கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
Hend-Schüller-Krischen நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 07.07.2025
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன் நோய்க்குறி என்பது ஹிஸ்டிசிடோசிஸ் X இன் மருத்துவ வகையாகும், இது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோயாகும். மருத்துவ படம் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் (பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சம், குறைவாக அடிக்கடி இருதரப்பு) மற்றும் எலும்பு குறைபாடுகள் - முக்கியமாக மண்டை ஓட்டின் எலும்புகள், தொடை எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்புகள் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எக்ஸ்ரே பரிசோதனையில் எலும்பு குறைபாடுகள் புவியியல் வரைபடத்தை ஒத்த அறிவொளியின் குவியங்களாகும். தோல் அறிகுறிகள் (சாந்தோமாடோசிஸ், பாப்புலர் எக்ஸாந்தேமா மற்றும் பர்புரா), வலியற்ற பல் இழப்பு, வளர்ச்சி குறைபாடு, குழந்தைப் பருவம், ஹைப்பர்கொலஸ்டிரோலீமியா, குழாய் எலும்புகளின் நோயியல் முறிவுகள் சிறப்பியல்பு. நீண்ட காலத்திற்கு, நோயின் ஒரே மருத்துவ வெளிப்பாடு நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். ஹைபோகோனாடிசம், வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு காரணமாக வளர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் பகுதி அல்லது முழுமையான ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம் ஆகியவை மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. போக்கு தீங்கற்றது.
ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். சாம்பல் நிற டியூபர்கிள் மற்றும் ஹைபோதாலமஸின் பிற பகுதிகளில் ஈசினோபிலிக் கூறுகளுடன் ஹிஸ்டியோசைடிக் கிரானுலோமாக்கள் உருவாகுவதன் விளைவாக, ஹைபோதாலமிக் வெளியீட்டு காரணிகளின் உற்பத்தி சீர்குலைந்து, பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிசம் மற்றும் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகளுடன் ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் உற்பத்தி ஏற்படுகிறது. சுற்றுப்பாதைகளில் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமாக்களின் எலும்பு குவியத்தின் விளைவாக எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் தோன்றுகிறது.
ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன் நோய்க்குறிக்கான காரணங்கள் தெரியவில்லை.
ஹேண்ட்-ஷுல்லர்-கிறிஸ்டியன் நோய்க்குறி சிகிச்சை. எலும்பு மாற்றங்களின் பகுதியில் குணப்படுத்துவதன் மூலம் நோயின் உள்ளூர் வடிவங்கள் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன. பரவும் வடிவங்கள் அதிக அளவு குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் அல்லது கீமோதெரபிக்கு பதிலளிக்கின்றன, முக்கியமாக சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துகின்றன. ஒரு விதியாக, அத்தகைய சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ், நோயின் நியூரோஎண்டோகிரைன் வெளிப்பாடுகள் முழுமையாக இயல்பாக்கப்படுவதில்லை. நீரிழிவு இன்சிபிடஸ், பான்ஹைபோபிட்யூட்டரிஸம் ஆகியவற்றிற்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி அவற்றை சரிசெய்ய முயற்சிக்க வேண்டியது அவசியம்.
[ என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?
என்ன சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன?