கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
ஹீமோபிலியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025

அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹீமோபிலியா சிகிச்சையின் முக்கிய கூறு, சரியான நேரத்தில் போதுமான மாற்று நடவடிக்கை, பிளாஸ்மாவில் உள்ள குறைபாடுள்ள காரணியின் அளவை நிரப்புதல் ஆகும். தற்போது, ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க மூன்று முறைகள் உள்ளன:
- நோய்த்தடுப்பு;
- வீட்டு சிகிச்சை;
- இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் சிகிச்சை.
ஹீமோபிலியா நோய்க்கான தடுப்பு சிகிச்சை முறை
இது மிகவும் முற்போக்கான முறையாகும். மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவைத் தவிர்ப்பதற்காக, குறைபாடுள்ள காரணியின் செயல்பாட்டை விதிமுறையின் சுமார் 5% அளவில் பராமரிப்பதே இதன் குறிக்கோள். முதல் ஹெமார்த்ரோசிஸுக்கு 1-2 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு அல்லது அதற்குப் பிறகு உடனடியாக தடுப்பு சிகிச்சை தொடங்குகிறது. சிகிச்சையில் அதிக சுத்திகரிக்கப்பட்ட உறைதல் காரணி செறிவுகள் (CFC) பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹீமோபிலியா A க்கு வாரத்திற்கு 3 முறையும், ஹீமோபிலியா B க்கு வாரத்திற்கு 2 முறையும் (காரணி IX இன் அரை ஆயுள் அதிகமாக இருப்பதால்) 25-40 IU/kg என்ற விகிதத்தில் மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன. தடுப்பு சிகிச்சையின் காலம் பல மாதங்கள் முதல் வாழ்நாள் வரை இருக்கும். நோயாளிகளுக்கு எந்த தசைக்கூட்டு கோளாறுகளும் இல்லை, அவர்கள் முற்றிலும் சமூக ரீதியாக மாற்றியமைக்கப்பட்டவர்கள் மற்றும் விளையாட்டுகளை விளையாடலாம்.
உறைதல் காரணி VIII செறிவுகள்
தயாரிப்பு |
பெறும் முறை |
வைரஸ் செயலிழப்பு |
விண்ணப்பம் |
ஹீமோபிலஸ் எம் |
காரணி VIII க்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகளுடன் கூடிய இம்யூனோஅஃபினிட்டி குரோமடோகிராபி. |
கரைப்பான்-சோப்பு + இம்யூனோஅஃபினிட்டி குரோமடோகிராபி |
ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ |
நோய் எதிர்ப்பு சக்தி |
அயன் பரிமாற்ற நிறச்சாரல் பிரிகை |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ, வான் வில்பிரான்ட் நோய் |
கோயிட்-டிவிஐ |
குரோமடோகிராபி |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ |
எமோக்லாட் DI |
குரோமடோகிராபி |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா ஏ, தடுப்பு ஹீமோபிலியா ஏ |
உறைதல் காரணி IX செறிவுகள்
தயாரிப்பு |
பெறும் முறை |
வைரஸ் செயலிழப்பு |
விண்ணப்பம் |
நோய் எதிர்ப்பு சக்தி |
அயன் பரிமாற்ற நிறச்சாரல் பிரிகை |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா பி, தடுப்பு ஹீமோபிலியா பி |
ஐமாஃபிக்ஸ் |
குரோமடோகிராபி |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா பி |
ஆக்டேன் எஃப் |
குரோமடோகிராபி |
இரட்டை: கரைப்பான்-சோப்பு + வெப்பம் |
ஹீமோபிலியா பி, தடுப்பு ஹீமோபிலியா பி |
இந்த மருந்துகளை பரிந்துரைப்பதற்கான அணுகுமுறைகள் ஹீமோபிலியா ஏ-வைப் போலவே இருக்கும்.
வீட்டில் ஹீமோபிலியா சிகிச்சை
குறைவான உச்சரிக்கப்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி அல்லது குறைந்த மருந்து விநியோகம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. காயம் ஏற்பட்ட உடனேயே அல்லது ஆரம்பகால இரத்தப்போக்கின் சிறிய அறிகுறியிலும் இந்த மருந்து வழங்கப்படுகிறது. மருந்தை உடனடியாக செலுத்துவது ஆரம்ப கட்டத்திலேயே இரத்தப்போக்கை நிறுத்த உதவுகிறது, திசு சேதத்தைத் தடுக்கிறது அல்லது குறைந்த மருந்து நுகர்வுடன் பாரிய ரத்தக்கசிவு உருவாவதைத் தடுக்கிறது. KFS வீட்டு சிகிச்சைக்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்ட பிறகு ஹீமோபிலியா சிகிச்சை
இந்த சிகிச்சைக்கு ஒரு சிறிய அளவு மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன, ஆனால் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் பாரிய இடைத்தசை மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஹீமாடோமாக்கள் மற்றும் இரத்தக்கசிவுகளைத் தடுக்காது. நோயாளிகள் முற்போக்கான மூட்டுவலியால் பாதிக்கப்படுகின்றனர் மற்றும் சமூக ரீதியாக தவறாகப் பொருந்துகிறார்கள். அவர்களுக்கு வைரஸ் செயலிழப்புக்கு ஆளாகாத சுத்திகரிக்கப்படாத மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன: இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்), FFP, சொந்த பிளாஸ்மா செறிவு (NPC).
சிகிச்சை முறையின் தேர்வு ஹீமோபிலியாவின் வடிவம் மற்றும் தீவிரத்தன்மை, அத்துடன் இரத்தக்கசிவு அல்லது இரத்தப்போக்கின் இடம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.
10% க்கும் அதிகமான காரணி அளவு கொண்ட லேசான ஹீமோபிலியா மற்றும் 50% க்கும் குறைவான காரணி VIII அளவு கொண்ட பெண் ஹீமோபிலியா A கேரியர்களின் சிகிச்சைக்கு, டெஸ்மோபிரசின் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது எண்டோடெலியல் செல் டிப்போவிலிருந்து காரணி VIII மற்றும் வான் வில்பிராண்ட் காரணியை வெளியிடுவதை உறுதி செய்கிறது. டெஸ்மோபிரசின் 15-30 நிமிடங்களுக்கு 50 மில்லி ஐசோடோனிக் சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 0.3 mcg/kg என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்தப்படுகிறது. சிறிய அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் மற்றும் பெண் கேரியர்களின் அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு டெஸ்மோபிரசின் குறிக்கப்படுகிறது. கடுமையான ஹீமோபிலியாவுக்கு காரணி VIII/IX செறிவுகளுடன் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
நோயாளியின் எடையில் 1 கிலோவிற்கு 1 IU காரணி செலுத்தப்படுவது, ஹீமோபிலியா A இல் இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி VIII இன் செயல்பாட்டை 2% ஆகவும், ஹீமோபிலியா B இல் காரணி IX இன் செயல்பாட்டை 1% ஆகவும் அதிகரிக்கிறது என்பது அறியப்படுகிறது. காரணிகள் VIII/IX இன் அளவு சூத்திரங்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது:
- ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைக்கான மருந்தளவு = உடல் எடை x விரும்பிய காரணி நிலை (%);
- ஒரு வருடம் கழித்து ஒரு குழந்தைக்கு மருந்தளவு = உடல் எடை x விரும்பிய காரணி நிலை (%) x 0.5.
குறிப்பிட்ட சந்தர்ப்பங்களில் காரணி VIII/IX இன் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள் மாறுபடும். அனைத்து FSC களும் ஜெட் ஸ்ட்ரீம் மூலம் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகின்றன.
கடுமையான ஹெமர்த்ரோசிஸின் ஆரம்ப கட்டத்தில், KFS 10 IU/kg என்ற விகிதத்தில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது, பிந்தைய கட்டத்தில் - 20 IU/kg ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் மீண்டும் மீண்டும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. விரும்பிய காரணி நிலை 30-40% ஆகும்.
மூட்டு பஞ்சர்
மூட்டு பஞ்சருக்கான அறிகுறிகள்: முதன்மை ஹெமார்த்ரோசிஸ்; பாரிய ஹெமார்த்ரோசிஸ் காரணமாக வலி நோய்க்குறி; தொடர்ச்சியான ஹெமார்த்ரோசிஸ்; நாள்பட்ட சினோவிடிஸின் அதிகரிப்பு.
இரத்த உறிஞ்சுதலுக்குப் பிறகு, ஹைட்ரோகார்டிசோன் (ஹைட்ரோகார்டிசோன் ஹெமிசுசினேட்) 50-100 மி.கி. மூட்டு குழிக்குள் ஒவ்வொரு நாளும் செலுத்தப்படுகிறது, மேலும் நீண்ட சிகிச்சைக்காக - பீட்டாமெதாசோன் (டிப்ரோஸ்பான்).
கடுமையான நிலை மற்றும் தொடர்ச்சியான ஹெமார்த்ரோசிஸில் நாள்பட்ட சினோவிடிஸ் அறிகுறிகள் இருந்தால், தினசரி ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சையின் பின்னணியில் (மொத்தம் 4-6 பஞ்சர்கள்) வீக்கம் முழுமையாக நீங்கும் வரை வாரத்திற்கு 1-3 முறை தொடர்ச்சியான பஞ்சர்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
போதுமான விளைவு இல்லாத நிலையில் அல்லது போதுமான சிகிச்சையின் சாத்தியமற்ற நிலையில், சினோவெக்டோமி (ரேடியோஐசோடோப், ஆர்த்ரோஸ்கோபிக் அல்லது திறந்த) குறிக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு 1-2 நாட்களுக்குப் பிறகு, நோயாளிகளுக்கு பிசியோதெரபி மற்றும் 3-6 மாதங்களுக்கு தடுப்பு ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சையின் படிப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
இலியோப்சோஸ் தசையில் இரத்தக்கசிவுக்கான சிகிச்சை
KFS ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 30-40 IU/kg என்ற அளவில் 2-3 நாட்களுக்கு படுக்கை ஓய்வு மற்றும் வரையறுக்கப்பட்ட உடல் செயல்பாடுகளுக்கு உட்பட்டு நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
மூக்கில் இரத்தம் கசிவுக்கான சிகிச்சை
மூக்கில் இரத்தம் கசிவதற்கு, KFS ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 10-20 IU/kg என்ற விகிதத்தில் நாசி சளிச்சுரப்பியில் கார்பசோக்ரோம் (அட்ராக்ஸோன்), டிரான்ஸ்அமைன், எட்டாம்சைலேட் (டைசினோன்), 5% அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் மற்றும் த்ரோம்பின் ஆகியவற்றைக் கொண்டு ஒரே நேரத்தில் நீர்ப்பாசனம் செய்யப்படுகிறது.
வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் இரத்தப்போக்குக்கான சிகிச்சை
இத்தகைய இரத்தப்போக்கு நீண்ட காலம் நீடிக்கும். காயம் ஏற்பட்ட இடத்தில் ஒரு தளர்வான உறைவு பெரும்பாலும் உருவாகிறது, இது காயத்தின் விளிம்புகள் இணைவதைத் தடுக்கிறது. CFS அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு, ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 20-40 IU/kg என்ற விகிதத்தில், உறைவை அகற்றி, காயத்தின் விளிம்புகளை இணைக்க வேண்டும். ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக் முகவர்கள்: அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம், டிரான்ஸ்அமைன். ஃபைப்ரின் பசை மற்றும் குளிர்ந்த மசித்த உணவு உள்ளூர் ஹீமோஸ்டாசிஸை ஊக்குவிக்கிறது.
வாய்வழி குழி சுகாதாரம்
ஒரு பல் சிதைவுப் பல்லுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு முன், காரணி செறிவுகளை ஒரு முறை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது அல்லது ஹீமோபிலியா A இருந்தால், இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்) போதுமானது. செயல்முறைக்கு முன்னும் பின்னும் 72-96 மணி நேரத்திற்கு அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: குழந்தைகளுக்கு, 5% அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் நரம்பு வழியாக ஒரு உட்செலுத்தலுக்கு 100 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் சொட்டு சொட்டாக செலுத்தப்படுகிறது, பெரியவர்களுக்கு - 4 அளவுகளில் 4-6 கிராம்/நாள் வரை அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் வாய்வழியாக வழங்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சை தொடங்கி அதன் பிறகு 2-3 நாட்களுக்கு தொடர்கிறது. வெட்டுப் பற்களை பிரித்தெடுப்பதற்கு 10-15 IU/கிலோ மற்றும் பெரிய கடைவாய்ப்பற்களை அகற்றுவதற்கு 20 IU/கிலோ என்ற விகிதத்தில் மருந்து வழங்கப்படுகிறது. கூடுதலாக, உள்ளூர் மற்றும் அமைப்பு ரீதியான ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக் முகவர்கள் மற்றும் ஃபைப்ரின் பசை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கண்டிப்பாக மென்மையான உணவு மற்றும் குளிர் பானங்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
சிறுநீரக இரத்தப்போக்குக்கான சிகிச்சை
ஒரு மருந்திற்கு 40 IU/kg என்ற அளவில் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா நிவாரணம் பெறும் வரை ஹீமோஸ்டேடிக் நடவடிக்கை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. விரும்பிய காரணி நிலை 40% ஆகும். கூடுதலாக, ப்ரெட்னிசோலோனின் ஒரு குறுகிய கால அளவு ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து விரைவான திரும்பப் பெறப்படுகிறது.
சிறுநீரக குளோமருலர் த்ரோம்போசிஸ் ஏற்படும் அபாயம் இருப்பதால், சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு உள்ள நோயாளிகளுக்கு அமினோகாப்ரோயிக் அமிலத்தின் பயன்பாடு முரணாக உள்ளது.
இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு
இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், இரத்தப்போக்கின் காரணத்தையும் மூலத்தையும் தெளிவுபடுத்த எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. விரும்பிய காரணி நிலை 60-80% ஆகும். ஃபைப்ரினோலிசிஸ் தடுப்பான்களின் செயலில் பயன்பாடு அவசியம், அதே போல் வயிறு மற்றும் குடலின் அரிப்பு மற்றும் அல்சரேட்டிவ் நோய்களுக்கு பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட சிகிச்சையும் அவசியம்.
உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு, பெருமூளை இரத்தக்கசிவு உட்பட, மற்றும் விரிவான அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு, இரத்தப்போக்கின் அறிகுறிகள் நிறுத்தப்படும் வரை ஒரு நாளைக்கு 50-100 IU/kg என்ற விகிதத்தில் CFS இன் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது, மேலும் காயம் குணமாகும் வரை சிறிய அளவுகளில் பராமரிப்பு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ஒரு மணி நேரத்திற்கு 2 IU/kg என்ற அளவில் CFS இன் தொடர்ச்சியான உட்செலுத்துதல், அவற்றின் நிலையான அளவை குறைந்தபட்சம் 50% விதிமுறையின் நிலையான அளவை உறுதி செய்கிறது. கூடுதலாக, ஃபைப்ரினோலிசிஸ் தடுப்பான்களின் பயன்பாடு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. பின்னர், 6 மாதங்களுக்கு தடுப்பு சிகிச்சை முறையின்படி ஹீமோஸ்டேடிக் நடவடிக்கை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
CFS இல்லாத நிலையில், இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்), FFP மற்றும் KNP (காரணி IX ஐக் கொண்டுள்ளது) ஆகியவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்) இன் 1 டோஸின் சராசரி செயல்பாடு 75 IU ஆகும். மருந்து காரணி VIII இன் அளவை 20-40% க்குள் பராமரிக்கிறது, இது அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு போதுமானது. இது மெதுவாக, நரம்பு வழியாக ஜெட் ஸ்ட்ரீம் மூலம், 8, 12, 24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு 30-40 யூனிட்/கிலோ என்ற அளவில், விரும்பிய அளவு மற்றும் இரத்தப்போக்கின் வகையைப் பொறுத்து நிர்வகிக்கப்படுகிறது. மருந்தின் 1 யூனிட்/கிலோ காரணி அளவை 1% அதிகரிக்கிறது.
ஹீமோபிலியா B நோயாளிகளுக்கு காரணி IX செறிவுடன் சிகிச்சையளிப்பது சாத்தியமில்லை என்றால், KNP ஒரு நாளைக்கு 20-30 மிலி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் 2 அளவுகளில் நிலை சீராகும் வரை பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது சாத்தியமில்லை என்றால், FFP பயன்படுத்தப்படுகிறது. FFP/KNP இன் 1 டோஸில் சராசரியாக 50-100 IU காரணி IX உள்ளது. FFP/KNP நோயாளியின் எடையில் 10 கிலோவிற்கு 1 டோஸ் என்ற விகிதத்தில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்), FFP மற்றும் KNP ஆகியவற்றின் பயன்பாட்டின் புறநிலை வரம்புகள்:
- தரப்படுத்தப்படாதது மற்றும் முக்கியமற்ற ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவு (குழந்தை பருவத்திலிருந்தே மட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கத்துடன் ஆர்த்ரோபதிக்கு வழிவகுக்கும், பின்னர் ஆரம்பகால இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்);
- மருந்துகளின் குறைந்த சுத்திகரிப்பு மற்றும் வைரஸ் தடுப்பு செயலிழப்பு இல்லாமை (எனவே, ஹீமோபிலியா நோயாளிகளில் 50-60% பேர் ஹெபடைடிஸ் சி-க்கு நேர்மறையான குறிப்பான்களைக் கொண்டுள்ளனர், 7% பேர் ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸின் நிரந்தர கேரியர்கள்;
- ஒவ்வாமை மற்றும் இரத்தமாற்ற எதிர்வினைகளின் அதிக அதிர்வெண்;
- இந்த முகவர்களின் பெரிய அளவுகளை அவற்றில் குறைந்த அளவு உறைதல் காரணிகளுடன் அறிமுகப்படுத்துவதால் சுற்றோட்ட சுமை ஏற்படும் ஆபத்து;
- நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைப்பு;
- நோயாளிகளின் குறைந்த வாழ்க்கைத் தரம்.
ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு வடிவம்
ஹீமோபிலியா நோயாளிகளில் இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி வகுப்பைச் சேர்ந்த சுற்றும் ஆன்டிகோகுலண்ட் தடுப்பான்கள் ஏற்படுவது நோயின் போக்கை சிக்கலாக்குகிறது. ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பான் வடிவத்தின் அதிர்வெண் 7 முதல் 12% வரை இருக்கும், மேலும் மிகவும் கடுமையான ஹீமோபிலியாவில் - 35% வரை இருக்கும். தடுப்பான் பெரும்பாலும் 7-10 வயதுடைய குழந்தைகளில் தோன்றும், ஆனால் எந்த வயதிலும் கண்டறியப்படலாம். காரணிகள் VIII/IX உடன் தடுப்பானின் தோற்றம் நோயின் முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது: இரத்தப்போக்கு அதிகமாகிறது, இணைந்து, கடுமையான ஆர்த்ரோபதி உருவாகிறது, இது ஆரம்பகால இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது. தடுப்பான் சுழற்சியின் காலம் பல மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். சிகிச்சை தொடங்குவதற்கு முன்பும் அதன் போதும், குறிப்பாக மாற்று விளைவிலிருந்து எந்த விளைவும் இல்லாத நிலையில், ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் சாத்தியமான தடுப்பானைத் தீர்மானிப்பது கட்டாயமாகும்.
இரத்தத்தில் தடுப்பானின் இருப்பு பெதஸ்தா சோதனையால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. அளவீட்டு மதிப்பு பெதஸ்தா அலகு (BE). இரத்தத்தில் தடுப்பானின் செறிவு அதிகமாக இருந்தால், பெதஸ்தா அலகுகளின் எண்ணிக்கை அதிகமாகும் (அல்லது பெதஸ்தா டைட்டர் அதிகமாகும்). குறைந்த தடுப்பான டைட்டர் 10 U/ml க்கும் குறைவாகவும், சராசரியாக - 10 முதல் 50 U/ml வரை, அதிகமாக - 50 U/ml க்கும் அதிகமாகவும் கருதப்படுகிறது.
ஹீமோபிலியா I இன் தடுப்பு வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை
குறைந்த தடுப்பான் டைட்டர்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு, அதிக அளவு காரணி செறிவுகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சிகிச்சை செயல்திறனை அதிகரிக்க முடியும். தடுப்பானை முழுமையாக நடுநிலையாக்குவதற்கு மருந்தளவு அனுபவ ரீதியாகத் தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, பின்னர் நோயாளியின் இரத்தத்தில் காரணி VIII இன் செறிவு தேவையான காலத்திற்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவில் பராமரிக்கப்படுகிறது.
உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு அல்லது அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படும்போது, போர்சின் காரணி VIII (ஹையேட்-ஓ), செயல்படுத்தப்பட்ட புரோத்ராம்பின் சிக்கலான தயாரிப்புகள்: ஆன்டி-இன்ஹிபிட்டர் கோகுலண்ட் காம்ப்ளக்ஸ் (ஃபீபா டீம் 4 இம்யூனோ) மற்றும் (ஆட்டோப்ளக்ஸ்), எப்டகாக் ஆல்பா [செயல்படுத்தப்பட்டது] (நோவோசெவன்) பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இரத்தத்தில் தடுப்பான்களின் டைட்டர் அதிகமாக இருக்கும்போது (10 முதல் 50 BE மற்றும் அதற்கு மேல்) பன்றிக்கொழுப்பு காரணி பயன்படுத்தப்படுகிறது. 40% நோயாளிகளில், 1-2 வார சிகிச்சைக்குப் பிறகு போர்சின் காரணி VIII இன் தடுப்பான் தோன்றும். சிகிச்சை 100 IU/kg (5-7 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை) என்ற அளவோடு தொடங்கப்படுகிறது, தேவைப்பட்டால் இது அதிகரிக்கப்படுகிறது. ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவைத் தடுக்க ஹைட்ரோகார்டிசோனுடன் முன் மருந்து கட்டாயமாகும்.
புரோத்ராம்பின் சிக்கலான செறிவுகள் (PCC) மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட புரோத்ராம்பின் சிக்கலான செறிவுகள் (aPCC) காரணி VIII/IX ஐத் தவிர்த்து ஹீமோஸ்டாசிஸை வழங்குகின்றன. அவை செயல்படுத்தப்பட்ட காரணிகள் VII மற்றும் X ஐக் கொண்டிருக்கின்றன, இது சிகிச்சையின் செயல்திறனை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. தடுப்பு எதிர்ப்பு உறைதல் சிக்கலானது (Feiba Tim 4 Immuno) ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 40-50 IU/kg (அதிகபட்ச ஒற்றை டோஸ் - 100 யூனிட்கள்/கிலோ) என்ற அளவில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
எப்டாகோக் ஆல்ஃபா [செயல்படுத்தப்பட்டது] (நோவோசெவன்) திசு காரணியுடன் ஒரு வளாகத்தை உருவாக்கி காரணிகள் IX அல்லது X ஐ செயல்படுத்துகிறது. மருந்து ஒவ்வொரு 2 மணி நேரத்திற்கும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. 50 mcg/kg (10 VE/ml க்கும் குறைவான தடுப்பான் டைட்டருக்கு) மற்றும் 100 mcg/kg (10-50 VE/ml டைட்டருக்கு) முதல் 200 mcg/kg வரை (100 VE/ml க்கும் அதிகமான டைட்டருக்கு) அளவுகள். ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக் முகவர்கள் அதனுடன் இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அதே போல் ஆன்டி-இன்ஹிபிட்டர் கோகுலண்ட் காம்ப்ளக்ஸ் (ஃபீபா டீம் 4 இம்யூனோ) உடன் இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. ஆன்டி-இன்ஹிபிட்டர் கோகுலண்ட் காம்ப்ளக்ஸ் (ஃபீபா டீம் 4 இம்யூனோ) மற்றும் எப்டாகோக் ஆல்ஃபா [செயல்படுத்தப்பட்டது] (நோவோசெவன்) ஆகியவற்றின் அளவை மீறுவது த்ரோம்போடிக் பக்க விளைவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.
ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பான் வடிவங்களின் சிக்கலான சிகிச்சையில், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் பயன்படுத்தப்படலாம். தடுப்பான் அகற்றப்பட்ட பிறகு, நோயாளிக்கு 10,000-15,000 IU உறைதல் காரணி VIII செறிவு வழங்கப்படுகிறது. பல்வேறு வகையான நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள்.
பான் நெறிமுறையின்படி நோயெதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மையின் வளர்ச்சி
முதல் காலகட்டத்தில், இரத்த உறைதல் காரணி VIII 100 IU/kg என்ற அளவிலும், தடுப்பான் 1 IU/ml ஆகக் குறைக்கப்படும் வரை, ஒரு நாளைக்கு 2 முறை, 40-60 IU/kg என்ற அளவிலும் இரத்த உறைதல் காரணி VIII நிர்வகிக்கப்படுகிறது.
இரண்டாவது காலகட்டத்தில், இரத்த உறைதல் காரணி VIII, தடுப்பான் முற்றிலும் மறைந்து போகும் வரை ஒரு நாளைக்கு 2 முறை 150 IU/கிலோ என்ற அளவில் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. பின்னர், பெரும்பாலான நோயாளிகள் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சைக்குத் திரும்புகின்றனர்.
மால்மோ நெறிமுறையின்படி அதிக அளவிலான சிகிச்சை
10 VE/kg க்கும் அதிகமான தடுப்பான் டைட்டர் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஆன்டிபாடிகளின் எக்ஸ்ட்ராகார்போரியல் உறிஞ்சுதல் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) ஒரே நேரத்தில் செலுத்துவதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது (முதல் இரண்டு நாட்களில் 12-15 மி.கி/கிலோ நரம்பு வழியாகவும், பின்னர் 3வது முதல் 10வது நாள் வரை 2-3 மி.கி/கிலோ வாய்வழியாகவும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது). இரத்த ஓட்டத்தில் மீதமுள்ள தடுப்பானை முழுமையாக நடுநிலையாக்கவும், உறைதல் காரணி VIII இன் அளவை 40% க்கும் அதிகமாக அதிகரிக்கவும் உறைதல் காரணி VIII இன் ஆரம்ப டோஸ் கணக்கிடப்படுகிறது. பின்னர், உறைதல் காரணி VIII ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை மீண்டும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது, இதனால் இரத்தத்தில் அதன் அளவு 30-80% க்குள் இருக்கும். கூடுதலாக, உறைதல் காரணி VIII இன் முதல் பயன்பாட்டிற்குப் பிறகு, நோயாளிக்கு முதல் நாளில் 2.5-5 கிராம் அல்லது 5 நாட்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு 0.4 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் சாதாரண மனித இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது.
காரணி VIII தயாரிப்புகளின் இடைநிலை அளவுகளுடன் சிகிச்சையானது அவற்றின் தினசரி நிர்வாகத்தை 50 IU/kg அளவில் உள்ளடக்கியது.
குறைந்த அளவிலான இரத்த உறைதல் காரணி VIII இன் பயன்பாடு, தடுப்பானை நடுநிலையாக்க அதிக அளவில் அதன் ஆரம்ப நிர்வாகத்தை உள்ளடக்கியது. பின்னர், காரணி ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் 25 IU/kg என்ற அளவில் தினமும் 1-2 வாரங்களுக்கு, பின்னர் ஒவ்வொரு நாளும் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு இந்த நெறிமுறை பயன்படுத்தப்படுகிறது.
மாற்று சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்
இரத்தத்தில் உள்ள குறைபாடு காரணிகளுக்கு ஒரு தடுப்பானின் தோற்றம், த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சி, ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் இரண்டாம் நிலை ருமாட்டாய்டு நோய்க்குறி. சிக்கல்களில் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி வைரஸ்கள், எச்ஐவி, பர்வாவைரஸ் பி 19 மற்றும் சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று ஆகியவை அடங்கும்.
ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு நடைமுறை பரிந்துரைகள்
- நோயாளிகளும் அவர்களது குடும்ப உறுப்பினர்களும் ஹீமோபிலியா சிகிச்சை மையங்களில் சிறப்பு மருத்துவப் பராமரிப்பைப் பெற வேண்டும், அங்கு அவர்களுக்கு நரம்பு ஊசி திறன்கள் மற்றும் மாற்று சிகிச்சையின் அடிப்படைகளில் பயிற்சி அளிக்கப்படுகிறது.
- குழந்தைகளின் வளர்ப்பு இயல்பானது, ஒரே வித்தியாசம் என்னவென்றால், சிறுவயதிலிருந்தே காயங்களைத் தவிர்ப்பது அவசியம் (தொட்டிலைச் சுற்றி தலையணைகளை வைக்கவும், கூர்மையான மூலைகளைக் கொண்ட பொம்மைகளைக் கொடுக்க வேண்டாம், முதலியன).
- நீச்சல் போன்ற தொடர்பு இல்லாத விளையாட்டுகள் மட்டுமே அனுமதிக்கப்படுகின்றன.
- தடுப்பு பல் சுகாதாரம் தொடர்ந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
- நோயாளிகளுக்கு வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் ஏ தடுப்பூசி போடப்படுகிறது.
- அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள், பல் பிரித்தெடுத்தல், தடுப்பு தடுப்பூசிகள் மற்றும் எந்தவொரு தசைநார் ஊசிகளும் போதுமான மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகுதான் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.
- NSAID களை கடுமையான அறிகுறிகளின் கீழ் மட்டுமே பயன்படுத்த முடியும், ஹீமோபிலிக் ஆர்த்ரோபதி மற்றும் நாள்பட்ட சினோவிடிஸ் அதிகரிப்பின் முன்னிலையில் மட்டுமே. ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள் மற்றும் ஆன்டிகோகுலண்டுகளை எடுத்துக்கொள்வதைத் தவிர்ப்பது அவசியம்.
- அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் மற்றும் சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், நோயாளிகள் காரணி VIII அல்லது IX க்கு ஒரு தடுப்பானின் இருப்புக்காக சோதிக்கப்படுகிறார்கள்.
- வருடத்திற்கு இரண்டு முறை, நோயாளிகள் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி மற்றும் எச்ஐவி குறிப்பான்களுக்கு சோதிக்கப்படுகிறார்கள், மேலும் கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகளுடன் கூடிய உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.
- வருடத்திற்கு ஒரு முறை, நோயாளிகள் மருத்துவ பரிசோதனைக்கு உட்படுகிறார்கள்.
- அவர்கள் குழந்தை பருவ இயலாமையைப் பதிவு செய்கிறார்கள்.
ஹீமோபிலியா உள்ள ஒரு நோயாளிக்கு, இரத்த உறைவு காரணி குறைபாடு இருந்தால், வருடத்திற்கு 30,000 IU தேவை என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. மக்கள்தொகை அளவைப் பொறுத்து, ஆன்டிஹீமோபிலிக் மருந்துகளுக்கான தேவையை கணக்கிடவும் முடியும்: ஒரு நபருக்கு வருடத்திற்கு 2 IU காரணி அல்லது 1 மில்லியன் மக்களுக்கு வருடத்திற்கு 8,500 அளவு இரத்த உறைவு காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்).
ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் மற்றும் ஹீமோபிலியாவைத் தடுப்பது. கடுமையான ஹீமோபிலியா நோயாளிகளில், காரணி VIII செறிவுகளை பல முறை உட்செலுத்துவதன் மூலம், நடுநிலைப்படுத்தும் ஆன்டிபாடிகள் அதற்கு எதிராக உருவாக்கப்படலாம் (10-20% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகிறது), இது அதிக அளவுகளால் மாற்றப்பட்டாலும், இரத்தத்தில் காரணி VIII இன் குறைந்த செயல்பாட்டால் வெளிப்படுகிறது. கடுமையான ஹீமோபிலியா B இல் உறைதல் காரணி IX க்கு எதிராக இதேபோன்ற தடுப்பு காரணிகள் உருவாக்கப்படலாம்.
மாற்று சிகிச்சை ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவை உருவாக்காத நோயாளிகளில் தடுப்பான்கள் இருப்பதை சந்தேகிக்க வேண்டும், மேலும் இரத்தத்தில் நிர்வகிக்கப்படும் காரணியின் அளவு தொடர்ந்து குறைவாகவே இருக்கும். 1 யூனிட்/கிலோ தடுப்பான் 1% உறைதல் காரணியை நடுநிலையாக்குகிறது என்ற கணக்கீட்டின் அடிப்படையில் இரத்தத்தில் தடுப்பானின் டைட்டர் மறைமுகமாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான நபரின் பிளாஸ்மா சேர்க்கப்பட்ட நோயாளியின் பிளாஸ்மாவின் மறுசுழற்சி நேரம் குறைக்கப்படாவிட்டால், ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பான வடிவத்தின் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.
ஹீமோபிலியாவின் தடுப்பு வடிவங்களைத் தடுக்க, பல்வேறு சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: காரணி VIII செறிவுகளுடன் கூடிய உயர்-அளவிலான சிகிச்சை, நோயெதிர்ப்பு ஒடுக்கம், நடுத்தர அல்லது குறைந்த அளவுகளின் பயன்பாடு ஆகியவற்றுடன் இணைந்து.
ஹெபடைடிஸ் பி அல்லது எச்.ஐ.வி நோயாளியின் தொற்று அபாயம். காரணி VIII இன் சுத்திகரிக்கப்பட்ட மோனோக்ளோனல் மறுசீரமைப்பு செறிவுகள் பாதுகாப்பானவை; மிகவும் ஆபத்தானது கிரையோபிரெசிபிடேட் ஆகும், இது நூற்றுக்கணக்கான (2000 வரை) நன்கொடையாளர்களின் பிளாஸ்மாக்களின் கலவையிலிருந்து தயாரிக்கப்படுகிறது. குழந்தைகளில் எய்ட்ஸின் பின்வரும் அறிகுறிகள் பொதுவானவை: ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி, லிம்பேடனோபதி, எடை இழப்பு, காய்ச்சல்; விவரிக்கப்படாத இடைநிலை நிமோனியா; தொடர்ச்சியான பாக்டீரியா தொற்றுகள் (ஓடிடிஸ், மூளைக்காய்ச்சல், செப்சிஸ்); நிமோசைஸ்டிஸ், குறைவாக அடிக்கடி சைட்டோமெகலோவைரஸ் தொற்று, டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், கேண்டிடியாஸிஸ்; விவரிக்கப்படாத முற்போக்கான நரம்பியல் அறிகுறிகள்; ஆட்டோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, நியூட்ரோபீனியா, இரத்த சோகை.
நோயெதிர்ப்பு சிக்கலானது மற்றும் தன்னுடல் தாக்க சிக்கல்கள். அதிக அளவுகளில் ஆன்டிஹீமோபிலிக் மருந்துகளுடன் நீண்டகால மாற்று சிகிச்சையுடன், முடக்கு வாதம், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் பிற நோய் எதிர்ப்பு நோய்களின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.
ஐசோஇம்யூன் சிக்கல்கள். A(II), B(III), AB(IV) இரத்தக் குழுக்களைக் கொண்ட ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு நூற்றுக்கணக்கான நன்கொடையாளர்களின் பிளாஸ்மாவிலிருந்து பெறப்பட்ட கிரையோபிரெசிபிடேட் வழங்கப்படும்போது ஹீமோலிசிஸ் ஆபத்து ஏற்படுகிறது.
அவசர மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள்: வாய்வழி குழியிலிருந்து இரத்தப்போக்கு (நாக்கைக் கடித்தல், தசைநார் கிழித்தல், பல் பிரித்தெடுத்தல்); தலை, கழுத்து, வாய்வழி குழியில் இரத்தப்போக்கு; அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய தலைவலி மற்றும் காலப்போக்கில் அதிகரிக்கும்; முழங்கால் மற்றும் பிற பெரிய மூட்டுகளில் பெரிய இரத்தப்போக்குகள்; சந்தேகிக்கப்படும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இரத்தப்போக்கு; இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு.
ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு இரத்தப்போக்கு தடுப்பு: போதுமான மாற்று ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சையை சரியான நேரத்தில் வழங்குதல்; போதுமான உடல் செயல்பாடுகளை உறுதி செய்யும் போது காயங்களைத் தடுத்தல்; தொற்று நோய்களைத் தடுத்தல்; வாய்வழியாகவோ அல்லது நரம்பு வழியாகவோ மருந்துகளை வழங்குதல்; தசைக்குள் ஊசிகள் விலக்கப்பட்டுள்ளன (2 மில்லி வரை தோலடி ஊசிகள் ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கவை); ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் பாதுகாப்பின் கீழ் காமா குளோபுலின் நிர்வாகம்; அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலத்தை விலக்குதல்; பாராசிட்டமால் மூலம் மாற்றுதல்; பல் சுகாதாரம் மற்றும் ஈறுகளை வலுப்படுத்துதல்.
முதுகெலும்பு அல்லது சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு, சிறுநீர் பாதையில் அடைப்பு மற்றும் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்பட்டால் ஹீமோபிலியாவிற்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக இருக்கும், மேலும் பெருமூளை இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டால் கேள்விக்குரியதாக இருக்கும்.
மறுவாழ்வின் நோக்கம்: வைட்டமின்களால் செறிவூட்டப்பட்ட முழுமையான உணவு; உடல் செயல்பாடுகளில் நியாயமான கட்டுப்பாடுகளைக் கொண்ட ஒரு விதிமுறை; காயம் தடுப்பு; உடற்கல்வி மற்றும் வேலை பாடங்களிலிருந்து விலக்கு; நாள்பட்ட தொற்று நோய்களின் மையங்களை சுத்தம் செய்தல் மற்றும் சரியான நேரத்தில் பற்களை சுத்தம் செய்தல்; தடுப்பூசிகள் மற்றும் அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலத்தை உட்கொள்வதைத் தவிர்ப்பது; ஹெமார்த்ரோசிஸ் ஏற்பட்டால் - அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிசியோதெரபியூடிக் சிகிச்சை; சிகிச்சை உடற்பயிற்சி, மசாஜ் மற்றும் அனைத்து வகையான வன்பொருள் மறுவாழ்வு; காயங்கள் மற்றும் ஹெமோர்ராகிக் நோய்க்குறி ஏற்பட்டால் ஹெமோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் அவசர நரம்பு நிர்வாகத்தின் நுட்பத்தில் பெற்றோருக்கு பயிற்சி அளித்தல்; ஸ்பா சிகிச்சை; வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துதல், குடும்ப உளவியல் சிகிச்சை மற்றும் தொழில் வழிகாட்டுதல்.
வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு. ஒரு சிறப்பு மையத்தின் ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் மற்றும் உள்ளூர் குழந்தை மருத்துவர் ஆகியோரால் கூட்டாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. காயம் ஏற்படும் அபாயம் காரணமாக, குழந்தைக்கு பள்ளியில் தடுப்பூசிகள் மற்றும் உடற்கல்வி வகுப்புகளில் இருந்து விலக்கு அளிக்கப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், ஹீமோபிலியா நோயாளிக்கு உடல் செயல்பாடு குறிக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இது காரணி VIII இன் அளவை அதிகரிக்கிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் ஊட்டச்சத்து ஆரோக்கியமான குழந்தைகளின் ஊட்டச்சத்திலிருந்து வேறுபடுவதில்லை. மருத்துவ மூலிகைகளில், ஆர்கனோவின் காபி தண்ணீர் மற்றும் போதை தரும் ஹரேலிப் (லாகோசிலஸ்) ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. சளி ஏற்பட்டால், ஆஸ்பிரின் அல்லது இண்டோமெதசின் பரிந்துரைக்கப்படக்கூடாது (அசிடமினோஃபென் விரும்பப்படுகிறது). கப்பிங் முரணாக உள்ளது, ஏனெனில் அவை நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவதைத் தூண்டும்.