குழந்தைகளில் அரித்மோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிகுலர் கார்டியோமயோபதி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Arrhythmogenic வலது கீழறை இதயத்தசைநோய் - வலது கீழறை myocytes முற்போக்கான மாற்று கொழுப்பு அல்லது fibro-கொழுப்பு திசு வகைப்படுத்தப்படும் தெரியாத நோய்முதல் அறிய முடியாத அரிய நோய், வெண்ட்ரிக்குலர் சுவர் செயல்நலிவு மற்றும் கலைத்தல் வழிவகுத்தது, அது விரிவு கீழறை குறு நடுக்கம் உட்பட அதன் தீவிரத்தன்மையை மாறுபடும் கீழறை ரிதம் தொந்தரவுகள் சேர்ந்து.

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைஓபீடியாவின் தொற்றுநோய்

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைஓபீதியின் தாக்கம் அறியப்படாதது, அல்லது மிகவும் துல்லியமானதாக இருக்க வேண்டும், நோயைத் தொடங்குதல் பெரும்பாலும் அறிகுறிகளால் ஏற்படுவது என்ற உண்மையின் காரணமாக சிறிது ஆய்வு செய்யப்பட்டது. கூடுதலாக, இந்த நோயின் இயற்கையான போக்கைப் பற்றிய தகவல்களும், நீண்டகால மருத்துவக் கோளாறு மற்றும் நோயாளிகளின் உயிர்வாழும் பற்றிய தகவலும் இல்லை. இருப்பினும், வலது வென்ட்ரிக்லின் ரைட்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைஓபீடியா 26% குழந்தைகள் மற்றும் இருதய நோய்களால் இறந்த இளம் பருவத்தினர் திடீர் மரணம் ஏற்படுவதாக நம்பப்படுகிறது.

காரணங்கள் மற்றும் வலது வென்ட்ரிலிலின் அரித்மோகேனிக் கார்டியோமைபதியின் நோய்க்கிருமி நோய்

இந்த கார்டியோமயோபதி நோய்க்கு காரணம் இன்னும் தெளிவற்றது மற்றும் பல கலந்துரையாடல்களுக்கு உட்பட்டுள்ளது. சாத்தியமான நோயியல் காரணிகள், மரபியல், இரசாயன, வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரிய முகவர்கள், அப்போப்டொசிஸ் ஆகியவை கருதப்படுகின்றன. மயக்கவியல் மாற்றங்கள் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகனெனிக் கார்டியோமைஓபீட்டியில் அரித்மோகேனிசிஸ் ஆகியவற்றின் நோய்க்கூறு பற்றிய தீர்ப்புகள் பல அடிப்படை அனுமானங்களுக்குக் குறைக்கப்படுகின்றன.

• அவற்றில் ஒன்றுக்கு ஏற்ப, வலது வென்ட்ரிக்லின் அரிதிமோஜெனிக் கார்டியோமைஓபீடியா வலது வென்ட்ரிக்யூலின் (டிஸ்லளாசியா) மயோர்கார்டியம் வளர்ச்சியின் ஒரு பிறப்பு சீர்கேடு ஆகும். அட்ரிடிமோகேனிக் அடி மூலக்கூறு அளவு நீடிக்கும் ventrular arrhythmias நிகழ்வுக்கு போதுமானதாக இருக்கும் வரை ventricular tachyarrhythmias தோற்றத்தை 15 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தாமதமாகலாம்.
• பிறழ்வு நிகழ்வுகளின் மற்றொரு மாறுபாடு, வளர்சிதை மாற்ற நோய்களுக்கு தொடர்புடையது, இது முனையங்களின் முற்போக்கான மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

மேலே செயல்முறைகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இறுதி முடிவாகும் இது வெண்ட்ரிக்குலர் அரித்திமியாக்கள் ஒரு பற்றுப்பொருளாகும் வலது மற்றும் / அல்லது இடது கீழறை கொழுப்பு அல்லது fibro கொழுப்பில்லாத திசு, பதிலீடு இன்பார்க்சன் ஆகிறது.

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைபதியின் அறிகுறிகள்

நீண்ட காலமாக நோய் அறிகுறிகள் இல்லை. இந்த காலகட்டத்தில், கரிம சேதம் அடிப்படை arrhythmogenic வலது கீழறை இதயத்தசைநோய் மெதுவாகப் பரவுதல். Arrhythmogenic வலது கீழறை இதயத்தசைநோய் (இதய துடிப்பு, பராக்ஸிஸ்மல் மிகை இதயத் துடிப்பு, தலைச்சுற்றல், அல்லது மயக்கநிலை) மருத்துவ அறிகுறிகள் பொதுவாக பருவ வயது அல்லது முந்தைய வயதுவந்த தோன்றும். மருத்துவ அறிகுறிகள் முன்னணி பின்னர் உயிருக்கு ஆபத்தான அரித்திமியாக்கள் ஆக: கீழறை அகால துடிக்கிறது அல்லது குறை (பொதுவாக ஒரு கிராபிக்ஸ் தடைகளை ஹீத் மூட்டை வலம்), வெண்ட்ரிக்குலர் உதறல் அத்தியாயங்களில், குறைந்தது - supraventricular (ஏட்ரியல் tachyarrhythmia, ஏட்ரியல் படபடக்க அல்லது ஃப்ளிக்கர்). நோய் முதல் வெளிப்பாடாக உடற்பயிற்சி அல்லது கடுமையான தடகள நடவடிக்கை ஏற்படக்கூடியவைகளைக் திடீர் கைது இருக்கலாம்.

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைஓபீடியா நோயறிதல்

மருத்துவ பரிசோதனை

பொதுவாக, இந்த நிலைக்கு பல்வேறு காரணங்கள் காரணமாக மருத்துவ பரிசோதனை மோசமாக தகவல் தருகிறது, மேலும் துல்லியமான அடையாளம் காணக்கூடியது நீண்ட காலத்திற்குப் பின் மட்டுமே சாத்தியமாகும். சில நேரங்களில் நோய் ரேடியோகிராபியில் இதய அளவு அதிகரிப்பு இல்லாத நிலையில் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

கருவி வழிமுறைகள்

இதய மின்

வலது புற ஊதாக்கதிருக்கான அரிதிமோஜெனிக் கார்டியோமைஓபியுடனான நோயாளிகளுக்கு ஈசிஜி மற்றவர்களிடமிருந்து நோயாளியின் இருப்பைக் கொள்ள அனுமதிக்கும் பண்புக்கூறுகள் உள்ளன. எனவே, வலது வயோதிகக் குழாய்களில் உள்ள வென்ட்ரிகுலூலர் வளாகங்களின் காலம் QRS- வளாகங்களின் காலத்தை தாழ்வான இடங்களில் விட்டுவிடலாம். QRS சிக்கலான காலகட்டத்தின் காலகட்டத்தில் 110 மெஸ்சி 55 மடங்கு உணர்திறன் கொண்டது, 100% தனித்தன்மை கொண்டது. இடது புறங்களுடனான ஒப்பிடுகையில், சரியான திரிசி வழிவகைகளில் QRS- வளாகங்களின் நீண்ட காலமானது, மூட்டையின் சரியான காலின் முற்றுகையின் போது பாதுகாக்கப்படுகிறது.

மிகவும் பண்பு வெவ்வேறு இடம் மாறிய வெண்ட்ரிக்குலர் அரித்திமியாக்கள் நீடித்த கீழறை மிகை இதயத் துடிப்பு வரை, வெண்ட்ரிக்குலர் வளாகங்களில் போது வழக்கமாக வடிவம் தடைகளை விட்டு கட்டுக் கிளை அடைப்பு கற்றை மற்றும் இதயத்தின் மின் அச்சு வலது நிராகரிக்கப்பட்டது மற்றும் விட்டுவிட முடியும் வேண்டும். பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு Paroxysmal இதய துடிப்பு கார்டியாகியா வலது வென்ட்ரிக்லீட்டில் ஏற்படுகிறது மற்றும் மின்னாற்பியல் பரிசோதனை மூலம் எளிதில் தூண்டப்படுகிறது.

மார்பு எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை

மார்பக உறுப்புகளின் கதிரியக்க பரிசோதனை ஒரு பெரிய சதவிகிதம் வழக்கில் சாதாரண மொபோமெட்ரிக் அளவுருவை வெளிப்படுத்துகிறது.

மின் ஒலி இதய வரைவி

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைபாட்டிற்கான எகோகார்டிகியோகிராஃபிக் அளவுகோல்:

• வலது வென்ட்ரிக்லின் மிதமான நீக்கம்;
• குறைந்த சுவர் அல்லது இதயத்தின் உச்சகட்டத்தின் உள்ளூர் ஊடுருவல் மற்றும் அதிருப்தி;
• வலது வென்ட்ரிக்லின் வெளியீட்டுப் பிரிவின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட விரிவாக்கம்;
• வலது வென்ட்ரிக்லிலிருந்து பிரதிபலிக்கும் சிக்னல்களை அதிகரித்த தீவிரம்;
• வலது வென்ட்ரிக்லால் அதிகரித்த டிராபெக்லூரலிட்டி.

காந்த அதிர்வு இமேஜிங்

எம்ஆர்ஐ சுவர்கள் மற்றும் உள்ளூர் குருதி நாள நெளிவு மைய கலைத்தல் போன்ற அசாதாரணமான அமைப்பைக் கண்டறிவதை அனுமதிக்கிறது, மிகவும் நம்பிக்கைக்குரிய ஒரு இமேஜிங் கண்டறியும் முறை arrhythmogenic வலது கீழறை இதயத்தசைநோய் கருதப்படுகிறது.

ரேடியோ கேன்ட்ராஸ்ட் வென்ட்ரிக்லோகிராபி

மதிப்புமிக்க தகவல் radiocontrast ventriculography வழங்கப்படுகிறது. வலது சுவாசிக்கான தன்மை, அதன் சுருங்குதலின் பிரித்தெடுத்தல், பிசுபிசுப்பான பகுதிகளில் பரவுதல் மற்றும் டிராபிகுலரிட்டி அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் இணைந்ததன் மூலம் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

வெண்ட்ரிக்குலர் அரித்திமியாக்கள் - arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு மாறுபடும் அறுதியிடல் வலது இதயக்கீழறைக்கும், அங்கு சரியான இதய செயலிழப்பு முக்கிய அறிகுறிகள், மற்றும் arrhythmogenic வலது கீழறை இயல்புபிறழ்ந்த வளர்ச்சியைத் முதன்மை சிதைவின் கொண்டு விரி கார்டியோமையோபதி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அகதசை இதயிய பயாப்ஸி விரி இதயத்தசைநோய், மற்றும் arrhythmogenic வலது கீழறை பிறழ்வு வேறுபடுத்தி அனுமதிக்கிறது அமைக்குமாறு பரிந்துரை. கொழுப்பு ஊடுருவலை (மாற்றுவீரர்) திசு அழிவு atrophic அல்லது சிதைவை மாற்றங்கள் cardiomyocytes, திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் mononuclear செல்கள் திரைக்கு இன்பில்ட்ரேட்டுகள்: திசுவியலின் பயாப்ஸிகள் மற்றும் பிரேத பரிசோதனை பரிசோதனை மாற்றங்கள் பண்பு aritmogennoi வலது கீழறை பிறழ்வு வெளிப்படுத்தினார். பயாப்ஸி உள்ள வலது கீழறை விரி இதயத்தசைநோய் வழக்கில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க ஹைபர்டிராபிக்கு, பகுதியளவு செயல்நலிவு மற்றும் திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளது.

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைபதியின் சிகிச்சை

வலது வென்ட்ரிக்லின் அரித்மோகேஜெனிக் கார்டியோமைஓபீடியா சிகிச்சையானது இதய அரித்மியாம்களை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இந்த பயன்படுத்த antiarrhythmics வெவ்வேறு குழுக்கள். Sotalol, அமயொடரோன், வெராபமிள், முதலியன நீடித்த கீழறை மிகை இதயத் துடிப்பு வடிகுழாய் அழிவு arrhythmogenic கவனம் அல்லது பொருத்தப்பட cardioverter உதறல்நீக்கி நடத்தப்பட்ட போது உள்ளது.

கண்ணோட்டம்

அரித்மோகோஜெனிக் வலது வென்ட்ரிக்லால் டிஸ்லேசியாவின் முன்கணிப்பு பெரும்பாலும் சாதகமற்றதாக இருக்கிறது. ஒவ்வொரு 5th இளம் நோயாளிகள், திடீரென்று இறந்து இந்த நோய் பாதிக்கப்பட்ட, வலது கீழறை பிறழ்வு aritmogennoi ஒவ்வொரு 10th நோயாளி துன்பம், இதய செயலிழப்பு மற்றும் இரத்த உறைக்கட்டி, அடுத்த மாதம் நிகழ்வுகள் இறந்தார். மரணம் முன்னணி காரணம் மயோர்கார்டியம் மின் உறுதியற்ற உள்ளது.

[1], [2], [3], [4], [5]