை பரிந்துரைக்கின்றன: இரத்தக் கோளாறு காரணி VIII (cryoprecipitate), FFP, சொந்த பிளாஸ்மா செறிவு (CNR).

சிகிச்சையின் முறை தேர்வு ஹீமோபிலியாவின் வடிவம் மற்றும் தீவிரத்தன்மை, அத்துடன் இரத்தப்போக்கு அல்லது இரத்தப்போக்கு பரவல் ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது.

அகவணிக்கலங்களைப் கிடங்கில் இருந்து வெளியீடு காரணி VIII மற்றும் வோன் காரணி வழங்குகிறது காரணி நிலைகள் மற்றும் 50% desmopressin கீழே ஃபேக்டர் VIII அளவுகள் ஹூமோஃபிளியா ஒரு பெண் கேரியர்கள் 10% க்கும் அதிகமாக கொண்டு இரத்த ஒழுக்கு லேசான வடிவங்களில் சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது, உள்ளது. Desmopressin 15-30 நிமிடம் 50 மில்லி ஐசோடோனிக்கை சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 0.3 மி.கி / கி.கி ஒரு டோஸ் உள்ள நாளத்துள் உள்ளது. Desmopressin அல்லாத விரிவான அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் மற்றும் பெண் கேரியர்கள் நடவடிக்கைகளை நடத்தி குறிக்கப்படுகிறது. கடுமையான ஹீமோபிலியாவுடன், காரணி VIII / IX செறிவுகளுடன் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

அது அறியப்படுகிறது ஒரு காரணியை என்னை, நோயாளி 1 கிலோ எடை ஒன்றுக்கு மேலே உள்ளிட்ட என்று, பிளாஸ்மாவில் காரணி எட்டாம் செயல்பாடு 2% GPI ஹூமோஃபிளியா A மற்றும் காரணி IX இல் 1% மூலம் ஹூமோஃபிளியா பி காரண எட்டாம் அளவை அதிகரிக்கிறது / IX, சூத்திரங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது:

• ஒரு வருடம் = உடல் எடை x விரும்பிய காரணி அளவு (%) வரை குழந்தைக்கு டோஸ்;
• ஆண்டுக்குப் பின் குழந்தைக்கு எடை = உடல் எடை x காரணி தேவையான அளவு (%) x0.5.

சில நேரங்களில் காரணிகள் VIII / IX பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள் வேறுபட்டவை. அனைத்து CFS உட்புகுத்து உட்செலுத்தப்படும்.

கடுமையான ஹெமால்ரோரோசிஸ் ஆரம்ப கட்டத்தில், CFS, 10 IU / kg விகிதத்தில், 20 IU / kg ஒவ்வொரு 12 மணிநேரமும் ஒவ்வொரு முறையும் ஒவ்வொரு முறையும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. காரணி தேவையான அளவு 30-40% ஆகும்.

உழைப்பு உறிஞ்சுகிறது

கூட்டு துடிப்புக்கான குறிப்பு: முதன்மை ஹெமாட்ரோசைஸ்; மகத்தான ஹெமார்கோரோஸிஸ் காரணமாக வலி நோய்க்குறி; மீண்டும் மீண்டும் ஹேமார்ட்ரோசைஸ்; நாள்பட்ட சினோவைடிஸ் அதிகரிக்கிறது.

இரத்த நிர்வகிக்கப்படுகிறது ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் (ஹைட்ரோகார்டிசோன் hemisuccinate) 50-100 ஒற்றுமையாக பிறகு மூட்டுக்குழி ஒரு மி.கி. மற்றும் தொடர் வெளியீடு சிகிச்சைக்காக - Betamethasone (diprospan).

கடுமையான மேடை மற்றும் தினசரி குருதிதேங்கு சிகிச்சை (மட்டுமே 4-6 துளைத்து) மத்தியில் வீக்கம் முழுமையான நிவாரண வரை துளைத்து வாரத்திற்கு 1-3 முறை பரிந்துரைகள் hemarthrosis மீண்டும் மீண்டும் தொடரில் நாள்பட்ட மூட்டழற்சி அறிகுறிகள் முன்னிலையில்.

போதுமான சிகிச்சை அல்லது போதுமான சிகிச்சை இல்லாதிருந்த நிலையில், சினோவேக்டோமி (ரேடியோஐசோடோப்பு, ஆர்த்தோஸ்கோபிக் அல்லது திறந்த) குறிக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கு 1-2 நாட்களுக்கு பிறகு, நோயாளிகளுக்கு பிசியோதெரபி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது மற்றும் 3-6 mC க்கான தடுப்புமிகு சிகிச்சையின் போக்கை

இடுப்பு-இடுப்பு தசைகளில் இரத்தப்போக்குக்கான சிகிச்சை

CFS ஆனது 2-3 நாட்களுக்கு ஒவ்வொரு 8-12 மணிநேரமும் 30-40 IU / கிலோ அளவுள்ள படுக்கை ஓய்வு மற்றும் உடல் செயல்பாடுகளின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

நாசி இரத்தப்போக்கு சிகிச்சை

மூக்கில் இரத்தக் கசிவுகள் CFS நாசி சளி karbazohromom ஒரே நேரத்தில் பாசனம் (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum), 5% aminokapronovoi அமிலம் மற்றும் thrombin கொண்டு 10-20 IU / கிகி ஒவ்வொரு 8-12 மணி என்ற விகிதத்தில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது போது.

வாய் சளி சவ்வுகளில் இரத்தப்போக்கு சிகிச்சை

இத்தகைய இரத்தப்போக்கு ஒரு நீடித்த இயல்பு. காயத்தின் தளத்தில், ஒரு தளர்வான உறை அடிக்கடி உருவாகிறது, இது காயத்தின் விளிம்புகளை சேர்த்ததில் இருந்து தடுக்கிறது. CFS இன் நிர்வாகத்தின் பின்னர், ஒவ்வொரு 8-12 மணிநேரத்திற்கும் 20-40 IU / கிலோ கணக்கில் இருந்து, நீங்கள் உறைதலை அகற்றி, காயத்தின் முனைகளின் இணைப்பை உறுதி செய்ய வேண்டும். ஆன்டிபபினோலிட்டிக் ஏஜென்ட்கள்: அம்மோனோகிராபிக் அமிலம், டிராமைமைன். ஃபைப்ரின் பசை மற்றும் குளிரூட்டப்பட்ட, உறைந்த உணவு உள்ளூர் குடலிறக்கத்திற்கு பங்களிக்கிறது.

வாய்வழி சுத்திகரிப்பு

காரணி பூச்சிக்கொல்லி போதுமான ஒற்றை நரம்பு வழி ஊசி சிகிச்சை செலுத்துகிறது முன் அல்லது இரத்த ஒழுக்கு ஏ, இரத்த உறைவு காரணி எட்டாம் (cryoprecipitate). 72-96 மணி முன் மற்றும் செயல்முறை பரிந்துரைக்கப்படும் aminocaproic அமிலம் பிறகு க்குள்ளாக: - உட்புறமாக 4-6 கிராம் / நாள் aminokapronovoi அமிலம் 4 ஹவர் குழந்தைகள் 5% நரம்பூடாக உட்செலுத்துதல் ஒன்றுக்கு 100 மி.கி / கி.கி, பெரியவர்கள் ஒரு டோஸ் அமிலம் aminokagfonovuyu. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு ஹேமஸ்டாடிக் சிகிச்சை ஆரம்பிக்கப்பட்டு, 2-3 நாட்களுக்கு பிறகு நீடிக்கிறது. மருந்து பெரிய கடைவாய்ப்பற்களில் நீக்கும் பிரித்தெடுத்தல் வெட்டுப்பற்கள் 10-15 IU / கிகி மற்றும் 20 IU / கிகி என்ற விகிதத்தில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, உள்ளூர் மற்றும் முறையான antifibrinolytic முகவர்கள், ஃபைப்ரின் பசை பயன்படுத்தி. கடுமையான ஈரமான உணவு மற்றும் குளிர் பானம் பரிந்துரைக்க.

சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு சிகிச்சை

ஹீஸ்டோஸ்டிக் வெளிப்பாடு மேக்ரோஹெட்டூரியாவைக் கைப்பற்றுவதற்கு முன்னர் 40 யூ.யூ / கி.கி. காரணி தேவையான அளவு 40% ஆகும். கூடுதலாக, ப்ரிட்னிசோலோனின் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி / கி.கி அளவிற்கு மருந்தாக வழங்கப்படுகிறது, தொடர்ந்து விரைவான ரத்து செய்யப்படுகிறது.

சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு கொண்ட நோயாளிகளுக்கு அம்மோனோகிராபிக் அமிலத்தின் பயன்பாடு சிறுநீரக குளோமருளியின் இரத்த உறைவு ஆபத்து தொடர்பாக முரணாக உள்ளது.

இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு

இரத்தக்கசிவு இரத்தப்போக்கு காரணமாக இரத்தப்போக்கு மற்றும் மூலத்தை தீர்மானிக்க எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை காட்டுகிறது. காரணி தேவையான அளவு 60-80% ஆகும். வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் குடல்களில் ஏற்படும் நச்சுத்தன்மையும், நோய்த்தாக்க நோய்களும் பொதுவான முறையில் ஃபைப்ரினோலிசிஸ் இன்ஹிபிடர்களைப் பயன்படுத்துகின்றன.

உயிர் அச்சுறுத்தும் மூளையில் இரத்தப்போக்கு உட்பட இரத்தப்போக்கு, மற்றும் விரிவான அறுவை சிகிச்சை நடைமுறைகள் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிகிச்சைமுறை காயம் கீழ் அளவுகளோடு அடுத்தடுத்த பராமரிப்பு சிகிச்சை அறிகுறிகள் நிவாரண 50-100 IU / கிகி 1-2 முறை ஒரு நாள் என்ற விகிதத்தில் CFS அறிமுகம் தேவைப்படுகிறது. CFS இன் தொடர்ச்சியான உட்செலுத்துதல் மணிநேரத்திற்கு 2 IU / கி.மு.வில் அவற்றின் நிலையான நிலை விதிவிலக்கு 50% ஐ விட குறைவாக இல்லை என உறுதிப்படுத்துகிறது. கூடுதலாக, ஃபைபிரினோலிசிஸ் இன்ஹிபிட்டர்களின் பயன்பாடு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. மேலும் 6 மாதங்களுக்கு தடுப்பு சிகிச்சை திட்டத்தின் படி மேலும் haemostatic விளைவுகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

CFS இல்லாத நிலையில், இரத்த உறைவு காரணி VIII (cryoprecipitate), FFP மற்றும் CNR (காரணி IX ஐ கொண்டிருக்கின்றன) பயன்படுத்தப்படுகிறது.

குணப்படுத்தும் காரணி VIII (Cryoprecipitate) 1 டோஸ் சராசரி செயல்பாடு 75 IU ஆகும். மருந்து 20-40% வரையில் காரணி VIII அளவு பராமரிக்கிறது, அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு இது போதும். 8.12, 24 மணி நேரங்களுக்குப் பிறகு 30-40 அலகுகள் / கிலோ அளவிற்கு மெதுவாக, உள்ளிழுக்க, தேவையான அளவு மற்றும் இரத்தப்போக்கு வகையைப் பொறுத்து. மருந்து 1 யூனிட் / கிலோ காரணி அளவு 1% அதிகரிக்கிறது.

Hemophilia நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க முடியாவிட்டால், காரணி IX செறிவு, KNP ஐ ஒரு நாளைக்கு 20-30 மில்லி / கிலோ என்ற அளவில் 2 அளவுகளில் பயன்படுத்தவும். சராசரியாக FFP / CNR இன் B1 டோஸ் 50-100 IU காரணி IX ஐ கொண்டுள்ளது. FGP / CNR ஐ 10 கிலோ எடையுள்ள எடை எடையுடன் 1 மடங்கு கணக்கிட வேண்டும்.

உறைவு காரணி VIII (cryoprecipitate), FFP மற்றும் CNR ஆகியவற்றின் பயன்பாட்டின் மீதான குறிக்கோள் கட்டுப்பாடுகள்:

• அல்லாத தரமதிப்பீடு மற்றும் சிறு குடற்புழு விளைவு (சிறுவயது முதல் சிறுநீரகத்திற்கு வரையறுக்கப்பட்ட இயக்கங்களுடன், பின்னர் ஆரம்பகால இயலாமைக்கு);
• விழிப்பூட்டல் செயலிழப்பு இல்லாதிருத்தல் மற்றும் குறைவான சுத்திகரிப்பு (எனவே 50-60% ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு ஹெபடைடிஸ் சி, 7% - ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் நிரந்தர கேரியர்கள்;
• ஒவ்வாமை மற்றும் மாற்று சிகிச்சையின் அதிக அதிர்வெண்;
• இந்த நிதியங்களின் பெரிய தொகுதிகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் இரத்த ஓட்டத்தின் சுமை அதிகரிப்பதற்கான அச்சுறுத்தலானது அவற்றில் குறைந்தபட்ச செறிவுக் காரணிகளைக் கொண்டிருக்கும்;
• நோய் எதிர்ப்புத் திறன் ஒடுக்கம்;
• நோயாளிகளின் வாழ்க்கை தரம் குறைந்தது.

ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பான வடிவம்

நோய் எதிர்ப்பு குளுலின்களின் வர்க்கத்திற்கு சொந்தமான ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு எதிர்மோகுகுலண்ட் இன்ஹிபிட்டர்களை சுற்றியுள்ள தோற்றநிலை, நோயை சீர்குலைக்கிறது. ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு வடிவத்தின் அதிர்வெண் 7 முதல் 12% வரை வேறுபடும், மற்றும் மிக கடுமையான ஹீமோபிலியாவில் - 35% வரை மாறுபடுகிறது. தடுப்பூசி பெரும்பாலும் 7-10 வயதுடைய குழந்தைகள் தோன்றும், ஆனால் எந்த வயதில் கண்டறிய முடியும். VIII / IX காரணிகளுக்கு ஒரு தடுப்பூசி தோற்றமளிக்கும் நோய் முன்கணிப்பு தீவிரமடைகிறது: இரத்தப்போக்கு பெருமளவில், ஒருங்கிணைந்த, கடுமையான மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, ஆரம்பகால இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது. தடுப்பூசி சுழற்சி காலம் பல மாதங்கள் வரை பல ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் சிகிச்சையின் ஆரம்பம் மற்றும் அதன் செயல்பாட்டில், குறிப்பாக மாற்றீட்டு விளைவு விளைவு இல்லாத நிலையில், ஒரு சாத்தியமான தடுப்பானைத் தீர்மானிக்க வேண்டும்.

இரத்தத்தில் ஒரு தடுப்பூசி இருப்பதை பெத்தேஸ்தா சோதனை உறுதிப்படுத்துகிறது. அளவீட்டு மதிப்பு பெத்தேசா அலகு (BE) ஆகும். இரத்தத்தில் உள்ள தடுப்பானின் அதிக அளவு, பெதஸ்தா அலகுகளின் எண்ணிக்கை (அல்லது பெதஸ்தாவின் திசையன்) அதிகமாகும். குறைந்தபட்சம் 10 யூனிட் / மில்லிக்கு குறைவான தடுப்பூசிகளின் அளவைக் கருதப்படுகிறது, சராசரியாக - 10 முதல் 50 அலகுகள் / மில்லி, அதிகபட்சம் - 50 யூனிட் / மில்லி.

ஹீமோபிலியா I இன் நோயெதிர்ப்பு வடிவிலான நோயாளிகளின் சிகிச்சை

குறைவான தடுப்பானைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் திறன் அதிகரிக்கிறது காரணி செறிவூட்டல்களின் உயர் அளவை அடைகிறது. நோயாளிக்கு முற்றிலும் தடுப்புக் குறைப்பைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளவும், பின்னர் குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு நோயாளி இரத்தத்தில் காரணி VIII காரணிகளை செறிவூட்டவும் செய்யலாம்.

இரத்தப்போக்கு போது, உயிருக்கு ஆபத்தான, அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் தலையீடும் தேவை, பொதுவாக போர்சைன் காரணி உறைதல் எட்டாம் (Hyate-ஓ), செயல்படுத்தப்படுகிறது மருந்துகள் புரோத்ராம்பின் சிக்கலான பயன்படுத்தப்படும்: antiingibitorny உறைதலுக்கு காம்ப்ளெக்ஸ் (Feiba டிம் 4 நோய்தடுப்பு) மற்றும் (Autoplex), eptakog ஆல்பா [செயல்படுத்தப்படுகிறது] ( NovoSeven). இரத்தம் (10 முதல் 50 மற்றும் மேலே) உயர் titre தடுப்பான்கள் பயன்படுத்தப்படும் போர்சைன் இரத்தம் உறைதல் காரணி. சிகிச்சை 1-2 வாரங்களுக்கு பிறகு நோயாளிகள் 40% பன்றிக்குரிய காரணி எட்டாம் மட்டுப்படுத்தி தோன்றுகிறது. சிகிச்சை தேவையான அதிகரித்தது 100 IU / கிகி ஒரு டோஸ் (2-3 முறை 5-7 நாட்களுக்கு ஒரு நாள்) இப்போட்டி தொடங்கப்பட்டது. ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் உறைச்செல்லிறக்கம் தடுக்க premedication ஹைட்ரோகார்ட்டிசோன் தேவை.

ப்ரோத்ரோம்பின் சிக்கலான (CPC) மற்றும் செறிவூட்டப்பட்ட புரதரம்பின் சிக்கலான (aKPK) செறிவுகள் காரணி VIII / IX காரணிகளை தவிர்த்து ஹீமோஸ்டாஸிஸ் வழங்குகின்றன. அவை செயல்பாட்டிலுள்ள வடிவத்தில் காரணிகள் VII மற்றும் எக்ஸ் ஆகியவை அடங்கும், இது சிகிச்சையின் செயல்திறனை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. எதிர்ப்பு தடுப்பூசி கொக்கலுடன் காம்ப்ளக்ஸ் (Feiba Tim 4 Immuno) 40-50 IU / கிலோ (அதிகபட்ச ஒற்றை டோஸ் 100 அலகுகள் / கிலோ) ஒவ்வொரு 8-12 மணிநேரத்திற்கும் அளவிடப்படுகிறது.

Eptakog ஆல்பா [செயல்படுத்தப்படுகிறது] (NovoSeven) திசு காரணி ஒரு சிக்கலை இது உருவாக்கும் மற்றும் காரணிகள் IX மற்றும் எக்ஸ் மருந்தின் ஒவ்வொரு 2 மணி நிர்வகிக்கப்படுகிறது. மருந்தளவுகளுக்கு செயல்படுத்துகிறது 50 இளங்கலை / கிலோ (குறைந்தபட்சம் 10 மட்டுப்படுத்தி செறிவும் / மில்லி BE) மற்றும் 100 / கிலோ (ஒரு titre கொண்டு மிகி 10-50 VE / ml) 200 mcg / kg (100 VE / ml க்கும் மேற்பட்ட titer இல்). அதனைக் இணைந்து, antiingibitornym உறைதலுக்கு காம்ப்ளெக்ஸ் (Feiba டிம் 4 நோய்தடுப்பு) என்பதன் செயல்பாட்டினைப் போல, antifibrinolytic முகவர்கள் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. அதிகப்படியான அளவுகளில் உறைதலுக்கு காம்ப்ளெக்ஸ் (Feiba டிம் 4 நோய்தடுப்பு) மற்றும் eptakoga ஆல்பா [செயல்படுத்தப்படுகிறது] (NovoSeven) த்ராம்போட்டிக் பகுதி எதிர்விளைவுகள் வழிவகுக்கிறது antiingibitornogo.

ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு வடிவங்களின் சிக்கலான சிகிச்சையில், ப்ளாஸ்மாஃபேரிஸ்சின் பயன்பாடு சாத்தியமாகும். தடுப்பானை அகற்றியபின், நோயாளி 10 000-15 000 ME மருந்தைக் கருவி VIII செறிவூட்டலின் அளவைக் கொடுக்கிறது. பல்வேறு வகையான நோய் தடுப்பாற்றலைப் பயன்படுத்து: கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், நோய் எதிர்ப்பு சக்திகள்.

நோயெதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மையின் வளர்ச்சி பான் புரோட்டோக்கின் படி

முதல் காலம் மட்டுப்படுத்தி மற்றும் 1 EE / மில்லி குறைக்க ஒவ்வொரு நாளும் 40-60 IU / கிகி ஒரு நாளில் இரு முறை இரத்தம் உறைதல் காரணி 100 IU / கிகி மற்றும் antiingibitorny உறைதலுக்கு காம்ப்ளெக்ஸ் (Feiba டிம் 4 நோய்தடுப்பு) இன் எட்டாம் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

இரண்டாவது காலகட்டத்தில், இரத்தக் கொதிப்பு VIII காரணி 150 IU / கிலோ 2 நாளில் நோய்த்தடுப்பு முற்றிலும் மறைந்துவிடும் வரை ஒரு நாளில் வழங்கப்படுகிறது. எதிர்காலத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகள் தடுப்பு சிகிச்சைக்கு திரும்புவர்.

மல்மோ நெறிமுறையின்படி உயர் டோஸ் சிகிச்சை

10 VE / kg க்கும் அதிகமான தடுப்பூசித் திடல் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சைக்ளோபாஸ்மைடு (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட்) இருப்பவர்கள் ஒரே நேரத்தில் நிர்வாகம் கூடிய உயிர் எதிர்ப்பொருள்களின் பிரித்தேற்றம் உறிஞ்சுதல் (முதல் இரண்டு நாட்களில் 12-15 மி.கி / கி.கி ஐ.வி., 2-3 மி.கி / கி.கி அதனைத் தொடர்ந்து 10 வாய்வழியாக 3 நிர்வகிக்கப்படுகிறது) எடுத்துச் செல்லவும். காரணி எட்டாம் இரத்தம் உறைதல் ஆரம்ப டோஸ் முழுமையாக புழக்கத்தில் உள்ள மீதமுள்ள மட்டுப்படுத்தி நடுநிலையான மற்றும் 40% க்கும் அதிகமான அளவில் இரத்தம் உறைதல் காரணி எட்டாம் மேம்படுத்த கணக்கிடப்படுகிறது. இரத்தக் கோளாறு VIII காரணி ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை மீண்டும் செலுத்தப்படுகிறது, இதனால் இரத்தத்தின் அளவு 30-80% க்குள் வைக்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, உடனடியாக இரத்தம் உறைதல் ஃபேக்டர் VIII முதல் விண்ணப்பம் பிறகு, ஒரு நோயாளி நரம்பூடாக சாதாரண மனித நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் G 2.5-5 கிராம் ஒரு டோஸ் உள்ள 5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு முதல் நாள் அல்லது 0.4 கிராம் / கிலோ போது நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

காரணி VIII தயாரிப்புகளின் இடைநிலை அளவீடுகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சிகிச்சை அவற்றின் அன்றாட நிர்வாகத்தை 50 IU / கிலோ என்ற அளவில் கொண்டுள்ளது.

குணப்படுத்தும் காரணி VIII காரணி குறைந்த அளவைப் பயன்படுத்துவதால், அதன் பிரதான நிர்வாகம், தடுப்பூசிக்கு நடுநிலையைத் தூண்டுவதற்கு உயர்ந்த அளவிற்கு முன்வைக்கிறது. மேலும், காரணி தினமும் 1-2 வாரங்களுக்கு ஒவ்வொரு 12 மணிநேரத்திலும் 25 IU / கிலோ என்ற அளவில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது, பின்னர் - ஒவ்வொரு நாளும். இந்த நெறிமுறை உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பதிலீட்டு சிகிச்சை சிக்கல்கள்

இரத்தத்தில் குறைபாடுள்ள காரணிகளுக்கு ஒரு தடுப்பூசி உருவாக்கம், த்ரோபோசைட்டோபீனியா, ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் இரண்டாம் நிலை ருமாடட் நோய்க்குறி ஆகியவற்றை உருவாக்குதல். மேலும், ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி வைரஸ் HIV, பர்வவீரஸ் B 19 மற்றும் சைட்டோமெலகோரேரஸ் ஆகியவற்றுடன் நோய்த்தொற்று உள்ளிட்ட சிக்கல்கள் உள்ளன.

ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கான நடைமுறை பரிந்துரைகள்

• நோயாளிகளும் அவர்களது குடும்ப உறுப்பினர்களும் ஹீமோபிலியாவின் சிகிச்சையின் மையங்களில் சிறப்பு மருத்துவ சேவைகளைப் பெற வேண்டும், அங்கு நரம்பு ஊசி மருந்துகள் மற்றும் மாற்று சிகிச்சையின் அடிப்படைகள் ஆகியவற்றை அவர்கள் கற்றுக்கொள்கிறார்கள்.
• குழந்தைகளின் வளர்ப்பு சாதாரணமானது, வயதில் இருந்து நீங்கள் காயங்கள் (படுக்கைகளை மூடி, கூர்மையான கோணங்களில், பொம்மைகளை வழங்காதீர்கள்) தவிர்ப்பது மட்டுமே.
• உதாரணமாக, நீந்தும் தொடர்பை மட்டுமே பயிற்சி செய்வது சாத்தியமாகும். எடுத்துக்காட்டாக, நீச்சல்.
• தொடர்ந்து பற்களின் தடுப்பு மருந்துகளை நடத்துங்கள்.
• வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் ஏ எதிராக நோயாளிகள் தடுப்பூசி
• அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள், பல் பிரித்தெடுத்தல், தடுப்பு தடுப்பூசிகள் மற்றும் எந்த ஊடுருவல் ஊசி மருந்துகள் போதுமான மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகு மட்டுமே செய்யப்படுகின்றன.
• கடுமையான அறிகுறிகள் மூலம் NSAID கள் பயன்படுத்தப்படலாம், ஹீமொபிலிக் ஆர்த்ரோபதியுடனும், நீண்டகால சினோவைடிஸ் நோய்த்தாக்கம் முன்னிலையில் இருக்கும். Disaggregants மற்றும் anticoagulants பயன்பாடு தவிர்க்க வேண்டும்.
• அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பும், சிகிச்சையளிக்க முடியாததும், நோயாளிகள் VIII அல்லது IX காரணிகளுக்கு ஒரு தடுப்பூசி இருப்பதை திரையிடுகின்றனர்.
• ஒரு வருடத்தில் இரண்டு வருடங்கள், வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி மற்றும் எச்.ஐ. வி மார்க்கர்களால் அடையாளம் காணப்படுகிறது மேலும் கல்லீரல் மாதிரிகள் ஒரு ஆய்வில் உயிர்வேதியியல் ரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.
• ஒரு வருடத்திற்கு ஒருமுறை, நோயாளிகள் மருத்துவ பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட்டனர்.
• குழந்தை பருவத்தில் இயலாமை முறைப்படுத்தப்படுகிறது.

வருடத்திற்கு இரத்தக் குழாய்களின் பற்றாக்குறை காரணியாக ஹீமோபீலியாவுடன் ஒரு நோயாளியின் மதிப்பீடு 30,000 ME க்கு சமமாக கருதப்படுகிறது. மேலும் கணக்கீடுகள் மக்கள் தொகையைப் பொறுத்த ஏற்பாடுகளை antihemophilic செய்ய வேண்டும் உள்ளன: வருடத்திற்கு வசிப்பிடத்தை ஒன்றுக்கு 2 என்னை காரணி, அல்லது வருடத்திற்கு 1 மில்லியன் பேருக்கு இரத்தம் உறைதல் காரணி எட்டாம் (cryoprecipitate) இன் 8500 அளவுகளில்.

ஹீமோஸ்ட்டிக் சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் மற்றும் ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு. காரணி கடுமையான இரத்த ஒழுக்கு பல வடிநீர் உடைய நோயாளிகள் எட்டாம் அதன் பெரிய டோஸ் பதிலீட்டு இருந்தபோதும் இரத்தத்தில் காரணி எட்டாம் குறைவான செயல்பாடுகளால் செய்யப்படுகிறது வெளிப்படுவதைப் போல, ஆன்டிபாடி (வழக்குகள் 10-20% இல் கண்டறியப்பட்டது) நடுநிலைப்படுத்தும் உற்பத்தி செய்ய முடியும் அவ்விடத்திற்கு செலுத்துகிறது. இதே போன்ற தடுப்பு காரணிகள் கடுமையான ஹீமோபிலியா பி.

மாற்று சிகிச்சைகள் ஒரு நோய்த்தடுப்பு தாக்கத்தை ஏற்படுத்தாத அந்த நோயாளிகளிடமிருந்து நோயாளிகள் இருப்பதைக் கருத்தில் கொள்ள வேண்டும், மேலும் இரத்தத்தில் உட்செலுத்தப்படும் காரணி அளவு குறைவாக இருக்கும். 1 யூனிட் / கிலோ தடுப்பூசி 1% உறிஞ்சும் காரணியைத் தூண்டிவிட்டதன் அடிப்படையில் இரத்தத்தில் தடுப்பூசி titer மறைமுகமாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயாளியின் பிளாஸ்மாவின் மறுசீரமைப்பு நேரம் குறைக்கப்படுவதால், ஆரோக்கியமான நபரின் பிளாஸ்மா சேர்க்கப்பட்ட நிலையில், ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பூசி வடிவம் கண்டறியப்பட்டது.

ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு வடிவங்களைத் தடுப்பதற்கு, பல்வேறு சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்தப்படுகிறது: காரணி VIII உடன் உயர் டோஸ் தெரபி நோய் எதிர்ப்பு அடர்த்தியை, நடுத்தர அல்லது குறைந்த அளவு பயன்பாடுகளுடன் இணைந்து கவனம் செலுத்துகிறது.

ஹெபடைடிஸ் பி அல்லது எச்.ஐ.வி நோயாளிகளுடன் நோயாளியின் தொற்றுக்கு ஆபத்து. பாதுகாப்பானது சுத்திகரிக்கப்பட்ட மோனோக்ளோனல்-ரெக்கோமைன்ட் காரணி VIII செறிவூட்டல்கள் ஆகும்; மிகவும் ஆபத்தானது cryoprecipitate உள்ளது, அது நூற்றுக்கணக்கான பிளாஸ்மா (2000 வரை) நன்கொடையாளர்களின் கலவையிலிருந்து தயாரிக்கப்படுகிறது. பின்வரும் அறிகுறிகள் குழந்தைகளில் எய்ட்ஸின் சிறப்பியல்பு: ஹெபடோஸ் பிளெனோமலை, லென்ஃப்ரடோனோபதி, உடல் எடை, காய்ச்சல்; விவரிக்க முடியாத இடைக்கால நிமோனியா; தொடர்ச்சியான பாக்டீரியா நோய்த்தொற்றுகள் (ஓரிடிஸ் மீடியா, மெனிசிடிஸ், செப்ட்சிஸ்); நுரையீரலழற்சி, குறைவாக அடிக்கடி சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று, டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், கேண்டிடியாசியாஸ்; கணிக்க முடியாத முற்போக்கான நரம்பியல் அறிகுறிகள்; தன்னுடல் தாம்போபோசிட்டோபியா, ந்யூட்டோபெனியா, அனீமியா.

நோய்த்தடுப்பு ஊசி மற்றும் தன்னுடல் தடுப்பு சிக்கல்கள். ஹீமோபிலிக்-எதிர்ப்பு மருந்துகளுடன் நீண்ட கால உயர் டோஸ் மாற்று சிகிச்சையுடன், முடக்கு வாதம், குளோமெருலோனெர்பிரிஸ், அம்மோயிட்-டோஸ் மற்றும் பிற நோய்க்கிருமிகள் உருவாக்கலாம்.

Isoimmune சிக்கல்கள். இரத்த ஒழுக்கு ஏ (n) வி (III) ஏபி (IV) போன்றவை இரத்த குழுக்கள் பிளாஸ்மா நன்கொடையாளர்கள் நூறு பெறப்பட்ட cryoprecipitate நோயாளிகளுக்கு மேற்கொள்ளப்படும் இரத்தமழிதலினால் அபாயங்கள் எழுகின்றன.

அவசர ஆஸ்பத்திரிக்கான அறிகுறிகள்: வாய்வழி குழிவிலிருந்து இரத்தப்போக்கு (நாக்கைக் கடித்துக்கொள்வது, வெண்ணெயை கிழித்து, பல்லின் பிரித்தெடுத்தல்); தலை, கழுத்து மற்றும் வாய்வழி குழி உள்ள ஹீமாடோமாக்கள்; தலைவலி மற்றும் சிராய்ப்புடன் அதிகரிக்கும் தலைவலி; முழங்கால் மற்றும் பிற பெரிய மூட்டுகளில் உள்ள பெரிய ஹீமாடோமாக்கள்; ரெட்ரோபீடிட்டோனல் ஹெமாட்டோமாவின் சந்தேகம்; இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு.

ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு தடுப்பு: போதுமான மாற்று சிகிச்சை மருந்தியல் சிகிச்சையின் சரியான நேரத்தில் நடத்தை; போதுமான உடல் உழைப்பு வழங்கும் போது காயங்கள் தடுப்பு; தொற்று நோய்களைத் தடுக்கும்; மருந்துகள் வாய்வழியாக அல்லது உட்புகுந்த; ஊடுருவ ஊசி நீக்கம் (2 மில்லி வரை ஊடுருவி ஊடுருவக்கூடியவை); காமிக் குளோபூலின் அறிமுகப்படுத்துதல் அன்டிஹோஃபிலிக் குளோபூலின் பாதுகாப்பின் கீழ்; அசிட்டிலால்லிசிலிக் அமிலத்தை வெளியேற்றுவது; அதை பராசிட்டமால் கொண்டு மாற்றுகிறது; பற்கள் சுத்தப்படுத்தி மற்றும் ஈறுகளை வலுப்படுத்தும்.

இரத்த ஒழுக்கு கணித்துள்ளது சிறுநீர் பாதை தடுப்பு மற்றும் தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு மற்றும் கேள்விக்குரிய வளர்ச்சிக்கு முள்ளந்தண்டு அல்லது சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு வழக்கில் சாதகமற்ற - மூளையில் இரத்தக்கசிவு மணிக்கு.

புனர்வாழ்வின் அளவு: ஒரு முழு நீளமான உணவு, வைட்டமின் சி; உடல் உழைப்பு ஒரு நியாயமான கட்டுப்பாடு ஒரு ஆட்சி; காயங்கள் தடுப்பு; உடல் கல்வி மற்றும் வேலை பாடங்கள் இருந்து விலக்கு; நாட்பட்ட தொற்றுநோய் மற்றும் பற்களுக்கு சரியான நேரத்தை சுத்தப்படுத்துதல்; தடுப்பூசி மற்றும் அசிடைல்சிகிளிசிட் அமிலத்தின் உட்கொள்ளல் ஆகியவற்றை தவிர்ப்பது; ஹெமால்ரோரோசைஸ் - அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிசியோதெரபி சிகிச்சையில்; சிகிச்சை உடல் பயிற்சி, மசாஜ் மற்றும் அனைத்து வகையான வன்பொருள் மறுவாழ்வு; காய்ச்சல் மற்றும் ஆரம்பகால இரத்த நாள நோய்க்குறியில் haemostatic மருந்துகளின் அவசரகால நரம்பு வழிமுறைகளை பெற்றோர் பெற்றோர்கள் வழிமுறைகளை கற்பித்தல்; மருத்துவ சிகிச்சை; வாழ்க்கை தரம், குடும்ப உளவியல் மற்றும் வாழ்க்கை வழிகாட்டலின் தேர்வுமுறை.

டிஸ்பென்சரி கவனிப்பு. இது சிறப்பு மையம் மற்றும் மாவட்ட குழந்தை மருத்துவர் என்ற hematologist கூட்டாக நடத்தப்படுகிறது. காயம் ஆபத்து காரணமாக குழந்தைக்கு தடுப்பூசிகள் மற்றும் உடல்நிலை கல்வி இருந்து குழந்தை வெளியிடப்பட்டது. அதே நேரத்தில், ஹீமோபிலியாவுடன் நோயாளிகளுக்கு உடல்ரீதியான உட்செலுத்துதல் காட்டப்படுகிறது, இது காரணி VIII அளவுகளை அதிகரிக்கிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் ஊட்டச்சத்து ஆரோக்கியமான குழந்தைகளிடமிருந்து வேறுபடுவதில்லை. ஆர்க்டிக்கோ மற்றும் போதைப்பொருட்களின் குடிசைகள் (லாகோஹில்லஸ்) என்ற மருத்துவ மூலிகைகள் இருந்து காட்டப்படுகின்றன. ஜலதோஷத்திற்கு, நீங்கள் ஆஸ்பிரின் அல்லது இண்டோமெதாசின் பரிந்துரைக்கக்கூடாது (அசெட்டமிஃபென்னே விரும்பப்படுகிறது). வங்கிகள் முரட்டுத்தனமாக உள்ளன, ஏனென்றால் அவை நுரையீரல் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தூண்டும்.

[1], [2], [3], [4]