மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா

மூளையின் பினியல் அல்லது பினியல் எண்டோகிரைன் சுரப்பியில் ஒரு அரிய வகை புற்றுநோய் நியூரோக்டோடெர்மல் கட்டி ஒரு பிளாஸ்டோமா, மூளை பினோபிளாஸ்டோமா என வரையறுக்கப்படுகிறது.

நியோபிளாம்களின் ஐசிடி -10 பிரிவில், இந்த கட்டி சி 75.3 குறியீட்டைக் கொண்டுள்ளது (பிற நாளமில்லா சுரப்பிகளின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்). WHO வகைப்பாட்டின் படி, பினோபிளாஸ்டோமாக்கள் தரம் IV கட்டிகளாக கருதப்படுகின்றன. [1]

நோயியல்

புள்ளிவிவரங்களின்படி, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒன்று முதல் 12 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் மூளை பினோபிளாஸ்டோமா கண்டறியப்படுகிறது, இது குழந்தை பருவத்தில் கண்டறியப்பட்ட பெருமூளை வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் 1-2% ஆகும். ஆனால் பினியல் சுரப்பி கட்டிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பினோபிளாஸ்டோமாக்கள் ஆகும், இதன் மறைந்த காலம் சராசரியாக ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும். [2]

பெரியவர்களில் மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா மூளை கட்டமைப்புகளின் அனைத்து கட்டிகளிலும் 0.5% க்கும் அதிகமாக கண்டறியப்படவில்லை.

காரணங்கள் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பினியல் (பினியல்) எண்டோகிரைன் சுரப்பி - பினியல் சுரப்பி (பினியல் சுரப்பி  )  - நடுப்பகுதியில் அமைந்துள்ளது. இது மெலடோனின் (இது தூக்க-விழிப்பு சுழற்சியை ஒத்திசைக்கிறது), நரம்பியக்கடத்தி செரோடோனின் மற்றும் லிப்பிட் ஹார்மோன் அட்ரினோக்ளோமெருலோட்ரோபின் (அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஆல்டெஸ்டிரோன் தொகுப்பின் தூண்டுதல்) ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது.

பினோபிளாஸ்டோமாவின் குறிப்பிட்ட காரணங்கள் அறியப்படவில்லை, இருப்பினும் இது சில மரபணு அசாதாரணங்களுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது என்பதற்கான சான்றுகள் உள்ளன - கட்டி அடக்கி மரபணுக்களில் RB1 அல்லது DICER1 இல் கிருமிகளால் ஏற்படும் பிறழ்வுகள்.

சுற்றுச்சூழலில் அதிகரித்த அளவிலான கதிர்வீச்சின் கருவுக்கு வெளிப்பாடு, கருப்பையக போதை அல்லது ஒன்டோஜெனீசிஸின் போது கருவின் ஆக்ஸிஜன் பட்டினி போன்ற ஆபத்து காரணிகள் உருவாகும் உயிரணுக்களில் இடையிடையே மரபணு மாற்றங்களின் மட்டத்தில் எதிர்மறை மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கும் என்பதை நிபுணர்கள் விலக்கவில்லை. மூளையின் கட்டமைப்புகள்.

இருப்பினும், பினோபிளாஸ்டோமாவை வளர்ப்பதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கும் பெரும்பாலும் காரணி, பெற்றோருக்கு மரபணுவில் மாற்றங்கள் இருந்தால், அது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் விதத்தில் குழந்தைக்கு பரவுகிறது. [3]

நோய் தோன்றும்

மூளை பினோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சியில் ஆன்கோஜெனீசிஸின் மல்டிஸ்டெப் செயல்முறையின் வழிமுறை ஆராய்ச்சிக்கு உட்பட்டது.

வயதுவந்த பினியல் சுரப்பி பினலோசைட்டுகள், ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள், மைக்ரோக்லியா மற்றும் பிற இடைநிலை செல்களைக் கொண்டுள்ளது. கரு வளர்ச்சியின் போது அதன் உருவாக்கம் மூளையின் மூன்றாவது வென்ட்ரிக்கிளின் கூரையில் ஒரு நியூரோபிதீலியம் செயல்முறையின் வடிவத்தில் மூன்று நிலைகளைக் கடந்து செல்கிறது. ப்ரிமோர்டியம் முன்னோடி செல்கள் (மல்டிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள்) பாக்ஸ் 6; பினியல் பாரன்கிமாவின் பினலோசைட்டுகளும் பிறவி உயிரணுக்களிலிருந்து உருவாகின்றன. இவை பிளாஸ்டோசைட்டுகள் எனப்படும் இடைநிலை, ஓரளவு வேறுபடுத்தப்பட்ட செல்கள்.

பினியல் சுரப்பியின் உருவாக்கத்தின் ஒரு கட்டத்தில், உயிரணு வளர்ச்சியையும் டி.என்.ஏ புரதங்களின் வெளிப்பாட்டையும் கட்டுப்படுத்தும் கட்டி அடக்கி மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள் காரணமாக, பினியல் பிளாஸ்டோமாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் காணப்படுகிறது, பிளாஸ்டோசைட்டுகளின் கட்டுப்பாடற்ற மைட்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது. [4]

அறிகுறிகள் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

மூளை பினோபிளாஸ்டோமாவின் ஆரம்ப அல்லது முதல் அறிகுறிகள் தலைவலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி வடிவத்தில் வெளிப்படுகின்றன. இது மூளையைச் சுற்றியுள்ள செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவம் - ஹைட்ரோகெபாலஸ் திரட்டப்படுவதால் உள்விழி அழுத்தம் அதிகரிப்பதன் விளைவாகும். [5]

பிற அறிகுறிகள் கட்டியின் அளவு மற்றும் மூளையின் அருகிலுள்ள பகுதிகளுக்கு பரவுவதைப் பொறுத்தது:

• அதிகரித்த சோர்வு;
• உடல் வெப்பநிலையின் உறுதியற்ற தன்மை;
• காட்சி இடையூறுகள் (நிஸ்டாக்மஸ், இரட்டை பார்வை, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் வடிவத்தில் கண் இயக்கங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்);
• தசை தொனி குறைந்தது;
• இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பில் சிக்கல்கள்;
• தூக்கக் கோளாறுகள்;
• நினைவக குறைபாடு.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா அதன் வரம்புகளைத் தாண்டி மிகவும் அரிதாக இருந்தாலும், இந்த வீரியம் மிக்க நியோபிளாஸின் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் மூலம் பரவுவதோடு கூடுதலாக, பின்விளைவுகளும் சிக்கல்களும் மறுபிறப்புகளாகும் மற்றும் மாறுபட்ட அளவுகளின் நரம்பியல், அறிவாற்றல் மற்றும் நாளமில்லா கோளாறுகளின் வளர்ச்சி.

குறிப்பாக, பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் செயலிழப்பு உள்ளது, இது வளர்ச்சி பின்னடைவு மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

கண்டறியும் பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பினோபிளாஸ்டோமா சந்தேகிக்கப்பட்டால், மருத்துவ படத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டு நோயறிதல் இருக்க முடியாது: நியூரான்-குறிப்பிட்ட எனோலேஸ் மற்றும் குரோமோக்ரானின்-ஏ ஆகியவற்றுக்கான இரத்த பரிசோதனைகள் தேவை; செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் பகுப்பாய்வு தேவைப்படுகிறது, இது ஒரு இடுப்பு பஞ்சரைப் பயன்படுத்தி எடுக்கப்படுகிறது  .

கட்டி உயிரணுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிகல் பரிசோதனைக்கான பயாப்ஸி, பைனோபிளாஸ்டோமாவை அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் அல்லது அதன் போது நேரடியாக ஆசைப்படுவதன் மூலம் செய்ய முடியும்.

கருவி கண்டறிதல் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது: மூளையின் எம்.ஆர்.ஐ அல்லது சி.டி, காந்த அதிர்வு ஸ்பெக்ட்ரோஸ்கோபி, பி.இ.டி (பாசிட்ரான் உமிழ்வு டோமோகிராபி).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பினியல் நீர்க்கட்டி, டெரடோமா , கிளியோமா (கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம்), ஜெர்மினோமா, கரு புற்றுநோய், மெடுல்லோபிளாஸ்டோமா , பாப்பில்லரி கட்டி, பினோசைட்டோமா ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிகிச்சை பைனோபிளாஸ்டோமாக்கள்

பினோபிளாஸ்டோமா சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் கடினம், அதன் அடிப்படை அறுவை சிகிச்சை ஆகும் - முடிந்தவரை கட்டியை அகற்றுதல்.

அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, பெரியவர்கள் மற்றும் மூன்று வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் முழு மூளை மற்றும் முதுகெலும்புகளுக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சையைப் பெறுகிறார்கள் - கிரானியோஸ்பைனல் கதிர்வீச்சு, அத்துடன் கீமோதெரபி. மேலும் கட்டியை அகற்றிய பின்னர் மூன்று வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு கீமோதெரபி மட்டுமே பெற முடியும். [6]

தடுப்பு

இந்த வீக்கத்தின் வளர்ச்சி தற்போது தடுக்க இயலாது.

முன்அறிவிப்பு

மூளையின் பினோபிளாஸ்டோமா - பினியல் பாரன்கிமாவின் மிகவும் ஆக்ரோஷமான கட்டி - ஒரு மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது, இது அவற்றின் விரைவான வளர்ச்சி மற்றும் பிற பெருமூளை கட்டமைப்புகளுக்கு பரவுகிறது.

பினோபிளாஸ்டோமா கொண்ட குழந்தைகளின் ஒட்டுமொத்த ஐந்தாண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 60-65%, பெரியவர்களுக்கு - 54-58%.