ஒவ்வாமை நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

ஒவ்வாமை நெக்ரோடிக் வாஸ்குலலிடிஸ் நோயெதிர்ப்பு நோய்களைக் கொண்ட நோய்த்தொற்று நோய்களின் தொகுப்பாகும். இது வாஸ்குலார் சுவர்களின் பிரிவின் வீக்கம் மற்றும் ஃபைபிரினியிஸ்ட் நக்ரோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரத்தன்மை தோல் புண் ஆழம், இரத்தசோகை சுவர்களின் மாற்றம் மற்றும் ஹெமாட்டாலஜி, உயிர்வேதியியல், serological மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சீர்குலைவுகளின் தன்மை ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. வெவ்வேறு திறனைக் கொண்ட வெல்லங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, ஆனால் ஆழ்ந்த நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் முக்கியமாக மைக்ரோவாஸ்க்யூரினை குறிப்பாக வினையூக்கிகளில் உள்ளடங்குகின்றன.

- ஹெமொர்ர்தகிக் பாத்திரம், மேலோட்டமான நசிவு மற்றும் புண் கொண்டு இரத்தப் புள்ளிகள், erythematous திட்டுகள் eritemato-அரிக்கும் தடிப்புகள் கொண்ட தோல் வியாதி மற்றும் eritemato-முடிச்சுரு, முடிச்சுரு உறுப்புகள், சில நோயாளிகளுக்கு: வாஸ்குலட்டிஸ் இந்த வகை நோய்சார் வெளிப்பாடுகள் வெவ்வேறு இயற்கையின் கூறுகளை இணைத்ததன், பொதுவாக பாலிமார்பிக். குமிழிகள் கசிவின் பல்லுருச் சிவப்பு வெளிப்பாடு போன்று ஹெமொர்ர்தகிக் உள்ளடக்கம் உட்பட, ஏற்படலாம், குமிழிகள். நெருங்கிய பொய் நக்ரோடிக் ஃபோசை ஒன்றிணைக்கலாம். சொறி குறைவாக அடிக்கடி அடி, கைகளின் தோலில் பெரும்பாலும், ஆனால் செயல்முறை ஈடுபட்டு உடலின் தோல் இருக்கலாம். கலர் வெடிப்பு, அவற்றின் இருப்பிற்கு கால பொறுத்தது முதல் அவர்கள் நல்ல சிவப்பு நிறமாக உள்ளன, பின்னர் ஒரு பழுப்பு சாயங்களை கொண்டு cyanotic ஆக. ஆன்-சைட் கூறுகள் பிறகு நிறத்துக்கு காரணம், புண் regressed முடியும் - வடுக்கள், அடிக்கடி ospennopodobnye. அகநிலை உணர்வுடன், அரிப்புகள் இருக்கலாம் சிறிய எரியும், வலி, அதிகமான சிதைவை மாற்றங்கள். உட்புற உறுப்புகள், மூட்டுகளில் ஒரு காயம் இருக்கலாம்.

ஒவ்வாமை நெக்ரோடிக் வாஸ்குலலிடிஸ் நோய்க்குறியியல். பலவீனமான வாஸ்குலர் அகச்சீத சுவர் அமைப்பு கவனிக்கப்பட்ட வீக்கம் ஆரம்ப நிலைகளில், perivascular திசு உள்வடிகட்டல் மற்றும் நியூட்ரோபில் மற்றும் ஈயோசினாடுகலன் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் ஒரு கலப்புடன் நிணநீர்க்கலங்கள் தனிமைப்படுத்தி. அடுத்த படி ஒரு குறிப்பிட்ட முறையில் வெளிப்படுத்தியுள்ளது, ஃபைப்ரனாய்ட் படிவு, பாரிய ஊடுருவலை mononuklearnmi கூறுகள் neutrophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள் பெருமளவு அளவு கலப்பட கொண்டு இரத்த குழல்களின் சுவர்களில் இன் நசிவு வெளிப்படுத்தப்படும். இந்த பண்பு ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் அளவுகோல் நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ் leykoklaziya ஒரு "அணு தூசி", அடித்தோலுக்கு மற்றும் diffusely கொலாஜன் இழைகளுக்கிடையில் இரத்த நாளங்கள் சுற்றி இன்பில்ட்ரேட்டுகள் அமைந்துள்ள அமைக்க வெளிப்படுத்தும்போது. கூடுதலாக, எரித்ரோசைட்டுகளின் வெளிப்புறம் அடிக்கடி காணப்படுகிறது. நாளங்கள் மற்றும் திசு திசுக்களின் சுவர்களில் நார்த்திசுக்கட்டிய பொருள் முக்கியமாக ஃபைப்ரின் கொண்டிருக்கிறது. புதிய செல்கள் உள்ள தோற்றப்பகுதி கிட்டத்தட்ட மாறாமல் உள்ளது, ஒரு சிறிய வீக்கம் தவிர, அடித்தள அடுக்கு மற்றும் எக்சோசைடோசிஸ் வீக்கம். நொரோடிக் உடலில், ஈரப்பதமூட்டுதல் நசிவுக்கு உட்படுகிறது. செயல்முறை அதன் மேல் பிரிவுகள் தொடங்கி முழு தடிமன் நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது. Necrotic வெகுஜனங்கள் அடிப்படை நுண்ணுயிரிகளால் பிரித்தெடுக்கப்படுகின்றன.

புண்கள் உள்ள எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியில், நுரையீரலுக்குள் நுரையீரலொலிகளின் நொதித்தலாய்ட்டுகளின் அளவின் கணிசமான அதிகரிப்பு அதை மூடிவிடும். கடினமான மேற்பரப்பு தோலிழமத்துக்குரிய, சில நேரங்களில் நுண்விரலி ஒரு பெரும் எண்ணிக்கையிலான சைட்டோபிளாஸத்தில் ரிபோசோம்கள் பன்முக pinopitoznyh குமிழ்கள், vacuoles, அதிகமான அளவு மற்றும் சில நேரங்களில் வளர்ச்சி பல்வேறு கட்டங்களில் லைசோசோமல் கட்டமைப்புகள் கொண்டிருக்கிறது. சில செல்கள், மிடோச்சோண்டியா நிறைய, பெரும்பாலும் ஒரு அடர்த்தியான அணி, zondoplasmic reticulum கோட்டைகள் ஒரு விரிவாக்கம் உள்ளது. சில நேரங்களில் கடுமையான invaginations obodochki அணு இடம் அணுக்கரு உறை அருகே நெருக்கமான குரோமாட்டின் கிண்ணமும், ஒழுங்கற்ற திட்டவரைவு பெரிய இந்த அகச்சீத அணுக்கருக்கள். சமநிலைகளில் இதே போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. அடிப்படை சவ்வு ஒரு பெரிய நீளத்தின் மீது பன்மடங்காக உள்ளது, தெளிவற்றதாக காணப்படுகிறது, குறைந்தபட்ச எலக்ட்ரான் அடர்த்தி குறைவாக உள்ளது, சில நேரங்களில் இடைப்பட்டதாகவும் தனி துண்டுகளாக தோன்றுகிறது. Subendothelial விண்வெளி, வழக்கமாக விரிவடைந்தது, அது சில நேரங்களில் அது முற்றிலும் தடித்தல் அடித்தளமென்றகடு சராசரி எலக்ட்ரான் அடர்த்தி தெளிவில்லாமல் எல்லைகளை நிரப்பப்பட்டிருக்கும், அடித்தளமென்றகடு துண்டுகள் காணலாம். இரத்த நுண் குழாயில் முற்றிலும் வெளிப்படுத்தினர் necrobiotic செயல்முறைகளில் அனுசரிக்கப்பட்டது அழிவு மாற்றங்கள் முற்றிலும் தந்துகி புழையின் மூடுவது, அகவணிக்கலங்களைப் நாடக வீக்கம் வழிவகுக்கும். சைட்டோலிசிஸின் சிறப்பியல்புகளுடன் அவர்களின் சைட்டோபிளாஸ் சிறிய மற்றும் பெரிய வெற்றிடங்களுடன் நிரப்பப்படுகிறது, சில சமயங்களில் சவ்வுகளின் கட்டமைப்புகள் இழப்புடன் ஒருவருக்கொருவர் ஒன்றிணைக்கப்படுகிறது. கருவின் இதே போன்ற மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன. அத்தகைய செல்கள் உள்ள organelles கிட்டத்தட்ட கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை, ஒரு இருண்ட அணி மற்றும் கிறிஸ்டியின் ஒரு தெளிவான அமைப்பு மட்டுமே ஒரே சிறிய mitochondria உள்ளன. அத்தகைய நுண்குழியில் உள்ள subendothelial இடைவெளி பெரிதும் விரிவடைந்து முற்றிலும் சராசரி எலக்ட்ரான் அடர்த்தி ஒருமித்த வெகுஜன நிரப்பப்பட்ட. சில பகுதிகளில், எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான உட்பொருளானது நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள் அல்லது பிபிரினியிட் உட்பொருளைப் போன்றது, ஜி. டோபிரெஸ்கு மற்றும் பலர் விவரிக்கப்பட்டது. (1983) ஒவ்வாமை வாஸ்குலிடிஸ். இத்தகைய புண்கள் உள்ள கப்பல்களை சுற்றி, அழற்சி ஊடுருவி சில செல்லுலார் கூறுகள் அழிப்பு (சிதைவு நிகழ்வுகள் ஸ்க்ராஸ் வடிவில்) வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பிந்தையவர்களில் நாகரிகமாக இருக்கும், வெகுஜனத்தின் எலக்ட்ரான் அடர்த்தி, ஒருவேளை இலைநிறைந்த பொருள். புலனாய்வுப் பொருட்களில் நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களைக் கண்டறிந்து காணப்படவில்லை. சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, நோயெதிர்ப்பு சிக்கலானது செயல்முறையின் தொடக்கத்தில் மட்டுமே கண்டறியப்படலாம் என்ற உண்மையின் காரணமாக இருக்கலாம். பின்னர், ஒரு ஒவ்வாமை அழற்சி எதிர்வினை தோன்றியபின், அவர்கள் தங்கள் செல்லுலார் கூறுகள் மூலம் phagocytosis தொடர்பாக இருக்கலாம், உருமாற்ற ரீதியாக கண்டறிய முடியாது.

ஒவ்வாமை நெக்ரோடிக் வாஸ்குலலிடிஸ் ஹிஸ்டோஜெனெஸிஸ். பொதுவாக ஒவ்வாமை நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுற்றும் உள்ளூர் படிவு பங்கு விளையாட ஏற்படும். அது நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் திசு நுண்மங்கள் இன் degranulation வழிவகுத்தது S3a- மற்றும் நிறைவுடன் C5a கூறு அமைக்க நிறைவுடன் அமைப்பு செயல்படுத்த முடியும் என்று அறியப்படுகிறது. மேலும், நிறைவுடன் C5a கூறு neutrophilic இரத்த வெள்ளையணுக்கள், சிறிது சிறிதாக வெளியிட்டு எந்த துணி சேதப்படுத்தும் என்று லைசோசோமல் நொதிகள் தொடர்பாக பணியாற்றலாம். நியுரோபில் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் கல்வி chemoattractant லூக்காட்ரியன், B4 அழற்சி கவனத்திற்கொள்ளப்பட்டத்தில் சமீபத்திய முதலீடு மேம்படுத்துகிறது. மற்ற நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் chemotactic மற்றும் cytolytic செயல்பாட்டுடன் lymphokines வெளியிட fc-துண்டு மற்றும் லிம்போசைட்ஸ் உடனான தொடர்பு முடியும். குருதிச்சீரத்தின் தடுப்பாற்றல் வளாகங்களில் சுற்றும் போன்ற cryoglobulins, மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட தோல் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் எம், ஜி, ஒரு எலக்ட்ரான்-அடர்ந்த வைப்பு வடிவில் மற்றும் வைப்பு இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் போன்ற எலக்ட்ரான் நுண் கண்டறியப்பட்டு நேரடி இம்யுனோஃப்ளோச்ட்ரசன்ஸுக்காகத் உறுப்பு சி 3 ஆதாரமாகவும் இருக்கின்றன. இந்தச் செயல்கள் சேதமடைந்த வாஸ்குலர் அகவணிக்கலங்களைப், செயல்முறை ஆரம்பத்தில் இதில் தகவமைப்பு மாற்றங்களை ஹைபர்டிராபிக்கு இழைமணி தீவிர pinocytic நடவடிக்கை வடிவத்தில் ஏற்படலாம் விளைவாக, லைசோசோம்களுக்கு, செயலில் சைட்டோபிளாஸ்மிக போக்குவரத்து மற்றும் கூட உயிரணு விழுங்கல் எண்ணிக்கை அதிகரித்துள்ளது. மேலும், இந்த மாற்றங்கள் குழல் சுவரின் மூலமாக மாற்றப்படும் எந்த மேற்பரப்பில் அகச்சீத நெட்வொர்க் மற்றும் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைத்தல் ஆகியவற்றின் பகுதி சிதைவின் இந்த செல்கள், மாற்றப்படுதல் மாற்றியிடப்படும். அவர்கள் வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன் இன் பாதிப்புகள் ஏற்படும், அடித்தளமென்றகடு அடுக்கு மற்றும் pericytes சேதப்படுத்தாமல், vasoactive பொருட்கள் வெளியிடுகின்றனர். இது basal membrane நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள் சேதமடைந்துள்ளன என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை மீண்டும் செய்யப்படலாம், அதே நேரத்தில் நோய் நீண்ட காலமாக மாறும். ஒவ்வாமை வாஸ்குலட்டிஸ் நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலான IgG, IgM மற்றும் ஐஜிஏ, சி 3 எதிராக antisera மற்றும் ஃபைப்ரின் நேரடி இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் அடித்தோலுக்கு மற்றும் தோலடி திசு, இது, எனினும், ஒரு ஓரிடமல்லாத அறிகுறி ஆகும் இரத்தம் குழல்களின் சுவர்களில் ஒளி கொடுக்கிறது.

ஒவ்வாமை (நெக்ரோடைஸிங்) வாஸ்குலட்டிஸ் குறிப்பிட்ட வடிவங்கள் ஆகும் ஹெமொர்ர்தகிக் வாஸ்குலட்டிஸ், Schonlein-Henoch பர்ப்யூரா, மேல் சுவாச புல்லட் மைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் தொற்று, தொடர்புடைய ஒவ்வாமை தோல் வாஸ்குலட்டிஸ் நெக்ரோடைஸிங் வாஸ்குலட்டிஸ் urtikaropodobny, தோலின் நிறமாற்றத் திட்டு-வாஸ்குலட்டிஸ்.

ஒவ்வாமை தோல் மேல் சுவாசக்குழாய், எல் எச் மைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் நோய்த்தொற்றை வாஸ்குலட்டிஸ் உசுனுன் மற்றும் பலர். (1979) ஒரு குறிப்பிட்ட வாஸ்குலிடிஸ் வகைக்கு காரணம். அது மேல் சுவாசக்குழாய் குவிய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் தொற்று யுடனும் கொண்ட திரும்ப திரும்ப கொண்டு அடித்தோலுக்கு மற்றும் தோலடி திசு குழல்களின் புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும். ஆழமான, மேலோட்டமான மற்றும் நீர்க்கொப்புளம் இன் வாஸ்குலட்டிஸ் வகை: ஆசிரியர்கள் நோய் மூன்று மருத்துவ-உருவ வடிவங்களில் அடையாளம். மருத்துவரீதியாக, தோல் ஆழமான செயல்முறை வாஸ்குலர் சிதைவின் கொண்ட நோயாளிகளை தட்டச்சு சிவந்துபோதல் நோடோசம், பல முக்கிய மாற்றங்கள் 2-5 செ.மீ. பிரகாசமான இளஞ்சிவப்பு ஸ்பாட் விட்டம் போன்ற கால்களில் அனுசரிக்கப்பட்டது, பின்னர் தொடர்ந்து அமுக்கப்பட்ட நீலநிற நிறத்தை குவியங்கள் பெற்று வருகின்றன பரிசபரிசோதனை கீழ் வலியுடையதாக உருவாகிறது. தோல் மேற்பரப்பின் வடிவத்தை வாஸ்குலேச்சரினுள் ஒரு உச்சரிக்கப்படுகிறது வடிவத்துடன் பிரகாசமான இளஞ்சிவப்பு பகுதிகளில் தோன்றும் போது. நாள்பட்ட தோல் மாற்றங்கள் போது ஒவ்வாமை வாஸ்குலட்டிஸ் அனைத்து உள்ளது போல் பல்லுருவியல் வேறுபடுகின்றன. கடுமையான வடிவம் கடுமையான போக்கைக் கொண்டது.

நோய்க்குறியியல். கடுமையான காலகட்டத்தில், மற்ற வகை வாஸ்குலலிடிஸ் போலவே, நாளங்களின் சுவர்களில் ஃபைபிரினினிய மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, நீண்ட காலங்களில், ஒரு தாமதமான-வகை மனச்சக்தியின் எதிர்வினையின் கிரானுலோமாட்டோஸ் செயல்முறை பண்பு காணப்படுகிறது.

கருவில் திசு. தோலில் புண்கள் ஏற்படுவதற்கான தடுப்புமிகுந்த ஆய்வில், IgA மற்றும் IgG வைப்புக்கள் பாத்திரங்களின் அடிப்படைக் கப்பல்களில் மற்றும் ஊடுருவும் உயிரணுக்களில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. ஊடுருவல்கள் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் செல்லுலார் உறுப்புகளுக்கு ஊடுருவக்கூடிய ஆண்டிபாடிகள் உள்ளன, இது நோயெதிர்ப்புக் குறைபாடுகளின் பாத்திரத்தை வாஸ்குலிடிஸ் வடிவில் குறிக்கிறது.

Livedovaskulit (சின்:. கூறுபடுத்திய gialiniziruyuschy வாஸ்குலட்டிஸ் livedoangiit) மருத்துவரீதியாக நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட பகுதிகள் இழப்பு மஞ்சல்கலந்த நிழல் வெள்ளை நிறம், நிறமாற்றம் விளிம்பு சூழப்பட்ட நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது நுண்வலைய மேற்பரப்பில் நாளங்கள், இரத்தப்போக்கு, முடிச்சுரு உறுப்புகள், வலி புண்கள் மற்றும் பல்வேறு வடிவங்கள் கீழ் முனைப்புள்ளிகள் தோல் முன்னிலையில் நன்மையடைய வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. பகுதியில் செயல்நலிவு - டெலான்கிடாசியா, petechial இரத்தப்போக்கு, உயர்நிறமூட்டல்.

நோய்க்குறியியல். தமனியில் உள்ள தழும்புகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, அவற்றின் எண்டோடீலியம் அதிகரிக்கிறது, அடித்தள சவ்வுகளின் பகுதியில் eosinophilic வெகுஜனங்களின் படிதல் மூலம் சுவர்கள் தடிமனாகி விடுகின்றன. இந்த வைப்புகள் ஷ்ிக் நேர்மறை, டைஸ்டாசிஸ்-எதிர்க்கும். எதிர்காலத்தில், நுண்குமிழிகளின் lumens thrombosed, thrombi recanalization உள்ளாகிறது. பாதிக்கப்பட்ட கப்பல்கள் மிதமாக வெளிப்படுத்தப்படும் அழற்சி உட்செலுத்துதல்களால் சூழப்பட்டுள்ளன, இவை முக்கியமாக லிம்போயிட் செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டோயோசைட்கள் உள்ளன. தோல்வியில் புதிய காயங்களில், இரத்த நாளங்கள் மற்றும் நொதித்தல் ஆகியவை ஏற்படும், மற்றும் பழைய ஹெமுஸோடிரோசிஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றில் ஏற்படும். Livedo வாஸ்குலிடிஸ் நாள்பட்ட சிரை குறைபாடு உள்ள தோல் நோய் இருந்து வேறுபடுகிறது, தந்துகி சுவர்கள் ஒரு சிறிய தடித்தல் மற்றும் அவர்களின் பெருக்கம் போது.

கருவில் திசு. WEDO நுண்குழாய்களில் இன் hyalinosis அடித்தள சவ்வு மற்றும் அழற்சி நிகழ்வுகள் அடிப்படையில் வாஸ்குலட்டிஸ் என்பதை பல எழுத்தாளர்கள் அதனை நோய், வாஸ்குலட்டிஸ் அல்ல எந்த கற்பித தொடர்பாக மற்றும் சிதைகின்ற செயல்முறைகள் மூலம், ஒரு இரண்டாம் தன்மை கொண்டவை.

[1], [2], [3]