என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

அக்ரோடெர்மடிடிஸ் என்டோரோபதிகா (இணைச்சொல்: டான்போல்ட்-க்ளோஸ் நோய்க்குறி) என்பது சிறுகுடலில் துத்தநாகம் உறிஞ்சப்படுவதால் உடலில் துத்தநாகக் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஒரு அரிய முறையான நோயாகும். இது தோலில் எரித்மாட்டஸ், வெசிகுலர் மற்றும் கொப்புளங்கள் போன்ற தடிப்புகள், முடி உதிர்தல் மற்றும் நீரிழிவு நோய் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும், எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பரவல் சாத்தியமாகும்.

X-இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை (சுய-குணப்படுத்தும் என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸ்) மற்றும் அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகள் சாத்தியமாகும். உடலில் துத்தநாகக் குறைபாடு (பிளாஸ்மா செறிவு 68-112 μg/dl ஐ விடக் கணிசமாகக் குறைவு) நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, குறிப்பாக டி-கொலையாளிகளின் செயல்பாடு குறைதல், குறைபாடுள்ள தாமதமான வகை ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி எதிர்வினைகள் மற்றும் தைமஸ் அட்ராபி. கெரடினைசேஷன் குறைபாடு கெரடினோசோம்களில் துத்தநாகம் சார்ந்த நொதி அமைப்புகளின் இருப்புடன் தொடர்புடையது. சுய-குணப்படுத்தும் என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸில், தாய்ப்பாலில் துத்தநாக உள்ளடக்கத்தில் குறைவு என்பது தாயில் அதன் ஒழுங்குமுறையின் மரபணு பொறிமுறையில் ஏற்படும் மாற்றத்தின் காரணமாகக் குறிப்பிடப்படுகிறது. உணவுப் பொருட்களில் அதன் குறைபாடு, நீண்டகால பேரன்டெரல் ஊட்டச்சத்து, இரைப்பைக் குழாயின் அழற்சி நோய்களில் பலவீனமான உறிஞ்சுதல் அல்லது துத்தநாக இழப்பு, ஆல்கஹால் சிரோசிஸ் காரணமாக இரண்டாம் நிலை துத்தநாகக் குறைபாடு காரணமாக அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகள் சாத்தியமாகும்.

என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். இந்த நோயின் வளர்ச்சி, குடலால் துத்தநாக உறிஞ்சுதலின் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட மீறல், நாளமில்லா சுரப்பி (அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் பற்றாக்குறை, நீரிழிவு நோய், ஹைப்போ- அல்லது ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசம்) கோளாறுகள், செல்லுலார் மற்றும் நகைச்சுவை நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது என்று நம்பப்படுகிறது. இந்த மாற்றங்கள் டி-கொலையாளிகளின் செயல்பாட்டில் குறைவு, தாமதமான வகை ஹைபர்சென்சிட்டிவிட்டி எதிர்வினையில் மாற்றம் மற்றும் தைமஸ் அட்ராபிக்கு வழிவகுக்கும். இருப்பினும், உணவுப் பொருட்களில் துத்தநாகம் இல்லாதது, நீண்டகால பேரன்டெரல் ஊட்டச்சத்து, இரைப்பைக் குழாயின் அழற்சி நோய்கள், ஆல்கஹால் சிரோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உருவாகலாம்.

ஹிஸ்டோபாதாலஜி. மேல்தோலில், அகாந்தோலிசிஸ், சுப்ரபாசல் கொப்புளங்கள் உருவாகும் இடைச்செல்லுலார் எடிமா ஆகியவை காணப்படுகின்றன; சருமத்தில், பாத்திரங்களைச் சுற்றி லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவலுடன் குறிப்பிடப்படாத தோல் அழற்சியின் படம் காணப்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல். ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் குறிப்பிடப்படாதது மற்றும் ஒரு அரிக்கும் தோலழற்சி எதிர்வினையைக் குறிக்கிறது. கடுமையான காலகட்டத்தில், ஸ்ட்ராட்டம் கார்னியத்தின் பகுதியளவு உரிதலுடன் மேல்தோல் சிறிது தடித்தல், குவிய பாராகெராடோசிஸ், சுப்ரபாசல் கொப்புளங்கள் உருவாகும் இடைச்செல்லுலார் எடிமா, சில நேரங்களில் அகாந்தோலிடிக் செல்களைக் கொண்டிருக்கும். மேல்தோலில் நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம். சருமத்தில், எடிமா உள்ளது, பெரிவாஸ்குலர் லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல்கள் முக்கியமாக சருமத்தின் மேல் பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. செயல்முறையின் நாள்பட்ட காலத்தில், சோரியாசிஃபார்ம் அகந்தோசிஸ், குவிய பாராகெராடோசிஸுடன் கூடிய பாரிய ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் மற்றும் லேசான ஸ்பாஞ்சியோசிஸ் ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இருப்பினும், சருமத்தில் ஏற்படும் அழற்சி எதிர்வினை கடுமையான காலத்தில் உள்ளதைப் போன்றது.

தடிப்புத் தோல் அழற்சி, புல்லஸ் எபிடெர்மோலிசிஸ், பரம்பரை பெம்பிகஸ், குழந்தை பருவ அரிக்கும் தோலழற்சி ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் செய்யப்பட வேண்டும்.

என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸின் அறிகுறிகள். தோல் வெடிப்புகள், அலோபீசியா, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் ஃபோட்டோஃபோபியா ஆகியவற்றால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது. இந்த தடிப்புகள் முக்கியமாக எரித்மாடோ-பஸ்டுலர் தன்மை கொண்டவை, அவை பெரிய அளவில், கைகள், கால்கள் மற்றும் பெரிய மூட்டுகளின் பகுதி மற்றும் தோல் மடிப்புகளில் அமைந்துள்ளன. அவை ஒன்றிணைக்கும்போது, மிகவும் கூர்மையாக வரையறுக்கப்பட்ட குவியங்கள் எழுகின்றன, அவை ஏராளமான செதில்கள் மற்றும் செதில் மேலோடுகளின் அடுக்கு காரணமாக சொரியாசி போன்ற தோற்றத்தைப் பெறுகின்றன. பிற அறிகுறிகளும் காணப்படலாம்: ஆணி டிஸ்ட்ரோபி, வளர்ச்சி குறைபாடு, ஸ்டோமாடிடிஸ், குளோசிடிஸ், மனநல கோளாறுகள். இந்த நோய் பொதுவாக குழந்தை பருவத்திலேயே தொடங்குகிறது. மருத்துவ படம் தோல், இரைப்பை குடல் (வயிற்றுப்போக்கு) மற்றும் சில நேரங்களில் முடி உதிர்தல் ஆகியவற்றில் ஒரே நேரத்தில் ஏற்படும் புண்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. புண்களில், அழுகை, சீரியஸ் மற்றும் சீரியஸ்-ப்யூருலண்ட் மேலோடுகளால் மூடப்பட்ட அரிப்புகள் மற்றும் செதில் மேலோடுகள் காணப்படலாம். இந்த மருத்துவ படம் சொரியாடிக் புண்களுக்கு மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. அதே நேரத்தில், சளி சவ்வுகளில் புண்கள் (பிளெஃபாரிடிஸ், ஃபோட்டோபோபியாவுடன் கூடிய கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ், குளோசிடிஸ், ஸ்டோமாடிடிஸ் போன்றவை), முடி உதிர்தல் (மொத்த வழுக்கை அளவிற்கு), நகங்களில் ஏற்படும் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள், பரோனிச்சியா ஆகியவை உள்ளன. நோயாளிகள் கடுமையான வயிற்றுப்போக்கு, சோர்வு, மன வளர்ச்சி கோளாறுகளை அனுபவிக்கின்றனர், அவர்கள் கண்ணீர் மற்றும் எரிச்சலூட்டுகிறார்கள்.

நோய்க்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமாக இல்லை; நோயாளிகள் பெரும்பாலும் இணக்கமான நோய்களால் இறக்கின்றனர்.

என்டோரோபதி அக்ரோடெர்மாடிடிஸின் சிகிச்சை விரிவானதாக இருக்க வேண்டும். துத்தநாக ஆக்சைடு (வயதைப் பொறுத்து ஒரு நாளைக்கு 0.03-0.15 கிராம்), வைட்டமின்களின் சிக்கலானது (குழுக்கள் B, A, C, E) நுண்ணூட்டச்சத்துக்கள் (துத்தநாகம், தாமிரம், இரும்பு போன்றவை), நோயெதிர்ப்புத் திருத்தும் முகவர்கள், என்டோரோசெப்டால், வெளிப்புறமாக - மென்மையாக்கும் கிரீம்கள், கார்டிகோஸ்டீராய்டு களிம்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. நோயாளிகள் உணவு சிகிச்சையைப் பின்பற்ற வேண்டும். அவர்கள் அதிக அளவு துத்தநாகம் (மீன், இறைச்சி, முட்டை, பால், முதலியன) கொண்ட அதிக தயாரிப்புகளை சாப்பிட வேண்டும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]