உண்மை ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகம்

ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் மிகவும் கடுமையான வெளிப்பாடு உண்மை ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகமாகும். இது நோய் அறிகுறிகளிலிருந்து முதல் 5 ஆண்டுகளில், அடிக்கடி குளிர் காலங்களில் பெரும்பாலும் 10-15% நோயாளிகளுக்கு ஸ்கேலரோடெர்மா கொண்ட நோயாளிகளாக உருவாகிறது. அதன் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய ஆபத்து காரணி ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் ஒரு பரவலான வெடிப்பு வடிவமாகும். இது முற்போக்கான பாதையில் (பல மாதங்களுக்குள் தோல் புண்கள் விரைவான முன்னேற்றம்). கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் - வயதான மற்றும் வயதான வயது, ஆண் பாலினம், நீராவி இனம் சேர்ந்தவை. அவர்கள் கடுமையான ஸ்க்லரோடெர்மா நெப்ரோபதியாவின் முன்கணிப்புக்கு சாதகமற்றவர்களாக இருக்கிறார்கள்.

ஒரு உண்மையான ஸ்கெலெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் நோய் கண்டறிதல் பொதுவாக சிரமங்களை ஏற்படுத்தாது, ஏனென்றால் இந்த வகையான நெப்ரோபீதியினை நிறுவப்பட்ட அமைப்பு ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது. எனினும், சில நோயாளிகளுக்கு 5% கடுமையான scleroderma நெப்ரோபதி குறி நோய் தொடங்கப்படுவதற்கு தோல் முன்னுதாரணமாக விளங்கிய Raynaud நோய்க்கூறு இணைந்து உருவாக்க, அல்லது அந்த கண்டறிய குறிப்பாக கடினமான, ( "scleroderma இல்லாமல் scleroderma") அவர்களுக்கு முன்னே உள்ளது. ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில், உண்மையான ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகம் நீண்டகால சிறுநீரக செயல்பாட்டின் சாதகமான போக்கின் பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு உருவாகிறது.

உண்மையான ஸ்க்லரோடெர்மா சிறுநீரகத்திற்கு ஆபத்து காரணிகள்

அபாய காரணிகள்	ஆபத்து காரணிகள் இல்லை
டிஃபுஷீசியஸ் வெட்டல் சிஸ்டம் ஸ்க்லெரோடெர்மா தோல் செயல்முறை விரைவான முன்னேற்றம் நோய் கால அளவு <4 ஆண்டுகள் அனீமியா டி நோவோவின் வளர்ச்சி இதய டி நோவோவின் தோல்வி அபிவிருத்தி : இதய செயலிழப்புக்குரிய கார்டிகல் குழாயில் ஏற்படும் பாதிப்பாகும் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் உயர் அளவுகள்	தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மாற்றங்கள் இரத்த கிரியேட்டினின் அதிகரிப்பு அதிகரித்துள்ளது பிளாஸ்மா ரெனின் இருக்கும் உயரம்

கடுமையான scleroderma நெப்ரோபதி - அவசர nephrological நோய்க்குறிகள் பின்வரும் அடிப்படை பயன்படுத்தப்படும் கண்டறிய: கடுமையான திடீர் வளர்ச்சி அல்லது இருக்கும் உயர் இரத்த அழுத்தம் தீவிரத்தை அதிகரிக்கும் (இரத்த அழுத்தம்> 160/90 mm Hg க்கு); III-IV பட்டம் உயர் இரத்த அழுத்தம் ரெட்டினோபதி (இரத்த அழுத்தம், பிளாஸ்மோரேரியா, பார்வை நரம்பு வளைவின் வீக்கம்); சிறுநீரக செயல்பாடு விரைவான சரிவு; பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு விதிமுறைகளுடன் ஒப்பிடும்போது குறைந்தபட்சம் இரண்டு மடங்கு அதிகரித்துள்ளது. பிற சாதாரண அறிகுறிகள் உயர் இரத்த அழுத்தம் என்செபாலபதி (வலிப்பு பண்புபடுத்தப்படுகிறது), இதய செயலிழப்பு (பெரும்பாலும் நுரையீரல் வீக்கம் வளர்ச்சி உடன்), microangiopathic சிவப்பு செல் இரத்த சோகை உள்ளன. உண்மையான ஸ்கெலரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் சில சந்தர்ப்பங்களில், தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாத நிலையில் அல்லது இரத்த அழுத்தத்தில் மிதமான அதிகரிப்புடன் ஒலியிகுர் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் கொண்டாடப்படும் புரோடீனுரியா, வழக்கமாக உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் அதிகரிக்கும் இயற்றி உண்மையான scleroderma சிறுநீரக உருவாக்கத்தின் போது nephrotic நோய்க்குறி உருவாக்கப்படவில்லை எனினும் முன்பாக. சிறுநீர் வடிவில், எரித்ரோசைட்கள் மற்றும் எரித்ரோசைட் சிலிண்டர்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இன்றுவரை, உண்மை scleroderma சிறுநீரக உண்மையில் போதிலும், தொகுதிக்குரிய விழி வெண்படலம் நோயாளிகளுக்கு மரண மிகவும் பொதுவான காரணமாக உள்ளது ஏசிஇ தடுப்பான்கள் வின் நடைமுறை வியத்தகு (ஏசிஇ நோயாளிகள் பயன்பாடு 3-6 மாதங்கள் தடுப்பான்கள் உள்ள இறக்கும் முன்) அவரது பார்வையை மாற்றிக்கொண்டு என்று. இல்லை கணக்கில் குறிப்பாக நோய் முதல் 5 வருடங்களில் அதன் வளர்ச்சி தனித்தன்மையை, பரவலான முறையான விழி வெண்படலம் கொண்டுள்ள நோயாளிகள், எடுத்து, கடுமையான scleroderma சிறுநீரக நோய் தொடக்கத்தில் இழக்க, கவனமாக கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். தினசரி புரோட்டினுரியா மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு (Reberg இன் சோதனை) கட்டுப்படுத்தப்படுதல் - ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கு ஒருமுறை இரத்த அழுத்தம் மாதந்தோறும் கண்காணிப்பு அவசியம். 0.5 அதிகமாக புரோடீனுரியா கிராம் / d * 60 மிலி / நிமிடம் GFR ஆகியவைக் குறைவதற்கு, தடுப்பாற்றல் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு scleroderma சிகிச்சை உடனடியாக தொடங்கப்படுவதற்கு தேவைப்படுகிறது.