இரும்பு மற்றும் கல்லீரல் சேதங்களின் அதிகப்படியான குவிப்பு

ஃபைப்ரோசிஸ் மற்றும் கல்லீரல் உயிரணுக்களுக்கு சேதம் ஆகியவை அவற்றில் இரும்புச் சத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையவையாகும். சேதத்தின் இயல்பு இரும்புச் சேதத்தின் காரணத்தை சார்ந்து இல்லை, பரம்பரைக்குரிய ஹீமோகுரோமாடோஸிஸ் அல்லது அடிக்கடி இரத்த மாற்றங்கள். ஃபைப்ரோசிஸ் மிகவும் பெர்பிபோர்டால் மண்டலங்களில் உச்சரிக்கப்படுகிறது - பிரதான இரும்பு படிவத்தின் இடங்களில். இரும்பு carbonyl எலிகள் உணவு நாள்பட்ட சேதம் மற்றும் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் விளைவாக.

இரும்புச் சிறிய அளவுடன், அது பெர்ரிட்டின் வடிவத்தில் சேமிக்கப்படுகிறது. செல்க்குள் அதிகமாக உட்கொள்ளுதல் மூலம், ஹீமோசைடிரின் வடிவில் இரும்பு வைக்கப்பட்டிருக்கும்.

ரத்தம் சிந்தும் அல்லது chelators அறிமுகப்படுத்தி இரும்பு அகற்றுதல் நோயாளிகள் முன்னேற்றம், மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாடு உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் வழிவகுக்கிறது, குறைக்க அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸ் அவளை தடுக்க.

கல்லீரலில் இரும்பு சேதம் விளைவிக்கும் பல வழிமுறைகள் சாத்தியமாகும். இரும்பு செல்வாக்கின் கீழ் குறைக்கப்பட்ட சைட்டோக்ரோம் சி ஆக்சிடஸின் நடவடிக்கை இழைமணியின் லைசோசோமல் செயல்பாடுகள் மற்றும் microsomes இடையூறு முன்னணி, மேம்படுத்தப்பட்ட நுண்மங்களாக சவ்வுகளின் லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஸனைத் உள்ளது. சைட்டோசலில் ஹைட்ரோலிடிக் நொதிகளை வெளியிடுவதன் மூலம் லைசோஸ்மால் சவ்வுகளின் உறுதிப்பாடு மீறப்படுகிறது. விலங்கு பரிசோதனையை, அது ஈரல் ஸ்டெல்லாட் அணுக்கள் (adipocytes) மற்றும் கணம் செயல்படுத்தும் ஸ்டெல்லாட் செல்கள் வழிமுறைகள் ஆய்வு மணிக்கு கொலாஜன் வகை முதலாம் தொகுப்பு மேம்படுத்தும் செயல்படுத்தும் என்று இரும்பு அதிகச் சுமை தடங்கள் காட்டப்பட்டுள்ளது. இரும்புச் சுமை இருந்தபோதிலும் ஆக்ஸிஜனேற்றத்தின் விலங்கு நிர்வாகம் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸை தடுக்கிறது.

இரும்புச் சத்து அதிகரித்தலுடன் சேர்ந்து பிற நோய்கள்

போதுமான இடமாற்றங்கள்

இரும்பின் அதிகப்படியான குவிப்பு கொண்ட குழந்தை இந்த இரும்பு-பிணைப்பு புரதத்தில் இல்லாதபோது ஒரு வழக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. ஹீமாட்டோஜிக்கல் மாற்றங்கள் கடுமையான இரும்பு குறைபாட்டிற்கு ஒத்ததாக இருந்தன, அதே நேரத்தில் திசுக்களில் அதிக அளவு இரும்பு இருந்தது. பெற்றோர் ஹீட்டோஸோஜிக்யூஸ், மற்றும் குழந்தை homozygous இருந்தது.

ஒரு புற்றுநோயால் ஏற்படும் இரும்புச் சுமை

இது அசாதாரண ஃபெரிட்டின் உற்பத்தி செய்யப்படும் மூச்சுக்குழாயின் முதன்மை புற்றுநோயாகும், கல்லீரலில் மற்றும் மண்ணீரலில் அதிகமாக இரும்பு படிவுக்கான காரணமாக இருக்கலாம் என நம்பப்படுகிறது.

பிற்பகுதியில் தோல் போர்பிரியா

தாமதமான தோல் porphyria கொண்டு கல்லீரலில் உயர்ந்த இரும்பு உள்ளடக்கத்தை காரணம் hemochromatosis மரபணு ஐந்து heterozygous அதன் கலவையாக கருதப்படுகிறது.

எரித்ரோபியடிக் சைடீரோசிஸ்

சிடரோசிஸ் மிக அதிக அளவிலான எரித்ரோபோயிசைஸுடன் இணைந்துள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜை உயர் இரத்த அழுத்தம் எப்படியாவது குடலிறக்க சளி மூலம் இரும்பு அதிக அளவுகளை உறிஞ்சுவதற்கு வழிவகுக்கும், இது குறிப்பிடத்தக்க இரும்பு இருப்புகளுடன் தொடர்கிறது. துவக்கத்தில், அயனி டெலிட்டோயோடென்டோதெலியல் சிஸ்டத்தின் மேக்ரோபாஜ்களில் வைக்கப்பட்டிருக்கிறது, பின்னர் கல்லீரல், கணையம் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் பரவளைய செல்கள்.

இவ்வாறு, siderosis, நாள்பட்ட இரத்தமழிதலினால் சம்பந்தப்பட்ட நோய்கள் உருவாகலாம் குறிப்பாக போது பீட்டா-தலசீமியா, அரிவாள் செல் சோகை, பரம்பரை spherocytosis மற்றும் பரம்பரை இரத்த சோகை dizeritropoeticheskoy. ஆபத்தான குழுவில் நாட்பட்ட டாப்ஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளும் உள்ளனர். ஒரு லேசான வடிவமான சைடோர்ரோளாஸ்டிக் அனீமியாவால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளிடமிருந்தும், இரத்தமாற்றம் பெறாதவர்களிடமிருந்தும் சைடீரோசிஸ் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

இரத்தம் உறிஞ்சப்படுவதால் உடலில் இருந்து வெளியேற்ற முடியாது என்பதால் சிடரோஸிஸ் ரத்த மாற்றுகளுடன் அதிகரிக்கிறது. இரத்த சோகை நோய் அறிகுறிகள் 100 க்கும் அதிகமான இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுகிறது. இரும்பு சிகிச்சையின் தவறான வழிமுறைகள் சைடீரோஸிஸை மேம்படுத்துகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, சீடிஸோசிஸ் தோல் மற்றும் ஹெப்படோமேகலை அதிகரிப்பதன் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகள், இரண்டாம் பாலியல் பண்புகள் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி குறைகிறது. அரிதாக, ஹெபேடி இன் பற்றாக்குறை மற்றும் தெளிவான போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் காணப்படுகின்றன. உண்ணாமை குளுக்கோஸ் நிலை உயரும், ஆனால் நீரிழிவு மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் அரிதாக உருவாக்கப்படுகின்றன.

இதயத்தில் சிறிய அளவிலான இரும்புச் சத்துக்கள் வைக்கப்பட்டிருந்தாலும், குறிப்பாக சிறு பிள்ளைகளில், முன்கணிப்புத் தீர்மானிப்பதில் முக்கிய காரணியாக இருப்பது மாரடைப்பு. குழந்தைகளில், நோய்க்கான அறிகுறிகள் 20 கிராம் இரும்புச் சத்துக்களின் உடலில் குவிந்து கிடக்கின்றன (இரத்தம் 100 மடங்கு இரத்தங்கள்); 60 கிராம் குவிப்புடன், இதய செயலிழப்பு இருந்து இறப்பு வாய்ப்பு உள்ளது.

சைடீரோசிஸ் சிகிச்சை சிரமங்களை அளிக்கிறது. பிளெக்டெமமைக்குப் பிறகு இரத்தமாற்றம் தேவைப்படுகிறது. ஒரு குறைந்த இரும்பு உள்ளடக்கத்தை நன்கு சமநிலை உணவு எடுத்து கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. 12 மணி நேரம் 2-4 கிராம் டிரைக்கோகேமைன் முன் வயிற்று சுவர் மீது நுரையீரல் ஊசிமூலம் ஊடுருவி, ஒரு சிறிய சிமெண்ட் பம்ப் பயன்படுத்தி. இருப்பினும், இந்த சிகிச்சை அதிக செலவு காரணமாக ஹீமோகுளோபினோபயீஸ் கொண்ட சில குழந்தைகளுக்கு கிடைக்கும். வாய்வழி இரும்பு வேதியியல் சிகிச்சையின் சாத்தியம் ஒரு பரிசோதனையில் ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது.

சிடிரோஸ் பாந்து

இந்த நோய், தென் ஆப்பிரிக்காவின் கறுப்பினத்திலுள்ள கஞ்சி சாப்பிட்டு, இரும்பு பாத்திரங்களில் அமில சூழலில் பிரிக்கப்படுகிறது. புளிப்பு உணவும் ஊட்டச்சத்து குறைபாட்டினமும் அதிக இரும்புச்சத்து உறிஞ்சுவதற்கு பங்களிக்கின்றன. துணை சஹாரா ஆப்பிரிக்காவின் கிராமப்புற பகுதிகளில், ஸ்டீல் கொள்கலன்களில் தயாரிக்கப்பட்ட பீர் குடிப்பதன் மூலம் ஏற்படும் சைடார்ஸிஸ் நோய்க்கு இன்னும் பல நோய்களும் உள்ளன. இந்த நோயாளிகளில் இரும்புச் சுமை அதிகரித்தால் மரபியல் காரணிகள் (HLA உடன் தொடர்புடையவை) மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகளால் பாதிக்கப்படுவதாக ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

ஆல்கஹால் சிற்றணு

கல்லீரலில் இரும்பு படிவு அதிகரிப்பு பல காரணிகளை சார்ந்திருக்கிறது. மிகவும் பொதுவான காரணிகளில் ஒன்று புரதம் குறைபாடு ஆகும். கல்லீரலின் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியடைந்த நோயாளிகளால், குடலில் உள்ள இரும்பு அதிகரித்த உறிஞ்சுதல், அதன் நோய்க்குறியீட்டினால் பொருட்படுத்தப்படவில்லை. வெளிப்படையான portosystem இணைப்பிகளுடன் சித்திரவதை மூலம், இரும்பு உறிஞ்சுதல் ஓரளவு அதிகரிக்கிறது.

மதுபானம், குறிப்பாக மது, இரும்பின் பெரிய அளவு உள்ளது. நச்சுத்தன்மையின் போது உருவாகும் நீண்டகால கணைய அழற்சி, இரும்புச்சத்து அதிகரித்ததை உறிஞ்சுவதற்கு உதவுகிறது. இரும்பைக் கொண்டிருக்கும் மருந்துகள் மற்றும் ஹீமோலிசிஸ் ஆகியவற்றால் அயர்வால் சுமக்கப்படலாம், அதே நேரத்தில் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு அதை குறைக்கிறது.

இரும்பு திரட்டுதல் அரிதாகவே பரம்பரைக் குடலிறக்கச் சுரப்பியில் உள்ளார்ந்த அளவை அடைகிறது. ஆல்கஹால் நச்சுத்தன்மையுடன், பல இரத்தப்போக்குகளுக்குப் பின்னர், இரும்பு குறைபாடு உருவாகிறது, இது உடலில் உள்ள குவியலில் மிதமான அதிகரிப்பு மட்டுமே குறிக்கிறது. கல்லீரலில், கல்லீரலில், இரும்புப் பாய்ச்சலுடன் சேர்ந்து, மது சார்பு அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. இரும்பின் ஹெபாட்டிக் குறியீட்டின் உறுதிப்பாடு ஆல்கஹால் சைடீரோசிஸ் நோயிலிருந்து ஹீமோகுரோமாடோஸின் ஆரம்ப கட்டத்தை வேறுபடுத்துகிறது. மரபணு பகுப்பாய்வு அடிப்படையிலான கண்டறியும் முறைகள் தோற்றமளிக்கும் ஆல்கஹாலிக் கல்லீரல் சிடரோசிஸ் சில நோயாளிகள் பரம்பரையுடனான ஹீமோகுரோமாடோஸிற்கு ஹெட்டோரோஜிக்யூஸாக இருக்கலாம் என்று நிறுவ உதவுவார்கள்.

சைடோசோசிஸ் போர்டோகாவாலை முடுக்கிவிடுகிறது

Portosystemic shunt, அத்துடன் portosystemic anastomoses தன்னிச்சையான வளர்ச்சி சுமத்திய பின்னர், கல்லீரலில் இரும்பு விரைவான குவிப்பு சாத்தியம். அநேகமாக, சைடோசோசிஸ் தீவிரத்தை அதிகரிப்பதற்கான காரணம், பெரும்பாலும் ஈரல் அழற்சி கொண்டது.

இரத்த ஊடு

இரத்த சோகை மற்றும் ஹீமோடையாலிஸின் சிகிச்சையில் இரும்புடன் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் ஆகியவற்றின் குறிப்பிடத்தக்க அளவு சுமை இரத்த மாற்றங்கள் மற்றும் ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக ஏற்படலாம்.

இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் கணையத்தின் செல்வாக்கு

கணையம், அதே போல் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் நாட்பட்ட கால்சியிக் கணையம் நோயாளிகளுடன் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பரிசோதிப்பு சேதம், அதிகரித்த உறிஞ்சுதல் மற்றும் இரும்பு திரட்டுதல்; பெருக்கவும் கனிம இரும்பு உறிஞ்சுதல் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு போது, ஆனால் ஹீமோகுளோபின் கட்டப்படுகிறது இரும்பு. இது இரும்பு உறிஞ்சுதலைக் குறைக்கும் ஒரு கணைய இரகசிய காரணி இருப்பதைக் காட்டுகிறது.

பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோகுரோமாடோசிஸ்

ஈமோகுரோம் குழந்தைகளுக்கு - கருப்பையில் இருக்கும் கல்லீரல் செயலிழப்பு, கல்லீரல் இரும்பு அதிகச் சுமை மற்றும் பிற பெரன்சைமல் உறுப்புகளின் வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும் இது ஒரு அபாயகரமான விளைவு, ஒரு மிகவும் அரிதான நோய். இரும்பின் குவிப்பு ஒரு முக்கிய தாக்கமின்மை அல்லது ஏற்கனவே இரும்புடன் நிறைவுற்றிருக்கும் வேறு சில கல்லீரல் நோய்களின் விளைபொருளின் காரணமாக இது தெளிவற்றதாக இருக்கிறதா என்பது பற்றிய கேள்வி. பிறந்த குழந்தைகளின் hemochromatosis பரம்பரை hemochromatosis தொடர்பான இல்லை.

நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் B மற்றும் C நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட பாதி பாதிக்கும் இரும்பு டிரான்ஸ்ஃபெரின் மற்றும் / அல்லது சீரம் ஃபெரிட்டின் அளவுகளின் அளவு அதிகரிக்கும். தற்போது, பரம்பரையுடனான ஹீமோகுரோமாடோஸின் நோயறிதலுக்கான ஒரே நம்பகமான முறையானது கல்லீரல் உயிர்வாழ்வு ஆகும், இது இரும்புப் படிவத்தை அடையாளம் காண்பதற்கு அனுமதிக்கிறது மற்றும் இரும்பின் ஹெபாட்டிக் குறியீட்டை தீர்மானிக்கின்றது. கல்லீரலில் அதிக இரும்புச் சத்துடன், நீண்டகால ஹெபடைடிஸ் சி ஆல்ஃபா-இண்டர்ஃபெரோன் உடன் சிகிச்சையின் திறன் குறைகிறது. சிகிச்சையின் செயல்திறனை மேம்படுத்துவதற்காக இரத்தப்போக்கு உகந்ததா என்பதைத் தீர்மானிப்பது எதிர்கால ஆய்வுகள் தேவைப்படுகிறது.

Nonalcoholic ஸ்டெதோஹெபடைடிஸ்

பிளாஸ்மாவில் உள்ள இரும்பு பரிமாற்றத்தின் அளவு 53% அல்கொய்டிக் ஸ்டெப்டெஹேடிடிடிஸில் மாற்றப்பட்டது, ஆனால் இரட்டையர்களின் இரண்டின் குறியீட்டின் படி அவற்றுள் எதுவுமே ஹெமோக்ரோமாட்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்படவில்லை.

அசெட்டூலோபிளாஸ்மினியாவுடன் தொடர்புடைய இரும்புச் சேர்மம் அதிகமாகும்

Aceruloplasminemia - மரபணு ceruloplasmin பிறழ்வுகள் ஏற்படும் முதன்மையாக மூளை, கல்லீரல் மற்றும் கணையம் இரும்பு அளவுக்கதிகமான படிவு, சேர்ந்து ஒரு அரிய நோய். நோயாளிகள் உடற்கூற்றியல் சீர்குலைவுகள், சிறுநீரக உட்புறம் மற்றும் நீரிழிவு நோய் ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றனர்.

[1], [2], [3], [4]