பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரெலிச் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபி

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோஹ்லிச் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியில், உடற்பகுதியில், குறிப்பாக வயிற்றுப் பகுதி ("ஏப்ரான்") மற்றும் தொடைகளில் கொழுப்பு அதிகமாக படிகிறது. ஒரு விதியாக, இது பருவமடைவதற்கு முந்தைய காலகட்டத்தில் உருவாகிறது.

[ 1 ], [ 2 ]

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோலிச் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் காரணங்கள்

வழக்கமான அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கிரானியோபார்ஞ்சியோமா மற்றும் குரோமோபோப் அடினோமா, அத்துடன் வென்ட்ரோமீடியல் ஹைபோதாலமஸ் மற்றும் மீடியன் எமினென்ஸ் வரை பரவும் பிற கட்டி செயல்முறைகள் ஆகும். இது காசநோய் செயல்முறையால் (தற்போது மிகவும் அரிதானது), என்செபாலிடிஸ், கடுமையான ஹைட்ரோகெபாலஸ் ஆகியவற்றால் ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்புக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் விளைவாக உருவாகலாம். சில நேரங்களில் நோய்க்கான வெளிப்படையான காரணத்தை அடையாளம் காண முடியாது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், நோய் பொதுவாக ஒரு குடும்ப இயல்புடையது. அரசியலமைப்பு முன்கணிப்பு வெளிப்பாடானது பொருத்தமற்ற உணவு மற்றும் உட்கார்ந்த வாழ்க்கை முறை, நாள்பட்ட உணர்ச்சி மன அழுத்தம், கடுமையான சோமாடிக் மற்றும் தொற்று நோய்கள் ஆகியவற்றால் எளிதாக்கப்படுகிறது.

அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோலிச்

நோயியல் மாற்றங்கள் ஹார்மோன் செயலிழப்பு மற்றும் உயிரியல் உந்துதல்களின் சீர்குலைவுடன் தொடர்புடையவை. ஹைபோதாலமிக் வெளியீட்டு காரணிகளின் சுரப்பின் நோயியல் வெளிப்படுகிறது, இது ACTH, STH, TSH, கோனாடோட்ரோபின்களின் சுரப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. உணவு உந்துதலை தீர்மானிக்கும் பெருமூளை அமைப்புகளின் செயலிழப்பால் உந்துதல் கோளாறுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, இதில் ஹைபோதாலமஸின் வென்ட்ரோமீடியல் மற்றும் வென்ட்ரோலேட்டரல் கருக்களுக்கு முன்னணி பங்கு வழங்கப்படுகிறது. காரணத்தைப் பொறுத்து, பிட்யூட்டரி சுரப்பி அல்லது ஹைபோதாலமஸுக்கு பிரதான சேதம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோலிச் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் அறிகுறிகள்

வளர்ச்சி மந்தநிலை மற்றும் ஹைபோகோனாடிசம் ஆகியவை சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் அடங்கும். ஆண்களில், பிறப்புறுப்புகளின் வளர்ச்சியின்மை பெரும்பாலும் கிரிப்டோர்கிடிசத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. பெண்களில், பிறப்புறுப்புகள் அளவு குறைந்து ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இருக்கும்; மெட்டா-மெனோரியா உள்ளது. தோலில் முடி வளர்ச்சி இல்லை, தலையில் முடி அரிதாகவே இருக்கும், வழுக்கை விழும் போக்கு உள்ளது. எபிஃபைஸ்கள், தட்டையான பாதங்கள் மற்றும் முழங்கால்களின் எலும்பு முறிவுகளில் தாமதம் உள்ளது. மனநல குறைபாடு மற்றும் உணர்ச்சி தட்டையானது ஆகியவை சிறப்பியல்பு அம்சங்களில் அடங்கும். பாலியல் ஆசை குறைகிறது அல்லது இல்லை. பருவமடைந்த பிறகு நோய் தொடங்கினால், எலும்பு முறிவு கோளாறுகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் பாலியல் பண்புகள் போதுமான அளவு வளர்ச்சியடைகின்றன. நோய் முன்னேறும்போது, பாலியல் சுரப்பிகளின் அட்ராபி காரணமாக அமினோரியா, பாலியல் ஆசை குறைதல் மற்றும் ஆண்மைக் குறைவு ஆகியவை ஏற்படுகின்றன.

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோஹ்லிச் டிஸ்ட்ரோபி பெரும்பாலும் ஹைப்போ தைராய்டிசம், நீர்-உப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், ஹைப்பர்தெர்மியா, ஹைப்பர்சோம்னியா மற்றும் அக்ரோமெகலியின் அறிகுறிகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது. தோலில் டிராபிக் மாற்றங்கள் (கெராடோசிஸ், நிறமி, கெராடிடிஸ்) பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் வடிவத்திற்கு நெருக்கமான கொழுப்பு விநியோகத்துடன் பெருமூளை உடல் பருமனின் கலப்பு வடிவமாக ஏற்படும் மறைந்த வடிவங்கள் இருக்கலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

உடல் பருமனையும் யூனுகோயிடிசத்தையும் வேறுபடுத்துவது அவசியம். மத்திய நரம்பு மண்டல சேதத்தின் அறிகுறிகள் இருப்பதும் யூனுகோயிட் உடல் விகிதாச்சாரங்கள் இல்லாததும் நோயறிதலை எளிதாக்குகின்றன.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோலிச்சின் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபி சிகிச்சை

பாபின்ஸ்கி-ஃப்ரோஹ்லிச்சின் அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியின் சிகிச்சையானது நோய்க்கான காரணங்களைப் பொறுத்தது. அரசியலமைப்பு தாழ்வு மனப்பான்மை சிதைந்தால், சிகிச்சை தலையீட்டின் தந்திரோபாயங்கள் பெருமூளை உடல் பருமனின் கலப்பு வடிவத்தைப் போலவே இருக்கும். உச்சரிக்கப்படும் ஹைபோகோனாடிசம் ஏற்பட்டால், டெஸ்டோஸ்டிரோனுடன் இணைந்து சிறுவர்களில் கோனாடோட்ரோபிக் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையின் மாற்று படிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சை நீண்ட காலமாகும் - சராசரியாக 1-2 ஆண்டுகள். ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சையை உட்சுரப்பியல் நிபுணர்களுடன் சேர்ந்து பரிந்துரைக்க வேண்டும்.