அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு: அறிகுறிகள்

மருத்துவ நடைமுறைகளில் மிக முக்கியமான ஏஏ மற்றும் அமைப்புக் அமிலோய்டோசிஸ் அல்-வகையான, பல உறுப்புகளின் நோயியல் முறைகள் ஈடுபட்டதை ஏற்படும், ஆனால் பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது தோல்வியை monoorgannogo. ஆண்களில் அமிலோலிடிஸின் AA மற்றும் AL வகைகள் 1.8 மடங்கு அதிகம். இரண்டாம்நிலை அமிலோலிடோசிஸ் ஆரம்பத்தில் (முறையே நோயாளிகளின் சராசரி வயது சுமார் 40 முதல் 65 ஆண்டுகள் வரை) இருப்பதைக் காட்டிலும் முந்தைய ஆரம்பத்திலேயே வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மேலும் பல்வேறு சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் அல் அறிகுறிகள்: ஏஏ வகை பொதுவான பல மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கூடுதலாக, அங்கு மட்டும் அல்-வகை அம்சங்கள் (periorbital பர்ப்யூரா, பெருநா மற்றும் பிற தசை psevdogipertrofii) சிறப்பியல்பி உள்ளன. மறுபுறம், சாத்தியமான முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் இன் சில மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் போது ATTR ஐக் (பலநரம்புகள், மணிக்கட்டு குகை நோய்) மற்றும் Abeta ₂ எம் அமிலோய்டோசிஸ் (மணிக்கட்டு குகை நோய்).

சிறுநீரக சேதம் என்பது AA- மற்றும் AL-amyloidosis இன் பிரதான மருத்துவ அறிகுறியாகும். ஏஏ வகை சிறுநீரக அல்-வகை நெப்ரோபதி நிகழ்வுடன் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் நோயியல் முறைகள் ஈடுபட்டுள்ளன போது மேலும் அதிகமாக உள்ளது மற்றும் 80% நெருங்கிக் கொண்டிருக்கிறது. சிறுநீரகச் சேதம் அனுசரிக்கப்படுகிறது போது ATTR ஐக் வகை அமிலோய்டோசிஸ், எனினும், சிறுநீரகச் அமிலோய்டோசிஸ் இல்லாத அமைலோயிட்டு சிறுநீரக பாதிப்பு அறிகுறிகள் உருவ அம்சங்கள் முன்னிலையில் குடும்ப அமைலோயிட்டு நரம்புக் கோளாறு பல நோயாளிகள்.

மேக்ரோஸ்கோப் சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் அளவு அதிகரித்தது வெள்ளையான, ஒரு வழவழப்பான மேற்பரப்பு வேண்டும், புறணி மற்றும் மையவிழையத்துக்கு இல்லை தெளிவாக இடையே எல்லை. வழக்குகள் சுமார் 10% காரணமாக புறணி மைய செயல் இழப்பு, மறைமுகமாக இரத்த நாளங்கள் விளைவாக arteriolosclerosis மற்றும் / அல்லது அமிலாய்டு படிவுகள் குருதியூட்டகுறை மாற்றங்களுடன் தொடர்புடைய ஒரு சீரற்ற மேற்பரப்பு குன்றிய சிறுநீரக காட்டுகின்றன.

ஏஏ அமிலாய்டு மற்றும் வடிமுடிச்சு பெரியமாளிகையில் மொழிபெயர்க்கப்பட்ட சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் அல்-வகையான இருந்தாலும் அதன் முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு 10%, மற்றும் பரம்பரை நரம்புக் கோளாறு குறி கொண்ட நோயாளிகளில் ஒரு கணிசமான பகுதியை கிளமருலியின் மட்டுமே படிவு போது. அமைலோயிட்டு நெப்ரோபதி ஆரம்பகட்டத்தில், குவிய அமிலாய்டு படிவுகள் முனையில் உள்ள glomerulus இன் mesangium காணப்படும், ஆனால் நோய் முன்னேற்றமடைவதாகவோ, அவர்கள் தந்துகி தொகுப்பின் சுற்றளவிற்கான பரவுகிறது. இந்த நிகழ்வில், மியூசையல் உயிரணுக்களின் பெருக்கம் ஏற்படாது, குளோமருளியின் அடித்தளமான சவ்வு அப்படியே உள்ளது. முற்போக்கு அமைலோயிட்டு படிவு கிளமருலியின் அகச்சீத அடித்தளமென்றகடு முதல் மேற்பரப்பு முழுவதும், தந்துகி சுவர் சீரற்ற ஊடுருவலை வழிவகுக்கிறது, பின்னர் கட்டங்களில் - subepithelial விண்வெளியில் படிப்படியாக முழு தந்துகி மூட்டை உள்ளடக்கிய. குளோமருளியில் அம்மோடிட் குவிந்து வருவதால், அடித்தள சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் குறிப்பிடத்தக்கவை, அவை பெரிய அமிலாய்டு வைப்புகளில் சிதறியுள்ளவை அல்லது முற்றிலும் இல்லாதவை. மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், சாதாரண குளோமரூலர் அமைப்பு காரணமாக அமைலோயிட்டு மக்களின் மற்றும் குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு இடையே எல்லைகளை காணாமல் உடைந்துள்ளது. இறுதி கட்டத்தில், அமிலாய்டுடன் குளோமருளியின் முழுமையான மாற்றீடு சாத்தியமாகும்.

அது கண்டறியப்பட்டுள்ளது podocytes subepithelial அமிலாய்டு படிவுகள் தொடர்பு போது podocyte செயல்முறைகள் nozhkovyh பரப்பி ஏற்படும், மற்றும் சில பகுதிகளில் - அதன் உடைய கொண்டு அடித்தள மெண்படலத்திலிருந்து பற்றின்மை. இந்த மாற்றங்கள் புரதத்தன்மையின் தீவிரத்தோடு தொடர்புடையது. சிறுநீரகங்களின் அமிலோலிடோசிஸில் குளோமருளியின் சரிசெய்தலில் போடோசைட்கள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. பல ஆண்டுகளாக podocytes நீடித்த இழப்பிற்கு ஈடு கட்டத்தின்போது படிப்படியாக குறைத்து, அவர்கள் மேம்படுத்தலாம் புரோடீனுரியா குறைகிறது, சிறுநீரகச் செயல்பாடு இணைந்திருக்கிறது ஒரு புதிய சவ்வு அடுக்கு, கருவாக அமைந்த பொருள் அடித்தளமென்றகடு, யைத் தொடங்கும்.

அம்மோயிட் மற்ற சிறுநீரக அமைப்புகளிலும் டெபாசிட் செய்யப்படுகிறது: குழாய்களில் (முக்கியமாக தூரத்து மற்றும் ஹென்றி வளையம்), இன்ஸ்டிடிய்டியம், கப்பல் சுவர்கள் ஆகியவற்றின் அடிப்படை சவ்வில்.

வெளிப்படையான சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் அறிகுறிகள் பொதுவாக பிரிக்கப்பட்டது புரோடீனுரியா நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையோருக்குக் சீராக முற்போக்கான நிச்சயமாக (80%) படிநிலைகள் அடுத்தடுத்து AA-வகை பண்புகளை: proteinuric nephrotic, நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு. அமிலோலிடோசிஸ் AL-வகைடன், அமியோயிட் நெஃப்ரோபதியின் ஓட்டத்தின் நிலை குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.

சிறுநீரக அமிலோய்டோசிஸ் சிறப்பு அம்சங்களையும் அரிதான மற்றும் சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் leukocyturia ( "வெறும்" சிறுநீர் கசடு) மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம், இதில் அடங்கும் கூட அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் ஏற்படுவதுடன் நாட்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு புள்ளி ஏஏ வகை அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் 20%, மற்றும் இன்னும் அரிதாக உள்ள. நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அதிக அளவு நீடித்த சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தில் தொடர்கின்றன.

புரோடீனுரியா அளவு சிறுநீரகங்களில் அமிலாய்டு படிவுகள் தீவிரத்தை தொடர்பற்றவை இல்லை (முக்கியமாக வாஸ்குலர் புண்கள் குறைந்த புரோடீனுரியா இருக்கலாம்) கீழே சீரழிவு-tsitov பொறுத்தது. அதிகபட்ச புரத இழப்பு அமிலோலிட் உடன் செறிவூட்டப்பட்ட அடித்தள சவ்வுகளின் பகுதிகள் மற்றும் எபிதெலியல் பூச்சு இல்லாத நிலையில் காணப்படுகின்றன.

அமிலோலிடோஸில் உள்ள சிறுநீரக செயல்பாடு, இழைநார் திசு இழப்புக்கு வழிவகுக்கும் tubulo-interstitial சேதத்தின் தீவிரத்துடன் தொடர்புடையது. இந்த தகவல்கள் அம்மோயிட் நெப்ரோபதியினை முன்னேற்றுவதற்கான சில வழிமுறைகளின் பொதுவான தன்மையையும், தொற்றுநோயியல் நொதிப்புத் திசுக்களின் வளர்ச்சியின் மூலம் நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு பற்றியும் தெரிவிக்கின்றன. அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதற்கான ஒரு திட்டவட்டமான பங்களிப்பு தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் மூலமாகவும் செய்யப்படுகிறது, இது எரிமலிமியா குளோமலர் சேதத்தை அதிகரிக்கிறது.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரகங்களின் அமியாயிடோசிஸ் நோயெதிர்ப்பு நோய்க்குறியில் 33% -இல் மட்டுமே கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மேலும் இது நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நிலையில் உள்ளது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அமிலாய்டு நெப்ரோபதியினை கடுமையான நெஃபிரிக் நோய்க்குறி மற்றும் மாக்ரோகெமட்யூரியா மூலம் வெளிப்படுத்தலாம், இது நோயறிதலை இன்னும் கடினமாக்குகிறது. பான்கோனியின் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக நரம்புகளின் இரத்த உறைவு ஆகியவை விவரிக்கப்படுகின்றன.

AL-type amyloidosis மற்றும் ATTR வகை அமிலோலிடோஸிஸ் உள்ள சில நோயாளிகளுடன் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் இதய செயலிழப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது; AA- வகை அமிலோலிடோஸிஸ் நோய்க்கு, இதய சேதம் பொதுவானதல்ல. அமியோயிட் வெகுஜனங்களுடன் மயோர்கார்டியம் பதிலாக விளைவாக, கட்டுப்பாடான மயோர்கார்டியோபதி உருவாகிறது.

மருத்துவரீதியாக மரணத்திற்கான காரணம் ஆகும் அரித்திமியாக்கள் இணைந்து, விரைவாகவும் நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட 50% முன்னேறும், (ஏற்கனவே நோய் தொடங்கிய நோயாளிகளுக்கான 22%) இதயம் பெரிதும், குரல்கொடுக்க முடியாத இதயம் டன், வளரும் ஆரம்ப இதய நோய் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. முதன்மை அல்-அம்மைளோயிஸிஸ் உள்ள இதய செயலிழப்பு என்ற விசித்திரமானது சிகிச்சையளிக்கும் அதன் நிர்பந்தம் ஆகும்.

மாறுபடுகிறது அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு ரிதம் அண்ட் கடத்தல் தொந்தரவுகள்: ஏட்ரியல் குறு நடுக்கம், supraventricular மிகை இதயத் துடிப்பு, preexcitation நோய், வெண்ட்ரிக்குலர் பல்வேறு தடைகளை மற்றும் நோய்வுற்ற சைனஸ் நோய். காரணமாக கரோனரி தமனிகள் மாரடைப்பின் ஏற்படலாம் அமிலாய்டு வைப்புத் தொகைகளுக்கு, நோயாளிகள் 6% ஆண்டில் மரணத்திற்குப் பின்னர் உடல்களைச் கண்டறியப்பட்டது. வால்வுக் கட்டமைப்புகளில் அமியோலிட் வைப்புகள் வால்வோரின் குறைபாட்டின் உருவகத்தை உருவகப்படுத்துகின்றன.

ஈ.சி.ஜி மீது கார்டியாக் அமிலோலிடோஸின் பிரதான அறிகுறி QRS சிக்கலான மின்னழுத்தத்தின் குறைவு ஆகும். ஈ.சி.ஜி யின் நுண்ணுணர்வு போன்ற வகை விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

கீழறை சுவர் சமச்சீரான தடித்தல், ஏட்ரியல் டைலேஷன் தடித்தல் வால்வு வெளியே தள்ளும், இரத்தம், இதயத்தைச் சுற்றி இருக்கும் சவ்வு நீர்மத்தேக்கத்திற்குக், இதயத்தில் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் கண்டறிவதற்காக அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது முடியும் அமைலோயிட்டு இதயத்தசைநோய் TII-கருதப்படுகிறது மின் ஒலி இதய வரைவி அறுதியிடுகையில், மிகவும் பொருத்தமான முறை. இதய அமிலோய்டோசிஸ் நோய்க்கண்டறிதலுக்கான மேலும் டெக்னீசியம் ஐசோடோப்பு முத்திரையிடப்பட்டதுடன் பைரோபாஸ்பேட்டாக கொண்டு இதயத் சிண்டிக்ராஃபி முன்னெடுக்க முடியும், ஆனால் அது மின் ஒலி இதய வரைவி மீது நன்மைகள் உள்ளன.

AL-type amyloidosis இல் கணிசமான கணிசமான குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறி ஆர்த்தோஸ்டிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் ஆகும், இது நோயாளியின் 11% நோயாளிகளில் ஏற்கனவே கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பொதுவாக இந்த அறிகுறி தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் தோற்றத்துடன் தொடர்புடையது மற்றும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் ஒத்திசைவு நிலைமைகள் உள்ளன. அ.அ.-வகை அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுகிறது, ஆனால் இந்த விஷயத்தில் இது அட்ரினல் சுரப்பிகளில் அமிலோயிட் டிபிலிஸின் காரணமாக அட்ரீனல் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.

சுவாச அமைப்பு முறையின் தோற்றத்தில் முதன்மை அமிலோலிடோஸிஸ் நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகளிலும், இரண்டாம் நிலை - 10-14% ல் ஏற்படும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது அறிகுறி அல்லது ஏழை மருத்துவ அறிகுறிகளாகும். நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் ஒன்று hoarseness இருக்க அல்லது குரல் தொனியில் சேய்மை சுவாசக்குழாய் அதன் தோற்றம் முன்னோக்கி, குரல் வளையில் காரணமாக அமைலோயிட்டு படிவு மாற்ற முடியும் போது. நுரையீரலில், அமிலோயிட் முக்கியமாக அலோவாளர் செப்டா (டிஸ்பீனா மற்றும் இருமல் தோன்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது) மற்றும் பாத்திரங்களின் சுவர்களில் முக்கியமாக வைக்கப்பட்டிருக்கிறது. நுரையீரல்களில் நுரையீரல் மற்றும் ஊடுருவல்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. ரேடியோகாஜிகல் படம் என்பது குறிப்பிடப்படாதது, முற்போக்கான சுவாச தோல்வியிலிருந்து மரணம் அரிதாக ஏற்படுகிறது.

70% நோயாளிகளில் அமிலோலிடோஸிஸில் செரிமான உறுப்புகளின் தோல்வி காணப்படுகிறது. முதன்மை அமிலோய்டோசிஸ் அல்-குறி நோயாளிகளுக்கு காரணமாக 25% அமைலோயிட்டு உணவுக்குழாய், இன் புண்கள் நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் ஒன்று இருக்கலாம் முக்கியமாக டிஸ்ஃபேஜியா வெளிப்படுவதே இது.

வயிறு மற்றும் குடல் தோல்வி காரணமாக அமைலோயிட்டு மக்களின் படிவு புண் மற்றும் சாத்தியமான இரத்தப்போக்கு, மற்றும் இரைப்பை அல்லது குடல் அடைப்பு prepiloricheskoy இயந்திர அடைப்பு கொண்ட சுவர்கள் துளை உள்ளது. பெருங்குடல் அழற்சியைக் கொண்டிருக்கும் நோயாளிகள் நோய்த்தடுப்புக் கோளாறுகளை ஒத்திருக்கும் மருத்துவ அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம்.

அல்-அமிலோய்டோசிஸ் அடிக்கடி இரைப்பை வெளிப்பாடாக கொண்டாடப்படும் நோயாளிகள் கிட்டத்தட்ட 25% உள்ளது கனரக மோட்டார் வயிற்றுப்போக்கு அகத்துறிஞ்சாமை இரண்டாம் நிலை கொண்டு. அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு நரோரா, அமைலோயிட்டு உட்பட குடல் சுவர், ஊடுருவுகின்றன இணைந்து இந்த வழக்கில் கடுமையான வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக, ஒரு தன்னாட்சி (தாவர) பிறழ்ச்சி உள்ளது உண்மை அகத்துறிஞ்சாமை நோய்க்குறியில் உள்ளவர்களில் தோராயமாக 4-5% ஏற்படுகிறது. AA- வகை அமிலோலிடோஸிஸ் உடன், கடுமையான வயிற்றுப்போக்கு கூட சாத்தியமாகும்; சிலநேரங்களில் இது அமிலோலிடோசிஸின் ஒரே மருத்துவ வெளிப்பாடாகும்.

கல்லீரல் சேதம் AA- மற்றும் அமிலோய்டோசிஸ் அல்-வகையான காரணமாக ஏறத்தாழ 100% அனுசரிக்கப்பட்டது, இந்த கல்லீரல் 3- மற்றும் y-க்ளூட்டமைல் transpeptidase மற்றும் கார பாஸ்பேட் உள்ள 4 மடங்கு அதிகரிப்பு அதிகரிப்பு பெறப்படுகிறது. தீவிர கல்லீரல் அழற்சியின் கடுமையான கல்லீரல் சேதம் மற்றும் கடுமையான கொலாஸ்டாசிஸ் வெளிப்படும் அறிகுறிகள் (15-25% நோயாளிகளில்) மிகவும் குறைவாகவே குறிப்பிடப்படுகின்றன; AL-amyloidosis க்கு இது பொதுவானது. இந்த வழக்கில், உச்சநீதி மருந்தை போதிலும், கல்லீரல் செயல்பாடு வழக்கமாக அப்படியே உள்ளது. அமிலோய்டோசிஸ் ஒரு அரிய அடையாளம் கடுமையான மஞ்சள் காமாலை, பித்தத்தேக்கத்தைக், கல்லீரல் செயலிழப்பு இணைந்து இது கல்லீரல் நுரையீரல் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்,, மற்றும் உணவுக்குழாய் இரத்தப்போக்கு, ஈரல் கோமா தொகுதிக்கான ஆபத்துடன் புண்கள் இதுவரை வந்து குறிக்கிறது. குடும்ப ALYS- அமிலோலிடோசிஸ் சில வகைகளில், கடுமையான தன்னிச்சையான உடற்கூறிய இரத்தப்போக்கு விவரிக்கப்படுகிறது.

அமிலாய்டு சேதத்தால் ஏற்படும் மண்ணீரல் அதிகரிப்பு பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக கல்லீரல் விரிவாக்கத்திற்கு வருகின்றது. ஸ்ப்லோனோம்ஜாலியை செயல்படுத்துவது, அதிலுள்ள செயல்பாட்டு நுண்ணுயிரிகளால் ஏற்படக்கூடும், இது திமிரோசியோசிஸிற்கு வழிவகுக்கிறது. மண்ணின் அமிலோலிடோசிஸின் அரிய வெளிப்பாட்டு அதன் தன்னிச்சையான முறிவு ஆகும்.

நரம்புக் கோளாறு மற்றும் தன்னாட்சி குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் பிரதிநிதித்துவம் நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் வெவ்வேறு வகையான குடும்ப அமைலோயிட்டு நரம்புக் கோளாறு நோயாளிகளுக்கு அல் வகை அமிலோய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு 17% காணப்பட்டது (ATTR ஐக், AApoAl மற்றும் பலர்.). கிட்டத்தட்ட ஒரே மாதிரியாக அமிலோய்டோசிஸ் அனைத்து வகையான நியூரோப்பத்திக் மருத்துவ படம், ஏனெனில் நரம்பு சுருக்க மற்றும் நரம்பு டிரங்க்குகள் அமிலாய்டு படிவுகள் மற்றும் இஸ்கிமியா குழல் சுவர்களில் அமிலாய்டு படிவுகள் விளைவாக உறைகளில் ஒத்த செயல்முறைகள் காரணங்களாக் சீர்கேட்டை.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு தொடர்ச்சியான முன்னேற்றத்துடன் ஒரு சுருக்கமான திரிபு நரம்பியல் உள்ளது. நரம்பு மண்டல சேதம் ஏற்படுகையில், முக்கியமாக உணர்ச்சி தொந்தரவுகள், முதன்மையாக வலி மற்றும் வெப்பநிலை, பின்னர் அதிர்வு மற்றும் நிலைசார் உணர்திறன் ஆகியவை காணப்படுகின்றன, பின்னர் மோட்டார் தடைகள் இணைக்கப்படுகின்றன. நரம்பியல் நோய்களின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பரவலாக்கம் அல்லது வலியற்ற டிசைஸ்டெசியா (உணர்வின்மை) ஆகும். கீழ்க்காணும் விடயங்களைக் காட்டிலும் குறைவான புற நோய்கள் நோயியல் செயல்முறைகளில் ஈடுபடுகின்றன.

தன்னியக்க செயலிழப்பு பெரும்பாலும் ஓரஸ்டாஸ்ட் தமனி ஹைபோடென்ஷன் (மேலே பார்க்கவும்), சில நேரங்களில் மயக்கம், வயிற்றுப்போக்கு, பலவீனமான சிறுநீர்ப்பை செயல்பாடு, இயலாமை ஆகியவற்றுடன் வெளிப்படுகிறது.

அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ், கூழ்மப்பிரிப்பு அமிலோய்டோசிஸ் கொண்டுள்ள நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையோருக்குக், சில நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு 20% ATTR ஐக் காரணமாக மணிக்கட்டு தசைநார்கள் டெபாசிட் சராசரி நரம்பு அமைலோயிட்டு இன் நெரித்தலுக்கு மணிக்கட்டு குகை நோய் அடையாளம். மருத்துவரீதியாக, இந்த தீவிர வலி நோய்த்தாக்கத்திற்கு வெளிப்படுவதே, நான்-மூன்றாம் விரல்கள் உள்ள அசாதாரணத் தோல் அழற்சி உள்ளங்கையின் சதைப் பகுதி தசைகள் முற்போக்கான செயல் இழப்பு துலக்க. மணிக்கட்டு குகை நோய் சிறப்பு அம்சங்களையும் அதன் விருப்பப்பட்டு சாத்தியமான சராசரி நரம்பு இஸ்கிமியா வழிவகுக்கும் ஒரு திருட நிகழ்வு தூண்டிய ஃபிஸ்துலா, விளைவாக ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக ஆண்டு விழாவில் ஃபிஸ்துலா உருவாகிறது மற்றொரு புறத்தில், கூழ்மப்பிரிப்பு அமிலோய்டோசிஸ் மோசமான மேம்பாட்டு, அதேப் போல அதிகரிக்கும் வலி ஆகியோர் குறிப்பிடத்தக்கவர்கள் ஆவர்.

முதன்மையான அமிலோலிடோசிஸ் மற்றும் ஏஏ-வகை நோயாளிகளுக்கு, கிட்டத்தட்ட அரிதாக, 40% நோயாளிகளில் தோல் புண்கள் காணப்படுகின்றன. சிறப்பியல்புகளின் வெளிப்பாடுகளின் பல்வேறு வகைகள், மிகுதியான நோய்களால் ஏற்படுகின்ற பரராபிட்டல் ஹெமாரிசுகள் (AL-amyloidosis க்கான பாதகவியலாளர்கள்) ஆகும். மேலும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது பருக்கள், பிளெக்ஸ், முனையங்கள் மற்றும் குமிழி வடுக்கள். ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற ஒவ்வாத தோற்றத்தை அடிக்கடி காணலாம். AL-type amyloidosis ஒரு தோல் அரிதான மாறுபாடு நிறமி ஒரு மீறல் (மொத்த அல்பினியனிசம் உச்சரிக்கப்படுகிறது மேம்படுத்தல் இருந்து), அலோபியா, trophic கோளாறுகள்.

டயலசைசஸ் அமிலோலிடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தசைகள் மற்றும் அரிதாக (5-10% வழக்குகள்) AL-வகை நோயாளிகளுக்கு (மிலோமாமாவில் உள்ள எலும்பு மாற்றங்களை தவிர்த்து) நோயாளிகளுக்கு தோற்றமளிக்கிறது. திசு அமிலாய்டு படிவுகள் இயல்பு ஒத்தது தான்: அமைலோயிட்டு குருத்தெலும்பு, synovium, தசைநார்கள் மற்றும் தசைகள் மூட்டு, எலும்புகள் டெபாசிட் உள்ளது.

உறைந்த தோள்பட்டை, மணிக்கட்டு குகை நோய் மற்றும் மடக்கு மணிக்கட்டு தசைநார் உறை தோல்வி ஒரு மடங்கு என்கிறார் விரல் சுருக்கங்களைத் குறித்த முன்னேற்றத்திற்கு வழிகாட்டியாக: கூழ்மப்பிரிப்பு அமிலோய்டோசிஸ் அறிகுறிகள் மிகவும் பொதுவான முக்கூற்றுத்தொகுதி போது. கூடுதலாக, அவை அமிலாய்டின் படிதல் காரணமாக சிஸ்டிக் எலும்பு சேதங்களின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவாக மணிக்கட்டு எலும்புகள் மற்றும் குழாய் எலும்புகளின் தலைகளில் அயோலாய்டு நீர்க்கட்டிகள் உள்ளன. காலப்போக்கில், இந்த வைப்பு அளவு அதிகரிக்கும், இது நோயியலுக்கு முறிவு ஏற்படுகிறது.

பெரும்பாலும் கூழ்மப்பிரிப்பு அமிலோய்டோசிஸ் ஒரு அடையாளமாக குறிப்பாக கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு, முள்ளெலும்புகளுக்கு டிஸ்குகளின் அமைலோயிட்டு புண்கள் விளைவாக அழிவு ஸ்பாண்டிலோவாத்ரோபதி உள்ளது.

தசைகளில் அமியோலிட் வைப்புக்கள் பெரும்பாலும் முதன்மை அமிலோலிடோஸில் காணப்படுகின்றன. அவை சூடோஹைரோபிரோபி அல்லது தசைகளின் தாக்கத்தால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, இது இயக்கம், தசை வலிக்கு தடையாக இருக்கிறது.

பெருநா - pathognomonic அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ் மற்ற குழுக்கள் கோடுகளான தசைகள் psevdogipertrofiey மற்றும் அமைலோயிட்டு தசைகளில் கடுமையான ஊடுருவலை ஏற்படும் பெரும்பாலும் இணைந்து, நோயாளிகள் ஏறத்தாழ 20% ஏற்படுகிறது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மாக்ரோகோலாசியா உணவு உட்கொள்வது மற்றும் பேச்சு மட்டும் சிக்கலாவதில்லை, ஆனால் காற்றுச் சுழற்சிக்கான வழிவகுக்கும். AA- அமிலோலிடோஸிஸ் உடன் இது உருவாக்கப்படவில்லை.

இன் அண்ணீரகம் அறிகுறிகள் தோற்றத்தை கொண்ட மருத்துவ தைராய்டு (அல்-வகை அமிலோய்டோசிஸ்) தொழில்நுட்பத்தின் வளர்ச்சியால் சில அமிலோய்டோசிஸ் அறியப்பட்ட தைராய்டு ஈடுபாடு மற்ற உறுப்பு தோல்வி, மத்தியில் தங்கள் உலர் நோய்க்குறி, நிணச்சுரப்பிப்புற்று வெளிப்பாடு வழிவகுக்கும், எக்சோக்ரைன் சுரப்பிகள், (பெரும்பாலும் ஏஏ வகை அமிலோய்டோசிஸ் உடன்). அரிதாக (கண் மற்றும் சேதமடைந்த அமிலோலிடிஸின் AT மற்றும் ATTR வகைகளை விவரிக்கிறது) கண் பாதிப்புடன் பாதிக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]