ஸ்வாச்மேன்-டயமண்ட் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

நோய்த்தாக்கம் Shvahmana-Diamond 1:10 000-20 000 நேரடி பிறப்புகளை அதிர்வெண் சந்திக்கிறது.

சிண்ட்ரோம் ஷெவஹ்மானா-டயமண்ட் மெட்ஃபிஸ்ஸீல் டிஸ்லளாசியா (25% நோயாளிகளுடன்) இணைந்து நியூட்ரோபீனியா மற்றும் எக்ஸ்ட்ரோகிவ் கணையப் பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மரபுவழி அசாதாரணமானது, மரபணு ரீதியிலான வழக்குகள் உள்ளன. நியூட்ரோபெனியாவின் காரணமாக, பிறப்பிற்குரிய செல்கள் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் போக்கின் தோல்வியில் உள்ளது. வயிற்றுப்போக்கு வேதியியல் நீக்கம்.

நோய்த்தாக்கம் Shvahmana-Diamond பொதுவாக முதல் 10 ஆண்டுகளில் தனியார் தொற்று மற்றும் ஸ்டீட்டோரியா உடன் தொடங்குகிறது. நோயாளிகளில் பாதிக்கும் மேலானவர்கள் நோய்த்தொற்றின் கடுமையான போக்கைக் கொண்டுள்ளனர். மிகவும் பொதுவான காயம் சுவாசக்குழாயாகும். உடல் வளர்ச்சியில் சிறப்பியல்பு குறைபாடு. அறிவுஜீவினால் பாதிக்கப்படலாம். மற்ற நோயாளிகளில், நோய்க்கான போக்கு நியூட்டோபெனியா போதிலும், ஒப்பீட்டளவில் தீமை ஆகும். நியூட்ரொபெனியா நோயாளியிடம் ஸ்டீட்டிரீயா இல்லாதிருப்பது Schwachman இன் அறிகுறியை ஒதுக்கி விடாது; கொழுப்புத் திசுக்கட்டிகளை உறிஞ்சுவதைக் கண்டறிவதற்கு, ஒரு சிறப்பு ஆய்வு தேவை.

ஷ்வாமன்-டயமண்ட் நோய்க்குறி நோயாளிகளின் ஹீமோகுறலில், ந்யூட்டோபெனியா பொதுவாக ஆழ்ந்த (<μL இல் 0.5); 70% வழக்குகளில் - த்ரோபோசோப்டொபியா, அரிதாக - மேக்ரோசிடிக் அனீமியா. எலும்பு மஜ்ஜையில் - ஹைப்போபிளாஷியா, நியூட்ரபில்ஸின் முதிர்ச்சியடைந்த முதிர்வு, ஸ்ட்ரோமாவின் முரண்பாடுகள் வெளிப்படுகின்றன.

ஸ்வாம்மன் டயமண்ட் நோய்க்குறி கொண்ட 1/3 நோயாளிகளுக்கு, myeloleukemias உருவாகின்றன. சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும்: அடையாளங்களின்படி ஆண்டிபாக்டீரியல் மற்றும் பதிலீட்டு சிகிச்சை. நட்டூபெனியாவில், ஒரு கிரானூலோசைட் காலனி - தூண்டுதல் காரணி 1-2 μg / கிலோ நாள் ஒன்றுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. கடுமையான மைலாய்டு லுகேமியா வளரும் ஆபத்தில், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் சாத்தியம், ஆனால் அதன் முடிவு உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக, திருப்தியற்றது.