லுகோசைட் ஒட்டுதல் குறைபாடு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

லுகோசைட்டுகள் (லுகோசைட் ஒலேசன் பற்றாக்குறை - LAD) ஒட்டாதலின் குறைபாடு . LAD வகை 1 - மரபுவழி தன்னியக்க மீளமைத்தல், இரு பாலின்களிலும் நோய் ஏற்படுகிறது. இந்த நோயின் இதயத்தில், மரபணு மாற்றுவழி, இது பீட்டா ₂ இன் neutrophil integrin (subtle இணை-சார்ந்த சார்புடைய இடைமுகங்களின் மைய இணைப்பு) இன் துணைவரிசைக்கான குறியீடுகள் ஆகும். ஒட்டுதல் செயல்முறைகள் (CD11a / CD18) இல் பங்கேற்பாளர்களின் மேற்பரப்பு உள்ளடக்கம் கூர்மையாகக் குறைக்கப்படுகிறது அல்லது தீர்மானிக்கப்படவில்லை. LAD-1 என்பது டிரான்டென்டல்ஹெலலிஸ்ட் ஒட்டுண்ணி மற்றும் நியூட்ரோபில்களின் chemotaxis ஆகியவற்றின் மீதும், அதே போல் C3- ஆபிஸ்னஸ் பாக்டீரியாவை ஜீரணிக்க இயலாமை ஆகியவற்றாலும் ஏற்படும்.

லியுகோசைட்ஸின் ஒட்டுதல் குறைபாடு, சியாலைல்-லூயிஸ் எக்ஸ் (LAD-2) கட்டமைப்பில் குறைபாடு ஏற்படுகிறது . மரபுவழியின் சாத்தியமான வகை autosomal recessive, இது மிகவும் அரிதானது. ஃபைசோசைல்ட்ரான்ஃபெரேசேஸ் மரபணுக்களின் உருமாற்றம் காரணமாக, ஃபுளூஸின் வளர்சிதைமாற்றம் மீறப்படுவதன் மூலம், நியூட்ரஃபில்ஸ் LAD-2 இன் குறைபாடு குறைகிறது.

நியூட்ரபில்கள் குறைபாடுள்ள இயக்கம் தொடர்புடைய பிற முரண்பாடுகள் ஒரு சில சந்தர்ப்பங்களில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

LAD இன் மருத்துவ படம் குறைபாட்டின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. அபாயகரமான நிச்சயமாக கொண்டு nezazhivlenie தொப்புள் காயம் omphalitis, perirectal உயிரணு அல்சரேடிவ் வாய்ப்புண், சீழ்ப்பிடிப்பு: குழந்தை பிறந்த காலத்தில் காணப்பட்ட SD18 / SD11b நோய் அறிமுக முற்றிலுமாய் இல்லாது போன நிலையில் நோயாளிகளுக்கு. அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் பாக்டீரியா தொற்று, முக்கியமாக mucocutaneous, periodontitis, புரையழற்சி, அதிர்ச்சி நோய்க்குறி (உணவுக்குழாய், இரைப்பை, அரிக்கும், நெக்ரோடைஸிங் குடல் அழற்சி குடல் பெருங்குடல் அழற்சி) - மிதமான தீவிரத்தை குறைபாடு மணிக்கு. அழற்சியின் பசியின் அறிகுறி இல்லாதிருக்கும் சிறப்பியல்பு. வழக்கமான தொடர்ந்து தொற்று வெள்ளணு மிகைப்பு மத்தியில் (பெரும்பாலும் hyperskeocytosis) neytrofiloz மற்றும் நியூட்ரோஃபில்களின் உடல் நிலை தேறி எண்ணில் குறைகிறது. LAD-2 சிகிச்சையின் மருத்துவப் பார்வை மற்றும் கொள்கைகள் LAD-1 க்கு ஒத்தவை. குறைந்த உயரம், பிளாட் முகம், பரந்த மூக்கு, குறுகிய கால்கள், பரந்த கைகளில், சரியில்லாத மன மற்றும் உள வளர்ச்சி: LAD-2, நோய்த்தடுப்புக்குறை கூடுதலாக இன் Fucosylation குறைபாடு பண்பு நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட ஃபீனோடைப் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளின் நியூட்ரோபில்ஸ் வாஸ்குலர் எண்டோஹெலியத்தை கடைபிடித்து, அழற்சியின் கவனம் செலுத்துகிறது.

லுகோசைட் வகை 1 இன் ஒட்டுண்ணிகளின் பற்றாக்குறையை கண்டறிதல், நியூட்ரோக்சுகளை நியூட்ரோகிஃபிளிகளால் ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் CD 18 மற்றும் CD 11b வெளிப்பாட்டை அவர்களின் மேற்பரப்பில் கண்டறிவதைக் கண்டறியும்.

வகை 1 வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் சிகிச்சை ஒட்டுதல் குறைபாடு கணக்கில் நுண்ணுயிரியல் தேர்வுகளின் முடிவுகளை எடுத்து அனைத்து நிவாரண சாத்தியம் தொற்றுகள், இரத்த வெள்ளையணுக்கள் இன் ஏற்றப்பட்டிருக்கும் உட்பட பயன்படுத்த, கடுமையான தொற்று போது ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை சரியான தந்திரோபாயங்கள் உள்ளது. கண்ணோட்டம் சாதகமற்றது. இணக்கமான நன்கொடையின் முன்னிலையில் அல்லோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை மூலம் மட்டுமே குணப்படுத்த முடியும். மிதமான ஓட்டம், போதுமான போதை மருந்து (இணை டிரிமோக்கசோல்) மற்றும் பல் தடுப்பு மருந்துகள் ஆகியவற்றுடன் தொற்றுநோய்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மையில் கணிசமான குறைப்பு சாத்தியம்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]